中医治愈进行性肌营养不良症

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进行性肌营养不良症

进行性肌营养不良症
4.肌电图可见自发电活动增多,轻收缩时显示多相波明显增多,电位时限缩短,波幅降低,并有病理干扰相。
5.肌肉活检可见肌纤维肿胀或萎缩、变性,大量脂肪和结缔组织增生。
西医诊断依据
典型的肌营养不良症可以根据①隐袭起病,进行性进展的肢体近端肌无力和肌肉萎缩;②发病年龄;③阳性的家族病史;④血清酶学检查的异常;⑤肌电图提示神经源性损害;⑥肌肉组织活检的典型改变。
拚音
JINXINGXINGJIYINGYANGBULIANGZHENG
别名
西医疾病分类代码
神经肌肉疾病
中医疾病分类代码
西医病名定义
进行性肌营养不良症是一组病因不明的,遗传性、进行性肌肉疾病。临床上以进行性加重的肌肉萎缩和无力为其主要特征。
中医释名
西医病因
目前,对于进行性肌营养不良症的发病原因及发病机理尚不甚清楚。大体上有血管性、神经源性、膜性等多种学说。然而,无论何种学说均有其支持点和不支持点。但是,无论何种类型的肌营养不良症的发生均与遗传有关。假性肥大型的发生是由X染色体的短臂上XP21一XP223序列的基因缺陷所引起的病人细胞膜功能障碍,使大量游离的Ca++、高浓度的细胞外液和补体成分进入肌纤维内,导致肌细胞内蛋白质的释放和补体的激活,从而使肌原纤维断裂、坏死和巨噬细胞对这些坏死组织的吞噬、清除。良性假性肥大型的发生是由Rc8DNA XP21一223和L1、28 DNA序列之间的基因异常所致的。
另外,还有一组病人常在5~25岁期间起病,临床表现与假性肥大型相似,但病情进展较慢,多数病人在起病后15~20年才不能行走,较少累及心脏,预后较好。临床上称之为良性假性肥大型(Becker型)。
2.肢带型本型病人多在10~30岁之间起病,性别差异不明显,呈常染色体隐性遗传。亦有散发的。首发症状常为上楼困难或举臂不能过肩。病变主要累及骨盆带及肩肿带肌,初起肢体肌无力和萎缩常不对称,经过相当时间后两侧就无明显差异。

进行性肌营养不良症含病理

进行性肌营养不良症含病理
口轮匝肌无力且假性肥大可使口唇显得增厚 而微噘,下肢胫前肌、腓骨肌也常受累而表 现远端无力;
一般不伴心肌损害,病变可向躯干和骨盆代 蔓延,病情进展缓慢,一般不影响正常寿命, 少数患者因病情严重而需坐轮椅;
③EMG为肌原性损害,肌肉活检表现疾 病特征,但组织学改变较轻;
血清CK、LDH等可正常或轻度增高,EEG 正常。
多数学者认同该病的细胞膜学说,由于 肌细胞遗传物质异常使某种代谢缺陷使 肌纤维膜结构和功能发生改变。
假肥大型肌营养不良症基因位点在Xp₂₁染色体 上,该基因是迄今发现的人类最大的基因。
患者因基因缺陷(缺失或突变)而导致肌膜 缺少Dys(维持肌膜稳定性方面起决定作用), 造成功能缺失而发病。
此类患者无感觉障碍,EMG无失神经支配表现, 也没有代谢产物异常贮存的证据。
DMD患者,dystrophin蛋白 免疫组化染色,
预后
患者多在20多岁以前死于呼吸道感染、 心力衰竭或消耗性疾病;
本型的病情是PMD中最严重的,但是家 族中受累代数越多,病情越轻,最重的 是散发病例,预后不良。
(2)Becker型肌营养不良(BMD)
由Becker(1957)首先报告。
西医治疗:
类固醇仅在几年内有明显的治疗效果,且由 于副作用不少,故只可在医生指导下进行。
自身血或肌肉来源的CDl 33阳性干细胞移植。 应用“序贯式干细胞移植术”日前在解放军 463医院投入临床,疗效明显。
ATP、肌苷、肌生注射液、甘氨酸、核苷酸、 苯丙酸诺龙及中药;
别嘌呤醇:可能由于防止一种供肌肉收缩的 高能化合物分解而缓解病情的进展。
中医治疗 本病属中医学痿证范畴,与先天不足,后天失养有关,
针灸、中西药、推拿配合功能锻炼,重在综合调治,以达 补肝肾,健脾益气通血脉之功。 国内鲁贵忠采用中西药物、按摩及功能锻炼的综合方 法治疗了50例DMD患者, 48 例的患者运动障碍得到了 不同程度的缓解。 中西药物: (1) 中药:黄芪、全蝎、蜈蚣、地龙、杜仲等。 每日1 剂,早晚分服。(2) 西药:Vit. E、肌苷、能量合剂等。 针推穴位:曲池、合谷、足三里、三阴交、太溪、太冲、 督脉及华佗夹脊穴。 从络论治

重症肌无力的中药治疗秘方

重症肌无力的中药治疗秘方

重症肌无力的中药治疗秘方
(1)肝肾阴虚:四肢乏力,头晕耳鸣,失眠多梦,腰膝酸软,手足心热,盗汗或有自汗,入夜口干,舌红而瘦、苔少或无苔,脉细数。

治法:滋养肝肾。

方药:生地15克、山药15克、山萸肉12克、女贞于12克、泽泻9克、丹皮6克、枸杞子12克、菟丝1子12克、党参12克、麦冬12克、玄参12克、天花粉n克。

(2)脾肾阳虚:肢体无力,吞咽发呛,胸闷气短,抬头困难,形寒肢冷,面色苍白,小便清长,大便稀溏或完谷不化,舌淡胖,脉沉弱。

治法:温补脾肾。

方药:熟地12克、山药12克、山萸肉12克、枸杞子10克、杜仲12克、菟丝于10克、锁阳12克、鹿角胶12克(烊化)、补骨脂12克、党参12克、生黄芪30克、茯苓12克、炙甘草6克。

