重型再生障碍性贫血的治疗概要
再生障碍性贫血教学大纲
第四章再生障碍性贫血学时构成：指导性自学0.5学时，利用课堂讨论或网络课程学习。
一、教学目的要求（一）知识目标1.理解再生障碍性贫血的基本概念，即骨髓造血功能衰竭导致的全血细胞减少症。
2.掌握再生障碍性贫血的主要病因，包括遗传、药物、感染、免疫等。
3.了解骨髓造血干细胞损伤和免疫异常在再生障碍性贫血中的作用。
4.熟悉贫血、出血、感染等再生障碍性贫血的典型症状。
5.掌握再生障碍性贫血的诊断标准，包括临床表现和实验室检查。
6.能够与其他血液系统疾病进行鉴别诊断。
7.掌握再生障碍性的各种治疗方式；输血、抗感染、止血等支持治疗；免疫抑制治疗与促造血治疗：了解免疫抑制剂和促造血药物的应用；造血干细胞移植。
8.了解再生障碍性贫血的预后影响因素。
（二）能力目标1.培养学生的临床思维能力，使学生能够运用所学知识分析和解决再生障碍性贫血的临床问题。
2.提升学生的沟通能力和团队协作能力，为未来从事再生障碍性贫血诊疗工作打下基础。
（三）素质（思政）目标1.在面对再生障碍性贫血时，坚定医学救人的理想信念，不断追求医学知识的前沿，为患者的健康与生命负责。
2.在诊疗过程中，培养良好的医德医风，尊重患者、关爱患者，遵循医学伦理，为患者提供人道、专业的医疗服务。
3.通过学习再生障碍性贫血的病理生理、临床表现、诊断方法和治疗手段，不断加深对这一疾病的理解，提高诊疗水平，为患者提供更为精准、有效的治疗。
4.强化自身的社会责任意识，积极参与公共卫生服务，推动疾病的防控和科研工作。
5.促进跨学科合作，为患者提供全面的医疗服务，与患者建立良好的沟通关系，共同制定治疗方案，确保患者的权益得到保障。
二、教学内容（一）自主学习1.临床表现如贫血、出血、感染等症状，以及可能出现的全身症状。
2.实验室检查血象、骨髓象特点、骨髓活检等。
3.诊断诊断依据(1)临床表现、血象、骨髓象；(2) 除外检查。
4.鉴别诊断(1)阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）(2)骨髓增生异常综合征（MDS）(3)急性白血病(4)恶性组织细胞病(5)巨幼细胞性贫血(6)自身免疫性溶血性贫血(7)脾功能亢进5.治疗(1)支持治疗：输血、抗感染、止血等支持治疗。
再生障碍性贫血怎么治疗？
再生障碍性贫血怎么治疗？再生障碍性贫血是一种对患者危害极大并且病情极其严重的血液病变的一种，它病发严重的时候可能危害患者的生命。
大家对这种血液病变的疾病总是避之不及的，生怕患上这种疾病。
那么，对于这种疾病你又了解多少呢？再生障碍性贫血怎么治疗呢？下面让我们一起来了解一下再生障碍性贫血这种血液病变疾病的治疗方法吧！首先不管是那种病我们都应该科学理智的来对待这件事情，一旦确诊，应积极治疗。
像再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭症，主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染征候群。
临床上骨髓穿刺及骨髓活检等检查用于确诊再障。
再障罕有自愈者，再生障碍性贫血虽然不是医学难题了但是也要要注意治疗方法以下就是再生障碍性贫血要注意治疗方法，请您认真看完。
1、再生障碍性贫血的治疗原则：早期、足疗程（因为治疗多在2～3个月后起效，有的甚至超过半年）、慢减量，此外联合用药如环孢素A（CSA）联合抗胸腺球蛋白（ATG）等也是一个很重要的原则。
2、治疗方法：①造血干细胞移植；②联合免疫抑制剂治疗；③促造血治疗，如雄激素、造血生长因子等；④对症支持治疗，如积极控制感染、出血、贫血以及保护脏器功能等。
3、治疗的选择：①对于急性/重型再生障碍性贫血来说，主要选择造血干细胞移植或联合免疫抑制剂（CSA+ATG）治疗。
具体选择根据患者的年龄，一般20岁以下首先选择造血干细胞移植；20岁～45岁即可考虑造血干细胞移植也可选择联合免疫抑制剂治疗，要根据患者的具体情况；45岁以上的患者首先选择联合免疫抑制剂治疗。
②慢性再生障碍性贫血一般用综合性治疗、CSA、雄激素、必要时可给予造血生长因子等。
③无论对于慢性或者急性再生障碍性贫血患者而言，对症支持治疗都是必要的。
以上就是专家对于再生障碍性贫血这一血液病变疾病治疗方法的知识总结，这种疾病对人体危害比较大，希望大家了解了以后，能够及时发现，做好预防，以免病情的恶化，减少对人体的伤害，以免造成一些无法挽回的损失。
重度贫血的治疗方法
重度贫血的治疗方法
1. 铁剂补充：重度贫血大部分原因是缺乏铁元素引起，因此口服铁剂或静脉输液补充铁元素是必要的。
但需要医生根据具体情况推荐剂量和时长。
2. 输血：严重贫血患者可以通过输血来迅速提高血液的红细胞数量和血红蛋白水平。
但是，由于输血有一定的风险，并且有可能引起免疫反应，因此需要注意适当的使用和管理。
3. 药物治疗：除了补充铁剂外，医生可能还会建议使用其他药物来提高红细胞生成或减少红细胞破坏。
例如，EPO（人类促红细胞生成素）可以刺激骨髓产生红细胞，GCS（糖皮质激素）可以减少红细胞破坏。
4. 手术治疗：某些形式的贫血可能需要手术治疗，比如胃肠道出血、肿瘤切除等。
5. 改变饮食习惯：通过摄入富含铁、维生素B12和叶酸等营养素的食物来补充营养可以预防贫血。
再生障碍性贫血的诊治
再生障碍性贫血的诊治再生障碍性贫血(简称再障)是骨髓造血功能衰竭致全血细胞减少(包括Hb、WBC、PLT)的一组综合病症。
其发病机制为某些理化及病毒等因素引起造血干细胞受损、骨髓微环境缺陷及免疫功能失调。
其主要病理变化为红髓脂肪化。
