先天性肺发育不全的X线及CT诊断及鉴别诊断
成人先天性肺不发育和发育不全的CT诊断
西 部 医 学 ２００９年 ３月 第 ２１卷 第 ３期 Ｍｅｄ Ｊ Ｗ ｅｓｔ Ｃｈｉｎａ，Ｍａｒｃｈ ２００９，Ｖｏ１．２１，Ｎｏ．３
成 人 先 天 性 肺 不 发 育 和 发 育 不 全 的 ＣＴ诊 断
陈云涛 ，朱 丹 ，陈 志凡
（成 都 铁 路 中 心 医 院放 射 科 ，四川 成 都 ６１００８１）
【摘 要 】 目的 探 讨 成 人 患 者 先 天性 肺 不发 育和 发 育不 全 在 ＣＴ表 现 上 的特 征 。 方 法 ＣＴ 平 扫 １９例 明确 诊 断 的 先
【中图 分 类 号 】 Ｒ８１４．４２
【文献 标 识 码 】 Ａ
【文章 编 号 １ １６７２—３５１１（２００９ｓｉｓ ｏｆ ｃｏｎｇｅｎｉｔａｌ ｐｕｌｍ ｏｎａｒｙ ａｇｅｎｅｓｉｓ ｏｒ ｈｙｐｏｐｌａｓｉａ ｉｎ ａｄｕｌｔ ｗｉｔｈ ＣＴ
ＣＨＥＮ Ｙｕｎ－ｔａｏ，ＺＨ Ｕ Ｄａｎ，ＣＨ ＥＮ Ｚｈｉ＿ｆａｎ （Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｒａｄｉｏｌｏｇｙ，Ｔｈｅ Ｃｅｎｔｒａｌ Ｈｏｓｐｉｔａｌ ｏｆ Ｃｈｅｎｇｄｕ Ｒａｉｌｗａｙ，Ｃｈｅｎｇｄｕ ６１００８１，Ｃｈｉｎａ）
［Ｋｅｙ ｗｏｒｄ］ Ｐｕｌｍｏｎａｒｙ ａｇｅｎｅｓｉｓ ｏｒ ｈｙｐｏｇｅｎｅｓｉｓ； Ｔｏｍｏｇｒａｐｈｙ； ＣＴ
肺 不发 育 和 发 育 不全 是 胚 胎 肺 发 育 障 碍 所 致 的 肺 部先 天 畸形 。新 生 儿 因肺 发 育 过 程 中的 障 碍 和 后 天 感染 等 因素 ，生 存 至 成 年 人 ，其 肺 部 表 现 不 同于 新 生儿 。故这 种畸 形 在 成 人 期 应 为 后 遗 症 的 表 现 。本 文探讨 成人 患者 中先 天性 肺不 发育 和 发育 不 全 的 ＣＴ 表现 及特 征 。 １ 材 料 及 方 法 １．１ 研 究对 象 选 取 我科 １９９４～ ２００８年诊 断 为 先 天 性肺 不发育 和肺 发育 不 全 的 １９例 患 者 。所有 患 者 均为成 年人 ，其 中男 性 １Ｏ例 ，女 性 ９例 ，年 龄 ２３岁 ～ ５２岁 ，平 均 ３７岁 。所 有患者 因有 可靠 和特征性 的 ＣＴ 表现 而被 确诊 ，其 中行 纤 维支 气 管镜 ５例 ，手术 ３例 。 １９例 中多数 患者 有 发 热 、咳 嗽 、咳痰 及 胸 痛 等肺 部 体 征 ，２例 无肺 部体征 。 １．２ 检查 方法 所 有患者 均 为常规 胸部 平扫 ，９例 采 用 ＧＥ ｓｙｔｅｃ３０００普 通 ＣＴ机 扫描 ，部分 层 面行 １ ｍｌＴｌ 薄 层重 建 ，１Ｏ例采用 ＧＥ Ｌｉｇｈｔ Ｓｐｅｅｄ Ｕｌｔｒａｌ ８层螺 旋
新生儿肺部疾病的胸部CT及X线表现比较
中新 生儿肺 炎 ２ ９例 （ 中伴气 胸 者 ５例 ， 肺 不 张者 其 伴 １ ， 例 伴胸 腔积 液 、先天 性喉 喘 鸣 者各 １ ， 例 合并 先 心 病 者 ４例 ） 。胎 粪 吸入 综 合 征 ７例 （ 中伴 气 胸 者 ３ 其
