先天性心脏病(临床专业)
《先天性心脏病外科治疗中国专家共识》述评
内容摘要
近年来，中国专家在CHD的介入治疗方面已取得了一定的共识。首先，介入治 疗对CHD的治疗效果得到了广泛认可，具有创伤小、恢复快等特点。其次，介入 治疗的适用范围逐渐扩大，从简单的房间隔缺损、室间隔缺损到复杂的动脉导管 未闭、肺动脉狭窄等，介入治疗的应用逐渐普及。此外，中国专家在介入治疗的 术后康复方面也达成了一定共识，认为抗凝治疗、定期复查等是必要的。
《先天性心脏病外科治疗中国 专家共识》述评
01 一、背景和目的
目录
02
二、共识内容和推荐 意见
03
三、共识的应用与推 广
04 四、结论
05 参考内容
内容摘要
先天性心脏病（CHD）是一种常见的出生缺陷，外科治疗是其主要治疗方法之 一。为了规范和促进先天性心脏病外科治疗的临床实践，中国专家们制定了《先 天性心脏病外科治疗中国专家共识》。本次演示将对该共识进行介绍和评价，以 期为相关领域的临床医生和研究者提供参考。
内容摘要
尽管介入治疗在CHD的治疗中取得了显著成果，但也存在一定的局限性。例如， 介入治疗并不能适用于所有类型的CHD，部分复杂病例仍需采取外科手术治疗。 此外，介入治疗术后并发症的风险也不能完全忽视，需要严格掌握手术适应症和 术后抗凝治疗。
内容摘要
总之，介入治疗已成为常见先天性心脏病的重要治疗手段之一，且在中国的 应用逐渐扩大。虽然存在一定的局限性，但只要掌握好适应症和术后治疗，介入 治疗将会为更多患者带来希望。在治疗过程中，医生需根据患者的具体情况，权 衡利弊，选择最合适的治疗方法。患者及家属也需了解介入治疗的相关知识，做 好心理和生理上的准备，积极配合医生进行治疗。希望通过本次演示的介绍，对 大家了解先天性心脏病的介入治疗有一定的帮助。
先天性心脏病常识
一、什么是先天性心脏病（先心病）？孕妇妊娠期间，在怀孕初期的2-3个月内，是胎儿心脏和大血管形成的时期。
在此时期内，如心脏、大血管的形成发生障碍，并因而引起心脏、血管的局部解剖结构异常，称为先天性心脏病。
除个别小的室间隔缺损在2岁前有自愈的机会，绝大多数需手术治疗。
二、先天性心脏病分为几种？先天性心脏病的分类目前尚不完全统一，根据血液分流情况，临床上有无紫绀及紫绀出现的早晚可分为三型：a.无分流型(无青紫型)：即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流，不产生紫绀。
如右位心、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等b.左向右分流型（潜伏青紫型）：此型心脏左右两侧血流循环途径之间存在异常的通道。
早期由于心脏左半侧体循环的压力大于右半侧肺循环压力，所以平时血流从左向右分流而不出现青紫。
当啼哭、屏气或任何病理情况，致使肺动脉或右心室压力增高，并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫。
如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等。
c.右向左分流型(青紫型)：此型心脏左右两侧血液循环途径之间有异常通道，使血流从右侧心腔向左分流，大量静脉血注入体循环，故可出现持续性青紫。
如法乐氏四联症、法乐氏三联症、大血管错位、永存动脉干等。
三、先心病患儿有哪些主要表现？1、心衰：新生儿心衰被视为一种急症，通常大多数是由于患儿有较严重的心脏缺损。
其临床表现是由于肺循环、体循环充血，心输出量减少所致。
患儿面色苍白，憋气，呼吸困难和心动过速，心率每分钟可达160次-190次，血压常偏低。
可听到奔马律。
肝大，但外周水肿较少见。
2、紫绀：其产生是由于右向左分流而使动静脉血混合。
在鼻尖、口唇、指(趾)甲床最明显。
3、蹲踞：患有紫绀型先天性心脏病的患儿，特别是法乐氏四联症的患儿，常在活动后出现蹲踞体征，这样可增加体循环血管阻力从而减少心内缺损产生的右向左分流，同时也增加静脉血回流到右心，从而改善肺血流。
先天性心脏病
预防