临床根据发病缓急、病情轻重、血象减低及骨髓损伤的程度等将本病分为急性再障(又称重型再障)和慢性再障。
各年龄组均可发病，以青壮年居多，男性多于女性。
年发病率为0.72/10万, 其中急性再障为0.11/10万, 慢性再障为0.60/10万。
急性再障自然病程多于1年内死亡；慢性再障经中西医结合治疗多能长期存活。
一、再障的诊断(一)临床表现本病的主要临床表现为进行性贫血、皮肤黏膜及内脏出血、反复感染性发热。
1．急性再障：起病急，进展迅速。
常以出血及感染为主要表现，贫血为进行性发展。
除皮肤黏膜广泛严重出血外，内脏出血常见，主要为消化道、泌尿道、眼底及颅内出血。
感染常表现为高热，以口腔感染、肛周感染、肺炎及败血症为多见。
2．慢性再障：起病及进展均缓慢。
以贫血为首起和主要表现，•出血发生率不高且较轻，多限于皮肤黏膜，青年女性可有不同程度的子宫出血；病程中可并发轻度感染，但容易得到有效控制。
(二)实验室检查1．血象：呈全血细胞减少，发病早期可有一系列或二系列减少。
•贫血呈正色素、正细胞型。
网织红细胞显著减少，急性型常<1%, 少数慢性型可轻度升高,•但绝对值几乎都减少。
2．骨髓象：骨髓增生不良，以急性型为显著，多数慢性型增生低下。
巨核细胞减少，成熟淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞及网状细胞等非造血细胞相对增多。
3．骨髓活检：正常人骨髓造血组织与脂肪组织的比例平均为1:1, •若其比例在2:3以下，非造血细胞增多并分布于间质组织中，巨核细胞数减少,•则提示造血功能低下。
不典型再障诊断有困难时可做骨髓活检。
4．核素99mTCS或111InCl3骨髓扫描可估计造血骨髓量及其分布；血清铁增高,59Fe半衰期延长；抗碱血红蛋白大多数升高；成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力增高。
再生性障碍贫血如何治疗
再生性障碍贫血再生障碍性贫血（aplastic anemia, AA，再障）是一种骨髓造血功能衰竭症，主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染征候群。
临床上骨髓穿刺及骨髓活检等检查用于确诊再障。
再障罕有自愈者，一旦确诊，应积极治疗。
再生障碍性贫血再生性障碍贫血的分布情况再障年发病率在欧美为4.7～13.7/106，日本为14.7～24.0/106，我国为7.4/106，总体来说亚洲的发病率高于欧美；发病年龄呈现10-25岁及>60岁两个发病高峰，没有明显的男女性别差异。
再生性障碍贫血的病因一．药物：药物是最常见的发病因素。
药物性再生障碍性贫血有以下两种情况。
1.和剂量有关，是药物毒性作用，达到一定剂量就会引起骨髓抑制，一般是可逆的，如各种抗肿瘤药物。
2.和剂量关系不大，仅个别患者发生造血障碍，多是药物的变态反应，常导致持续性再生障碍贫血。
二．化学药物：苯及其衍化物和再生障碍性贫血关系已为许多实验研究所肯定，苯进入人体易固定于富含脂肪的组织，慢性苯中毒时苯主要固定于骨髓，苯的骨髓毒性作用是其代谢产物所致，后者可作用于定向造血干细胞。
三．电离辐射：X线、γ线或中子可穿过或进入细胞直接损害造血干细胞和骨髓微环境。
四．病毒感染：病毒性肝炎和再生障碍性贫血的关系已较肯定，称为病毒性肝炎相关性再生障碍性贫血，是病毒性肝炎最严重的并发症之一。
再生性障碍贫血发病机制传统学说认为，在一定遗传背景下，再障作为一组异质性“综合征”可能通过三种机制发病：原、继发性造血干/祖细胞（“种子”）缺陷、造血微环境（“土壤”）及免疫（“虫子”）异常。
目前认为T淋巴细胞功能亢进在原发性获得性再障发病机制中占重要地位，再障是T淋巴细胞介导的以造血系统为靶器官的自身免疫性疾病。
再生性障碍贫血的症状国际上，再障分为重、轻型，我国相应的分型是急性和慢性再障，主要临床表现为贫血、出血及感染。
一般没有淋巴结及肝脾肿大。
再生障碍性贫血各种时期如何治疗
在调治期当中是治疗再生障碍性贫血最为关键的时期，治疗该病主要以中医疗法最为主要。在此期要采纳以舒通脉络，清热解毒为主的中药，尽力恢复受损脏腑功能，预防各种出血疾病的再次出现。
2、清排期。
在清排期,患者应多进行具有益阴清热、凉血止血等效果的药物治疗，清理排泄出导致该病的毒素，让其经过二便排出体外。
5、巩固期
病人的各种血细胞,已经升到正常值范围后，在家中进行药物巩固治疗,四到六个月，病人达到痊愈。
关于再生障碍性贫血各种时期如何治疗?上述就是详细的介绍，再生障碍性贫血对于病人来说，一定要尽早接受治疗，建议广大的患者朋友们，保持良好的心态是非常重要的，希望病人能够早日恢复病病毒已基本排除干净，达到脉络通畅、阴阳平衡，上中下三焦打通，脏腑间的生、克、乘、侮的变得正常，脏腑功能慢慢协调，机体的实际功能得以恢复，有效的控制了,患者病情往严重方向的发展。
4、生长期
此期以补阳为主，属于治疗该病的黄金期，病人不适病症基本消失，面色如同常人，红润而有光泽，骨髓增生由慢慢活跃，这时病人能够带药出院,进行巩固治疗，但要留意个人防护。
再生障碍性贫血各种时期如何治疗（4006-394-120）
再生障碍性贫血同样是贫血类型当中最为常见的一种，对待此病来说要尽早进行检查，治疗，不要错过最佳治疗此病的时间，对于再生障碍性贫血的治疗，在不同的时期其治疗的方案是不一样的，对于再生障碍性贫血各种时期如何治疗?要想了解的更多，请看以下详细的介绍。
重型再障性贫血最佳治疗方案
