ANCA相关小血管炎
ANCA相关性小血管炎诊治进展
结束
嗜酸，肺泡出血
结节性坏死性 肾小球肾炎
结节性坏死性 结节性坏死性 肾小球肾炎 肾小球肾炎
少见
少见
心衰
周围神经病变 10%
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ58%
78%
嗜酸性细胞↑ 轻度
无
显著
Churg-Stauss
Churg-Strauss
Microscopic Polyangiitis
Microscopic Polyangiitis
非ANCA-相关血管炎
IgA-沉积？
无
冷球蛋白升 高？
有
冷球蛋白血症
无
其他血管炎 （如炎症性 肠病性血管 炎等
ANCA的致病机制
• ANCA靶抗原诱导抗体产生，参与组织损伤：MPOANCA活化MPO产生次氯酸导致血管内皮溶解。
• ANCA激活中性粒细胞和单核细胞：诱导炎性细胞局 部浸润，释放细胞因子、氧化酶、弹性蛋白酶，引起 血管炎症和组织损伤。
小结
F ANCA相关性血管炎并不少见，死亡率较高 F 认识ANCA相关性血管炎的临床特征对早期非常关键 F ANCA阳性有助于诊断，但阴性不能排除ANCA相关性
血管炎 F 糖皮质激素加上环磷酰胺是诱导缓解的标准治疗方案 F 减少复发，防治感染（如合用SMZco是降低死亡率的
关键
Thank you!
– 具有免疫抑制作用，提高机体免疫力 – 用于感染、体弱等暂时无法应用免疫抑制剂者 – 常规剂量：0.4g/kg ·d X 5
影响ANCA相关性血管炎的预后相关因 素
➢年龄：>65岁（肺部病变发生率高，继发感 染多） ➢是否需透析 ➢高滴度ANCA阳性，BVAS分值>23 ➢肾脏病理慢性化指数高 ➢神经系统、胃肠道受累较单纯肾受累预后差。
anca相关性血管炎诊断标准
anca相关性血管炎诊断标准ANCA相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis, AAV）是一组自身免疫性疾病，包括微小血管炎（microscopic polyangiitis, MPA）、肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis, GPA）和嗜中性粒细胞肉芽肿性血管炎（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, EGPA）。
这些疾病的共同特点是血管壁的坏死和炎症，导致多个器官受累，严重影响患者的生活质量。
ANCA相关性血管炎的诊断依赖于一系列的临床表现、实验室检查和组织学证据。
目前，国际上尚无统一的诊断标准，但根据欧洲风湿病学会（EULAR）和美国风湿病学会（ACR）的建议，可以通过以下几个方面来进行诊断。
首先，临床表现是诊断的重要依据之一。
患者常出现疲乏、发热、体重减轻、关节痛、皮肤损害等全身症状，以及肾脏、呼吸道、神经系统等器官的受累表现。
其中，肾脏受累是最常见的表现之一，约80%的患者出现不同程度的肾小管间质炎、肾小球肾炎等肾脏损害。
此外，呼吸道受累也较为常见，包括肺部出血、支气管炎等症状。
因此，对于有上述表现的患者，应高度怀疑ANCA相关性血管炎的可能性。
其次，实验室检查也是诊断的重要依据之一。
ANCA是一类自身抗体，分为抗肉芽肿因子抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibodies, ANCA）和抗肾小球基底膜抗体（anti-glomerular basement membrane antibodies, anti-GBM）。
在ANCA相关性血管炎中，主要是指ANCA阳性的情况。
目前，临床上常用的检测方法包括间接免疫荧光法（indirect immunofluorescence, IIF）和酶联免疫吸附试验（enzyme-linked immunosorbent assay, ELISA）。
ANCA相关性血管炎的护理
三联征：上呼吸道、肺和肾病变。 上呼吸道：以上呼吸道病变为首发症状。通常表 现是持续地流鼻涕，而且不断加重。流鼻涕可来源 于鼻窦的分泌，并导致上呼吸道的阻塞和疼痛。严 重的GPA鼻中隔穿孔，鼻骨破坏，出现鞍鼻。咽鼓 管的阻塞能引发中耳炎，导致听力丧失。而后者常 是患者的第一主诉。部分患者可因声门下狭窄出现 声音嘶哑，及呼吸喘鸣。
5