1.适龄婚育 医学已经证明，35岁以上的孕妇发生胎儿基因异常的风险明显增加。因此最好在35岁以前生育。如果无法做 到这一点，那么建议高龄孕妇必须接受严格的围产期医学观察与保健。 2.准备要孩子前要做好心理、生理状态的调节 如果准妈妈有吸烟、饮酒等习惯，最好至少在怀孕前半年就要停止。 3.加强对孕妇的保健 特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病。孕妇应尽量避免服用药物，如必须使用，必须在 医生指导下进行。 4.孕期尽量少接触射线、电磁辐射等不良环境因素。 5.孕期避免去高海拔地区旅游 因为已经发现高海拔地区的先天性心脏病发生率明显高于平原地区，可能与缺氧有关。
诊断
一般通过症状、体征、心电图和超声心动图等即可作出诊断，并能估计其血液动力学改变、病变程度及范围， 以定治疗方案。对合并多种畸形、复杂疑难的先天性心脏病，专科医生会根据情况，有选择地采取三维CT检查、 心导管检查或心血管造影等检查手段，了解其病变程度，类型及范围，综合分析作出明确的诊断，并指导制定治 疗方案。
先天性心脏病
先天性心脏病先目录
02 临床表现 04 治疗
先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一类，约占各种先天畸形的28%，指在胚胎发育时期由于心脏及大血 管的形成障碍或发育异常而引起的解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合（在胎儿属正常）的情形。 先天性心脏病发病率不容小视，占出生活婴的0.4%～1%，这意味着我国每年新增先天性心脏病患者15～20万。先 天性心脏病谱系特别广，包括上百种具体分型，有些患者可以同时合并多种畸形，症状千差万别，最轻者可以终 身无症状，重者出生即出现严重症状如缺氧、休克甚至夭折。根据血液动力学结合病理生理变化，先天性心脏病 可分为发绀型或者非发绀型，也可根据有无分流分为三类：无分流类（如肺动脉狭窄、主动脉缩窄）、左至右分 流类（如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭）和右至左分流（如法洛氏四联症、大血管错位）类。
临床常见的先天性心脏病讲解ppt课件
晚期症状
01
02
03
04
活动耐力下降
随着年龄的增长，患儿逐渐出 现活动耐力下降，容易疲劳，
活动后气促、胸闷等。
紫绀
由于心脏疾病导致血氧饱和度 降低，患儿出现口唇、甲床、
四肢末梢的紫绀。
心力衰竭
晚期先天性心脏病患者可能出 现心力衰竭的症状，如呼吸困
难、水肿等。
生长发育迟缓
由于长期缺氧和心功能不全， 患儿可能出现生长发育迟缓， 身高和体重均低于同龄儿。
分类
根据心脏结构异常的类型，先天性心脏病可分为简单型和复杂型，简单型包括 房间隔缺损、室间隔缺损等，复杂型包括法洛四联症、大动脉转位等。
发病原因
01
02
03
遗传因素
部分先天性心脏病具有遗 传倾向，家族中有先天性 心脏病患者的人群患病风 险较高。
环境因素
孕期母体患病毒感染、接 触放射线、化学物质等环 境因素也可能导致胎儿心 脏发育异常。
体征表现
心脏杂音
医生在听诊时可以听到心脏杂 音，这是先天性心脏病最常见
的体征之一。
紫绀
患儿出现口唇、甲床、四肢末 梢的紫绀，尤其是在活动或哭 闹后加重。
心界扩大
由于心脏肥厚或扩大，医生在 触诊时可以感觉到心界扩大。
水肿
晚期先天性心脏病患者可能出 现水肿，主要出现在下肢和腰
骶部。
04 先天性心脏病的诊断与鉴别
预防策略
加强公众对先天性心脏病的认识，通 过早期筛查和干预，降低先天性心脏
病的发病率。
新型治疗手段
未来可能会有更多的新型治疗手段， 如细胞治疗、基因治疗等，为先天性 心脏病的治疗带来更多希望。
国际合作与交流
加强国际间的合作与交流，共同推进 先天性心脏病的研究和治疗水平的提 高。
先天性心脏病
（3）体循环减少：生长发育落后。
（4）听诊：（杂音由室缺缺损处产生）
①LSB3-4可闻3~4/6级粗糙全收缩期吹风样杂音，向周围广泛传导，可伴震颤。
②合并主动脉瓣关闭不全时可闻舒张期杂音。
③右向左分流时，两侧压差减少，杂音减轻，P2亢进。
3.并发症：支气管肺炎，充血性心衰，肺水肿，感染性心内膜炎（赘生物在室间隔右侧面，压差低处）。
长期高压使肺小动脉中层、内膜层病理性增厚，导致梗阻型肺动脉高压，此时左向右分流量显著减少，最后引起双向或反向分流出现青紫。
当显著肺动脉高压时，右向左分流，导致艾森门格综合征。
室间隔缺损血液循环示意图
2.临床表现
