结缔组织病相关间质性肺疾病诊治进展PPT精选课件
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结缔组织病相关肺间质病变PPT
55岁，无性别差异，与吸烟无关 病程2～6m 40%发病有类似流感症状 常有吸气末的爆裂音 PFT：限制性通气障碍 静息和运动后的低氧血症 67%激素反应好
COP-R
斑片状实变 95%，小叶周边不透明区 50% 少见毛玻璃影、小结节影，不太引起肺纹理走行
改变 主要分布在肺周围，尤其是肺下野
COP-P
小气道内胶原增生 远端肺实质机化性肺炎
AIP-C
罕见 49岁，无明显性别差异 起病急剧 咳嗽、呼吸困难，迅速呼衰，类似ARDS 死亡率>60%，多数1～2m死亡
AIP-R
双侧弥漫性网状、细结节及磨玻璃影 急剧进展可融合成斑片至实变影
பைடு நூலகம்IP-P
全肺病变均匀一致 渗出期：炎性渗出、充血、水肿，细支气管、肺
DPLD
特发性间质性肺炎 Idiopathic Interstitial Pneumonia，IIP 特发性肺间质纤维化 Idiopathic Pulmonary Fibrosis，IPF 寻常型间质性肺炎 UIP DPLD=ILD，UIP≠IPF
ILD的临床评价
临床诊断：是否存在ILD 病因诊断：属于哪一类ILD 程度判断：疾病严重程度 病理类型诊断 是否需要治疗 治疗方案 预测治疗效果，判断预后
ILD的诊断
病史：DOE 干咳 咯痰 乏力 紫绀 查体：Velcro啰音 影像学：HRCT PFT：限制性通气障碍，弥散障碍 ABG：低氧血症 核素：清除速度下降
ILD的HRCT特征
单侧或双侧肺脏受累 弥漫性或多灶性分布 各种形态学的异常影 肺实质或间质广泛浸润 一大组异质性疾病群
CTD-ILD的治疗
COP-R
斑片状实变 95%，小叶周边不透明区 50% 少见毛玻璃影、小结节影，不太引起肺纹理走行
改变 主要分布在肺周围，尤其是肺下野
COP-P
小气道内胶原增生 远端肺实质机化性肺炎
AIP-C
罕见 49岁，无明显性别差异 起病急剧 咳嗽、呼吸困难，迅速呼衰，类似ARDS 死亡率>60%，多数1～2m死亡
AIP-R
双侧弥漫性网状、细结节及磨玻璃影 急剧进展可融合成斑片至实变影
பைடு நூலகம்IP-P
全肺病变均匀一致 渗出期：炎性渗出、充血、水肿，细支气管、肺
DPLD
特发性间质性肺炎 Idiopathic Interstitial Pneumonia，IIP 特发性肺间质纤维化 Idiopathic Pulmonary Fibrosis，IPF 寻常型间质性肺炎 UIP DPLD=ILD，UIP≠IPF
ILD的临床评价
临床诊断：是否存在ILD 病因诊断：属于哪一类ILD 程度判断：疾病严重程度 病理类型诊断 是否需要治疗 治疗方案 预测治疗效果，判断预后
ILD的诊断
病史：DOE 干咳 咯痰 乏力 紫绀 查体：Velcro啰音 影像学：HRCT PFT：限制性通气障碍，弥散障碍 ABG：低氧血症 核素：清除速度下降
ILD的HRCT特征
单侧或双侧肺脏受累 弥漫性或多灶性分布 各种形态学的异常影 肺实质或间质广泛浸润 一大组异质性疾病群
CTD-ILD的治疗
结缔组织病演示ppt课件
模型优化与更新
随着医疗技术的进步和临床数据的积累，定期对风险评估模型进行 优化和更新，提高预测准确性。
预防措施建议提
早期诊断与治疗
加强结缔组织病的早期诊断和治疗， 控制疾病活动度，降低并发症发生风 险。
定期随访与监测
建立定期随访制度，对患者病情进行 持续监测和评估，及时发现并处理潜 在并发症。
健康生活方式
药物选择和使用注意事项
非甾体抗炎药
如布洛芬、吲哚美辛等，可用于 缓解轻至中度疼痛和炎症，但需 注意胃肠道反应和肾功能损害等
副作用。
糖皮质激素
如泼尼松、地塞米松等，具有强 大的抗炎和免疫抑制作用，但需 注意感染、骨质疏松等副作用，
且需逐渐减量至停药。
免疫抑制剂
如甲氨蝶呤、环磷酰胺等，可用 于治疗严重的结缔组织病，但需 注意肝功能损害、骨髓抑制等副 作用，且需定期监测血象和肝功
鼓励患者保持健康的生活方式，包括 合理饮食、适量运动、充足睡眠等， 以增强身体免疫力。
心理支持与辅导
关注患者的心理健康状况，提供必要 的心理支持和辅导，帮助患者积极应 对疾病带来的压力和挑战。
05
患者教育与心理支持
患者教育内容设计与实践经验分享
1 2 3
疾病知识普及
向患者详细解释结缔组织病的病因、症状、治疗 及预防等方面的知识，提高患者对疾病的认知。
挑战分析
结缔组织病的病因和发病机制复杂多样，目前仍有许多未知 领域需要探索。此外，临床试验的开展和药物研发过程中存 在诸多挑战，如患者异质性、疗效评价标准不统一等。
提高结缔组织病诊疗水平策略建议
加强基础研究
持续投入资金支持结缔组织病的基础 研究，深入揭示疾病的病因和发病机 制，为临床诊疗提供科学依据。
随着医疗技术的进步和临床数据的积累，定期对风险评估模型进行 优化和更新，提高预测准确性。
