格林巴利综合征
《格林巴利综合征》课件
肢体无力、感觉异常、呼吸困难等。
治疗过程与效果
治疗方案
免疫治疗、呼吸支持等。
治疗过程
药物使用、病情变化等。
治疗结果
恢复情况、后遗症等。
经验教训与启示
预防措施
01
加强前驱感染的预防、提高疫苗接种率等。
诊断经验
02
早期识别、快速确诊等。
治疗经验
03
优化治疗方案、加强护理等。
05
格林巴利综合征的最新 研究进展
针灸治疗
通过针灸刺激穴位，调节 气血，改善身体状况。
推拿按摩
通过推拿按摩的方式缓解 肌肉紧张和疼痛，促进身 体康复。
其他治疗方法
康复治疗
通过康复训练、物理疗法等手段促进患者的功能恢复。
生活方式调整
保持良好的作息习惯，合理饮食，避免过度劳累，增强身体免疫力。
03
格林巴利综合征的预防 与康复
预防措施
02
格林巴利综合征的治疗
西医治疗
01
02
03
免疫治疗
使用免疫抑制剂、免疫球 蛋白等药物调节免疫系统 ，减轻炎症反应。
呼吸支持
对于出现呼吸困难的患者 ，采取机械通气等措施维 持呼吸功能。
营养支持
保证患者的营养摄入，维 持身体正常代谢。
中医治疗
中药治疗
根据患者的具体病情，采 用中药汤剂、中成药等方 法进行治疗，以调理身体 、缓解症状。
科研动态
科研机构合作
全球各大科研机构和高校正在加 强合作，共同研究格林巴利综合 征的病因、病理机制和治疗方法
。
临床试验进展
目前正在进行多项针对格林巴利综 合征的临床试验，涉及药物、康复 治疗等多种方法。
格林-巴利综合征(Guillain-Barrre syndrome,GBS)
十、治疗
1、病因治疗：抑制免疫反应、清除致病因 子、阻止病情发展。 （1）IVIG：0.4g/kg/d,连用5天,中和致病 性自身抗体 , 抑制炎症反应 , 抑制补体结 合。 （ 2 ）血浆置换疗法 : 清除血循环中致病性 自身抗体。 （3）皮质激素。
2、呼吸肌麻痹的处理：动脉血氧分压低于 70mmHg,是施行机械通气的指征。 3、辅助治疗：维持水电解质平衡，B组维 生素营养神经。 4、预防与治疗并发症。 5、康复治疗
格林-巴利综合征（GuillainBarrre syndrome,GBS）
一、定义
1、亦称急性炎症性脱髓鞘性 多发性神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy,AIDP)是一组急性或亚急性发病， 病理改变为周围神经炎症性脱髓鞘，临床表现 为四肢对称性、迟缓性瘫痪的自身免疫疾病。 2 、变异型—— 急性运动性轴索型神经病AMAN; 急性运动感觉性轴索型神经病AMSAN。
十一 预后
85％患者在1－3年内完全恢复，约10％ 的患者留有长期后遗症，死亡率约为5％， 主要死因为呼吸肌麻痹、肺部感染及心 衰。约3％的患者可能出现1次以上的复 发，复发间隔时间可数月至数十年。
思考题：1、AIDP的诊断原则 2、AIDP与低钾性周期性麻痹的鉴别 参考文献：张淑琴《神经内科学》 王拥军《神经病学》科技出版社
三、病因与发病机制
2、发病机制 确切发病机制不明确，是由细 胞免疫和体液免疫共同介导的自身 免疫性疾病。
四、病理改变
AIDP：周围神经组织小血管周围淋巴细 胞与巨噬细胞浸润，神经纤维阶段性脱 髓鞘，严重病历出现继发轴索变性，水 旺细胞1-2周开始增殖修复受损的髓鞘。 AMAN/AMSAN:轴索变性，继发性髓鞘 蹦解。
吉兰-巴雷综合征_Ji Lan - Ba Lei Zong He Zheng
吉兰-巴雷综合征_Ji Lan - Ba Lei Zong HeZheng一概述吉兰-巴雷综合征（GBS）又称格林巴利综合征，是以四周神经和神经根的脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性四周神经病，经典型的GBS称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP），临床表现为急性对称性弛缓性肢体瘫痪。
二病因病因尚未充分阐明。
约70%的GBS患者发病前8周内有前驱感染史，通常见于病前1～2周，少数患者有手术史或疫苗接种史。
空肠弯曲菌（CJ）感染最常见，约占30%，腹泻为前驱症状的GBS患者CJ感染率高达85%，常与急性运动轴索型神经病（AMAN）有关。
CJ感染埋伏期为24～72小时，腹泻初为水样便，以后消失脓血便，高峰期24～48小时，1周左右恢复。
患者常在腹泻停止后发病，约50%的CJ肠炎患者腹泻2周后就不能分别出细菌。