（1）一般情况下无青紫，并发肺动脉高压时可出现青紫，有时扩张的肺动脉压迫喉返神经引起声嘶。
法洛四联症血液循环示意图
2.临床表现：
（1）紫绀：这在动脉导管关闭前不明显。(PDA关闭前存在从主动脉向肺动脉的血液分流)
（2）蹲踞：减少回心血量，增加体循环阻力，减轻右向左分流。缺氧症状暂时缓解，流向上部血流增加，缓解中枢神经系统缺氧。
（3）杵状指趾：长期缺氧，指趾端毛细血管扩张增生，指趾端膨大如鼓棰状（见图）。
（2）右向左分流型(青紫型)：因心脏结构异常右室血不全氧合直接进入左心室出现紫绀。见于法洛四联症、大动脉转位。
（3）无分流型(无青紫型)：心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路，如肺动脉狭窄、主动脉缩窄。
（四）室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭血流动力学及临床表现
室间隔缺损（Ventricular septal defect ,VSD）
（1）经导管堵闭术。
（2）PDA堵闭术弹簧圈堵闭，蘑菇伞堵闭。
（3）ASD闭合术蘑菇伞堵闭。
新生儿先天性心脏病管理人员要求
新生儿先天性心脏病管理人员要求
作为管理新生儿先天性心脏病的专业人员，您需要具备以下要求：
1. 医学背景：您需要具备医学相关专业的学历，如儿科、心血管病学或心脏外科等，以了解心脏病的病理学、诊断和治疗方法。
2. 经验和专业知识：您应该具备丰富的经验和专业知识，熟悉各种先天性心脏病的类型、分类、发病机制和治疗方法。
3. 临床技能：您需要具备临床技能，能够进行病史采集、体格检查、疾病诊断、手术准备等工作，并与患者及其家属有效沟通。
4. 团队合作能力：作为管理人员，您需要与其他医疗专家和团队成员合作，制定并实施治疗计划，提供全面的护理和支持。
5. 持续学习和更新知识：由于医学科学的进展和不断更新的治疗方法，您需要不断学习和更新知识，保持在行业内跟上最新的发展。
6. 专业道德：作为医务人员，您需要始终遵守医学伦理规范和法律法规，注重患者的权益和保密。
7. 倾听和沟通技巧：您应该具备倾听和有效沟通的技巧，理解患者和家属的需求和担忧，并向他们提供准确和易于理解的信息。
总而言之，管理新生儿先天性心脏病的专业人员需要具备医学背景、丰富的经验和专业知识、临床技能、团队合作
能力、持续学习和更新知识、专业道德、以及倾听和沟通技巧。
先天性心脏病
超声心动图
Echocardiograph
二维超声：可直接显示房间隔连续中断，断端呈 火柴棒样。 彩色多普勒：可见到伪彩色血流自左心房经ASD流 向右心房。
心导管及造影
Cardiac Catheterization
室间隔缺损
Ventricular Septal Defect
室间隔缺损
Ventricular Septal Defect,VSD
胚胎第 5 周开始
病理解剖
Pathology
ASD根据缺损部位分为四型：
①中央型（卵圆窝型），约占76％ ②上腔型（静脉窦型），上腔静脉入口下方，约占 3.5% ③下腔型，下腔静脉入口处，约占12% ④混合型，约占8.5%
病理生理及血液动力学改变
Pathophysiology
分流量大小与下列因素有关：
心电图 X光胸片 超声心动图 心导管及造影
并发症 治疗
发病率及自然ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ合率
Incidence and the rate of nature closure
动脉导管未闭(PDA)是小儿时期常见的先心病，其发 生率约占先心病的15％左右。 动脉导管于出生后10-15小时内在功能上关闭；生后3 个月左右在解剖上关闭。 若持续开放，并产生病理生理改变，即称为PDA
房间隔缺损
Atrial Septal Defect，ASD
主要内容
发病率及自然闭合率 病理解剖 病理生理及血液动力学改变 临床表现 特殊检查
心电图 X光胸片 超声心动图 心导管及造影
并发症 治疗
发病率及自然闭合率
Incidence and the rate of nature closure
房间隔缺损（ASD)是常见的先心病之一，其发生率 约占先心病的20-30％，其中80％左右为继发孔ASD 继发孔ASD自然闭合率多在1岁之内，闭合率为39%， 1岁以后可能性很小