预防措施建议提
早期诊断与治疗
加强结缔组织病的早期诊断和治疗， 控制疾病活动度，降低并发症发生风 险。
定期随访与监测
建立定期随访制度，对患者病情进行 持续监测和评估，及时发现并处理潜 在并发症。
健康生活方式
药物选择和使用注意事项
非甾体抗炎药
如布洛芬、吲哚美辛等，可用于 缓解轻至中度疼痛和炎症，但需 注意胃肠道反应和肾功能损害等
副作用。
糖皮质激素
如泼尼松、地塞米松等，具有强 大的抗炎和免疫抑制作用，但需 注意感染、骨质疏松等副作用，
且需逐渐减量至停药。
免疫抑制剂
如甲氨蝶呤、环磷酰胺等，可用 于治疗严重的结缔组织病，但需 注意肝功能损害、骨髓抑制等副 作用，且需定期监测血象和肝功
鼓励患者保持健康的生活方式，包括 合理饮食、适量运动、充足睡眠等， 以增强身体免疫力。
心理支持与辅导
关注患者的心理健康状况，提供必要 的心理支持和辅导，帮助患者积极应 对疾病带来的压力和挑战。
05
患者教育与心理支持
患者教育内容设计与实践经验分享
1 2 3
疾病知识普及
向患者详细解释结缔组织病的病因、症状、治疗 及预防等方面的知识，提高患者对疾病的认知。
挑战分析
结缔组织病的病因和发病机制复杂多样，目前仍有许多未知 领域需要探索。此外，临床试验的开展和药物研发过程中存 在诸多挑战，如患者异质性、疗效评价标准不统一等。
提高结缔组织病诊疗水平策略建议
加强基础研究
持续投入资金支持结缔组织病的基础 研究，深入揭示疾病的病因和发病机 制，为临床诊疗提供科学依据。
结缔组织病间质性肺病--ppt课件
year
UIP-CTD成纤维细胞灶更少
UIP-CTD
UIP-IPF
ILD-CTD 临床表现
• 症状
–劳力性呼吸困难； –咳嗽； –胸痛；
• 体征
–双肺底爆裂音； –杵状指，紫绀； –严重者可有右心衰竭表现； –CTD表现；
肺功能评估 限制性通气障碍 阻塞性通气障碍
X线胸片/HRCT放射学 评估类型－分布－疾病
双侧对称性胸膜下磨玻璃影，可伴有网 状阴影和牵拉性支扩，少数蜂窝肺及实 变
双或单侧肺泡腔实变及空气支气管影， 轻度支扩改变，常分布与肺下野、胸膜 下及支气管周围
磨玻璃影，随病变发展双肺可出现弥漫 性实变，支扩和肺结构破坏，
磨玻璃样影及血管周围的囊腔改变或蜂 窝肺，半数有网与慢性病变 • 了解病灶的分布特点，提示诊断分型 • 指明镜检/活检区域 • 提供诊断线索（结节病、过敏性肺炎、淋
巴管平滑肌肉瘤、肺泡蛋白沉积症、 Langerhans组织细胞增生症，肺结核、霉菌 性肺炎） • 疾病随访的观察指标
胸部CT与常规X片
RA Biopsy 60% of patients. function impairment up to 40% HRCT in up to 50% of patients. radiography in only 1-5%
A 68-year-old man, RA HRCT show patchy ground-glass attenuation and consolidation bilaterally in the upper and Middle lung zones, a small amount of bilateral pleural effusion .
CTD-ILD的病理类型
UIP-CTD成纤维细胞灶更少
UIP-CTD
UIP-IPF
ILD-CTD 临床表现
• 症状
–劳力性呼吸困难； –咳嗽； –胸痛；
• 体征
–双肺底爆裂音； –杵状指，紫绀； –严重者可有右心衰竭表现； –CTD表现；
肺功能评估 限制性通气障碍 阻塞性通气障碍
X线胸片/HRCT放射学 评估类型－分布－疾病
双侧对称性胸膜下磨玻璃影，可伴有网 状阴影和牵拉性支扩，少数蜂窝肺及实 变
双或单侧肺泡腔实变及空气支气管影， 轻度支扩改变，常分布与肺下野、胸膜 下及支气管周围
磨玻璃影，随病变发展双肺可出现弥漫 性实变，支扩和肺结构破坏，
磨玻璃样影及血管周围的囊腔改变或蜂 窝肺，半数有网与慢性病变 • 了解病灶的分布特点，提示诊断分型 • 指明镜检/活检区域 • 提供诊断线索（结节病、过敏性肺炎、淋
巴管平滑肌肉瘤、肺泡蛋白沉积症、 Langerhans组织细胞增生症，肺结核、霉菌 性肺炎） • 疾病随访的观察指标
胸部CT与常规X片
RA Biopsy 60% of patients. function impairment up to 40% HRCT in up to 50% of patients. radiography in only 1-5%
A 68-year-old man, RA HRCT show patchy ground-glass attenuation and consolidation bilaterally in the upper and Middle lung zones, a small amount of bilateral pleural effusion .
