格林巴利综合征
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可出现颈强直、kerning征阳性（恐惧牵拉神 经根加重根痛）
.
12
临床表现
植物神经功能障碍 早期、一过性、大多轻微
小时的尿潴留
20% 不超过12-24
.
13
实验室检查
脑脊液：“蛋白-细胞分离”
蛋白含量增高，细胞数计数和其它均正常
见于80-90%的病例
1-2
2-3周达高峰（2倍以上）
.
14
实验室检查
滴度增高
.
4
病因与发病机理
分子模拟性免疫损伤
CJ菌体脂多糖的糖络合物（与神经纤维中的神经节苷脂GM1、 GD1a等存在类似分子结构)）
发生交叉免疫反应（抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体）
抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体+ GM1或GD1a
周围神经损 伤
.
5
病因与发病机理
1
患儿有抗该病毒抗体、抗周围神经GM2抗体 增高某些抗原结构相互模拟
加强护理与一般治疗 营养、水电解质平衡 定时翻身拍背吸痰，保持呼吸道通畅 勤翻身、防治褥疮 观察呼吸、吞咽情况，防治意外 维持肢体功能位 注意防治交叉感染
.
20
治疗
呼吸肌麻痹：死亡的主要原因 可能出现呼吸衰竭的指征： 呼吸频率增加 矛盾呼吸 咳嗽无力、进食呛咳、吞咽困难、口腔分 泌物潴留
.
21
（约50%）语音低、进食呛咳、吞咽困难
面神经常受累（20%）周围性面瘫
.
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
10
临床表现
呼吸肌麻痹 发生率约20% 可出现周围性呼吸困难（吸气及呼气性）呼 吸浅表、咳嗽无力、声音微弱 肋间肌或/和膈肌麻痹 肋间肌麻痹：胸式呼吸消失 膈肌麻痹：腹式呼吸消失（矛盾运动）
.
11
感觉障碍
临床表现
远端感觉异常---手套、袜套样感觉障碍）
治疗
呼吸肌麻痹的处理：是死亡的主要原因 气管切开、气管插管 人工机械呼吸指征：a.咳嗽无力、呼吸道分 泌物增多而吞咽困难，用氧支持下持续青 紫 b.血气分析：PaCO2≥50mmHg PaO2 ≤ 50mmHg
.
22
治疗
血浆置换 清除患者血中的抗髓鞘毒性抗体、治病的炎 性因子、抗原抗体复合物 每次置换40-50ml/kg，轻、中、重度患者每 周应分别做2次、4次、6次。 要求高、难度大，有创性，且发病2周后治 疗无效。
格林巴利综合征
神经内三科
.
1
急性炎性多发性神经根神经炎，主要损害 多数脊神经根和周围神经，也常累及脑神 经。
1.6/10
.
2
病因与发病机理
多因素诱发的周围神经的自身免疫性病变 1.病变神经淋巴细胞浸润，淋巴细胞可致大鼠
神经病变 2
神经病变 3.用周围神经抗原成分免疫动物，致与GBS相
似的动物模型（ENA） 4 病变神经损害成对称性
EB病毒、AIDS等
2
1/1000）
3
HLA类型可能有重要作
用
.
6
病理改变与分型
神经原纤维→神经束→周围神经
神经原纤维：髓鞘+轴索（轴突）
.
7
病理分型
病变部位：神经根、周围神经近、远端，偶可累及脊髓。
病理改变：水肿、神经内膜淋巴细胞及巨嗜细胞浸润、节段性脱髓鞘、 轴突瓦勒样变性
髓鞘脱失：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎AIDP)--累及运动及感觉 神经
Miller-Fisher （预后良好）
(MFS)：眼外肌麻痹、共济失调、腱反射消失
轴索变性：a.急性运动轴索性神经病(AMAN) —累及运动神经（病情 重，多有呼吸肌受累，迅速出现四肢瘫，肌萎缩出现早，致残率高， 预后差）
b.
AMSAN)--累及运动及感觉神经
（与AMAN相似，更严重，预后差）
.
8
临床表现
起病 急性或亚急性；病前1-3周有非特异性感染；各年龄均可发病，3-6岁最
多，夏秋季较多；农村多于城市(农村88.2%) 肢体运动障碍
从下至上（少数呈下行性）； 从远端到近端；（或自近端向远端发展）
绝大多数进展不超过4周
.
9
临床表现
颅神经瘫痪
对称或不对称的颅神经麻痹
以
IX、X、XII 麻痹多见
.
16
鉴别诊断
急性脊髓灰质炎/急性脊髓灰质炎样综合征 脊髓前角运动神经元病变 瘫痪呈非对称性、非进行性 无感觉障碍 脑脊液中蛋白细胞均增加 病毒分离、血清学检查
.
17
鉴别诊断
急性脊髓炎 上运动神经元性瘫痪，初期为脊髓休克 典型的括约肌障碍（二便障碍:
小便失禁、便秘） 传导束型感觉障碍（存在感觉平面） 脑脊液中蛋白细胞均增高
.
