再生障碍性贫血诊断与治疗中国专家共识(2017年版)
73 血液科 慢性髓劳(慢性再生障碍性贫血)中医临床路径(2017年版)
慢性髓劳（慢性再生障碍性贫血）中医临床路径（2017年版）路径说明：本路径适用于西医诊断为慢性再生障碍性贫血的住院患者。
一、慢性髓劳（慢性再生障碍性贫血）中医临床路径标准住院流程（一）适用对象中医诊断：第一诊断为慢性髓劳。
西医诊断：第一诊断为慢性再生障碍性贫血（ICD-10编码:D61.905）。
（二）诊断依据1.疾病诊断（1）中医诊断标准：参照国家重点专科髓劳病协作组慢性髓劳（慢性再生障碍性贫血）诊断标准。
（2）西医诊断标准：参照《血液病诊断及疗效标准》第三版（张之南、沈悌主编，科学出版社，2007年）。
2.证候诊断参照国家中医药管理局印发的“慢性髓劳（慢性再生障碍性贫血）中医诊疗方案（2017年版）”。
慢性髓劳（慢性再生障碍性贫血）临床常见证候：肾阴虚证肾阳虚证肾阴阳两虚证（三）治疗方案的选择参照国家中医药管理局印发的“慢性髓劳（慢性再生障碍性贫血）中医诊疗方案（2017年版）”。
1.诊断明确，第一诊断为慢性髓劳（慢性再生障碍性贫血）。
2.患者适合并愿意接受中医治疗。
（四）标准住院日为≤30天（五）进入路径标准1.第一诊断必须符合慢性髓劳（慢性再生障碍性贫血）的患者。
2.有以下因素之一者，不进入本路径：（1）重型再生障碍性贫血，包括Ⅰ型和Ⅱ型。
（2）先天性再生障碍性贫血。
（3）血小板<5×109/L伴出血者，中性粒细胞<0.5×109/L，任何一项达到该标准者。
3.当患者同时伴有其他疾病，但治疗期间无需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可进入该路径。
（六）中医证候学观察四诊合参，收集该病种不同证候的主症、次症、舌、脉特点。
注意证候的动态变化。
（七）入院检查项目1.必需的检查项目骨髓穿刺常规检查、骨髓活检、骨髓细胞染色体、血常规、网织红细胞、血型、（RBC、WBC）CD55+、CD59+，腹部超声，肝功能、肾功能、感染性疾病筛查、心电图、尿常规、便常规、便潜血。
再生障碍性贫血的诊断、鉴别诊断与治疗
4.5q-综合征
5. 难 治 性 血 细 胞 减 少 伴 有 多 系 增 生 异 常 （ refractory cytopenia with multilineage dysplasia，RCMD）
6.MDS不能分类
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MDS病态造血
Pelger-Hüet畸形
环形中性杆状核粒细胞 双核晚幼红细胞
❖
（非重型再障NSAA、轻型再障）
❖
重型再障（severe aplastic anemiห้องสมุดไป่ตู้,SAA）
分为
非重型再障（non-severe aplastic
anemia,NSAA）
极重型再障VSAA
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病因分类
❖ 先天性再障
1.（遗传性）范可尼贫血fanconi、 2.家族性增生低下性贫血Estren－Dameshek贫
再生障碍性贫血
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1
讲授主要内容
AA的定义 病因
发病机制 临床表现 实验室检查 诊断标准 鉴别诊断
治疗
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2
定义
❖ 再生障碍性贫血
aplastic anemia --- AA ❖ 以造血干细胞或造血微环境损伤，
❖ 获得性骨髓造血功能衰竭，表现为骨髓造血 功能低下,外周血全血细胞减少为特征的疾病。
❖ 6.急性白血病
❖ 7.营养性巨幼细胞贫血
❖ 8.脾亢
❖ 9.范可尼贫血
❖ 10.自身抗体介导的全血细胞减少
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阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）
• 发作性睡眠后血红蛋白尿 • 血Ham试验阳性，尿含铁血黄素试验（Rous）阳
再生障碍性贫血诊断与治疗中国专家共识(2017年版)
二、AA的诊断建议
（一）诊断AA的实验室检测项目
1．必需检测项目：
（1）血常规检查：白细胞计数及分类、红细胞计数及形态、血红蛋白（HGB）水平、网织红细胞百分比和绝对值、血小板计数（PLT）和形态。（2）多部位骨髓穿刺：至少包括髂骨和胸骨。骨髓涂片分析：造血细胞增生程度；粒、红、淋巴系细胞形态和阶段百分比；巨核细胞数目和形态；小粒造血细胞面积；是否有异常细胞等。（3）骨髓活检：至少取2 cm骨髓组织（髂骨）标本用以评估骨髓增生程度、各系细胞比例、造血组织分布（有无灶性CD34+细胞分布等）情况，以及是否存在骨髓浸润、骨髓纤维化等。（4）流式细胞术检测骨髓CD34+细胞数量。（5）肝、肾、甲状腺功能，其他生化，病毒学（包括肝炎病毒、EBV、CMV等）及免疫固定电泳检查。（6）血清铁蛋白、叶酸和维生素B12水平。（7）流式细胞术检测阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）克隆（CD55、CD59、Flaer）。（8）免疫相关指标检测：T细胞亚群（如CD4+、CD8+、Th1、Th2、Treg等）及细胞因子（如IFN-γ、IL-4、IL-10等）、自身抗体和风湿抗体、造血干细胞及大颗粒淋巴细胞白血病相关标志检测。（9）细胞遗传学：常规核型分析、荧光原位杂交[del（5q33）、del（20q）等]以及遗传性疾病筛查（儿童或有家族史者推荐做染色体断裂试验），胎儿血红蛋白检测。（10）其他：心电图、肺功能、腹部超声、超声心动图及其他影像学检查（如胸部X线或CT等），以评价其他原因导致的造血异常。
（6）随访：
接受ATG/ALG和CsA治疗的患者应密切随访，定期检查以便及时评价疗效和不良反应（包括演变为克隆性疾病如PNH、MDS和急性髓系白血病等）。建议随访观察点为ATG/ALG用药后3个月、6个月、9个月、1年、1.5年、2年、2.5年、3年、3.5年、4年、5年、10年。
10.关于《再生障碍性贫血诊断治疗专家共识》的几点商榷
・３５９・
・学术争鸣・
关于《再生障碍性贫血诊断治疗专家共识》的几点商榷
张凤奎张莉郑以州 储榆林