CTD-ILD的病理类型
结缔组织疾病和肺间质纤维化课件29页PPT
如病情反复或恶化，应适当调整剂量或加用免疫 抑制剂
18
治疗
（二）细胞毒性药物
激素治疗无效 出现激素的严重副反应 有激素治疗高危险的人群（年龄＞70岁、
高血压病和糖尿病控制不佳、严重骨质疏 松、消化性溃疡等） 非感染性炎性反应重，病情发展迅速
主要用药物：硫唑嘌呤、环磷酰胺
4/21/2020
慢性肺间质疾病 (interstitial lung disease，ILD)
是一组主要侵犯周边肺组织 即肺泡、肺泡间隔、邻近的小气 道和小血管的弥漫性炎症性的疾 病
4/21/2020
1
4/21/2020
临床病因分类
种类 风湿免疫病
治疗或药物相关性疾病
职业和环境相关性疾病 吸入无机粉尘 吸入有机物颗粒
4/21/2020
5
结缔组织病合并肺间质纤维化
系统性硬化 类风湿关节炎 Wegener肉芽肿 干燥综合征 系统性红斑狼疮 混合性结缔组织病
4脉高压关系
ILD与PAH 的发病机制不同
➢ ILD：炎症侵犯肺泡壁和临近的肺泡腔， 造成肺泡间隔增厚和肺纤维化可能是CTD 导致ILD的原因。 ILD可以使肺毛细血管 床的面积减少，从而导致PAH的出现
结节病、嗜酸粒细胞肉芽肿、ARDS、AIDS、骨 髓抑制、肺泡蛋白沉积症
IPF、家族性IPF、急性间质性肺炎、脱屑性间质
性肺炎
2
原因已明
各种尘肺、外源性过敏性肺泡炎等
原因未明（占ILD中的65%）
✓ 特发性肺间质纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）
✓ 结节病 ✓ 结缔组织病的肺表现
4/21/2020
3
4/21/2020
18
治疗
（二）细胞毒性药物
激素治疗无效 出现激素的严重副反应 有激素治疗高危险的人群（年龄＞70岁、
高血压病和糖尿病控制不佳、严重骨质疏 松、消化性溃疡等） 非感染性炎性反应重，病情发展迅速
主要用药物：硫唑嘌呤、环磷酰胺
4/21/2020
慢性肺间质疾病 (interstitial lung disease，ILD)
是一组主要侵犯周边肺组织 即肺泡、肺泡间隔、邻近的小气 道和小血管的弥漫性炎症性的疾 病
4/21/2020
1
4/21/2020
临床病因分类
种类 风湿免疫病
治疗或药物相关性疾病
职业和环境相关性疾病 吸入无机粉尘 吸入有机物颗粒
4/21/2020
5
结缔组织病合并肺间质纤维化
系统性硬化 类风湿关节炎 Wegener肉芽肿 干燥综合征 系统性红斑狼疮 混合性结缔组织病
4脉高压关系
ILD与PAH 的发病机制不同
➢ ILD：炎症侵犯肺泡壁和临近的肺泡腔， 造成肺泡间隔增厚和肺纤维化可能是CTD 导致ILD的原因。 ILD可以使肺毛细血管 床的面积减少，从而导致PAH的出现
结节病、嗜酸粒细胞肉芽肿、ARDS、AIDS、骨 髓抑制、肺泡蛋白沉积症
IPF、家族性IPF、急性间质性肺炎、脱屑性间质
性肺炎
2
原因已明
各种尘肺、外源性过敏性肺泡炎等
原因未明（占ILD中的65%）
✓ 特发性肺间质纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）
✓ 结节病 ✓ 结缔组织病的肺表现
4/21/2020
3
4/21/2020
结缔组织病相关的间质性肺病的药物治疗进展
综合治疗模式将得到更广泛的应用和发展，包括 多学科协作、中西医结合治疗和心理干预等。
个体化精准治疗策略将进一步完善和优化，包括 更精细化的治疗方案制定、更全面的患者评估和 更精细化的治疗调整等。
针对结缔组织病相关的间质性肺病的创新药物和 治疗手段将不断涌现，为患者提供更多有效的治 疗选择。
07
总结与展望
未来发展趋势预测
1
随着对结缔组织病相关的间质性肺病发病机制的 深入研究，未来将有更多针对新靶点的靶向治疗 药物进入临床试验。
2
联合用药和多靶点治疗策略将成为未来研究的重 要方向，以提高治疗效果和降低副作用。
3
个体化治疗和精准医学的发展将进一步推动靶向 治疗药物的研究和应用，为患者提供更加个性化 的治疗方案。
结缔组的织药病物相治关疗的进间展质性肺病
目 录
• 引言 • 结缔组织病相关间质性肺病概述 • 传统药物治疗方案及效果评价 • 新型靶向治疗药物研究进展 • 联合用药策略探讨与实践经验分享 • 个体化精准治疗策略探索与实践 • 总结与展望
01
引言
结缔组织病与间质性肺病关系
01
结缔组织病是一类涉及多系统的自身免疫性疾病，常累及肺部 ，引发间质性肺病。
、心理干预等多学科协作的治疗模式。
成功案例介绍
案例一
某患者，女性，50岁，诊断为类风湿关 节炎合并间质性肺病。经过全面的检查 和评估，医生为其制定了个性化的治疗 方案，包括使用免疫抑制剂和抗炎药物 ，同时配合氧疗和肺康复。经过一段时 间的治疗，患者的症状得到明显改善， 生活质量显著提高。
VS
案例二
成功案例介绍
案例一
采用糖皮质激素+免疫抑制剂的联合用药方案，成功治疗了一位患有结缔组织病相关的间质性肺病的 中年女性患者。经过3个月的治疗，患者的症状明显缓解，肺功能指标显著改善。