重型再障性贫血最佳治疗方案重型再生障碍性贫血（Severe Aplastic Anemia, SAA）是一种严重的骨髓造血功能衰竭性疾病，常表现为全血细胞减少、贫血、出血和感染等症状。
针对重型再障性贫血，目前有多种治疗方案，但最佳治疗方案需根据患者的具体情况进行个体化选择。
以下是对各种治疗方案的概述和分析。
一、免疫抑制剂应用免疫抑制剂是重型再障性贫血的一线治疗方案之一。
通过抑制免疫系统的过度活跃，减少对自身造血细胞的攻击，从而恢复骨髓的造血功能。
常用的免疫抑制剂包括环孢素A、抗胸腺细胞球蛋白（ATG）等。
治疗期间需密切监测免疫功能及造血功能的恢复情况，以及可能的副作用。
二、异基因干细胞移植对于年轻且病情严重的患者，异基因干细胞移植是一种有效的治疗方法。
通过移植健康的造血干细胞，重建患者的造血系统。
移植前需进行充分的配型检查，以及预处理以降低移植风险。
移植后需进行长期的免疫抑制治疗和随访，以确保移植成功并预防并发症。
三、支持治疗与输血在重型再障性贫血的治疗过程中，支持治疗和输血是必不可少的。
通过控制感染、止血和输血等方式，缓解患者的症状，提高生活质量。
同时，输血可以补充患者体内的血细胞，维持正常的生理功能。
四、造血刺激药物造血刺激药物可以刺激骨髓中的造血细胞增殖和分化，促进造血功能的恢复。
常用的药物包括雄激素、红细胞生成素等。
然而，这些药物对重型再障性贫血的疗效有限，常作为辅助治疗手段使用。
五、基因治疗探索基因治疗作为一种新兴的治疗方法，正在逐渐成为重型再障性贫血的治疗研究方向。
通过修改或替代导致疾病的基因，达到治疗疾病的目的。
然而，目前基因治疗仍处于研究阶段，尚未广泛应用于临床。
六、干细胞修复尝试干细胞修复技术是一种具有潜力的治疗方法，旨在通过干细胞的自我复制和分化能力，修复受损的造血系统。
近年来，随着干细胞技术的不断发展，干细胞修复在重型再障性贫血的治疗中显示出一定的前景。
但该技术尚需进一步研究和完善。
重型再障ATG临床应用注意事项
免ATG治疗规范---患者准备
• 治疗前三天口服庆大霉素或左氧氟沙星、伊曲康唑或制霉 菌素、可皮下注射细胞生长因子。
• 应用ATG前清洁皮肤、指甲、毛发、衣物及被服。
兔ATG治疗规范---应用步骤
•品种：法国兔ATG。 •剂量 3mg/kg/d，连用5天。 •静脉试验（1小时）：生理盐水加ATG3mg(每支药的1/10量 ）静脉试验时不用激素，应行心电监护。备好氧气、吸痰器 、肾上腺素、地塞米松等抢救药品及器械，并密切观察输液 反应。 •若无反应开通以下两个静脉通道：
• 1无感染，或感染控制体温正常三天。 • 2 Hb应输至80g/L以上 • 3 PLT应输至20×109/L以上
免ATG治疗规范---用前准备
• 1 签署ATG治疗知情同意书 • 2 浴后进入层流病床 对症治疗：纠正贫血、控制出血、控制感染、护肝治疗。
再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA)简称再障，是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭综合征。 对细菌、病毒感染尚未得到治疗控制者，怀孕或哺乳期妇女。
鉴别诊断
• 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH) • 骨髓增生异常综合征（MDS) • 自身抗体介导的全血细胞减少 • 急性白血病 • 恶性组织细胞病
再障治疗原则
• 一支持治疗：1.保护措施：预防感染（注意饮食及环境卫 生，SAA保护性隔离）；避免出血(防止外伤及剧烈活动） ；杜绝接触各类危险因素（包括对骨髓有损伤作用和抑制 血小板功能的药物）；酌情预防性抗真菌治疗；必要的心 理护理。2.对症治疗：纠正贫血、控制出血、控制感染、 护肝治疗。
再生障碍性贫血的治疗
再生障碍性贫血（简称再障）（aplastic anemia）是指由各种原因引起的骨髓造血功能衰竭，造成全血细胞减少的一种疾病。
临床上以红细胞、粒细胞和血小板减少所致的贫血、感染和出血为特征。
再障的治疗包括病因治疗、支持疗法和促进骨髓造血功能恢复的各种措施。
（一）支持疗法凡有可能引起骨髓损害的物质均应设法去除，禁用一切对骨髓有抑制作用的药物。
积极做好个人卫生和护理工作。
对粒细胞缺乏者宜保护性隔离，积极预防感染。
输血要掌握指征，准备做骨髓移植者，移植前输血会直接影响其成功率，尤其不能输家族成员的血。
一般以输入浓缩红细胞为妥。
严重出血者宜输入浓缩血小板，采用单产或HLA相合的血小板输注可提高疗效。
反复输血者宜应用去铁胺排铁治疗。
（二）雄激素雄性激素为治疗慢性再障首选药物。
常用雄激素有四类：①17α-烷基雄激素类：如司坦唑（康力龙）、甲氧雄烯醇酮、等；②睾丸素酯类：如丙酸睾酮、庚酸睾酮、环戊丙酸睾酮、十一酸睾酮（安雄）；③非17α-烷基雄激素类：如苯丙酸诺龙和葵酸诺龙等；④中间活性代谢产物：如本胆脘醇酮和达那唑等。
国内报告的有效率为34．9％～81％，缓解率19％～54％。
红系疗效较好，一般治后一个月网织红细胞开始上升，随后血红蛋白上升，2个月后白细胞开始上升，但血小板多难以恢复。
部分患者对雄激素有依赖性，停药后复发率达25％～50％。
复发后再用药，仍可有效。
丙酸睾酮的男性化副作用较大，出现痤疮、毛发增多、声音变粗、女性闭经、儿童骨成熟加速及骨骺早期融合，且有一定程度的水钠潴留。
丙睾肌注多次后局部常发生硬块，宜多处轮换注射。
17α烷基类雄激素男性化副反应较丙睾为轻，但肝脏毒性反应显著大于丙睾，多数病人服药后出现谷丙转氨酶升高，严重者发生肝内胆汁瘀积性黄疸，少数甚至出现肝血管肉瘤和肝癌，但停药后可消散。
