非霍奇金淋巴瘤病理分型与治疗策略
非霍奇金淋巴瘤分类
非霍奇金淋巴瘤病理分类与临床治疗的新观点更新时间:2004-10-15 06:45:23 来源:zz作者:WEB可选字体【大中小】非霍奇金淋巴瘤病理分类与临床治疗的新观点石远凯中国医学科学院中国协和医科大学肿瘤医院(北京,100021)恶性淋巴瘤(Malignant Lymphoma, ML)是一类独立疾病的总称,包括不同的病理类型,每一种病理类型有各自的形态学和免疫学表现、遗传学特征、特殊的临床特点和预后。
大致分为霍奇金淋巴瘤(Hodgkin’s Lymphoma, HL)和非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin’s Lymphoma, NHL)两大类,二者在发病率、生物学特性及临床经过等诸方面都存在着显著的差异。
一、ML的发病情况ML占全部恶性肿瘤的3%左右,其中80%为NHL,HL仅占1/5。
近20年来,全世界NHL的发病率逐年上升,特别是经济发达地区,而HL则显著下降,1973-1994年间美国NHL年龄调整发病率升高了80%,平均每年升高近3%,已经升至恶性肿瘤的第五位,而HL的发病率则下降了16%,每年下降0.6%。
我国的情况也基本类似,以上海为例,1972-1974与1993-1994年间的标化发病率男性升高了33.3%,(由3.3/10万升至14.4/10万),每年上升1.5%,女性升高了66.2%(由1.8/10万升至6.0/10万),每年上升2.3%;而HL发病率则明显下降,男性由1.0/10万降至0.3/10万,下降了67.9%,每年下降4.4%,女性从0.6/10万降至0.3/10万,下降了52.2%,每年下降3.5%。
二、NHL病理分类的演进NHL的病理分类经历了漫长而比较曲折的历程。
70年代以前分类的基础是HE染色下的细胞形态学和组织病理学,以1966年提出的Rappaort分类为典型代表,它将NHL分为结节性、弥漫性、不能分类和复合型,这一分类比较简明,容易掌握,重复性高,病理类型和预后之间反映了一定的关系。
非霍奇金淋巴瘤病理分型与治疗策略
非霍奇金淋巴瘤病理分型与治疗策略2001年 WHO新的淋巴瘤分类明确指出 ,恶性淋巴瘤不是一种疾病 ,而是一类疾病 ,它包含不同的病理类型。
强调每一种病理类型即一种独立的疾病 ,有各自的形态学、免疫学表型、基因特征、相应的正常组织来源、临床病程和预后等特点。
新分类提出没有必要进行临床归类 ,对每一个患者都应根据病理类型、分级和国际预后指数 (IPI)制订个体化治疗方案。
IPI共5种影响NHL预后的重要因素 ,分别为年龄、乳酸脱氢酶、一般状况、分期和淋巴结外受侵。
根据这些因素 ,将患者划分为低危 0或 1分、低中危 2分、中高危 3分和高危 4或 5分 4个组。
随着危险度的增加 ,完全缓解率、生存率和无病生存率逐步下降。
1 滤泡中心淋巴瘤组织学特点是主要为混合性中心细胞型细胞 ,小核裂和稀少胞质的大无裂细胞 ,还有少数中心母细胞;核圆 ,核仁偏位 ,胞质嗜碱性。
有滤泡结构 ,常伴有弥漫分布。
免疫表型有 SIg+,常常 PanB+,CD43 和 D5 , bcl-2过度表达。
遗传学特点 IgH和IgL基因重排,特征性 t(14; 18), 70% ~90%有bcl-2基因伴 Ig重链位点的并列。
仅有一小部分滤泡性淋巴瘤的患者病变部位局限 ,可通过放疗达到治愈 ,完全缓解率为98%,10年无病生存率(DFS)达 47%。
但大部分患者确诊时病灶已弥漫 ,并且这一类型倾向于慢性过程和复发 ,不能用标准的化疗方案治愈。
如果患者没有主要症状或者没有脏器功能丧失 ,应采取“观察等待”的原则 ,这将使首次化疗时间推后2至 3年 ,3、4期低瘤负荷患者治疗可推迟至病情有临床意义的进展期。
苯丁酸氮芥瘤可宁、环磷酰胺、长春新碱和强的松方案 ,或以氟达拉滨为主的化疗方案等 ,毒性反应不同 ,但无一能影响到总生存期(OS)。
氟达拉滨和 2-氯去氧腺苷(2-CDA)是目前研究的新药 ,临床实践表明对从未治疗过的 3、4期患者诱导缓解率在 70% ~80%之间 ,可作为复发或难治型淋巴瘤二线药物 ,其反应率(RR)可达到 50%。
血浆D-二聚体评估非霍奇金淋巴瘤疗效的价值
血浆D-二聚体评估非霍奇金淋巴瘤疗效的价值血浆D-二聚体是一种血液中的蛋白质,通常通过血液检测来测定其浓度。
D-二聚体通常被用作诊断深静脉血栓和肺栓塞的指标,但近年来研究表明,在某些肿瘤中,血浆D-二聚体的升高也可能预示着疾病活动性和预后。
非霍奇金淋巴瘤(NHL)是一种由淋巴组织或白血病细胞分化而来的恶性肿瘤。
基于其细胞学、分子遗传学和临床表现的多样性,NHL被分为多个亚型。
治疗NHL的主要方法包括化疗、放疗、靶向治疗和造血干细胞移植。
然而,在实际治疗中,患者对不同治疗方案的反应和预后差异较大,因此需要寻找一些生物标志物来评估治疗反应和预后。
多项研究表明,血浆D-二聚体的浓度和NHL的临床表现和预后密切相关。
在一项研究中,研究人员分析了129例NHL患者的血浆D-二聚体浓度和治疗反应及预后的关系。
结果显示,在治疗前患者的血浆D-二聚体浓度升高与化疗反应不佳和预后较差密切相关。
值得注意的是,在治疗后,患者的血浆D-二聚体水平下降可以预示着疾病缓解或完全缓解,具有良好的治疗预后。
在实际临床应用中,血浆D-二聚体作为一种辅助指标可以帮助医生更好地评估NHL患者的治疗反应和预后,并指导治疗策略的制定。
另外,作为一种无创、经济的生物标志物,血浆D-二聚体的检测也具有一定的优势和应用前景。
总之,血浆D-二聚体浓度的升高与NHL患者治疗反应不佳和预后较差密切相关,作为一种辅助指标,可以帮助医生更好地评估患者的治疗反应和预后,指导治疗策略的制定。
对于NHL患者的临床管理和治疗,血浆D-二聚体的评估具有一定的价值和应用前景。
非霍奇金淋巴瘤怎样治疗?