个体化精准治疗策略将进一步完善和优化，包括 更精细化的治疗方案制定、更全面的患者评估和 更精细化的治疗调整等。
针对结缔组织病相关的间质性肺病的创新药物和 治疗手段将不断涌现，为患者提供更多有效的治 疗选择。
07
总结与展望
未来发展趋势预测
1
随着对结缔组织病相关的间质性肺病发病机制的 深入研究，未来将有更多针对新靶点的靶向治疗 药物进入临床试验。
2
联合用药和多靶点治疗策略将成为未来研究的重 要方向，以提高治疗效果和降低副作用。
3
个体化治疗和精准医学的发展将进一步推动靶向 治疗药物的研究和应用，为患者提供更加个性化 的治疗方案。
结缔组的织药病物相治关疗的进间展质性肺病
目 录
• 引言 • 结缔组织病相关间质性肺病概述 • 传统药物治疗方案及效果评价 • 新型靶向治疗药物研究进展 • 联合用药策略探讨与实践经验分享 • 个体化精准治疗策略探索与实践 • 总结与展望
01
引言
结缔组织病与间质性肺病关系
01
结缔组织病是一类涉及多系统的自身免疫性疾病，常累及肺部 ，引发间质性肺病。
、心理干预等多学科协作的治疗模式。
成功案例介绍
案例一
某患者，女性，50岁，诊断为类风湿关 节炎合并间质性肺病。经过全面的检查 和评估，医生为其制定了个性化的治疗 方案，包括使用免疫抑制剂和抗炎药物 ，同时配合氧疗和肺康复。经过一段时 间的治疗，患者的症状得到明显改善， 生活质量显著提高。
VS
案例二
成功案例介绍
案例一
采用糖皮质激素+免疫抑制剂的联合用药方案，成功治疗了一位患有结缔组织病相关的间质性肺病的 中年女性患者。经过3个月的治疗，患者的症状明显缓解，肺功能指标显著改善。
结缔组织病相关间质性肺疾病诊治进展PPT精选课件
2
特发性间质性肺炎(IIP)的组织病理学分类* （ATS/ERS，2002）
普通性间质性肺炎（UIP） 非特异性间质性肺炎（NSIP） 机化性肺炎（OP） 弥漫性肺泡损伤（DAD） 呼吸性细支气管炎（RB） 脱屑性间质性肺炎（DIP） 淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）
3
寻常性间质性肺炎(UIP/IPF)
又称隐原性致纤维化肺泡炎CFA) 局限于肺部病因未明的慢性纤维化性间质性肺
炎 病理组织学改变为UIP HRCT:表现以两侧胸膜下和肺基底部分布的网格、
蜂窝影、荦拉性支气管扩张和肺结构紊乱 需要排除其他已知原因的间质性肺疾病，如药
物、环境和胶原血管病等
4
非特异性间质性肺炎(NSIP)
18
CTD-ILD的临床特点
间质性肺疾病可以是CTD的唯一临床表 现，数年后才出现CTD
可以无任何症状，仅在体检活影像学检 查时发现
可以隐匿起病，突然爆发
19
CTD-ILD影像学表现
20
CTD-ILD影像学和组织学特征
CTD-ILD与IIP特征相似 最常见的类型是非特异性间质性肺炎
6
急性间质性肺炎(AIP)
• 病理：弥漫性肺泡损伤(ADA) • 进展速度快的间质性肺炎，又称原因不
明的ARDS • HRCT:区域性分布毛玻璃影、支气管扩张
和肺结构紊乱，毛玻璃影进一步发展， 为大面积实变影 • 糖皮质缴索疗效差，死亡率高，半数患 者6个月内死亡
7
呼吸性细支气管炎伴间质性肺炎 (RB-ILD)
RA-UIP生存率于IPF相似。
26
SSc-ILD
大约超过90%SSc通过HRCT发现有ILD 肺部侵犯通常有ILD和肺动脉高压 在5-7年内SSc-ILD呈进行性发展，尤其是在
特发性间质性肺炎(IIP)的组织病理学分类* （ATS/ERS，2002）
普通性间质性肺炎（UIP） 非特异性间质性肺炎（NSIP） 机化性肺炎（OP） 弥漫性肺泡损伤（DAD） 呼吸性细支气管炎（RB） 脱屑性间质性肺炎（DIP） 淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）
3
寻常性间质性肺炎(UIP/IPF)
又称隐原性致纤维化肺泡炎CFA) 局限于肺部病因未明的慢性纤维化性间质性肺
炎 病理组织学改变为UIP HRCT:表现以两侧胸膜下和肺基底部分布的网格、
蜂窝影、荦拉性支气管扩张和肺结构紊乱 需要排除其他已知原因的间质性肺疾病，如药
物、环境和胶原血管病等
4
非特异性间质性肺炎(NSIP)
18
CTD-ILD的临床特点
间质性肺疾病可以是CTD的唯一临床表 现，数年后才出现CTD
可以无任何症状，仅在体检活影像学检 查时发现
可以隐匿起病，突然爆发
19
CTD-ILD影像学表现
20
CTD-ILD影像学和组织学特征
CTD-ILD与IIP特征相似 最常见的类型是非特异性间质性肺炎
6
急性间质性肺炎(AIP)
• 病理：弥漫性肺泡损伤(ADA) • 进展速度快的间质性肺炎，又称原因不
明的ARDS • HRCT:区域性分布毛玻璃影、支气管扩张
和肺结构紊乱，毛玻璃影进一步发展， 为大面积实变影 • 糖皮质缴索疗效差，死亡率高，半数患 者6个月内死亡
7
呼吸性细支气管炎伴间质性肺炎 (RB-ILD)
RA-UIP生存率于IPF相似。
26
SSc-ILD
大约超过90%SSc通过HRCT发现有ILD 肺部侵犯通常有ILD和肺动脉高压 在5-7年内SSc-ILD呈进行性发展，尤其是在