23
治疗
静脉注射丙种球蛋白 免疫调节作用，使抑制性T细胞的免疫调节 功能增强，Th1/Th2比例趋于平衡 每天0.4-1.0g/Kg/d，连续5天(应尽早在 呼吸 肌麻痹前应用） 用于病情进展期，尤其有颅神经和呼吸肌麻 痹者 有效者用药后24-48小时内，麻痹不再进展
.
24
治疗
糖皮质激素：通常认为对GBS无效，且有不 良反应。如无条件应用PE或IVIG可应用甲 泼尼龙500mg/d，连用5-7天；或地塞米松 10mg/d，7-10d为一疗程。
.
25
治疗
恢复期康复训练 目的：改善患肢肌力、预防肌肉萎缩和关节 挛缩、促进肢体功能恢复 方法：理疗、针灸、按摩
.
26
预后
85%病例于病程3周开始恢复，少数数周或 数月后
65%最终完全恢复，10-15%致残（足下垂） 死亡率5% 死亡原因：呼吸肌麻痹
.
3
病因与发病机理
诱发因素(感染、疫苗接种、免疫遗传）
1
2/3患者病前1-3周内有明确感染史
空肠弯曲菌(Campylobacter jejuni, CJ) 最主要 前期感染病原体通过分子模拟现象致周围 神经免疫性损伤
42-76% 血清中该菌特异性抗体滴度
增高患儿血清中抗周围神经特异性自身抗 GM1或GD1a
.
18
鉴别诊断
周期性瘫痪：发作时无感觉障碍和脑神经 损害，脑脊液正常，发作时多有血钾降低 和低钾心电图改变，补钾后症状迅速缓解。
重症肌无力：也表现为四肢迟缓性瘫痪， 并可有对称性脑神经所支配肌肉无力，特 别是面瘫和咽部、喉部肌肉瘫痪。但本病 由病态易疲劳性、波动性和新斯的明试验 阳性。
.
19
治疗
神经电生理检查 髓鞘脱失（AIDP):运动和感觉神经传导速 度延长、电位波幅减低不明显 轴索变性为主（AMAN) 运动神经电位波 幅显著降低、传导速度基本正常减低不明 显
.
15
诊断与鉴别诊断
诊断依据 进行性、对称性、弛缓性瘫痪， 进展不超过4周，感觉障碍轻 脑脊液蛋白---细胞分离现象 神经电生理检查：神经传导速度延长，波幅 降低
.
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临床表现
植物神经功能障碍 早期、一过性、大多轻微
小时的尿潴留
20% 不超过12-24
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实验室检查
脑脊液：“蛋白-细胞分离”
蛋白含量增高，细胞数计数和其它均正常
见于80-90%的病例
1-2
2-3周达高峰（2倍以上）
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14
实验室检查
滴度增高
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4
病因与发病机理
分子模拟性免疫损伤
CJ菌体脂多糖的糖络合物（与神经纤维中的神经节苷脂GM1、 GD1a等存在类似分子结构)）
发生交叉免疫反应（抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体）
抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体+ GM1或GD1a
周围神经损 伤
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病因与发病机理
1
患儿有抗该病毒抗体、抗周围神经GM2抗体 增高某些抗原结构相互模拟
加强护理与一般治疗 营养、水电解质平衡 定时翻身拍背吸痰，保持呼吸道通畅 勤翻身、防治褥疮 观察呼吸、吞咽情况，防治意外 维持肢体功能位 注意防治交叉感染
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20
治疗
呼吸肌麻痹：死亡的主要原因 可能出现呼吸衰竭的指征： 呼吸频率增加 矛盾呼吸 咳嗽无力、进食呛咳、吞咽困难、口腔分 泌物潴留
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21
（约50%）语音低、进食呛咳、吞咽困难
面神经常受累（20%）周围性面瘫
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ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
10
临床表现
呼吸肌麻痹 发生率约20% 可出现周围性呼吸困难（吸气及呼气性）呼 吸浅表、咳嗽无力、声音微弱 肋间肌或/和膈肌麻痹 肋间肌麻痹：胸式呼吸消失 膈肌麻痹：腹式呼吸消失（矛盾运动）
.
11
感觉障碍
临床表现
远端感觉异常---手套、袜套样感觉障碍）
治疗
呼吸肌麻痹的处理：是死亡的主要原因 气管切开、气管插管 人工机械呼吸指征：a.咳嗽无力、呼吸道分 泌物增多而吞咽困难，用氧支持下持续青 紫 b.血气分析：PaCO2≥50mmHg PaO2 ≤ 50mmHg
.
22
治疗
血浆置换 清除患者血中的抗髓鞘毒性抗体、治病的炎 性因子、抗原抗体复合物 每次置换40-50ml/kg，轻、中、重度患者每 周应分别做2次、4次、6次。 要求高、难度大，有创性，且发病2周后治 疗无效。
格林巴利综合征
神经内三科
.