(3)肝胃气虚:眼睑下垂或伴复视,四肢乏力,纳呆腹胀,大便溏薄,面色萎黄,声低气短,时有汗出,舌质淡边见齿痕、苔薄白,脉弱。

治法:健脾益气,补中升提。

方药:党参15克、黄芪30克、白术15克、茯苓15克、山药15克、当归12克、柴胡12克、升麻6克、炙甘草6克、大枣10克、炙鸡内金12克。

(4)针刺治疗:头面部穴位:百会(炙)、攒竹、阳自、鱼腰、四白、睛明;四肢躯体选穴:合谷、外
关、内关、三阴交、太冲、脾俞、足三里、大椎、曲池。

(实习编辑:郭婷婷)↑找个没人的地方测一测↑。

进行性肌营养不良症

进行性肌营养不良症

进行性肌营养不良症百科名片进行性肌营养不良症进行性肌营养不良症(英文:progressive muscula dystrophy,PMD)是一种原发横纹肌的遗传性疾病。

临床上主要表现为由肢体近端开始的两侧对称性的进行性加重的肌肉无力和萎缩,个别病例尚有心肌受累。

有人报道进行性肌营养不良约占神经系统遗传病的29.4%,是神经肌肉疾病中最多见的一种。

概述进行性肌营养不良症,是一种随着年龄增长,肌肉逐渐萎缩,使行动能力渐渐消失进行性肌营养不良症直至完全丧失生活自理能力的疾病。

患者最终只能眼睁睁地等待着自己由于心肌衰竭而死亡,国际医学界形象地称之为“渐冰人”。

该病症已被International Seven Three Society(国际七三学社)列入十大医学课题进行研究。

进行性肌营养不良症是一组渐进性遗传性骨骼肌变性疾病。

主要临床特征为选择性受累的骨髓肌呈渐进性对称性无力和萎缩,最终丧失运动功能。

本病为单基因遗传,发病年龄为5~6 岁左右,发生率为出生男婴的13~33/105 。

近年研究认为其病变的基本原因在于肌肉细胞膜的异常。

西医定义进行性肌营养不良症是一组病因不明的,遗传性、进行性肌肉疾病。

临床上以进行性加重的肌肉萎缩和无力为其主要特征。

临床表现假肥大型(Duchenne型)由Duchenne (1868年)首先描述,是儿童中最常见的一类肌病。

属性连隐性遗传,几乎均影响男孩,占活产男婴的l/3 000~1/4 000(欧美)和l/22 000(日本)。

_女性仅为异性染色体携带者,不发病。

多于儿童期起病,常以骨盆带肌无力、肌张力低、走路缓慢、易跌为首发症状。

病情进展较迅进行性肌营养不良症速,可逐渐累及肩胛带、四肢远端肌群及面肌。

背部伸肌无力则站立时腰椎过度前凸,臀中肌无力则行走时骨盆向两侧摆动,呈典型的“鸭步”;患儿仰卧位站起时,先翻转为俯卧位,再用双手支持床面及下肢才能缓慢站起称Gowers征;由于肩胛带肌及前锯肌无力,可呈现“游离肩”和“翼状肩胛”,以上为该型的特征性表现。

进行性肌营养不良概述

进行性肌营养不良概述

进行性肌营养不良概述进行性肌营养不良症是一组原发于肌肉组织的遗传性变性疾病。

多发生于儿童和青少年,主要见于男性患者。

本病起源侵袭,多表现为进行性加重的肌肉萎缩和无力,以假性肥大型常见。

本病的发病原因,多数学者认为系一组遗传性肌肉变性疾病。

多为隐性遗传。

除此之外,尚有细胞膜性、自身免疫、血管源性、神经元性等学说。

近年来多数学者认为本病是由遗传性肌细胞的某种代谢缺陷,致使细胞膜的结构与功能发生改变,由于该基因的突变(缺失或重复)致使其基因产物-抗肌萎缩蛋白,不能在肌膜上正常表达。

膜生化分析显示抗肌萎缩蛋白是一分子量为427KD的棒状蛋白质,位于肌膜的胞浆侧与跨膜糖蛋白结合,形成一复合物并与细胞外基质层的粘连蛋白相连。

在DMD患儿,由于抗肌萎缩蛋白在肌膜上的表达缺陷,使细胞膜结构异常,钙离子大量内流,肌肉发生进行性坏死。

因此DMD的基因缺陷使细胞膜下蛋白-抗肌萎缩蛋白生成障碍是细胞膜功能异常的原因,是生病的主要机理。

病理:肉眼可见受累骨胳肌色泽较苍白,质软而脆。

镜下早期可见灶性坏死,肌纤维粗细显著不等,有肌纤维分裂。

肌纤维内横纹消失,有空泡形成,玻璃样变性和颗粒变性。

肌粒增多增大,并含有核仁,提示肌纤维有不完全增生。

晚期肌纤维普遍萎缩,并有大量脂肪组织沉积和结缔组织增生。

电镜下可见基底膜皱褶,肌丝破坏,核内移空泡形成及糖原堆积,线粒体堆积破坏,胶元纤维增多等。

组织化学染色两种肌纤维均见受累。

假性肥大的肌肉可见肌束内大量脂肪组织堆积,心肌亦可有类似病理改变。

病状和体征:进行性肌营养不良症呈慢性进行性发病,多起病儿童及青少年期。

临床特征是四肢近端肌肉缓慢出现进行性无力和萎缩,多从近端开始,呈对称性,由于萎缩肌肉的特征性分布而表现肌病面容,翼状肩及鸭步,常与假性肥大并存,面肌萎缩明显者呈特殊的“肌病面容”表情淡漠,口眼闭合无力,嘴唇因口轮匝肌的假性肥大而显行增厚而微翘(猫脸)。