结缔组织病相关间质性肺病的治疗进展
•综述.结缔组织病相关间质性肺病的治疗进展张超艺傅自力结缔组织病（Connective tissue disease,CTD)是 一组异质性自身免疫性疾病，包括系统性红斑狼疮 (_L* )、系统性硬化症（__c)、特发性炎性肌病(IIM)、干燥综合征（__)和类风湿关节炎（<A)m。
多种CTD可累及肺间质，导致弥漫性肺泡及其毛细 血管功能单位的丧失，严重影响患者的生活及生存。
间质性肺疾病（Interstitial lung disease，ILD)是 CTD 最严重的临床表现之一，其中__c和IIM伴发ILD 的频率较高。
由于]D疾病进展过程快慢不一，治 疗时机的选择成为难点；另外，缺乏治疗CTD-ILD 的前瞻性研究，且尚无特效药物，所以CTD-IL D的治疗面临挑战。
目前主张多学科合作诊疗（包括风 湿科、呼吸科及影像科），主要针对CTD的糖皮质激 素（GC)和免疫抑制剂，以及针对ILD的免疫抑制及 抗纤维化治疗。
靶向生物制剂以及其他治疗方法的 应用价值仍处于探索阶段。
本文主要根据现有文献 资料及临床试验的结果，包括随机对照试验、前瞻 性、回顾性病例研究，对CTD-ILD治疗的进展进行 综。
病因及发病机制CTD-ILD的发病机制还不完全清楚，与遗传和 环境因素引发的免疫失调/炎症及随后的纤维化关 系密切[2]。
此病理基础涉及多种细胞及细胞成分，它们之间的相互作用决定了纤维化的进展趋势及严 重程度。
感染、理化因素或炎症等引起肺泡上皮损 伤，活化毛细血管内皮细胞，引起单核-巨噬细胞、T细胞、B细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、N K细 胞等浸润肺间质及肺泡腔;整合素、结缔组织生长因 子（CTGF)等细胞因子及免疫球蛋白共同介导/驱 动，促进肺间充质细胞、胶原纤维、原纤维丝等细胞 外基质(ECM)成分抵抗炎症和损伤；同时激活固有 成纤维细胞，调节局部促纤维化的微环境，通过转化d o i： 10. 3969/j. issn. 1009 -6663. 2021.03.025作者单位+030001山西太原，山西医科大学第一医院风湿科通信作者:傅自力，Em ail:fuzili72@163. com 生长因子(TGF-/)等通路募集循环中的成纤维细胞 及其它祖细胞，促进成纤维细胞分化为肌成纤维细 胞;最终启动纤维化为主的修复过程[3]。
结缔组织病相关的间质性肺疾病的研究进展
结缔组织病相关的间质性肺疾病的研究进展标签：结缔组织病；间质性肺疾病间质性肺疾病(ILD)并不是一种独立的疾病，它包括200多个病种，结缔组织病（CTD）相关的间质性肺疾病是其中的一种类型，对该病组织病理进行分型，不仅可以判断预后，而且可根据其类型指导治疗。
特发性间质纤维化的分型同样可应用于CTD相关的ILD的分型，目前治疗CTD相关的ILD方法和效果主要取决于风湿病的基础情况，肺损伤的组织病理类型及相关的肺动脉高压（PAH）。
CTD相关的ILD发病率和病死率较高，因此有必要提高对CTD相关的ILD的病因和发病机制、组织病理类型、诊断及治疗的认识。
1 病因及发病机制与ILD相关的CTD主要有：全身性硬化症(PPS)、类风湿性关节炎(RA)、系统性红斑狼疮(SLE)、原发性干燥综合征(pSS)、多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)等。
其发生率各不相同，PPS为最高，可达49.4%；RA、SLE、pSS中ILD发生率分别为22.5%、3.2%、15.5%；PM/DM发生率为28.7%，且重度者居多。
国外报道PM/DM合并ILD的为8.0%～65.0%[1]。
可见CTD患者中ILD并不少见。
虽然与ILD相关的CTD有多种，但其发病机制有共同规律，即肺间质、肺泡、肺小血管或末梢气道都存在不同程度的炎症，在炎症损伤和修复过程中导致肺纤维化的形成。
根据免疫效应细胞的比例不同，可将ILD的肺间质和肺泡炎症分成两种类型：①中性粒细胞型肺泡炎。
中性粒细胞增多，巨噬细胞稍减少，但仍占多数。
②淋巴细胞型肺泡炎淋巴细胞增多，巨噬细胞稍减少。
炎症细跑、免疫细胞、肺泡上皮细胞和成纤维母细胞及其分泌的介质和细胞因子，在引起肺间质纤维化的发病上起重要作用。
某些以炎症为主的ILD，如果能够在早期炎症阶段去除致病因素或得到有效的治疗，其病变可以逆转；如果炎症持续，将导致肺结构破坏和纤维组织增生，最终形成不可逆的肺纤维化和蜂窝肺[2]。
结缔组织病相关性肺病PPT课件
2019/12/16
18
抗Jo-1抗体
自身抗原：组氨酰-tRNP合成酶，分子量为 55KD，是氨基酸t-RNA合成酶的一种。
临床意义：PM/DM的标志性抗体，但敏感性 较低。
2019/12/16
19
影响自身抗体评估病情的因素 隐蔽抗原的暴露 抗体的直接作用
2019/12/16
20
临床意义：cANCA可见于多种系统性血管炎。 主要见于Wengener’s肉芽肿，约占ANCA 阳性率的80~95%。cANCA被认为是活动性 Wengener’s肉芽肿和微多动脉炎的特异和 敏感的标志性抗体。还见于Churg-Strauss综 合征。