巨细胞病毒（CMV）感染与严峻感觉型GBS有关，多数患者较年轻，发病症状严峻，常消失呼吸肌麻痹，脑神经及感觉受累多见，与GM2抗体关系亲密，抗CMV的IgM抗体和冷凝集抗体滴度增高，观看发觉CMV感染的GBS有群发觉象。
发生于传染性单核细胞增多症发病前后的GBS常伴EB病毒（EBV）感染。
肺炎支原体（MP）感染的GBS患者年龄较轻。
乙型肝炎病毒（HBV）感染患者GBS发生率显著高于非HBV感染组。
另外亦有人类免疫缺陷病毒（HIV）及Lyme病的报道。
三临床表现多数患者起病前1～4周可有胃肠道或呼吸道感染症状或疫苗接种史。
急性或亚急性起病；首发症状为肌无力，多于数日至2周进展至高峰，常见类型为上升性麻痹，首先消失对称性两腿无力，典型者在数小时或短短数天后无力从下肢上升至躯干、上肢或累及脑神经。
下肢较上肢更易受累，肢体呈弛缓性瘫痪，腱反射降低或消逝，通常在发病早期数天内患者即消失腱反射消逝，部分患者轻度肌萎缩，长期卧床可消失废用性肌萎缩。
除极少数复发病例，全部类型AIDP患者均呈单相病程，多在发病4周时肌无力开头恢复。
格林-巴利综合征
GBS的发病机制
体液免疫反应为主的损害。针对髓鞘和轴索上的多糖 结构。
发生交叉免疫反应（抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体）
抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体+ GM1或GD1a
周围神经损伤
病因与发病机理
（1）感染 巨细胞病毒：第二位 患儿有抗该病毒抗体、抗周围神经GM2抗体增高 某些抗原结构相互模拟 其他：EB病毒、AIDS等
（2）疫苗接种：仅少数。狂犬疫苗（1/1000） （3）免疫遗传：不同HLA类型可能有重要作用？
低
鉴别诊断
急性脊髓灰质炎/急性脊髓灰质炎样综合征 （1）脊髓前角运动神经元病变 （2）瘫痪呈非对称性、非进行性 （3）无感觉障碍 （4）脑脊液中蛋白细胞均增加 （5）病毒分离、血清学检查
鉴别诊断
急性脊髓炎 （1）上运动神经元性瘫痪，初期为脊髓休克 （2）典型的括约肌障碍（二便障碍:尿潴留；大、小
纯运动型GBS的诊断标准：必须标准＋该条存在 可诊断纯运动型GBS。
Miller Fisher综合征
眼外肌麻痹为首发症状。（半数患者有面肌麻痹 和真性球麻痹。半数患者可累及躯干和肢体。电 生理检查并非总是能够发现肢体上的改变。）
共济失调。（亦可以共济失调首发。可伴有或不 伴感觉障碍。半数患者有感觉异常的主诉。）
％ULN。 异常的一过性离散：远端CMAP时程/近端
CMAP时程的比值>150％ULN。 病理：活检或尸检可见脱髓鞘反应。
格林巴利综合征(GBS)
皮质类固醇激素
GBS目前被认为是一种急性炎性多神经根 病，理论上皮质类固醇激素被认为可减轻 炎症反应，在炎性神经病中减轻神经损害。 GBS的动物模型实验性自身免疫性神经炎， 应用激素可加速康复。另一方面，激素使 用过程中有发生多种副作用的可能，应用 激素的利弊应仔细评估。
皮质类固醇激素
另人失望的是6个设计良好的随机对照试验证实 使用激素或安慰剂治疗的两组间临床疗效未见显 著差异。 其中最大的随机对照试验（1993 GBS Trial Group）包括242例入组病人，随机接受静脉甲基 强的松龙（IVMP）500mg（124例）或安慰剂 （118例）用5天，两组间临床疗效未见显著差异。
AIDP (Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy) ● 急性运动轴索周围神经病 AMAN (Ａcute Ｍotor Axonal Ｎeuropathy) ●急性运动感觉轴索周围神经病 AMSAN (Ａcute Ｍotor Ｓensory Ａxonal Ｎeuropathy) ● Fisher综合征 ●急性全自主神经不全性神经病
为什么激素对于治疗GBS无效？
直接抑制雪旺细胞增生，影响髓鞘再生(Hughes RAC,1990) 阻碍 Ts细胞产生，Ts细胞可以控制免疫反 应，允许髓鞘再生(Hughes RAC,1990) 激素干扰巨噬细胞功能，阻碍髓鞘降解产物的 清除，而其清除是髓鞘再生的先决条件 （Griffin JW,1990）
C．主要实验室标准：
①神经活检：脱髓鞘（节段性脱髓鞘、髓鞘 再生、神经纤维缺失、洋葱球形成、血管周 围炎）; ②神经传导：脱髓鞘变化，至少两个运动神 经传导速度减慢，＜正常下限的70％; ③CSF：蛋白＞0.45g/L。
格林巴利综合症
一、病因和发病机制
