周围神经病变鉴别诊断
周围神经病诊断和鉴别诊断
吉兰-巴雷综合征与周期性麻痹鉴别
症状
吉兰-巴雷综合征主要表现为四肢对称性弛缓性瘫痪、感觉障碍和自主神经功能障碍，而 周期性麻痹主要表现为反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪，不累及自主神经和感觉系统。
病因
吉兰-巴雷综合征通常由免疫反应引起，而周期性麻痹可能与遗传、代谢异常等有关。
诊断方法
吉兰-巴雷综合征需要进行脑脊液检查和相关免疫学检查以确诊，而周期性麻痹通常根据 症状和体征即可诊断。
自主神经功能检查
观察皮肤温度、湿度、颜色变 化等，评估自主神经功能状态
。
神经电生理检查
01
02
03
肌电图
检测肌肉的电活动，了解 神经传导速度和肌肉功能 状态。
神经传导速度
测量神经传导速度，判断 神经传导功能是否正常。
诱发电位
通过刺激神经并记录电位 变化，评估神经功能状态。
影像学检查
X线检查
观察骨骼结构，排除骨骼病变对神经 的压迫。
多发性神经病需要进行全面的神经系 统检查和相关实验室检查，以确定病 因和病变范围，而单神经病通常根据 症状和体征即可诊断。
病因
多发性神经病通常由多种原因引起， 如中毒、营养缺乏、代谢性疾病等， 而单神经病可能与创伤、压迫、炎症 等有关。
急性与慢性多发性神经病鉴别
01
病程
急性多发性神经病起病急骤，进展迅速，数日或数周内达到高峰，而慢
肌肉无力治疗
针对肌肉无力的治疗包括使用营养肌肉的药物、进行康复训练和物 理疗法。
病因治疗
针对病因的特异性治疗
01
根据周围神经病的具体病因，采取针对性的治疗方案，如控制
血糖、降低血压、停用相关药物等。
免疫疗法
02
糖尿病周围神经病变
糖尿病周围神经病变1 概述糖尿病周围神经病变（DPN），是糖尿病所致神经病变中最常见的一种，发病率为30%～90%。
其主要临床特征为四肢远端感觉、运动障碍，表现为肢体麻木、挛急疼痛、肌肉无力和萎缩、腱反射减弱或消失等。
按临床表现分为双侧对称性多发神经病变及单侧非对称性多发神经病变。
早期呈相对可逆性，后期发展为顽固性难治性神经损伤。
发病机制目前尚未完全清楚，普遍认为其发生与血管病变、代谢紊乱、神经生长因子减少、遗传因素、自身免疫功能及血液流变学改变等多种因素相互作用有关。
本病患者性别差异不明显，男女几乎相当，患病年龄7～80 岁不等，随年龄的增长患病率上升，高峰见于50～60 岁。
患病率与病程关系不明显，T2DM 患者中约有20%的神经病变先于糖尿病症状的出现，患病率与糖尿病病情严重程度无明显关系，但糖尿病高血糖状态控制不良者患病率明显增高。
本病属中医“麻木”、“血痹”、“痛证”、“痿证”等范畴。
2 病因病机2.1 病因本病是因糖尿病日久，耗伤气阴，阴阳气血亏虚，血行瘀滞，脉络痹阻所致，属本虚标实证。
病位在脉络，内及肝、肾、脾等脏腑，以气血亏虚为本，瘀血阻络为标。
DPN 的病机有虚有实。
虚有本与变之不同。
虚之本在于阴津不足，虚之变在于气虚、阳损。
虚之本与变，既可单独起作用，也可相互转化，互为因果；既可先本后变，也可同时存在。
实为痰与瘀，既可单独致病，也可互结并见。
临床上，患者既可纯虚为病，所谓“气不至则麻”、“血不荣则木”、“气血失充则痿”；又可虚实夹杂，但一般不存在纯实无虚之证。
虚实夹杂者，在虚实之间，又多存在因果标本关系。
常以虚为本，而阴虚为本中之本，气虚、阳损为本中之变，以实为标，痰浊瘀血阻滞经络。
2.2 病机及演变规律DPN 病机是动态演变的过程，随着糖尿病的发展按照气虚夹瘀或阴虚夹瘀气阴两虚夹瘀阴阳两虚夹瘀的规律而演变。
阴亏是发生DPN的关键；气虚是迁延不愈的症结；阳虚是发展的必然趋势；血瘀是造成本病的主要原因。
周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路
华山医院神经科
CMT1A
糖
尿
病
CMTX
HNPP
LSS
PART2-周围神经病的诊断路径
1-病程判定 2-损害分布 3-病理类型 4-病因筛查 5-诊断图示
周围神经病损害分布、病理分类和相关疾病
轴索性周围神经病 感觉运动均受累 对称长度依赖 不对称，神经丛样分布 糖尿病，药物，中毒，代谢，遗传 糖尿病性肌萎缩，原发性从性神经病，卟啉病
修复“髓鞘”与“轴索”
• 髓鞘
– 自身免疫周围神经病的“髓鞘”修复 – 遗传性周围神经病的“髓鞘”修复
– 不分病因的“髓鞘”修复？？
• 轴索修复
– 免疫 – 遗传 – 其他
B12----???
