第九版病理学课件免疫性疾病
病理学 免疫性疾病ppt演示课件
Autoimmune Disease
• 概念:指机体免疫系统对自身成分发 生免疫应答而导致的疾病状态.
• 这一过程取决于取决于免疫系统基因的 改变和环境的作用.
Ⅰ. 自身免疫性疾病
.
8
一, 发生的机制 mechanism
1, 免疫细胞自身耐受的丧失.
自身耐受:免疫系统对机体自身组织抗 原的不反应性,具有特异性和记忆性的特点。 中枢耐受
Disease of Immunity 免疫性疾病
.
1
Basics of immunopathology
复习:免疫病理学基础
一,免疫系统的细胞构成 Cellular constitute of immune system B lymphocytes B淋巴细胞 T lymphocytes T淋巴细胞 Natural killer (NK) cells 自然杀伤细胞 Macrophages Dendritic cells
LE bodies in bone marrow
LE cell in SLE: peripheral blood smear. Wright-Giemsa.
.
19
系统性红斑狼疮 Systemic Lupus Erythematosus
• 慢性炎症性疾患
• 多系统病变,常累及皮肤、关节和内脏 器官; • 亚洲人常见,女性多见(男/女=1:9)
. 20
SLE主要特点
▲累及多器官的系统性疾
病.
▲抗核抗体—Ⅱ、III 超敏
反应:细胞、内皮损伤
▲ LE bodies & LE Cells
▲主要死因:肾衰,继发感
.
染,21 神经系统受累。
第四章炎症第五章免疫性疾病
• 二、炎症的原因
• 任何引起组织损伤的因素都可以引 起炎症,致炎因子的种类繁多,可 归纳为以下几类:
• 1、物理性因子
• 如机械力、高温、低温、电离辐射 、紫外线等各种物理性因子作用于 人体,只要达到一定强度或一定时 间,均可引起炎症。
• 2、化学性因子
• 包括外源性和内源性化学物质。外源 性化学物质如强酸、强碱和强氧化剂 ;内源性化学物质如坏死组织的分解 产物、某些病理条件下堆积于体内的 代谢产物(如尿素)等。
及炎症介质的共同作用所致。
•
变质既可发生于实质细胞,也可
见于间质。
• 1、形态变化
• 实质细胞可出现细胞水肿、脂肪变性 、细胞凝固性坏死和液化性坏死等;
• 间质常出现黏液样变性和纤维素样坏 死等。
• 2、代谢变化
1.分解代谢增强
• 炎症局部的糖、脂肪、蛋白质分解代谢均 增强。
2.局部酸中毒
• 由于炎症继发的局部血液循环障碍和酶系 统功能受损,导致氧化不全的中间代谢产 物(乳酸、酮体、脂肪酸)在局部堆积, 导致局部代谢性酸中毒
• 液体渗出 • 炎症时血管中的液体成分
通过细静脉和毛细血管壁到达 血管外的过程,称为液体渗出 机制
• 组织内的渗透压升高 • 毛细血管内的流体静压升高 • 微血管壁通透性增加
病理学(第9 版)渗出液与漏出液的区别形成原因 蛋白量 比重
细胞数
凝固性 外观
渗出液 (exudate) 炎症 >30g/L >1.018(多数 >1.020) 通常>500×106/L
病理学课件
湖北黄冈职院医学部 病理学教研室徐久元
•
内容提要:
• 病理学课件是以步宏、李一雷主编的病理学第 九版教材为依据编写的,内容全面、新颖、丰
病理学:免疫性疾病
获得性免疫缺陷Leabharlann 合症(acquired immunodeficiency
syndrome, AIDS)
• 由一种逆转录病毒即人类免疫缺陷病毒 (human immunodeficiency virus,HIV)感 染引起,其特征谓免疫功能缺陷伴机会 性感染和(或)继发肿瘤
第二节 免疫缺陷病
• 是一组由于免疫系统发育不全或遭受损 害所致的免疫功能缺陷而引发的疾病.