下呼吸道：肺部受累是本病基本特征之一，约 50%的患者在起病时既有肺部表现，胸闷、气短、 咳嗽、咯血以及胸膜炎是最常见的症状，及肺内阴 影。大量肺泡性出血较少见，但一旦出现，则可发 生呼吸困难和呼吸衰竭。查体可有叩浊、呼吸音减 低以及湿啰音等体征。因为支气管内膜受累以及疤 痕形成，55%以上的患者在肺功能检测时可出现阻 塞性通气功能障碍，另有30% ~ 40%的患者可出 现限制性通气功能障碍以及弥散功能障碍 。
ANCA相关性血管炎的护理
1
主要内容
1 概念 2 临床表现 3 治疗和护理 4 健康宣教
2
概念
原发性小血管炎又称为ANCA相关性小血管炎，为一组自 身免疫性疾病，主要累及小血管，病理以血管壁坏死性炎 症为特征，主要包括： 韦格纳肉芽肿（WG） 显微镜下多血管炎（MPA） 变应性肉芽肿性血管炎 （CSS）
14
LOREM IPSUM DOLOR
护理 措施
01 卧床休息，更换卧位，吸氧 02 高热护理
03 疼痛护理 04 心理护理
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LOREM IPSUM DOLOR
护理 措施
05 激素使用会产生柯氏症 06 协助日常生活
07 严格记录出入量，控制输液速度 08 加强安全宣教
其他
16
健康教育
1 心理指导
病情进展：过敏性鼻炎、哮喘 嗜酸性粒细胞浸润性疾病
anca相关血管炎分类标准
anca相关血管炎分类标准anca相关血管炎是一组自身免疫性疾病，以血管炎和坏死性小血管炎为主要特征，通常涉及肾脏和呼吸系统等器官，严重影响患者的生活质量和生存率。
目前，关于anca相关血管炎的分类标准一直备受关注和讨论，以便更好地诊断和治疗这一疾病。
本文将对进行详细介绍和分析。
第一，anca相关血管炎的分类标准主要包括临床表现和实验室检测结果。
根据临床表现的不同，可以将anca相关血管炎分为结节性多动脉炎（EGPA）、显微镜下多动脉炎（MPA）和颗粒性肉芽肿性肾炎（GPA）三种类型。
EGPA主要表现为气道和肺部病变，常伴有过敏性鼻炎、支气管哮喘等表现；MPA主要累及小血管，易导致肾脏和呼吸系统损害；GPA主要累及上呼吸道和肾脏，患者常呈现肾功能不全和肾小球肾炎等症状。
其次，对于实验室检测结果，主要包括血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）和肾脏活检。
血清ANCA检测是anca相关血管炎的重要诊断依据，根据ANCA的阳性率和抗体亚型可以进一步确定疾病的类型。
对于肾脏活检，可以发现肾小球和小血管的病变程度，并评估患者的肾功能。
另外，根据anca相关血管炎的发病机制和病理特点，还有一些新的分类标准和研究方向逐渐引起重视。
例如，最近有研究指出，anca相关血管炎患者中存在一些与炎症状态和肾功能相关的生物标志物，可以作为辅助诊断和预后评估的参考。
此外，针对不同的临床表现和病理类型，还可以进一步细化和个性化治疗方案，有助于提高患者的治疗效果和生存率。
梳理一下本文的重点，我们可以发现，anca相关血管炎的分类标准对于临床诊断和治疗具有重要意义，可以帮助医生更准确地判断患者的病情和预后。
未来，随着对anca相关血管炎病因和病理机制的深入研究，相信会有更多新的分类标准和治疗策略出现，为患者带来更好的康复效果和生活质量。
ANCA相关性血管炎易导致什么并发症
ANCA相关性血管炎易导致什么并发症
*导读：ANCA相关性血管炎属于全身性疾病，并发症较多，主要集中在对皮肤反应、肺部活动和血液循环上，本病的并发症……
ANCA相关性血管炎属于全身性疾病，并发症较多，主要集
中在对皮肤反应、肺部活动和血液循环上，本病的并发症有：休克、左心衰、双上肢疼痛等严重疾病，故应积极给予有效治疗。
另外导致本病治疗的有效率不高的最主要原因是因为常常
并发慢性阻塞性呼吸道疾病和急性喉头水肿。
出现慢性阻塞性呼吸道疾病，一般是指慢性气管炎及肺气肿两种疾病。
在初期可能不易被察觉，但随着病情发展，症状渐渐加重。
一般症状有：经常咳嗽、容易气喘，虽然慢性支气管炎及肺气肿病情恶化较慢，却会损害呼吸系统，影响肺功能，也可引致肺炎，甚至死亡。
另外还可能出现急性喉头水肿，主要表现为呼吸困难，口唇发绀青紫，早期会有呛咳。
严重者会导致窒而死亡，特别对小儿来说是危及生命的一种凶险急症，由于小儿喉腔狭窄、粘膜后组织疏松等特点，气管插管后易发生喉头水肿、喉梗阻。
因此应积极地预防并治疗。
anca相关小血管炎治疗的进展PPT课件