1. B12会缺少吗？
2. B12缺少的原因？ 3. B12缺少有什么问题？ 4. 该怎么补充B12?
B12----???
CMT1A
糖
尿
病
CMTX
HNPP
LSS
PART2-周围神经病的诊断路径
1-病程判定 2-损害分布 3-病理类型 4-病因筛查 5-诊断图示
CMT1A
糖
尿
病
CMTX
HNPP
LSS
CMT1A
糖
尿
病
CMTX
HNPP
LSS
？？？？
THANKS
PART3-周围神经病的治疗思考
周围神经病的治疗思考
B12----???
1. B12会缺少吗？
2. B12缺少的原因？ 3. B12缺少有什么问题？ 4. 该怎么补充B12?
VB12水平低下与多种疾病的发生有关联
高Hcy血 糖尿病神 经病变
VB12 缺乏
糖尿病周围神经病变的鉴别诊断
糖尿病周围神经病变的鉴别诊断
一、糖尿病周围神经病变的鉴别诊断二、糖尿病的征兆三、治疗糖尿病常见的几大误区
糖尿病周围神经病变的鉴别诊断1、糖尿病周围神经病变的鉴别诊断
糖尿病周围神经病变(DPN)的诊断标准：明确的糖尿病病史或至少有糖代谢异常的证据。
在诊断糖尿病时或之后出现的神经病变。
还可有温、痛觉的减退或缺失,随着症状的加重,可以发生肢体远端部位遭受各种意外损伤而全然不知的情况,如烫伤、热水烧伤、足部外伤引起溃疡等等。
自主神经病变引起的足不出汗,致皮肤干裂,更易促进溃疡发生。
足部溃疡的继发感染与动脉血栓形成可造成坏死和坏疽,导致最终截肢。
如受累的是粗大纤维,则主要影响关节位置觉和振动觉。
2、自主神经病变自主神经病变往往很少单独出现,常伴有躯体性神经病变。
反之,有躯体性神经病变的糖尿病病例中,通过功能检查,发现某些程度自主神经功能障碍的发病率可高达40%。
可是一旦出现自主神经功能障碍的临床症状,则预后可能就比较差。
直立性低血压:当患者从卧位起立时,若站位的收缩压较卧位时下降大于30mmHg以上,则称为直立性低血压。
静息时心动过速:静息时心率90～100次/分,有的达130次/分。
无痛性心肌梗塞:是心脏自主神经功能障碍最为严重的表现。
3、糖尿病神经病变需要做哪些化验检查
糖尿病神经病变患者重点要做神经检查,如神经肌电图检查及心血管自主神经损伤等检查。
神经肌电图检查。
神经肌电图检查对糖尿病周围神经病的诊断有一。
痛性周围神经病的诊断和治疗共识(中华神经科杂志)
痛性周围神经病的诊断和治疗共识（中华神经科杂志）痛性周围神经病(painful peripheral neuropathy) 是以神经病理性疼痛(neuropathic pain) 为突出表现的周围神经病，通常是指痛性感觉周围神经病(painful sensory peripheral neuropathies) 或痛性感觉运动周围神经病(painful sensory and motor peripheral neuropathies)。
在本文中是指痛性感觉周围神经病以及泛化于伴有疼痛症状的周围神经病，包括可有运动- 感觉共存的混合体。
痛性周围神经病可以是单一的疾病主体，也可以是系统性疾病的表现。
病变主要累及小或无髓神经纤维(C 类纤维)，可伴有或不伴有大纤维的病变。
一、病因和分类痛性周围神经病的病因多种多样，分为先天遗传性和后天获得性两大类。
先天遗传性痛性周围神经病主要包括：遗传性感觉和自主神经病、家族性淀粉样变性多发性神经病、Fabry 病、卟啉性神经病、Tangier 病等。
后天获得性痛性周围神经病根据发病原因主要包括：(1) 代谢性和营养障碍性：最常见的为糖代谢异常如糖尿病、糖耐量异常引起的相关周围神经病，尿毒症性多发性周围神经病，甲状腺疾病相关性周围神经病，维生素缺乏或过量等引起的周围神经病；(2) 外伤和压迫性：嵌压性周围神经病、急慢性外伤周围神经病；(3) 免疫介导性：吉兰- 巴雷综合征、淀粉样变性多发性神经病、血管炎性周围神病、副蛋白血症性周围神经病、结节病性周围神经病等；(4) 感染性：人类免疫缺陷病毒相关性周围神经病、Lyme 病周围神经病、麻风病周围神经病等；(5) 药物或其他理化因素中毒性：呋喃唑酮、拉米夫定等药物或酒精、砷、铊等；(6) 肿瘤相关周围神经病：直接浸润或远隔效应；(7) 隐源性，也称特发性痛性感觉性神经病。