先天性心脏病的症状有哪些
先天性心脏病的症状有哪些先天性心脏病症状1、心衰新生儿心衰被视为一种急症，通常大多数是由于患儿有较严重的心脏缺损。
其临床表现是由于肺循环、体循环充血，心输出量减少所致。
患儿面色苍白，憋气，呼吸困难和心动过速，心率每分钟可达160次-190次，血压常偏低。
可听到奔马律。
肝大，但外周水肿较少见。
2、紫绀其产生是由于右向左分流而使动静脉血混合。
在鼻尖、口唇、指(趾)甲床最明显。
紫绀在患儿鼻尖、口唇、指甲、眼结膜等处见皮肤粘膜青紫色。
在小儿先天性心脏病紫绀的症状出现的同时，患儿生长发育迟缓，智力低下，当吃奶或哭闹后可发生呼吸困难，严重者有神志丧失、抽搐。
3、蹲踞患有紫绀型先天性心脏病的患儿，特别是法乐氏四联症的患儿，常在活动后出现蹲踞体征，这样可增加体循环血管阻力从而减少心隔缺损产生的右向左分流，同时也增加静脉血回流到右心，从而改善肺血流。
4、杵状指(趾)和红细胞增多症紫绀型先天性心脏病几乎都伴杵状指(趾)和红细胞增多症。
杵状指(趾)的机理尚不清楚，但红细胞增多症是机体对动脉低血氧的一种生理反应。
5、肺动脉高压当间隔缺损或动脉导管未闭的病人出现严重的肺动脉高压和紫绀等综合征时，被称为艾森曼格氏综合症。
临床表现为紫绀，红细胞增多症，杵状指(趾)，右心衰竭征象，如颈静脉怒张、肝肿大、周围组织水肿，这时病人已丧失了手术的机会，唯一等待的是心肺移植。
患者大多数在40岁以前死亡。
6、发育障碍先天性心脏病的患儿往往发育不正常，表现为瘦弱、营养不良、发育迟缓等。
7、心力衰竭表现为呼吸困难、短促，患儿不能平卧，咳嗽，心动过速，两肺布满小水泡，肝脏肿大，面色苍白，下肢浮肿等。
8、其它表现胸痛、晕厥、猝死。
治疗心脏病的十个民间小偏方偏方一：【组成】旱田草 30g，紫丹参 10g，薤白 10g，白蔻仁 6g。
【用法】水煎服。
【附注】此方用于心绞痛。
偏方二：【组成】徐长卿根 15g，山楂 15g，盐肤木 30g。
【用法】水煎服。
常见先天性心脏病的鉴别诊断
目录
Contents
1. 2. 3.
4.
（一）概述
一、房间隔缺损
在胚胎发育过程中，心房间隔发育不良、吸收过度或心内膜垫 发育障碍，导致两心房之间存在通道。
约占先天性心脏病的10%，女性多见。
房间隔缺损示意图
一、房间隔缺损
（二）病理类型
继发孔型 约占70%，第一房间隔吸收过多或第二房间隔发育障碍所致，包括中央型（卵 圆窝型）、下腔型、上腔型。
（三）病理生理
四、肺动脉狭窄
肺动脉狭窄使右心室排血受阻，右心室收缩期负荷增加，右心室压力增高，肺动脉压 力正常或减低，狭窄前后有收缩期压力差，日久可引起右心室肥厚，以致右心衰竭。
严重者右心房压力增高并超过左心房压力，伴有卵圆孔未闭时可发生右向左分流而出 现发绀。
（四）临床表现
四、肺动脉狭窄
轻度：无症状。 中度：年长后劳力后易疲乏、气促。 重度：劳累后气急、乏力、心悸，晕厥、右心衰竭。若有心内分流可出现发绀。
由主动脉流入肺动脉的左向右分流。
分流量取决于主、肺动脉之间的压力差和动脉 导管的直径。
肺血流量增加，左心室容量负荷增加，左心排 血量减少，脉压增宽。
分流量大者，可发生肺动脉高压，甚至艾森曼 格综合征、差异性发绀。
（四）临床表现
三、动脉导管未闭
小型：无症状。
中型~大型：生长发育迟缓、消瘦、反复呼吸道感染、充血性心力衰竭（喂养困难、 气促、多汗、乏力）、声音嘶哑、晚期差异性发绀。
二、室间隔缺损
内科治疗 防治感染性心内膜炎、肺部感染和心力衰竭，洋地黄、利尿剂。
手术治疗 外科手术、介入治疗。
（一）概述
三、动脉导管未闭
较多见，占先心病总数的9%~12%， 女性较多见。
几种常见先天性心脏病的诊治简介
几种常见先天性心脏病的诊治简介濮阳市油田总医院佘亚鹏1．室间隔缺损(室缺)室缺分膜周部，双动脉下(干下)及肌部缺损。
双动脉下型不能自然闭合，而肌部及膜部室缺都有自然闭合的可能。
因此，如果缺损较小，不影响患儿发育，无反复肺炎，心衰发生，无重度肺动脉高压，均可在医生的随诊下等待2岁时复查，大约30-40％可以自愈。
如未能闭合再考虑择期手术。
但如在婴儿期反复肺炎，心哀，药物难以控制，或伴重度肺动脉高压，则需l岁以内手术。
某些肺炎急性期伴严重心衰抢救病例，亦可急诊手术。