• 类型: 原发性, 继发性 • 临床表现:体液性_感染
细胞性—严重感染
一 原发性免疫缺陷病
• 遗传,婴儿反复感染严重 • 分:体液免疫缺陷为主,细胞免疫缺陷为主,
联合性免疫缺陷
二 继发性免疫缺陷病
• 常见 • 感染,恶性肿瘤,自身免疫疾病,免疫球蛋白
第十章 免疫性疾病
第一节 自身免疫性疾病
• 一 自身免疫性疾病的发病机制 • 免疫耐受的丢失及隐蔽抗原的暴露 • 1.回避TH细胞的耐受 • 2.交叉免疫反映 • 3.TS细胞和TH细胞功能失衡 • 4.隐蔽抗原释放
• 遗传因素 • 微生物因素
二 自身免疫性疾病的类型
• 1. 系统性红斑狼疮 • 2.类风湿性关节炎 • 3.口眼干燥综合症 • 4.炎性肌病 • 5.系统性硬化
• 临床:发热,乏力,体重下降,全身淋 巴结肿大
《病理学免疫性疾病》课件
发病机制
与遗传、环境、免疫调节异常 等多种因素有关。
临床表现
多表现为多系统受累,如关节 疼痛、皮疹、内脏器官损伤等
。
免疫缺陷性疾病
免疫缺陷性疾病定义
由于免疫系统发育不全或免疫功能缺陷而引 起的疾病。
发病机制
与基因突变、感染、药物等多种因素有关。
常见类型
先天性免疫缺陷病、获得性免疫缺陷综合征 (艾滋病)等。
者器官损伤的现象。
发病机制
与供受者免疫差异、移植物损伤等 多种因素有关。
临床表现
多表现为移植物功能丧失、受者器 官自身免疫性疾病的病理学特征
自身免疫性疾病是指机体对自身抗原 发生免疫反应而导致自身组织损害所 引起的疾病。
炎症反应是自身免疫性疾病的主要病 理过程,涉及多种免疫细胞的激活和 细胞因子的释放。
血管炎是指移植物血管受到攻击 和破坏,导致血管壁水肿、炎症 细胞浸润和内皮细胞损伤。
淋巴细胞浸润是指淋巴细胞在移 植物中浸润,对移植物进行攻击 和破坏。
移植排斥反应是指接受器官或组 织移植的患者,由于免疫系统对 移植物产生攻击和破坏所引起的 反应。
移植物损伤是指移植物受到攻击 和破坏,导致移植物功能丧失和 结构破坏。
免疫缺陷性疾病的诊断与治疗
1 2 3
免疫缺陷性疾病概述
免疫缺陷性疾病是由于免疫系统发育不全或遭受 损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。
诊断方法
通过体格检查、实验室检查和免疫功能检测等方 法进行诊断,其中基因检测有助于确定遗传性免 疫缺陷病的病因。
治疗方法
针对不同类型的免疫缺陷疾病,治疗方法有所不 同,包括药物治疗、免疫替代疗法、基因治疗等 。
免疫分子
抗体、补体、细胞因子等 。
自身免疫性疾病-医学免疫学课件1-17课件
用于检测病原体、自身抗体或肿瘤标 志物等。
用于检测T淋巴细胞及其亚群的数目 和功能,以及细胞因子等的分泌水平。
抗体检测
通过检测血清中的抗体来判断机体是 否感染某种病原体或疫苗接种是否成 功。
03
自身免疫性疾病的免疫学机 制
自身抗原的形成与识别
自身抗原的形成
在生物体正常生理过程中,某些 自身抗原可能发生变异或错误表 达,从而形成能够被免疫系统识 别的自身抗原。
自身抗原的识别
免疫系统中的T细胞和B细胞能够 通过其表面的受体识别自身抗原 ,并将其呈递给其他免疫细胞, 引发免疫应答。
自身免疫应答的触发与维持
触发因素
某些外部因素如感染、药物、化学物 质等可能刺激免疫系统,导致对自身 抗原的免疫应答被触发。
维持机制
自身免疫应答一旦被触发,会通过正 反馈机制不断放大和维持,导致持续 的自身免疫攻击。
免疫调节异常
机体免疫系统对自身抗原 的识别出现异常,导致自 身免疫反应过度或持续发 生。