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生物制剂治疗
抗肿瘤坏死因子（TNF）拮抗剂
01
如依那西普、英夫利西单抗等，用于抑制炎症反应和免疫过程
。
B细胞抑制剂
02
如利妥昔单抗，用于抑制B细胞活性，减少抗体产生。
生物制剂联合治疗
03
根据病情需要，可联合使用多种生物制剂进行治疗。
其他辅助治疗
血浆置换
通过置换血浆去除致病抗体和其 他有害物质，缓解病情。
患者自身因素
年龄、性别、遗传背景等患者自身因素也会影响 预后。
患者生活质量改善
症状缓解
治疗后患者的症状如发热、乏力、体重下降等应得到缓解，生活 质量得到提高。
心理状态改善
治疗带来的心理负担减轻，患者的心态更加积极，有助于提高生活 质量。
社会功能恢复
随着病情缓解，患者能够更好地回归家庭和社会，参与正常的社交 和工作活动。
利用基因组学技术，研究患者基 因变异与疾病易感性和治疗反应 的关系，为个体化治疗提供依据 。
临床试验
开展大规模临床试验，比较不同 治疗方案对患者的疗效和安全性 ，为个体化治疗提供实践依据。
预防措施的探讨
早期筛查
加强早期筛查和诊断，及时发现并干预疾病进展，降低并发症和死亡率。
健康宣教
开展健康教育活动，提高公众对ANCA相关小血管炎的认识和预防意识。
免疫球蛋白输注
用于提高免疫力，减少感染风险 。
营养支持
提供足够的营养物质，保证患者 正常生理功能。
03
最新治疗进展
新药研发
针对ANCA相关小血管炎的特异 性靶点进行新药研发，如针对免 疫反应、炎症反应等关键环节的
药物。
开发新型免疫调节剂，以调节异 常的免疫反应，控制疾病进展。
ANCA相关小血管炎讲义
间接免疫荧光法 (IIF) 中性粒细胞呈胞质
弥漫性分布均匀颗 粒样染色，称之为 胞质型ANCA
（C-ANCA）
中性粒细胞呈围绕细胞 核周围胞质亮染，，称 之为核周型ANCA
（P-ANCA）
靶抗原抗原特异性 蛋白酶3protinase 3
髓过氧化物酶
酶联免疫吸附法
，PR3
myeloperoxidase，MPO
ANCA相关小血管炎讲义
第3页
因为临床表现、治疗方案和预后相 同，都有ANCA参加疾病发生 当前将WG，MPA和CSS统称为 ANCA相关性小血管炎
ANCA相关小血管炎讲义
第4页
ANCA相关小血管炎临床表现
中老年为主 非特异性表现
发烧、乏力、体重下降、全身肌肉酸痛 多脏器受累
临床上怀疑恶性肿瘤、消耗性疾病者
anti-MPO p-ANCA与MPA相关性不如anti-PR3与 WG相关性好。
ANCA相关小血管炎讲义
第26页
辅助检验
常规检验：
ESR、CRP升高；贫血、 WBC↑或PLT ↑ ；
累及肾脏时出现蛋白尿、镜下血尿和红细胞管型，血清肌 酐和尿素氮水平升高
少部分患者抗核抗体、类风湿因子(RF)阳性
皮肤黏膜：多数患者有皮肤黏膜损伤，表现 为下肢可触及紫癜、多形红斑、斑疹、瘀点( 斑)、丘疹、皮下结节、坏死性溃疡形成以及 浅表皮肤糜烂等。其中皮肤紫癜最为常见
ANCA相关小血管炎讲义
第14页
神经系统：约1/3患者在病程中出现神经系统病 变。以外周神经病变最常见，多发性单神经炎 是主要病变类型，临床表现为对称性末梢神经 病变
ANCA相关小血管炎讲义
第5页
Wegener’s肉芽肿
ANCA相关性血管炎肺受累研究现状
ANCA相关性血管炎肺受累研究现状ANCA相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis，AAV）是一组自身免疫性疾病，主要包括微小血管炎、坏死性血管炎和间质性肾炎。
肺部受累是其最常见的表现之一，也是导致患者死亡的重要原因之一。
目前，国内外学者们对ANCA相关性血管炎肺受累的研究取得了一些进展，但仍存在一些问题和挑战。
本文将就ANCA相关性血管炎肺受累的研究现状进行综述。
1. ANCA相关性血管炎肺受累的临床特征ANCA相关性血管炎肺受累的临床表现多种多样，常见的包括咯血、咳嗽、呼吸困难等症状。
部分患者会伴随有肺部炎症表现和间质性肺病，甚至会发展为肺出血。
在临床上，应对患者进行细致的病史采集和体格检查，结合影像学、肺功能和病理学检查，以确定肺部受累的类型和程度。
2. ANCA相关性血管炎肺受累的影像学表现肺部影像学是ANCA相关性血管炎肺受累诊断的重要手段之一。
X线、CT、磁共振等影像学检查可以帮助医生发现炎症、出血和肺部纤维化等表现，有助于及早诊断和评估治疗效果。
