低钾型周期性瘫痪课件
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? 由甲状腺功能亢进，醛固酮增多症，肾衰 竭和代谢性疾病所致低钾而瘫痪者成为继 发性周期性瘫痪。
什么是低钾型周期性瘫痪？
? 低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传或 散发的疾病，我国以散发多见。临床表现 为发作性肌无力,血清钾降低,补钾后能迅速 缓解;为周期性瘫痪中最常见的类型.
病因及发病机制
? 低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传性 疾病,肌无力在饱餐后或激烈活动后的休息 中最易发作，能促使钾离子转入细胞内的 因素如注射胰岛素、肾上腺素或大量葡萄 糖也能诱发。
? 发作间歇期可恢复，但不完全，故肌纤维 间仍可见数目不等的小空泡。
临床表现
? 任何年龄均可发病，以20～40岁男性多见， 随年龄增长而发作次数减少。常见的诱因 有疲劳，饱餐，寒冷，酗酒，精神刺激等。 发病前可有肢体疼痛、感觉异常、口渴、 多汗、少尿、潮红、嗜睡、恶心等。
临床表现
? 常于饱餐后夜间睡眠或清晨起床时发现肢 体肌肉对称性不同程度的无力或完全瘫痪， 下肢重于上肢、近端重于远端；也可从下 肢逐渐累及上肢。瘫痪肢体肌张力低，腱 反射减弱或消失。可伴有肌体酸胀、针刺 感。
鉴别诊断
? 高钾型周期性瘫痪：本病一般在10岁以前 发病，白天运动后发作频率较高。肌无力 症状持续时间短，发作时血钾增高，心电 图呈高血钾改变，可自行缓解，或降血钾 治疗可好转。
治疗
? 发作时给予 10%氯化钾或10%枸橼酸钾40~50ml 顿服，24小时内再分次口服，一日总量为 10g。 也可静脉滴注氯化钾溶液以纠正低钾状态。
? 具体发病机制尚不清楚，可能与骨骼肌细 胞膜内，外钾离子浓度的波动有关。在疾 病发作期间，受累肌肉对一切电刺激均不 起发应，处于瘫痪状态。
病理
? 主要病理变化为肌肉肌浆网空泡化，空泡 内含透明的液体及少数糖原颗粒，单个或 多个，位于肌纤维中央基质占据整个肌纤 维，另外可见肌小管聚集。
? 电镜下可见空泡由肌浆网终末池和横管系 统扩张所致。
予开塞露。 ? 鼓励患者多饮水，膳食均衡。
护理措施--心理护理
? 此病好发于青壮年，患者情绪波动较大， 应及时与患者沟通，介绍相关治疗方法与 效果，减轻患者思想负担。
? 护理人员对待患者热情，及时了解需要， 关心与注意患者。
? 鼓励患者说出心中所想与顾虑，提供相关 的疾病知识、药物作用、检查过程等。
? 观察患者呼吸形态变化、关注患者主诉、 肢体瘫痪与呼吸情况，血钾低于2mmol/L 时警惕发生呼吸肌麻痹，做好抢救准备， 注意血氧等变化。备好急救用品。
wenku.baidu.com
护理措施--做好生活护理， 促进患者康复
? 提供舒适的就餐环境，协助患者进餐。 ? 保持口腔清洁，就餐前后洗手。 ? 卧床患者排便注意隐蔽、遮挡，便秘者给
护理措施--治疗护理
? 发作时给予10%氯化钾或10%枸橼酸钾 10~50ml顿服，24小时内再分次口服，一 日总量10g，也可静脉滴注氯化钾溶液。
? 对发作频繁者发作期间可用钾盐、乙酰唑 胺、螺内酯等。
? 纠正呼吸肌麻痹，纠正心律失常。
临床表现
? 脑神经支配肌肉一般不受累，膀胱直肠括 约肌功能也很少受累。少数严重病例可发 生呼吸肌麻痹、尿便潴留、心动过速或过 缓、心律失常、血压下降等情况甚至危及 生命
临床表现
? 发作持续时间自数小时至数日不等，最先 受累的肌肉最先恢复，发作频率也不尽相 同，一般数周或数月一次，个别病例每天 均有发作，也有数年一次甚至终身仅发作 一次者。发作期间一切正常。伴发甲状腺 功能亢进者发作频率较高，每次持续时间 短，常在数小时至1天之内。甲亢控制后， 发作频率减少。
? 低钾型周期性瘫痪的病理变化主要为肌质网的空 泡化。
? 本病很少见，我国以散发者多见，任何年龄均可 发病，第一次发作在青春期，但也可能早在 4岁起 病或延迟到 60~70岁才发生，男性受累的频率是 女性的 2~3倍。
护理问题