手术效果还是满意的，非手术的导管介入性关闭术尚在研究探查之中，适用于肌部缺损。
2．房间隔缺损(房缺)房间陨缺损心电图表现为右束枝传导阻滞，心脏X线片示肺血多，心影扩大，右房右室扩大。
房缺位于卵园孔部位即中央型或称II孔型；位于下部分与二、三尖瓣环相连处，称原发孔型，或称I孔型；位于上、下腔静脉进入右房的位置称腔静脉窦型；位于冠状静脉窦称冠状静脉窦型。
除非巨大房缺，一般早期很少出现症状，小的房间隔缺损可终生不手术，但有资料报道反复性脑梗塞，可能与房间隔缺损有关，其原因是静脉系统的小栓子，通过房缺进入左心，到脑子的动脉而致脑梗塞。
因此亦有医生提出对小房缺及卵园孔末闭的患者可考虑用导管引入双面伞的方法关闭，不必心内直视手术。
导管关闭房缺的方法有几种，大多要求房缺小于2cm。
中到大的房缺需手术治疗，疗效亦是十分令人满意的，目前心外科为其开展小切口手术，或心脏不停跳修补房缺，减少了手术的并发症。
房缺伴重度肺动脉高压，手术效果较差。
3．动脉导管未闭动脉导管末闭由于肺动脉压力远低于主动脉压力，因此随动脉导管的粗细不同，便有不等量的血液从主动脉流入肺动脉，严重者婴儿期经常肺炎、心衰，久之可引致肺动脉高压、梗阻型肺血管病，甚至出现血流自肺动脉流入主动脉(称艾森曼格综合征)，而丧失手术机会。
动脉导管未闭手术较简单，一般采用左胸外侧切口，结扎或切断缝合，因为不用体外循环，在心脏不停跳下完成手术，所以并发症少，恢复亦快。
先天性心脏病
二、临床表现
• 青紫：唇、甲床、结合膜明显。 • 蹲踞症状：蹲踞使回心血量减少，减轻心脏负
荷；同时下肢动脉受压使循环压力增加，减少 右向左分流，改善缺氧状态。 • 杵状指：由于长期缺氧，指趾末端毛细血管扩 张增生，局部软骨增生肥大。 • 年长儿头痛、头昏、昏厥、抽搐。 • 体格发育落后，心前区隆起，胸骨左缘2-4肋 间可听Ⅱ~Ⅲ级喷射性收缩期杂音，肺动脉第 二音减弱或消失。
二、临床表现
• 导管细，分流小：可无症状，仅体检时听
到杂音。 • 导管粗，分流大：出现气急、咳嗽、乏力、 多汗、心悸等。 • 体检：胸廓轻度畸形。胸骨左缘第二肋间 可闻及连续性机器样杂音。占整个收缩期 与舒张期，杂音向左锁骨下、颈部、背部 传导。可扪及震颤。肺动脉瓣区第二音增 强，脉压增宽，轻压指甲可见毛细血管搏 动，扪及水冲脉，股动脉枪击声。晚期出 现下半身青紫和杵状指。
五、检查
• 心电图：显示左室或左右心室肥大。 • X线显示：心影扩大，左右心室扩大，
左心房增大,肺野充血。 • 超声心动：可确诊，可观察到分流位 置、方向、大小。
六、治疗
• 缺损小时，不需手术治疗。 • 膜周部和肌部小梁部缺损在5岁前
(20~50%)有自然闭合的可能。 • 缺损较大时，在学龄前期做体外循环 心内直视下作修补术。 • 大型缺损，反复出现心衰，影响生长 发育可及时手术。
心压力高于左心，使血流经常从右向 左分流时或因大动脉起源异常，使大 量静脉血流入体循环，均可出现持续 性青紫。如法洛四联症，大动脉错位 等。
(三)无分流型 (无青紫型)
• 心脏左右两侧或动、静脉之间无异常
通路或分流。如肺动脉狭窄和主动脉 缩窄等。
三、特殊检查
• X线检查。 • 心电图。 • 超声心动。 • 心导管检查。 • 心血管造影。 • 磁共振成像等。
先天性心脏病诊断治疗指南
先天性心脏病诊断治疗指南一、房间隔缺损【概述与分型】房间隔缺损(atrialseptaldefect，ASD)简称房缺，是指原始心房间隔在发生、吸收和融合时出现异常，左右心房之间仍残留未闭的房间孔。
根据房间隔缺损发生的部位，分为原发孔型房间隔缺损和继发孔型房间隔缺损。
原发孔型房间隔缺损位于心房间隔下部，其下缘缺乏心房间隔组织，而由心室间隔的上部和.共尖瓣与二尖瓣组成;常伴有二尖瓣前瓣叶的裂缺，导致二尖瓣关闭不全，少数有三尖瓣隔瓣叶的裂缺。
继发孔型房间隔缺损系胚胎发育过程中，原始房间隔吸收过多，或继发性房间隔发育障碍导致左右房间隔存在通道所致。
继发孔型房间隔缺损根据其发生的部位，通常可分为4型：1.中央型：又称卵圆孔型，最常见，发病率占总数的75%以上;绝大多数病例，缺损为单发性的，呈椭圆形，长1-3cm，位于冠状窦的后上方，相当于卵圆窝的部位，周围有良好的边缘。
缺损距离传导系统较远，术后良好。
但个别病例的缺损，可呈筛孔形。