再障的疗效和安全性，以期在保证疗效的前提下尽量减低而 非加大用药剂量。如此，我们认为《共识》中将ＡＴＧ．Ｇ和 ＡＴＧ．Ｆ作相同剂量推荐似有不妥，而ＡＴＧ．Ｇ ｋｇ～・ｄ“的上限剂量亦缺乏依据。 第二，关于第一次ＩＳＴ无效，进行第二次治疗的时间。 再障越早治疗，疗效越好，对第一次ＩＳＴ无效进行第二次治 疗者也是如此。因此，识别第一次ＩＳＴ无效或预测有效可能 性很小的患者尽早实施第二次治疗非常重要。文献报告重 型再障获得治疗反应的中位时间多在ＩＳＴ后２～３个 月【３４’”４“，３—６个月出现治疗反应者仅约２０％，６个月以后 才开始显现治疗反应者非常之少。我们的研究结果也显示 与之相同的疗效反应规律¨２’”Ｊ。延迟显现治疗反应提示残 存造血细胞更少，或ＩＳＴ不规范，即使获得治疗反应，治疗反 应的质量也常常不高。我们认为英国血液学标准委员会推 荐ＩＳＴ后４个月评价疗效，作为判断是否进行第二次治疗的 时间点是合理的。结合我国实际情况，应该强调初始及时和 规范治疗，而不应以推迟治疗后判断时间作弥补；或者即使 推迟判断第二次治疗的时间，也至多不应超过ＩＳＴ后６个 月，并且对超过４个月的患者应结合网织红细胞计数和骨髓 形态、病理检查参数，尽可能早地作出判断。而《共识》中 “两次间隔６个月”间期偏长，或可能损及大多数需要早期二 次治疗患者的获益。 复发患者第二次治疗仍选用ＩＳＴ是合适的。若第一次 ＩＳＴ无效，第二次治疗应视患者年龄、体能状况和合适造血干 细胞供者的有无等综合判断决定。 第三，关于再障治疗中造血细胞生长因子的应用。对于 这一问题文献中已有较多论述，看法也基本趋于一致。使用 重组人ＥＰＯ无益于再障治疗；尚无足够证据表明ＩＬ－６、重组 人ＴＰＯ和ＩＬ．１ １治疗再障有效；ＧＭ—ＣＳＦ和Ｇ－ＣＳＦ可以加快 ＩＳＴ治疗有效ＳＡＡ患者中性粒细胞反应，但不能增进三系造 血恢复。鉴于ＧＭ—ＣＳＦ促进中性粒细胞恢复的疗效并不优 于Ｇ—ＣＳＦ，且不良反应更大，临床上已极少用于再障治疗。 Ｇ—ＣＳＦ用于再障治疗的利弊一直存有争议。Ｇ－ＣＳＦ可 以提高重型再障患者的中性粒细胞反应率、缩短中性粒细胞 恢复时间，减少严重感染，在ＩＳＴ过程中有其积极作用。然 而，欧洲骨髓移植研究组（ＥＢＭＴ）的临床试验结果证明加用 Ｇ．ＣＳＦ并不能改善患者的总体治疗反应和提高生存率ⅢＪ，最 近ＥＢＭＴ重型再障工作组报告迄今为止最大系列的比较ＩＳＴ
《再障诊疗共识》课件
再障的康复与预后
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再障的康复与预后
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再障的康复与预后
How
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。
脾切除
对于部分再障患者，脾切除可减少 对血细胞的破坏，提高血象水平。
其他手术
如造血干细胞采集术、脐带血输注 术等，用于辅助药物治疗和手术治 疗。
其他治疗手段
放射治疗
通过放射线照射刺激骨髓 造血功能。
基因治疗
针对再障的基因缺陷进行 纠正，目前仍处于研究阶 段。
干细胞移植
通过移植健康的造血干细 胞来替代病变的造血干细 胞，恢复造血功能。
病情监测
定期监测血常规指标， 及时发现病情变化。
预防感染
保持室内空气清新，注 意口腔、皮肤卫生，避
免交叉感染。
饮食护理
提供营养丰富、易于消 化的食物，避免刺激性
食物和饮料。
心理支持
给予患者心理支持，增 强治疗信心，减轻焦虑
和恐惧情绪。
04
再障的康复与预后
再障的康复与预后
the li-a-壳-otion of the the on thesim
05
再障诊疗的挑战与展望
诊疗现状与问题
诊断标准不统一
目前再障的诊断标准尚未完全统一， 导致临床诊断存在一定的混乱和误诊 。
缺乏特异性治疗手段
并发症处理难度大
再障患者容易出现感染、出血等并发 症，处理难度较大，影响患者生存质 量。
再障诊断标准
再障诊断标准再障（recovery）是指在原有疾病基础上，出现新的症状或者加重的情况。
再障诊断是指在治疗过程中，患者出现再障症状时，医生需要重新评估患者的病情，以便采取相应的治疗措施。
再障诊断标准对于患者的治疗和康复至关重要，因此需要严谨的评估和准确的判断。
再障诊断标准主要包括以下几个方面：1. 症状表现，再障症状通常表现为原有疾病的症状加重或者新的症状出现。
比如，原有的焦虑症患者出现了明显的睡眠障碍、食欲减退等症状，或者出现了明显的恐惧和回避行为等新症状。
这些症状的出现需要引起医生的高度重视，及时进行再障诊断。
2. 病史回顾，在进行再障诊断时，医生需要仔细了解患者的病史，包括原发病的诊断和治疗情况、病程发展、用药情况等。
通过对病史的回顾，可以更准确地判断患者的再障情况，为后续治疗提供重要依据。
3. 体格检查，再障诊断需要进行全面的体格检查，包括生命体征、神经系统、心理状态、行为表现等方面。
通过体格检查，可以了解患者的身体状况和症状表现，为再障诊断提供客观的依据。
4. 辅助检查，在进行再障诊断时，医生还需要结合相关的辅助检查，如实验室检查、影像学检查、神经电生理检查等。
这些检查可以帮助医生全面了解患者的病情，确定再障的诊断和治疗方案。
5. 诊断标准，再障诊断需要符合一定的诊断标准，包括症状的严重程度、持续时间、对日常生活功能的影响等。
只有符合诊断标准的患者，才能被确诊为再障，从而得到相应的治疗和管理。
再障诊断的准确性对于患者的康复至关重要。
因此，医生在进行再障诊断时，需要全面、细致地评估患者的病情，避免遗漏和误诊。
同时，患者和家属也需要配合医生的治疗和管理，及时报告症状变化，以便医生及时进行再障诊断和调整治疗方案。
总之，再障诊断是治疗过程中不可或缺的一环，它需要医生和患者共同努力，以确保患者能够得到及时、有效的治疗，最大限度地提高康复的机会和质量。
自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗中国专家共识(2017年版)
自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗中国专家共识（2017年版）自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia, AIHA）是由于机体免疫功能紊乱、产生自身抗体、导致红细胞破坏加速（溶血）超过骨髓代偿时发生的贫血。
国外资料显示AIHA的年发病率为（0.8~3.0）/10万。
为规范我国AIHA的诊治，经中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组专家讨论，特制订本共识。
一、AIHA诊断、分型及特异性检查1．诊断标准：①血红蛋白水平达贫血标准。
②检测到红细胞自身抗体。