不能蹙眉、皱额、鼓气等。

肩胛带肌受累以冈上肌、冈下肌、菱形肌、前锯肌为显著。

进行性肌营养不良中医药方

进行性肌营养不良中医药方

进行性肌营养不良中医药方(复萎冲剂)
【作用与功效主治】功能健脾益气,补肾填精,养血活血,止痛生肌。

主治进行性肌营养不良。

【处方组成】黄芪10克、山药10克、白术6克、炙甘草6克、当归10克、丹参10克、川芎6克、熟地10克、肉苁蓉10克地龙10克、川牛膝10克、杜仲10克、桑寄生30克、附子6克,水煎服。

另用马钱子粉0.3克(3岁以下用0.15克,成人用0.6克)分2~3次于饭后半小时至1小时间冲服20天为1疗程,停药5~10天再服。

【辨证加减】可配合针刺肩髒、曲池、合谷、髀关、伏兔、足三里等亦可用按、揉、捏、拿、点等推拿上述穴位。

针刺与推拿可交替使用,每周各3次。

【临床疗效】治疗30例,显效12例,有效12例,无效6例。

【按语】本方用黄芪、山药、白术、甘草健脾益气;当归、丹参、川芎、地龙养血活血通络;熟地、苁蓉、桑寄生、牛膝、杜仲、附子补肝肾,强筋骨。

马钱子止痛生肌,能增强肌肉的紧张度。

故服此方后下肢有力,走路有劲。

马钱子有毒,口服不可过量。

若服后有肌肉抽搐,可刺人中,或肉桂6~10克,或甘草30克,煎汤缓缓服下即止。

进行性肌肉营养不良治疗方法

进行性肌肉营养不良治疗方法

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生活常识分享进行性肌肉营养不良治疗方法
导语:进行性肌肉营养不良是我们经常出现的一种情况,所以对其治疗方法也就没有一个详细了解,当我们自身出现了类似的问题就不能够及时有效的采取
进行性肌肉营养不良是我们经常出现的一种情况,所以对其治疗方法也就没有一个详细了解,当我们自身出现了类似的问题就不能够及时有效的采取方法进行治疗,结果导致的病情的不断加重,使我们自身出现肌肉萎缩的症状,为大家普及一下进行性肌肉营养不良治疗方法吧。

进行性肌营养不良的治疗方法通常可以分为西方治疗和中医治疗方法,现在有很多患者比较关注进行性肌营养不良的中医治疗方法。

那么,?以下专家为我们做了详细解析。

重视外邪为患中医认为,肌病为外邪侵袭,精血津液运行受阻,故致肌肉神经损伤,只有祛除外邪,才能保证津液不至枯竭,生化有源,肌无力才可以恢复。

开通经络通常情况下,中医运用活血化瘀做为治疗肌肉疾病的原则,治疗之法必须以活血化瘀为先,血不行则瘀不祛,瘀不祛则经络不通,经络不通则肌肉失之濡养。

补益脾肾根据中医介绍,肺为肾之母,肾为肝之母。

脾主气血,肾主藏精。

肾精必须依赖气血的滋养,精气血是相互贯生的,脾主四肢充肌肉,肾主骨,通经络,肾生骨髓,肾精充足则骨髓生化有源。

以上的进行性肌肉营养不良治疗方法都是一些非常权威专业的方法,同时日常一定要多吃一些富含营养的食物,多吃一些肉蛋奶的食物可以有效地帮助我们提高自身骨骼的韧性与强度,促进肌肉的健康发展,进行一些锻炼也非常关键。

调督补肾针法治疗进行性肌营养不良症(DMD)21例

调督补肾针法治疗进行性肌营养不良症(DMD)21例

调督补肾针法治疗进行性肌营养不良症(DMD)21例目的探讨运用调督补肾针法治疗进行性肌营养不良(DMD)的临床疗效。

方法对21例进行性肌营养不良(DMD)的患者采用调督补肾针法进行治疗,3个月后对比治疗前后症状和体征观察疗效。

结果21例患者中临床治愈4例、有效16例、无效1例,总效率为95.3%。

结论调督补肾针法治疗进行性肌营养不良有效率高,疗效确切。

标签:进行性肌营养不良;调督补肾针法;疗效进行性肌营养不良是一组由遗传因素所致的原发性骨骼肌疾病,其临床主要表现为缓慢进行的肌肉萎缩,肌无力及不同程度的运动障碍。

通常在儿童期发病,绝大多数患者为男性[1]。

笔者跟随导师在临床上运用自创调督补肾针法治疗21例进行性肌营养不良的患儿,取得满意疗效,现总结如下。

1资料与方法1.1一般资料21例均来自2009年10月~2013年9月期间襄阳市中医医院针灸科门诊,均为男性患儿,初诊时年龄2岁零6个月~7岁,病程2个月~5年。

排除脑瘫患儿的可能。

1.2诊断标准根据《临床疾病诊断依据治愈好转标准》(第2版)中进行性肌营养不良(DMD)的诊断标准,临床诊断纳入标准如下[2]:①进行性肢体乏力,鸭步和行走、登楼困难。

②具有明显的腓肠肌假性肥大;双侧对称性四肢近端肌群萎缩;不同程度的翼状肩。

③病情进行性加重。

④多见于儿童,发病年龄为2.5~5岁,多为男性。

⑤血清肌酸磷酸激酶(CPK)、乳酸脱氢酶(LDH)、谷丙转氨酶(GPT)、谷草转氨酶(AST)等显著增高。

1.3方法1.3.1治疗方法1.3.1.1调督补肾针法介绍笔者2008年跟随导师江苏省中医院针灸科副主任医师鲍超学习,接触到导师用自创补肾健脑针法治疗多名脑瘫患儿疗效显著[3],深受启发。

回院后经过思索和反复临床实践,自创出一套”调督补肾”针法用于治疗中医”痿症”,包括重症肌无力、多发肌炎、截瘫、进行性肌营养不良症等,疗效不错,对进行性肌营养不良症(DMD)疗效更确切。