（一）病因 多数患者发病前有巨细胞病毒、EB病毒或 支原体等感染，最常见为空肠弯曲菌感染，约 占85%，但少数病例的病因不明。本病性质尚不 清楚，可能与免疫损伤有关。属神经系统的一 种迟发性过敏性自身免疫性疾病，可能与感染、 疫苗接种有关。多数病人在本病发病前1～4周 有呼吸道、肠道感染病史。
（二）发病机制
病原体侵入
机体免疫 识别错误
产生自身免疫性T 细胞和自身抗体
周围神经髓鞘脱落， 神经根炎症
发生免疫反应
二、临床表现
(一）运动障碍：
1.急性或亚急性起病
2.四肢对称性无力（首发症状）
多从双下肢开始，逐渐向上发展， 出现弛缓性瘫痪，多于数日至2周 达高峰。病情危重者在1～2日内 迅速加重，出现四肢对称性弛缓性 瘫痪。严重者可累及呼吸肌，出现 呼吸肌麻痹，最终死亡。
（3）心理护理：做好心理护理，消除患者焦 虑悲观的情绪，与患者加强沟通，简明解 释病情、细心观察和护理，取得患者的信 任，达到于医护配合进行有效治疗的目的。
６．出院指导
ａ.患者出院后要按时服药，保证足够的营养，
坚持每天被动或主动的肢体锻炼。病愈后
仍坚持适当的运动，加强集体抵抗力，避
免受凉及感冒。
种感染。
五、护理诊断
1．低效性呼吸型态 2．躯体活动障碍 3．恐惧
与呼吸肌麻痹有关。 与四肢无力、瘫痪有关。
与呼吸困难、四肢瘫痪有关。
六、护理措施
1．观察病情
重症患者应在重症监护病房治疗，给予 生命体征监测、心电监护、血氧饱和度监 测。密切观察病人神志、呼吸及运动、感 觉障碍情况。
2．保持呼吸道通畅
本病早期多因呼吸肌麻痹所致，因此早 期保持患者呼吸道通畅非常关键。应鼓励患 者咳嗽，翻身时进行拍背、体位引流以促进
格林-巴利综合症
目前认为是一种自身免疫性疾病
发病机制
病原体的某些组分与周围神经髓鞘的某些组分相似，机体免疫 系统发生错误识别，产生自身免疫性T细胞和自身抗体，并针 对周围神经组分发生免疫应答，引起周围神经髓鞘脱失。 神经纤维出现节段性脱髓鞘和轴突变性。 病变位于神经根、神经节和周围神经，有时累及脊髓。
专科护理
患者出现吞咽困难时，进食应抬高床头，速 度宜慢，注意观察进食情况。必要时遵医嘱 给予留置胃管。 保持呼吸道通畅，患者出现咳嗽无力、呼吸 困难等症状应予吸痰、吸氧，并观察缺氧程 度。备妥气管插管、气管切开用物及人工呼 吸器等，必要时通知医生做相应处理。 对行走不便的患者做好安全护理。 保持肢体功能位，做好瘫痪肢体的功能锻炼。
格林—巴利综合症 （GBS）
定义
患病率9.5/10万。 病死率大约为5％ 。 一种主要损害多数脊神经根和颅神经的 炎性脱髓鞘性、自限性、自身免疫性疾 病。 是迅速进展而大多可恢复的运动神经病。
病因—尚未充分阐明
流行性感冒 水痘 带状疱疹 空肠弯曲菌
上呼吸道感染 肠道感染等
可能与感染有关
预后
本病预后一般较好。瘫痪在3周后开始 恢复，多数病人2月至1年内恢复正常， 少数病人需l～2年或更长时间才恢复。 10％的病人病情好转后又加重。2％的 病人痊愈后再复发。 约1／3病人可遗留后遗症，如足下垂、 手部肌肉萎缩无力、自主神经功能障碍。
临床表现
可发生于任何年龄，男女发病率相似，全年均可发 病。 起病前1～3周多有上呼吸道和胃肠道感染症状。 多数患者病情发展迅速，3—15d达高峰，90%以上 患者的病情在4周内停止进展（10%仍可继续加重）， 1—2个月后开始恢复。 常见并发症是肺部感染、肺不张，少见的是心肌炎 和心力衰竭 呼吸麻痹是本病主要死亡危险因素之一。
格林－巴利综合征
格林－巴利综合征格林－巴利综合征（GBS）是急性弛缓性瘫痪常见的病因，以四肢对称性无力、反射减退或消失为特征，病情常在4周内达到高峰（图1）。
感觉症状如感觉减退或麻木，常起始于远端肢体，呈对称性表现。
GBS最常见的亚型为急性炎性脱髓鞘多神经根神经病变（AIDP）和急性运动性轴索神经病（AMAN）；其次为Miller Fisher 综合征（MFS）。
总体来说，GBS的临床病程、严重程度和结局具有高度各异性。
Nature Reviews Neurology 杂志发表综述总结了GBS的免疫病理机制和临床特征、描述了GBS现行的诊断标准、讨论脑脊液检查和神经传导检查的诊断价值、治疗的选择和预后（包括GBS患者新型的预测模型）。
图 1.GBS的病程进展（蓝色）。
多数 GBS患者在肢体无力出现之前报告有前驱感染（红色）；常可测及抗神经节苷脂抗体（绿色），但其水平随时间而降低；渐进性肢体无力在4周内达到高峰（常在2周内），恢复期可持续数周、数月甚至数年。