③至少符合以下一条：网织红细胞百分比>4%或绝对值>120×109/L；结合珠蛋白<100 mg/L；总胆红素≥17.1 μmol/L（以非结合胆红素升高为主）。
2．分型：（1）依据病因明确与否，分为继发性和原发性两类。
（2）依据自身抗体与红细胞结合所需的最适温度分为温抗体型、冷抗体型[包括冷凝集素综合征（cold agglutinin syndrome, CAS）及阵发性冷性血红蛋白尿症（paroxysmal cold hemoglobinuria, PCH）]和混合型。
（3）依据红细胞自身抗体检测结果，分为自身抗体阳性型和自身抗体阴性型。
自身抗体阴性型AIHA临床符合溶血性贫血，除外其他溶血性贫血而免疫抑制治疗有效。
3．特异性检查：（1）红细胞自身抗体检查：①直接抗人球蛋白试验（direct antiglobulin test, DAT）检测被覆红细胞膜自身抗体。
温抗体自身抗体与红细胞最佳结合温度为37 ℃，冷抗体自身抗体与红细胞最佳结合温度为0~5 ℃。
②间接抗人球蛋白试验（indirect antiglobulin test, IAT）检测血清中的游离温抗体。
③冷凝集素试验检测血清中冷凝集素。
冷凝集素是IgM型冷抗体，与红细胞最佳结合温度为0~5 ℃。
冷凝集素效价>1∶32时即可以诊断CAS。
再生障碍性贫血诊断与治疗中国指南解读PPT课件
心理支持措施
心理咨询
为患者提供心理咨询服务，帮助患者缓解焦虑、抑郁等负面情绪 ，增强治疗信心。
心理干预
针对患者的具体情况，采取认知行为疗法、放松训练等心理干预 措施，改善患者的心理状态。
家属参与
鼓励家属积极参与患者的心理支持工作，提供情感支持和关爱， 共同帮助患者度过难关。
家庭与社会参与
家庭护理
未来发展趋势预测
精准医疗
随着基因测序和生物信息学等技术的发展，未来有望实现再生障碍性贫血的精准诊断和 治疗，提高治疗效果和患者生活质量。
免疫治疗
免疫治疗在再生障碍性贫血治疗中显示出一定疗效，未来可能会有更多针对免疫系统的 治疗方法出现。
多学科协作
再生障碍性贫血的诊疗涉及多个学科，未来需要加强多学科之间的协作和交流，为患者 提供更加全面和个性化的诊疗服务。
指导家属掌握基本的护理技能， 如测量体温、观察病情变化等， 以便在家庭环境中为患者提供必 要的照顾和支持。
社会支持
鼓励患者参加社会活动和互助组 织，与病友交流治疗经验和心得 ，减轻孤独感和无助感。
宣传教育
通过媒体、宣传册等途径向社会 公众普及再生障碍性贫血的相关 知识，提高公众对疾病的认知度 和关注度。
其他检查
根据病情需要，可进行染色体、基因等相关检查。
诊断依据与鉴别诊断
诊断依据
根据病史、体格检查和实验室检查结果综合分析，符合再生障碍性贫血的诊断标准即可确诊。
鉴别诊断
需要与阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征等疾病进行鉴别诊断。通过相关实验室检查和临床表现综 合分析，可进行鉴别。
04
治疗原则与方案
出血并发症的预防与处理
预防措施
避免患者接触尖锐物品，防止外伤；定期进 行凝血功能检查，及时发现并处理潜在的凝 血障碍；避免使用影响凝血功能的药物。
再生障碍性贫血的诊治
再生障碍性贫血的诊治再生障碍性贫血(简称再障)是骨髓造血功能衰竭致全血细胞减少(包括Hb、WBC、PLT)的一组综合病症。
其发病机制为某些理化及病毒等因素引起造血干细胞受损、骨髓微环境缺陷及免疫功能失调。
其主要病理变化为红髓脂肪化。
临床根据发病缓急、病情轻重、血象减低及骨髓损伤的程度等将本病分为急性再障(又称重型再障)和慢性再障。
各年龄组均可发病，以青壮年居多，男性多于女性。
年发病率为0.72/10万, 其中急性再障为0.11/10万, 慢性再障为0.60/10万。
急性再障自然病程多于1年内死亡；慢性再障经中西医结合治疗多能长期存活。
一、再障的诊断(一)临床表现本病的主要临床表现为进行性贫血、皮肤黏膜及内脏出血、反复感染性发热。
1．急性再障：起病急，进展迅速。
常以出血及感染为主要表现，贫血为进行性发展。
除皮肤黏膜广泛严重出血外，内脏出血常见，主要为消化道、泌尿道、眼底及颅内出血。
感染常表现为高热，以口腔感染、肛周感染、肺炎及败血症为多见。
2．慢性再障：起病及进展均缓慢。
以贫血为首起和主要表现，•出血发生率不高且较轻，多限于皮肤黏膜，青年女性可有不同程度的子宫出血；病程中可并发轻度感染，但容易得到有效控制。
(二)实验室检查1．血象：呈全血细胞减少，发病早期可有一系列或二系列减少。
•贫血呈正色素、正细胞型。
网织红细胞显著减少，急性型常<1%, 少数慢性型可轻度升高,•但绝对值几乎都减少。
2．骨髓象：骨髓增生不良，以急性型为显著，多数慢性型增生低下。
巨核细胞减少，成熟淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞及网状细胞等非造血细胞相对增多。
3．骨髓活检：正常人骨髓造血组织与脂肪组织的比例平均为1:1, •若其比例在2:3以下，非造血细胞增多并分布于间质组织中，巨核细胞数减少,•则提示造血功能低下。
不典型再障诊断有困难时可做骨髓活检。
4．核素99mTCS或111InCl3骨髓扫描可估计造血骨髓量及其分布；血清铁增高,59Fe半衰期延长；抗碱血红蛋白大多数升高；成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力增高。
成人重型和输血依赖的非重型再生障碍性贫血中西医结合诊疗专家共识
中华中医药杂志(原中国医药学报)2021年3月第36卷第3期CJTCMP.March2021，Vol.36, No.3• 1513 .•标准与规范•成人重型和输血依赖的非重型再生障碍性贫血中西医结合诊疗专家共识2015中医药行业科研专项再生障碍性贫血•项目专家组摘要：通过绀织全国中医血液病重点学科M重点P科逮设单位部分七家讨论，就成人重型和输血依赖的非重型再生障碍性贫血的中西医结合诊疗方案达成一致意见并形成了较为完善的诊治规范体系在再生障碍性贫血(简称“再障”）诊断明确的前提下，对丁•成人重塑再障（急髓劳病），有相合供者且条件适合者优先选择异基因骨髓移植，尤相合供荇首选强烈免疫抑制治疗々中医药的联合应用以截断细胞闪子风暴；对于成人输血依赖的非重型再障（慢髓分病）首选中医药与雄激素的联合应用以促进骨髓造血功能恢复,，文章就冉障的诊断与鉴別诊断、中医辨证论治、西医基础治疗等给予具体的诊治建议，以期为中西医结合诊疗再障提供指导和帮助,关键词：咏丨：障碍性贫血；重型再生障碍性贫血；丨卩ffi塑再生障碍性贫血；输血依赖的丨卜:重塑再生障碍性贫血；专家共识；诊治指南基金资助：同家中医药管理局中医药行业科研^项（N〇.201507001-13)Expert