WHO-CNS肿瘤分类

2021版who中枢神经系统胶质瘤分类标准

2021版who中枢神经系统胶质瘤分类标准2021版WHO中枢神经系统胶质瘤分类标准在医学领域，胶质瘤是指发生在中枢神经系统中的一种肿瘤。

胶质瘤由胶质细胞形成，胶质细胞是神经系统中的支持细胞，起到营养和保护神经元的作用。

因其对人体健康的重要影响，胶质瘤的分类和诊断一直都是研究的热点之一。

随着科技的进步和医学研究的深入，2021年版的WHO中枢神经系统胶质瘤分类标准被广泛引用。

这一新的分类标准对胶质瘤的分类和诊断提供了更加全面和深入的指导。

根据2021版WHO中枢神经系统胶质瘤分类标准，胶质瘤可分为四个主要类型：星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、间变性星形细胞瘤和胶质母细胞瘤。

1. 星形细胞瘤星形细胞瘤是一种最常见的胶质瘤类型，占中枢神经系统胶质瘤的约50%。

它常见于年轻人，特征是细胞形状呈星状。

星形细胞瘤的良性和恶性程度取决于细胞的异常增殖和肿瘤与周围组织的侵袭性。

这一类型的胶质瘤通过分子生物学方法进行亚型分析和基因突变检测，以更准确地确定其生物学特征。

2. 少突胶质细胞瘤少突胶质细胞瘤是一种较为罕见的胶质瘤类型，常见于年轻人。

与星形细胞瘤相比，少突胶质细胞瘤的肿瘤细胞形态更为不规则，胞质内含有少量的胶质纤维。

这一类型的胶质瘤在组织学上表现为低度恶性，但在遗传分析中，某些基因突变能够与其预后相关。

3. 间变性星形细胞瘤间变性星形细胞瘤是一种较为罕见的胶质瘤类型，通常在成年人中出现。

这种类型的胶质瘤细胞形态和组织环境的变异较大，导致预后和治疗反应的不确定性。

病理学家通常需要结合分子生物学和遗传学方法来判断这种类型的胶质瘤的特征。

4. 胶质母细胞瘤胶质母细胞瘤是中枢神经系统中最常见和最恶性的胶质瘤类型。

它通常在儿童和年轻人中出现。

胶质母细胞瘤的特征是快速生长和侵袭性。

这种类型的胶质瘤需要综合病理学、分子生物学和遗传学的方法来诊断和评估预后。

2021年版WHO中枢神经系统胶质瘤分类标准是一个值得广泛应用的分类系统，它为胶质瘤分类和诊断提供了更加全面和深入的指导。

第5版who中枢神经系统肿瘤分类脑膜瘤分类解读

第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类：脑膜瘤分类解读脑膜瘤，是指起源于脑膜组织的肿瘤，属于中枢神经系统肿瘤的一种。

在第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类中，脑膜瘤有着详细的分类体系，这为临床诊断和治疗提供了重要的参考。

本文将对第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类中的脑膜瘤分类进行深入解读，以便读者更全面、深刻地理解这一重要内容。

1. 脑膜瘤的分类概述脑膜瘤是一类常见的颅内肿瘤，约占颅内肿瘤的15%，多数为良性肿瘤，少数为恶性肿瘤。

根据起源位置和组织类型的不同，脑膜瘤可以分为多个亚型，如硬脑膜瘤、软脑膜瘤、蜘蛛膜瘤等。

2. 第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类中的脑膜瘤分类在第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类中，脑膜瘤根据其组织学特征、遗传学特征和临床表现等方面进行了详细的分类。

其中包括I级脑膜瘤、II级脑膜瘤、III级脑膜瘤和IV级脑膜瘤。

不同级别的脑膜瘤有着不同的生物学特征和临床表现，临床医生可以根据这些特征来制定相应的治疗方案。

3. 脑膜瘤的临床表现和诊断方法脑膜瘤的临床表现主要取决于其生长位置和大小，常见症状包括头痛、癫痫、感觉障碍等。

临床医生通常通过头部MRI、CT等影像学检查和组织学检查来进行诊断。

不同级别的脑膜瘤可能具有不同的影像学特征，这对于临床诊断具有重要意义。

4. 我的观点和理解在我看来，第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类中的脑膜瘤分类系统更加完善和科学，有助于临床医生根据肿瘤的生物学特征和临床表现来进行诊断和治疗。

对于科研工作者来说，这一分类系统也为疾病的病理生物学研究提供了重要的参考依据。

总结：第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类中的脑膜瘤分类系统详细而科学，有助于临床医生和科研工作者更全面、深刻地了解和研究脑膜瘤。