补肾祛湿法治疗外阴营养不良验案

补肾祛湿法治疗外阴营养不良验案

心,平时多进行沟通,缓解患儿焦虑紧张情绪,避免受到惊吓。

2 体 会小儿尿频为各种原因所致的膀胱气化功能失常。

首先应辨明发病诱因,若无明显诱因出现尿频,且与精神心理因素相关,夜间入眠后消失,则为神经性尿频。

若有外阴不洁病史,则为泌尿系感染所致尿频。

若女性患儿可结合小儿女科相关检查明确诊断,注意体格检查,小女孩查看其是否伴有外阴红肿,男性患儿检查其有无尿道口红肿,有无包茎等。

其他如脊髓发育不良,脊髓任何部分特别是较低节段的发育缺陷,如隐性脊柱裂,脑脊膜膨出等,或脑瘫和脑膜炎,周围神经系统的损伤,神经系统肿瘤以及盆腔手术损害支配膀胱和尿道的神经,也可引起小儿神经源性膀胱而致尿频[3],因而临床诊断时应考虑以上病因的可能。

若患儿反复出现尿路感染所致尿频,应注意排除泌尿系统结构的异常。

小儿尿频的辨证,关键在于辨虚实,实证宜清,虚证宜补,虚实夹杂之症应标本兼顾。

尿频实证多由湿热之邪蕴结下焦,膀胱气化功能失常所致,《诸病源候论·小便数候》云:“小便数者,膀胱与肾具有客热乘之故也。

肾与膀胱互为表里,俱主水,肾气下通于阴,此二经既受客热,则水行涩,故小便不快而起数也。

”若外感湿热或内生湿热客于肾与膀胱而致尿频,可用清利湿热之法。

小儿脾常不足,肾常虚,若为脾肾两虚,下元不固,则宜补脾益气,升提固摄。

因此,在临床上应理清病因,辨别虚实,病证结合,审慎用药。

同时,对尿频患儿应仔细疏导,尤其是学龄儿童遇上幼儿园等环境改变容易精神紧张,导致焦虑与恐惧,应使患儿转移注意力,避免接受与排尿相关反射刺激,树立患儿自信心。

平素应对家长进行宣教,注意小儿个人卫生,每日清洗会阴部,防止外阴感染。

注意多饮水,少食辛辣刺激食物,注意体质煅炼。

[参考文献][1] 江载芳,申昆玲,沈颖.诸福棠实用儿科学[M].8版.北京:人民卫生出版社,2014:1691.[2] 马融.中医儿科学[M].北京:中国中医药出版社,2016:173-176.[3] 张艳.小儿排尿控制及神经源性膀胱的临床和基础研究[D].郑州大学,2017.[收稿日期]2020-07-14外阴营养不良主要表现为外阴瘙痒,也可出现外阴皮肤色素减退,外阴皮肤黏膜发生萎缩性变化,过度角化,可致外阴逐渐萎缩,后期可阴道窄小,出现性交痛,甚至有癌变的风险[1-2],研究发现,其与免疫性疾病、营养代谢障碍、遗传病基因、性激素缺乏等因素相关,并可能为多因素共同作用[3]。

肌营养不良症状,病因,饮食,治疗

肌营养不良症状,病因,饮食,治疗

肌营养不良概述概述肌营养不良症主要是由于遗传因素引起的肌肉变性疾病,另外,除遗传因素外,患者自身基因突变也可导致本病发生。

临床以进行性的肌肉萎缩无力为主要临床表现。

目前虽然很多学者对肌营养不良症的病因及发病机理进行了探索,但至今仍不清楚。

假肥大型(DMD)的可能发病机制为位于XpZI的抗Dystrophin基因第 50、5号外显子编码的缺陷。

面肩肱型肌营养不良症的基因定位于4935,肢带型肌营养不良症的基因定位于第15或16号染色体上。

该病有明显的家族史,其中男性多于女性,男:女为2.56:1。

肌营养不良症状按照典型的遗传形式和主要临床表现,可将肌营养不良症分为下列类型:(一)假肥大型属X-连锁隐性遗传,是最常见的类型,根据临床表现,又可分为Duchenne型和Becker。

1、Duchenne型营养不良症(DMD):也称严重性假肥大型营养不良症,几乎仅见于男孩,母亲若为基肌营养不良因携带者,50%男性子代发病,常起病于2-8岁,初期感走路苯拙,易于跌倒,不能奔跑及登楼,站立时脊髓前凸,腹部挺出,两足撇开,步行缓慢摇摆,呈特殊的“鸭步”步态,当由仰卧走立时非常困难,必先翻身俯卧,再双手攀缘两膝,逐渐向上支撑起立(Gower征)。

亦可见于肢近端肌肉、股四头肌及臂肌。

2、Becker型(BMD):也称良性假肥大型肌营养不良症,常在10岁以后起病,首发症状为骨盆带及股部肌肉力弱,进展缓慢,病程长,出现症状后25年或25年以上才不能行走,多数在30-40岁时仍不发生瘫痪,预后较好。

(二)面肩-肱型肌营养不良症男女均有,青年期起病,首先面肌无力,常不对称,不能露齿,突唇.闭眼及皱眉,口轮匝肌可有假性肥大,以致口唇肥厚而致突唇,有的肩、肱部肌群首先受累,以致两臂不能上举而成垂肩,上臂肌肉萎缩,但前臂及手部肌肉不被侵犯。