consensus for diagnosis and treatment of adult severe and transfusion-dependent non-severe aplastic anemia by the combination of traditional Chinese and Western medicineE x p e r t G r o u p fo r A p la s tic A n e m ia P r o je c t o f S p e c ia liz e d P r o je c t fo r S c ie n tific R e s e a r c h o fN a tio n a l T C M In d u str y in2015Abstract: The expert consensus of integrated traditional Chinese and Western medicine was reached on the diagnosis and treatment of adult severe and transfusion-dependent non-severe aplastic anemia, and the relatively mature standard system ofdiagnosis and treatment was formed, based on the discussion of several experts from constructing units of national hematologicalkey disciplines and key specialties of traditional Chinese medicine (TCM). On the premise of confirmed diagnosis of aplasticanemia (AA), for adults with severe A A(acute myelopathy in TCM), allogeneic bone marrow transplantation is preferred forthose with matched donor and suitable conditions, meanwhile it is the first choice for those without matched donors to adopt thecombined regimen of intensive immunosuppressive therapy and TCM, in order to cut off cytokine storm. For adult transfusion-dependent non-severe AA (chronic myelopathy in TCM), the first choice is the combined therapy of TCM and androgen topromote the recovery of bone marrow hematopoietic function. In this paper, the specific diagnosis and treatment suggestions areproposed, including diagnosis and differential diagnosis of AA, TCM syndrome differentiation and treatment, basic treatment ofwestern medicine, in order to provide guidance and help for the diagnosis and treatment of AA with integrated traditional Chineseand western medicine.K e y w o r d s!Aplastic anemia; Severe aplastic anemia; Non-severe aplastic anemia; Transfusion-dependent non-severe aplastic anemia; Expert consensus; Guidelines for diagnosis and treatmentF unding: Specialized Project for Scientific Research of Traditional Chinese Medicine Industry of NationalAdministration of Traditional Chinese Medicine (No.201507001-13)再生障碍性贫血（aplastic anemia，A A，简称再障）是一种 骨髓造血功能衰竭（bone marrow failure，B M F)综合征，以骨 髓造血功能低下，全血细胞减少及其引起的相应临床表现如贫血、出血、感染为临床特征根据急性再障所呈现的碌著贫血、严重出血、伴高热及发病急骤的特点多将其归属于中医学“急劳”“热劳”“血证”等范畴，称为“急髓劳”；根据慢性再障的主要临床表现，如头晕乏力、面色咣白、心慌气短等，多将其归 属于中医学“虚劳”“血虚”或“血证”范畴，称为“慢髓劳”“髓”代表病位，“劳”代表病情与病性。
再生障碍性贫血诊断鉴别诊断与治疗护理课件
• 再生障碍性贫血概述 • 诊断 • 治疗 • 护理与康复
01
再生障碍性贫血概述
定义与分类
定义
再生障碍性贫血（AA）是一种由多 种原因引起的骨髓造血功能衰竭症， 导致外周血全血细胞减少，临床上以 贫血、感染和出血为主要表现。
分类
分为急性和慢性两种类型，急性型较 少见，慢性型多见，起病缓慢，病程 较长。
病因与发病机制
病因
包括药物、化学物质、辐射、病 毒感染等，部分患者病因不明。
发病机制
涉及免疫异常、造血干细胞缺陷、 骨髓微环境异常等因素，导致骨 髓造血功能衰竭。
临床表现
01
02
03
04
ห้องสมุดไป่ตู้
贫血
面色苍白、乏力、头晕等。
感染
易发生各种感染，以呼吸道感 染最常见。
出血
皮肤、黏膜及内脏出血，女性 可有月经过多。
治疗
支持治 疗
输血支持
对于贫血、出血严重的患者，定 期输注红细胞和血小板以维持生
命体征。
抗感染治疗
再生障碍性贫血患者免疫力低下， 容易感染，需及时使用抗生素治疗。
营养与饮食
提供高蛋白、高热量、富含维生素 的食物，保证患者的营养需求。
药物治疗
免疫抑制剂