我相信随着医学研究的不断深入，这一分类系统将为脑膜瘤的诊断和治疗带来更多的进步。

脑膜瘤是一种非常常见的颅内肿瘤，其发病率在中枢神经系统肿瘤中居前。

大部分脑膜瘤是良性的，但有少数属于恶性。

CNS肿瘤WHO分类中新出现的肿瘤类型

• 病理特征：典型的假乳头状结构 • 乳头轴心为纤维组织和血管，乳头表面排列单
层或假复层的小圆形细胞和短梭胶质细胞。乳头中心血管可有或无玻璃样变性 • 肿瘤中出现胶质瘤组织改变，可呈毛细胞性星形细胞瘤样改变或类似少突胶质细胞瘤样 • 肿瘤细胞出现神经元方向分化
•CNS肿瘤WHO分类中新出现的肿瘤类型
M，27岁。癫痫发作1次。
•CNS肿瘤WHO分类中新出现的肿瘤类型
• 术中见肿瘤血运不丰富，有灰白色瘤结节 • 病理组织学镜下见瘤组织呈典型假乳头结构，
瘤细胞分布均匀，大小相对一致，核圆形，胞质较少,可见小核仁 • 免疫组化染色显示肿瘤细胞：p53(+<25%)， Syn(+)，GFAP(灶状＋)，Ki-67(+<2%)， Olig-2(+)，MAP-2(+)，NeuN(灶状+) • 病理回报：PGNT，WHOⅠ级
•CNS肿瘤WHO分类中新出现的肿瘤类型
• 中线部位以第四脑室为中心肿块 • 边界相对清楚，密度/信号混杂，常呈实
性，可部分囊变呈多房分隔状 • T1WI等信号或低信号，T2WI高信号，
CT低密度 • 部分病例可见钙化 • 增强扫描病灶内见局灶性、线状、环形
或散在斑点状强化
•CNS肿瘤WHO分类中新出现的肿瘤类型
钙化。 • 镜下见小圆形细胞和特征性的纤维基质，无假
乳头结构及双向分化的神经胶质细胞。
•CNS肿性肿瘤 • 手术全切，无需辅助放化疗 • 预后良好，最长随访19年无复发及恶变
•CNS肿瘤WHO分类中新出现的肿瘤类型
• 1998年首次报道 • 2002年被确定为独立的肿瘤实体
• 免疫组化染色显示肿瘤细胞：

WHO CNS肿瘤新旧分类的比较及新进展

一、WHO CNS肿瘤分类的历史回顾
WHO CNS 肿瘤分类发展的历程
1. 1979年分类于1977年制定,包括 12 大类肿瘤和非肿瘤性病变
2. 1993年分类于1990年制定, 精简为 10大类肿瘤和非肿瘤性病变
3. 2000年分类于1999年制定,精简为7大类纯肿瘤病变
4. 2007年分类于2006年制定, 仍为 7 大类肿瘤性病变, 但细节有上大的变动
2016 年分类仍沿用上一版 WHO分级标准
（淋巴瘤和脑膜间叶肿瘤另有分级标准）
WHO 分级
分
级
标
准
I级 (良性)
细胞增生不活跃, 无核异型, 无核分裂, 无血管内皮细胞增生, 无坏死; 境界清楚易分离, 单纯外科手术全切可以治愈, 或术后复发间隔期 >5 年
II 级 (亚良性)
细胞增生较活跃,有核异型,无核分裂,无血管内皮细胞增生,无坏死; 呈浸润性生长,不易全切,术后易复发,单纯外科手术全切后复发间隔期 3~5 年, 部分病例有向更高级别恶性进展的倾向
室管膜母细胞瘤
黑色素型神经鞘瘤恶性神经束膜瘤
2016年分类新命名其他胶质瘤放入形成菊形团的胶质神经元肿瘤
大细胞/间变性髓母细胞瘤
放入CNS胚胎性肿瘤, NOS 放入伴有多层菊形团的胚胎性肿瘤被列为神经根肿瘤的单独亚类伴有神经束膜分化的MPNST
2007 年分类原命名
孤立性纤维性肿瘤血管外皮瘤间变性血管外皮瘤恶性纤维组织细胞瘤尤文肉瘤-pPNET 弥漫性黑色素细胞增生症黑色素细胞瘤恶性黑色素瘤血管母细胞瘤浆细胞瘤伴有恶性转化的畸胎瘤
2016年分类增加了下列新肿瘤实体和亚型
肿瘤实体或亚型名称

WHOCNS5中枢神经系统肿瘤分类

WHOCNS5中枢神经系统肿瘤分类
距离2016版世界卫生组织（WHO）中枢神经系统肿瘤分类发布至今已经5年，在这5年里，随着靶向测序和组学技术的发展，神经肿瘤研究者在临床实践中逐步确立了一些新的肿瘤类型，以及一系列与肿瘤发生发展、恶性转归、治疗预后等相关的分子标志物。