新 生 儿肺部 疾 病 的 临床 表 现 轻 重 不一 ， 者 仅表 轻 现 为气促 、鼻 塞 ， 重 者 可有 咳 嗽 、 口吐 白沫 、轻 度 稍 三 凹征 、双肺 湿 哕音 ； 者 可 表 现为 呼 吸 困难 、呻 吟 重
作 者单位 ：２０ ０ 合肥 ３０ １ 安徽省立 医院儿科
间进 行 了胸 部 ｘ 线 及 胸 部 Ｃ Ｔ检 查 。其 中 早 产 儿 ５
例 ， 产 儿 １ ， ３ 皆为 足月 儿 ； 性 ３ 过期 例 余 ４例 男 ４例 ， 女
性 ６例 ； 期 新 生 儿 ２ 早 ３例 ， 晚期 新 生 儿 １ ７例 。４ ０例
征可 能者 １例 （ 病例 临床 诊断 为肺 含铁 血 黄素 沉着 该 征， Ｃ 与 Ｔ表 现 一 致 ） 气 胸 １例 ， ９例 未 见 明显 异 ， 余
月 至 ２０ ０ ８年 ６月 因 患肺 部 疾 病 在 我 院住 院 的新 生 儿
侧 呼 吸音减 低 ８例 ， 吸 困难 ６例 ， 呼 鼻塞 ３例 ， 鼻扇 和
声 嘶各 １ 。 例 三 、胸 部 ｘ线片
共４ 例， ０ 在相近时间做胸部 ｘ线和胸部 Ｃ ， Ｔ 对其临床
表 现 、肺 部 ｘ线表 现和 Ｃ Ｔ表 现相 比较分 析 。现 总 结
等 。本 文 收集 的 ４ ０例病 例 中 ， 表现 为气 促者 ２ ６例 ， 三
先天性肺发育不全应该做哪些检查？
先天性肺发育不全应该做哪些检查？
*导读：本文向您详细介先天性肺发育不全应该做哪些检查，常用的先天性肺发育不全检查项目有哪些。
以及先天性肺发育不全如何诊断鉴别，先天性肺发育不全易混淆疾病等方面内容。
*先天性肺发育不全常见检查：
常见检查：动脉血气分析、正电子发射计算机断层扫描(PET)、纤维支气管镜检查、肺功能检查
*一、检查
动脉血气分析表现为低氧血症，而动脉二氧化碳分压在正常范围。
1、胸部计算机断层(CT)扫描，尤其三维成像扫描可清晰显示气管-支气管畸形，血管造影以及彩色多普勒检查可帮助观察血管(肺动、静脉，奇静脉)畸形，借此鉴别其他原因所致肺不张和支气管扩张。
2、纤维支气管镜检查有助于观察支气管腔和阻塞。
3、肺功能检查肺功能呈限制性通气功能障碍，肺顺应性减低和气道阻力增加。
*以上是对于先天性肺发育不全应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看先天性肺发育不全应该如何鉴别诊断，先天性肺发育不全易混淆疾病。
*先天性肺发育不全如何鉴别？：
*一、鉴别
需与肺不张、肺囊肿、肺隔离症或支气管扩张相鉴别。
*温馨提示：以上内容就是为您介绍的先天性肺发育不全应该做哪些检查，先天性肺发育不全如何鉴别等方面内容，更多更详细资料请关注疾病库，或者在站内搜索“先天性肺发育不全”了解更多，希望以上内容可以帮助到大家！。
小儿胸部发育异常的影像诊断ppt课件
影像学表现
含气囊肿为环状阴影，囊腔内见细条分隔；
气液囊肿内可见液平面，MPR可见囊肿与支气管相通； 含液囊肿为圆形或椭圆形致密影—水样密度影。 囊壁薄而光滑，增强扫描无强化，继发感染则边缘不光滑， 腔可增大，囊壁增厚，增强扫描可见囊壁强化，随感染消 退可缩小。 多发性肺囊肿囊腔大小不一，可相互聚集似蜂房样，局部 透光明显增高，有占位效应。
