新生儿青紫解读

新生儿紫绀解读十个问题：1. 紫绀是血液内还原血红蛋白增高而使皮肤、粘膜呈青紫色，此话对否？2. 有紫绀是否一定有缺氧？3. 有紫绀是否一定有低氧血症？缺氧( hypoxia)同低氧血症( hypoxemia) 是否为同意语？4. 有缺氧是否一定有紫绀？5. 有低氧血症是否一定有紫绀？6. 中枢性呼衰引起中心性青紫，外周性呼衰引起外周性青紫，此话对否？7. 新生儿青紫仅分中心性青紫和外周性青紫两大类？8. 青紫仅在静脉血还原血红蛋白大于5g/dl 时出现？9. 新生儿青紫在哭闹时有时加重，有时减轻，见于何种情况？10. 新生儿青紫何时见于上肢重于下肢，或下肢重于上肢？二、紫绀分类：㈠中心性紫绀：因心肺疾患伴功能受损或障碍导致的动脉血氧含量不足，氧分压和饱和度下降，还原血红蛋白增加而出现的青紫。

特点是口唇粘膜和舌头青紫明显。

新生儿常有下列病因：1. 肺部疾病：新生儿窒息，肺透明膜病，新生儿湿肺，新生儿肺炎，胎粪吸入综合征，呼吸暂停，气胸，肺不张，肺气肿，肺脓肿，肺出血，羊水或乳汁吸入，气道梗阻，食道气管瘘，先天性膈疝，隔离肺，肺发育不良等。

以上多有哭闹后青紫减轻，喂奶或饱胀后青紫出现或加重的特点。

2. 心脏疾病：以先天性心脏病为主，多有哭闹后青紫加重的特点，按青紫发生的早晚（并非绝对）又分以下两类：⑴早发型：tetrology of Fallot （F4），大动脉易位（TGA），左心发育不良（HLH），主动脉缩窄（COA），永存动脉干（常并VSD），肺静脉异位引流，三尖瓣闭锁，单心室等，及其他联合型复杂先心病。

几乎都存在右向左的分流或动静脉血的混合。

⑵迟发型：F3，Ebstein 畸形（常并房缺），先天性肺动脉狭窄（PS），PDA、VSD、ASD等出现Eisenmenger Syndrome。

至晚期发生右向左的分流才出现青紫。

3. 肺动静脉瘘：先天性多见，但不属先心病，也有外伤性。

主要是并行的肺动、静脉之间有直捷通路，多为单个或多个动脉瘤，小如米粒，大如枣子。

仅当分流量大于～肺循环量时才发绀。

一般至青春期发病，伴红细胞增多，杵状指，肺部收缩期杂音或连续性杂音，半数有皮肤血管扩张。

胸透下可见阴影搏动，闭嘴呼气时缩小（瓦沙瓦氏征，Valsalvas' sign），闭嘴吸气时增大（米勒氏征，Mueller ' s s）ig。

n4. 持续胎儿循环（PFC）：新生儿所特有，现称持续新生儿肺高压（PPHN），常生后不久发病，胎粪吸入综合征和窒息是常见原因，临床上也见有无任何诱因者，青紫重，酷似先心病，需仔细鉴别，有时下肢青紫更重（差异性青紫）有一定鉴别意义，高氧高通气试验（见后）有帮助。

5. 肺源性紫绀和心源性紫绀的鉴别：前者呼吸困难明显，给氧后青紫往往有所缓解，且血中PCO2往往升高；而后者呼吸困难不明显，给氧包括加压给氧青紫都难以缓解，且血中PCO2仅轻度升高或正常。