正电子发射断层扫描（PET-CT）在评估肺部炎症和活动性病变方面具有一定的优势。
3. ANCA相关性血管炎肺受累的病理学特点ANCA相关性血管炎肺受累的病理学表现主要包括坏死性肺小血管炎、坏死性肺泡炎、间质性肺炎等，坏死性肺小血管炎是其最为典型的表现之一。
病理学检查对于ANCA相关性血管炎肺受累的诊断和鉴别诊断具有重要的意义。
4. ANCA相关性血管炎肺受累的治疗策略目前，ANCA相关性血管炎肺受累的治疗主要包括激素和免疫抑制剂的应用。
激素治疗能够抑制免疫系统的异常反应，减轻肺部炎症和纤维化，并且能够改善肺功能。
免疫抑制剂的应用可以帮助减轻激素的副作用，并且对于难治性和复发性病例具有一定的疗效。
近年来，一些新的靶向治疗药物也逐渐进入临床，如利妥昔单抗和雷珠单抗等，这些药物的应用为ANCA相关性血管炎肺受累的治疗带来了新的机遇。
ANCA相关性血管炎的诊治进展
ANCA相关性血管炎的诊治进展ANCA相关性血管炎 (ANCA-Associated Vasculitis, AAV) 是一组破坏小血管的自身免疫性疾病，严重者可引发器官功能衰竭甚至威胁生命。
该疾病的主要特征是血中出现抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)，累及多个内脏器官，导致各种组织器官受损。
随着对该疾病的深入研究，相关诊治技术也日益完善，为患者提供更有效的救治手段。
诊断进展与其他自身免疫性疾病一样，早期诊断和治疗对于缓解疾病进展至关重要。
目前，ANCA相关性血管炎的诊断标准主要基于临床表现、实验室检查和影像学表现。
临床表现通常包括不同程度的全身症状，如疲劳、发热、体重下降等，以及组织器官受损的症状，如咳嗽、喉咙痛等。
实验室检查方面，检测血清中的ANCA水平是主要手段之一。
高水平的ANCA抗体通常提示身体存在炎症反应，但并不一定说明患者患有ANCA相关性血管炎。
影像学检查的主要目的是确定炎症是否存在，如肺、肾或其他内脏器官的炎症区域和大小。
最近，一项新的诊断手段被引入到评估疾病的活动程度和预测疾病进展的方法中，这就是结合PET/CT的功能性影像。
治疗进展目前，针对ANCA相关性血管炎的治疗方法包括葡萄糖皮质激素、免疫抑制剂和血浆置换等。
在早期疾病期间，葡萄糖皮质激素通常被用来控制炎症反应，随后再使用免疫抑制剂进一步抑制免疫反应。
免疫抑制剂的选择依赖于很多因素，如患者的年龄、病情严重程度、器官受损程度等。
目前，常用的免疫抑制剂包括环磷酰胺、甲氨蝶呤等。
此外，对于一些难治性患者，血浆置换也被引入到治疗方案中，通过清除血液中的自身免疫性抗体和相关免疫细胞，从而达到治疗效果。
值得注意的是，针对ANCA相关性血管炎的治疗方案在过去十年中发生了一些重大的变化。
例如，目前已证明，通过使用止痛药或其他镇痛治疗手段，可以显著减少患者需要吸入吸氧的情况（在严重情况下需要吸入大量氧气）。
此外，针对特定性别和年龄的患者，治疗方案也可能会有所不同。
anca相关小血管炎的诊治
健康生活方式
保持健康的生活方式，如合理饮食、 适量运动、戒烟限酒等，有助于提 高身体免疫力，预防疾病复发。
预后情况
治愈率
随着医疗技术的不断进步， ANCA相关小血管炎的治愈率
逐渐提高。
复发率
尽管治愈率有所提高，但 ANCA相关小血管炎的复发率 仍较高，需要定期复查和关注 。
糖皮质激素的剂量和疗程应根据患者的病情和个体差异进行调整，同时需注意预 防激素引起的副作用，如感染、骨质疏松等。
免疫抑制剂治疗
免疫抑制剂常与糖皮质激素联合使用，以增强治疗效果并减 少激素用量。常用的免疫抑制剂包括环磷酰胺、霉酚酸酯等 。
免疫抑制剂治疗需谨慎，需根据患者的病情和耐受情况选择 合适的药物和剂量，并密切监测不良反应的发生。
anca相关小血管炎的诊治
目 录
• 引言 • ANCA相关小血管炎的病因和病理机制 • ANCA相关小血管炎的诊断 • ANCA相关小血管炎的治疗 • ANCA相关小血管炎的预防和预后 • 案例分享
01 引言
目的和背景
01
探讨ANCA相关小血管炎的发病 机制、临床表现、诊断方法和治 疗手段。
02
在治疗过程中，患者出现了肺部感染，及时给予抗感染治疗后得到控制。
预防措施
针对anca相关小血管炎的常见并发症，如感染、血栓形成等，采取相应的预防措施，如加强护理、定期检查等。
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其他治疗方法