非霍奇金淋巴瘤怎样治疗?*导读:本文向您详细介绍非霍奇金淋巴瘤的治疗方法,治疗非霍奇金淋巴瘤常用的西医疗法和中医疗法。
非霍奇金淋巴瘤应该吃什么药。
*非霍奇金淋巴瘤怎么治疗?*一、西医*1、治疗:1.治疗的原则和策略 NHL的治疗在很大程度上取决于分型,特别是内来源于B细胞的NHL除高度恶性外大多对化放疗敏感,缓解期较长,治愈率也较高;而T细胞来源的NHL除低度恶性外,虽然对放化疗敏感,但较难长期控制,生存率已较低。
但这只是就目前的常规治疗而言,高度恶性NHL由于增殖比较高,对化放疗敏感程度也高,如能通过骨髓或造血干细胞移植和应用集落刺激因子,采取强化治疗,治愈可在相当程度上提高。
我们可以将治疗过程归纳为:①第1阶段尽可能除去肿瘤;②此后进入第2阶段重点使病体力各方面得到恢复,特别看重免疫和骨髓功能;③以后视情况再进行强化治疗;④治疗后同样还是需要不断提高病人的机体免疫状况。
而在治疗肿瘤即祛邪的同时,注意保护病人的机体特别是免疫和骨髓功能、肝肾功能也是十分重要的。
治疗失败的主要原因:①局部治疗不彻底,或在不成功的治疗后局部复发;②广泛侵犯重要脏器;③机体免疫功能严重受损给复发播散创造有利条件。
2.NHL治疗方式1)对于比较局限的肿瘤:特别是原发于某些脏器的结外NHL,可先进行手术和(或)区域性放射治疗,以后根据情况加用化疗或生物治疗。
对于多数Ⅰ、Ⅱ期B细胞淋巴瘤和Ⅰ期T细胞淋巴瘤这一模式均可取得较高的治愈率。
2)对于已有播散的Ⅲ:Ⅳ期B细胞淋巴瘤或有明显播散趋向的Ⅰ、Ⅱ期T细胞淋巴瘤先行化疗比较有利,在播散趋向得到一定控制后,再采取必要的手术或放疗加强局部或区域性控制。
对于有较大肿块(一般指肿瘤直径≥10cm或纵隔肿块超过胸腔横径的1/3)或空腔脏器如胃、肠等化疗后再放疗或手术可明显降低复发及发生穿孔、出血、梗阻等并发症的机会,常常是成败的关键。
3)对于第1次治疗失败或治疗后复发的病人:应考虑采取强化治疗加骨髓或造血干细胞移植。
儿童非霍奇金淋巴瘤发生肿瘤溶解综合征的处理策略
儿 童 N L类型不 同 , H 采用 的化疗 方案 也
不一 样 。如 B ri 淋 巴瘤 与 大 B细 胞性 淋 巴瘤 采 ukt t 用 间歇性强 化 治疗 方案 ; T细胞 性 淋 巴瘤 则 采 用 而 较长 时 间的化疗 方 案 , 目前 多用 急 性 淋 巴细 胞 性 白 血 病 的化疗 方 案 。无 论 B ri 淋 巴瘤还 是 T细胞 ukt t 性 淋 巴瘤都需 防治 中枢 神 经 系统 浸 润 , 法 主要 是 方
极 差 , 断后 数周 内多数 患儿 因原 发病灶 进展 、 诊 骨髓
改变外还有其它并发症如肾功能不全、 心率紊乱、 抽 搐甚 至猝死 等 ( 见表 2 。 )
容易发生 T S的肿瘤 多 为生 长 速度 过快 的恶 性 L
或中枢浸润等原 因死亡 , 仅少数病灶局 限的患儿采 用手术 及放疗 后 能 得 以存 活 。而 随着 化 疗 的发 展 ,
近2 0年 来 本 病 的 预 后 得 到 明显 改 善 。 19 95年 至 20 07年 香港新 增 N L病儿 13例 , 中B ri 淋 巴 H 3 其 ukt t 瘤 5年 生 存 率 达 到 8. % , 巴 母 细 胞 瘤 则 为 77 淋
7. 9 7% Lj 4
。
肿瘤如 B ri 淋巴瘤、 ukt t 急性淋 巴细胞 白血病 ( L ) A L 及其它 高度 恶 性 的淋 巴瘤 。一 项研 究表 明 ,7 1例 19 N L患儿 T S H K 发生率 44 7 例 ) 而 Br t淋 巴 .%(8 , ai kt
室 型肿瘤 溶解 综合 征 ( T S 两 种 。L L LL ) TS是指 血 清 中尿酸 、 钾离 子 、 离 子 和 磷 酸盐 至少 2项 异 常 , 钙 或 上述 指标 较 3天前/ 开 始 化 疗 后 7天 内 的改 变 超 较 过 2% ( 表 1 ;T S是 指 除具 有 L L 5 见 )C L T S的实 验 室
DLBCL指南
DLBCL指南DLBCL是最常见的非霍奇金淋巴瘤(NHL)亚型之一,占所有NHL病例的30%至40%。
DLBCL的治疗策略根据病人的不同情况而有所不同。
下面是一份参考指南,详细介绍了DLBCL的诊断和治疗方法。
诊断:1.化疗:-DLBCL的治疗通常是基于环磷酰胺、多柔比星和长春花碱(CHOP)方案进行的。
-CHOP方案包括顺铂、环磷酰胺、长春花碱和强的松,通常每3周给予一次,总共给予6至8个疗程。
- 对于年龄较大或不能耐受CHOP治疗的患者,可以考虑使用Elderly CHOP替代方案,如CHOP加利妥昔单抗(R-CHOP)或环磷酰胺、长春花碱、甲氨蝶呤和柳氮磷酰胺(ACVBP)方案。
-对于能够接受高剂量化疗的患者,可以考虑使用自体干细胞移植。
2.靶向治疗:-对于DLBCL亚组中存在特定基因突变的患者,可考虑采用靶向治疗方法。
- 靶向治疗如布瑞特尼布(Brentuximab vedotin)或因伊布替尼(Ibrutinib)等药物,可针对特定基因突变或融合蛋白进行治疗。
3.免疫疗法:- 免疫疗法在DLBCL治疗中也发挥着重要作用。
例如,针对CD20抗体的利妥昔单抗(Rituximab)可与CHOP方案联合使用,称为R-CHOP方案,以提高治疗效果。
- 针对PD-1抗体的药物,如Pembrolizumab或Nivolumab等,对于复发或难治性DLBCL患者的治疗具有潜在疗效。
预后:DLBCL的预后与病人的年龄、病理类型、病情分期以及响应化疗的情况有关。
-对于年轻且体质良好的患者,化疗结局良好,预后较好。
-对于年龄较大或患有其他伴随疾病的患者,预后较差。
-DLBCL的分子亚型对疾病预后也有重要影响,激发性B细胞-样DLBCL(ABC-DLBCL)具有较差的预后。
-不同病情分期的患者预后差异也较大,早期疾病的预后较好。
总结:DLBCL的治疗必须个体化,根据患者的年龄、体质状态和分子亚型等因素进行调整。