痛性周围神经病的病因根据发病的频度依次为：糖尿病，糖耐量异常，特发性，家族性，维生素缺乏或过量(B12、B1、B6)，甲状腺疾病，炎症性或免疫性(Sjögren 综合征，系统性红斑狼疮，风湿性关节炎)，副肿瘤性，药物性( 胺碘酮、氯喹、秋水仙碱、氨苯砜、戒酒硫、异烟肼、甲硝唑、苯妥英、萘磺苯酰脲、长春新碱)，毒物或重金属( 氨酰、砷、铊、氧化乙烯)。
周围神经病变
小
结
原因未明 多为单侧，以第二、三支多见，短暂、
反复发作的剧痛 神经系统检查一般无阳性体征 治疗首选卡马西平
特发性面神经麻痹
（Idiopathic facial palsy） （面神经炎/贝尔麻痹）
概念
茎乳孔内面神经的非特异性炎症所致的周围 性面瘫 病因
病因未明 风寒 病毒感染(带状疱疹 ) 自主神经功能不稳 局部神经营养血管痉挛 神经缺血水肿 面神经在骨性面神经管受压
周围神经疾病
Diseases of the Peripheral Nerves
主要内容
一.周围神经疾病概述
二. 三叉神经痛 三. 特发性面神经麻痹 四.吉兰－巴雷综合征
概念 临床表现 治疗
周围神经疾病概述
1. 2. 3. 4. 5.
周围神经概念 周围神经分类与结构 周围神经疾病病因 周围神经疾病症状和体征 周围神经损伤的病理改变
截瘫(1-2日)：受损平面以下运动障碍伴传导束型
感觉障碍 早期出现尿便障碍 无脑神经受累
诊断及鉴别诊断
3.低钾性周期性麻痹 四肢迟缓性瘫 无感觉障碍与脑神经损害 脑脊液正常 血钾低，补钾治疗有效 4.重症肌无力 骨骼肌病态疲劳、症状波动、晨轻暮重 新斯的明试验:(+)
诊断及鉴别诊断
2. 鉴别诊断 3) 舌咽神经痛 少见，常见于年轻妇女 局限于扁桃体、舌根、咽、耳道深部 疼痛性质类似 吞咽、讲话、呵欠、咳嗽常可诱发 丁卡因局部喷涂可阻止发作
34
治疗
一、药物治疗 卡马西平—首选！ 苯妥英钠、加巴喷丁、普瑞巴林 维生素B12—辅助 二、非药物治疗 封闭疗法 经皮半月节射频电凝疗法 手术治疗：三叉神经感觉根部分切除术、 伽玛刀、显微血管减压术
糖尿病周围神经病诊断和治疗共识
1．感觉检查：应仔细检查患者有无振动觉、痛觉、触压觉、温度觉减退以及痛觉过敏，DPN的感觉障碍通常以下肢远端更为明显，严重者可有感觉共济失调。
2．运动检查：患者可有足部或手部小肌肉的无力和萎缩，但通常出现较晚。
3．腱反射检查：通常可出现腱反射减低或消失，尤以跟腱反射为著，是诊断DPN的主要体征之一。
（五）其他自主神经功能的测定
不同的自主神经功能有相应的检测方法，如测定卧位和立位或Valsalva试验引起的血压变化和心率变化，可以反映心脏自主神经功能；B超检测膀胱残余尿和尿动力学测定有助于排尿困难的鉴别诊断。
三、糖尿病周围神经病的诊断标准
（一）糖尿病周围神经病诊断的基本条件
1．明确患ห้องสมุดไป่ตู้糖尿病。
2．存在周围神经病变的临床和(或)电生理的证据。
3．排除导致周围神经病变的其他原因。
（二）糖尿病周围神经病的分类
糖尿病周围神经病有多种分类方法。按照周围神经受累的分布，可以分为多发性对称性周围神经病和局灶性非对称性周围神经病。
1．远端对称性多发性周围神经病：是DPN最常见的类型。主要表现为隐袭起病，缓慢发展，临床表现对称，多以肢体远端感觉异常为首发症状，可呈现手套．袜套样感觉障碍，早期即可有腱反射减低，尤以双下肢为著，可伴有自主神经受损表现。早期肌无力和肌萎缩通常不明显。
二、辅助检查
（一）生化检查
1．血糖相关检查：对于周围神经病患者，应常规进行空腹血糖、葡萄糖负荷后2 h血糖和糖化血红蛋白测定，明确患者有无糖尿病。
2．根据患者临床表现的差异，可选择不同的化验检查进行鉴别，如：血常规、肝。肾功能、肿瘤筛查、免疫指标、免疫固定电泳、甲状腺功能、叶酸和维生素B12：检测等，必要时可进行毒物筛查、腰椎穿刺脑脊液检查等。
周围神经病变的鉴别诊断
周围神经病变的鉴别诊断
1.多发的单一神经病变通常都是继发于胶原-血管性疾病（例如结节性多动脉炎，系统性红斑狼疮，干燥综合征，类风湿性关节炎），肉样瘤病，代谢性疾病（如糖尿病，淀粉样蛋白变性病），或感染性疾病（如莱姆病，艾滋病），微生物可直接侵入神经引起多发的单一神经病变（如麻风）。
2.急性发热性疾病引起的多发性神经病变可能是由毒素所造成（例如白喉），或由自体免疫反应引起（例如吉兰-巴雷综合征）；有时候发生在免疫接种后的多发性神经病变也可能是自体免疫性的。