2019/12/16
22
抗中性粒细胞胞浆抗体（核周型）
临床意义：高滴度的抗RNP抗体为 混合结缔 组织病（MCTD）的特征，发生率为 95~100%。也可出现于SLE，但总是与抗Sm 抗体同时出现。抗Sm抗体对SLE具有高度特异 性，发生率为20~40%。
2019/12/16
14
抗SSA／SSB抗体
自身抗原：SSA抗原是一个小核糖核蛋白，由 一个RNA分子和两种不同的蛋白质组成。蛋白 质的分子量为52KD和60KD。抗体直接针对 蛋白质的抗原决定簇。SSB抗原是分子量为 48kD的磷酸化蛋白。
器官/组织特异性自身抗体
抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA） 抗平滑肌抗体 抗线粒体抗体 抗肝肾微粒体抗体 抗肝细胞膜抗原抗体 抗可溶性肝抗原抗体 抗肝特异性蛋白抗体
2019/12/16
21
抗中性粒细胞胞浆抗体（胞浆型）
自身抗ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ：为丝氨酸蛋白酶-蛋白酶3（PR3）。 该靶抗原为可溶性蛋白，存在于正常中性粒细 胞的嗜苯胺蓝颗粒中。
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2
特发性间质性肺炎(IIP)的组织病理学分类* （ATS/ERS，2002）
普通性间质性肺炎（UIP） 非特异性间质性肺炎（NSIP） 机化性肺炎（OP） 弥漫性肺泡损伤（DAD） 呼吸性细支气管炎（RB） 脱屑性间质性肺炎（DIP） 淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）
3
寻常性间质性肺炎(UIP/IPF)
是一个少见类型暂时命名 主要区别于非持异性间质性肺炎。如病毒性肺炎、
支原体和军团菌肺炎 根据炎症和/或纤维化进展程度，分为富细胞型和纤
维化型 HRCT:表现为两肺下叶为主呈对称分布的毛玻璃影和
不规则线影或网格影，少有蜂窝影 对糖皮质激素治疗有条有效，预后佳
5
隐原性机化性肺炎(COP)
6
急性间质性肺炎(AIP)
• 病理：弥漫性肺泡损伤(ADA) • 进展速度快的间质性肺炎，又称原因不
明的ARDS • HRCT:区域性分布毛玻璃影、支气管扩张
和肺结构紊乱，毛玻璃影进一步发展， 为大面积实变影 • 糖皮质缴索疗效差，死亡率高，半数患 者6个月内死亡
7
呼吸性细支气管炎伴间质性肺炎 (RB-ILD)
组织学类型为呼吸性细支气管炎，常见 于吸烟者
HRCT:表现为小叶中心型结节、斑片状毛 玻璃影和气道壁弥漫性增厚
部分患者戒烟后或用糖皮质激素治疗后 可消失
8
脱屑性间质性肺炎(DIP)
肺泡上皮细胞脱落，即巨噬细胞集聚所致 可能与吸烟和被动吸烟有关 HRCT:表现为大片状毛玻璃密度影，以中
又称闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP)，病因不清 HRCT:早期(90%)出现胸膜下分布和沿支气管血管束分布
气腔结节或小叶实变影，其后病灶融合扩大对称性双下 实变影，有气柱征和小叶支气管扩张，50%病侧可见沿 支气管血管束腺泡样结节和毛玻璃密度影 少有胸水和空洞 糖皮质激素有一定疗效
下叶为主，少有网格影，不形成蜂窝肺 戒烟或糖皮质激素治疗，肺部阴影吸收消
散
9
淋巴细胞性间质性肺炎(ALP)
最早由Liebow提出描述为肺泡壁的弥漫性淋巴 细胞浸润
1999年ATS/ERS曾将LIPs从IIP中剔除，列为淋 巴细胞增殖疾病或淋巴瘤前期病变
2001年ATS/ERS重新将LIP做为IIPs的亚型 HRCT:表现为散在毛玻璃影，或大小不等结节
(NSIP)，其它包括寻常型间质性肺炎 (UIP)，机化性肺炎(OP)，弥漫性肺泡损 害(DAD)、淋巴性间质性肺炎(LIP)
21
CTD-ILD预后
对与IIP来说，疾病 CTD-ILD有所不同，
的预后与潜在的组 其预后与组织类型
织类型相关，纤维 关系不大，与老年、
性（UIP, 纤维性NSIP） 呼吸困难的严重程
结缔组织病相关性间质性肺疾病
(Connective Tissue Disease Associated Interstitial Disease, CTD-ILD)
1
间质性肺病的分类
弥漫性肺间质疾病（DILD）
已知原因的DILD ，如药物所致， 胶原血管疾病
特发性间质性 肺炎（IIP）
肉芽肿所致 DILD， 如 结节病
18
CTD-ILD的临床特点
间质性肺疾病可以是CTD的唯一临床表 现，数年后才出现CTD
可以无任何症状，仅在体检活影像学检 查时发现
可以隐匿起病，突然爆发
19
CTD-ILD影像学表现
20
CTD-ILD影像学和组织学特征
CTD-ILD与IIP特征相似 最常见的类型是非特异性间质性肺炎
其他类型的DILD，如 淋巴管平滑肌肌瘤病 、组织细胞增生症
特发性肺纤维化（ IPF/UIP）
除 IPF 以外的特发性 间质性肺炎
非特异性间质性 肺炎（NSIP）
淋巴细胞间质性 肺炎（LIP）