（三）骨髓移植是治疗干细胞缺陷引起再障的方法，且能达到根治的目的。
一旦确诊严重型或极严重型再障，年龄＜20岁，有HLA配型相符供者，在有条件的医院可以选择异基因骨髓移植，但考虑到骨髓移植费用高，而且风险大，所以，并不是再障病人治疗的首选。
第八讲 再生障碍性贫血的诊断与治疗
第八讲再生障碍性贫血的诊断与治疗再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）简称再障，系以外周血全血细胞减少和骨髓低增生为特征的免疫介导的骨髓造血衰竭综合征。
其年发病率在我国为0.74/10万人口，可发生于各年龄组，老年人发病率较高，男、女发病率无明显差异。
AA分为先天性和获得性两大类，以获得性AA居大多数，先天性AA甚罕见。
按临床表现分型，又可分为重型再障（SAA）和非重型再障（NSAA）。
目前认为T淋巴细胞异常活化、功能亢进造成骨髓损伤、造血细胞凋亡和造血功能衰竭在原发性获得性AA发病机制中占主要地位，新近研究显示遗传背景在AA发病及进展中也可能发挥一定作用，如端粒酶基因突变，也有部分病例发现体细胞突变。
1 AA 的诊断1.1 AA的临床表现（一）重型再生障碍性贫血起病急，进展迅速，病情重。
病初贫血常不明显，但随着病初发展呈进行性进展。
常以出血和感染/发热为首起和主要表现。
一般无肝、脾、淋巴结肿大。
大多数病人有发热，系感染所致，以呼吸道感染最常见。
几乎具有出血倾向，主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血和颅内出血。
感染和出血互为因果，病情日益恶化。
（二）重型再生障碍性贫血起病和进展较缓慢，病情较重型轻。
以贫血为首起和主要表现；感染相对易控制；出血倾向较轻，多限于皮肤粘膜。
1.2 AA的实验室检查血常规检查示全血细胞减少，网织红细胞比例＜l％，淋巴细胞比例增高。
至少符合以下三项中两项：Hb ＜100g/L；Plt＜50×109/L；中性粒细胞（ANC）＜1.5×109/L。
多部位骨髓穿刺：至少包括两处髂骨，必要时做胸骨。
提示增生减低或重度减低；小粒空虚，非造血细胞（淋巴细胞、网状细胞、浆细胞、肥大细胞等）比例增高；巨核细胞明显减少或缺如；红系、粒系细胞均明显减少。
骨髓活检：至少取2cm骨髓组织（髂骨）标本用以评估骨髓增生程度、各系细胞比例、造血组织分布情况，以及是否存在骨髓浸润、骨髓纤维化等。
什么是再生性障碍性贫血？如何治疗？
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢什么是再生性障碍性贫血？如何治疗？
导语：再生障碍性贫血是由多种病因引起的骨髓造血功能衰竭，最常见的发病原因就是造血干细胞数量减少或者造血功能的缺陷，从而引发身体的免疫抗体
再生障碍性贫血是由多种病因引起的骨髓造血功能衰竭，最常见的发病原因就是造血干细胞数量减少或者造血功能的缺陷，从而引发身体的免疫抗体反应。
那么什么是再生障碍性贫血呢？
再生障碍性贫血
1、急性再障急性再障的特点为起病急，进展迅速，病程短，发病初期贫血常不明显，但随着病程进展，贫血进行性加重，多有明显乏力，头晕，心悸等症状，虽经大量输血贫血也难以改善，出血和感染常为起病时的主要症状。
2、慢性再障慢性再障的特点为起病缓，病程进展较慢，病程较长，贫血为首起和主要表现，输血可改善乏力，头晕，心悸等贫血症状，出血一般较轻，多为皮肤，黏膜等体表出血，深部出血甚少见，病程中可有轻度感染，发热，以呼吸道感染多见，较易得到控制;如感染重并持续高热，往往导致骨髓衰竭加重而转变为重型再障。
再生障碍性贫血的治疗往往根据病情及病因来制定
1、输注治疗：再障患者输注红细胞和血小板对于维持血细胞计数是必需的。
输血治疗以达到改善患者贫血症状，缓解缺氧状态为目标，不需要必须将血红蛋白水平恢复到正常值，应避免长期输血，避免发生输血性疾病。
2、免疫抑制治疗：常用来治疗再障的免疫抑制剂有：环孢素、抗胸腺细胞球蛋白和抗淋巴细胞球蛋白。
3、骨髓移植：自从有用骨髓移植治愈了再障患者的案例后，骨髓常识分享，对您有帮助可购买打赏。
障碍性贫血严重吗,障碍性贫血怎么治疗【医学养生常识】
障碍性贫血严重吗，障碍性贫血怎么治疗
文章导读
障碍性贫血是一种非常严重的疾病，它会对患者的身体健康造成特别大的影响，我们可以通过五期疗法来治疗障碍性贫血，但是在治疗的过程中一定要严格遵循医生
的指导。
1 五期疗法之一：清排期
此期多采用具有益阴清热、凉血止血等功效的药物治疗，清理排泄致病毒素，使其通过二便排出体外。
服药后患者可能出现腹痛、肠鸣、排气、大便稀、恶心呕吐、食欲不振
等现象。
平均服药3-4个月。
可达到刺激干细胞的生成，并且有效促使血液中CFU-\xa0C
的增加、 CFU-E\xa0合成血红蛋白能力提升，并能清理排泄致病毒素，使其通过二便排出体外。
用药后一般患者反复发烧、出血、乏力、头晕有所好转，中医清毒为主，西医辅
助预防并发症。
此期发烧出血已得到基本控制，“种子”得到优化。
2 五期疗法之二：调治期
此期为根治再障的关键期。
多采用以舒通脉络，清热解毒为主的中药，尽早恢复受损脏腑的功能，以防止各种出血症状的再次产生。
此时患者常表现为气色好转、脸色红润、外
周血象回升，患者输血时间延长或者脱离输血。
造血微环境得到改善，造血功能开始恢复。
“土壤”得到改良。
髓劳(再生障碍性贫血)中医诊疗方案
髓劳（重生阻碍性贫血）中医诊断方案重生阻碍性贫血是一组由化学物质、生物要素、放射线或不明原由惹起的骨髓造血功能衰竭，以造血干细胞损害、骨髓脂肪化、外周血全血细胞减少为特点的疾病。