流行病学GBS是一种罕见病，发病率为 0.81-1.89 /10万人 /年，男性多见于女性（比率 3:2）。
GBS的儿童发病率（0.34-1.34/10万人 /年）低于成人，发病率随着年龄增加而增高。
此外，由于不同地区个体和人群的基因多样性差异，基因易感性也各异。
上述差异不仅与特殊类型GBS亚型相关，而且与疾病的病程和严重程度有关；需要进行大量人群遗传学研究来探讨。
发病机制GBS为感染后病变，2/3的患者在GBS发病前有呼吸系统或胃肠道感染症状。
近半数GBS患者可发现存有某种特异性前驱感染，而1/3的感染由空肠弯曲杆菌引起。
其它可引起GBS相关前驱感染的病原体有：巨细胞病毒、EB病毒、肺炎支原体、流感嗜血杆菌和A型流感病毒。
GBS发生机制的重要环节为空肠弯曲杆菌感染后，产生抗体与特异性神经节苷脂交互反应，而这一抗体在非复杂性空肠弯曲杆菌性胃肠炎时并不产生。
但交互反应性抗体只在易感个体中产生。
格林-巴利综合征
临床表现
多数患者可追溯到病前1～4周有胃肠道或呼吸道感染症 状或有疫苗接种史。
多为急性或亚急性起病，部分患者在1～2天内加重 运动障碍： 出现四肢完全性瘫痪及呼吸肌麻痹，瘫痪可始于下肢、 上肢或四肢同时发生，下肢常较早出现，可自肢体近端 或远端开始，多于数日至2周达到高峰；肢体呈迟缓性 瘫痪，腱反射减弱或消失，发病第1周克仅有踝反射消 失； Landry上升性麻痹：对称性肢体无力10～14天内从下 肢上升到躯干、上肢或累及脑神经。
鉴别诊断
（1） 急性脊髓灰质炎
A 起病时多有发热； B 肌肉瘫痪多为节段性，可不对称； C 无感觉障碍及脑神经受累； D 脑脊液蛋白及细胞均可增多，注意病后 3周可有蛋白细胞分离现象；
• （2）低钾周期性麻痹
A 周期性发作 B 无感觉障碍 C 不累及颅神经 D 脑脊液正常 E 发作时血钾偏低，或低钾心电图表现 F 补钾后症状迅速缓解
格林-巴利综合征
福建医科大学附属协和医院神经科 刘楠 教授
概述
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，又称格林－ 巴利综合征（Guillain-Barre Syndrome），是以 周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细 胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫 病。
流行病学
年发病率为0.6～1.9/10万人，男性略高于 女性，各个年龄组均可发病；
按摩、理疗及步态训练等 • 康复治疗应及早开始。
激素干扰巨噬细胞功能，阻碍髓鞘降解产物 的清除，而髓鞘降解产物的清除是髓鞘再生 的先决条件（Griffin,1990）
直接抑制雪旺细胞增生，影响髓鞘再生 (Hughes,1990)
阻碍Ts细胞产生，Ts细胞可以控制免疫反 应，允许髓鞘再生(Hughes,1990)
格林巴利综合症(GBS)
交感神经损害表现
表现出自主神经症状： 皮肤潮红，出汗增多，心动过速，
胸腹部压迫感，周身发热，手足肿胀， 营养障碍，Horner’s Syndrome，体温 调节障碍，胃肠扩张和肠梗阻，括约肌 功能障碍，窦性心动过速，周围血管扩 张导致体位性低血压，尿潴留等
三、临床分型
（一）经典格林巴利综合征：急性炎性脱髓鞘性多发性神经病 （AIDP）
1、脑脊液检查
蛋白细胞分离现象
发病第二周后，大多数病人CSF中蛋白含量增高而细胞数正常或接近 正常。为GBS的特征性改变。
蛋白含量多在发病后3~6周达高峰，迁延不愈者CSF 蛋白可高达20g/L，为神经根病变导致根袖吸收蛋白 障碍所致。CSF内可出现免疫复合物及补体成分， CSF及外周血可检出寡克隆带，但不完全相同，提示 部分Ig为鞘内合成。约50%的GBS患者CSF白蛋白水 平增高，提示BBB损伤，77%患者CSF—Ig指数增高， 提示鞘内Ig合成。
4、肌电图检查；
最初改变为运动单位动作电位（MUAP） 降低，发病2~5周可见纤颤电位或正相 波，6~10周近端纤颤电位明显，远端纤 颤电位可持续数月。复合肌肉运动电位 （CMAP）波幅与GBS预后关系密切， CMAP降至正常低限的10%常提示预后 不良。
5、腓肠神经活检：
有学者提出腓肠神经活检可作为GBS的 辅助诊断方法，如活检发现炎性细胞浸 润及脱髓鞘提示GBS。但存在争议，因 腓肠神经是感觉神经，GBS是运动神经 受累为主，因此腓肠神经活检不能作为 ＧＢＳ诊断指标。
(1)GBS必备诊断标准