经过cIMPACT-NOW的7次更新后，国际癌症研究机构（IARC）终于发布了第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类。

2021年6月29日上线于《Neuro-Oncology》上的第5版中枢神经系统肿瘤分类概述了总体变更。

与之前的中枢神经系统肿瘤分类相比，胶质细胞肿瘤分类发生了巨大的变化。

本文整理了WHO CNS5中枢神经系统肿瘤分类，并以思维导图的方式整理出来，供病理同道们一起学习参考。

世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类

世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类：神经肿瘤专业医师堪与之厮守终生的学问
世界卫生组织（World Health Organization，WHO）中针对中枢神经系统肿瘤的分类系统被广泛使用，并为神经肿瘤专业医师提供了重要的指南。

这个分类系统被称为WHO神经系统肿瘤分类（WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System）。

该分类系统对中枢神经系统肿瘤进行了详细的分类和描述，包括脑、脊髓和其他脑膜瘤等多种类型的肿瘤。

这个系统根据病理学特征和分子遗传学等方面的特征，将中枢神经系统肿瘤分为不同的亚型和分级。

神经肿瘤专业医师需要深入学习和理解这个分类系统，熟悉其中的各种亚型和分级。

这样一来，他们可以根据肿瘤的类型、分级和其他特征，制定最佳的治疗方案，并预测患者的预后。

此外，对于科学研究和临床试验，这个分类系统也为研究人员提供了一个统一的标准，以便进行更好的比较和分析。

需要指出的是，中枢神经系统肿瘤的分类和研究是一个复杂而不断演变的领域。

随着科学的进展和对肿瘤多样性的进一步了解，神经肿瘤专业医师需要持续与之保持紧密联系，并随时更新他们的知识和技能。

这要求他们持续学习、参加研讨会和专业培训，与同行进行交流，以便提供最佳的医疗和护理服务。

who肿瘤病理分级标准

who肿瘤病理分级标准
WHO（世界卫生组织）根据肿瘤的临床特征和恶性性质，将肿瘤划分为不同的等级，主要分为四个等级，分别是：
I级（1级）：为最低级别，表明肿瘤已经开始影响身体，但仍然局限于组织或器官，并且不太容易蔓延到其他组织或器官。

I级肿瘤是指良性肿瘤，通常生长缓慢，不具有浸润性和转移性，对周围组织和器官的影响较小。

II级（2级）：为低度恶性肿瘤，生长速度较快，具有一定的浸润性和转移性，但通常不会对身体造成严重的威胁。

III级（3级）：为高度恶性肿瘤，生长速度非常快，具有强烈的浸润性和转移性，对身体造成严重的威胁。

IV级（4级）：为晚期肿瘤，生长速度非常快，具有极强的浸润性和转移性，已经扩散到身体的其他部位，对身体造成极大的威胁。

肿瘤WHO分级标准是临床医生进行肿瘤诊断和治疗的重要依据，不同级别的肿瘤对治疗和预后也有不同的影响。

WHO中枢神经系统肿瘤新分类

WHO中枢神经系统肿瘤新分类世界卫生组织（WHO）是一个国际性的组织，其致力于卫生领域的发展和协调。

近期，WHO发布了一份有关中枢神经系统肿瘤新分类的报告。

这一新的分类方案将有助于医生更好地了解不同类型的中枢神经系统肿瘤，从而更有针对性地制定治疗方案以提高患者的生存率。

背景中枢神经系统肿瘤是指发生在脑和脊髓内的肿瘤。

这些肿瘤通常由神经元、胶质、血管、淋巴组织和间叶组织构成。

目前，对于中枢神经系统肿瘤的分类方案一直存在争议。

各个医学界的研究者在其分类过程中，往往会面临许多问题，例如，分类的方法是否符合实际情况，是否能够有效地指导治疗等。

因此，为了更好地理解中枢神经系统肿瘤，WHO决定制定新的分类标准。

新的分类标准根据新的分类标准，中枢神经系统肿瘤将被分为以下13类：1.神经元肿瘤2.胶质细胞肿瘤3.神经外胶质细胞肿瘤4.脉管母细胞瘤和血管新生肿瘤5.细胞增生性病变6.混合型和复合型肿瘤7.间叶肿瘤8.上皮样肿瘤9.神经上皮肿瘤10.良性或不定型恶性胶质瘤（ODG）11.胚胎性肿瘤12.神经源性肿瘤13.非特定类型的原始神经外肿瘤新分类标准的优点新的中枢神经系统肿瘤分类标准较之前的分类标准更加详细，不仅有助于医生更好地诊断和治疗患者，也可以使患者及其家属了解病情，更好地应对治疗过程和后续生活，从而提高患者的生存率和治疗效果。