1
急性炎性多发性神经根神经炎，主要损害 多数脊神经根和周围神经，也常累及脑神 经。
1.6/10
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2
病因与发病机理
多因素诱发的周围神经的自身免疫性病变 1.病变神经淋巴细胞浸润，淋巴细胞可致大鼠
神经病变 2
神经病变 3.用周围神经抗原成分免疫动物，致与GBS相
似的动物模型（ENA） 4 病变神经损害成对称性
EB病毒、AIDS等
2
1/1000）
3
HLA类型可能有重要作
用
.
6
病理改变与分型
神经原纤维→神经束→周围神经
神经原纤维：髓鞘+轴索（轴突）
.
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病理分型
病变部位：神经根、周围神经近、远端，偶可累及脊髓。
病理改变：水肿、神经内膜淋巴细胞及巨嗜细胞浸润、节段性脱髓鞘、 轴突瓦勒样变性
髓鞘脱失：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎AIDP)--累及运动及感觉 神经
Miller-Fisher （预后良好）
(MFS)：眼外肌麻痹、共济失调、腱反射消失
轴索变性：a.急性运动轴索性神经病(AMAN) —累及运动神经（病情 重，多有呼吸肌受累，迅速出现四肢瘫，肌萎缩出现早，致残率高， 预后差）
b.
AMSAN)--累及运动及感觉神经
（与AMAN相似，更严重，预后差）
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8
临床表现
起病 急性或亚急性；病前1-3周有非特异性感染；各年龄均可发病，3-6岁最
多，夏秋季较多；农村多于城市(农村88.2%) 肢体运动障碍
从下至上（少数呈下行性）； 从远端到近端；（或自近端向远端发展）
绝大多数进展不超过4周
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9
临床表现
颅神经瘫痪
对称或不对称的颅神经麻痹
以
IX、X、XII 麻痹多见
.
16
鉴别诊断
急性脊髓灰质炎/急性脊髓灰质炎样综合征 脊髓前角运动神经元病变 瘫痪呈非对称性、非进行性 无感觉障碍 脑脊液中蛋白细胞均增加 病毒分离、血清学检查
.
17
鉴别诊断
急性脊髓炎 上运动神经元性瘫痪，初期为脊髓休克 典型的括约肌障碍（二便障碍:
小便失禁、便秘） 传导束型感觉障碍（存在感觉平面） 脑脊液中蛋白细胞均增高
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23
治疗
静脉注射丙种球蛋白 免疫调节作用，使抑制性T细胞的免疫调节 功能增强，Th1/Th2比例趋于平衡 每天0.4-1.0g/Kg/d，连续5天(应尽早在 呼吸 肌麻痹前应用） 用于病情进展期，尤其有颅神经和呼吸肌麻 痹者 有效者用药后24-48小时内，麻痹不再进展
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24
治疗
糖皮质激素：通常认为对GBS无效，且有不 良反应。如无条件应用PE或IVIG可应用甲 泼尼龙500mg/d，连用5-7天；或地塞米松 10mg/d，7-10d为一疗程。
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25
治疗
恢复期康复训练 目的：改善患肢肌力、预防肌肉萎缩和关节 挛缩、促进肢体功能恢复 方法：理疗、针灸、按摩
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26
预后
85%病例于病程3周开始恢复，少数数周或 数月后
65%最终完全恢复，10-15%致残（足下垂） 死亡率5% 死亡原因：呼吸肌麻痹
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3
病因与发病机理
诱发因素(感染、疫苗接种、免疫遗传）
1
2/3患者病前1-3周内有明确感染史
空肠弯曲菌(Campylobacter jejuni, CJ) 最主要 前期感染病原体通过分子模拟现象致周围 神经免疫性损伤
42-76% 血清中该菌特异性抗体滴度
增高患儿血清中抗周围神经特异性自身抗 GM1或GD1a
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18
鉴别诊断
周期性瘫痪：发作时无感觉障碍和脑神经 损害，脑脊液正常，发作时多有血钾降低 和低钾心电图改变，补钾后症状迅速缓解。
重症肌无力：也表现为四肢迟缓性瘫痪， 并可有对称性脑神经所支配肌肉无力，特 别是面瘫和咽部、喉部肌肉瘫痪。但本病 由病态易疲劳性、波动性和新斯的明试验 阳性。
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19
治疗
神经电生理检查 髓鞘脱失（AIDP):运动和感觉神经传导速 度延长、电位波幅减低不明显 轴索变性为主（AMAN) 运动神经电位波 幅显著降低、传导速度基本正常减低不明 显
.
15
诊断与鉴别诊断
诊断依据 进行性、对称性、弛缓性瘫痪， 进展不超过4周，感觉障碍轻 脑脊液蛋白---细胞分离现象 神经电生理检查：神经传导速度延长，波幅 降低