流行病学特点
01
02
03
04
患病率
自身免疫性疾病在人群中的患 病率较高,但不同疾病发病率
存在差异。
性别差异
某些自身免疫性疾病在性别上 存在差异,如女性更易患系统 性红斑狼疮、甲状腺疾病等。
年龄分布
多数自身免疫性疾病发病年龄 早,但也有一些疾病在老年人
自身免疫性疾病的病理生理过程
01
组织损伤
自身免疫攻击导致组织器官受到损伤,引发相应的症状和体征。
02
炎症反应
炎症反应是自身免疫性疾病的重要特征,可导致组织水肿、炎症细胞浸
润等。
03
自身免疫性疾病的分类与临床表现
自身免疫性疾病疾病PPT演示课件
3
病情观察与记录
指导家属密切观察患者的病情变化,如症状、体 征等,并做好记录,以便及时向医生反馈。
06
预防策略及研究进展
预防策略制定
遗传因素筛查
通过对特定基因变异的筛查,识别高风险人群,提供个性化预防 建议。
生活方式干预
倡导健康生活方式,包括合理饮食、充足睡眠、适度运动等,以 降低疾病风险。
避免环境诱因
自身免疫性疾病
汇报人:XXX 2024-01-16
contents
目录
• 自身免疫性疾病概述 • 常见自身免疫性疾病介绍 • 实验室检查与辅助诊断技术 • 治疗原则及药物选择 • 患者教育与心理支持 • 预防策略及研究进展
01
自身免疫性疾病概述
定义与分类
定义
自身免疫性疾病是指机体免疫系 统对自身成分发生免疫应答而导 致的疾病状态。
THANKS
感谢观看
解症状。
保护靶器官
针对受累的器官和系统 ,采取相应的保护措施
,延缓病情进展。
个体化治疗
根据患者的具体病情、 年龄、性别、生育要求 等因素,制定个体化的
治疗方案。
长期监测与管理
建立长期随访制度,监 测病情变化,及时调整 治疗方案,提高患者生
活质量。
药物选择及作用机制
01
糖皮质激素
具有强大的抗炎和免疫抑制作用,可迅速缓解病情,但需注意副作用和
减少接触可能引发自身免疫反应的环境因素,如某些化学物质、 感染等。
疫苗研发与应用前景
治疗性疫苗
针对特定自身免疫性疾病,研发能够调节免疫反应的疫苗,以减轻 疾病症状或延缓疾病进展。
预防性疫苗
探索针对自身免疫性疾病的预防性疫苗,通过激发人体免疫系统, 防止疾病的发生。
《病理学免疫性疾病》课件
系统性红斑狼疮
深入探讨系统性红斑狼疮的病理特点和不同分类,帮助人们更好地理解这种 复杂且具有多系统受累的自身免疫性疾病。
药物相关性的自身免疫性疾病
探索药物与自身免疫性疾病之间的关系,了解药物使用可能引起的自身免疫性反应。
免疫性疾病的诊断方法
1 实验室检测
介绍免疫性疾病的常见实 验室检测方法,以帮助医 生进行准确的诊断。
3
生活方式管理
介绍通过调整饮食、锻炼和减轻压力等生活方式来管理免疫性疾病的重要性。
自身免疫性疾病的症状
细致描述不同自身免疫性疾病的常见症状,以帮助人们更早地识别和治疗这些疾病。
免免疫复合物形成 等。
2 影像学检查
了解如何使用影像学检查 来识别免疫性疾病引起的 病理变化。
3 组织活检
介绍组织活检作为诊断免 疫性疾病的重要手段,帮 助确定病变的类型和范围。
处理免疫性疾病的方法和策略
1
药物治疗
了解常用的药物治疗方法,如免疫抑制剂和抗炎药物的应用。
2
免疫疗法
深入探讨免疫疗法作为处理免疫性疾病的新颖方法,如细胞疗法和单克隆抗体疗 法。
病理学免疫性疾病
探索病理学免疫性疾病的奥秘。了解免疫性疾病的基本概念和分类,以及相 关的诊断方法和治疗策略。
自身免疫性疾病
散发性硬化