急性间质性 肺炎（AIP）
呼吸性细支气管炎伴间 质性肺病（RBILD）
脱屑型间质性 肺炎（DIP）
隐原性机化性肺炎 （COP，BOOP）
影、斑块及广泛肺实变
10
UIP/IPF:胸膜下和肺基底部分布的网格、蜂窝影、牵拉性支气管扩张
11
支气管血管束分布 NSIP
12
肺叶、段的实变
COP
13
肺叶、段的实变
AIP
14
RBILD DIP
15
散在囊状影
LIP
16
17
所有CTD均可以出现ILD，但以下面疾病较为常见
CTD-ILD
RA类风关 SSc系统性硬化/硬皮病 PM/DM多发性肌炎/皮肌炎 SLE系统性红斑狼疮 SjS干燥综合征 MCTD混合性结缔组织病
时肺部表现可以先于关节，尤其是在antiCCP阳性的患者
23
RA-ILD
HRCT是重要的诊断手段 RA-ILD最常见的组织类型是UIP，NSIP和DAD
较少见 RA-UIP的病理特征是更多淋巴细胞聚集、更
多生发中心，纤维化较少，这一点于IPF不 同 同一个活检组织中可见急性、亚急性和慢 性的肺损伤表现
24
RA-ILD的治疗
迄今为止未见有对照研究 主要治疗药物为激素，和激素联合免疫抑
制剂如硫唑嘌呤、环磷酰胺、麦考酚酸酯。
25
预后
几乎所有病人，包括无症状和确诊的RA-ILD 均在1.5年内进展
预后于组织类型有关，UIP较其它类型预后 差，5年生存率NSIP VS UIP（94% VS 36%）
RA-UIP生存率于IPF相似。
26
SSc-ILD
大约超过90%SSc通过HRCT发现有ILD 肺部侵犯通常有ILD和肺动脉高压 在5-7年内SSc-ILD呈进行性发展，尤其是在
预后较差，细胞性 度、肺功能损伤程
（细胞性NSIP，OP, 度有关。唯一例外
LIP）预后较好
的是RA，RA-UIP比
RA-NSIP预后差。
22
RA-ILD
一种系统性自身免疫性疾病 肺是最常见的累及器官，大约19-58%患者
有肺部表现 RA合并ILD的高危因素是吸烟、男性、类风
湿因子高水平、anti-CCP阳性、严重关节病 关节的表现通常先于ILD，但不是绝对，有
又称隐原性致纤维化肺泡炎CFA) 局限于肺部病因未明的慢性纤维化性间质性肺
炎 病理组织学改变为UIP HRCT:表现以两侧胸膜下和肺基底部分布的网格、
蜂窝影、荦拉性支气管扩张和肺结构紊乱 需要排除其他已知原因的间质性肺疾病，如药
物NSIP)
特发性间质性肺炎(IIP)的组织病理学分类* （ATS/ERS，2002）
普通性间质性肺炎（UIP） 非特异性间质性肺炎（NSIP） 机化性肺炎（OP） 弥漫性肺泡损伤（DAD） 呼吸性细支气管炎（RB） 脱屑性间质性肺炎（DIP） 淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）
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寻常性间质性肺炎(UIP/IPF)
是一个少见类型暂时命名 主要区别于非持异性间质性肺炎。如病毒性肺炎、
支原体和军团菌肺炎 根据炎症和/或纤维化进展程度，分为富细胞型和纤
维化型 HRCT:表现为两肺下叶为主呈对称分布的毛玻璃影和
不规则线影或网格影，少有蜂窝影 对糖皮质激素治疗有条有效，预后佳
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隐原性机化性肺炎(COP)
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急性间质性肺炎(AIP)
• 病理：弥漫性肺泡损伤(ADA) • 进展速度快的间质性肺炎，又称原因不
明的ARDS • HRCT:区域性分布毛玻璃影、支气管扩张
和肺结构紊乱，毛玻璃影进一步发展， 为大面积实变影 • 糖皮质缴索疗效差，死亡率高，半数患 者6个月内死亡
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呼吸性细支气管炎伴间质性肺炎 (RB-ILD)
组织学类型为呼吸性细支气管炎，常见 于吸烟者
HRCT:表现为小叶中心型结节、斑片状毛 玻璃影和气道壁弥漫性增厚
部分患者戒烟后或用糖皮质激素治疗后 可消失
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脱屑性间质性肺炎(DIP)
肺泡上皮细胞脱落，即巨噬细胞集聚所致 可能与吸烟和被动吸烟有关 HRCT:表现为大片状毛玻璃密度影，以中
又称闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP)，病因不清 HRCT:早期(90%)出现胸膜下分布和沿支气管血管束分布
气腔结节或小叶实变影，其后病灶融合扩大对称性双下 实变影，有气柱征和小叶支气管扩张，50%病侧可见沿 支气管血管束腺泡样结节和毛玻璃密度影 少有胸水和空洞 糖皮质激素有一定疗效
下叶为主，少有网格影，不形成蜂窝肺 戒烟或糖皮质激素治疗，肺部阴影吸收消
散
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淋巴细胞性间质性肺炎(ALP)