同上病例：c)增强后MPR图矢状面示囊腔位置及气液平面(箭)；d)增强 后MPR图冠状面示病变周围血管环绕走行(箭)。
7、气管憩室
1、先天性肺叶过度充气
（先天性大叶性肺气肿）
支气管不完全阻塞是导致大叶性肺气肿的最常见原因。
本畸形肺叶过度充气扩张而基本不伴有肺泡间隔的破坏， 而且血管结构发育正常，10%的病例合并先心病。 发病机制： 半数病例病因不明；其它因素包括： ①原发性支气管软骨发育不良或缺如；②粘膜增生或管腔 内粘液阻塞或管外异常血管或肿瘤压迫压迫等；③少数病 例系肺泡发育异常，肺泡数量增多所致。
临床表现：儿童以反复呼吸道感染为主。少数咯血或无症状， 囊肿较大可呼吸困难，青紫。
先天性支气管肺囊肿
分型： 肺内型： 发生于肺内称支气管肺囊肿，简称肺囊肿， 发病率占70％～80％ ；肺囊肿又分为液囊肿、气液囊肿、 气囊肿和多发性肺囊肿4种亚型。 其中气囊肿最多见，可形 成张力性囊肿，占据大部分胸腔压迫气管及纵隔；其次为气 液囊肿内形成气液平面，可见囊肿与支气管相通；液囊肿及 多发性肺囊肿少见。 纵隔型：少数发生在纵隔内称纵隔支气管囊肿，简称支 气管囊肿。与气管、支气管及其分支关系密切，对周围支气 管有推压，可造成一侧肺或叶性肺气肿。
同上病例。c)MPR图矢状面立体示含气囊肿范围，后下壁 较厚(箭)；d)气道重建示囊性病变与右支气管关系密切(箭)。
儿童先天性肺气道畸形的CT表现及诊断
儿童先天性肺气道畸形的CT表现及诊断徐媛;李惠民;金彪;徐蕾;张颖【摘要】目的:探讨儿童先天性肺气道畸形(CPAM)的CT影像特征及诊断要点,以提高对本病的认识和诊断准确性.方法:34例确诊CPAM并于术前行CT检查的患儿纳入研究,其中男性24例,女性10例.所有病例均行胸部CT检查,回顾性分析CT 影像表现,并对全部病例进行诊断试验.结果:CPAM的CT主要表现可分为多发大囊(23/34,67.6％)、多发小囊(6/34,17.6％)、片状高密度影(3/34,8.8％)、单发大囊(2/34,5.9％)四种,可以合并感染、体循环供血及其他肺内外畸形等.诊断试验显示,未经过培训的医生对CPAM的诊断准确率(44.1％)远低于培训后医生(79.4％).结论:儿童CPAM的CT表现具有特征性,以囊性病变、尤其是多囊性病变最为常见,通过学习可以提高对该疾病的认识及诊断水平.【期刊名称】《中国医学计算机成像杂志》【年(卷),期】2019(025)002【总页数】5页(P165-169)【关键词】先天性肺气道畸形;儿童;体层摄影术,X线计算机;诊断【作者】徐媛;李惠民;金彪;徐蕾;张颖【作者单位】上海交通大学医学院附属新华医院放射科;上海交通大学医学院附属新华医院放射科;上海交通大学医学院附属新华医院放射科;上海交通大学医学院附属新华医院放射科;上海交通大学医学院附属新华医院病理科【正文语种】中文【中图分类】R445.2先天性肺气道畸形（congenital pulmonary airway malformation，CPAM），又称为先天性囊性腺瘤样畸形（congenital cystic adenomatoid malformation，CCAM），是在肺胚胎发育早期出现大气道梗阻伴肺实质异常增生的一种病因不明的先天性肺发育畸形，首次于1949年由Chin