但临床上也常见心、肺双重原因的青紫，表现比较复杂，需一一查知，分清轻重缓急，一般在肺部治疗的基础上给予综合处理，切不可单打一，造成诊治失误。

㈡外周性紫绀：因外周循环不良，或灌注不足，或血流淤滞，组织耗氧量增加，使局部还原血红蛋白增多出现青紫，但动脉血氧分压和饱和度基本正常，特点是常见四肢和肢端青紫。

常见以下情况：1. 充血性心衰：在早期尚未发生肺水肿，仅有静脉系统淤血时出现外周性青紫。

2. 休克：早期尚未发生休克肺，仅微循环灌注不足，毛细血管痉挛，血流淤滞时而出现外周性青紫。

一旦发生休克肺就同时有中心性青紫。

3. 寒冷：因寒冷体温低外周血管收缩所致，肢端青紫且冰凉。

保暖不当和寒冷是新生儿的一大敌，不可忽视。

4. 初生手足发绀：刚初生新生儿多有手足发绀，不足为奇，与环境温度降低和左心功能尚不全有关，不久即消失。

5. 产道挤压：受挤压部位分娩后常见局部青紫，如颜面、肩部、下肢和臀位儿的臀部等，有的伴有细小出血点。

均可自行恢复。

6. 红细胞增多症：正如贫血时不易出现青紫，而红细胞增多时则容易出现青紫，因还原Hb 也随之增多之故。

另红细胞增多会致血液粘滞度增高，血流淤滞缓慢会进一步加重青紫，外观呈紫红。

以下三种供参考：7. 雷诺氏病（Raynaud' s disea）se：周围小血管病变。

表现遇冷水后双侧指、趾对称性痉挛、麻木、发绀，约4～10 分钟后渐变红、恢复，多见20～30 岁女性，女：男=10：1。

8. 冷球蛋白血症：遇冷发病，表现肢端麻木、发绀，可伴有紫癜、鼻衄和黑便。

乃因多量变性IgG、IgM 遇冷沉淀所致。

原发病为慢性感染（巨细胞病毒、弓形体、梅毒等），骨髓瘤，白血病等。

保暖，激素治疗有效。

9. 冷凝集素综合征：暴露部位如鼻尖、耳廓、肢端遇冷麻木、发绀，寒冬可出现急性血红蛋白尿，复温后症状很快消失。

原因是自身大量IgM（冷凝集素，可达400mg/dl 以上）在低温时（4℃）可凝集红细胞（I 抗原），阻塞末梢循环所致。

抗人球蛋白试验和红细胞冷凝集素试验阳性。

原发病有支原体肺炎、白血病、淋巴瘤、红斑狼疮等。

也有特发性，病程缓慢可自愈。

㈢血源性紫绀：由于血红蛋白量和质的异常造成的皮肤粘膜青紫，量的异常如红细胞增多症，已在外周性紫绀中介绍（属双重原因），此处仅讨论几种质的异常情况。

1. 高铁血红蛋白血症：血红蛋白中铁为正二价，也称正铁或亚铁血红蛋白。

任何原因使铁被氧化成正三价，则称为高铁血红蛋白（MHb）。

MHb 已丧失携氧能力，且血液由原来的红色变为棕褐色（巧克力色），与空气接触后也不变色，在分光镜下502、632nm 有两处吸收峰，加入氰化钾后变为鲜红色的氰化高铁血红蛋白。

血中MHb 含量一旦超过 1.5g/dl，皮肤粘膜就会呈灰褐色紫绀。

幸而体内不断形成高铁血红蛋白，又不断被还原，仅保持极微量的动态平衡，正常不超过血红蛋白总量的1%，并无意义。

已知体内针对MHb 有四套还原系统：①以辅酶I（NADH，糖醛酸循环产生）作为辅酶的还原系统，在体内起主要作用，活性占66%，但推测在体外试验不起作用；② 维生素C，具还原作用，活性占16%；③ 谷胱甘肽，具抗氧化作用，活性占12%；④ 辅酶II （NADPH），活性仅6%，需人工供给美蓝作为电子传递体，故是一种非生理性的还原系统，主要在体外试验起作用（如在诊断先天性G6PD缺乏症，要做高铁血红蛋白还原试验时）。

⑴先天性：又称遗传性高铁血红蛋白血症，常染色体隐性遗传，因高铁血红蛋白还原酶（属黄递酶diaphorase）先天性缺乏所致（属第一套还原系统缺陷）。

杂合子无症状（具有一半的酶活性），纯合子出生后即有发绀，少数几年后出现，MHb 含量可在8～40%之间。

临床特点是患儿发绀不因活动气急而加剧，相对发绀程度重，临床情况轻，二者不相平行，长期发绀也不伴杵状指，少数可伴智力障碍。

⑵获得性：又称中毒性高铁血红蛋白血症，实际上报道的新生儿病例较前者多，主要是接触或使用（包括乳母）以下药物、食物后，因其氧化性强，致使产生较多的MHb 而又来不及被体内酶系统还原，从而在2～ 6 小时引起明显发绀等病症，并较先天性的为重：① 药物：伯氨奎宁，APC，非那西汀，磺胺，次硝酸铋，硝普钠等。