病程进展极慢,常有顿挫或缓解。

(三)肢带型肌营养不良症两性均见,起病于儿童或青年,首先影响骨盆带肌群及腰大肌,行走困难,不能登楼,步态摇摆,常跌倒,有的则只累及股四头肌。

中医创新理论研究新进展暨其治疗进行性肌营养不良

中医创新理论研究新进展暨其治疗进行性肌营养不良
为远 端 肢 体 和面 肌 无 力 , 一 种 多 系 统损 害 的肌 病 , 伴有 是 可 性 腺 萎缩 、 秃发 、 心脏 和精 神 障碍 。 肌 营 养不 良作 为一 种 遗传 病 ,现 已鉴 定 到 2 9个 基 因座 位与 3 4种 不 同类 型f 型) MD相关 。其 在 基 因治 疗 尚未 突破 前 , 目前 用 的 各种 药 物 均有 一
定 局 限性 或 副作 用 : 而且 , 这类 病 的社 会危 害 性 大 , 由于 患者 肌 肉损 害进展 快 , 数 患者 没有 工 作机 会 并 逐渐 失 去 生活 自 多
理 能 力 , 活 质 量 差 , 庭 和 社 会 承 受 较 大 负担 ; 外 , 生 家 另 MD 能稳 定 遗 传 , D 除 MD和 C MD外 , 能将 致 病基 因稳 定 遗 传 均 给子 代 。 长期危 害人类 健 康 。 将
【 要】 营养 不 良是一 组 原发 于肌 肉组织 的遗 传 病 , 床上 缓慢 起 病 , 现 为进行 性 加重 的骨骼 肌萎 缩 与无 力 。这 摘 肌 临 表 类 病 的社 会危 害性 大 , 能 稳定 遗 传 。 长 期危 害 人类 健 康 。西 医在 基 因治 疗 尚未 突破 前 , 且 将 目前用 的 各种 药 物均 有

中 医认 为 。 行 性 肌 营 养 不 良症 属 中 医学 “ 证 ” 畴 。 进 痿 范 是 一种 遗 传性 疾 病 . 由肝 、 、 、 虚损 , 气 不足 所 致 , 多 脾 胃 肾 元
为 内伤致 痿 。 临床 从 上述 脏腑 人手 , 运用 中医虚 损致 痿 学说 、
s ro l a 、 一 ac gy a 、 lto i 、i n和 T I 2 E . ac gy n 8 s ro l n t e n n t i c c e h t R M3 , D

进行性肌营养不良症不能吃什么,进行性肌营养不良症的注意事项

进行性肌营养不良症不能吃什么,进行性肌营养不良症的注意事项

进行性肌营养不良症不能吃什么,进行性肌营养不良症的注意事项文章目录*一、进行性肌营养不良症的饮食和注意事项1. 进行性肌营养不良症的饮食注意事项2. 进行性肌营养不良症的其他注意事项*二、进行性肌营养不良症的简介*三、进行性肌营养不良症的高发人群和危害进行性肌营养不良症的饮食和注意事项1、进行性肌营养不良症的饮食注意事项忌食或少食油腻厚味过热、伤津耗液及损伤脾胃之品。

2、进行性肌营养不良症的其他注意事项保持乐观愉快的情绪。

长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。

生活节制。

注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。

做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。

合理膳食。

可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用,对预防此病也很有帮助。

进行性肌营养不良症的简介进行性肌营养不良症(progressive myodystrophy)是一组由遗传因素所致的原发性骨骼肌疾病,其临床主要表现为缓慢进行的肌肉萎缩,肌无力及不同程度的运动障碍。