详细介绍散发性硬化,一种罕见而严重的自身免疫性疾病。
风湿性关节炎
探索风湿性关节炎的病理和诊断标准,帮助人们更好地理解这一常见的自身免疫性疾病。
病理性肺纤维化
了解病理性肺纤维化,一种导致肺组织纤维化和功能受损的自身免疫性疾病。
《免疫性疾病》课件
诊断的步骤
总结词
诊断免疫性疾病的步骤包括初步诊断、鉴别诊断和确诊三个阶段。
详细描述
初步诊断是医生根据患者的症状和体征,初步判断患者可能患有的免疫性疾病。鉴别诊断是在初步诊断的基础上 ,通过进一步的检查和观察,排除其他可能的疾病,最终确诊患者所患的疾病。在确诊后,医生会根据患者的具 体情况制定治疗方案,帮助患者恢复健康。
治疗免疫缺陷性疾病需要针对具体情 况采取个体化的治疗方案,包括药物 治疗、免疫调节和预防感染等。
03
免疫性疾病的症状与诊断
症状的识别
总结词
了解免疫性疾病的症状是诊断的第一步,常见的症状包 括发热、关节痛、皮疹等。
详细描述
免疫性疾病的症状多种多样,常见的症状包括发热、关 节痛、皮疹、口腔溃疡、肌肉疼痛等。这些症状可能单 独出现,也可能同时出现。了解这些症状有助于早期发 现和诊断免疫性疾病。
诊断的方法
总结词
诊断免疫性疾病的方法包括体格检查、实验室检查和影像学检查等。
详细描述
体格检查是诊断免疫性疾病的重要步骤,医生会检查患者的身体状况,了解患者的病史和家族 史。实验室检查包括血液检查、免疫学检查等,可以帮助医生了解患者的免疫系统状况。影像 学检查可以协助医生了解患者的内脏器官状况,有助于诊断和鉴别诊断。
变态反应性疾病的发 病机制与过敏原的刺 激和机体免疫系统的 异常反应有关。
治疗变态反应性疾病 需要避免接触过敏原 ,同时采取抗过敏和 抗炎治疗。
免疫缺陷性疾病
免疫缺陷性疾病是指由于免疫系统发 育不全或免疫功能缺陷引起的疾病。
免疫缺陷性疾病的发病机制与遗传、 环境和免疫等多个因素有关。
常见的免疫缺陷性疾病包括先天性免 疫缺陷病、获得性免疫缺陷综合征( 艾滋病)等。
免疫性疾病PPT课件
免疫监视
它是机体免疫系统及时识别、清除体内突变、畸变 细胞和病毒感染细胞的一种生理保护功能。若此功 能失调,体内突变细胞失控,有导致肿瘤发生,或 因病毒不能清除而出现病毒持续感染状态。
电镜下可见HIV颗粒. 中央有核外有胞膜 (CD1C1)
免疫的基本功能
功能名称
抵抗感染
生理功能
清除病原微生物及 其它抗原性异物
Ag
6
免疫记忆(Immunological memory)
抗原进入机体以后,经一段时间的潜伏期,血中出现抗体, 徐徐增加并达到顶峰,随之逐渐下降以至消失。当抗体消 失后,当同源抗原加强免疫,能迅速产生比初次接触抗原 时更多的抗体。在初次接触抗原之后,除刺激机体形成产 生抗体的细胞外,同时也形成了免疫记忆细胞(immune memory cell)。如某些传染病康复后或用某些疫苗免疫后 所以能获得长期的免疫力,主要是因为有免疫记忆。
器官移植被列入20世纪人类医学三大进步之一。每 年数以万计的病人在器官移植后得以生存,肾移植 的10年生存率已经超过60%,心、肝、肺移植的5年 生存率也已经达到50%以上,前景非常可观。
29
3.1 研 究 进 展
1.早在公元前,中国和古希腊都有用器官移植来治疗 疾病的神奇传说。扁鹊为两人互换心脏的故事是人 类医学史上最早的有关器官移植的记载。在欧洲文 艺复兴时期,一些国家也有关于肢体移植的图画。
14
第二节 变态反应
2.1 变态反应定义
变态反应也叫超敏反应,是指机体对某些抗 原初次应答后,再次接受相同抗原刺激时, 发生的一种以机体生理功能紊乱或组织细胞 损伤为主的特异性免疫应答。