①超过1个以上肢体出现进行性肌无力， 从轻度下肢力弱，伴或不伴共济失调， 到四肢及躯干完全性瘫，以及球麻痹、 面肌无力和眼外肌麻痹等；
②腱反射完全消失，如具备其他特征， 远端腱反射丧失，肱二头肌反射及膝腱 反射减低，诊断也可成立。
格林-巴利综合征危害及预防
演讲人：
目录
1. 什么是格林－巴利综合征？ 2. 格林－巴利综合征的危害 3. 如何预防格林－巴利综合征？ 4. GBS的治疗和恢复 5. 总结与展望
什么是格林－巴利综合征？
什么是格林－巴利综合征？
定义
格林－巴利综合征（Guillain-Barré Syndrome, GBS ）是一种罕见的自体免疫性疾病，主要影响周围 神经系统。
男性的发病率通常高于女性。
格林－巴利综合征的危害
格林－巴利综合征的危害 症状表现
GBS的主要症状包括肢体无力、感觉异常、反射 消失等，严重者可导致呼吸衰竭。
症状通常从下肢开始，逐渐向上蔓延。
格林－巴利综合征的危害 后果
患者可能会经历长期的残疾和生活质量下降，部 分患者在恢复后仍可能感到疲倦和疼痛。
适当的疫苗接种可以降低某些病毒感染的风险。
如何预防格林－巴利综合征？ 关注症状
若出现肢体无力、感觉异常等症状，应及时就医 ，以便进行早期诊断和治疗。
早期发现能够显著改善预后。
如何预防格林－巴利综合征？ 健康教育
提高公众对GBS的认知和了解，帮助人们识别早 期症状并寻求医疗帮助。
通过社区宣传和健康讲座，增强预防意识。
该病通常由感染引起，导致免疫系统攻击身体的 神经，造成肌肉无力和感觉障碍。
什么是格林－巴利综合征？
病因
GBS的确切病因尚不明确，但常与病毒或细菌感 染有关，尤其是感染了弓形虫或流感病毒后。
约有一半的病例是在感染后的一至三周内出现症 状。
什么是格林－巴利综合征？ 流行病学
GBS的发病率为每年每十万人中约1到2人，任何 年龄段均可发生，但以成年人为主。
加强基础和临床研究对于深化对GBS的理解至关 重要。
格林-巴利综合征(Guillian-Barre Syndrome)
格林-巴利综合征（Guillian-Barre Syndrome）格林-巴利综合征（Guillian-Barre Syndrome）是常见的脊神经和周围神经的脱髓鞘疾病。
1916年由Guillian和Barre两位学者报告而得名。
又称急性特发性多神经炎或对称性多神经根炎。
临床上表现为进行性上升性对称性麻痹、四肢软瘫，以及不同程度的感觉障碍。
病人成急性或亚急性临床经过，多数可完全恢复，少数严重者可引起致死性呼吸麻痹和双侧面瘫。
脑脊液检查，出现典型的蛋白质增加而细胞数正常，又称蛋白细胞分离现象。
病因多数患者发病前有诸如巨细胞病毒、EB病毒或支原体感染，但少数病例的病因不明。
Guillian-Barre综合征（Trichrome染色）：髓鞘染成红色，胶原纤维染成青色。
可见髓鞘缺失、崩解本病性质尚不清楚，可能与免疫损伤有关。
以患者血清注射于动物神经可产生静脉周围脱髓鞘病变。
此外，患者神经组织中有C3b及免疫球蛋白C主要是（IgG或IgM）存在。
以上事实提示，本病可能是与体液免疫有关。
但至今尚未能从患者血液中提出髓鞘蛋白的抗体。
病理变化病变累及运动和感觉神经根、后根神经节及周围神经干。
以近端，尤其是神经根和神经丛改变明显。
也可累及颅神经。
主要表现为：①神经节和神经内膜水肿及炎细胞浸润，以淋巴细胞，巨噬细胞为主；②节段性脱髓鞘，崩解，髓鞘被巨噬细胞吞噬；③在严重病例，轴索可发生肿胀和断裂，严重时，相关肌群可发生去神经性萎缩。
在反复发作的病例中，阶段性脱髓鞘和受累神经纤维的修复过程反复进行，病变处神经髓鞘细胞突起与胶原纤维作同心圆状层层包绕，成为洋葱球形成。
格林-巴利综合征（GBS）的诊断及治疗
格林-巴利综合征（GBS）的诊断及治疗格林-巴利综合征（GBS）的诊断及治疗关键字：GBS神经04:37爱爱医格林-巴利综合征（Guillain-Barre syndrome, GBS）又称急性感染性多发性神经根神经炎（acute infectious polyradiculoneuritis）。
格林-巴利综合征（GBS）病理特征为累及周围神经系统的多灶性炎性脱髓鞘，故又名急性炎性脱髓鞘性多神经根炎。
临床特点为急性起病，进行性、对称性、弛缓性肢体麻痹。
以10岁以下儿童为好发人群，男孩较女孩多见。
【格林-巴利综合征（GBS）病因与发病机制】确切病因不清楚，近年来的研究表明可能与下列因素有关。
1.感染：从病毒、免疫、病理和动物实验等方面研究提示，格林-巴利综合征（GBS）可能与病毒等感染后所诱发的脱髓鞘病变有关。