and Tang[1]描述为一种先天性腺瘤样畸形的肺部实性病变（即后来的StockerⅢ型/3型），1977年Stocker等[2]根据临床及病理特征又将该病分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型，2002年Stocker [3]将CCAM更名为CPAM，并将原三分法更改为按推测的畸形发生的气道部位不同分成0～4型的五分法，后两者临床应用较为广泛。
CT及MR在儿科胸部疾病诊断的应用-孙国强
MR、MSCT在儿科胸部疾病诊断的应用首都医科大学附属北京儿童医院影像中心孙国强2012-10计算机体层摄影（Computed tomography,简称CT）目前已广泛应用于儿科各系统检查。
其密度分辨率高，横断面图像，可进行图像后处理及多方向的重建。
可以显示X线照片无法显示的器官和病变。
解剖关系清楚，病灶显示良好。
CT的使用使儿科病变检出率，诊断的准确率有了明显地提高。
使儿科影像学诊断水平发生了质的飞跃。
近年来CT技术有了飞速地发展，多层螺旋CT（multislice spiral CT，简称MSCT）每次扫描获及16-64-640层图像，0.625mmx64 单圈覆盖范围40mm，扫描速度快，管球旋转一圈最短0.35s，球管热容量大8M，最大输出电流800mA，重建功能强，一键式CT血管造影成像（CTA）实质性器官容积灌注，图像融合等，多种后处理软件。
1.5T/3.0T磁共振（MRI）三维图像，解剖关系清楚，组织分辨率高,增强病变显示良好，MRA可了解大血管及主要分支，MRU，MRCP观察泌尿系疾病及肝胆胰疾病，病变检出率及诊断准确率提高。
1.5T磁共振在儿科颅脑、脊髓、大血管畸形、肝胆胰脾肾的先天畸形及占位病变有着广泛的用途。
MR、CT检查应严格掌握适应征，必须与普通X线检查、B超共同使用，互相取长补短才能不断提高儿科影像诊断水平。
—照片及透视一般胸部疾患，常规摄正位片，视病情需要加侧位片。
婴幼儿照片常采取仰卧位，平静吸气时瞬间曝光，胸片要求脊柱显露，并可观察到心影后肺纹理，无偏斜，旋转。
仰卧或侧卧位水平向投照，有利于显示液、气胸、肺气肿等。
同时呼气和吸气相照片可观察纵隔摆动和肺明暗度在不同呼吸周期的变化。
3岁以上小儿应立位照片，以扩大肺野范围，有利于病变观察。
透视主要用于观察肺、心脏、横膈、肋骨的呼吸运动状态，尤其通过吸呼气动态变化观察发现气道梗阻性病变，如支气管异物等。
弥补胸片不足。
二 C T检查MSCT为无创性影像检查方法，其临床应用范围及诊断效果明显提高。
肺隔离症的X线平片及CT诊断
384鱼!i d￡Q￡￡地n!M14适i n刍51仑!Q E堂笪21Q§，迪!§，趟!：!Z士垦匡药塑壹2QQ§生2旦差§鲞差12塑要考虑血管活性药物的应用。
血管活性药的选择主要为13受体兴奋剂，最好选用既能影响肌肉的收缩(1not r opi sm)，对心律影响有较小的药物。
目前常用的有多巴胺及D obut am i ne。
有人主张两种药并用，即可增加心肌收缩力和心输出量，又能利尿。
目前13受体兴奋剂和a受体阻断剂并用尤为一般医生推荐。