人们日常遇到的皮肤过敏,皮肤骚痒、红肿, 就是一种变态反应。
免疫性疾病ppt课件
Here is a more severe inflammatory skin infiltrate in the upper dermis of a patient with SLE in which the basal layer is undergoing vacuolization and dissolution, and there is purpura with RBC's in the upper dermis (which are the reason for the
自身免疫性疾病分类: (一)器官特异性自身免疫病 组织器官的病理损害和功能障碍仅限于抗体 或致敏淋巴细胞所针对的某一器官。 (二)系统性自身免疫病 由于抗原抗体复合物广泛沉积于血管壁等原 因导致全身多器官损害,称系统性自身疫病。 习惯上又称之为胶原病或结缔组织病,这是 由于免疫损伤导致血管壁及间质的纤维素样 坏死性炎及随后产生多器官的胶原纤维增生 所致。
病理变化
淋巴组织的变化
早期,淋巴结肿大,镜下淋巴小结 明显增生,生发 中心活跃,髓质内浆细胞浸润 滤泡外层淋巴细胞减少、消失,小血管增生, 生发中心被零落分割,副皮质区的CD4+细胞进行 性减少,浆细胞浸润 晚期,淋巴细胞几乎消失已尽 继发性感染——肺孢子虫、弓形虫 恶性肿瘤——Kaposi肉瘤
Байду номын сангаас
Here is another immunofluorescence staining pattern with antibody to IgG showing evidence for immune complexes at the dermal-epidermal junction. If such a pattern is seen only in skin involved by a rash, then the diagnosis is probably DLE, but if this
病理学——免疫性疾病
病理学——免疫性疾病在病理情况下,因免疫反应过高或过低,引起组织损伤、功能障碍而致病,称为免疫性疾病,本章主要阐述自身免疫病和免疫缺陷病。
第一节自身免疫病自身免疫病(autoimmune diseases)是指机体对自身组织抗原产生免疫反应,引起自身组织损伤和功能障碍的一类疾病。
自20世纪50年代中期本病概念开始建立以来,公认的病种已有20至30种之多。
根据发病机理和临床特征将其分为二类:(1)器官特异性自身免疫病,病变限于某一特定器官,常见有溃疡性结肠炎、恶性贫血伴慢性萎缩性胃炎、自身免疫性甲状腺炎、甲状腺机能亢进症、慢性活动性肝炎和重症肌无力等;(2)非器官特异性自身免疫病,病变累及多个器官组织,常见有系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、硬皮病、结节性多动脉炎和皮肌炎等。
一、自身免疫病的基本特征根据免疫学和临床表现概括以下特征(1)病人血中能检出高滴度的自身抗体和/或自身致敏淋巴细胞;(2)含自身抗原的组织器官有损伤和功能障碍表现;(3)病程长,反复发作或持续进行,病情的严重性与自身免疫反应强度呈平行关系;(4)女性患者多见,发病率随年龄增加而增高。
有家族倾向,不少患者HLA-DR(DR2至5)抗原的检出率高;(5)多数病因未明,少数与感染、药物或外伤等因素有关;(6)免疫抑制剂治疗有显效。