原发睾丸的非霍奇金淋巴瘤的治疗策略
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的药 物 一 样 , 在体 内 s NA 分 子 自身 并 不 能 选 择 目标 细 胞 , i R 要
达 到选 择 性 导 人 s NA 就 必 须 对 s NA 分 子 进 行 必 要 的 修 i R i R
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淋巴瘤r2方案
淋巴瘤r2方案淋巴瘤R2方案淋巴瘤是一种常见的恶性淋巴组织肿瘤,包括霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。
其中,R2方案被广泛用于非霍奇金淋巴瘤的治疗。
本文将介绍淋巴瘤R2方案的治疗原理和使用方法。
1. 淋巴瘤R2方案的治疗原理淋巴瘤R2方案是基于R-CHOP方案(顺铂+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+去氧胞苷)进一步优化的治疗方案。
该方案通过联合应用多种药物,以达到如下治疗目标:- 消除肿瘤细胞:R-CHOP方案已经被证明对淋巴瘤有较好的疗效,R2方案在其基础上进一步增加了一些药物的使用,可以更有效地杀灭肿瘤细胞。
- 预防复发和转移:淋巴瘤容易复发和转移,R2方案的使用可以有效预防这种情况的发生。
- 降低治疗相关的毒副作用:尽管R-CHOP方案已经得到广泛应用,但其毒副作用仍然较大。
R2方案经过优化,可以减少治疗相关的毒副作用,提高患者的治疗耐受性。
2. 淋巴瘤R2方案的使用方法淋巴瘤R2方案的使用方法如下:- 药物组合:R2方案包括R-CHOP方案的标准药物,同时还加入了其他药物,如嘌呤类似物、双膦酸盐、莫考酮等。
具体的药物组合和剂量应根据医生的建议来确定。
- 给药途径:R2方案的药物可以通过口服、静脉输液等途径进行给药。
具体的给药途径应根据药物的性质和患者的情况来决定。
- 给药周期:R2方案的给药周期一般为21天,每个周期内包括药物的连续给药和休息期。
具体的给药周期应根据医生的建议来确定。
- 治疗持续时间:淋巴瘤R2方案一般需要进行多个周期的治疗,具体的治疗持续时间应根据患者的病情和治疗反应来确定。
3. 淋巴瘤R2方案的疗效评估淋巴瘤R2方案的疗效评估主要通过以下指标来进行:- 完全缓解率(CR):指患者的肿瘤完全消失,没有任何证据表明肿瘤存在。
- 部分缓解率(PR):指患者的肿瘤缩小,但仍然可见。
- 疾病稳定率(SD):指患者的肿瘤没有明显变化,即维持稳定状态。
- 疾病进展率(PD):指患者的肿瘤增大或出现新病灶。
非霍奇金淋巴瘤(NHL)
NHL的预防策略
健康生活方式
保持健康的生活方式,如均衡饮食、适量运 动、戒烟限酒等,有助于降低NHL发病风险 。
疫苗接种
接种EB病毒疫苗可预防与EB病毒感染相关的NHL发 病。
早期筛查
对高危人群进行早期筛查,有助于早期发现和 干预NHL,提高治愈率。
THANKS
感谢观看
实验室检查
血常规、血沉、乳酸脱氢 酶等实验室检查有助于诊 断和病情评估。
影像学检查
B超、CT、MRI等影像学 检查可协助确定淋巴结肿 大的部位和范围,以及是 否有转移病灶。
鉴别诊断
慢性淋巴结炎
多有感染史,淋巴结质地较软,活动度较好,抗炎治疗后可 缩小。
转移性肿瘤
淋巴结转移癌多有原发肿瘤病史,淋巴结质地较硬,活动度 差,一般无全身症状。
非霍奇金淋巴瘤可以沿着 淋巴管或组织间隙直接蔓 延,侵犯周围组织。
淋巴结转移
非霍奇金淋巴瘤可以通过 淋巴结转移,扩散到全身 各处的淋巴结。
血行转移
非霍奇金淋巴瘤也可以通 过血行转移,转移到肝脏、 脾脏、骨骼等远处器官。
03
NHL的诊断
临床表现
淋巴结肿大
非霍奇金淋巴瘤常表现为无痛性、进行性淋巴结肿大,多发生于颈部、腋窝、腹股沟等 部位。
分期生存率
早期NHL的5年生存率通常高于晚期,早期发现并及时治 疗能显著提高生存率。
细胞类型生存率
某些细胞类型如DLBCL和FL的生存率相对较高,而某些侵 袭性较强的亚型如小淋巴细胞淋巴瘤(SLL)和Burkitt淋巴 瘤的生存率较低。
提高生存率的建议
早期诊断
定期进行体检和筛查有助于早期发现NHL,从而提高治愈率和生存率。
靶向治疗是一种针对特定癌细 胞标志物的治疗方法,通过干 扰癌细胞的生长和分裂来发挥
非霍奇金淋巴瘤的分类和化疗方案
非霍奇金淋巴瘤的分类和化疗方案一、非霍奇金淋巴瘤的分类非霍奇金淋巴瘤(NHL)是一种较常见的恶性淋巴瘤,与霍奇金淋巴瘤相比,具有更多的亚型和分化程度。
根据细胞来源和形态学特点,非霍奇金淋巴瘤可以被分为多个亚型。
1. 弥漫大细胞B细胞淋巴瘤(DLBCL)弥漫大细胞B细胞淋巴瘤是最常见的非霍奇金淋巴瘤类型,约占所有非霍奇金淋巴瘤的30%。
该亚型通常表现为快速生长、侵袭性较强,并且具有异质性。
2. 滨红珊瑚样脾大细胞B细胞淋巴瘤(MCL)滨红珊瑚样脾大细胞B细胞淋巴瘤占所有非霍奇金淋巴瘤的5-8%。
它通常以多中心或弥漫性腹腔内组织和骨髓浸润为特点,并具有不良预后。
3. 弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)-凋亡抵抗(ABC)型和非GCB型弥漫性大B细胞淋巴瘤也可以根据基因表达谱分为两个子型:ABC型和非GCB型。
这两个亚型在治疗反应和生存率方面存在差异。
4. 浆细胞淋巴瘤/浆细胞性外周T细胞淋巴瘤浆细胞淋巴瘤是一种罕见的较恶性的B细胞性内皮系统和组织系统中的CD20阳性肿瘤,占所有非霍奇金淋巴瘤的1-2%。
5. 水蛭性流经Lymphoma(IVLBCL)水蛭性流经Lymphoma是一种少见但极具侵袭性的非霍奇金淋巴瘤,通常累及小血管内皮系统,在器官内形成微血管滲出及组织灶坏死。