临床表现为贫血、出血、感染等症状的一组综合征，是造血系统比较常有的疾病。
中医学依据其临床表现，把再障归属于“髓劳”。
一诊断标准一般为三低一高（即白细胞、红细胞、血小板低；淋巴细胞高）1987 年第四届全国再障学术会议订正的再障诊断标准以下：①全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。
②一般无脾肿大。
③骨髓检查显示起码一部位增生减低或重度减低（如增生活跃，巨核细胞应显然减少，骨髓小粒成份中应见非造血细胞增加。
有条件者应作骨髓活检等检查）。
④能除外其余惹起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异样综合征中的难治性贫血、急性造血功能阻滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。
⑤一般抗贫血药物治疗无效。
1.急性再障（亦称重型再障Ⅰ型， SAA- Ⅰ）的诊断1)临床表现：发病急，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染，内脏出血。
2)血象：除血红蛋白降落较快外，须具备以下诸项中之两项：①网织红细胞＜ 1% ，绝对值＜ 15× 109/L ；②白细胞显然降落，中性粒细胞绝对值＜0.5 × 109/L ；③血小板＜20× 109/L 。
3)骨髓象①多部位增生减低，三系造血细胞显然减少，非造血细胞增加，如增生活跃有淋巴细胞增加；②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加。
2.慢性再障的诊断标准在临床及实验室指标达不到急性再障的诊断标准，即为慢性再障；病程中如病情恶化，临床、血象及骨髓与急性再障相像，则称为重型再障Ⅱ型二检查1．惯例检查：血象：红细胞、白细胞、血小板计数均减少，但三者减少程度不必定平行。
重型再障的血象降低程度更加严重，网织红细胞计数显然降低。
2．专科检查：（1）骨髓象急性型：呈多部位增生减低或重度减低，三系造血细胞显然减少，特别是巨核细胞和幼红细胞；非造血细胞增加，尤其淋巴细胞增加。
超重型再生障碍性贫血能治好吗？
超重型再生障碍性贫血能治好吗？
生活对于贫血十分常见，但对于贫血中的重型再生障碍性贫血就有很多人不了解。
这种病的一般都需要治疗在4年以上，有的甚至十几年，几十年都不见好转，治疗它的难度极大，这也是为什么它被称为“重型”的原因。
它影响着人们的生活和工作，很多人都疑惑它是否可以治好，其实这种病是可以治愈的。
但医治方法有许多种，下面我们了解一下主要的治疗方法。
造血干细胞移植：包括骨髓移植、脐血输注和胎肝细胞输注等，主要用于重型再生障碍性贫血，40岁以下未接受输血及未发生感染的患者，有供髓者可考虑。
雄激素为治疗慢性再生障碍性贫血的常用药物，可刺激肾脏产生促红细胞生成素，并直接作用于骨髓促进红细胞生成，但副作用较为明显，依赖性、成瘾性很强，不建议使用。
造血细胞因子主要用于重型再生障碍性贫血，
有促进血常规恢复的作用。
康髓诺是目前治疗再生障碍性贫血的首选药物，它可以激活髓诺造血功能，补血、养血、活血、盈血，使血象回升至正常水平，从而摆脱疾病困扰。
对于重型再生障碍贫血的患儿，除需要积极配合医生的治疗外，应尽量避免感冒及其他感染。
严重贫血患儿要输注红细胞制剂(不要输全血)，血小板特别低而且有严重出血时，应注意减少活动，并输注浓缩的血小板制剂。
使用环孢霉素A及雄性激素如康力龙时，应定期检查肝脏功能，因为这些药物对肝脏功能有一定损坏。
虽然治疗方法有许多种，但是一定要依照自己的实际情况，询问主治医师后再做决定。
另外，患者的心态也很重要，在发现自己患有重型再生障碍性贫血，先不要紧张，等到医生确定病情的实际情况，再对症治疗，并且保持良好的心态，也是治疗重型再生障碍性贫血的前提。
重型再生障碍性贫血的治疗与造血干细胞移植
第14卷 第3期2023年5月Vol. 14 No.3May 2023器官移植Organ Transplantation ·综述·重型再生障碍性贫血的治疗与造血干细胞移植李燕娟 张连生 李莉娟【摘要】 重型再生障碍性贫血（SAA ）是由多种病因导致的重度骨髓造血功能衰竭综合征，临床以严重的贫血、感染、出血为主要特征。
SAA 发病机制复杂，至今尚未完全明了。
SAA 起病急，病情重，病情进展快，目前随着对SAA 的深入研究以及诊疗水平的提高，对于其治疗策略也发生了改变。
从经典的免疫抑制治疗，即主要以抗胸腺细胞球蛋白和环孢素为基础的治疗方案，到血小板生成素受体激动剂的应用及以异基因造血干细胞移植等为基础的联合治疗方案，均不同程度促进SAA 患者的造血功能重建，极大改善其生存及预后，成为当下SAA 治疗的研究热点。
本文结合国内外文献对SAA 治疗的新进展进行综述。