3.有毒物质一般引起多发性神经病变，但有时也可引起单一神经病变。
4.营养缺乏与代谢性疾病可引起多发性神经病变.B族维生素缺乏是常见的病因（例如见于酒精中毒，脚气病，恶性贫血，异烟肼引起的维生素B6缺乏，吸收不良综合征以及妊娠呕吐）
5.多发性神经病变也可见于甲状腺功能减退,卟啉病，肉样瘤病，淀粉样变性与尿毒症。
6.糖尿病可以引起感觉运动性远端型多发性神经病变（最为常见），多发的单一神经病变以及局灶性单一神经病变（例如累及动眼神经或外展神经）。
7.恶性肿瘤引起的多发性神经病变可能是继发于单克隆γ球蛋白病（多发性骨髓瘤，淋巴瘤），或淀粉样蛋白侵入神经，或营养缺乏，或是作为副癌综合征的表现。
神经病学周围神经病变
2024/6/29
46
糖尿病周围神经病
2024/6/29
47
糖尿病
周围神经病发生率 > 50%
表现
常见: 远端感觉性神经病 感觉运动神经病
少见 : 急性痛性运动神经病 躯干神经病（胸段多发性根性神经病） 脑神经病（Ⅲ、Ⅵ） 自主神经病
2024/6/29
2024/6/29
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• 感觉障碍：
– –本体觉缺失和腱反射消失是重要特征 – –肢体远端轻度痛温觉减退：手套-袜子型
• 神经根损害： • –腓肠肌压痛
– Laseque征（＋） – 植物神经障碍：见于严重者 – 血压波动、体位性低血压
• –心律失常 • –括约肌功能障碍而出现尿储留和排便困难：罕见
表现（亚急性感觉运动性）
足部（手部）麻木、刺痛、烧灼感 肌萎缩、无力、腱反射减弱、阳痿 可并存Wernicke脑病等 电生理检查 轴突变性
2024/6/29
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2024/6/29
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治疗
皮质类固醇
常用强的松60-100mg/d,连用2-4周,然后逐渐减 量至隔日5-20mg,至少连用34周.10个月或以上为 一疗程。
免疫球蛋白静脉滴注
95%有效
，连用2天 ；或，连用5天。
血浆置换 80%有效
无效者 环磷酰胺
2024/6/29
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酒精性神经病
每日3升啤酒 300ml 烈性酒 连续3年
2024/6/29
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2024/6/29
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诊断和鉴别诊断
• •Bell`s麻痹是排除性诊断 • •鉴别：
• –继发于面神经通路周围结构病变的周围性面瘫 • –合并周围性面瘫的其他周围神经病
中国POEMS综合征周围神经病变诊治专家共识(完整版)
中国POEMS综合征周围神经病变诊治专家共识（完整版）POEMS综合征是一种病因和发病机制不清的、罕见的多系统疾病，主要表现（按照字母顺序）为：P：多发性神经病变（包括四肢麻木无力，以下肢远端无力为主）；O：器官肿大（包括肝脾大、淋巴结肿大，淋巴结活体组织病理检查常为Castleman病表现）；E：内分泌异常（包括性功能减退、甲状腺功能减退、肾上腺皮质功能不全、糖尿病等）；M：血清中存在M蛋白（经蛋白电泳或免疫固定电泳证实，一般都为IgG或IgA?λ型）；S：皮肤改变（皮肤颜色变黑变硬、体毛增多变硬）；其他表现还有腹腔积液、胸腔积液和水肿、肺动脉高压、视乳头水肿等。
本病于1956年首先由Crow描述，1968年随后由Fukase描述，Nakanishi等将其称为Crow-Fukase综合征。
Takatsuki和Sanada首先确认并全面描述本病，因此也有人称为Takatsuki综合征。
Bardwick在1980年首次将主要症状的首字母组合，形成了现在的POEMS综合征。
几乎所有病例都合并浆细胞增生性疾病，最常见为骨硬化性骨髓瘤，其次为髓外浆细胞瘤，溶骨性多发性骨髓瘤少见。
病例多合并内分泌功能紊乱、心力衰竭和恶病质。
目前来自法国、美国、中国和日本的小样本的流行病学调查，显示该病患病率约为0.3/10万。