2.下腔型：缺损位于房间隔的后下方，位置较低，呈椭圆形，下缘缺如，与下腔静脉入口相延续，左心房的后壁构成缺损的后缘，有时伴有下腔静脉瓣，手术操作时应特别注意。
3.上腔型：又称静脉窦型，位于房间隔的后上方，紧靠上腔静脉的入口，缺损下缘为明显的新月型房间隔，上界缺如，常和上腔静脉连通，常合并有部分性右肺静脉异位引流。
4.混合型：即同时兼有上述2种以上的房隔缺损。
【临床表现和辅助检查】（一）临床表现：根据缺损的大小及分流量的多少不同，症状轻重不一。
缺损较小者，可长期没有症状，一直潜伏到老年。
缺损较大者，症状出现较早，婴儿期发生充血性心力衰竭和反复发作性肺炎。
一般。
房间隔缺损儿童易疲劳，活动后气促。
心悸，可有劳力性呼吸困难。
患儿容易发育不良.易发生呼吸道感染。
在儿童时期，房性心律失常、肺动脉高压、肺血管栓寒和心力衰竭发生极少见。
随着右心容量负荷的长期加重。
病程的延长，成年后，这些情况则多见。
先天性心脏病中文解说
先天性心脏病先天性心血管病是先天性畸形中最常见的一类。
轻者无症状，查体时发现，重者可有活动后呼吸困难、紫绀、晕厥等，年长儿可有生长发育迟缓。
症状有无与表现还与疾病类型和有无并发症有关。
根据血液动力学结合病理生理变化，可发为三类：一、无分流类。
二、左至右分流类。
三、右至左分流类。
疾病简介在人胚胎发育时期（怀孕初期2-3个月内），由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合（在胎儿属正常）的心脏，称为先天性心脏病。
除个别小室间隔缺损在5岁前有自愈的机会，绝大多数需手术治疗。
临床上以心功能不全、紫绀以及发育不良等为主要表现。
先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常所致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病。
其发病率约占出生婴儿的0.8%，其中60％于＜1 岁死亡。
发病可能与遗传尤其是染色体易位与畸变、宫内感染、大剂量放射性接触和药物等因素有关。
随着心血管医学的快速发展，许多常见的先天性心脏病得到准确的诊断和合理的治疗，病死率已显著下降。
编辑本段分类传统分类方法主要根据血流动力学变化将先天性心脏病分为三组。
（1）无分流型（无青紫型）即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流，不产生紫绀。
包括主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄以及肺动脉瓣狭窄、单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等。
（2）左向右分流组（潜伏青紫型）此型有心脏左右两侧血流循环途径之间异常的通道。
早期由于心脏左半侧体循环的压力大于右半侧肺循环压力，所以平时血流从左向右分流而不出现青紫。
当啼哭、屏气或任何病理情况，致使肺动脉或右心室压力增高，并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫。
如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、主肺动脉隔缺损，以及主动脉窦动脉瘤破入右心或肺动脉等。
（3）右向左分流组（青紫型）该组所包括的畸形也构成了左右两侧心血管腔内的异常交通。
右侧心血管腔内的静脉血，通过异常交通分流入左侧心血管腔，大量静脉血注入体循环，故可出现持续性青紫。
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动脉导管未闭
Patent Ducfus Arteriosus（PDA）
一概述
胚胎时期由于血供的需要，肺动脉与降主动脉 之间必须保持血流相通。如果出生2岁以后(正常 闭合时间应在2岁以内)，肺动脉与降主动脉之间 仍保持有血流通道→最常见的心外分流性疾病。
胎儿期血液循环的主要生理通道血流方向： 肺动脉 → 动脉导管 → 降主动脉 出生后动脉导管未闭时血流动力学改变是： 主动脉 → 动脉导管 → 肺动脉
先天性心脏病
Congenital heart disease （CHD）
超声医学教研室 蒋冰蕾
重点与难点
