间质性肺炎HRCT表现

HRCT at the level of the bronchus intermedius demonstrates extensive bilateral consolidation involving the dependent regions of the lower lobes. Patchy areas of ground-glass opacity are present anteriorly.
NSIP的特征
发病率 HRCT表现 第二常见的间质性肺炎（约25%） 胸膜下和肺基底分布为主 GGO、不规则网状影、牵拉性支气管扩张 无或少许蜂窝征 20%-25%无胸膜下受累 特发性非特异性间质性肺炎 结缔组织病 药物中毒 过敏性肺炎
特发性综合征 伴发疾病
• 外周、同心性分布为主 • 邻近胸膜下肺组织无受 累 • 纤维化程度较重，但不 存在蜂窝征，高度提示 NSIP
间质性肺炎的分类
间质性肺炎的分类由Liebow在20世纪60年代首先 提出。随着人们对这类疾病的不断认识，已进行了 数次重新定义与分类。其中有些词条一直保留至今， 有些则被修正或者删除。比如，最初间质性肺炎分 类中的巨细胞性间质性肺炎，已经被证实是一种特 定的疾病，称为硬金属尘肺，而不再是一种间质性 肺炎。
谢谢
AIP是与弥漫性肺泡损伤（DAD）的组织学 类型相关的特发性间质性肺炎，通常表现为 无明确病因的急性呼吸窘迫综合征（ARDS）。 临床表现不同于其它间质性肺炎，而与已知 病因的ARDS相似，早期病死率高。
AIP的特征
发病率 组织学类型 少见，约<2% DAD HRCT表现（与流体静力性肺水肿的表现 弥漫性 大致相似，但常无小叶间隔增厚） GGO及实变 可进展为纤维化（分布于肺前部） 鉴别诊断 其它导致DAD及ARDS的疾病
淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）
LIP是一种与结缔组织病和免疫缺陷病相关 的淋巴增生性疾病。部分病例为特发性。 LIP最常见的HRCT表现为散在GGO，也可见 实变，但该表现无特异性，因此临床病史对 诊断至关重要。在有临床证据支持的前提下， 结节更支持本病的诊断，结节常呈小叶中心 性分布或淋巴管周围分布。LIP的小叶中心性 结节反映了存在滤泡性细支气管炎。囊肿可 以与其它征象伴发，也可以是LIP的唯一表现。
Travis W D, Costabel U, Hansell D M, et al. An official American thoracic society/European respiratory society statement: update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias[J]. American Journal of Respiratory & Critical Care Medicine, 2013, 188(6):733-48.
肺间质性病变诊断的三个基本要素
• 异常病变的基本表现
小叶间隔增厚 不规则网状影 囊状影及蜂窝征 微结节或结节 磨玻璃 实变
• 分布 • 伴发征象
纵隔淋巴结肿大 胸腔积液
小叶间隔增厚
• 小叶间隔勾勒出次级肺小叶多样的边缘，由结 缔组织构成，含有肺静脉和淋巴管。小叶间隔 长1-2cm，厚约1mm。正常时，只有少数小叶 间隔可在HRCT上显示。 • 小叶间隔的增厚一般为水分积聚、细胞浸润或 纤维化所致。 • 意义：当小叶间隔增厚为肺部主要的异常改变 时，主要代表两种疾病：间质性肺水肿和淋巴 管性癌。少量的小叶间隔增厚对鉴别诊断无重 要意义。
