中国抗癫痫的诊断指南(2020)

癫痫的定义
• 新的癫痫定义具有三个要素： – 至少一次以上的痫性发作史 – 反复痫性发作的倾向及易感性 – 出现相应的神经生物学﹑认知﹑心理及社会等方面的障碍
癫痫发作的症状学特点-1
• 共性 1. 反复性：至少一次以上 2. 发作性：突发突止 3. 短暂性：除非持续状态，一般3-5分钟，很少超过5
3. 继 发 全 面 强 直 阵 挛 发 作 (secondarily generalized tonic-clonic seizure, SGTC) (发作10)
简单部分性发作
1. 运动性发作 2. 感觉性发作 3. 自主神经性发作 4. 精神性发作
• 按次序依 次发作
Jackson发作
简单部分性发作
癫痫的诊断
癫痫的定义
• 痫性发作（epileptic seizure）痫性发作是指大脑神 经元异常和过度的超同步化放电所造成的临床现象。
• 癫痫（epilepsy）是一种脑部疾患，特点是持续存在 能产生痫性发作的易感性，并出现相应的神经生物学、 认知、心理学以及社会等方面的后果。诊断癫痫至少 需要一次以上的痫性发作。（2005年国际抗癫痫联 盟）
• 大田原综合征（Ohtahara综合征）
癫痫综合征
• 良性婴儿肌阵挛癫痫（benign myoclonic epilepsy in
infancy）
• 婴儿严重肌阵挛癫痫（Dravet 综合征） • 婴儿痉挛（West综合征） • Lennox-Gastaut 综合征（LGS） • 肌阵挛-站立不能性癫痫（epilepsy with myoclonic
癫痫综合征
• 良 性 家 族 性 新 生 儿 惊 厥 （ Benign familial neonatal convulsion, BFNC）和良性新生儿惊厥（Benign neonatal
convulsion, BNC）
• 早发性肌阵挛脑病（early myoclonic encephalopathy）
epilepsy） • 获得性癫痫性失语 (acquired epileptic aphasia) • 慢波睡眠中持续棘慢复合波的癫（ECSWS/ESESS）
癫痫综合征
• Rasmussen 综合征 • 青少年肌阵挛癫痫(juvenile myoclonic epilepsy) • 觉醒期全身强直阵挛发作的癫痫 • 肌阵挛失神癫痫 • 全面性癫痫伴热性惊厥附加症
病史采集
• 病史资料 • 体格检查 • 辅助检查 • 其他实验室检查
辅助检查
• EEG • 电子计算机X线体层扫描 (CT) • 磁共振成像(MRI) • 单光子发射计算机断层扫描（SPECT） • 正电子发射断层扫描（PET） • 磁共振波谱（MRS） • 功能核磁共振（fMRI） • 脑磁图(MEG)
tonic-clonic seizure, SGTC)
继发全面强直阵挛发作
• 部分性发作继发全面强直阵挛发作仍属于部分性 发作的范畴 (发作13)
• 鉴别：
– 有无先兆 – 抽搐的表现 – 愣神 – 自动症 – EEG
癫痫发作的分类
• 全面性发作（generalized seizures）
• 部分性发作（partial seizures）
astatic seizures）
癫痫综合征
• 失神癫痫 (absence epilepsy) • 儿 童 良 性 癫 痫 伴 有 中 央 颞 部 棘 波 （ benign childhood
epilepsy with centrotemporal spike） • 儿 童 良 性 枕 叶 癫 痫 （ benign childhood occipital
1. 单独自主神经性发作极为少见，常常是其他发作的伴随 症状
2. 起源于岛叶、间脑及其周围（边缘系统等）
3. 常伴有意识障碍及复杂部分性发作
简单部分性发作
• 运动性发作 • 感觉性发作 • 自主神经性发作 • 精神性发作
精神性发作
• 发作性情感障碍 • 发作性记忆障碍 • 发作性认知障碍 • 发作性错觉 • 发作性结构性幻觉
• 综合征，根据已被接受的癫痫综合征表进行综合征的诊断。
• 病因，如可能根据经常合并癫痫或癫痫综合征的疾病分类确 定病因，遗传缺失，或症状性癫痫的特殊病理基础。
• 损伤，主要是关于癫痫造成损伤的程度。损伤的分类将根据 世界卫生组织（WHO）ICIDH-2功能和残障的国际分类标准 制定。
病史采集
• 病史资料 • 体格检查 • 辅助检查 • 其他实验室检查
病史采集
• 病史资料 • 体格检查 • 辅助检查 • 其他实验室检查
其他实验室检查
• 血液学检查 • 尿液检查 • 脑脊液检查 • 遗传学检查 • 其它的检查