重点： 几种常见先心病（ASD，VSD，PDA， F4）的超声表现及鉴别诊断。 难点： 左向右分流和右向左分流的血流动力学 特点。
什么是先天性心脏病？
先天性心血管病(先心病)－－指胚胎 在母体内发育过程中，由于各种因素（生 物、理化、家族遗传、高海拔缺氧等）影 响，导致心脏和大血管系统发育缺陷，婴 儿出生后心脏及大血管系统即存在形态结 构畸形和（或）功能异常的病变。
二 超声表现
1. M型
（1）室间隔与左室后壁运动增强。 （2）左心室扩大
左 室 壁 运 动 强
2. 2DE
（1）直接显示：室 间隔回声缺失。诊 断的主要依据
膜部缺损
膜周部缺损
隔瓣下缺损
（2）左心容量负荷征：左心扩大，左室 壁搏幅增强，PH时右室肥厚、扩大， 肺动脉增宽。
3、CDF1：
（1）彩色多普勒显像:红色为主多彩血流束穿 越室间隔缺损处进入右心室或右室流出道，双 向分流时，可见收缩期左向右分流为红色，舒 张期右向左分流为蓝色。 （2）PW:收缩期高速双向湍流频谱。 （3）CW:左向右的高速血流频谱，可达35m/s，压差增大，呈单峰或双向单峰形。肺动 脉高压时出现双向湍流，速度？
三临床表现
动脉导管的大小决定临床表现的轻重，轻 者无症状，或表现为易感冒或呼吸道感染。 重者出现活动后心累、气促，甚至左心衰减 症状。查体：胸骨左缘2－3肋间连续机器样 杂音，可伴震颤，周围血管征（＋）。若出 现肺高压，舒张期杂音减弱甚至杂音消失。
三、超声表现
1.M型： LA及LV增大，左窒壁运动增强。
房缺 2DE 声像图
肺动脉总干明显增宽
心 底 大 血 管 短 轴
剑 下 双 房 切 面
房缺 2DE 动态声像图
心尖四腔：右心增大
房缺继发孔（中央型）
3. CDFI（特征性表现）
（1）频谱多普勒:
取样容积置于房间隔右房面可探及房间隔缺 损部位舒张期湍流频谱。 肺动脉干内频谱峰值流速增高（肺循环血量 增加），晚期出现肺高压时可见肺动脉瓣返流频 谱。 三尖瓣口血流量增大，流速增快。 （2）彩色血流显像: 可见一束鲜艳以红色为主的血流从左房穿过 房间隔缺损处入右房，直冲三尖瓣。
先心病主要分为三种类型：
1 左向右分流型（潜在性紫绀） 如 ASD、VSD、PDA等 2 右向左分流型（紫绀型） 如 TOF、SV、ECD等 3 无分流型 如 AS、PS等
房间隔缺损
Atrial septal defect（ASD）
一病理
房间隔缺损－－房间隔部分或全部先天缺 如，造成左、右心房间血流交通。
分型
1.继发孔缺损 二孔型－－ 分5型
（此型最多见占70％左右）
1 卵园窝型 2上腔型 高位 3下腔型 低位 4 冠状窦口型 5 混合型
2.原发孔缺损（部分性心内膜垫缺损 ） 3.单心房 形成一房二室
二. 血流动力学改变
主要表现是右心容量负荷过重：
心房水平左向右全舒张 期分流 → 右心容量负荷加重 → 肺循环血流量增加 →充血 性肺高压→ 肺小血管损害 （早－扩、晚－窄 ) → 阻力 性肺高压 → 右向左分流 →右 心衰、紫绀（艾森曼格氏综合 征）
病例14岁，男
房间隔封堵治疗术：超声心动图
室间隔缺损
Ventrieular Septal Defect
（VSD）
一 病理及血流动力学
胚胎时期心脏室间隔发育异常导致缺如 (某局部)，造成两侧心室之间出现血流交通 （异常分流）的先天性心脏病。发病率占先 心病约20－30％。
根据胚胎发育部位分型：
三 临床表现
一般患者几乎无明显症状（尤其是小房 缺，终生可无异常）。大房缺或肺高压时患者 可出现心慌气短。胸骨左缘2－3肋间可闻及 SM2-3/6，P2亢进、甚至分裂 。 ECG提示右心室肥大。 X线可见右心增大，肺动脉增宽肺血增多。 右心导管发现房水平血氧含量高于上、下腔 静脉。
四.超声表现
1.M型
二 病理解剖及血流动力学改变
病理改变
1. 肺动脉狭窄：右室漏斗部、肺动脉瓣、 肺动脉干。 2. 室间隔缺损：常见膜周－右室流出道型， 缺损面积大。 3. 主动脉骑跨：主动脉内径增宽，前壁前 移，前后壁骑跨在室间隔上。 4. 右心室肥厚：继发于肺动脉狭窄。
血流动力学：
肺动脉狭窄 → 肺循环血流量减少 → 左心发育差。 肺动脉狭窄 → 右室排血受阻 → 右室 压力增高 右室血流 → 主动脉及左室（右 向左分流）→体循环有氧血＋无氧血 → 紫绀（紫绀的严重程度取决于肺动脉狭窄 程度）。