二、原因及发病机理在病理情况下,机体为何对自身组织产生免疫反应而致病,其原因和机理较为复杂,有些尚未清楚,就目前已知基本上可从以下几方面去认识。
1、自身抗原形成和改变,各种理化和生物因素作用于机体后,可能通过各种途径改变自身组织成分结构,使其具有抗原性。
其主要途径可能为(1)外来半抗原(如药物)或抗原(如细菌成分)与人体细胞的蛋白质或粘多糖结合,形成复合抗原。
如抗高血压药a-甲基多巴可与红细胞膜上Rh抗原结合,形成复合抗原诱发抗红细胞自身抗体生成,因而发生溶血性贫血;(2)因病原体或理化因素作用使宿主组织成分改变而形成自身抗原。
儿科学-第9版配套PPT第七章 免疫性疾病
1.8
Maternal IgG
0.6
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12mos
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儿科学(第9版)
g/L 14 12 10 8 6 4 2 1.8 -0.6
免疫球蛋白的个体发育
IgG
IgA IgM
⑦ 维生素B12及叶酸代谢障碍;⑧外胚层发育不良伴免疫缺陷;⑨钙通道缺陷;⑩其他缺陷
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儿科学(第9版)
PID分类(3):以抗体为主的免疫缺陷
(3)以抗体为主的免疫缺陷
①各种Ig 严重降低伴B细胞严重降低或缺 包括Btk缺陷、μ重链缺陷、λ5缺陷、Igα缺陷、Igβ缺陷、BLNK缺陷、 失:X连锁无丙种球蛋白血症(XLA); PIK3R1缺陷、E47转录因子缺陷等 AR无丙种球蛋白血症
儿科学(第9版)
PID分类(1):联合免疫缺陷
(1)联合免疫缺陷
①T细胞缺陷、B细胞正常重症联合免疫缺陷 包括c链缺陷、JAK3缺陷、IL-17Ra缺陷、CD45缺陷、CD3δ/
病(T-B+SCID)
CD3ε/CD3ζ缺陷、冠蛋白-1A(Coronin-1A)缺陷、LAT缺陷等
②T细胞和B细胞均缺如SCID(T-B-SCID)
目录
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第七章
免疫性疾病
作者: 安云飞、赵晓东
单位:重庆医科大学
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第九章免疫性疾病精品PPT课件
二、过敏性休克
• 过敏性休克是致敏原(抗原)与机体内相应的抗 体相互作用引起全身性急性受损为特征的综合 症。
• 致敏原来自于外在自然界如动物的,植物的,也 可以是药物进入体内, 这些抗原作用于敏感的 组织细胞,从而产生免疫反应。犬发生过敏性 休克,往往来势急剧,症状严重,如救治不当,多 造成急性死亡。因而,在临床中较常见的过敏 性休克予以足够重视,一旦发生,采取合理的急 救措施。
过敏试验
• 将青霉素20万单位用2ml注射用水稀释后取0.02ml再加 入1ml注射用水混匀,滴入犬一侧眼中,待10分钟后观 察结果。
• ①阳性:用药的眼结膜发红为阳性,不能注射青霉素。
• ②阴性:用药的眼结膜无反应为阴性可注射青霉素。 (与对侧眼比较判定)但是我们在做过敏试验中也遇 到二例京巴犬过敏,立即用肾上腺素0.3ml一次皮下注 射,8分钟病犬好转恢复正常。
20余种过敏药物