新的WHO中枢神经系统肿瘤分类标准为医生在面对不同类型的中枢神经系统肿瘤时提供了更加详细准确的指导方案，以便更好地进行治疗和管理患者的病情。

对患者来说，新的分类标准可以提高他们对自己病情和治疗的认识和理解，从而更好地应对治疗和后续生活，提高其生存率和治疗效果。

第五版 WHO神经肿瘤分类体系简介

NF2，MYCN
髓母细胞瘤，
WNT激活的CTNNB1，APC
髓母细胞瘤， SHH激活的
TP53，PTCH1，SUFU，SMO，MYCN，GLI2（甲基组）
髓母细胞瘤，非WNT/非SHH-
MYC，MYCN，PRDM6，KDM6A（甲基组）
非典型畸胎样/横纹肌样肿瘤
MARCB1、SMARCA4
具有多层花环的胚胎肿瘤
松果体肿瘤松果体细胞瘤中分化松果体实质瘤松果母细胞瘤松果体区乳头状瘤松果体区促结缔组织增生性粘液样瘤，SMARCB1突变
颅及椎旁神经肿瘤神经鞘瘤神经纤维瘤神经周围瘤混合神经鞘瘤恶性黑色素性神经鞘瘤恶性周围神经鞘瘤副神经节瘤
脑膜瘤脑膜瘤
间叶性非脑膜上皮肿瘤软组织肿瘤成纤维细胞和成肌细胞肿瘤孤立性纤维瘤血管肿瘤血管瘤和血管畸形血管母细胞瘤骨骼肌肿瘤横纹肌肉瘤不确定微分颅内间质瘤，FET-CREB融合阳性 CIC重排肉瘤原发性颅内肉瘤，DICER1突变型尤文肉瘤
C19MC，DICER1
中枢神经系统神经母细胞瘤，FOXR2激活的
FOXR2
中枢神经系统肿瘤伴BCOR内部串联重复
BCOR
松果体区促结缔组织增生性粘液样瘤，SMARCB1突变型
SMARCB1
脑膜瘤
NF2, AKT1, TRAF7, SMO, PIK3CA; KLF4, SMARCE1, BAP1 in subtypes; H3K27me3;
脑和脊髓实质转移脑膜转移
胚胎发育不良性神经上皮肿瘤
GFR1
具有少突胶质细胞瘤样特征和核团的弥漫性神经胶质瘤
染色体14，（甲基组）
分子特征
乳头状神经胶质瘤

【WHO分类】中枢神经系统肿瘤（2016版）

【WHO分类】中枢神经系统肿瘤（2016版）“2016年版WHO中枢神经分类概述”于5月9日在Acta Neuropathol杂志在线发表。

过去，脑肿瘤分类很大程度上依赖于组织学特征，2014年国际神经病理学会议上确立将分子学结果加入脑肿瘤诊断指南，2016版分类标准引入了分子学特征对中枢神经系统（CNS）肿瘤进行分类，主要改变如下。

新的中枢神经系统WHO 分类系统首次针对大多数肿瘤在组织学分型基础上增加了分子分型来分类，从而建立了分子时代CNS肿瘤诊断的新概念。

共十七个大类：•弥漫性星形细胞和少突胶质细胞肿瘤•其它星形细胞肿瘤•室管膜肿瘤•其他胶质瘤•脉络丛肿瘤•神经元和混合性神经元-胶质肿瘤•松果体区肿瘤•胚胎性肿瘤•颅内和椎旁神经肿瘤•脑膜瘤•间质，非脑膜上皮性肿瘤•黑色素细胞肿瘤•淋巴瘤•组织细胞肿瘤•生殖细胞肿瘤•鞍区肿瘤•转移瘤英文名称中文名称注：形态学编码依据肿瘤性疾病的国际分类（ICD-O），／０表示良性肿瘤；／１表示非特定性、交界性或行为不确定的病变；／２表示原位癌和III级上皮内瘤样病变；／３表示恶性肿瘤。

❉表示新增的疾病ICD-O编码，斜体表示暂定的肿瘤类型，❉❉分级依据2013年WHO骨与软组织肿瘤分类标准。

主要变化值得注意的主要变化：增加最新公认的肿瘤、亚型和模式•IDH野生型、突变型胶质母细胞瘤（肿瘤）•弥漫中线胶质瘤，H3 K27M突变型（肿瘤）•多层细胞菊形团的胚胎性肿瘤，C19MC改变型（肿瘤）•室管膜瘤，RELA融合阳性（肿瘤）•弥漫软脑膜胶质神经肿瘤（肿瘤）•间变型多形性黄色星形细胞瘤（肿瘤）•上皮样胶质母细胞瘤（亚型）•胶质母细胞瘤并原始神经成分（模式）•神经节细胞肿瘤多结节并空泡（模式）删除既往肿瘤、亚型和术语•大脑神经胶质瘤病•原浆型、纤维性星形细胞瘤（亚型）•细胞性室管膜瘤（亚型）•原始神经外胚层瘤（PNET）增加“脑部侵犯”为非典型性脑膜瘤的诊断标准之一将“孤立性纤维瘤和血管外皮细胞瘤”调整为一种肿瘤特定肿瘤分级弥漫性胶质瘤基于组织学和遗传学特征进行分类的简化流程图IDH野生型和突变型胶质母细胞瘤的主要特征与临床相关的最常见髓母细胞瘤的综合诊断H3 K27M突变型弥漫性中线胶质瘤这类肿瘤常常累及小儿和年轻成人的脑干（尤其是脑桥）、脊髓（图a-d）以及丘脑（e-f）。