应用。
受体阻断剂的前提是补足血容量。
a受体阻断剂中常用的为酚苄明(Phenoxvbezm i num)。
它可使动脉压上升，心脏指数增加，尿量增多，肺动脉压及中心静脉压下降。
在液体量已经补足，但动脉压仍低，尿量仍少或肺动脉压及中心静脉压仍高时，可考虑用此药。
它是当前认为安全而有效的血管扩张药物。
其他还有酚妥拉明等。
7休克治疗中补钙问题钙对心肌收缩力的重要作用已为临床熟知。
近年来许多人对失血性休克时使用钙提出了反对意见。
H ow l and证实给毛地黄时如并用钙剂可以诱发心脏停搏。
Tr unkey发现低m容量休克时细胞内钙增高。
这一改变对人体有害，因而对休克时常规用钙，提出不同看法。
W hi t e提出细胞内钙增高加重脑细胞的损害可用钙通道阻断剂(C al cui um cha nnel bl ocker s)阻止。
D aenen和Fl am eny 提出钙通道阻断剂l i dof l azi nl对常温下缺血l小时的心脏同样有保护作用，可很快恢复心输出量、阻断心脏的短路。
W ai t并将钙通道阻断剂的应用扩大到肾缺血。
尽管如此，目前仍有不少学者主张休克时补钙有重要作用。
R onal d提出补钙对失血性休克狗的复苏效果，无论在恢复心功能还是在改善末梢灌注上，均明显优于不补钙或同时给钙通道阻断剂(V er apam i l)组。
放射科主治医师分类模拟题26
放射科主治医师分类模拟题26一、A型题1. 肿块合并肺不张时，胸部增强扫描的目的是为了A.更清楚显示肺不张边缘B.了解支气管浸润程度C.观察纵隔淋巴结肿大D.显示肿块大小和边界E.明确肿块血供来源答案：D[解答] 肿块合并肺不张时，胸部增强扫描的目的是为了显示肿块大小和边界。
2. 下列哪种疾病一般不会出现空洞A.大叶性肺炎B.肺结核C.转移性鳞癌D.肺吸虫病E.韦格纳肉芽肿答案：A[解答] 肺结核、肺吸虫病、韦格纳肉芽肿、转移性鳞癌均常出现多发空洞。
大叶性肺炎一般不会形成空洞。
3. 下述哪项不符合胸膜结核瘤的影像特点A.多有同侧胸膜炎病史B.常为多发，各病灶密度均匀一致C.多数为2～5cm大小肿块D.可为扁平丘状，半圆形或不规则形态E.多位于外侧胸壁、前胸壁或后胸壁答案：B[解答] 胸膜结核瘤的病理基础是包裹性结核性脓胸，可单发或多发，常为多发，各病灶密度不同，为中等密度或高密度，可有钙化。
4. 肺部转移瘤可来自A.血行转移B.淋巴转移C.邻近器官直接蔓延D.以上都是E.以上都不是答案：D[解答] 肺部转移瘤可通过血行转移、淋巴转移及邻近器官直接蔓延的途径转移而来。
5. 患者，女，83岁，胸部CT图像如下。
则最确定的诊断为A.食管裂孔疝B.胸主动脉瘤C.胸主动脉夹层破裂D.后纵隔囊实性占位性病变E.无明显异常答案：A[解答] 食管裂孔疝多见于老年人，其典型表现是后纵隔见胃腔疝入，卧位CT扫描时常见液气平面，向下继续读片可确定诊断。
6. 先天性支气管囊肿与后天性囊肿的区别在于前者A.上叶多见B.下叶多见C.壁内无尘埃沉着D.囊内无液平面E.直径多小于3cm答案：C[解答] 先天性支气管囊肿壁内无尘埃沉着。