使用环孢素、抗胸腺细胞 球蛋白等药物调节免疫系 统，促进造血功能恢复。
雄激素
如十一酸睾酮等，可刺激 造血功能，促进骨髓造血。
其他药物
如生长因子等，可促进造 血干细胞的增殖分化。
其他治 疗
造血干细胞移植
对于严重或难治性再生障碍性贫血患者，可以考虑进行造血干细胞移植。
细胞因子治疗
《再障的诊断和治疗》
• 曾有真菌感染或证实为真菌感染或怀疑， 都应全身应用一线抗真菌药物。
• 重症再障患者肺部感染和鼻窦感染可以作 为可能存在真菌感染的信号。
精选ppt
• 重症感染、抗生素及抗真菌治疗不理想， 可考虑短期应用 G-CSF 5μg/(kg.d)。
• 骨髓尚有粒细胞系残留者，应用G-CSF会 有暂时中性粒细胞增加。如用药1周后仍无 效，则停药。
精选ppt
ATG给药方案
• 兔ATG的用量为3.75 mg/kg X 5d,中心静脉 输注12h～18h。先将2.5 mg ATG +100 ml 盐水, 输注12h～18 h, 如有严重全身反应或 过敏反应，则剩余ATG不能输注。
精选ppt
• 用药期间血小板应在>30×109/L，不能在 输ATG同时输注血小板，因ATG有抗血小 板活性。
• 患者应隔离护理，任何发热包括考虑可能 与输注ATG有关的发热都应给予广谱抗生 素治疗。
精选ppt
• 第一次治疗无效或复发患者，推荐第二次 使用ATG治疗。
• 两次间隔不能少于3个月，因为通常3个月 左右才显示疗效。
• 30％～60％的患者在第二次治疗后有效。
精选ppt
服用环孢素A • 环孢素 5mg/(kg.d) 口服, 可和ATG治疗一起
生活跃需有巨核细胞明显减少。骨髓活检显示 造血组织减少，脂肪组织增加。 • 除外引起全血细胞减少的其他疾病。 • 一般抗贫血药物治疗无效。
精选ppt
三、鉴别诊断
巨幼贫， PNH，MDS， MM，脾亢， 低增生白血病，APL，毛白，骨髓纤维化， 骨髓坏死，结缔组织病，结核，
精选ppt
四、治 疗
输血支持 • 推荐血小板计数<10×109/L（发热时
重型再生障碍性贫血的治疗与造血干细胞移植
第14卷 第3期2023年5月Vol. 14 No.3May 2023器官移植Organ Transplantation ·综述·重型再生障碍性贫血的治疗与造血干细胞移植李燕娟 张连生 李莉娟【摘要】 重型再生障碍性贫血（SAA ）是由多种病因导致的重度骨髓造血功能衰竭综合征，临床以严重的贫血、感染、出血为主要特征。
SAA 发病机制复杂，至今尚未完全明了。
SAA 起病急，病情重，病情进展快，目前随着对SAA 的深入研究以及诊疗水平的提高，对于其治疗策略也发生了改变。
从经典的免疫抑制治疗，即主要以抗胸腺细胞球蛋白和环孢素为基础的治疗方案，到血小板生成素受体激动剂的应用及以异基因造血干细胞移植等为基础的联合治疗方案，均不同程度促进SAA 患者的造血功能重建，极大改善其生存及预后，成为当下SAA 治疗的研究热点。
本文结合国内外文献对SAA 治疗的新进展进行综述。
【关键词】 重型再生障碍性贫血；免疫抑制疗法；异基因造血干细胞移植；单倍体造血干细胞移植；脐血造血干细胞移植；抗胸腺细胞球蛋白；艾曲波帕；西罗莫司；阿仑单抗；环磷酰胺【中图分类号】 R617，R551，R556.5 【文献标志码】A 【文章编号】1674-7445（2023）03-0017-07【Abstract 】 Severe aplastic anemia (SAA) is a severe bone marrow failure syndrome caused by multiple causes, which is clinically manifested with severe anemia, infection and bleeding. The complex pathogenesis of SAA has not been fully understood. SAA is characterized with acute onset, severe disease condition and rapid progression. At present, with the in-depth study of SAA and the improvement of diagnosis and treatment, the therapeutic strategy for SAA has been evolved from classical immunosuppressive therapy based on antithymocyte globulin and cyclosporine to the application of thrombopoietin receptor agonist and combined treatment based on allogeneic hematopoietic stem cell transplantation, which may promote the reconstruction of hematopoietic function of SAA patients to varying degree and significantly improve survival and clinical prognosis, becoming the research hotspot of SAA treatment. In this article, new advances in the treatment of SAA at home and abroad were reviewed.【Key words 】 Severe aplastic anemia; Immunosuppressive therapy; Allogeneic hematopoietic stem cell transplantation; Haploidentical hematopoietic stem cell transplantation; Umbilical cord blood transplantation; Antithymocyte globulin; Eltrombopag; Sirolimus; Alemtuzumab; CyclophosphamideTreatment of severe aplastic anemia and hematopoietic stem cell transplantation Li Yanjuan, Zhang Liansheng, Li Lijuan. Department of Hematology, Lanzhou University Second