二、非霍奇金淋巴瘤的化疗方案1. ACVBP方案(玛法司琼+环孢霉素+硼替佐米+长春新碱+补救治疗)ACVBP方案是一种针对非霍奇金淋巴瘤的常用化疗方案,主要使用了玛法司琼、环孢霉素、硼替佐米、长春新碱等药物。
这个方案可以提供较高的完全缓解率和无进展生存率,并且能够为患者提供良好的预后。
2. R-CHOP方案(利妥昔单抗+环孢霉素+奥沙利铂+长春新碱+强的松)R-CHOP方案是目前推荐用于弥漫大细胞B细胞淋巴瘤患者的一线化疗方案。
该方案包含了免疫调节剂利妥昔单抗和多种细胞毒性药物,如环孢霉素、奥沙利铂、长春新碱和强的松。
R-CHOP方案已广泛应用,并在改善预后和生存率方面取得了显著效果。
非霍奇金淋巴瘤【PPT课件】
单纯手术治疗对延长生存期无益, 其作用仅限于活检取得 病理诊断以及减低颅压。PCNSL 对放疗敏感, 但单纯放疗 复发率高达80 % , CHOP 对PCNSL 无效 。血脑屏障是影 响PCNSL治疗的一个重要机制, 必须选择能透过血脑屏障 的药物, 包括大剂量氨甲蝶呤(MTX) 、大剂量阿糖胞苷 (Ara - C) 或MeCCNU 等。PCNSL 最佳初治方案阿是大剂 量MTX 为基础的化疗, > 60 岁者达CR后不应继续放疗。
1.3高度侵袭性NHL
主要分为:
淋巴母细胞淋巴瘤 Burkitt 淋巴瘤
治疗原则:其标准一线治疗方案如单纯CHOP 方
案显然不够, 目前常采用与急性白血病类似的方 案治疗, 早期预防中枢神经系统侵犯。完全缓解 后主张早期行大剂量化放疗联合自体或异基因造 血干细胞移植。
1.4 特殊部位的淋巴瘤
⒈原发中枢神经系统淋巴瘤( PC2NSL) :
⑵目前CHOP 方案仍是治疗侵袭性NHL 首选的标准方案,
被广泛认可并证实。一组多中心随机对照临床试验已经 证明CHOP 联合美罗华8 个疗程治疗老年弥漫性大B 细 胞淋巴瘤疗效明显优于单用CHOP 方案, 可明显提高患 者总生存率和无病生存率, 而毒副反应没有增加 。对于 具有明显不良预后因素的初治患者(国际预后指数IPI 中 高危及高危组) , 诱导化疗达CR 后实施大剂量化放疗联 合自体外周血干细胞移植可以明显提高其长期无病生存 率和总生存率。对于复发的患者, 移植解救比常规化疗 解救治疗会取得更好的疗效 。
淋巴瘤的病理分型与治疗
淋巴瘤的病理分型与治疗淋巴瘤是一组起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤,其病理分型复杂多样,治疗方法也各有不同。
了解淋巴瘤的病理分型对于选择合适的治疗方案至关重要。
淋巴瘤主要分为霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)两大类。
霍奇金淋巴瘤相对少见,在病理上具有独特的里施(RS)细胞,并伴有不同程度的炎症细胞浸润。
常见的病理亚型包括经典型霍奇金淋巴瘤和结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤。
经典型霍奇金淋巴瘤又可进一步分为四个亚型,分别是富于淋巴细胞型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞消减型。
非霍奇金淋巴瘤则种类繁多,常见的病理类型包括弥漫大 B 细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、边缘区淋巴瘤、伯基特淋巴瘤、T 细胞淋巴瘤等。
每种亚型在细胞形态、免疫表型、遗传学特征以及临床表现等方面都存在差异。
对于淋巴瘤的治疗,主要包括化疗、放疗、免疫治疗、靶向治疗以及造血干细胞移植等多种方法。
化疗是淋巴瘤治疗的重要手段之一。
对于霍奇金淋巴瘤,常用的化疗方案包括ABVD 方案(阿霉素、博来霉素、长春花碱、达卡巴嗪)。
非霍奇金淋巴瘤的化疗方案则根据不同的病理亚型而有所不同。
例如,弥漫大 B 细胞淋巴瘤常采用 RCHOP 方案(利妥昔单抗、环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松)。
放疗在淋巴瘤的治疗中也具有重要地位。
对于早期的霍奇金淋巴瘤,单独放疗或联合化疗可能达到治愈的效果。
对于某些局限性的非霍奇金淋巴瘤,放疗也可以作为局部控制的有效方法。
免疫治疗是近年来淋巴瘤治疗的重要进展。
免疫检查点抑制剂,如PD-1/PDL1 抑制剂,在复发或难治性淋巴瘤的治疗中显示出了良好的疗效。
此外,CART 细胞治疗也是一种新型的免疫治疗方法,对于某些特定类型的淋巴瘤,如复发难治性大 B 细胞淋巴瘤,具有显著的疗效。
靶向治疗则针对淋巴瘤细胞表面的特定分子靶点进行治疗。
例如,针对 B 细胞淋巴瘤表面的 CD20 分子的利妥昔单抗,已经广泛应用于临床治疗。
儿童晚期非霍奇金淋巴瘤治疗策略探讨
L h n h a,Y n iu . S a g a i rn’ s i lA f itd t h n h iJa o g Unv ri uZ eg u a g We n q h n h iChl e S Ho pt f l e o S a g a io T n ies y, d a i a t
维普资讯
中国小儿血 液与肿瘤杂 志 20 年 4月第 1 卷第 2 J h a eir l dCne, p l07V l2 N . 07 2 期 i da o acr A r 0 , o1 ,o2 C n P tB o i2
・5 ・ 3
间变型 大细胞 性 2例 。肿 瘤免 疫分 型 : B细胞 6例 , Ⅲ期 2例 , 期 4例 ) T细 胞性 N L4例 ( ( Ⅳ ; H Ⅲ期
2例 , Ⅳ期 2例 )按 不 同免 疫标 记 和肿 瘤 分 期 组合 化 疗 方案 , ; 并观 察 疗 效 。 结果
① 临床 疗 效 :/ 0 非霍 奇 金 淋 巴瘤 治 疗 策 略 探讨
蒋 慧 邵静 波 陆正 华 杨 为群