最早由Liebow提出描述为肺泡壁的弥漫性淋巴 细胞浸润
1999年ATS/ERS曾将LIPs从IIP中剔除，列为淋 巴细胞增殖疾病或淋巴瘤前期病变
2001年ATS/ERS重新将LIP做为IIPs的亚型 HRCT:表现为散在毛玻璃影，或大小不等结节
(NSIP)，其它包括寻常型间质性肺炎 (UIP)，机化性肺炎(OP)，弥漫性肺泡损 害(DAD)、淋巴性间质性肺炎(LIP)
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CTD-ILD预后
对与IIP来说，疾病 CTD-ILD有所不同，
的预后与潜在的组 其预后与组织类型
织类型相关，纤维 关系不大，与老年、
性（UIP, 纤维性NSIP） 呼吸困难的严重程
结缔组织病相关性间质性肺疾病
(Connective Tissue Disease Associated Interstitial Disease, CTD-ILD)
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间质性肺病的分类
弥漫性肺间质疾病（DILD）
已知原因的DILD ，如药物所致， 胶原血管疾病
特发性间质性 肺炎（IIP）
肉芽肿所致 DILD， 如 结节病
18
CTD-ILD的临床特点
间质性肺疾病可以是CTD的唯一临床表 现，数年后才出现CTD
可以无任何症状，仅在体检活影像学检 查时发现
可以隐匿起病，突然爆发
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CTD-ILD影像学表现
20
CTD-ILD影像学和组织学特征
CTD-ILD与IIP特征相似 最常见的类型是非特异性间质性肺炎
其他类型的DILD，如 淋巴管平滑肌肌瘤病 、组织细胞增生症
特发性肺纤维化（ IPF/UIP）
除 IPF 以外的特发性 间质性肺炎
非特异性间质性 肺炎（NSIP）
淋巴细胞间质性 肺炎（LIP）
急性间质性 肺炎（AIP）
呼吸性细支气管炎伴间 质性肺病（RBILD）
脱屑型间质性 肺炎（DIP）
隐原性机化性肺炎 （COP，BOOP）
影、斑块及广泛肺实变
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UIP/IPF:胸膜下和肺基底部分布的网格、蜂窝影、牵拉性支气管扩张
11
支气管血管束分布 NSIP
12
肺叶、段的实变
COP
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肺叶、段的实变
AIP
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RBILD DIP
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散在囊状影
LIP
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所有CTD均可以出现ILD，但以下面疾病较为常见
CTD-ILD
RA类风关 SSc系统性硬化/硬皮病 PM/DM多发性肌炎/皮肌炎 SLE系统性红斑狼疮 SjS干燥综合征 MCTD混合性结缔组织病
时肺部表现可以先于关节，尤其是在antiCCP阳性的患者
23
RA-ILD
HRCT是重要的诊断手段 RA-ILD最常见的组织类型是UIP，NSIP和DAD
较少见 RA-UIP的病理特征是更多淋巴细胞聚集、更
多生发中心，纤维化较少，这一点于IPF不 同 同一个活检组织中可见急性、亚急性和慢 性的肺损伤表现
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RA-ILD的治疗
迄今为止未见有对照研究 主要治疗药物为激素，和激素联合免疫抑
制剂如硫唑嘌呤、环磷酰胺、麦考酚酸酯。
25
预后
几乎所有病人，包括无症状和确诊的RA-ILD 均在1.5年内进展
预后于组织类型有关，UIP较其它类型预后 差，5年生存率NSIP VS UIP（94% VS 36%）
RA-UIP生存率于IPF相似。
26
SSc-ILD
大约超过90%SSc通过HRCT发现有ILD 肺部侵犯通常有ILD和肺动脉高压 在5-7年内SSc-ILD呈进行性发展，尤其是在
预后较差，细胞性 度、肺功能损伤程
（细胞性NSIP，OP, 度有关。唯一例外
LIP）预后较好
的是RA，RA-UIP比
RA-NSIP预后差。
22
RA-ILD
一种系统性自身免疫性疾病 肺是最常见的累及器官，大约19-58%患者
有肺部表现 RA合并ILD的高危因素是吸烟、男性、类风
湿因子高水平、anti-CCP阳性、严重关节病 关节的表现通常先于ILD，但不是绝对，有
又称隐原性致纤维化肺泡炎CFA) 局限于肺部病因未明的慢性纤维化性间质性肺
炎 病理组织学改变为UIP HRCT:表现以两侧胸膜下和肺基底部分布的网格、
蜂窝影、荦拉性支气管扩张和肺结构紊乱 需要排除其他已知原因的间质性肺疾病，如药
物NSIP)