? 肢体无力：与突然发作瘫痪有关。 ? 生活自理能力下降：与肢体瘫痪有关。 ? 恐惧：与健康状况改变有关。 ? 知识缺乏：与缺乏相关知识有关。
辅助检查
? 发作期血清钾常低于3.5mmol/L以下，间歇 期正常。
? 心电图呈典型的低钾型改变，U波出现，T 波低平或倒置，P-R间期和Q-T间期延长， ST段下降，QRS波增宽。
? 肌电图示运动电位时限短、波幅低，完全 瘫痪时运动单位电位消失，电刺激无反应。 膜静息电位低于正常。
诊断
? 根据常染色体显性遗传或散发，突发四肢 弛缓性瘫痪，近端为主，无脑神经支配肌 肉损害，无意识障碍和感觉障碍，数小时 至一日内达高峰，结合检查发现血钾降低， 心电图低钾性改变，经补钾治疗肌无力迅 速缓解等不难诊断。
护理措施
? 保证患者安全，及时发现病情变化 ? 做好生活护理，促进患者康复 ? 心理护理 ? 治疗护理 ? 健康教育
护理措施--保证患者安全， 及时发现病情变化
? 患者活动时有人搀扶、陪伴，随时做好防 受伤的准备。
? 急性发作期卧床休息，肌力恢复后初期活 动时避免过急、过猛，防止跌伤。
? 认证观察用药后的效果及反应，定时检测 血钾浓度，及时补充。
? 对发作频繁者，发作间期可口服钾盐 1g，3次/日； 螺旋内酯 200mg ，2次/日以预防发作。同时避免 各种发病诱因如避免过度劳累、受冻及精神刺激， 低钠饮食，忌摄入过多高碳水化合物等。
? 严重患者出现呼吸肌麻痹时应予辅助呼吸，严重 心律失常者应积极纠正。
低钾型周期性瘫痪的护理
? 离子通道病包括中枢神经系统通道病和骨骼肌钙 离子通道病，低钾型周期性瘫痪属于后者，家族 性低钾型周期性瘫痪是人类周期性瘫痪最常见的 类型，低钾型周期性瘫痪主要侵及神经核肌肉系 统，心脏和肾脏系统也受累。
低钾型周期性瘫痪
神经内科
学习内容
? 概念 ? 病因及发病机制 ? 临床表现 ? 诊断及鉴别诊断 ? 辅助检查 ? 护理问题及护理措施
周期性瘫痪
? 周期性瘫痪是一组反复发作的骨骼肌弛缓 性瘫痪为特征的疾病，与钾代谢异常有关。
? 肌无力可持续数小时或数周，发作间歇期 完全正常，根据发作时血清钾的浓度，可 分为低钾型，高钾型和正常钾型三类，临 床上以低钾型者多见。
什么是低钾型周期性瘫痪？
? 低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传或 散发的疾病，我国以散发多见。临床表现 为发作性肌无力,血清钾降低,补钾后能迅速 缓解;为周期性瘫痪中最常见的类型.
病因及发病机制
? 低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传性 疾病,肌无力在饱餐后或激烈活动后的休息 中最易发作，能促使钾离子转入细胞内的 因素如注射胰岛素、肾上腺素或大量葡萄 糖也能诱发。
? 发作间歇期可恢复，但不完全，故肌纤维 间仍可见数目不等的小空泡。
临床表现
? 任何年龄均可发病，以20～40岁男性多见， 随年龄增长而发作次数减少。常见的诱因 有疲劳，饱餐，寒冷，酗酒，精神刺激等。 发病前可有肢体疼痛、感觉异常、口渴、 多汗、少尿、潮红、嗜睡、恶心等。
临床表现
? 常于饱餐后夜间睡眠或清晨起床时发现肢 体肌肉对称性不同程度的无力或完全瘫痪， 下肢重于上肢、近端重于远端；也可从下 肢逐渐累及上肢。瘫痪肢体肌张力低，腱 反射减弱或消失。可伴有肌体酸胀、针刺 感。
鉴别诊断
? 高钾型周期性瘫痪：本病一般在10岁以前 发病，白天运动后发作频率较高。肌无力 症状持续时间短，发作时血钾增高，心电 图呈高血钾改变，可自行缓解，或降血钾 治疗可好转。
治疗
? 发作时给予 10%氯化钾或10%枸橼酸钾40~50ml 顿服，24小时内再分次口服，一日总量为 10g。 也可静脉滴注氯化钾溶液以纠正低钾状态。
? 具体发病机制尚不清楚，可能与骨骼肌细 胞膜内，外钾离子浓度的波动有关。在疾 病发作期间，受累肌肉对一切电刺激均不 起发应，处于瘫痪状态。
病理
? 主要病理变化为肌肉肌浆网空泡化，空泡 内含透明的液体及少数糖原颗粒，单个或 多个，位于肌纤维中央基质占据整个肌纤 维，另外可见肌小管聚集。