【 摘要】目的 探 讨儿 童晚期 ( ~Ⅳ期) Ⅲ 非霍 奇金淋 巴瘤 ( H ) N L 的治 疗策略。方 法 总结
19 . 2 o. 99 1~ 0 3 1年确 诊 Ⅲ ~Ⅳ 期 N 0例 , 中组 织病 理分 型 : 巴母 细胞 型 5例 , HL1 其 淋 小无 裂型 3例 ,
非霍奇金淋巴瘤化疗方案
非霍奇金淋巴瘤化疗方案非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin's lymphoma,简称NHL)是一种常见的淋巴系统恶性肿瘤,由淋巴细胞克隆异常增殖引起。
化疗是NHL治疗的重要手段之一,针对不同亚型和分期的NHL,化疗方案也不尽相同。
下文将就不同化疗方案进行论述,以期为NHL患者提供一定的指导和帮助。
首先,对于早期(I-II期)低度恶性NHL患者,通常采用单一化疗方案,如CHOP方案(环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松)。
该方案通过联合应用上述四种药物,发挥不同作用机制,达到消除肿瘤细胞的效果。
CHOP方案已被广泛应用于NHL的治疗中,并且取得了较好的疗效和生存率。
而对于高度恶性或进展期(III-IV期)NHL患者,一线治疗方案通常采用更加强化的方案,如R-CHOP方案(利妥昔单抗+CHOP)。
该方案在CHOP方案的基础上,加入了人源化单克隆抗体利妥昔单抗,具有更好的针对性和疗效。
利妥昔单抗通过与CD20抗原结合,降低恶性B细胞的数量,减少肿瘤的负荷,同时还可以通过识别炎症和增强免疫功能,进一步提高治疗效果。
此外,针对特定亚型的NHL,还有其他一线治疗方案。
例如,对于弥漫大B细胞淋巴瘤(Diffuse Large B-cell Lymphoma,DLBCL),R-EPOCH方案(利妥昔单抗+加强剂量EPOCH方案)可以提供更加强力的治疗效果。
EPOCH方案由埃普罗司汀(Etoposide)、多柔比星(Doxorubicin,羟柔比星)、长春新碱(Vincristine,Oncovin)、环磷酰胺(Cyclophosphamide)和泼尼松(Prednisone)构成,通过不同作用机制协同作用于肿瘤细胞。
对于难治性或复发性NHL患者,可考虑经过一线治疗失败或复发的二线治疗方案,如ICE方案(伊立替康、碳酸镍、依托泊苷)、DHAP方案(二氢阿糖胞苷、环磷酰胺、阿糖胞苷磷酸酯)等。
这些方案通常采用不同的药物组合,通过与一线治疗方案有所不同的作用机制,以期对耐药或复发的肿瘤细胞产生更强的杀伤效应。
非霍奇金淋巴瘤病理分型与治疗策略
非霍奇金淋巴瘤病理分型与治疗策略2001年 WHO新得淋巴瘤分类明确指出 ,恶性淋巴瘤不就是一种疾病 ,而就是一类疾病 ,它包含不同得病理类型。
强调每一种病理类型即一种独立得疾病 ,有各自得形态学、免疫学表型、基因特征、相应得正常组织来源、临床病程与预后等特点。
新分类提出没有必要进行临床归类 ,对每一个患者都应根据病理类型、分级与国际预后指数(IPI)制订个体化治疗方案。
IPI共5种影响NHL预后得重要因素,分别为年龄、乳酸脱氢酶、一般状况、分期与淋巴结外受侵。
根据这些因素,将患者划分为低危 0或1分、低中危2分、中高危 3分与高危4或 5分 4个组。
随着危险度得增加 ,完全缓解率、生存率与无病生存率逐步下降。
ﻫ1滤泡中心淋巴瘤ﻫ组织学特点就是主要为混合性中心细胞型细胞 ,小核裂与稀少胞质得大无裂细胞 ,还有少数中心母细胞;核圆 ,核仁偏位,胞质嗜碱性。
有滤泡结构 ,常伴有弥漫分布。
免疫表型有SIg+,常常PanB+,CD43与 D5 , bcl—2过度表达。
遗传学特点IgH与 IgL基因重排,特征性t(14; 18), 70%~90%有bcl—2基因伴 Ig重链位点得并列、仅有一小部分滤泡性淋巴瘤得患者病变部位局限,可通过放疗达到治愈 ,完全缓解率为98%,10年无病生存率(DFS)达47%、但ﻫ大部分患者确诊时病灶已弥漫 ,并且这一类型倾向于慢性过程与复发,不能用标准得化疗方案治愈。
如果患者没有主要症状或者没有脏器功能丧失,应采取“观察等待”得原则 ,这将使首次化疗时间推后2至3年 ,3、4期低瘤负荷患者治疗可推迟至病情有临床意义得进展期。
苯丁酸氮芥瘤可宁、环磷酰胺、长春新碱与强得松方案,或以氟达拉滨为主得化疗方案等 ,毒性反应不同 ,但无一能影响到总生存期(OS)。
氟达拉滨与 2-氯去氧腺苷(2-CDA)就是目前研究得新药 ,临床实践表明对从未治疗过得3、4期患者诱导缓解率在 70%~80%之间 ,可作为复发或难治型淋巴瘤二线药物,其反应率(RR)可达到50%。
中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南2024
中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南2024中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南2024
中国弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是最常见的非霍奇金淋巴瘤类型之一,占据成年人非霍奇金淋巴瘤患者的最大比例。
为了统一中国DLBCL的诊断和治疗方法,根据临床实践经验,中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会于2024年制定了中国DLBCL诊治指南。
该指南内容包括病理诊断、分期和预后分层、治疗策略以及常见并发症管理等方面,以下为该指南的主要内容。
1.病理诊断:DLBCL的病理诊断主要依据免疫组化和基因表达剖析,同时也需要注意与其他淋巴瘤亚型的鉴别。
2. 分期与预后分层:根据Ann Arbor分期系统和国际预后指数(IPI)进行分期和预后分层,以便更好地指导后续的治疗方案选择。