特发性综合征 伴发疾病
相关疾病
RB：呼吸性细支气管炎
机化性肺炎（OP）
机化性肺炎是一种与多种病因和疾病相关的 非感染性炎症，在病理上和HRCT上都较为常见， 曾被称为闭塞性细支气管炎机化性肺炎 （BOOP），但该命名因以下原因被弃用：1.OP 能更准确地反映本病的病理表现；2.机化性肺炎 这一术语避免了与呼吸道疾病（即闭塞性细支气 管炎）相混淆。 OP通常为低热、呼吸困难和咳嗽等慢性症状， 但也可以出现急性症状。OP临床表现较UIP为轻， 且激素治疗有效，但易复发。
间质性肺炎的分类
组织学类型 普通型间质性肺炎 非特异性间质性肺炎 机化性肺炎 脱屑型间质性肺炎/呼吸 性细支气管炎-间质性肺 疾病 弥漫性肺泡损伤 淋巴细胞性间质性肺炎 原发性疾病 特发性肺纤维化 特发性非特异性间质性肺 炎 原因不明的机化性肺炎 特发性脱屑型间质性肺炎 继发性疾病 结蹄组织病、药物中毒、 石棉沉着病 结蹄组织病、药物中毒、 过敏性肺炎 药物、感染、毒物吸入 吸烟、有毒烟雾
非特异性间质性肺炎（NSIP）
NSIP这一术语最初被临时用以描述一种不符合 其它特定的间质性肺炎的病理类型。随着时间的 推移，人们逐渐认识到那些被分类为NSIP的病例， 实际上代表一类特定的疾病，它具有特征性的病 理表现，且与某些疾病具有明确的相关性。 NSIP较UIP少见，倾向于发生在年龄较轻的人 群（高峰年龄40-50岁），临床症状较轻。NSIP 有两个亚型：细胞型和纤维化型。纤维化型更常 见。
急性间质性肺炎 特发性淋巴细胞性间质性 肺炎
病因明确的急性呼吸窘迫 综合征 结蹄组织病、免疫功能不 全
HRCT诊断间质性肺炎的价值
• 间质性肺炎的最终诊断需要病理、影像及临床多学科综合判 断。 • 在解读疑似间质性肺炎的HRCT表现时，正确理解影像特征与 病理及临床之间的关系是十分重要的。在典型病例中，HRCT 征象有时可以预测病理类型。 • 以普通型间质性肺炎（UIP）为例，当HRCT呈现普通型间质 性肺炎的典型表现时，得到病理证实的可能性很大。然而， 几种不同的疾病都可能伴随UIP表现。如果是特发性的，UIP 被认为是特发性肺纤维化（IPF）。另外，UIP可能伴随结蹄 组织病、药物中毒、石棉沉着病。这些疾病在影像及病理上 难以区分，相关的临床表现对于鉴别UIP的不同病因具有重 要意义。
间质性肺炎
2016-2-23 放射科 赵本琦
间质性肺炎概念
最佳定义是反应性肺损伤，具有特定的组织学形 态，具有某些相对统一的特征性表现：包括临床症 状、影像学征象及病理表现，可单独发生（特发性） 或伴发于某些特定疾病（继发性）。
重要的是认识到间质性肺炎是一种组织学类型而 不是疾病种类。每一种类型都可能是一种特发性临 床综合征的结果（表现为特发性间质性肺炎），或 者伴发于某种特定疾病而不是特发性的。
特发性综合征 伴发疾病
UIP
早期或轻度的UIP患者的HRCT通常仅表现为 网状影或伴有牵拉性支气管扩张的网状影。 随着病程进展或肺受累加剧，则出现蜂窝征。 GGO也常见于UIP，但不及纤维化广泛。由 于GGO常存在纤维化的肺区，因此在UIP中， 它常反映微纤维化。 虽然UIP患者通常出现上肺叶异常，但是， 纤维化主要分布在基底部，几乎总是累及后 肋膈角。
UIP的特征
发生率 HRCT表现 最常见的间质性肺炎（50%） 胸膜下及肺基底段分布为主 蜂窝征 其它纤维化征象（牵拉性支扩、不规则网状影） 纤维化区域以外无马赛克灌注、空气潴留、弥漫结节及GGO 特发性纤维化（IPF） 结缔组织病 药物中毒（极少） 石棉沉着病（极少） 过敏性肺炎（通常具有UIP的不典型表现） 硬皮病（通常具有UIP的不典型表现）