已证实格林-巴利综合征（GBS）患儿在发病前多有空肠弯曲菌感染，除此之外，其他一些肠道病毒、呼吸道病毒、巨细胞病毒、肝炎病毒、弓形体等也可能在格林-巴利综合征（GBS）的发病中起重要作用。
2.免疫机制：格林-巴利综合征（GBS）是一种由体液免疫和细胞免疫共同介导的自身免疫性疾病。
细胞免疫机制参与了格林-巴利综合征（GBS）的发病过程，其中CD4+细胞（Th1和Th2）及其细胞因子起着重要作用。
Th1细胞是炎症T细胞，诱导并直接参与炎症反应，导致组织损伤，其细胞因子IFN-γ和TNF-α起着关键性作用，而Th2细胞的作用是抑制疾病的发展。
格林-巴利综合征（GBS）的发病可能是感染等因素诱发的一个连锁反应，感染激发了机体潜在的变态反应，释放出封闭抗原而使自身致敏而发病。
【格林-巴利综合征（GBS）临床表现】起病急，但疾病进展较慢。
病情的发展速度、神经受累程度和恢复时程有显着的个体差异，通常病情多在数日至1～2周中进行性发展并维持数周至数月。
1.前驱感染：多在神经系统症状出现前1～3周有前驱感染史，为非特异性病毒感染，持续数日，常表现为轻度腹泻、上呼吸道感染、腮腺炎、水痘等。
格林-巴利综合征科普宣传
格林－巴利综合征的未来 展望
前景与希望：通过全球合作和努力，改 善格林－巴利综合征患者的生活质量。
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目录 什么是格林－巴利综合征？ 了解格林－巴利综合征的重要 性 格林－巴利综合征的治疗和管 理 格林－巴利综合征的预防和自 我管理 社会支持与格林－巴利综合征 格林－巴利综合征的未来展望
什么是格林－ 巴利综合征？
什么是格林－巴利综合征 ？
定义：格林－巴利综合征是一 种罕见的神经系统疾病。
症状：包括肌肉无力、感觉异 常、肌肉萎缩等。
什么是格林－巴利综合征 ？
原因：由于自身免疫系统攻击周围神经 的髓鞘。
了解格林－巴 利综合征的重
要性
了解格林－巴利综合征的 重要性
提高认识：了解格林－巴利综 合征，帮助更多人识别症状。
早期介入：早期诊断和治疗有 助于减轻病情和提高生活质量 。
了解格林－巴利综合征的 重要性
征
社会支持与格林－巴利综 合征
教育与宣传：提高公众对格林 －巴利综合征的认识和理解。
政策与法律保障：制定相关政 策和法律，保障患者的权益。
社会支持与格林－巴利综 合征
慈善和志愿者组织：提供患者和家属的 支持和帮助。
格林－巴利综 合征的未来展
望
格林－巴利综合征的未来 展望
科学研究：持续加强对格林－ 巴利综合征的科学研究。 新的治疗方法：不断探索和开 发新的治疗方法。格林－巴Fra bibliotek综 合征的预防和
自我管理
格林－巴利综合征的预防 和自我管理
健康生活方式：保持健康饮食 、适量运动和充足休息。
注重心理健康：寻求家人和专 业人士的支持，学习应对压力 和焦虑。
格林-巴利综合征病人的护理PPT
何时进行护理？
监测与评估
定期监测患者的生命体征和神经功能状态。
及时发现病情变化，调整护理方案。
何时进行护理？
急救情况
若患者出现呼吸困难或其他危急情况，应立即采 取急救措施。
应具备相应的急救知识和技能。
如何进行护理？
如何进行护理？ 日常护理
帮助患者进行日常生活活动，如洗漱、穿衣 等。
科学的护理计划是成功康复的重要保障。
为什么护理如此重要？ 提高生活质量
通过专业的护理，改善患者的生活质量和心理状 态。
患者的满意度与护理质量密切相关。
为什么护理如此重要？ 减少家庭负担
专业护理能够减轻家庭照护者的压力。
帮助家庭更好地应对患者的特殊需求。
谢谢观看
无论年龄、性别，均可能受此病影响。
谁需要护理？ 护理团队
护理团队包括医生、护士、物理治疗师和营 养师等。
跨学科的合作能够提高护理质量。
谁需要护理？ 家属角色
家属应积极参与患者的护理和康复过程。
提供情感支持和日常生活帮助是非常重要的 。
何时进行护理？
何时进行护理？
病程阶段
护理应从疾病初期开始，直至完全康复。
格林－巴利综合征病人的护理
演讲人：
目录
1. 什么是格林－巴利综合征？ 2. 谁需要护理？ 3. 何时进行护理？ 4. 如何进行护理？ 5. 为什么护理如此重要？
什么是格林－巴利综合征？
什么是格林－巴利综合征？
定义
格林－巴利综合征是一种急性的自身免疫性神经 病，主要影响周围神经。
此病通常表现为肢体无力、感觉异常，有时伴随 呼吸困难。
什么是格林－巴利综合征？ 病因
具体病因尚不明确，但与病毒感染、疫苗接种等 因素有关。
格林-巴利综合征危害及预防PPT
为什么要关注格林－巴利综合 征?