2023第5版WHO中枢神经系统肿瘤诊断分类主要内容

2023第5版WHO中枢神经系统肿瘤诊
断分类主要内容
本文档旨在概括2023年第5版世界卫生组织（WHO）关于中枢神经系统肿瘤诊断分类的主要内容。

1. 引言
- 介绍中枢神经系统肿瘤的重要性和诊断分类的目的。

- 强调基于最新科学研究和临床观察的更新。

2. 分类体系
- 概述中枢神经系统肿瘤的分类体系结构。

- 列出不同类别及其亚类别的名称和定义。

3. 主要分类变化
- 强调与以往版本相比的主要分类变化。

- 解释新添加的肿瘤类型或亚型的原因。

4. 诊断要点
- 概述与中枢神经系统肿瘤诊断相关的关键要点。

- 包括病理学特征、临床和影像学表现等方面的重要信息。

5. 分子标志物诊断
- 强调分子标志物在中枢神经系统肿瘤诊断中的作用。

- 提供重要的分子标志物名称和其所能确定的肿瘤类型。

6. 结论
- 总结2023年第5版WHO中枢神经系统肿瘤诊断分类的主要内容。

- 强调分类的重要性和对临床实践的指导作用。

请注意，本文档仅概括了2023年第5版WHO中枢神经系统肿瘤诊断分类的主要内容，并未涵盖所有细节。

如需详细信息，请参考官方出版物。

(以上内容仅作为创作辅助，不得引用未经确认的内容。

切勿考虑法律纷争。

)。

2021年WHO中枢神经系统肿瘤分类概述

2021年WHO中枢神经系统肿瘤分类概述2021年WHO中枢神经系统肿瘤分类概述引言：中枢神经系统肿瘤是指发生在大脑、脑干及脊髓等中枢神经系统中的肿瘤。

它们的发生机制非常复杂，与遗传、环境等因素密切相关。

根据最新的2021年世界卫生组织（WHO）的分类标准，我们将对中枢神经系统肿瘤的分类及其相关特征进行概述。

一、胶质瘤：胶质瘤是发生在脑组织中的最常见的肿瘤类型。

根据细胞来源和病理特征的不同，胶质瘤被分为多种类型，包括星形细胞病变、原发星形胶质瘤、间变星形胶质瘤以及弥漫性星形胶质瘤。

胶质瘤可以根据其不同的遗传改变进一步细分为亚型，如IDH基因突变、1p/19q编码区突变和TP53基因突变等。

二、脑膜瘤：脑膜瘤是起源于脑膜的肿瘤，通常是良性的。

根据病理分型，脑膜瘤可分为脊膜腺瘤、富细胞腺瘤、纤维脂肪瘤、透明细胞腺瘤等。

然而，由于其可侵犯周围组织和压迫大脑，脑膜瘤也可能对患者造成危害。

三、胚胎性肿瘤：胚胎性肿瘤是指起源于幼稚组织的肿瘤。

这类肿瘤通常发生在年幼的患者身上。

最常见的胚胎性肿瘤有毛细胞瘤、颅咽管瘤和神经胚粒瘤等。

这些肿瘤的治疗方式常常需要结合手术切除和放射治疗。

四、胶质胚胎混合瘤：胶质胚胎混合瘤是指同时包含神经胚粒瘤和胶质瘤成分的肿瘤。

此类肿瘤也多见于年幼患者，需要综合治疗方案。

五、神经元肿瘤：神经元肿瘤是指起源于神经元的肿瘤，包括脑神经鞘瘤、神经母细胞瘤和神经节细胞瘤等。

这些肿瘤通常具有侵袭性，对患者生命带来极大威胁。

六、胶质脑病：胶质脑病是由于遗传因素引起的一类严重的中枢神经系统疾病。

患者常常出现智力障碍和神经功能异常，包括脑组织发育异常和脑白质病变。

七、其他类型肿瘤：中枢神经系统中还存在其他罕见的类型肿瘤，如脉络丛乳头状瘤、边缘部脑室瘤和松果体肿瘤等。

这些肿瘤的确切发病机制和治疗方法需要进一步研究。

结论：2021年WHO中枢神经系统肿瘤的分类汇总了近年来的研究成果和新的遗传学发现。

这将为医生提供更准确的诊断和治疗方案，有助于改善患者的预后。

WHO中枢神经系统肿瘤分类总结

WHO中枢神经系统肿瘤分类总结中枢神经系统肿瘤是一类严重的疾病，它们可以发生在脑、脊髓和周围神经系统中。