其他治疗方法包括生物制剂、血浆置换等，可用于难治性 或重症ANCA相关小血管炎的治疗。
这些治疗方法通常在常规治疗无效或病情严重时作为二线 或三线治疗选择，需在专业医生的指导下进行。
ANCA相关性小血管炎-讲课讲稿
）的坏死性血管炎，很少或无免疫物沉积，也可能涉及小及中等动脉。 坏死性肾小球肾炎很多见，肺的毛细血管炎也常发生。
WG基本特性
▪坏死性肉芽肿性血管炎
病变部位血管管壁或血管周围、血管外区有中 性粒细胞浸润
肉芽肿：最常侵犯的部位是副鼻窦、鼻咽腔、 气管粘膜、肺间质和肾小球
▪ 靶抗原共十余种，主要为蛋白酶3（PR3）和髓过氧 化物酶（MPO）
间接免疫荧光法
pANCA-MPO
cANCA—PR3
AASV的靶器官
肾 (最常见) 75%~90%
肺 50%
咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困 难
影像学：阴影、结节、空洞、 弥漫性肺泡毛细血管炎
皮肤 33% CNS 25%
1994 Chapel Hill 会议关于系统性血管炎的命名及定义
免疫物沉积，也可能涉及小及中等动脉。坏死性肾 小球肾炎很多见，肺的毛细血管炎也常发生。
MPA基本特征
▪ 病理特征为小血管的节段性纤维素样坏死，无坏死 性肉芽肿性炎
▪ 可呈急性起病：急进性肾小球肾炎、肺出血和咯血
▪ 可隐匿起病：病程数年，以间断紫癜、轻度肾脏损 害、间歇咯血为表现
▪ ▪ 典型病例多具有皮肤-肺-肾的临床表现
显微镜下多血管炎 Churg-Strauss综合征
非ANCA相 关血管炎
肿瘤相关小血管炎 炎性肠病血管炎
免疫复合物介导
ANCA相关性小血管炎（AASV）
概述
为一组自身免疫性疾病，主要累及小血管，病理以 血管壁坏死性炎症为特征，少免疫复合物沉积
与ANCA相关，机制不清
主要包括
▪
韦格纳肉芽肿
▪
ANCA相关性血管炎-gw
Wegener’s Granulomatosis
Churg-Strauss Syndrome
• 过敏性肉芽肿性血管炎. • 中年发病, 平均年龄 44岁. • 哮喘, 嗜酸性粒细胞增多(>10%),
神经病变 (手套和袜套样,单/多发). • 肺(哮喘, 咯血, 浸润). • 血管炎通常发生在哮喘的头3年. • 60%-70%的患者p-ANCA阳性.
ANCA相关性血管炎的诊治
2012-10-24
A NCA 相关小血管炎(ANCA- associated vasculitides, AAV )主要指韦格纳肉芽肿病, 现称肉芽肿性多血 管炎(granulomatosis with polyangiitis , GPA )、显微 镜下型多血管炎(MPA )和Churg-Strauss 综合征, 现 称为嗜酸粒细胞性GPA( EGPA)。ANCA 是其血清 学诊断工具。C-ANCA 多见于GPA, 其靶抗原为蛋 白酶3 (PR3 ),P-A NCA 主要见于MPA, 其主要靶抗 原为髓过氧化物酶(MPO )。
相比较而言, MPA的肾脏受累发生率更高、肾脏受 累较重,而且肾脏可以为唯一受累器官。肾脏病变 不经治疗病情可急剧恶化。
EGPA国内发病率相对低, 常于哮喘后平均3 年内 发生, 相隔时间短则提示预后不良, EGPA伴高滴度 ANCA 者, 肾损害程度可与GPA、MPA等相仿。
肾外表现中最值得注意的是肺部病变, 临床症状可 有哮喘、咳嗽、痰中带血甚至咯血, 严重者因肺泡 广泛出血发生呼吸衰竭而危及生命。MPA患者胸 片显示双侧中下野小叶性炎症, 或因肺泡出血呈密 集的细小粉末状阴影, 由肺门向肺野呈蝶形分布。 CT下检查常可见肺间质纤维化征象。GPA肺部可 见非特异性炎症浸润、多发结节或形成空洞; 其它 可有眼、耳、鼻和喉部等的受累。
ANCA相关性小血管炎的诊治
多发性单神经炎 感觉过敏、迟钝
关节肌肉痛 皮肤---皮疹，溃疡，坏疽，结节，网状青斑 消化道---约2/3受累。食道炎，溃疡，出血 前列腺炎，睾丸炎
皮肤，肌肉和外周神经受累
实验室检查
一般指标
ESR多大于100mm/h，CRP（+） Hb低，WBC和PLT高 C3正常或偏低
特异性指标-ANCA
Randomized trial of plasma exchange or high-dosage methylprednisolone as adjunctive therapy for severe renal vasculitis. J Am Soc Nephrol 2007; 18: 2180–2188.