为什么要关注格林－巴利综合征? 严重性
该综合征可能导致重度残疾和死亡，尤其是 在未及时治疗的情况下。
早期识别和干预对于改善预后至关重要。
为什么要关注格林－巴利综合征? 社会影响
该疾病对患者及其家庭造成巨大心理和经济 负担，同时也增加了医疗系统的压力。
何时寻求医疗帮助? 紧急情况
若患者出现呼吸困难或心脏问题，应立即拨 打急救电话。
及时的紧急医疗干预可以挽救生命。
何时寻求医疗帮助? 专家咨询
对于有感染史且出现神经症状的患者，应及 时咨询神经专科医生。
专业的评估和诊断可以为患者提供合适的治 疗方案。
结论
结论
重视预防
了解格林－巴利综合征的危害，提升自身及他人 的防范意识。
保持健康的生活方式，包括均衡饮食、适量运动 和充足睡眠，有助于增强免疫系统。
避免感染是预防该病的关键，特别是在流感季节 。
如何预防格林－巴利综合征? 及时接种疫苗
接种流感疫苗和其他相关疫苗可以降低感染的风 险，从而间接降低格林－巴利综合征的发生率。
疫苗接种应遵循医生建议，确保接种来自间和种类 的合理性。格林－巴利综合征的危害 及预防
演讲人：
目录
1. 什么是格林－巴利综合征? 2. 为什么要关注格林－巴利综合征? 3. 如何预防格林－巴利综合征? 4. 何时寻求医疗帮助? 5. 结论
什么是格林－巴利综合征?
什么是格林－巴利综合征?
定义
格林－巴利综合征是一种急性炎症性多发性神经 病，通常由感染引起，导致免疫系统攻击神经系 统。
通过健康生活方式和及时就医，可以有效降低此 病的风险。
格林巴利综合症(GBS)共63页文档
三、临床分型
（一）经典格林巴利综合征：急性炎性脱髓鞘性多发性神经病 （AIDP）
表现为典型的急性运动麻痹症状，伴感觉及自主神经功能障碍；
（二）格林巴利综合征变异型，包括：
1、复发型AIDP：AIDP患者发病数周至数年后再次出现GBS临床表现； 2、急性运动轴索性神经病（AMAN）：纯运动型，以肢体瘫痪为主； 3、急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）：与AMAN相似，病情严重，预后差； 4、Miller—Fisher综合征（MFS）：眼外肌麻痹、共济失调、腱反射消失的三联征； 5、纯感觉型GBS：主要表现为四肢对称性感觉障碍和疼痛，以深感觉损害突出，伴肢体无
一、定义
格林巴利综合征（GBS）是周围神 经及神经根脱髓鞘病变和小血管周围炎 性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周 围神经病。主要表现以运动障碍为主， 也可出现感觉及自主神经功能障碍的症 状。
髓鞘在神经冲动传导中的作用
二、损害部位及表现
1、脊神经：
前、后根，后根神经节，周围神经；
2、脑神经； 3、交感神经干及神经节；
3、自身免疫病：
患有系统性红斑狼疮、桥本甲状腺炎等自身免疫病的患者GBS发生率 高于一般人群；
4、手术史、疫苗接种史 5、遗传素质
病原体感染
是GBS最常见的病因，约70%的GBS患者发病前有前驱感染史， 通常见于病前1~2周。常见病原体有：
1、空肠弯曲菌（CJ）：
最常见，以腹泻为前驱症状的GBS患者CJ感染率高达85%，CJ感染后出现腹泻，一般初 为水样便，之后出现脓血便，约1周左右可恢复。CJ的感染常与AMAN有关。
感觉障碍为主
五、病理改变
1、周围神经组织中小血管周围淋巴细胞 及巨噬细胞浸润；
2、周围神经及神经根节段性脱髓鞘； 3、轴索损伤（如AMAN等），前角细胞
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.
3
病因与发病机理
诱发因素(感染、疫苗接种、免疫遗传）
1
2/3患者病前1-3周内有明确感染史
空肠弯曲菌(Campylobacter jejuni, CJ) 最主要 前期感染病原体通过分子模拟现象致周围 神经免疫性损伤
42-76% 血清中该菌特异性抗体滴度
增高患儿血清中抗周围神经特异性自身抗 GM1或GD1a
.
8
临床表现
起病 急性或亚急性；病前1-3周有非特异性感染；各年龄均可发病，3-6岁最
多，夏秋季较多；农村多于城市(农村88.2%) 肢体运动障碍
从下至上（少数呈下行性）； 从远端到近端；（或自近端向远端发展）
绝大多数进展不超过4周
.
9
临床表现
颅神经瘫痪
对称或不对称的颅神经麻痹
以
IX、X、XII 麻痹多见
可出现颈强直、kerning征阳性（恐惧牵拉神 经根加重根痛）
.
12
临床表现
植物神经功能障碍 早期、一过性、大多轻微
小时的尿潴留
20% 不超过12-24
.
13
实验室检查
脑脊液：“蛋白-细胞分离”
蛋白含量增高，细胞数计数和其它均正常
见于80-90%的病例
1-2
2-3周达高峰（2倍以上）
.
14
实验室检查
（约50%）语音低、进食呛咳、吞咽困难
面神经常受累（20%）周围性面瘫
.
10
临床表现
呼吸肌麻痹 发生率约20% 可出现周围性呼吸困难（吸气及呼气性）呼 吸浅表、咳嗽无力、声音微弱 肋间肌或/和膈肌麻痹 肋间肌麻痹：胸式呼吸消失 膈肌麻痹：腹式呼吸消失（矛盾运动）
.
11
感觉障碍
临床表现
远端感觉异常---手套、袜套样感觉障碍）
EB病毒、AIDS等
2
1/1000）
3
HLA类型可能有重要作
用
.
6
病理改变与分型
神经原纤维→神经束→周围神经
神经原纤维：髓鞘+轴索（轴突）
.