7. 先天性支气管扩张的病理基础为A.支气管壁组织的炎性病变B.支气管内压增高C.邻近肺组织对支气管的外在牵引D.支气管弹性纤维不足或软骨发育不全E.以上全对答案：D[解答] 先天性支气管扩张的病理基础为支气管弹性纤维不足或软骨发育不全，出生后因受呼吸动作的影响，形成扩张。
肺发育不全和不完全发育
诊断和治疗
胸片显示单侧肺或肺叶萎陷伴纵隔移向患侧，该发现常使人觉得是可 疑异物吸入、黏液栓阻塞或其他支气管肿物损害。诊断需要高度怀疑 以规避不必要的支气管镜检查的风险，包括未发育支气管潜在的穿孔 风险。胸部CT具有诊断价值，虽然对侧胸壁的慢性改变和胸片显示肺 膨胀可提示诊断。通常建议保守治疗，某些病例可通过手术获益。
谢谢
临床表现和预后
单侧发育不全或发育不全很少有症状和非特异性发现，导致仅有 33%的病例在患者存活时被诊断。症状多与中心气道并发症如压迫、 狭窄和（或）气管支气管软化有关。在右肺缺如的患者主动脉可 压迫气管导病率和死亡率更高。肺发育不全常常与其他先天性异常有 关，如VACTERL畸形（脊椎异常、肛门闭锁、先天性心脏病、气 管食道痿、肾脏异常和肢体异常），同侧面部和骨骼畸形、中枢 神经系统和心脏畸形。非病变肺组织代偿性增生以满足机体气体 交换需求，纵隔发生移位可导致脊柱侧凸和气道压迫。脊柱侧凸 也可因胸廓生长发育不对称造成。
肺发育不全和不完全发育
基本介绍
肺不发育与肺发育不全的不同之处在于，肺不发育是一侧肺完全缺如。 肺不发育与肺不完全发育的区别在于：肺不完全发育者存在支气管的 残端或隆突，前者缺如。双侧肺不发育无法存活，表现为严重呼吸窘 迫及衰竭。根据父母亲遗传病的家族史资料，肺不发育被认为具有常 染色体隐性遗传特性，其发病率据估计为每10000〜15000例活产有1 例患者。
幼儿先天性肺脏疾病的诊断与治疗
影像学检查：如X线胸片 实验室检查：如血液检
、CT等，可以发现肺部 查、肺功能检查等，有
病变的位置和程度，评 助于诊断和评估病情严
估肺功能状况。
重程度。
根据病史、体格检查和 实验室及影像学检查结 果，医生可以对幼儿先 天性肺脏疾病进行诊断 。同时，医生还需要进 一步评估疾病的严重程 度、发展趋势和可能的 治疗方案。
幼儿先天性肺脏疾 病的诊断与治疗
汇报人：XXX 2023-11-21
目录
• 幼儿先天性肺脏疾病概述 • 诊断方法与步骤 • 治疗方法与策略 • 护理与康复 • 预防与教育 • 案例分析与讨论
01
幼儿先天病是指出生时 就存在的肺部发育异常或缺陷。
分类
根据病因和病理生理机制，幼儿 先天性肺脏疾病可分为多种类型 ，如肺发育不全、肺隔离症、支 气管肺发育不良等。
氧疗
对于缺氧的患儿，可考虑进行氧疗，以维持血氧 饱和度在正常范围。
无创通气
对于呼吸困难、肺功能不全的患儿，可考虑进行 无创通气治疗，以改善呼吸功能。
有创通气
对于严重呼吸困难、肺功能衰竭的患儿，可考虑 进行有创通气治疗，以维持生命体征。
04
护理与康复
家庭护理
01
02
03
04
保持室内空气流通
确保室内空气新鲜，避免空气 中的污染物和过敏源。
05
预防与教育
预防措施
避免吸入有害物质
01
避免婴幼儿接触二手烟、空气污染等有害物质，以降低患先天
性肺脏疾病的风险。
合理饮食与锻炼
02
孕妇在孕期应保持合理的饮食和锻炼，以降低胎儿患先天性肺