诊断，指导治疗，判断复发
如何诊断ANCA相关小血管炎？
临床表现
非特异性症状：发热、乏力、体重下降：消耗性疾病 多脏器受累 符合诊断标准？
病理学证据：金标准 ANCA
pANCA/抗MPO抗体、cANCA/抗PR3抗体：99%
综合分析，一元论？
如何判断病情活动？
临床病理表现
BVAS积分
高滴度的ANCA
血浆置换与甲强冲击的比较
减少副作用
治 疗 建 议
ANCA相关性血管炎的治疗应按疾病严重程 度分为不同的等级，并以此决定治疗的力 度(level of evidence 2B, grade of recommendation B)
EULAR recommendations for the management of primary small and medium vessel vasculitis
简 介
ANCA相关性小血管炎：ANCAassociated-vasculitis (AAV) 包括：
ANCA相关性小血管炎
ANCA相关性小血管炎ANCA相关性小血管炎（Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody Associated Vasculitis，简称ANCA相关性小血管炎），是一种以肾小球肾炎或乏力、发热、咳嗽、呼吸道炎症为主的系统性血管炎。
ANCA是指某些白细胞向趋化因子受体上的自身抗体，能够与粒细胞（嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞和中性粒细胞）胞浆内的靶分子结合，引起小血管炎症和坏死。
本文将详细介绍ANCA相关性小血管炎的症状、诊断、治疗等方面。
症状ANCA相关性小血管炎的临床表现因患者不同而异，常见症状包括：1.肾小球肾炎症状：血尿、蛋白尿、尿量减少、水肿；2.上呼吸道炎症状：咳嗽、胸痛、痰中带血、气促等；3.神经系统症状：神经病变、意识障碍、精神紊乱、颅内高压等；4.其他症状：发热、乏力、关节疼痛、眼部炎症等。
诊断ANCA相关性小血管炎的初步诊断建立于临床表现和实验室检查。
病史询问和体检有时可以提示疾病的发生，但实验室检查是确诊的关键。
血液检查血液检查可以发现ANCA的阳性率达到90%以上，分为两种类型：抗MPO （肌钴蛋白酶）和抗PR3（酸性粒细胞胞浆内的蛋白酶3）。
此外，白细胞、巨噬细胞和红细胞的数量和形态等因素也可以检测到。
细胞和组织检查对于ANCA相关性小血管炎的患者，肾脏、鼻和喉咙粘膜等组织的活检可能是有指导意义的，并能够提供诊断和治疗方案。
治疗治疗ANCA相关性小血管炎的方案应根据患者的病情和病变范围来制定，常用药物包括：1.糖皮质激素治疗：应用糖皮质激素能够控制炎症反应，但副作用也相应增加。
2.免疫抑制剂治疗：大多数ANCA相关性小血管炎需要使用免疫抑制剂，以控制炎症反应和维护疾病缓解期。
3.血浆置换疗法：对于存在肾功能损害、进行性肾功能恶化的患者，或有高浓度ANCA抗体的患者可能需要进行血浆置换疗法。
ANCA相关性小血管炎的诊断和治疗需要基于患者病情等多方面综合考虑，及时有效地进行治疗可以为疾病患者带来更好的康复效果。
ANCA相关性血管炎的健康宣教
预后评估的指标：疾病活动度、 器官损伤程度、治疗反应等
预后评估的影响因素：疾病类 型、治疗方案、患者依从性等
定期复查
定期复查的重要性： 及时发现病情变化， 调整治疗方案
01
复查频率：根据病 情严重程度和医生 建议，定期进行复 查
02
04
复查注意事项：保 持良好的生活习惯， 避免劳累和感染， 注意饮食和休息
适度运动：根 据个人身体状 况，选择合适 的运动方式， 如散步、慢跑、
瑜伽等
运动频率：每 周至少进行35次运动，每 次运动时间控 制在30-60分
钟
运动强度：根 据个人身体状 况，逐渐增加 运动强度，避
免过度劳累
运动注意事项： 运动前做好热 身，运动后做 好拉伸，避免
运动损伤
心理调适
01
保持积极心态：保持乐观、积极 的心态，避免焦虑、抑郁等负面 情绪
药物治疗：根据 医生建议，按时 按量服用药物
生活方式调整： 保持良好的作息 习惯，避免过度 劳累
饮食调整：注意 营养均衡，避免 刺激性食物
心理调适：保持 积极乐观的心态， 减轻心理压力
康复锻炼：根据 医生建议，进行 适当的康复锻炼， 提高生活质量
预后评估
预后评估的重要性：预测疾病 进展和治疗效果
预后评估的方法：临床观察、 实验室检查、影像学检查等
03
复查项目：血常规、 尿常规、肝肾功能、 免疫指标等
反应
04
抗血小板药物： 用于预防血栓 形成，降低心
血管风险
05
降压药物：用 于控制血压， 降低心血管风
险
06
降脂药物：用 于降低血脂， 降低心血管风
险
07
抗凝血药物： 用于预防血栓 形成，降低心
ANCA相关小血管炎的诊断和治疗
关节肌肉痛
皮肤---皮疹，溃疡，坏疽，结节，网状青斑 消化道---约2/3受累。食道炎，溃疡，出血 前列腺炎，睾丸炎
董x，M/40，因腹痛、尿淀粉酶高诊为“胰腺炎”，但血淀粉酶正常。 后出现镜下血尿、肾病综合征。肾活检为局灶坏死性肾小球肾炎， ANCA阴性
应用激素前 胃镜检查为 食道炎、胃 炎 应用强的松 后2.5个月复 查胃镜正常
100
87.1
80 60 40 20 0
I ve ki dn ey m us cl e ar th ra ne r no se ey e lu ng sk in G gi a