POEMS综合征患者均有周围神经受损，甚至有不少患者因首发症状为周围神经病表现而就诊神经内科，因此，在中华医学会神经病学分会领导下，中华医学会神经病学分会周围神经病协作组、肌电图与临床神经电生理学组和神经肌肉病学组专家共同合作编写该共识，以帮助临床医生规范诊治POEMS综合征患者。
一、临床特点1. 多发性周围神经病：疾病初期常见为隐袭起病的渐进性的运动感觉周围神经病。
为双下肢起病，逐渐向上发展。
通常伴有麻木、刺痛和发凉感，随后出现无力症状，初期无力症状不重，主诉一般为难以上楼、难以站起。
随病程进展，运动症状较感觉症状突出。
周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路
运动为主
混合
感觉为主
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＋病
CMTX
HNPP
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PART2-周围神经病的诊断路径 1-病程判定 2-损害分布 3-病理类型 4-病因筛查 5-诊断图示
受累神经是对称？不对称？是感觉受累还是运动受累？
1.对称性受累 • 表现为长度依赖性（远端受累） • 远端和近端受累（急性或亚急性脱髓鞘）
MMN Multifocal CIDP（Lewis-Sumner syndrom，LSS）
华山医院神经科
CMT1A
糖尿病
CMTX
HNPP
LSS
脱髓鞘与轴索损害模式
早期以脱髓鞘损害为主
各种类型周围神经脱髓鞘
•无力 •反射消失或减弱 •MNCV/SNCV减慢 •传导阻滞
轴索变性
•无力 •萎缩 •反射减弱/很少消失 •CAMP减低
UP）即找细从 从 细 找 熟整细节生人节交体节到人的误到互到到整的快细整体途捷整节体的径与体失
拼图游戏与临床思维
诊断和鉴别诊断是一种拼图游戏
这是什么？
诊断和鉴别诊断是一种拼图游戏 这是什么？!!
OUTLINE
• PART1-解剖与生理回顾 • PART2-周围神经病的诊断路径
– 1-病程判定 – 2-损害分布 – 3-病理类型 – 4-病因筛查 – 5-诊断图示 • PART3-周围神经病的治疗
糖尿病周围神经病变中医诊疗方案
消渴病痹症（糖尿病周围神经病变）中医诊疗方案（2017 年版）一、诊断（一）疾病诊断1. 中医诊断标准参照《糖尿病中医防治指南》（中华中医药学会糖尿病分会，中国中医药出版社，2007年出版）。
（1）病史：有消渴病，或消渴病久治不愈病史。
（2）主要症状：四肢远端感觉、运动障碍，表现为肢体麻木、挛急疼痛，肌肉无力和萎缩等。
（3）主要体征：震动觉、压力觉、痛觉、温度觉（小纤维和大纤维介导）的缺失，以及跟腱反射消失。
腱反射减弱或消失等。
（4）辅助检查：物理学检查、神经电生理检查的异常改变，QST和NCS中至少两项异常。
（5）排除了引起这些症状和/ 或体征的其他神经病变。
2. 西医诊断标准参照中华医学会糖尿病学分会2013年发布的《中国2 型糖尿病防治指南》。
（1 ）明确的糖尿病病史。
（2）在诊断糖尿病时或之后出现的神经病变。
（3）临床症状和体征与糖尿病周围神经病变的表现相符。
（4）有临床症状（疼痛、麻木、感觉异常等）者，以下5 项检查（踝反射、针刺痛觉、震动觉、压力觉、温度觉）中任1 项异常；无临床症状者，5 项检查中任2 项异常，临床诊断为糖尿病周围神经病变。
（5）排除诊断：需排除其他病因引起的神经病变，如颈腰椎病变（神经根压迫、椎管狭窄、颈腰椎退行性变）、脑梗塞、格林-巴利综合征、严重动静脉血管病变（静脉栓塞、淋巴管炎）等，尚需鉴别药物尤其是化疗药物引起的神经毒性作用以及肾功能不全引起的代谢毒物对神经的损伤。
如根据以上检查仍不能确诊，需要进行鉴别诊断的患者，可做神经肌电图检查。
（6）糖尿病远端对称性多发性神经病变（DSPN的临床诊断主要依据临床症状疼痛、麻木、感觉异常等。
临床诊断有疑问者，可以做神经传导功能检查。
（7）诊断分层：见下表（二）证候诊断1. 气虚血瘀证：肢体麻木，如有蚁行感，肢末时痛，多呈刺痛，下肢为主，入夜痛甚；气短乏力，神疲倦怠，自汗畏风，易于感冒，舌质淡暗，或有瘀点，苔薄白，脉细涩。
神经病学第7版贾建平-李岩-周围神经病变
9