本病可由多种遗传方式引起,其临床表现各具有不同的特点,因而形成许多类型。

本病可由多种遗传方式引起,多发生于儿童和青少年。

进行性肌营养不良症的治疗概要:进行性肌营养不良症增强营养,适当锻炼,选用有益的药物。

进行性肌营养不良迄今无特异性治疗,以支持疗法为主。

物理疗法和矫形治疗可预防或改善畸形和挛缩。

药物治疗可选用三磷腺苷、肌苷等。

进行性肌营养不良迄今无特异性治疗,以支持疗法为主,如增加营养,应鼓励患者尽可能从事日常活动,避免长期卧床,若不活动可导致病情加重和残疾;避免过劳和防止感染。

物理疗法和矫形治疗可预防或改善畸形和挛缩,对维持活动功能是重要的。

名老中医陈卫川治疗肢带型肌营养不良症经验举隅

名老中医陈卫川治疗肢带型肌营养不良症经验举隅

名老中医陈卫川治疗肢带型肌营养不良症经验举隅一、辨证施治,强调个性化治疗陈卫川医生在治疗LGMD患者时,首先会对患者进行详细的辨证施治。

根据患者的具体症状、病因、病程以及体质等情况,制定个性化的治疗方案。

在治疗过程中,陈卫川医生强调要根据患者的病情变化及时调整治疗方案,以达到最佳疗效。

他认为,LGMD患者在接受中医治疗时,需要在医生的指导下,根据自身的情况进行个性化的调理,不能盲目跟风或擅自更改治疗方案。

二、调理气血,强身健体陈卫川医生治疗LGMD的经验之一是调理气血,强身健体。

他认为,LGMD患者的肌肉无力和萎缩主要是由于气血不足、气机郁滞所致。

治疗LGMD的关键在于调理气血,增强体内气血运行的顺畅性,提高肌肉的供氧量,从而增强肌肉的功能。

为此,陈卫川医生常常采用中药调理气血,同时指导患者进行适当的运动和锻炼,以增强体质,改善症状。

三、辨证施治,采用中药治疗陈卫川医生在治疗LGMD时,通常会采用中药进行辨证施治。

对于肌肉无力、肌肉萎缩等症状,他会根据患者的具体情况,选用具有活血化瘀、温通经络、壮筋骨等作用的中药进行治疗。

他还会根据患者的体质、脾胃功能等情况,选用一些具有益气健脾、补益肝肾等作用的中药,以达到调理体内气血、改善肌肉功能的效果。

四、保持乐观心态,增强抵抗力陈卫川医生在治疗LGMD时,常常强调患者要保持良好的心态,树立乐观的信念。

他认为,LGMD患者在面对疾病时,如果能够保持积极向上的心态,会更有利于身体的恢复和康复。

他还会指导患者进行一些心理疏导,帮助他们减轻焦虑、紧张等负面情绪,增强身体的抵抗力和康复能力。

以上就是名老中医陈卫川治疗LGMD的经验举隅。

通过辨证施治,调理气血,采用中药治疗,保持乐观心态等方法,陈卫川医生不仅能够有效缓解患者的症状,还能够改善患者的体质和生活质量,为LGMD患者带来健康和希望。

希望LGMD患者能够及时就医,寻找到合适的中医治疗方法,共同抗击疾病,重拾健康。

中西医诊治进行性肌营养不良症良方

中西医诊治进行性肌营养不良症良方

中西医诊治进行性肌营养不良症良方【概述】本组疾病为原发性肌肉变性病,与遗传因素有关,大多有家族史。

临床特征为缓慢进行性加重的对称性肌无力肌肉萎缩,个别类型尚有心肌受累。

根据遗传方式、发病年龄、萎缩肌肉的分布、病程和预后,可分为不同的临床类型。

进行性肌营养不良症在祖国医学中属于痿证的范畴。

痿证指肢体筋脉弛缓,手足痿软无力的一种病证,以下肢不能随意运动及行走者较为多见。

根据其发病原因、部位及临床表现不同,又有皮痿、肌痿、筋痿、肉痿、骨痿“五痿”之称。

多见于温热病中或热病后期,邪热灼伤阴液,筋脉失于濡养;或因湿热浸淫筋脉肌肉,而弛纵不用或因体虚久病,肝肾亏虚,精血不足,不能濡养肌肉筋骨或瘀阻脉络等因而成。

【病因病理】一、西医病因病理本组疾病虽均为遗传性疾病,但遗传方式各不相同。

其中对假肥大型肌营养不良的病因学研究比较深入,近年来有了突破性的进展。

早在80年代初期已确认本病的基因位点在于Xp21上。

以后的研究证明此基因所编码的蛋白系一种细胞骨架蛋白,称为抗肌萎缩蛋白,分布于骨骼肌和心肌的细胞膜上,起支架作用,可保护肌膜抵抗收缩时所产生的力量而不致受损。

患者因基因缺陷而肌细胞内缺乏Dys,造成功能缺失而发病。

二、中医病因病机(一)肺热伤津由于正气不足,感受温热毒邪,高热不退,或病后余邪未尽,低热不解,肺受热灼,津液耗伤筋脉失于濡润,导致手足痿弱不用,而成痿证。

此即《素问·痿论篇》所说:“肺热叶焦,则皮毛虚弱急薄著,则生痿也。

”(二)湿热浸淫久处湿地,或冒雨露,感受外来之湿邪,湿留不去,郁久化热;或饮食不节,如过食肥甘,或嗜酒,或多食辛辣,损伤脾胃,湿从内生,蕴湿积热。

以致湿热浸淫筋脉,影响气血的运行,使筋脉肌肉弛纵不收因而成痿。

如《素问·痿论篇》说:“有渐于湿,以水为事,若有所留,居处相湿,肌肉濡渍,痹而不仁,发为肉痿。

”(三)脾胃虚弱脾胃为后天之本,津液气血资生之源。

如素体脾胃虚弱或因病致虚,脾胃受纳运化功能失常,津液气血生化之源不足,肌肉筋脉失养,渐而成痿。

进行性肌营养不良症

进行性肌营养不良症
肌强直指给肌肉以种种刺激,引起肌肉收缩,这种收缩持 续存在,不能马上松弛。
肌营养不良症状:以肌萎缩来诊者居多,其实这时患者常 可发现肌强直,详细询问很多病人在2-3年前已有肌强直。 有报告1/3病人以肌强直来诊。主要症状为肌无力和肌萎 缩,开始表现手和足的无力、萎缩,特别是足背屈和腕关 节无力,进展缓慢,逐渐发展至面肌、咬肌、颞肌和胸锁 乳突肌。
A. Duchenne型肌营养不良症
➢ 也称为假肥大型肌营养不良症 ➢ 1868年首先由Ducheme等人详细描述,它在肌营养
不良中患者最多,发病率为10万人中有3-5个患者 , 北京1961-1973年出生的男孩3379人中有一人 患病。 ➢ 主要影响男性的X连锁隐性遗传病,目前已明确DMD 基因位点在Xp21染色体上
二、进行性肌营养不良的分类
➢从临床来看,至少有9种类型:Duchenne型假肥大型肌营养 不良症(Duchenne muscular dystrophy,DMD)、Becker型 假肥大型肌营养不良症(Becker muscular dystrophy, BMD)、面肩肱型肌营养不良症(facioscapulohumeral muscular dystrophy,FSHD;也称Landouzy-Dejerine型肌营 养不良症)、肢带型肌营养不良症(limb-gridle muscular dystrophy,LGMD)、Emery-Dreifuss型肌营养不良症 (Emery-Dreifuss muscular dystrophy,EDMD)、先天性肌 营养不良症(congenital muscular dystrophy,CMD)、眼咽 型肌营养不良症(oculopharyngeal muscular dystrophy)、 远端型肌营养不良症(distal muscular dystrophy)和强直性 肌营养不良症(myotonic muscular dystrophy)。

进行性肌营养不良

进行性肌营养不良

含义患儿多于4~5岁发病,一样不晚于7岁。

患儿的坐、立及行走较一样小儿晚,常在会走路以后才发觉,进行性肌营养不良多在3岁以后才引发注意。

会走路行走缓慢,步态不稳,左右摇摆,仿佛"鸭步"。

易摔倒、登梯困难、下蹲后不能迅速站起;3-5岁后,胸部、肩部及臀部肌肉慢慢萎缩变松变细,而,腓肠肌等那么日趋增粗变硬、无弹性,二十岁以前死亡。

进行肌肉活体检查、肌电图、血清醛缩酶、肌酸磷酸酶等有关检查可帮忙诊断。

要增强对病儿的护理,鼓舞病儿增强锻炼,以维持肌肉功能和预防挛缩。

本病无特殊有效医治药物,可在医师指导下试用加蓝他敏、三磷酸腺苷、胰岛素、等及中医理疗、等医治。

临床经常使用针灸和按摩的方式来改善肌肉的萎缩状况。

病症依照典型的遗传形式和要紧临床表现,可将分为以下类型:进行性肌营养不良(一)假肥大型:属X-连锁隐性遗传,是最多见的类型,依照临床表现,又可分为Duchenne型和Becker。