Hospital, the Second Clinical Medical College of Lanzhou University, Lanzhou 730000, China Correspondingauthors:LiLijuan,Email:*******************ZhangLiansheng,Email:****************.cnDOI: 10.3969/j.issn.1674-7445.2023.03.017基金项目：国家血液系统疾病临床医学研究中心委托课题（2021WWA01）；甘肃省科技计划项目（21JR11RA104）；兰州市科技计划项目（2020-ZD-99）；兰州大学第二医院萃英科技创新项目（CY2017-ZD04、CY2019-MS14）作者单位：730000 兰州，兰州大学第二医院血液科 兰州大学第二临床医学院作者简介：李燕娟（ORCID ：0009-0004-5296-735X ），硕士研究生，研究方向为血液系统疾病的免疫机制，Email ：2377503437@通信作者：李莉娟（ORCID ：0000-0001-6456-0152），教授，主任医师，研究方向为血液系统疾病的免疫发病机制、精准干预、造血干细胞移植及pDC 疫苗技术的研发，Email ：*******************；张连生（ORCID ：0000-0001-6444-6421），教授，主任医师，研究方向为血液疾病及各类肿瘤的免疫发病机制及精准干预、细胞工程及细胞免疫治疗研究，Email ：****************.cn李燕娟等．重型再生障碍性贫血的治疗与造血干细胞移植第3期·443·再生障碍性贫血是一种以全血细胞减少为特征的造血衰竭性疾病，有出血和感染的风险。
慢性髓劳(慢性再生障碍性贫血)中医诊疗方案(2017年版)5
慢性髓劳（慢性再生障碍性贫血）中医诊疗方案（2017年版）一、诊断（一）疾病诊断1.中医诊断标准参照国家重点专科髓劳病协作组2009年制定的慢性髓劳（慢性再障）诊断标准。
（1）慢性再生障碍性贫血病史。
（2）症状: 多有面色白、心悸气短、头晕乏力，脉沉细无力或沉细数。
2. 西医诊断标准参照《血液病诊断及疗效标准》第三版（张之南、沈悌主编，科学出版社，2007年）慢性再生障碍性贫血诊断标准。
（1）临床表现：发病较急性再障缓慢，贫血、感染、出血症状相对较轻。
（2）血常规检查：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、中性粒细胞及血小板减低，但达不到重型再障程度。
（3）多部位骨髓穿刺：三系或两系减少，至少一个部位增生不良，如增生活跃，则淋巴细胞相对增多，巨核细胞明显减少。
骨髓小粒中非造血细胞（如脂肪细胞等）增加。
（二）证候诊断1.肾阴虚证：面色苍白、心悸气短、头晕乏力，手足心热，潮热盗汗，口干但不思饮，尿黄，舌边尖稍红，苔薄少津或少苔，脉细数。
2.肾阳虚证：面色㿠白、心悸气短、头晕乏力，形寒肢冷，面色㿠白，食少便溏，舌体胖大边有齿痕，苔白滑，脉沉弱。
3.肾阴阳两虚证：面色白、心悸气短、头晕乏力，时冷时热，自汗盗汗，食少纳呆，腰膝酸软，遗精滑泄，舌淡苔薄白或无苔，脉沉细无力或沉细数。
二、治疗方法（一）辨证论治1.肾阴虚证治法：滋阴益肾，填精益髓（1）推荐方药：左归丸加减。
熟地黄、山萸肉、怀山药、制首乌、女贞子、旱莲草、菟丝子、补骨脂、仙鹤草、阿胶（烊化）等。
或具有同类功效的中成药。
（2）中药泡洗技术：采用具有滋阴益肾，填精益髓功效的中药煎煮，洗按足部，每日一次，每次15～30分钟，水温宜在37～40℃，浸泡3～5分钟后，再逐渐加水至踝关节以上，水温不宜过高，以免烫伤皮肤。
2.肾阳虚证治法：温肾壮阳，填精益髓（1）推荐方药：右归丸加减。
熟地黄、山萸肉、怀山药、制首乌、茯苓、黄精、菟丝子、补骨脂、仙灵脾、巴戟天、锁阳、肉桂、黄芪、鹿角胶等。
再生障碍性贫血病因病理、临床表现及诊断要点
再生障碍性贫血病因病理、临床表现及诊断要点再生障碍性贫血(aplastic anemia，AA，再障)是由于多种病因引起的造血干细胞及造血微环境的损伤，红骨髓被脂肪所替代，骨髓造血功能衰竭，临床上以全血细胞减少为特征的一组综合征。
再障又名“不增生性贫血”、“低增生性贫血”、“再生不能性贫血”、“再生低下性贫血”、“骨髓功能衰竭症”等。
根据我国21省（市）、自治区的调查，年发病率为0．74/10万人口，其中急性再障0.14 /10万人口，慢性再障为0.60/10万人口；各年龄组均可发病，但慢性再障在老年期增高；北方的发病率略高于南方；我国和亚洲其他国家统计性别比例均是男性多，而欧美国家男女相仿，瑞典1.3/10万人。
近年来，随着对再障认识的逐步深入及诊疗技术的不断改进，对再障的治疗已积累了一定的经验。
再障多属中医学中“虚劳”、“血枯”、“血证”、“温毒”等范畴。
【病因病理】一、西医再障分先天性和获得性两大类，获得性居绝大多数，先天性再障甚罕见。
1．病因 下列因素可能导致获得性再障的发生：①化学因素（包括化学药品和化学物品）：导致再障的化学药品可分为两类：一类与剂量有关，如抗肿瘤药，接受了足够剂量，一般人都会引起骨髓抑制，导致本病的发生；另一类与其剂量关系不大，而与个体敏感性有关。
据有关资料表明，此类药物超过50种之多，如氯霉素是最常见的一种，对极少数可造成不可逆的骨髓再生障碍，与剂量及服药时间无关，主要是个体敏感性所致，是由于氯霉素影响了骨髓细胞脱氧核糖核酸的合成所造成的。
虽然发病率很低，但死亡率很高，约为80%，应高度警惕，②物理因素：各种电离辐射，如X线、放射性核素等，超过一定剂量时，将直接损伤多能干细胞或造血微环境。
如强直性脊柱炎放疗后再障发生率比对照组高40倍。
③生物因素：包括细菌（伤寒杆菌、白喉杆菌等）、病毒（肝炎病毒、流感病毒等）、寄生虫（血吸虫、钩虫等）。
④其他方面：如免疫因素、遗传因素、慢性肾炎、腺垂体功能减退、某些恶性肿瘤、部分阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)等，也可引起本病的发生。
简述我国现行再障的诊断标准。
简述我国现行再障的诊断标准
再生障碍性贫血（再障）是一种由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭症，导致外周血全血细胞减少，临床上常表现为贫血、出血和感染等症状。
我国现行的再障诊断标准主要包括以下几个方面：
临床表现
1. 贫血：面色苍白、乏力、头晕等症状。
2. 出血：皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等。
3. 感染：发热、咳嗽、腹泻等。
实验室检查