对于这些肿瘤的分类和管理，世界卫生组织（WHO）制定了一套全面的分类标准。

本文将深入探讨这些分类，并总结每种类型的特点、病因、发病率、临床表现、诊断方法和预后评估。

中枢神经系统肿瘤分类根据世界卫生组织的分类标准，中枢神经系统肿瘤主要分为以下几类：胶质瘤：这是最常见的脑肿瘤，可以分为低级别（如胶质母细胞瘤）和高级别（如间变性胶质瘤）两种类型。

这些肿瘤通常起源于神经胶质细胞，并且可能在脑的各个部位发生。

神经元和混合神经元-胶质肿瘤：这类肿瘤包括各种神经元和混合神经元-胶质成分的肿瘤，例如神经节细胞瘤、室管膜瘤等。

这些肿瘤通常发生在脑和脊髓的不同部位。

垂体腺瘤：垂体腺瘤起源于垂体腺，这是一种位于大脑底部的内分泌器官。

这类肿瘤可以分为多种类型，包括功能性肿瘤（如泌乳素瘤、生长激素瘤等）和非功能性肿瘤。

松果体肿瘤：松果体位于大脑的后上部，松果体肿瘤可以是恶性的也可以是良性的。

这类肿瘤通常比较罕见。

颅底肿瘤：颅底肿瘤可以发生在头骨和脑的交界处，包括良性和恶性肿瘤。

这类肿瘤通常需要多学科联合治疗。

临床表现和诊断中枢神经系统肿瘤的症状取决于肿瘤的类型和位置。

一些常见的症状包括头痛、视力障碍、感觉异常、运动障碍等。

对于这些症状，医生通常会进行一系列检查，例如CT、MRI等影像学检查，以及血液检查和病理活检等。

随着医疗技术的不断进步，越来越多的新技术和治疗方法被应用于中枢神经系统肿瘤的诊断和治疗中。

例如，免疫治疗和基因治疗等新型治疗方法已经在临床试验中显示出令人鼓舞的结果。

一些新的影像学技术也为医生提供了更准确的诊断工具。

预后评估对于中枢神经系统肿瘤的治疗，预后评估是至关重要的。

根据世界卫生组织的分类标准，不同类型的肿瘤具有不同的预后特点。

患者的年龄、身体状况和其他因素也会影响预后。

在预后评估中，医生通常会综合考虑患者的病情、肿瘤的分级和分子标记物等因素。

于士柱-2016修订版WHO CNS胚胎性肿瘤分类部分的简介

Ⅱ 颅神经和脊神经根肿瘤 Ⅵ 鞍区肿瘤
Ⅲ 脑膜起源肿瘤
Ⅶ 转移性肿瘤
Ⅳ 淋巴瘤和造血组织肿瘤
2016分类不再将它们作为神经上皮起源肿瘤的亚类
2016版胚胎性肿瘤分类的变化
2016分类将该组肿瘤列为 CNS肿瘤的一个独立大类
肿瘤分类
1. 弥漫性星形细胞及少突胶质细胞起源肿瘤
2. 其他星形细胞起源肿瘤 3. 室管膜起源肿瘤 4. 其他胶质瘤 5. 脉络丛起源肿瘤 6. 神经元及混合性神经元-神经
2016 修订版 WHO CNS 胚胎性肿瘤分类部分的简介
于士柱天津医科大学总医院天津市神经病学研究所
前言
一些 CNS肿瘤组织学表现相同 ,但生物学行为和预
后可有明显差异 ,这源于分子遗传学变异背景不同;
单纯组织学分类 , 分型已不能满足精准医学对 CNS
肿瘤诊治的要求 / SHH
敬请各位批评指正
谢谢！
故2016年WHO分类修订版,按分子遗传学特征相似
性原则对 CNS肿瘤重新分类 ,并引入分子分型;
2016 修订版变动最大的是神经上皮起源肿瘤中的
胶质瘤和胚胎性肿瘤。
2007版胚胎性肿瘤的分类情况
2007分类该组肿瘤归入神经上皮起源肿瘤的第 9亚类
肿瘤分类
肿瘤分类
Ⅰ 神经上皮组织起源肿瘤 Ⅴ 生殖细胞起源肿瘤
CNS PNET
室管膜母细胞瘤
2016版胚胎性肿瘤分型的变化
MB增加了分子分型 , 在组织分型中将间变性和大细
胞型两个亚型合并为大细胞 /间变性 MB;
新增了 ETMR和有横纹肌样特征的 CNS胚胎性肿瘤; 废弃了 cPNET 分型 , 将原先作为其亚型的髓上皮瘤、
CNS神经母细胞瘤和 CNS神经节细胞神经母细胞瘤单独列为 CNS胚胎性肿瘤的亚类;