二Hale Waihona Puke 主要病理改变导管的形态主要有三种： 管型（最常见占80%以上） 漏斗型 窗型
血流动力学：
1. 体循环向肺循环分流造成肺动脉水平持续 左向右分流→回心血流增加→左心容量增 加→心腔增大 2 .较长时间主动脉血流→肺动脉→肺高压 （PH） →右室压力负荷增加（排血受阻） →右室肥厚、扩大。 3. 肺动脉与主动脉的压力相当时，甚至高于 主动脉压时出现双向分流或右向左分流。
左室长轴
左室长轴:主动脉骑跨 动态图
（5）肺动脉主干内径变窄或肺动脉瓣回声增强， 开放受限，互相粘连融合似圆拱状。
肺动脉长轴：肺动脉瓣及主干均狭窄
正 常 肺 动 脉
肺 动 脉 狭 窄
3. CDFI
1. 肺动脉狭窄部位可见五色镶嵌血流，并可探 及收缩期湍流频谱。
肺动脉狭窄高速血流频谱似匕首
肺动脉瓣狭窄可见花血流
膜周部室缺：
心室水平左向右 分流频谱（湍流）
二维：四腔 室缺膜周部
四腔－膜周部室 缺室水平红分流
室间隔肌部缺损
二维显示肌 部巨大缺损
彩色血流显 像显示室间 隔双向分流
肌 部 室 缺
膜部室缺
四、诊断与鉴别诊断
诊断 切面超声显示室间隔局部回声失落并伴有左、 右心室容量负荷过重表现。彩色多普勒显示室间 隔回声失落处以红色为主的多彩色血流束。心室 水平高速正向湍流频谱曲线（左向右分流）。 超声心动图对室间隔缺损检出率可达98－100 ％。 解剖定位、大小判断、对心腔内压力估算。
1、膜周部：单纯膜部 缺损、隔瓣下缺损、 嵴下型缺损 2、漏斗部：嵴内型、 干下型 3、肌部：可为单发或 多发
室间隔缺如（VSD）时，室水平出 现异常分流，分流量大小及分流束的方 向取决于室缺大小及左右两心室的压力 差。 VSD早期左室压力高于右室 室水 平左向右分流 右室、左室血流量增 加，肺动脉血流量增加 充血性肺动脉 高压 肺毛细血管损伤 器质性肺动脉 高压 室水平右向左分流（艾森曼格综 合症）。
心底肺动脉长轴:PDA
心底肺动脉长轴:红分流
（2）频谱多普勒：
取样容积置于动脉导管开口处可显示连续性 双期湍流频谱。
病例，女性19岁
法乐氏四联症
Tetralogy of Fallot
（TOF）
紫娃
一 概念
法洛氏四联症（TOF）是比较常见 的严重的紫绀型心血管疾病，在紫绀型 先心病中发病率占首位。结构畸形包括 室间隔缺损（VSD）、主动脉骑跨、肺 动脉狭窄（PS）、右室肥厚。
2.室间隔缺损：心 室水平双向分流
心 室 水 平 花 血 流
显 示 心 室
左室长轴：舒张期心室水平红分流
左室长轴收缩期显示水平蓝分流
室间隔缺损（动态）
下节内容
高心病、冠心病、心包疾病
房缺 CD 声像图
剑下四腔：心房水平红分流
胸骨旁四腔心房水平红分流
房缺 CD 动态声像图
胸骨旁四腔:心房水平红分流
胸骨旁四腔:心房水平红分流
五 诊断及鉴别诊断
诊断 二维超声心动图多个切面均显示房间 隔局部连续中断(回声失落)通常在1cm以 上。彩色血流显示心房水平有明显分流束， 同时伴有不同程度的右心容量负荷过重表 现,先心房缺诊断准确率可达100％。二维 与多普勒、彩色显像联合应用，提高诊断 准确率，减少漏诊、误诊。
（1）RA、RV和RVOT增宽 （2）IVS与LVPW呈同向运动
正常 二区
2 2DE
（1）容量负荷过重表现：右房、右室增大， 三尖瓣活动幅度增强，右室流出道和肺动 脉增宽，室间隔运动异常（运动低平，甚 至与LVPW呈同向)。 （2）直接征像：多个切面（但主要依靠剑下 四腔切面和双房切面）可见房间隔局部连 续中断（回声失落）。有时可见缺损残端 增厚、增宽、回声增强或飘动。通过缺损 两残端的距离可以比较准确测量房缺的大 小。
三超声表现
1. M型 （1）右室流出道狭窄。 （2）主动脉内径增宽，骑跨于室间隔上， 主动脉前壁与室间隔连续中断。 （3）右室增大，右室前壁肥厚。
2. 2DE
（1）左室长轴:主动脉根部增宽骑跨于室间隔骑跨率 大于30%. （2）主动脉的前壁前移与室间隔连续中断,有较大 的室间隔缺损。 （3）右室前壁增厚，右室流出道（RVOT）狭窄。 （4）右心室肥大。
胸骨上窝主动脉弓长轴切面
（2）容量负荷增加表现：
肺动脉主干、分支左右肺动脉扩张，搏动增强。
左心容量负荷增大，左房、左室增大，室壁搏幅 增强，二尖瓣运动幅度大。
心底肺动脉长轴PA扩张
剑下四腔LA、LV增大