3. 治疗策略:DLBCL的治疗主要包括化疗、放疗和免疫治疗等。
对于年轻、具有良好身体状况的患者,推荐采用R-CHOP方案进行化疗,即环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松和单克隆抗体利妥昔单抗的组合治疗。
对于60岁以上或有基础疾病的患者,推荐采用R-mini-CHOP方案进行化疗。
放疗可在化疗后用于相关淋巴结区域的局部治疗。
免疫治疗包括干扰素和单克隆抗体等,可以用于高危患者的维持治疗。
4.常见并发症管理:对于DLBCL患者常见的并发症如感染、出血、肝功能损害等,需要及时诊断和治疗,以提高患者的生存质量。
中国DLBCL诊治指南的制定为DLBCL的诊断和治疗提供了指导,有助于提高患者的治疗效果和生存率。
然而,随着科技的进步和研究的不断深入,该指南可能需不断更新和完善,以更好地适应临床实践的需求。
淋巴瘤的诊治指南
淋巴瘤的诊治指南1. 定义FL是惰性淋巴瘤的一种类型。
FL是非霍奇金淋巴瘤(NHL)中较常见的类型,在西方国家占NHL的22%~35%。
在国内所占比例较西方国家偏低,占NHL的8.1%~23.5%,我国发病率有逐年增加的倾向,发病年龄较国外相对偏低。
FL来源于生发中心的B细胞,形态学上表现为淋巴结肿块部分保留了滤泡生长的模式,是一组包含滤泡中心细胞(小裂细胞)、滤泡中心母细胞(大无裂细胞) 的恶性淋巴细胞增生性疾病。
在镜下FL有时可以合并有弥漫性的成分出现,根据滤泡成分和弥漫成分所占的比例不同可以将FL分为:①滤泡为主型(滤泡比例>75%);②滤泡和弥漫混合型(滤泡占25%~75%);③弥漫为主型(滤泡比例<25%)。
2. FL的诊断、分期、预后及鉴别诊断2.1 诊断主要基于包括免疫组化检查的病理组织形态学,必要时参照流式细胞术以及细胞遗传学检查结果。
FL具有特征性的免疫表型,细胞表面表达泛B细胞的标记,可以表达表面免疫球蛋白(IgM+/->IgD>IgG>IgA),B细胞相关抗原:CD19+、CD20+、CD22+、CD10+、bcl-2+、CD23+/-、CD43-、CD5-、cyclinD1-。
少数患者可以出现CD10-或bcl-2-、分子遗传学检测可有bcl-2重排,细胞遗传学或荧光原位杂交(FISH)检测t(14;18)对于协助诊断非常有益。
根据WHO淋巴瘤分类方法,FL进一步可以分为1~3级。
1级:每个高倍镜视野内中心母细胞个数0~5个;2级:每个高倍镜视野内中心母细胞个数6~15个;3级:每个高倍镜视野内中心母细胞个数>15个(其中,仍保留少数中心细胞者为3a级;成片中心母细胞浸润,不见中心细胞者为3b级)。
在西方国家1级FL占所有NHL比例为20%~25%,2级FL所占比例为5%~10%,3级FL所占比例为5%左右。
1~2级FL患者临床表现为惰性过程,而3级FL患者临床表现为侵袭性,故FL 1~2级患者按惰性淋巴瘤治疗,而FL 3级患者则按DLBCL治疗。
非霍奇金淋巴瘤诊疗规范
2.病理检查
NHL的诊断必须依赖病理诊断,淋巴结活检是最常用的手段。在出现无痛性淋巴肿大时,应尽早进行淋巴结活检。在临床上高度怀疑NHL时,如病理诊断为反应性增生,必要时可换部位多次活检。手术切除NHL结外累及病变亦是常见的手段。
完整的淋巴结活检是保证正确病理诊断的基础,在初次活检时多主张手术切除而非细针穿刺。在部位选择方面,首先考虑质韧的淋巴结,受炎症影响因素小的部位,如滑车上、腋下、锁骨上等,而颌下、腹股沟等部位易受局部炎症影响。对于深部淋巴结或肺部结节、腹膜后肿物可利用纵隔镜、胸腔镜、CT引导下穿刺这些相对创伤小的手段尽早获得病理;对结外特殊部位如胃、肠道、中枢则需通过内镜下活检及开颅病灶活检来取得病理。
(三)免疫治疗
免疫治疗是近些年发展较迅速的治疗手段:包括干扰素、各种细胞因子、各种单克隆抗体等。其中,抗CD20单抗(利妥昔单抗)在临床上取得了明显的疗效。虽然抗CD20单抗单药应用也有一定的疗效,但在与化疗联合应用时,疗效的提高更显著。所以,目前在临床应用上,除患者一般情况差、无法耐受化疗或疾病缓解后的利妥昔单抗维持治疗外,一般主张与化疗联合应用。
(二)化学治疗
NHL的治疗,在各种不同类型的NHL中,所采用的方案及疗程有所不同。如弥漫大B细胞淋巴瘤一线治疗方案为CHOP+利妥昔单抗或EPOCH+利妥昔单抗;套细胞淋巴瘤一线治疗方案采用HyperCVAD+利妥昔单抗或EPOCH+利妥昔单抗或克拉曲滨+利妥昔单抗等;外周T细胞淋巴瘤一线治疗方案首选临床试验或CHOP或HyperCVAD与大剂量甲氨喋呤和阿糖胞苷交替应用;滤泡性淋巴瘤一线治疗方案可选择苯达莫斯汀+利妥昔单抗或CHOP+利妥昔单抗或氟达拉滨+利妥昔单抗或CVP+利妥昔单抗或FND+利妥昔单抗或利妥昔单抗或放射免疫治疗。
弥漫大B细胞淋巴瘤治疗策略
弥漫大B细胞淋巴瘤治疗策略弥漫性大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,简称DLBCL)是一种恶性淋巴组织肿瘤,是非霍奇金淋巴瘤的最常见亚型,占据了所有非霍奇金淋巴瘤的25%-30%。
治疗DLBCL的策略通常是多学科团队合作,涵盖了多种治疗方法,包括化疗、放疗和免疫疗法。
治疗的目的是尽可能地控制和消除肿瘤,提高患者的生存率和生活质量。
以下是常见的DLBCL治疗策略:1.化疗:化疗是首选的治疗方法,主要通过给予药物来杀死癌细胞。
常用的方案包括R-CHOP(利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松)和DA-EPOCH-R(达博西汀、阿糖胞苷、顺铂、环磷酰胺、长春新碱和泼尼松)。
根据DLBCL的病情和病理学亚型,可以适当调整化疗的方案和剂量。
2.免疫疗法:免疫疗法是近年来DLBCL治疗的重要进展之一、其中,抗CD20单抗(如利妥昔单抗、里扎单抗)是常用的免疫疗法,在化疗中联合应用可以提高疗效。