【关键词】 重型再生障碍性贫血；免疫抑制疗法；异基因造血干细胞移植；单倍体造血干细胞移植；脐血造血干细胞移植；抗胸腺细胞球蛋白；艾曲波帕；西罗莫司；阿仑单抗；环磷酰胺【中图分类号】 R617，R551，R556.5 【文献标志码】A 【文章编号】1674-7445（2023）03-0017-07【Abstract 】 Severe aplastic anemia (SAA) is a severe bone marrow failure syndrome caused by multiple causes, which is clinically manifested with severe anemia, infection and bleeding. The complex pathogenesis of SAA has not been fully understood. SAA is characterized with acute onset, severe disease condition and rapid progression. At present, with the in-depth study of SAA and the improvement of diagnosis and treatment, the therapeutic strategy for SAA has been evolved from classical immunosuppressive therapy based on antithymocyte globulin and cyclosporine to the application of thrombopoietin receptor agonist and combined treatment based on allogeneic hematopoietic stem cell transplantation, which may promote the reconstruction of hematopoietic function of SAA patients to varying degree and significantly improve survival and clinical prognosis, becoming the research hotspot of SAA treatment. In this article, new advances in the treatment of SAA at home and abroad were reviewed.【Key words 】 Severe aplastic anemia; Immunosuppressive therapy; Allogeneic hematopoietic stem cell transplantation; Haploidentical hematopoietic stem cell transplantation; Umbilical cord blood transplantation; Antithymocyte globulin; Eltrombopag; Sirolimus; Alemtuzumab; CyclophosphamideTreatment of severe aplastic anemia and hematopoietic stem cell transplantation Li Yanjuan, Zhang Liansheng, Li Lijuan. Department of Hematology, Lanzhou University Second Hospital, the Second Clinical Medical College of Lanzhou University, Lanzhou 730000, China Correspondingauthors:LiLijuan,Email:*******************ZhangLiansheng,Email:****************.cnDOI: 10.3969/j.issn.1674-7445.2023.03.017基金项目：国家血液系统疾病临床医学研究中心委托课题（2021WWA01）；甘肃省科技计划项目（21JR11RA104）；兰州市科技计划项目（2020-ZD-99）；兰州大学第二医院萃英科技创新项目（CY2017-ZD04、CY2019-MS14）作者单位：730000 兰州，兰州大学第二医院血液科 兰州大学第二临床医学院作者简介：李燕娟（ORCID ：0009-0004-5296-735X ），硕士研究生，研究方向为血液系统疾病的免疫机制，Email ：2377503437@通信作者：李莉娟（ORCID ：0000-0001-6456-0152），教授，主任医师，研究方向为血液系统疾病的免疫发病机制、精准干预、造血干细胞移植及pDC 疫苗技术的研发，Email ：*******************；张连生（ORCID ：0000-0001-6444-6421），教授，主任医师，研究方向为血液疾病及各类肿瘤的免疫发病机制及精准干预、细胞工程及细胞免疫治疗研究，Email ：****************.cn李燕娟等．重型再生障碍性贫血的治疗与造血干细胞移植第3期·443·再生障碍性贫血是一种以全血细胞减少为特征的造血衰竭性疾病，有出血和感染的风险。
再生障碍性贫血病因病理、临床表现及诊断要点
再生障碍性贫血病因病理、临床表现及诊断要点再生障碍性贫血(aplastic anemia，AA，再障)是由于多种病因引起的造血干细胞及造血微环境的损伤，红骨髓被脂肪所替代，骨髓造血功能衰竭，临床上以全血细胞减少为特征的一组综合征。
再障又名“不增生性贫血”、“低增生性贫血”、“再生不能性贫血”、“再生低下性贫血”、“骨髓功能衰竭症”等。
根据我国21省（市）、自治区的调查，年发病率为0．74/10万人口，其中急性再障0.14 /10万人口，慢性再障为0.60/10万人口；各年龄组均可发病，但慢性再障在老年期增高；北方的发病率略高于南方；我国和亚洲其他国家统计性别比例均是男性多，而欧美国家男女相仿，瑞典1.3/10万人。