Cystic bronchiectasis involving the right middle lobe
分布
普通型间质性肺炎（UIP）
普通型间质性肺炎是常见的间质性肺炎， 约占HP的50%。病理学上，UIP表现为肺组织 不均匀受累的不可逆纤维化，正常肺组织与 末期纤维化肺组织相互混杂。由于UIP反映了 不可逆的纤维化，免疫抑制疗法无法改善受 累肺组织。 最常伴发UIP的疾病是特发性肺纤维化 （IPF），但还有数种特定疾病也可导致这种 类型的间质性肺炎。
OP的特征
发病率 HRCT的表现 约占IP的10% 支气管周围及胸膜下分布为主 实变（反晕征） 边界不规则 小叶中心性结节（极少） 肺下叶为主 发展为纤维化
特发性综合征 伴发疾病
隐源性计划性肺炎（OP） 结缔组织病 药物毒性 感染 毒物吸入 免疫功能紊乱 移植物抗宿主病
急性间质性肺炎（AIP）
脱屑型间质性肺炎（DIP）
脱屑型间质性肺炎是一种与吸烟相关的肺 部损伤。少数情况下，DIP被视为结缔组织病、 药物反应、毒物吸入和表面活性蛋白C基因突 变的一种反应性病变或特发性病变。与NSIP 及UIP相比，DIP的发病年龄较轻（高峰30-40 岁），一般对治疗更为敏感。
DIP的特征
发病率 HRCT表现 少见，约占IP的15% 胸膜下和肺基底分布为主 GGO 囊肿或肺气肿 可进展为纤维化 特发性DIP（极少） 吸烟史 结缔组织病（极少） 药物中毒（极少） 毒物吸入（极少） 表面活性蛋白C突变（极少） RB和RB-ILD
HRCT诊断间质性肺炎的价值
当确诊的的结蹄组织病患者出现弥漫性肺 病时，除非有明显的否定证据外，通常被认 为是系统性疾病的肺部表现。因为，结蹄组 织病的患者一般不需要进行肺活检，而HRCT 通常作为主要的诊断性检查方法以确定肺部 病变的病理表现类型。
肺间质的概念
The lung is supported by a network of connective tissue fibers called the lung interstitium。
小叶间隔增厚
不规则网状影
• 当异常的网状影不能被确认为小叶间隔增 厚或蜂窝征时，则称为不规则网状影。 • 表现为肺小叶内数不清的、不规则、线状 的影像，线线之间距离多为几毫米。 • 意义：多代表肺小叶内间质的纤维化，也 见于引起间质增厚的其它疾病，如肺水肿 或炎性病变。当不规则网状影为主要异常， 且不伴明显的蜂窝征、牵拉性支气管扩张 或GGO时，该表现无特异性。
DAD是ARDS的主要病理学表现。但并不是所有的DAD患者都满足ARDS的诊 断标准。当描述HRCT其特征如下：1、已知诱因；2、急性症状；3、 胸部X线片显示双肺阴影；4、肺动脉楔压<=18mmHg或缺乏左心房高压的 临床证据；5、动脉血氧分压/吸入氧分数<=200
不规则网状影
蜂窝征
• 在病理学上，蜂窝征反映间质纤维化伴肺 组织破坏和周围气腔扩张。 • 在HRCT上，蜂窝征表现为充满气体的囊腔， 囊壁清晰，直径通常为3mm-10mm，有时 偏大，有时偏小。 • 意义：蜂窝征是纤维化最具特征性的HRCT 表现，当发现蜂窝征时，可确诊为肺纤维 化。
蜂窝征
• • • • • • • • 气囊位于胸膜下 气囊直径约3mm-10mm 厚壁、囊壁易见 气囊呈簇状或层状排列，相邻的气囊共享囊壁 囊内为空气密度 囊腔为空腔，无解剖结构 囊腔无分支 常与纤维化的其它征象伴发（支扩和不规则网状影）