脏疾病的风险。
产前检查与遗传咨询
03
320排CT肺动脉成像诊断成人肺发育不全的初步临床应用
肺动脉发育不全应该做哪些检查？
肺动脉发育不全应该做哪些检查？
*导读：本文向您详细介肺动脉发育不全应该做哪些检查，常用的肺动脉发育不全检查项目有哪些。
以及肺动脉发育不全如何诊断鉴别，肺动脉发育不全易混淆疾病等方面内容。
*肺动脉发育不全常见检查：
常见检查：肺显像、肺功能检查、肺灌注显像、肺通气功能、肺泡-动脉氧分压差（PA-aDO2）、胸部平片、胸部CT检查*一、检查
呼吸道感染时白细胞可升高。
1、胸部X线片，体层摄影，胸部CT扫描和MRI检查可能为诊断提供线索，例如右或左肺动脉干缺如表现为同侧肺野透亮度增加，肺门血管影消失。
左肺动脉异常起源则表现为气管旁阴影和气管、食管移位。
2、肺动脉造影检查对确定诊断，精确定位，计划手术均具有重要价值。
3、支气管造影亦可帮助了解管内型狭窄、阻塞。
*以上是对于肺动脉发育不全应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看肺动脉发育不全应该如何鉴别诊断，肺动脉发育不全易混淆疾病。
*肺动脉发育不全如何鉴别？：
*一、鉴别
临床需与肺心病和先天性心脏病相鉴别。
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２００７年１１月第４卷第３１期
·医学影像·
中国医药导报ＣＨＩＮＡＭＥＤＩＣＡＬＨＥＲＡＬＤ
肺发育不全是一种少见的肺、肺血管、气管的发育畸形。
本院２０００￣２００６年共收集２例，报道如下：１病例资料
患者１，女，２４岁，因咳嗽、咳痰、发热３ｄ入院。
查体：右
肺呼吸音低，左肺少许湿性啰音，心界左移，体温３８℃。
胸片：纵隔气管向右移位，右肺中下野高密度影。
ＣＴ：胸廓基本对称，纵隔气管左移，左肺跨越纵隔向右胸腔延伸。
气管中下段及右主支气管较小，右肺发育较小且呈新月形高密度影贴于右侧胸壁，其内见发育不全的支气管影，并可见多个斑点状钙化，左肺中上野见多数斑片状高密度影。
ＣＴ诊断：右肺发育不全，并左肺纵隔疝，左肺炎症。
支气管纤镜检查：右侧主支气管呈盲端。
患者２，男，１８岁，因发烧５ｄ入院。
查体：右上肺呼吸音
低，未闻及干湿性啰音。
胸片：右肺上叶密度增高，其内密度不匀。
ＣＴ：右肺上叶见高密度影，其内见发育不全的亚段支气管影，部分呈盲端。
支气管纤镜检查：右肺上叶支气管管腔较窄。
２结果
２．１发病部位
右肺上叶１例，右侧肺１例。
２．２Ｘ线及ＣＴ表现
一侧肺大片密度增高１例，一叶肺密度增高１例；纵隔、气管、心影偏移１例；支气管狭窄１例，支气管呈盲端１例；健侧代偿性肺气肿并纵隔肺疝１例；合并对侧感染１例。
３讨论
肺的发生分为四期：假腺期、
小管期、终末囊泡期和肺泡期。
其中前三期在胚胎中完成，第四期在出生后完成。
先天性肺发育不全，一般认为是胚芽原生质或胚质先天性缺陷引起的肺血管或呼吸器官的严重发育障碍。
Ｓｃｈｎｅｉｄｅｒ根据肺发育停滞的三个不同阶段将单侧肺发育不全分为三型。
Ⅰ型：先天性肺缺如，即一侧肺、
血管、支气管完全缺如；Ⅱ型：先天性肺发育不全，即一侧无肺组织，仅有支气管盲端；Ⅲ型：先天性肺发育不良，即肺非组织与气管均存在，但未达到非正常发育程度。