61
43 30.8 25.8 19.5 18.3 15.7 8.22
肾、肺最常受累
Xin G, et al. Clin Diagn Lab Immunol. 2004 ;11(3):559-62 Wang Y, et al. Experimental Gerontology 2004;39:1401-1405 Chen M, et al. Postgrad Med J 2005;81:723-727
pANCA/MPO: 54/ 89 (60.7%)
cANCA/PR3: 34/89 (38.2%)
MPO-ANCA: MPA vs. GPA
GPA 肾脏慢性病变的程度轻
新月体较少（p0.01） 正常肾小球多（p0.01）
Chen et al. Kidney Int 2005;68:2225-2229 Chen M, et al. NDT 2007;22(1):139-45
5年后成功停药, 8年后复发
陈旻等。中华肾脏病杂志 2002;18(3):230-231
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髓过氧化物酶 （myeloperoxidase,MPO） 弹力蛋白酶（neurophil elastase） 乳铁蛋白（lactoferrin） 溶菌酶（lysozyme） 组织蛋白酶G(cathepsin)
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ANCA在血管炎中的作用
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ANCA相关性血管炎肾脏病理特点
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ANCA介导血管炎的发生过程
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ANCA在血管炎中的作用
靶抗原(胞质型)：
主要为嗜苯胺蓝颗粒中蛋 白酶3（Proteinase 3,PR3） 少部分为杀菌/通透性增 强蛋白 （bactericidal/permeab ility increasing protein,BPI)
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系统性血管炎的分类
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系统性血管炎的分类
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系统性血管炎的分类
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ANCA相关性血管炎的易感因素
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ANCA相关性小血管炎
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ANCA在血管炎中的作用
●ANCA靶抗原不仅诱导抗体产生，还直接参与组织 的损伤 ●中性粒细胞和单核细胞局部浸润是小血管炎发生 的关键，而ANCA可以激活 ● ANCA激活内皮细胞，内皮损伤是小血管炎病变 的基础 ● ANCA与抗内皮细胞抗体（AECA）有协同作用 ●淋巴细胞介导ANCA产生，直接损伤组织，形成肉 芽肿病变
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ANCA相关性血管炎——肾外临床表现
呼吸道及肺部受累：可表现为咳嗽、咯血、胸痛及呼吸困难等，X线 可见肺部浸润和结节，有的呈空洞。
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ANCA相关性血管炎—肾外临床表现
皮肤表现：可见紫癜、溃疡、 网状青斑、疱疹和皮下结节
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ANCA相关性血管炎——肾外临床表现
眼病变：可表现为结膜炎、角膜溃疡、巩膜炎、葡萄 膜炎及视神经病变
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系统性血管炎的认识过程
1866年，Kussmaul等首次报道了以“血管炎症”为特征的疾病
1908年，Dickson首先提出结节性多动脉炎
1930年，Arkin等，首先报道了结节多动脉炎的两种类型
1931年，Klinger等首先报道了一例严重肾小球肾炎，伴有鼻窦炎和鼻窦壁破 坏，全身小动脉炎和脾脏肉芽肿。
■绝大多数原发性小血管炎电镜下肾小球系膜区、内皮下及上皮侧无 电子致密物沉积，少部分患者也可见少量散在沉积
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肾小球光镜改变
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肾间质光镜改变 荧光及电镜改变