? 电镜下可见空泡由肌浆网终末池和横管系 统扩张所致。
予开塞露。 ? 鼓励患者多饮水，膳食均衡。
护理措施--心理护理
? 此病好发于青壮年，患者情绪波动较大， 应及时与患者沟通，介绍相关治疗方法与 效果，减轻患者思想负担。
? 护理人员对待患者热情，及时了解需要， 关心与注意患者。
? 鼓励患者说出心中所想与顾虑，提供相关 的疾病知识、药物作用、检查过程等。
? 观察患者呼吸形态变化、关注患者主诉、 肢体瘫痪与呼吸情况，血钾低于2mmol/L 时警惕发生呼吸肌麻痹，做好抢救准备， 注意血氧等变化。备好急救用品。
wenku.baidu.com
护理措施--做好生活护理， 促进患者康复
? 提供舒适的就餐环境，协助患者进餐。 ? 保持口腔清洁，就餐前后洗手。 ? 卧床患者排便注意隐蔽、遮挡，便秘者给
护理措施--治疗护理
? 发作时给予10%氯化钾或10%枸橼酸钾 10~50ml顿服，24小时内再分次口服，一 日总量10g，也可静脉滴注氯化钾溶液。
? 对发作频繁者发作期间可用钾盐、乙酰唑 胺、螺内酯等。
? 纠正呼吸肌麻痹，纠正心律失常。
临床表现
? 脑神经支配肌肉一般不受累，膀胱直肠括 约肌功能也很少受累。少数严重病例可发 生呼吸肌麻痹、尿便潴留、心动过速或过 缓、心律失常、血压下降等情况甚至危及 生命
临床表现
? 发作持续时间自数小时至数日不等，最先 受累的肌肉最先恢复，发作频率也不尽相 同，一般数周或数月一次，个别病例每天 均有发作，也有数年一次甚至终身仅发作 一次者。发作期间一切正常。伴发甲状腺 功能亢进者发作频率较高，每次持续时间 短，常在数小时至1天之内。甲亢控制后， 发作频率减少。
? 低钾型周期性瘫痪的病理变化主要为肌质网的空 泡化。
? 本病很少见，我国以散发者多见，任何年龄均可 发病，第一次发作在青春期，但也可能早在 4岁起 病或延迟到 60~70岁才发生，男性受累的频率是 女性的 2~3倍。
护理问题
? 肢体无力：与突然发作瘫痪有关。 ? 生活自理能力下降：与肢体瘫痪有关。 ? 恐惧：与健康状况改变有关。 ? 知识缺乏：与缺乏相关知识有关。
辅助检查
? 发作期血清钾常低于3.5mmol/L以下，间歇 期正常。
? 心电图呈典型的低钾型改变，U波出现，T 波低平或倒置，P-R间期和Q-T间期延长， ST段下降，QRS波增宽。
? 肌电图示运动电位时限短、波幅低，完全 瘫痪时运动单位电位消失，电刺激无反应。 膜静息电位低于正常。
诊断
? 根据常染色体显性遗传或散发，突发四肢 弛缓性瘫痪，近端为主，无脑神经支配肌 肉损害，无意识障碍和感觉障碍，数小时 至一日内达高峰，结合检查发现血钾降低， 心电图低钾性改变，经补钾治疗肌无力迅 速缓解等不难诊断。
护理措施
? 保证患者安全，及时发现病情变化 ? 做好生活护理，促进患者康复 ? 心理护理 ? 治疗护理 ? 健康教育
护理措施--保证患者安全， 及时发现病情变化
? 患者活动时有人搀扶、陪伴，随时做好防 受伤的准备。
? 急性发作期卧床休息，肌力恢复后初期活 动时避免过急、过猛，防止跌伤。
? 认证观察用药后的效果及反应，定时检测 血钾浓度，及时补充。
? 对发作频繁者，发作间期可口服钾盐 1g，3次/日； 螺旋内酯 200mg ，2次/日以预防发作。同时避免 各种发病诱因如避免过度劳累、受冻及精神刺激， 低钠饮食，忌摄入过多高碳水化合物等。
? 严重患者出现呼吸肌麻痹时应予辅助呼吸，严重 心律失常者应积极纠正。
低钾型周期性瘫痪的护理
? 离子通道病包括中枢神经系统通道病和骨骼肌钙 离子通道病，低钾型周期性瘫痪属于后者，家族 性低钾型周期性瘫痪是人类周期性瘫痪最常见的 类型，低钾型周期性瘫痪主要侵及神经核肌肉系 统，心脏和肾脏系统也受累。
低钾型周期性瘫痪
神经内科
学习内容
? 概念 ? 病因及发病机制 ? 临床表现 ? 诊断及鉴别诊断 ? 辅助检查 ? 护理问题及护理措施
周期性瘫痪
? 周期性瘫痪是一组反复发作的骨骼肌弛缓 性瘫痪为特征的疾病，与钾代谢异常有关。
? 肌无力可持续数小时或数周，发作间歇期 完全正常，根据发作时血清钾的浓度，可 分为低钾型，高钾型和正常钾型三类，临 床上以低钾型者多见。