一、Duchenne型营养不良症(DMD):也称严峻性假肥大型营养不良症,几乎仅见于男孩,母亲假设为基因携带者,50%男性子代发病,常起病于2-8岁,初期感走路苯拙,易于摔倒,不能奔跑及登楼,站立时脊髓前凸,腹部挺出,两足撇开,步行缓慢摇摆,呈特殊的“鸭步”步态,当由仰卧走立时超级困难,必先翻身俯卧,再双手攀缘两膝,慢慢向上支撑起立(Gower 征)。

亦可见于肢近端肌肉、及臂肌。

二、Becker型(BMD):也称良性,常在10岁以后起病,首发病症为骨盆带及股部肌肉力弱,进展缓慢,病程长,显现病症后25年或25年以上才不能行走,多数在30-40岁时仍不发生瘫痪,预后较好。

(二)面肩-肱型肌营养不良症:男女均有,青年期起病,第一面,常不对称,不能露齿,突唇.闭眼及皱眉,口轮匝肌可有假性肥大,以致口唇肥厚而致突唇,有的肩、肱部肌群第一受累,以致两臂不能上举而成垂肩,上臂,但前臂及手部肌肉不被侵犯。

病程进展极慢,常有抑扬或减缓。

名老中医陈卫川治疗肢带型肌营养不良症经验举隅

名老中医陈卫川治疗肢带型肌营养不良症经验举隅

名老中医陈卫川治疗肢带型肌营养不良症经验举隅陈卫川是一位著名的老中医,有着丰富的临床经验。

他在治疗肢带型肌营养不良症方面,有着独到的见解和独特的治疗方法。

下面是他治疗肢带型肌营养不良症的经验举隅。

肢带型肌营养不良症,又称为自身肌肉营养不良性疾病,是一种常见的神经肌肉系统疾病。

临床表现为进行性肌肉萎缩和肌力减弱,患者通常表现为腿部和脚部的肌肉萎缩和无力,导致行走困难和平衡障碍。

陈卫川在治疗肢带型肌营养不良症时,首先会进行详细的病史询问和全面的体格检查,以了解患者的病情和病因。

他强调了中医的辨证施治原则,认为每个患者的病情都是不同的,应根据患者的具体情况进行个体化治疗。

根据中医理论,陈卫川认为肌肉萎缩和无力是由于气血运行不畅、阴阳失衡等导致的。

他常常会运用中药调理患者的气血、阴阳,以达到调理肌肉功能的目的。

陈卫川通常会使用中药复方,如桂枝汤、四君子汤等来调理患者的气血。

桂枝汤可以促进气血运行,通过活血化瘀、祛风除湿的作用来改善肢带型肌营养不良症患者的症状。

四君子汤可以益气养血,提高患者的体力和免疫力,增强身体抵抗力。

陈卫川还会结合针灸疗法来治疗肢带型肌营养不良症。

他会根据患者的具体症状选取相应的穴位进行针刺,以调节患者的气血运行和提高肌肉功能。

常用的穴位有足太阳肠经的足三里、足五里等,以及足厥阴肝经的肝俞、阳陵泉等。

针灸疗法常常与中药配合使用,可以互相增强疗效。

在治疗过程中,陈卫川还会对患者的饮食进行调理。

他主张患者要少食辛辣刺激的食物,如辣椒、花椒等,因为这些食物会刺激气血运行,加重病情。

相反,他推荐患者多吃一些补气养血的食物,如红枣、核桃、猪肝等,以提高患者的体力和免疫力。

除了中药、针灸和饮食调理,陈卫川还会指导患者进行一些适当的运动和康复训练。

他认为适当的运动可以增强患者的肌肉力量和身体功能,有助于恢复行走能力和平衡能力。

他还会进行心理疏导,鼓励患者积极面对疾病,保持乐观的心态。

通过多年的临床经验和治疗实践,陈卫川在治疗肢带型肌营养不良症方面取得了显著的疗效。

补中益气汤病案

补中益气汤病案

补中益气汤临床应用举隅赵宁华孙新云2006-5-21 14:32:13 《河北中医》2000 年3 月第28 卷第 3 期关键词:补中药益气汤【关键词】补中药益气汤;治疗应用补中益气汤是金元时期名医李东垣所创名方,治疗“饮食劳倦,损伤脾胃”。