新增22种、修订13种脑瘤病理类型2021版WHO中枢神经系统肿瘤分类解读

新增22种、修订13种脑瘤病理类型|2021版WHO中枢神经系统肿瘤分类解读德国神外博士Ada德国汉诺威医学院神经外科博士在读目前脑肿瘤病理诊断标准采用的是世界卫生组织（WHO）中枢神经系统（CNS）肿瘤分类。

2021年6月29日，第五版世界卫生组织(WHO) 中枢神经系统(CNS) 肿瘤分类(WHO CNS5) 最近发布，并刊发在欧洲神经肿瘤协会EANO旗下的著名神经肿瘤专刊Neuro-Oncology 。

至今，世界卫生组织WHO中枢神经系统CNS肿瘤分类（又称蓝皮书）共有五版，前两版分类（1979、1993年）仅描述ＣＮＳ肿瘤的组织学。

第三、四版（2003、2007年、2021版）不仅描述组织学，还附加肿瘤临床、分子生物学和分子遗传学等信息，并开始使用国际肿瘤性疾病编码和分级法标识肿瘤，文末见2021版WHO 中枢神经系统肿瘤完整分类。

2021年此次更新WHO CNS5，是继第四版（修订）首次推出整合了组织学表型和基因表型的ＣＮＳ肿瘤分类的第二次更新。

WHO CNS5 的变化将肿瘤分为更多生物学和分子定义的病理类型，具有更好的疾病自然史特征，并引入了新的肿瘤类型和亚型，尤其是在儿童人群中。

最重要的是，这些更新的分类将使临床医生能够更好地了解特定CNS 肿瘤患者的预后和最佳治疗，它还将有利于更多同质化的患者群体参与临床试验，促进对新疗法的评估。

近年来的研究，打破了既往完全基于显微镜下诊断的百年诊断原则，将分子学改变加入CNS肿瘤分类中，开启了形态学＋分子病理诊断模式，以及整合诊断的新概念，即组织学分类、分级＋分子遗传学改变的诊断模式。

此次除了更新了肿瘤相关总体原则包括：肿瘤分类、分级、肿瘤命名、基因和蛋白命名法、整合和分层诊断等，肿瘤诊断细则上新增了22种病理类型、修订了13种病理类型，对目前的临床诊疗提供了新的机遇和挑战。

新版分类中，病理分级仍然使用1-4级分型，总结关键几点总如下：1. 病理分类分级中不再有“间变性或间变型”类型2. 胶质母细胞瘤GBM仅用于指成人IDH-野生型类型肿瘤3. WHO Grade 4四级包括如下分子基因突变特点：IDH野生型GBM，H3K27突变型弥漫性中线胶质瘤DMG，H3 G34突变型半球胶质瘤DHG，IDH野生型、H3野生型儿童高级别胶质瘤。

第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类胚胎性肿瘤解读

第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类胚胎性肿瘤解读摘要2021年第5版WHO中枢神经系统肿瘤新分类，将中枢神经系统胚胎性肿瘤（CNS embryonal tumours，CET）分为髓母细胞瘤和其他CET两个亚类；做了髓母细胞瘤分子亚分型，WNT 活化型分为α和β亚型，SHH活化/TP53野生型和TP53突变型分为SHH-1~-4亚型，非WNT/非SHH活化型分为1~8亚型；将其他CET由原先8型整合为6型，并增加或确定了一些新肿瘤类型及原有肿瘤的新分子亚型。

本文对以上变更作简要解读。

正文2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类，首次尝试按分子遗传学特征相似性原则对中枢神经系统肿瘤重新分类，但引入分子分型者仅为胶质瘤和胚胎性肿瘤，远不能满足临床对中枢神经系统肿瘤精准病理诊断的实际需要。

故2021年第5版WHO 中枢神经系统肿瘤新分类（简称第5版分类），纳入大量新分子遗传学和表观遗传学（DNA甲基化谱）诊断指标及更详细的临床和随访数据，据此制定了中枢神经系统肿瘤分类、亚分类、分型、亚分型及分级的新方案，新增了许多肿瘤类型和分子亚型，其中变动最大者仍是胶质瘤和胚胎性肿瘤。

第5版分类将中枢神经系统胚胎性肿瘤（CNS embryonal tumours，CET）分为髓母细胞瘤（medulloblastoma，MB）和其他CET两个亚类，本文将介绍第5版分类CET的主要变更。