• 在给病犬治疗过程中遇到20余种过敏药 物:有各种疫苗,青霉素,庆大霉素, 卡那霉素,氨苄青霉素,链霉素、氨霉 素、巴比妥、氯丙嗪、安乃近、安那如、 安痛定、阿托品、司克林、吡哌酸、士 的宁,氨茶碱、维生素、抗过敏药、生 物制品、甲氧氯普胺等等。
过敏在临床上的共同症状
• ①出现过敏症状的时间均在1-30分钟左右,也 有近2小时才出现的慢性过敏。
• 与食物过敏有关的胃肠道紊乱表现为肠炎 (IBD), 引起的顽固性呕吐或腹泻, 治疗犬 的肠炎时, 在排除其他的病因, 如传染病、 肠道寄生虫、细菌、肿瘤等之后, 应考虑 食物过敏。
诊断方法
• 实际临床中, 食物过敏病例不少, 之所以我们 确诊病例较少, 主要在于我们对食物过敏缺乏 足够的认识和没有简便快速的诊断方法。
第九章 免疫性疾病
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(一)系统性红斑狼疮
2. 病理变化
➢ 关节:滑膜充血水肿,单核细胞、淋巴细胞浸润,滑膜细胞下结缔组织内可见灶性纤维素 样坏死。
➢ 脾:体积增大,被膜增厚及滤泡增生。中央动脉增厚及血管周围纤维化,出现所谓洋葱皮 样改变。
(二)类风湿关节炎
类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)是以多发性和对称性增生性滑膜炎为主要 表现的慢性全身性自身免疫病,也可累及关节外其他组织,如皮肤、血管、肺和心脏。
(一)系统性红斑狼疮
1. 病因与发病机制 ➢ 遗传因素:①在单卵双生双胞胎中的一致性较高;②患者家族成员中发病的风险明显增
加;③北美白人SLE与HLA-DR2、DR3有关;④遗传性的补体成分缺陷。 ➢ 免疫因素:导致免疫功能紊乱的原因是多方面的。 ➢ 其他因素: ①药物;②性激素;③紫外线照射。
SLE是由多因素引起的机制复杂的疾病,多数内脏病变为免疫复合物所介导(Ⅲ型超敏 反应),导致血管和肾小球病变;其次为特异性抗红细胞、粒细胞、血小板自身抗体,经Ⅱ 型超敏反应导致相应血细胞的损伤和溶解。
第五章
免疫性疾病
第一节 自身免疫病 第二节 免疫缺陷病 第三节 器官和骨髓移植
重点难点
掌握
自细胞的概念; 类风湿关节炎的概念、关节病理改变,血管翳及类风湿小结的概念;口眼干燥综 合征的概念、主要病理改变;系统性硬化的概念、皮肤的病理改变;免疫缺陷病 的概念;移植的概念,实体器官移植三大类排斥反应的病理改变。
(一)系统性红斑狼疮
2. 病理变化
➢ 皮肤:蝶形红斑、风疹、水泡、斑丘疹病变及溃疡形成等。受累区域表皮基底层液化,表 皮和真皮交界处水肿,真皮不同程度水肿及血管周围单个核细胞浸润,血管纤维素样坏死 明显。免疫荧光显示真皮与表皮交界处有免疫球蛋白及补体沉积。
➢ 肾:50%以上的SLE患者出现以狼疮性肾炎为主要表现的肾损害。分为 ①轻微病变性LN (class Ⅰ);②系膜增生性LN(class Ⅱ);③局灶性LN(class Ⅲ);④弥漫性增生性 LN(class Ⅳ);⑤膜性LN(class Ⅴ);⑥严重硬化性LN(class Ⅵ)。
本病发病年龄多在25~55岁,也可见于儿童。女性发病率比男性高3~5倍。绝大多数患 者血浆中有类风湿因子及其免疫复合物存在 。
(二)类风湿关节炎
1. 病因与发病机制