后世用于治疗脾胃虚弱,中气不足,清阳下陷,功效卓著。

兹举验案4则如下。

1 重症肌无力蔡某,女,38岁,农民。

1998-03-08初诊。

人工流产后又患感冒,身体虚弱,汗多无力,觉双眼睑下垂沉重不能抬举3个月余,先后到多家医院诊断为重症肌无力单纯眼肌型。

给予激素和抗胆碱脂酶药物治疗,效果不显。

刻诊:四肢无力,抬头力弱,倦怠自汗,少气懒言,头昏眩晕,腰膝酸软,双眼睑下垂,早轻暮重,视物成双,语声低哑,发音不清,口燥咽干,二便调,舌红少苔,脉细数。

证属中气不足,肝肾亏损。

治宜补中益气,滋补肝肾。

方用补中益气汤加减。

药物组成:黄芪36 g,白术15 g,枸杞子15 g,菟丝子12 g,鸡血藤18 g,山药18 g,阿胶(烊化)10 g,麦门冬12 g,何首乌15 g。

水煎服,日1剂。

15剂后自觉体力大增,头昏目眩减轻,声音有力,视物正常,惟眼睑略有下垂,开合不便。

原方加熟地黄、鹿角胶、紫河车(另冲)继服20剂,眼睑下垂完全恢复,视力正常,随访5年未复发。

按:重症肌无力属中医学痿证范畴。

患者做人工流产后又感冒,发汗过多,致气血津液亏乏,津虚不能溉,血虚不能营养,肌肉筋脉失养,出现眼睑下垂、肢体痿弱不用等一派中气不足、肝肾亏损之证。

病位在脾、肝、肾,因脾主肌肉四肢,眼睑属脾,肾主骨,肝主筋,故治疗以补中益气汤补中以健中土。

加阿胶、鸡血藤、菟丝子、枸杞子、山药、熟地黄滋补肝肾,加鹿角胶、紫河车血肉有情之品可增强补肝肾填精之功。

2 进行性肌营养不良症刘某,男,32岁。

1996-04-16初诊。

头晕乏力,四肢酸软3个月余,患者身体消瘦,又因饮酒过量,感受寒邪,逐渐发展至头项软弱,畏寒,足不能久立,行走须人扶持,手臂无力,不能握物。

进行性肌肉营养不良

进行性肌肉营养不良

进行性肌肉营养不良杜兴氏肌肉营养不良症遗传性的肌肉萎缩病可分为进行性的营养不良症,临床特征为进行性加重的肌肉萎缩和无力,这属遗传性疾病,是基因缺肌所引起,无有效的治疗措施,防治方法主要是做好遗传咨询,产前检查,携带者家谱分析和检查,是预防本病在下一代发生的重要措施。

杜兴氏肌肉营养不良症(Duchenne Muscular Dystrophy ,DMD ),乃遗传性肌肉萎缩病。

它的基因(Dystrophin gene )存在于X 性染色体中(Xp21 ),因此它是透过性连锁式隐性遗传型态传播的。

男性只有一个x性染色体,因此病患者大多为男性;若女性的一对x性染色体中其一个携有异变的Dystrophin 基因,她便成为一个DMD 的携带者,她的儿子有二分一的机会成为病患者,她的女儿则有二分一机会成为DMD 基因携带者。

Dystrophin 基因乃现时所知人类基因中体积较大的一种,它的制成品Dystroph in ,与其他相关的蛋白质,是稳定肌肉细胞膜的一个重要部份。

它最重要的功能是维持肌肉细胞的稳定性,使它在肌肉收缩的过程中,不会受到破坏,杜兴氏病患者因肌肉中缺少了Dystrophin ,令到肌肉自出生后,便不断受到破坏和萎缩。

Dystrop hin 基因亦会受到另一种较轻微的突变所影响,导致病情较轻的碧加氏肌肉营养不良症(Becker's Muscular Dystrophy ,BMD )。

进行性肌营养不良的六种检查办法来源:时间:2010-5-5 10:37:56进行性肌营养不良(假肥大型)是一种由位于X染色体上隐性致病基因控制的一种遗传病,特点为骨骼肌进行性萎缩,肌力逐渐减退,最后完全丧失运动能力。

主要发生于男孩;女性则为遗传基因携带者,有明显的家族发病史。

(一)血清酶测定:1、血清肌酸磷酸激酶(CPK):CPK增高是诊断本病重要而敏感的指标,可在出生后或出现临床症状之前已有增高,当病程迁延时活力逐渐下降。

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中医治愈奇病
进行性肌营养不良症(痿症)
[病案]黄某,男,40岁。

1975年3月10日初诊。

患者于1974
年6月底患泄泻,治愈后一周发现右手拧不动自来水龙头,左
手亦觉无力,难以蹲下,以后手足无力日益明显,症状逐渐加重,以致体重减轻消瘦,肌肉萎软,上肢不能上举,穿衣脱衣亦需他
人帮助,平卧时抬头困难,下肢不能自行蹲下站起,大便时要扶
着凳子,不能上下公共汽车,手脚及小腿显得肥大,穿鞋由39
码改为41码,全身有僵硬感,上述症状与睡眠休息却无关系。

患者皮肤干燥搔痒,口不干饮食减少,既不能饱食,不耐饥饿,
毛发腋毛易于脱落,面色黯滞多黑斑,舌质两边及口唇均有大
片青紫色瘀斑,两少腹亦有大片棕色斑块,脉缓软。

检查:肌肉
消瘦萎软,右手肘后部及右眼眶上部各有一慢性溃疡面,不化脓,但亦久久不能愈合,其他无异常。

曾去多方求治,均诊断为“进行性肌营养不良症”(假性肥大型),治疗数月无效。

[治则]益气活血化瘀。

[方药]黄芪30~120克,川芎6克,当归尾9克,桃仁9克,赤芍9克,地龙9克,川牛膝9克。

每剂3次服,服药30余剂,自觉肢
体较前有力,活动亦有进步,毛发脱落得到控制,但皮肤搔痒加剧,故方中加桂枝6克,炙甘草12克。

再服50多剂,患者上肢
抬举较高,能半蹲拾东西,两处慢性溃疡亦渐好转,毛发始长新。

以后改用健脾升气活血化瘀,用黄芪30克,党参15克,升麻6克,柴胡6克,陈皮3克,当归9克,白术9克,桂枝6克,赤芍9克,炙甘草9克。

再服30多剂,患者手能上举,能自己穿衣服,能蹲下,两溃疡区基本愈合,唇舌、少腹瘀斑消退,病情好转。

以后用补中益气汤合桂枝甘草汤加赤芍、丹参。

前后服药近半年,四肢力量恢复正常,形体肥满,不仅生活能自理,能上下
公共汽车,步行10余公里亦不觉累,诸症均恢复正常,手可提20公斤重东西。

随访一年正常。

(见《新中医》1977年第4期)
[评析]进行性肌营养不良症多认为是一种遗传性疾病。

本患者尚未发现有关线索,该病属于中医痿证范畴,患者唇舌有瘀斑,少腹有斑块,面色黯滞,瘀血症状突出,毛发脱落亦为瘀,故《医林改错》云:“不知皮里肉外血瘀,阻塞血路,新血不能养发,故发脱落。

”又因脾主肌肉,主四肢、四肢不用,肌肉萎软脾虚之故,所以开始以补阳还五汤加味主治。

以后病情有所进步,改用健脾升气佐活血化瘀之品,使脾健,饮食精微得以上升,又因祛瘀使脉络通,使饮食精微得以运行输布,使肌肉得到充分营养,故而治愈。

(李祥云)。

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