躯体神经
脊髓（前角、后角）
神经根 神经干 神经股 神经束 神经末梢
2019/11/14
10
臂丛神经
C5、6 上干
C7 中干 C8、T1 下干 干 前后股 上、中、下干后股 后束 上、中干前股 外侧束 下干前股 内侧束 束 支（神经）
神经根-神经干-神经股-神经束-神经
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治疗
• 药物治疗 – 强的松+ 阿昔洛韦>强的松> 阿昔洛韦 – 发病3d内使用更有效，但发病10d后应用无效 – 一般治疗：患侧眼部护理
• 白天: 滴眼液,太阳眼镜保护；夜间：金霉素眼膏 敷眼
2019/11/14
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糖尿病周围神经病
2019/11/14
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糖尿病
周围神经病发生率 > 50%
2019/11/14
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病因
• 不明 •危险因素：
– –免疫抑制：如HIV 感染、MT等 – –流感、普通感冒 – –糖尿病：> 4 倍 • –怀孕3.3 倍：↑
2019/11/14
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临床表现－症状
• 常见：
– –急性病程：3-72 h 达高峰 – –单侧面部表情肌麻痹（< 1%的患者为双侧）
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治疗
丙种球蛋白 0.4g / kg 血浆置换（PE） 2～4次/周 激素 无效（大剂量甲强龙与IVIG合用有效） 维生素（如B12）
预后
脱髓鞘较轴突病变佳
2019/11/14
62
慢性炎症性脱鞘性多发性神经病（CIDP)
高峰 40～60岁 亚急性起病，慢性病程,平均3个月,起病6个月内无明显好转. 炎性反应轻 分布不对称，近端重于远端 运动感觉症状均有，感觉症状散在 早期近端或弥散性反射减低 早期共济失调明显，与本体觉减退不吻合 脑神经和呼吸肌不受累
周围神经病
特发性面神经麻痹-治 疗
周围神经疾病－概述
病理特点 华勒变性：远端轴突髓鞘变性向近端发展 轴突变性：远端轴突不能得到营养致轴突髓鞘变性向 近端发展 节段性脱髓鞘：髓鞘破坏而轴突完整
周围神经病损的病理
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神经干 神经束 神经纤维 神经外膜 神经束膜 神经内膜
三叉神经痛-鉴别诊断
舌咽神经痛（glosspharyngeal neuralgia）：是位于扁桃体,
舌根,咽,耳道深部的发作性剧痛.吞咽、咳嗽、讲话均可诱发 鼻窦炎：为局部持续性钝痛，可有局部压痛、发热、流脓涕, 白细胞增高等炎性表现，鼻腔检查及X线摄片可确诊。
三叉神经痛-鉴别诊断
非典型面痛（atypieal facial pain）：疼痛部位不定，
三叉神经痛-治疗
手术治疗： 适应症：药物和神经阻滞治疗无效者。 方法： 微血管减压术； 颅外三叉神经周围支切断或撕脱术； 颅内三叉神经周围支切断术； 三叉神经感觉根部分切断术； 三叉神经脊髓束切断术。
特发性面神经麻痹 （idiopathic facial palsy）
特发性面神经麻痹
又简称面神经炎或 Bell麻痹 （Bell palsy），是因茎乳孔内面神 经非特异性炎症所致的周围性面瘫。
康复治疗:尽早开始功能训练,辅以肌 肉按摩 手术:病后2年未恢复者,可行面神经副神经,面神经-舌下神经或面神经膈神经吻合术，疗效不确定，严重 者可行整容术 预防眼部合并症:眼罩,眼药水
周围神经疾病
治疗
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以止痛为目的 药物治疗：首选卡马西平（酰胺咪嗪） 次选苯妥英钠 氯硝西泮 加用力奥来素 神经阻滞 手术
特发性面神经麻痹（Idiopathic facial palsy)
概念
• 特发性面神经炎又称Bell氏麻痹。是指