②化学品：油漆，樟脑丸，苯胺（阿尼林），硝基苯，染料（含阿尼林）等。

③日用品：家俱漆，鞋油，蜡笔，油墨，香水，化妆品等。

④食物：食用多量腌菜，青菜，菠、韭、野菜，井水等，因含大量强氧化剂硝酸盐、亚硝酸盐，易致高铁血红蛋白。

此亦称肠原性青紫。

⑶混合性：即以上双重原因，可能更多见。

如杂合子先天性高铁血红蛋白还原酶的缺乏，本无症状，但一遇上述各种氧化因素便很快发病，临床表现也因生成的MHb 含量而异。

如MHb 在25%以下时，往往仅有发绀而不伴其他表现；如>25%，则有活动后气急、心速、头痛、乏力，并伴有轻度红细胞增多；如>50%，则神志迟钝、嗜睡；如>60～70%，全身青紫极重，可出现呕吐、昏迷、循环衰竭而死亡。

但若正确抢救施治可迅速脱险。

上述三种类型治疗上基本相同，重者用美蓝1～2mg/kg，IV，可重复，作用迅速，通过递氢可立即消除高铁血红蛋白和紫绀（毒性轻微，用后尿呈兰色），然后用维生素C300～600mg/日维持，IV或PO均可，对MHb也有直接还原作用，或每日口服美蓝3～5mg/kg 维持。

2. 血红蛋白M 病：写为HbM，注意与MHb 的书写不同。

有的书是将其归为II 型高铁血红蛋白血症，而MHb为I型。

其血红蛋白肽链有一个先天性的异常氨基酸（已知在α87、β92或α58位点上组氨酸被酪氨酸替代，各称Hb Iwate，Hb Hyde Park，Hb Boston，血液呈深棕色，加入氰化钾反应慢，确诊需做氨基酸分析，日本多见），而并非如I 型是还原酶的缺乏，且为常染色体共显性遗传（杂合子发病，纯合子不能生存），此点又与I 型不同，但同样形成多量高铁血红蛋白而失去携氧功能（铁被固定在高铁状态不能还原），含量一般在15～25%。

临床上除紫绀外一般无其他症状，少数服用氧化药后会产生溶血。

α链异常者生后即有，β链异常者几个月后发生，均呈终身性，药物治疗无效，亦无需治疗。

3. 硫化血红蛋白血症：有少数人接触了引起MHb 的物质（如非那西汀、磺胺，及腌菜等）及含硫蛋白后，产生的是硫化血红蛋白（SHb，吸收峰在620nm，血液呈蓝褐色，加入氰化钾也不变色），与硫化氢代谢和吸收有关。

SHb同样不能携氧，对机体的影响同高铁血红蛋白，但多系轻症。

当SHb>0.5g/dl 时即出现青紫，其不能逆转为正常血红蛋白，缺乏有效治疗，但可在2～3 月内待其自行清除而愈。

患者可有既往史，应注意避免有关物质接触和不必要的治疗。

4. 其他不稳定血红蛋白之紫绀：有些变异血红蛋白如Hb Sydney，Hb Seattle，Hb Hammersmith，Hb Freiburg，Hb Shepherd 'Bu s sh 等接触氧化剂后自幼也可引起青紫，有的还有溶血，一般不影响寿命，但急性溶血可死亡。

Hb Kansas则另有不同，其对氧的亲合力极低，动脉血中氧饱和度也只75%，常常紫绀，但无贫血和红细胞增多。

三、三大类型紫绀的血气鉴别：见下表。

中心性紫绀外周性紫绀血源性紫绀PaO2↓——SaO2↓—↓五、总结紫绀和缺氧之关系：以上归纳起来，紫绀从病理生理上可分为缺氧、不缺氧两大类，但回过头来讲，缺氧也不一定都有紫绀，例如：1. 一氧化碳中毒：CO与血红蛋白的亲合力比氧大300倍，故空气中仅含0.4%的CO时，1小时即可致人死亡。

CO与血红蛋白结合后称碳氧血红蛋白，呈樱红色，丧失携氧功能，故而使人缺氧但不发绀，相反更显面红。

一般男性中毒重，女性次之，儿童轻，新生儿更轻。