CAR-T细胞疗法也是一种新兴的免疫疗法,通过改造患者自身T细胞来识别和杀死DLBCL细胞。
3.放疗:放疗通常用于局部病灶的治疗,可以退缩肿瘤、预防转移以及降低复发率。
放疗常常在化疗之后进行。
4. 自体干细胞移植(autologous stem cell transplantation,ASCT):ASCT是一种重要的治疗方法,适用于没有完全缓解或复发的DLBCL患者。
在ASCT中,患者的干细胞会提前收集,然后高剂量的化疗药物会清除患者体内的癌细胞,最后再将干细胞移植回患者体内,帮助恢复骨髓功能。
5.靶向治疗:一些特定于DLBCL细胞的靶向治疗药物也在临床试验中得到研究。
例如,利妥昔单抗结合一种名为柔纳曲单抗的抗体,可以选择性地杀死DLBCL细胞。
治疗DLBCL的策略通常是综合考虑患者的年龄、整体健康状况、肿瘤的分子特征和病理类型。
同时,治疗的过程中也需要密切监测病情的变化,及时调整治疗方案。
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非霍奇金淋巴瘤病理分型与治疗策略2001年 WHO新的淋巴瘤分类明确指出 ,恶性淋巴瘤不是一种疾病 ,而是一类疾病 ,它包含不同的病理类型。
强调每一种病理类型即一种独立的疾病 ,有各自的形态学、免疫学表型、基因特征、相应的正常组织来源、临床病程和预后等特点。
新分类提出没有必要进行临床归类 ,对每一个患者都应根据病理类型、分级和国际预后指数 (IPI)制订个体化治疗方案。
IPI共5种影响NHL预后的重要因素 ,分别为年龄、乳酸脱氢酶、一般状况、分期和淋巴结外受侵。
根据这些因素 ,将患者划分为低危 0或 1分、低中危 2分、中高危 3分和高危 4或 5分 4个组。
随着危险度的增加 ,完全缓解率、生存率和无病生存率逐步下降。
1滤泡中心淋巴瘤组织学特点是主要为混合性中心细胞型细胞 ,小核裂和稀少胞质的大无裂细胞 ,还有少数中心母细胞;核圆 ,核仁偏位 ,胞质嗜碱性。
有滤泡结构 ,常伴有弥漫分布。
免疫表型有 SIg+,常常 PanB+,CD43 和 D5 , bcl-2过度表达。
遗传学特点 IgH和 IgL基因重排,特征性 t(14; 18), 70% ~90%有bcl-2基因伴 Ig重链位点的并列。
仅有一小部分滤泡性淋巴瘤的患者病变部位局限 ,可通过放疗达到治愈 ,完全缓解率为98%,10年无病生存率(DFS)达 47%。
但大部分患者确诊时病灶已弥漫 ,并且这一类型倾向于慢性过程和复发 ,不能用标准的化疗方案治愈。
如果患者没有主要症状或者没有脏器功能丧失 ,应采取“观察等待”的原则 ,这将使首次化疗时间推后2至 3年 ,3、4期低瘤负荷患者治疗可推迟至病情有临床意义的进展期。
苯丁酸氮芥瘤可宁、环磷酰胺、长春新碱和强的松方案 ,或以氟达拉滨为主的化疗方案等 ,毒性反应不同 ,但无一能影响到总生存期(OS)。
氟达拉滨和2-氯去氧腺苷(2-CDA)是目前研究的新药 ,临床实践表明对从未治疗过的 3、4期患者诱导缓解率在 70% ~80%之间 ,可作为复发或难治型淋巴瘤二线药物 ,其反应率(RR)可达到 50%。
2-CDA是DNA修复的抑制剂 ,对增殖期和静止期的淋巴瘤细胞均有杀伤作用 ,与米托蒽醌的联合应用开辟了治疗惰性淋巴瘤的新途径。
IFN是治疗低度恶性 NHL的有效药物 ,早期运用天然未提纯或重组 IFN治疗 ,其有效率为 33%~50%。
国外有将 IFN-α联合化疗与化疗比较 ,分析表明首次化疗后完全缓解者给予IFN-α治疗后DFS将明显提高。
另外IFN-α和 IL-2可用于缓解后维持治疗 ,对清除微小残留病灶有一定疗效。
研究表明 ,美罗华联合化疗或干扰素治疗NHL具有良好疗效。
将特异性抗体与能释放或射线的放射性核素偶合 ,注入体内与肿瘤细胞特异性结合 ,实现对瘤体的内照射的放免治疗等正在进一步的探索之中 ,并将发挥其独特的治疗效应。
另有非清髓方案利用免疫学机制清除肿瘤细胞 ,既可增强移植物抗淋巴瘤GVL效应 ,同时又能降低移植相关死亡率。
起效所需时间较长 ,主要适用于低度恶性 NHL、慢性淋巴细胞白血病、慢性粒细胞白血病等进展缓慢的肿瘤 ,将是一项很有前景的研究。
2套细胞性淋巴瘤组织学特点是呈弥漫性,结构及细胞均表现为异质性。
典型套细胞性淋巴瘤(MCL)的淋巴细胞为众多非典型性小或中淋巴细胞 ,核型不规则 ,呈小核裂细胞样;约 20%~30%有淋巴母细胞分化 ,这时细胞核大、核染色质稀疏、分裂象多 ,常从结节或帽带结构转变成弥漫性结构。
有结节样或帽带结构的约占 30%,预后好;有母细胞的分化及预后差。
免疫表型常见 CD5 和 SIgM、SIgD, CD43 和 CD20 , CD10 和 CD23 。
细胞遗传学特点是 t(11; 14)(q13; q32) ,染色体易位常见 ,约占 95%。
PKAD1基因及细胞周期蛋白D1过度表达。
临床上以老年人及男性多见,常广泛累及全身淋巴结9 % 、脾 6 % 、肝 3 % ,也常累及骨髓约 60% 、外周血约50% ,MCL呈中度侵袭性病程 ,淋巴母细胞转化型更富侵袭性。
欧洲有学者分析 590例 MCL,主要根据小淋巴细胞与母细胞的数量将其分为低度、中度和高度恶性。
临床Ⅰ、Ⅱ期套细胞淋巴瘤极其少见 ,原则上可采用局部区域放射治疗或综合治疗。
标准方案治疗的中位生存期约 3年 ,明显短于其他惰性淋巴瘤时间 ,因此套细胞性淋巴瘤应属于侵袭性淋巴瘤 ,需要有新的方法来提高存活时间。
新的研究表明 ,对首次完全缓解的 MCL患者进行自体干细胞移植 ,其生存率高于传统化疗 ,移植相关死亡率低,且无骨髓来源问题。
异基因造血干细胞移植能够提高存活率 ,但这一优点被移植相关死亡率40% 所抵消,因此不作为临床常用治疗手段。
其他的治疗措施如联合应用美罗华、放免治疗可进一步提高反应率和存活率。