文献报道常见左上叶发育不全，右上叶与右中叶合并发育不全。
本文报道２例均为单侧Ⅲ型，其中，１例为右
肺上叶发育不全，１例为右侧肺发育不全。
先天性肺发育不
全多伴有其他器官的异常，本文报道的２例未发现伴有其他
器官的异常。
先天性肺发育不全患者临床表现常无特征性，多表现为易感染，常有咳嗽、咳痰或气急，痰中带血，类似支气管扩张症状，亦可无明显临床症状，于胸片检查时偶然发现。
本文２例均因发热来院检查，胸部Ｘ线及ＣＴ结合支气管纤镜检查，本病多数病例可以确诊。
典型Ｘ线表现为一侧肺呈致密影，或病变肺叶呈不规则囊状透亮影，其中均无正常肺纹理，健侧肺组织呈代偿性肺气肿，纵隔向患侧移位，可有纵隔疝形成。
儿童期患者两侧胸廓基本对称是因为骨性胸廓的形成并不依赖于肺脏的发育。
本组２例胸廓基本对称，ＣＴ表现为患侧肺组织体积缩小，密度增高，有时可见发育不全的肺组织内有多个气囊肿样改变，为发育不全的肺组织的囊性变或囊状扩张，支气管开口常阻断或狭窄，阻断处支气管盲端圆形外膨，健侧肺组织代偿性肺气肿纵隔向患侧移位，可见纵隔疝形成。
纤支镜表现为患侧病变部位支气管、分叶支气管管腔狭窄或近乎完全阻塞，合并感染时局部可见渗出液及分泌物聚积。
ＣＴ增强或选择性肺动脉造影观察肺动脉的检查应较关键，对诊断本病意义较大，表现为患侧肺动脉细小，数量减少，健侧肺动脉代偿性增粗。
近年来，随着螺旋ＣＴ及三维重建技术的进展，经三维重建后，本病的支气管及血管改变显示更为清晰全面，可与选择性造影相当，对提高本病诊断的准确性更有意义。
本病常易误诊为肺不张、肺结核、肺部感染等，需加以鉴别。
最主要是与肺不张的鉴别［１］，一侧肺发育不全患者常于儿童期被发现，需与小儿肺炎因痰栓引起的一侧性肺不张鉴别［２］，后者当吸收后，一侧肺不张可恢复正常。
成人肺不张时，胸片显示为患侧肋间隙变窄、胸廓塌陷而肺发育不全。
由于骨性胸廓的发展并不依赖于肺脏的发展［３］，且患侧胸腔早期即被移位的心脏、纵隔及疝入的肺组织填充，故常无明显的肋间隙变窄。
［参考文献］
［１］周康荣，徐从德．胸部颌面部ＣＴ诊断学［Ｍ］．上海：上海医科大学出版
社，１９９６．１２５－１４７．
［２］李松年．现代全身ＣＴ诊断学［Ｍ］．北京：中国医药科技出版社，１９９９．４２０．［３］吴恩惠．医学影像诊断学［Ｍ］．北京：人民卫生出版社，２００１．４６２－４６４．
（收稿日期：２００７－０８－３０）
先天性肺发育不全的Ｘ线及ＣＴ诊断及鉴别诊断
褚涛
（青岛市市立医院放射科，山东青岛
２６６０１１）
［摘要］目的：探讨先天性肺发育不全的ＣＴ诊断及鉴别诊断。
方法：回顾性分析先天性肺发育不全２例并复习文献，２例均经支气管纤镜证实，且表现较为典型，分析其Ｘ线及ＣＴ表现。
结果：提出先天性肺发育不全的Ｘ线及ＣＴ诊断及鉴别诊断。
结论：通过分析先天性肺发育不全Ｘ线及ＣＴ表现多数病例可以确诊。
［关键词］先天性肺发育不全；Ｘ线；计算机体层成像［中图分类号］Ｒ６５５［文献标识码］Ｂ［文章编号］１６７３－７２１０（２００７）１１（ａ）－１０６－０１
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