近年来，随着对再障认识的逐步深入及诊疗技术的不断改进，对再障的治疗已积累了一定的经验。
再障多属中医学中“虚劳”、“血枯”、“血证”、“温毒”等范畴。
【病因病理】一、西医再障分先天性和获得性两大类，获得性居绝大多数，先天性再障甚罕见。
1．病因 下列因素可能导致获得性再障的发生：①化学因素（包括化学药品和化学物品）：导致再障的化学药品可分为两类：一类与剂量有关，如抗肿瘤药，接受了足够剂量，一般人都会引起骨髓抑制，导致本病的发生；另一类与其剂量关系不大，而与个体敏感性有关。
据有关资料表明，此类药物超过50种之多，如氯霉素是最常见的一种，对极少数可造成不可逆的骨髓再生障碍，与剂量及服药时间无关，主要是个体敏感性所致，是由于氯霉素影响了骨髓细胞脱氧核糖核酸的合成所造成的。
虽然发病率很低，但死亡率很高，约为80%，应高度警惕，②物理因素：各种电离辐射，如X线、放射性核素等，超过一定剂量时，将直接损伤多能干细胞或造血微环境。
如强直性脊柱炎放疗后再障发生率比对照组高40倍。
③生物因素：包括细菌（伤寒杆菌、白喉杆菌等）、病毒（肝炎病毒、流感病毒等）、寄生虫（血吸虫、钩虫等）。
④其他方面：如免疫因素、遗传因素、慢性肾炎、腺垂体功能减退、某些恶性肿瘤、部分阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)等，也可引起本病的发生。
再障性贫血最好的治疗方法
再障性贫血最好的治疗方法
再障性贫血（再生障碍性贫血，AA）是一种由于骨髓造血功能受损而导致的全血细胞减少的疾病。
患者常常出现贫血、出血和感染等症状，严重影响生活质量。
治疗再障性贫血的方法多种多样，但是要选择最适合的治疗方法对患者的康复至关重要。
本文将介绍一些治疗再障性贫血的最佳方法，希望对患者和医生有所帮助。
首先，对于轻度再障性贫血患者，可以选择观察和对症治疗。
这类患者的骨髓造血功能虽然受损，但并不严重，可以通过补充营养、调整作息时间、避免感染等措施来改善症状。
此外，对于轻度贫血患者，可以适当补充铁剂、维生素B12和叶酸等营养物质，帮助提高红细胞生成，改善贫血症状。
其次，对于中度再障性贫血患者，可以考虑使用免疫抑制剂治疗。
免疫抑制剂可以抑制机体对自身造血干细胞的攻击，帮助恢复骨髓造血功能。
常用的免疫抑制剂包括环磷酰胺、甲氨蝶呤等，但是使用过程中需要密切监测患者的血常规、肝肾功能等指标，以防止药物的不良反应。
最后，对于重度再障性贫血患者，可以考虑进行造血干细胞移
植。
造血干细胞移植是目前治疗再障性贫血最有效的方法之一，通过重新建立正常的造血功能，帮助患者恢复健康。
然而，由于造血干细胞移植的费用高昂，且手术风险较大，因此需要慎重考虑，并在专业医生的指导下进行治疗。
总之，治疗再障性贫血的方法多种多样，需要根据患者的具体情况选择最合适的治疗方案。
在治疗过程中，患者需要积极配合医生的治疗，保持良好的心态和生活习惯，帮助提高治疗效果。
希望本文介绍的治疗方法对再障性贫血患者有所帮助，希望他们早日康复。
再生障碍性贫血护理常规
再生障碍性贫血护理常规一、疾病概述再生障碍性贫血（简称再障）是一种由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭性疾病。
主要表现为骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少，临床常出现贫血、出血和感染等症状。
再障可分为重型再生障碍性贫血（SAA）和非重型再生障碍性贫血（NSAA），重型再障病情凶险，进展迅速，非重型再障病情相对较轻，但也可能逐渐进展为重型。
二、病因及发病机制1.病因遗传因素：某些遗传综合征患者易患再障，如范可尼贫血、先天性角化不良等。
这些遗传疾病可能导致造血干细胞的基因缺陷，影响其正常的增殖和分化能力。
化学因素：长期接触某些化学物质，如苯及其衍生物、氯霉素、磺胺类药物等，可增加再障的发病风险。
苯是一种常见的有机溶剂，可通过呼吸道和皮肤进入人体，对骨髓造血干细胞产生毒性作用。
氯霉素等药物可抑制骨髓细胞的增殖，导致造血功能障碍。
物理因素：长期接触电离辐射，如X 射线、γ 射线等，可损伤骨髓造血干细胞，引起再障。
例如，从事放射工作的人员如果防护不当，长期暴露在辐射环境中，患再障的几率会增加。
生物因素：某些病毒感染，如肝炎病毒、人类微小病毒B19 等，可能与再障的发生有关。
病毒感染可直接损伤造血干细胞或通过免疫机制导致骨髓造血功能衰竭。
其他因素：自身免疫性疾病、妊娠等也可能与再障的发生有关。
自身免疫性疾病患者体内的免疫异常可能攻击骨髓造血干细胞，导致再障。
妊娠期间，女性体内的激素水平和免疫系统发生变化，可能增加再障的发病风险。
2.发病机制造血干细胞损伤：再障的主要发病机制是造血干细胞数量减少和功能异常。
各种病因导致造血干细胞受损，使其自我更新和分化能力下降，无法产生足够的血细胞。
造血微环境异常：骨髓造血微环境对造血干细胞的生长和分化起着重要的支持作用。
再障患者的造血微环境可能发生改变，如骨髓基质细胞功能异常、细胞因子分泌失调等，影响造血干细胞的生存和增殖。
免疫异常：部分再障患者存在免疫异常，包括T 淋巴细胞功能亢进、细胞毒性T 细胞增多、自身抗体产生等。
再生障碍性贫血的中医治疗概况
再生障碍性贫血的中医治疗概况
李富生;李敏;李清波;王锁欣
【期刊名称】《河南中医》
【年(卷),期】1990(10)2
【摘要】再生障碍性贫血(以下简称'再障')是较常见的血液病。
中医对本病的治疗取得了较好的疗效,改变了过去人们对再障的悲观状态,现就有代表性的报道综述如下:贫血的治疗国内治疗贫血多侧重治脾治肾而又重于治肾。