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ANCA相关性血管炎—肾脏临床表现
■大量血尿伴蛋白尿，血尿是最突出的表现之一 ■红细胞形态可为均一型 ■蛋白尿常为少至中等量 ■半数以上患者有高血压 ■大多数确诊时已存在严重的肾功能不全 ■肾脏肿大或大小正常 ■ PR3-ANCA相关血管炎患者肾功能恶化常迅速 ■ MPO-ANCA相关血管炎多表现为慢性肾损害
ANCA相关 小血管炎肾损害
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系统性血管炎定义
系统性血管炎是指原发于血管壁的免疫性炎症和坏死， 导致组织损伤和器官功能障碍的一类系统性疾病。如病 因不明则ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ为原发性血管炎。
随受累血管的类型、大小、部位，病理特点不同，可产 生相应的组织器官供血不足的各种临床表现。
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常见血管炎累及肾血管范围
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治疗的原则
■加强重要器官的功能支持 ■强调个体化治疗，避免过度或不足治疗 ■正确区分活动性病变和慢性损伤 ■分期治疗（诱导和维持） ■减少治疗带来的不良反应
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治疗的方法-诱导期治疗
■激素：基础用药；冲击指征（甲强龙500毫克）：肾 活动病变，合并肺，神经，心脏 ■ CTX：口服，静脉 ■ MMF：注意该药的肠肝循环 ■血浆置换：血肌酐大于500umol/L；3升，每日1次， 连用7日 ■免疫吸附：至ANCA低滴度或转阴 ■ CD20单抗的使用（美罗华）
1989年，Jennette等发现核周型ANCA（ P-ANCA ），及ANCA的其他靶抗原如： 髓过氧化物酶（MPO）、细菌渗透/增强蛋白（BPI）等。
1994年，在美国Chapel Hill 举办了国际血管炎命名研讨会，对不同类型的 血管炎进行了简单的分类和定义。
2000年，Watts等提出，将Wegener 肉芽肿、微型多血管炎和 ChurgStrauss综合征统称为“ANCA关性血管炎”
■局灶节段肾小球攀坏死伴新月体形成，大多数新月体大于50%
■免疫荧光无或仅有很少量免疫复合物沉积，在新月体性肾炎，免疫 球蛋白沉积强度越弱，与ANCA的相关性越密切 ■ Wegener肉芽肿、微型多血管炎和Churg-Strauss综合征的病理特征 基本相同 ■少数Wegener肉芽肿在间质肉芽肿病变 ■ Churg-Strauss综合征可见间质大量嗜酸性细胞浸润或嗜酸性细胞 肉芽肿
1936年，德国病理学家Wegener报道了3例类似病例，命名为“Wegener 肉芽 肿”
1948年，Davson等对结节性多动脉炎尿毒症患者尸检，发现肾小球毛细血管 攀纤维素样坏死及新月体形成，首先提出“微型多动脉炎”
1951年，Churg-Strauss,首先报道了结节性多动脉炎的另外一种类型，血管 周围可见大量的嗜酸性细胞浸润，肾脏损害累及弓形动脉和入球小动脉，伴 有哮喘，嗜酸性细胞增多，并可累及心，消化道和周围神经，命名为“变态 反应性肉芽肿和血管炎”，后来人们称为“Churg-Strauss综合征”
心脏受累：心包炎、心肌炎及冠状动脉炎 神经系统：单神经炎、末梢神经炎、精神异常
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系统性血管炎的临床表现
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结节性多动脉炎与微型多动脉炎比较
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三种ANCA阳性小血管炎的比较
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三种小血管炎器官损害的发生率（%）
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系统性小血管炎鉴别诊断流程
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系统性血管炎严重程度分级及治疗建议
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系统性血管炎的认识过程
ANCA的发现是血管炎研究历程中重要的里程碑，ANCA是针对中性粒细胞 和单核细胞胞质成分的一种自身抗体。
1982年，Davies首次采用间接免疫荧光，在坏死性肾小球肾炎病人血清发现 ANCA阳性
1985年，van der Woude等首次发现Wegener 肉芽肿与ANCA有关。随后发现 胞质型ANCA （ C- ANCA ）针对的靶抗原为蛋白酶3（PR3），并证实ANCA也 与微型多血管炎、 Churg-Strauss综合征和寡免疫性坏死性新月体肾炎密切 相关。结节性多动脉炎血清ANCA为阴性。