一、第5版分类MB的主要变更（一）MB分型和分级及变化概况第5版分类的MB分子分型未变，但按DNA甲基化谱和转录组差异做了MB分子亚分型（表1）；将MB定义为单一组织学分型，将原组织学分型（经典型、促纤维增生/结节型、广泛结节型、大细胞/间变性）降格为亚型，但各组织学亚型的形态学诊断标准及常对应的分子分型未变；不再单列“MB，NOS（无分子信息）”分型；仍将全部MB定为中枢神经系统WHO 4级，但级别改用阿拉伯数字表示。

表1 第5版WHO分类髓母细胞瘤（MB）的分子分型及分子亚型（二）MB各分子分型及亚型的特征与意义1.WNT活化型MB及亚型的特征：该型MB预后最好，均有WNT 通路活化，其活化原因之一CTNNB1基因突变为该型MB特有；该型MB被分为α和β两个分子亚型；WNT-α亚型见于儿童，均呈第6号染色体单体；WNT-β亚型见于年长儿童和年轻成人，常呈第6号染色体二倍体。

2021WHOCNS肿瘤分类更新：脑瘤诊疗分儿童型、成人型髓母细胞瘤神经胶质瘤星形细胞瘤儿...

2021WHOCNS肿瘤分类更新：脑瘤诊疗分儿童型、成人型髓母细胞瘤神经胶质瘤星形细胞瘤儿...2021年6月29日，第五版世界卫生组织(WHO) 中枢神经系统(CNS) 肿瘤分类 (WHO CNS5) 最近发布，并刊发在欧洲神经肿瘤协会EANO旗下的著名神经肿瘤专刊 Neuro-Oncology 。

这是继在 2016 年WHO中枢神经系统肿瘤更新首次将分子数据与组织学结合起来对中枢神经系统肿瘤进行第二次分类更新。

WHO CNS5 的变化将肿瘤分为更多生物学和分子定义的病理类型，具有更好的疾病自然史特征，并引入了新的肿瘤类型和亚型，尤其是在儿童人群中。

最重要的是，这些更新的分类将使临床医生能够更好地了解特定 CNS 肿瘤患者的预后和最佳治疗，它还将有利于更多同质化的患者群体参与临床试验，促进对新疗法的评估。

脑肿瘤在WHO CNS5确立了中枢神经系统肿瘤命名和分级的不同方法；新定义了多种肿瘤类型和相关亚型，包括一些基于DNA甲基化分析等新技术的肿瘤类型；并强调了整合诊断和分层报告的重要性，尤其在儿童及成人群体中中枢神经系统诊疗的有了重大更新，这对后续的临床治疗指导原则有着关键的指导意义。

2021新版的脑胶质瘤分类如下：2016版脑胶质瘤WHO分类如下：1.成人肿瘤分类WHO CNS5 中最重要的变化主要体现在神经胶质瘤的分类，区分主要发生在成人中的神经胶质瘤和主要发生在儿童中的神经胶质瘤。

对于临床医生来说，胶质母细胞瘤分类的变化具有最大的实际意义。

以前，胶质母细胞瘤是根据微血管增殖和/或坏死的组织学发现来诊断的，包括 IDH 突变 (10%) 和 IDH 野生型 (90%) 肿瘤，它们具有非常不同的生物学和预后。

在WHO CNS5 中，胶质母细胞瘤将仅包含IDH 野生型肿瘤。

此外，成人中的IDH 野生型弥漫性星形细胞肿瘤没有胶质母细胞瘤的组织学特征，但具有 3 个遗传参数中的一个或多个（TERT 启动子突变、EGFR 基因扩增或整个 7 号染色体的联合获得和整个 10 号染色体的丢失 [+7 /?10]) 也将被归类为胶质母细胞瘤。

WHO中枢神经系统肿瘤分类列表
中枢神经系统肿瘤分类发展情况
●WHO－CNS肿瘤分类1979年公布第一版
●1988、1990两次在休斯敦和苏梨士召开会议进行修改，于1993年发布第二版
●2000年WHO组织21个国家的106位专家，再次修订，并发布第三版
●2007年6月，国际癌症研究机构IARC，根据临床病理学、免疫组化、分子生物学等，与
国际肿瘤分类相接轨，公布第四版
中枢神经系统肿瘤分级标准
●St.Ann-Mayo改良法
●I级，增值指数很低，单纯手术可治愈。

●II级，有一定侵袭性，增值指数不高，但常复发。

●III级，出现间变特征及显著的核分裂相，生存期2－3年。

●IV级，出现血管生成、坏死，生存期明显缩短。

最新标准中中枢神经系统肿瘤共分七大类
●神经上皮组织起源的肿瘤
●颅神经及脊柱旁神经的肿瘤
●脑膜肿瘤
●淋巴造血系统肿瘤
●生殖细胞肿瘤
●鞍区肿瘤
●转移性肿瘤。