伴随认识上的深化,又有补肝,补肺、活血化瘀、
【总页数】3页(P43-45)
【关键词】贫血;中医治疗;补肾
【作者】李富生;李敏;李清波;王锁欣
【作者单位】洛阳市第一中医院
【正文语种】中文
【中图分类】R259.565
【相关文献】
1.中医解毒法治疗再生障碍性贫血概况 [J], 黄绮丹;李达
2.中医药治疗慢性再生障碍性贫血概况 [J], 褚连平
3.中医药治疗再生障碍性贫血概况 [J], 黎德清
4.再生障碍性贫血的中医治疗概况 [J], 李富生;李敏;李清波;王锁欣
5.再生障碍性贫血中医药实验研究概况 [J], 梁毅;陈志雄;丘和明
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重型再生障碍性贫血的治疗
[ 08-09-17 10:53:00 ] 作者：韩福梅编辑：studa20
【摘要】重型再生障碍性贫血（SAA）是由多种原因引起的骨髓造血功能不全综合征。
人们对该病的治疗进行了广泛而深入的研究，取得了许多突破性进展。
本文从造血干细胞移植及免疫抑制剂等方面对重型再生障碍性贫血的治疗做一综述
【关键词】重型再生障碍性贫血细胞移植免疫抑制剂治疗重型再生障碍性贫血（SAA）是由多种原因引起的骨髓造血功能不全综合征，其血液学特征性改变是外周血三系明显减少，中性粒细胞绝对值
<0.5×109/L，血小板<20×109/L，骨髓增生明显低下。
该病自然病程为3～6个月，几十年来，人们对该病的治疗进行了广泛而深入的研究，取得了许多突破性进展，SAA的治疗缓解率已由20世纪80年代的低于10％升至60％～80％。
现仅就SAA治疗方面的现状简要综述如下。
1 造血干细胞移植（HSCT）SAA主要发病机制之一是造血干、祖细胞质和（或）量的缺陷，造血干细胞移植有望从根本上解决这一问题。
1 1 骨髓移植（BMT）在BMT治疗中以异基因骨髓移植（Allo BMT）应用最为广泛。
来自组织相容性抗原（HLA）相匹配的同胞骨髓供者的移植，效果最为理想。
Bacigalupo等［1］总结了欧洲BMT小组1971～1998年1759例SAA患者接受Allo BMT治疗的资料显示，80％的患者可长期存活。
目前，Allo BMT存在的主要问题是如何降低移植排斥（GR）和移植物抗宿主病（GVHD）。
移植前选择合理的预处理方案及移植后恰当的免疫治疗是降低GR率和GVHD发生的有效手段。
随着HLA配型技术的不断提高、支持治疗及预防GVHD的措施等的不断改善，Allo BMT治疗后SAA患者的长期存活率亦在不断提高。
1 2 外周血干细胞移植（PBSCT）20世纪90年代以来，随着造血刺激因子（如G CSF、GM CSF）的广泛应用，从健康供者采集造血干细胞，并供移植应用成为可能。
与骨髓相比，外周血干细胞不仅具有采集方法简便，患者痛苦少等优点，且从正常供者动员后的外周血干细胞中性粒细胞、巨噬细胞（LTC LC）的含量均高于骨髓［2］，故外周血干细胞移植后造血系统及免疫系统重建较快，从而降低了感染率和早期病死率。
国内外对成功病例均有报道。
1 3 脐血移植（CBT）各种研究表明，脐血（CB）中早期干细胞较骨髓中丰富，为造血干细胞的另一理想来源。
CB具有感染率、GVHD发生率低且程度轻等特点。
近来有不少有关脐血移植成功的报道，大部分见于儿童。
1995年国际脐血移植登记处收到全世界44例脐血移植治疗SAA成功病例，年龄中位数为4岁（0.18~16岁）。
成人脐血移植因其细胞数目相对不足而报道较少。
文献报道，采用FL（FLT3 ligand）联合TPO（trombopoietin）培养脐血20周后，可将其中的长期培养始动细胞扩增数万倍以上［3］。
随着干细胞体外扩增技术的逐渐成熟，脐血移植可望广泛应用于临床。
2 免疫抑制剂（IS）IS治疗SAA已有30年的历史。
大量经验表明该方
作者单位：261400 山东莱州，莱州市第一人民医院血液内科
法适合于45岁以上或无合适供髓者的SAA患者。
从免疫病理机制的研究表明，多数SAA的发病与免疫因素有关。
用IS治疗SAA可使其1年生存率提高。
2 1 ALG和ATG ALG和ATG分别是用人胸导管淋巴细胞与人胸腺细胞免疫兔、马、猪等获得的一种抗血清。
主要为IgG，属于多克隆抗T 细胞抗体。
ALG／ATG治疗SAA主要是通过其免疫刺激及造血刺激作用的联合效应。
其主要不良反应为过敏反应、血清病及出血。
单独应用ALG／ATG治疗SAA 的有效率为28％～67％，2年生存率为62％～76％［4］。
应用一个疗程的复发率为30％，再次应用仍有半数患者有效。
2 2 环孢素A（CSA）投入临床治疗SAA虽时间较短，但观察对比其疗效较为肯定，对用ALG/ATG治疗无效的患者亦可获得疗效，并作为治疗SAA的第一线药物。
其作用机制可能是：（1）抑制Ts细胞的激活和增殖；（2）选择性作用于T淋巴细胞亚群；（3）在mRNA水平抑制合成所需的基因转录，抑制IL-2的释放。
作为特异性免疫抑制剂CsA单用治疗SAA的疗效为40％～50％。
2 3 大剂量环磷酰胺（HD-CTX）CTX是一种烷化剂，对DNA 链产生多种化学作用，能降低外周血淋巴细胞数量，减少IgG、IsM抗体生成，抑制机体的免疫反应，常用于SAA患者Allo BMT的预处理。
报道显示，少数SAA患者经HD CTX预处理后未接受Allo BMT治疗而恢复了造血功能，提示HD CTX单用治疗SAA可能有效［5］。
应用这种毒性大的药物是否合理，及其最佳剂量选择等均需更大的试验和长期随访。