3弥漫性大 B细胞淋巴瘤组织学特点是细胞大 ,细胞核大于巨噬细胞的细胞核 ,核仁突出,中等量嗜碱性胞质,免疫母细胞较多。
免疫表型有CD45+、D20+、PanB+、CD5、CD10 或 CD5+CD10+。
IgH和 IgL基因重排 , bcl-2基因重排占30%。
临床表现为一种异质性病变 ,是成人最常见的淋巴样肿瘤,常有局部肿块 ,生长快 ,病变累及淋巴结、脾、胸腺 , 40%累及结外 ,如胃肠道、中枢神经、骨和软组织 ,呈侵袭性病程。
以往对病灶局限的弥漫性大 B细胞性淋巴瘤(DLBCL)常采用受侵野放疗。
在过去的 15年里Ⅰ、Ⅱ期 DLBCL两种治疗方法逐步发展 ,一是采用含有阿霉素的化疗方案 ,如 CHOP;二是短期化疗后给予受侵野放疗。
非大肿块 < 10cm 用 CHOP化疗 3~4周期后局部区域放射治疗 ,而大肿块 >10 cm 一般 CHOP化疗 6个周期后再行局部放射治疗。
对于Ⅲ、Ⅳ期病例 ,如果 IPI为 2 ,建议 6个周期 CHOP化疗;如果 IPI高于 2 LDH增高或一般状态评分 2~4分 ,建议临床试验研究 ,或考虑 6个周期 CHOP化疗。
CHOP方案作为一线标准化疗方案 ,经过 12年的随访证实 ,对 1/3的大细胞淋巴瘤有治愈作用 ,但还需要长期随访 ,因为复发可以在化疗结束很多年后发生。
在一项较大的Ⅲ期研究(被研究者年龄超过 60岁)和许多Ⅱ期试验中已证明美罗华联合 CHOP可提高RR和生存率。
化疗方案的选择 ,一线 CHOP方案化疗和高强度化疗方案如 m-BACOD、ProMACECytaBOM、MACOP-B的疗效一致 ,而后者的毒副作用较高 ,目前对不同危险组制定不同方案及联合治疗的工作正在进行中。
4间变性大细胞淋巴瘤间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)也称为 Ki-1 阳性大细胞淋巴瘤。
ALCL在形态学上通常分为普通型、小细胞型、淋巴组织细胞型、巨细胞富有型、霍奇金样等变异型。
以普通型最常见 ,占 ALCL的 70%。
组织学特点是肿瘤细胞较大 ,呈间变性 ,由圆形或多形性淋巴母细胞组成 ,常有多核 ,核仁突出 ,单个或多个 ,胞质丰富 ,无 R-S细胞 ,瘤细胞常相互粘接成团 ,浸润淋巴结窦。
免疫表型有 CD30+、 CD68 、 CD25+CD15+、EMA+panT+或 EMA pan原发于皮肤的 EMA TdT ,可表达一种或多种 T细胞相关抗原 , CD3、CD43和 CD45RO 可以阳性。
但 ALCL仅依靠病理形态学诊断的准确性和可靠性仅为 46%,如果形态学结合 CD30阳性 ,诊断准确性提高到 85%。
遗传学表现为绝大多数显示 TCR基因重排 ,12 %~50 %显示 t(2 ; 5)(q23 ; q35)染色体易位 ,产生 NPM-ALK融合蛋白 , 30% ~60%的ALCL表达 NPM-ALK蛋白。
NPM-ALK融合蛋白的转化潜能已在 NIH23T3 细胞系及小鼠中得到证实。
临床表现上分为全身型和皮肤型。
皮肤型多见于成人 ,可自然消退 ,常表现为持续存在的淋巴瘤样丘疹 ,症状隐蔽。
一般来说 ,皮肤型 ALCL局限期治疗以局部治疗为主 ,可采用手术切除或活检加放射治疗 ,预后较好;广泛期应予以化疗 ,但易复发。
全身型多见于儿童和成人 ,呈侵袭性病程 ,治疗以化疗为主要手段 ,辅以放射治疗 ,预后较差。
Deconinck等指出 ,强化化疗后骨髓移植可将全身型 ALCL的总生存提高至 87% 。
5边缘区 B细胞淋巴瘤边缘区 B 细胞淋巴瘤(MALT)是一种结外异质性淋巴瘤 ,形态学上表现为边缘带细胞中心细胞样、单核样细胞、小淋巴细胞及散在的免疫母细胞和中心母细胞混合存在 ,浸润于反应性 B细胞滤泡边缘带 ,常有反应性滤泡存在 ,有的瘤细胞移入滤泡内 ,破坏腺体 ,形成淋巴上皮病变。
免疫表型有SIg+、IgD- , 40% 有单核细胞型 Ig ,说明有浆细胞分化 ,它表达 B 细胞相关抗原 ,如 CD19、CD20、CD22和 CD79a 。
免疫组化CD5 CD10 有助于诊断。
细胞遗传学表现 IgH和 IgL基因重排 , bcl-1和bcl-2可见重排 , t(11; 18)(q21; q21)是最常见的染色体结构异常。
临床特点为多发生在胃 ,为胃的低度恶性淋巴瘤 ,约占胃 NHL的 50%,10年存活率约 90%,部分转化为 DLBCL。
目前 ,新的 WHO分类将以往的“低度”胃 MALT称为胃MALT;所谓高度恶性胃大细胞MALT则称为胃DLBCL,临床和组织学特征更富于侵袭性。
胃 MALT病程缓慢 ,长期局限于胃粘膜 ,多有幽门螺杆菌(HP)感染。
临床证明 ,在根治 HP之后 ,约 50 %病例肿瘤可缩小。
ⅠE期且 HP 患者 ,宜首选抗 HP根治性抗菌治疗 ,持续 CR 率可达 70% ~80%; ⅠE和Ⅱ期, HP 患者可考虑抗 HP治疗或应用局部放疗 30~36Gy ; Ⅲ、Ⅳ期患者或抗 HP治疗和局部放疗均无效的患者有治疗指征的可进行化疗。
MALT型为多灶性,易复发,手术采用全胃切除。
此外,MALT也多见于眼眶、肺、甲状腺、涎腺、皮肤及软组织。
MALT预后优于结内 NHL 。
6Burkitt淋巴瘤Burkitt淋巴瘤组织学上表现为单一形态的中等大细胞 ,核圆 ,多个核仁;胞质丰富 , 嗜碱性 , 相互粘着。
免疫表型有 SIgM+PanB+、CD10强+、CD5 、CD23 。
遗传学特征 IgH和 IgL基因重排; t( 8; 14)、t(2; 8)和 t(8; 22) , c-myc基因重排。
如果具备以下特征之一 ,患者将属于高度危险组:分期Ⅲ、Ⅳ期 ,高 LDH,一般情况差 ,任一肿块直径大于 10cm。
临床特点为儿童多见 ,快速生长的肿块 ,偶有白血病 ,结外受累较多 ,如回盲肠、肾、睾丸、面骨、乳腺、骨组织等。