尚不清楚,可能与遗传因素、免疫因素及感染因素有关。 细胞免疫:发挥主要作用。活化的CD4+Th细胞可分泌多种细胞因子和生长因子,从而 激活其他免疫细胞和巨噬细胞分泌炎症介质、组织降解因子,引起滑膜细胞和成纤维细胞增 殖,刺激滑膜细胞和软骨细胞分泌蛋白水解酶和基质降解酶,导致滑膜和关节软骨破坏。 体液免疫:IgG分子Fc片段的自身抗体,可存在于血清或滑膜液中。滑膜液中IgG型RF可 形成免疫复合物(IgG-抗IgG),固定并激活补体,吸引中性粒细胞和单核细胞游出,通过 Ⅲ型超敏反应引起组织损伤。
(一)免疫耐受的丧失和隐蔽抗原的暴露
1. T淋巴细胞“免疫不应答”功能丧失 2. 活化诱导的细胞死亡功能丧失 3. Tr细胞与Th细胞功能失衡 4. 共同抗原诱发交叉反应 5. 隐蔽抗原(sequestered antigen)释放
(二)遗传因素
1. 一些自身免疫病具有家族史 系统性红斑狼疮、自身免疫性溶血性贫血、自身免疫性甲 状腺炎等。
第一节
自身免疫病
概念
自身免疫病(autoimmune disease)是指由机体自身产生的自身抗体或致敏淋巴细胞, 破坏自身组织和细胞,导致组织和器官功能障碍的原发性免疫性疾病。这种免疫损伤有些是抗 体介导(自身抗体),有些是自身反应性T细胞介导的细胞毒反应。
一、自身免疫病的发病机制
自身免疫耐受性的丧失是自身免疫病发生的根本机制。其确切原因尚未完全 阐明,可能与遗传因素和组织改变有关,通常由于感染或组织损伤而改变或暴露 自身抗原,引发免疫应答。
熟悉 自身免疫病的发病机制;炎性肌病的概念;移植的分类,移植排斥反应及机制,
实体器官移植排斥反应的分类。
了解
系统性红斑狼疮的发病机制;类风湿关节炎的发病机制;口眼干燥综合征的发病 机制;系统性硬化的发病机制;炎性肌病的分型、病理改变;实体器官移植三大 类排斥反应的发生机制,移植物抗宿主病和移植排斥反应可能的机制。
2. 有些自身免疫病与HLA,特别是HLA-Ⅱ类抗原相关。
3. 自身免疫病转基因动物模型的建立 将HLA-B27基因转至大鼠,可导致转基
因大鼠发生强直性脊柱炎 。
(三)感染、组织损伤和其他因素
1. 微生物引起机体自身抗原表位发生改变,或微生物抗原与机体组织抗原结合形成复合 抗原,回避了Th细胞的耐受。
➢ 系统性红斑狼疮 ➢ 类风湿性关节炎 ➢ 口眼干燥综合征 ➢ 炎性肌病 ➢ 系统性硬化 ➢ 结节性多动脉炎 ➢ IgG4相关性疾病
系统性自身免疫病
(一)系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种比较常见的全身性自 身免疫病,由抗核抗体(antinuclear antibody,ANA)为主的多种自身抗体引起。多见于 年轻女性,男女之比约为1∶10。临床表现复杂多样,发热及皮肤、肾、关节、心、肝及浆膜 等损害为主要表现,病程迁延反复,预后不良。
器官或细胞特异性自身免疫病
➢ 慢性淋巴细胞性甲状腺炎 ➢ 自身免疫性溶血性贫血 ➢ 恶性贫血伴自身免疫性萎缩性胃炎 ➢ 自身免疫性脑脊髓炎 ➢ 自身免疫性睾丸炎 ➢ 肺出血肾炎综合征 ➢ 自身免疫性血小板减少症
➢ 胰岛素依赖型糖尿病 ➢ 重症肌无力 ➢ 格雷夫斯病(毒性弥漫性甲状腺肿) ➢ 原发性胆汁性肝硬化 ➢ 自身免疫性肝炎 ➢ 溃疡性结肠炎 ➢ 膜性肾小球肾炎
2. 某些病毒(如EB病毒)或细菌产物非特异性激活多克隆B细胞,产生自身抗体。 3. 导致Tr细胞功能丧失。 4. 存在自身抗原。
二、自身免疫病的类型
➢ 器官或细胞特异性自身免疫病 病理损害和功能障碍仅限于抗体或致敏淋巴细胞所针对的 某一器官或某一类细胞。
➢ 系统性自身免疫病 引起多器官组织的损害,因其病变主要出现在多种器官的结缔组织或 血管内,又称之为胶原病或结缔组织病。