7
病理分型
病变部位：神经根、周围神经近、远端，偶可累及脊髓。
病理改变：水肿、神经内膜淋巴细胞及巨嗜细胞浸润、节段性脱髓鞘、 轴突瓦勒样变性
髓鞘脱失：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎AIDP)--累及运动及感觉 神经
格林巴利综合征
神经内三科
.
1
急性炎性多发性神经根神经炎，主要损害 多数脊神经根和周围神经，也常累及脑神 经。
1.6/10
.
2
病因与发病机理
多因素诱发的周围神经的自身免疫性病变 1.病变神经淋巴细胞浸润，淋巴细胞可致大鼠
神经病变 2
神经病变 3.用周围神经抗原成分免疫动物，致与GBS相
似的动物模型（ENA） 4 病变神经损害成对称性
.
25
治疗
恢复期康复训练 目的：改善患肢肌力、预防肌肉萎缩和关节 挛缩、促进肢体功能恢复 方法：理疗、针灸、按摩
.
26
预后
85%病例于病程3周开始恢复，少数数周或 数月后
65%最终完全恢复，10-15%致残（足下垂） 死亡率5% 死亡原因：呼吸肌麻痹
神经电生理检查 髓鞘脱失（AIDP):运动和感觉神经传导速 度延长、电位波幅减低不明显 轴索变性为主（AMAN) 运动神经电位波 幅显著降低、传导速度基本正常减低不明 显
.
15
诊断与鉴别诊断
诊断依据 进行性、对称性、弛缓性瘫痪， 进展不超过4周，感觉障碍轻 脑脊液蛋白---细胞分离现象 神经电生理检查：神经传导速度延长，波幅 降低
治疗
呼吸肌麻痹的处理：是死亡的主要原因 气管切开、气管插管 人工机械呼吸指征：a.咳嗽无力、呼吸道分 泌物增多而吞咽困难，用氧支持下持续青 紫 b.血气分析：PaCO2≥50mmHg PaO2 ≤ 50mmHg
.
22
治疗
血浆置换 清除患者血中的抗髓鞘毒性抗体、治病的炎 性因子、抗原抗体复合物 每次置换40-50ml/kg，轻、中、重度患者每 周应分别做2次、4次、6次。 要求高、难度大，有创性，且发病2周后治 疗无效。
加强护理与一般治疗 营养、水电解质平衡 定时翻身拍背吸痰，保持呼吸道通畅 勤翻身、防治褥疮 观察呼吸、吞咽情况，防治意外 维持肢体功能位 注意防治交叉感染ຫໍສະໝຸດ .20治疗
呼吸肌麻痹：死亡的主要原因 可能出现呼吸衰竭的指征： 呼吸频率增加 矛盾呼吸 咳嗽无力、进食呛咳、吞咽困难、口腔分 泌物潴留
.
21
Miller-Fisher （预后良好）
(MFS)：眼外肌麻痹、共济失调、腱反射消失
轴索变性：a.急性运动轴索性神经病(AMAN) —累及运动神经（病情 重，多有呼吸肌受累，迅速出现四肢瘫，肌萎缩出现早，致残率高， 预后差）
b.
AMSAN)--累及运动及感觉神经
（与AMAN相似，更严重，预后差）
.
23
治疗
静脉注射丙种球蛋白 免疫调节作用，使抑制性T细胞的免疫调节 功能增强，Th1/Th2比例趋于平衡 每天0.4-1.0g/Kg/d，连续5天(应尽早在 呼吸 肌麻痹前应用） 用于病情进展期，尤其有颅神经和呼吸肌麻 痹者 有效者用药后24-48小时内，麻痹不再进展
.
24
治疗
糖皮质激素：通常认为对GBS无效，且有不 良反应。如无条件应用PE或IVIG可应用甲 泼尼龙500mg/d，连用5-7天；或地塞米松 10mg/d，7-10d为一疗程。
滴度增高
.
4
病因与发病机理
分子模拟性免疫损伤
CJ菌体脂多糖的糖络合物（与神经纤维中的神经节苷脂GM1、 GD1a等存在类似分子结构)）
发生交叉免疫反应（抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体）
抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体+ GM1或GD1a
周围神经损 伤
.
5
病因与发病机理
1
患儿有抗该病毒抗体、抗周围神经GM2抗体 增高某些抗原结构相互模拟
.
16
鉴别诊断
急性脊髓灰质炎/急性脊髓灰质炎样综合征 脊髓前角运动神经元病变 瘫痪呈非对称性、非进行性 无感觉障碍 脑脊液中蛋白细胞均增加 病毒分离、血清学检查
.
17
鉴别诊断
急性脊髓炎 上运动神经元性瘫痪，初期为脊髓休克 典型的括约肌障碍（二便障碍:
小便失禁、便秘） 传导束型感觉障碍（存在感觉平面） 脑脊液中蛋白细胞均增高
.
18
鉴别诊断
周期性瘫痪：发作时无感觉障碍和脑神经 损害，脑脊液正常，发作时多有血钾降低 和低钾心电图改变，补钾后症状迅速缓解。
重症肌无力：也表现为四肢迟缓性瘫痪， 并可有对称性脑神经所支配肌肉无力，特 别是面瘫和咽部、喉部肌肉瘫痪。但本病 由病态易疲劳性、波动性和新斯的明试验 阳性。
.
19
治疗