1. 血常规：全血细胞减少，包括红细胞、白细胞和血小板。
2. 骨髓检查：显示造血细胞增生减低，以淋巴细胞、浆细胞和组织细胞为主，巨核细胞减少。
3. 骨髓活检：排除其他可能导致全血细胞减少的疾病，如骨髓纤维化、骨髓转移癌等。
4. 骨髓造血细胞培养：显示正常或低于正常，有助于评估骨髓造血功能。
5. 肝、脾、淋巴结不肿大：排除其他可能导致全血细胞减少的疾病，如淋巴瘤等。
诊断标准
根据临床表现和实验室检查结果，如果满足以下条件，可以诊断为再生障碍性贫血：
1. 临床表现为贫血、出血和感染等症状。
2. 血常规呈全血细胞减少。
3. 骨髓检查显示造血细胞增生减低。
4. 骨髓活检排除其他可能导致全血细胞减少的疾病。
5. 肝、脾、淋巴结不肿大。
需要注意的是，再生障碍性贫血的诊断是一个相对复杂的过程，需要综合考虑临床表现、实验室检查结果和其他相关因素。
因此，如果怀疑患有再生障碍性贫血，应该尽早到正规医院就诊，接受专业医生的诊断和治疗。
再生障碍性贫血诊断与治疗PPT
保持良好的生活习惯，如戒烟、 限酒、保持良好的饮食习惯
定期进行体检，及时发现并治 疗潜在的疾病
加强体育锻炼，提高免疫力
保持良好的生 活习惯，避免 过度劳累和熬
夜
保持良好的饮 食习惯，多吃 富含蛋白质和 维生素的食物
保持良好的心 理状态，避免 过度紧张和焦
虑
定期进行身体 检查，及时发 现并治疗疾病
避免接触有害物 质，如化学品、 辐射等
输血治疗：补充红细胞，改善贫血症状 免疫抑制剂：抑制免疫系统，减少对骨髓的破坏 骨髓移植：重建造血功能，改善病情 药物治疗：使用促红细胞生成素等药物，促进红细胞生成
免疫抑制剂： 如环孢素、他 克莫司等，用 于抑制免疫系 统，减少对骨
髓的破坏
促红细胞生成 素：如EPO、 Darbepoetin 等，用于促进 红细胞的生成
干细胞治疗：适用于病情较轻、药物治疗有效的患者，如造血干细胞移植 等
免疫抑制剂：如环孢素、他克莫司等 造血干细胞移植：适用于病情严重、年龄较轻的患者 基因治疗：通过基因编辑技术，修复造血干细胞中的基因缺陷 辅助治疗：如输血、抗生素、抗病毒等，以改善患者的生活质量和延长生存期
避免接触有毒化学物质和放射 性物质
影像学检查：X线、CT、 MRI等
病理学检查：骨髓活检、淋 巴结活检等
诊断标准：符合诊断标准方 可确诊
血常规检查：观察红细胞、白细胞、 血小板数量变化
骨髓检查：观察骨髓造血功能是否 正常
免疫学检查：检测免疫系统是否异 常
基因检测：检测基因突变情况
临床症状观察：观察患者是否有贫 血、出血、感染等症状
实验室检查：进行其他相关实验室 检查，如肝功能、肾功能等
骨髓检查：观察骨髓增生程度、细胞形态 和比例
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∙标准与讨论∙再生障碍性贫血诊断与治疗中国专家共识（2017年版）中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组DOI ：10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2017.01.001通信作者：邵宗鸿，天津医科大学总医院血液科，300052，Email ：shaozonghong@ ；张连生，兰州大学第二医院，730030，Email ：zhangliansheng@Chinese expert consensus on the diagnosis and treatment of aplastic anemia （2017）Red Blood Cell Disease （Anemia ）Group,Chinese Society of Hematology,Chinese Medical AssociationCorresponding author:Shao Zonghong,Department of Hematology,General Hospital,Tianjin Medical University,Tianjin 300052,China.Email:shaozonghong@;Zhang Liansheng,Department of Hematology,Lanzhou University Second Hospital,Lanzhou 730030,China.Email:zhangliansheng@为进一步提高我国再生障碍性贫血（AA ）的诊治水平，中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组在《再生障碍性贫血诊断治疗专家共识》（2010版）的基础上，参考国外诊治指南及近年相关文献，广泛征求专家建议和意见，重新制订了以下AA 诊断与治疗新版中国专家共识。
一、AA 定义及发病机制AA 是一种骨髓造血衰竭（BMF ）综合征。
其年发病率在我国为0.74/10万人口，可发生于各年龄组，老年人发病率较高，男、女发病率无明显差异。
AA 分为先天性及获得性。
目前认为T 淋巴细胞异常活化、功能亢进造成骨髓损伤在原发性获得性AA 发病机制中占主要地位，新近研究显示遗传背景在AA 发病及进展中也可能发挥一定作用，如端粒酶基因突变，也有部分病例发现体细胞突变。
先天性AA 罕见，主要为范可尼贫血（FA ）、先天性角化不良（DKC ）、先天性纯红细胞再生障碍（DBA ）、Shwachmann-Diamond 综合征（SDS ）等。
绝大多数AA 属获得性，故本指南主要讨论原发性获得性AA 。
二、AA 的诊断建议（一）诊断AA 的实验室检测项目1.必需检测项目：（1）血常规检查：白细胞计数及分类、红细胞计数及形态、血红蛋白（HGB ）水平、网织红细胞百分比和绝对值、血小板计数（PLT ）和形态。
（2）多部位骨髓穿刺：至少包括髂骨和胸骨。
骨髓涂片分析：造血细胞增生程度；粒、红、淋巴系细胞形态和阶段百分比；巨核细胞数目和形态；小粒造血细胞面积；是否有异常细胞等。
（3）骨髓活检：至少取2cm 骨髓组织（髂骨）标本用以评估骨髓增生程度、各系细胞比例、造血组织分布（有无灶性CD34+细胞分布等）情况，以及是否存在骨髓浸润、骨髓纤维化等。
（4）流式细胞术检测骨髓CD34+细胞数量。
（5）肝、肾、甲状腺功能，其他生化，病毒学（包括肝炎病毒、EBV 、CMV 等）及免疫固定电泳检查。
（6）血清铁蛋白、叶酸和维生素B 12水平。
（7）流式细胞术检测阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH ）克隆（CD55、CD59、Flaer ）。