原因不明的、急性发作的单侧周围性面 神经麻痹。
病因和病理
• 周期性麻痹： • 相同点：四肢对称性、弛缓性瘫痪 • 不同点：既往有类似发作 • 血钾低 • EKG：可出现u波 • CSF：正常 • 补钾后症状迅速好转
治疗
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对症及支持治疗： 针对呼吸麻痹 植物神经紊乱的治疗 抗感染 其他：疼痛的缓解 精神治疗 瘫痪肢体的锻炼 下肢静脉血栓和肺栓塞的预防
周围神经疾病
周围神经的概念
• 定义 • 周围神经是指脑干和脊髓软膜以外的
所有神经结构，即除嗅、视神经以外的 所有颅神经和脊神经根、神经节、周围 神经干、末梢分支及周围自主神经系统。
周围神经的分类
• 运动神经 • 感觉神经 • 植物神经
周围神经的解剖
• 神经元 • 细胞体：细胞核 核周物质 • 细胞突：树突 传入 • 轴突 传出 • 有髓纤维：A、B组 • 无髓纤维：C组
急性期治疗 药物治疗 激素治疗 B族维生素治疗 抗病毒治疗：无环鸟苷5mg/kg，5-7天 理疗
治疗
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恢复期治疗 理疗 功能锻炼 针灸 手术
谢 谢
AIDP的概念
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急性炎症性脱髓鞘性多发性周围神经 病（AIDP）又称格林-巴利综合征，其属 于迟发性过敏性自身免疫性疾病。病前 可有非特异性病毒感染或疫苗接触史， 其是迅速进展、大多可以恢复的运动性 神经病。病理主要是周围神经广泛的炎 症性、节段性脱髓鞘（以前根为主）， 部分病例伴远端轴索变性。
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糖尿病周围神经病：诊断主要依靠感觉和自主神经症状为主的多发性周围神经病的症状和体征，常见类型是远端对称性多发性周围神经病伴自主神经功能障碍，可出现四肢持续性疼痛，感觉症状通常子下肢远端开始，主要表现为远端疼痛，还可出现对称性麻木等感觉障碍，可由手套-袜套感觉减退或过敏。
诊断依靠：确切的糖尿病诊断依据；四肢持续性疼痛或感觉障碍；双侧或至少一侧拇指震动觉异常；双侧踝反射消失；感觉神经传导速度减低。
患者糖尿病家族史，并有双侧下肢腱反射减弱，双足疼痛，该病待排外。
坐骨神经痛：是指炎坐骨神经通路及其分支区内的疼痛综合征。
临床上继发性坐骨神经痛较为常见，是坐骨神经通路受周围组织或病变压迫或刺激所致，少数继发于全身疾病，根据受损部位分为根性和干性坐骨神经痛，其中以腰椎间盘突出引起者最为多见。
疼痛为沿坐骨神经径路由腰部、臀部向股后。
小腿后外侧和足外侧放射。
疼痛常为持续性钝痛，阵发性加剧，根性痛在咳嗽、用力时加剧，查体可见直腿抬高试验阳性。
患者腰椎MRI示腰3-4椎间盘突出，椎管变窄。
腰4-5、腰5-骶1间盘膨出。
肌电图为双侧坐骨神经神经源性改变，该病不能除外。
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）：慢性Guillain-Barre综合征，是一组免疫介导的炎性脱髓鞘疾病，呈慢性进展或复发性病程。
临床表现主要为对称性肢体远端或近端无力，大多自远端向近端发展。
其诊断必须具备：1、临床检查①一个以上肢体的周围性进行性或多发性运动、感觉功能障碍，进展期超过2个月；②四肢腱反射减弱或消失；
2、电生理检查NCV 显示近端神经节段性脱髓鞘；
3、病理学检查：神经活检示脱髓鞘与髓鞘再生并存；
4、脑脊液检查：蛋白细胞分离。
该患者脑脊液有蛋白增高，复查肌电图及腰椎穿刺进一步明确诊断。
1、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病：又称格林-巴利综合征，是迅速进展而大多
数可恢复的运动性神对称性四肢经病，一般起病迅速，病情呈进行性加重，常在数天至周达到高峰，到4周停止发展。
半数以上的患者病前2周有上呼吸道或消化道感染症状，可表现为进行性力弱，基本对称，少数也可不对称。
轻者下肢无力，重者四肢瘫，可累及呼吸肌进而危及生命，可伴有颅神经损害。
腱反射减弱或消失，尤其是远端常消失。
感觉障碍主诉较多，客观检查相对较轻。
可呈手套、袜子样感觉异常或无明显感觉障碍。
一般无肌萎缩，脑脊液检查发病两周后有蛋白细胞分离，血清肌酶谱检查正常，肌肉活检无显著变化。
该病人急性病程，主要表现为四肢无力，腱反射未引出，病理征未引出，考虑格林-巴利综合征可能性大，进一步查肌电图及其脑脊液检查。
2、多发性肌炎：多起病缓慢，主要四肢近端无力，可有明显肌肉疼痛，一般无感觉障碍，可有肌痛和肌肉压痛，肌酶增高，肌电图为肌源性损害。
该患者行肌电图进一步区别本病。
3、重症肌无力：首发症状为眼外肌麻痹，如眼睑下垂、复视，起病缓慢，活动后加重，休息后好转。
颅神经可受累，出现面肌瘫痪、吞咽困难、饮水反呛等；呼吸肌和膈肌也可受累，出现呼吸困难、咳嗽无力。
肌疲劳试验、阿托品试验、腾喜龙试验可证实。
本患者无晨轻暮重现象，可做重频试验，进一步检查排除本病。
4、急性脊髓炎：一般急性起病，可表现为截瘫或四肢瘫，休克期为弛缓性，后为痉挛性，有感觉减退，一般为传导束型，有感觉障碍平面，早期出现尿便障碍，脑脊液检查蛋白细胞正常或轻度升高。
该患者无感觉平面，双面神经麻痹，可排除本病。
5、副肿瘤综合征：此类综合征临床表现复杂，症状可单独出现，也可重叠出现，累及肌肉、周围神经和中枢神经的不同部位。
临床上可表现为近端肌肉无力和萎缩，迅速或逐渐发展，可有肢体感觉异常，症状有时发生在肿瘤前，也可表现四肢远端感觉和运动障碍，腱反射减弱或消失，脑脊液蛋白通常增高，肌电图可有感觉运动传导速度均减慢。
该患者临
床特点与此有相似之处，故应予考虑。
但患者年纪较轻，无肿瘤表现，无全身消耗症状，可以排除本病。
糖尿病性周围神经病：常有糖尿病病史和糖耐量试验异常，往往以下肢远端感觉异常或疼痛为突出症状，深感觉和踝反射可减弱或消失。
本患者有糖尿病史，自诉很多年因自觉无不适，自行停降糖药，未监测血糖。
查体有肢体远端感觉异常和肢体疼痛，有深感觉障碍，腱反射减弱，支持诊断，进一步检查有助于诊治。
药物中毒性周围神经病：大多发生于服用大剂量呋喃类、异烟肼类药物或有机磷农药的病人，以对称性、远端感觉障碍为主要表现。
本患者有几十年服用呋喃妥因药物病史，呋喃妥因可引起混合性运动感觉神经病，不除外药物引起的周围神经病。
副肿瘤综合症：此类综合症临床表现复杂，症状可单独出现，也可重叠出现，累及肌肉、周围神经和中枢神经的不同部位。
临床上可表现为近端肌肉无力和萎缩，迅速或逐渐发展，可有肢体感觉异常，症状有时发生在肿瘤前，也可表现四肢远端感觉和运动障碍，腱反射减弱或消失，脑脊液蛋白通常增高，肌电图可有感觉运动传导速度均减慢。
该患者老年女性，无明显消瘦，需进一步排查。
格林-巴利综合症：急性起病，病前多有感染症状，病理上主要为脱髓鞘改变，激素的疗效较肯定。
临床表现对称分布的肢体远端及近端无力，自远端向近端发展；躯干肌及脑神经支配的肌肉受累少见，大多数患者同时存在运动和感觉障碍，可有痛觉过敏、深感觉障碍及感觉性共济失调，肌萎缩较重，脑脊液有蛋白-细胞分离，肌电图呈神经源性损害，该患病情较接近该诊断，应作肌电图和腰穿进一步证实。
代谢性多发性神经病：见于糖尿病、甲亢、甲减、尿毒症等病并发症，均可出现周围神经损害症状，表现为感觉、运动受累，该病人既往无类似病史，以感觉为主，诊断该类疾病
证据不足，可进一步完善各项生化检查明确。
中毒性周围神经病：多有药物、毒物接触史，该患者无类似病史，基本可除外。
血管炎性周围神经病：常有结节性动脉炎、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等病史，该患有可疑风湿病史，该病不除外，进一步完善免疫全项、类风湿因子等指标，明确诊断。
中毒性周围神经病变：临床表现为急袭行起病，进行性加重，四肢对称的以远端为主的肌肉无力，手套袜套样感觉障碍，腱反射迟钝，神经电生理检查提示周围神经变性等功能障碍。
患者为亚急性起病，进行性加重，以双下肢无力，左下肢麻木，右下肢僵硬为主要症状入院，查体无感觉障碍，无肌肉萎缩，双下肢远端背屈不能, 左下肢腱反射减弱，肌电图提示双下肢神经源性受损，有近期使用化疗药物使，考虑中毒性周围神经病变可能性大。
营养缺乏性周围神经病：以维生素B12 缺乏常见，可为典型的脊髓
亚急性联合变性，此患者无深感觉障碍，不支持。
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