（8）免疫相关指标检测：T 细胞亚群（如CD4+、CD8+、Th1、Th2、Treg 等）及细胞因子（如IFN-γ、IL-4、IL-10等）、自身抗体和风湿抗体、造血干细胞及大颗粒淋巴细胞白血病相关标志检测。
（9）细胞遗传学：常规核型分析、荧光原位杂交［del （5q33）、del （20q ）等］以及遗传性疾病筛查（儿童或有家族史者推荐做染色体断裂试验），胎儿血红蛋白检测。
（10）其他：心电图、肺功能、腹部超声、超声心动图及其他影像学检查（如胸部X 线或CT 等），以评价其他原因导致的造血异常。
2.可选检测项目：有条件的医院可开展以下项目：（1）骨髓造血细胞膜自身抗体检测；（2）端粒长度及端粒酶活性检测、端粒酶基因突变检测、体细胞基因突变检测。
（二）AA 诊断标准1.血常规检查：全血细胞（包括网织红细胞）减少，淋巴细胞比例增高。
至少符合以下三项中两项：HGB<100g/L ；PLT<50×109/L ；中性粒细胞绝对值（ANC ）<1.5×109/L。
2.骨髓穿刺：多部位（不同平面）骨髓增生减低或重度减低；小粒空虚，非造血细胞（淋巴细胞、网状细胞、浆细胞、肥大细胞等）比例增高；巨核细胞明显减少或缺如；红系、粒系细胞均明显减少。
3.骨髓活检（髂骨）：全切片增生减低，造血组织减少，脂肪组织和（或）非造血细胞增多，网硬蛋白不增加，无异常细胞。
4.除外检查：必须除外先天性和其他获得性、继发性BMF，见表1。
（三）AA严重程度确定（Camitta标准）1.重型AA诊断标准：（1）骨髓细胞增生程度<正常的25%；如≥正常的25%但<50%，则残存的造血细胞应<30%。
（2）血常规：需具备下列三项中的两项：ANC<0.5×109/L；网织红细胞绝对值<20×109/L；PLT<20×109/L。
（3）若ANC<0.2×109/L为极重型AA。
2.非重型AA诊断标准：未达到重型标准的AA。
（四）AA鉴别诊断AA应与其他引起全血细胞减少的疾病相鉴别，见表1。
AA属于BMF。
BMF可以分为先天性和获得性两种，而获得性BMF又分为原发性和继发性。
1.原发性BMF：原发性BMF主要包括：（1）源于造血干细胞质量异常的BMF，如PNH和骨髓增生异常综合征（MDS）；（2）自身免疫介导的BMF，其中又包括细胞免疫介导的BMF（如AA）和自身抗体介导的BMF；（3）意义未明的血细胞减少（ICUS）［包括非克隆性ICUS、意义未明克隆性血细胞减少（CCUS）］这些情况可以是某特定疾病的过渡阶段，可发展为MDS或其他血液病，也可能是尚未认知的某疾病。
2.继发性BMF：造成继发性BMF的因素较多，主要包括：（1）造血系统肿瘤，如毛细胞白血病（HCL）、T细胞型大颗粒淋巴细胞白血病（T-LGLL）、多发性骨髓瘤（MM）等；（2）其他系统肿瘤浸润骨髓；（3）骨髓纤维化；（4）严重营养性贫血；（5）急性造血功能停滞；（6）肿瘤性疾病因放化疗所致骨髓抑制等。
三、AA的治疗建议（一）支持疗法表1全血细胞减少和骨髓低增生的其他疾病疾病或临床表现PNH相关（AA/PNH）低增生性MDS/AML自身抗体介导的全血细胞减少霍奇金淋巴瘤或非霍奇金淋巴瘤原发性骨髓纤维化分枝杆菌感染神经性厌食或长期饥饿原发免疫性血小板减少症（ITP）MonoMac综合征鉴别要点依据疾病及PNH向AA转化的阶段不同，患者的临床表现不同。
检测外周血红细胞和白细胞表面GPI锚链蛋白可以鉴别低增生性MDS具备如下特点：粒系、巨核系增生减低，外周血、骨髓涂片和骨髓活检中存在幼稚细胞。
骨髓活检标本中，网状纤维、CD34+细胞增加以及较多的残存造血面积提示为低增生性MDS而非AA。
若存在前体细胞异常定位（ALIP）则更加提示MDS。
红系病态造血在AA中非常常见，不能据此鉴别MDS和AA包括Evans综合征等。
可检测到外周成熟血细胞的自身抗体或骨髓未成熟血细胞的自身抗体，患者可有全血细胞减少并骨髓增生减低，但外周血网织红细胞或中性粒细胞比例往往不低甚或偏高，骨髓红系细胞比例不低且易见“红系造血岛”，Th1/Th2降低（Th2细胞比例增高）、CD5+B细胞比例增高，血清IL-4和IL-10水平增高，对糖皮质激素和（或）大剂量静脉滴注丙种球蛋白的治疗反应较好可表现为全血细胞减少、骨髓增生减低、骨髓涂片可见局部淋巴瘤细胞浸润。
AA患者淋巴细胞显著增高，但系正常淋巴细胞，可通过免疫分型和基因重排检测与淋巴瘤细胞进行区分。
其他如脾肿大等特征也可作为鉴别AA与淋巴瘤的依据原发性骨髓纤维化常伴随出现泪滴样异常红细胞、幼稚红细胞、脾肿大。
骨髓纤维化不合并脾肿大的患者则提示有可能是继发于其他恶性肿瘤有时表现为全血细胞减少和骨髓增生减低，可见肉芽肿、纤维化、骨髓坏死和嗜血征象。
结核分枝杆菌一般没有特征性肉芽肿。
抗酸杆菌属于不典型分枝杆菌感染，其常被泡沫样巨噬细胞吞噬。
如果考虑结核，应进行骨髓抗酸染色和培养可表现为全血细胞减少、骨髓增生减低、脂肪细胞和造血细胞丢失，骨髓涂片背景物质增多，HE染色为浅粉色，吉姆萨染色亦可观察到部分AA患者初期仅表现为血小板减少，后期出现全血细胞减少，需与ITP相鉴别。
这类AA患者骨髓增生减低、巨核细胞减少或消失。
这种表现在ITP中并不常见。
可用于鉴别早期AA及ITP骨髓增生减低同时外周血单核细胞减低或极度减低可能提示该诊断注：AA：再生障碍性贫血；PNH：阵发性睡眠性血红蛋白尿症；GPI：糖基磷脂酰基醇；MDS：骨髓增生异常综合征；AML：急性髓系白血病；MonoMac综合征：分枝杆菌易感的单核细胞缺乏综合征1.成分血输注：红细胞输注指征一般为HGB< 60g/L。
老年（≥60岁）、代偿反应能力低（如伴有心、肺疾患）、需氧量增加（如感染、发热、疼痛等）、氧气供应缺乏加重（如失血、肺炎等）时红细胞输注指征可放宽为HGB≤80g/L），尽量输注红细胞悬液。
拟行异基因造血干细胞移植者应输注辐照或过滤后的红细胞和血小板悬液。
存在血小板消耗危险因素者［感染、出血、使用抗生素或抗胸腺/淋巴细胞球蛋白（ATG/ALG）等］或重型AA预防性血小板输注指征为PLT<20×109/L，病情稳定者为PLT< 10×109/L。
发生严重出血者则不受上述标准限制，应积极输注单采浓缩血小板悬液。
因产生抗血小板抗体而导致无效输注者应输注HLA配型相合的血小板。
粒细胞缺乏伴不能控制的细菌和真菌感染，广谱抗生素及抗真菌药物治疗无效可以考虑粒细胞输注治疗。
粒细胞寿命仅6~8h，建议连续输注3d以上。
治疗过程中预防及密切注意粒细胞输注相关不良反应，如输血相关性急性肺损伤、同种异体免疫反应及发热反应。
2.其他保护措施：重型AA患者应予保护性隔离，有条件者应入住层流病房；避免出血，防止外伤及剧烈活动；必要的心理护理。
需注意饮食卫生，可预防性应用抗真菌药物。
欲进行移植及ATG/ALG治疗者建议给予预防性应用抗细菌、抗病毒及抗真菌治疗。