癫痫的鉴别诊断
癫痫的鉴别诊断
• 晕厥 • 短暂性脑缺血发作 • 癔病性发作 • 偏头痛 • 睡眠障碍 • 生理性发作性症状 • 器质性疾病引起的发作性症状 • 其他
分钟 4. 刻板性：就每个个体的发作类型基本是相同的。
癫痫发作的症状学特点-2
• 个性，即不同个体的症状多样性 • 不同癫痫个体的症状差异很大，可以表现为感
觉、运动、意识、精神、行为、自主神经系统 等，或兼而有之，即脑有多少种功能，便可有 多少种发作症状，或单独存在，或联合出现。癫痫的分类Fra bibliotek癫痫的分类
• 难以分类的发作
• 特殊的发作形式或类型
因资料不全而 不能分类的发 作以及所描述 的类型迄今尚
无法归类者
癫痫发作的分类
• 全面性发作（generalized seizures） • 部分性发作（partial seizures） • 难以分类的发作 • 特殊的发作形式或者类型
特殊的发作形式或者类型
癫痫发作的分类
• 全面性发作（generalized seizures） • 部分性发作（partial seizures） • 难以分类的发作 • 特殊的发作形式或者类型
部分性发作
1. 简 单 部 分 性 发 作 （ simple partial seizure, SPS）
2. 复杂部分性发作（complex partial seizure, CPS）
neocortical epilepsies) (新概念)
• 热性惊厥（febrile convulsion）(不需要诊断为癫痫) • 癫痫性脑病 (epileptic encephalopathies) (新概念)
2001年 国际抗癫痫联盟新提出的痫性发作类型
• 肌阵挛失神(myoclonic absence seizures)：表现为失神发 作，同时伴有肢体的肌阵挛动作（发作17)
• 运动性发作 • 感觉性发作 • 自主神经性发作 • 精神性发作
感觉性发作
• 躯体感觉性发作 • 视觉性发作 • 听觉性发作 • 嗅觉性发作 • 味觉性发作 • 眩晕性发作
简单部分性发作
• 运动性发作 • 感觉性发作 • 自主神经性发作 • 精神性发作
自主神经性发作
• 症状复杂多样：口角流涎、上腹部不适感或压迫感， “气往上冲”的感觉、肠鸣、呕吐、尿失禁、面色或口 唇苍白或潮红、出汗、竖毛
• 跌倒发作（drop attack）：表现为发作性的突发 倒地，并不是一种具体的发作类型(发作14)
• 反射性发作（reflex seizure）：每次发作均为某 种特定感觉刺激所诱发。发作符合癫痫发作的电生 理和临床特征，但没有固定的发作形式(发作15,发 作16)
癫痫综合征的定义
癫痫综合征：由一组体征和症状组成的特定的癫痫现象（根据发病年龄、发作类型、 EEG及病因）
• 负性肌阵挛(negative myoclonus)：没有预先的肌阵挛而出 现的强直性肌肉活动的中断，时间小于500毫秒
• 眼睑肌阵挛(eyelid myoclonus)：眼睑肌阵挛往往是突发性， 节律性的快速眼睑肌阵挛抽动，每次发作中往往有三次以上 的眼睑抽动，并且可以伴有轻微的意识障碍（发作18)
• 发作史 • 出生史 • 生长发育史 • 热性惊厥史 • 家族史 • 其他疾病史
病史资料
1. 首次发作的年龄 2. 发作前是否有“先兆” 3. 发作时的详细过程 4. 发作持续时间与类型 5. 发作后表现 6. 发作的频率 7. 是否应用了抗癫痫药物治
疗 及其效果
病史采集
• 病史资料 • 体格检查 • 辅助检查 • 其他实验室检查
部分性发作
• 简单部分性发作（simple partial seizure, SPS）
• 复杂部分性发作（complex partial seizure, CPS）
• 继发全面强直阵挛发作(secondarily generalized tonic-clonic seizure, SGTC)
复杂部分性发作
• 国际抗癫痫联盟（ILAE）在1981年提出的癫痫发 作分类
• ILAE 1989年癫痫综合征的分类
• 2001年ILAE提出了最新的“癫痫发作和癫痫诊断 方案的建议”
癫痫发作的分类
• 全面性发作（generalized seizures） • 部分性发作（partial seizures） • 难以分类的发作 • 特殊的发作形式或者类型
• 仅表现为意识障碍
• 表现为意识障碍和自动症 常见的自动症包括： 口咽自动症(发作11) 、多动性自动症(发作12)
• 简单部分性发作演变为复杂部分性发作 起源：海马－杏仁核（颞叶内侧） 、额叶 、颞叶外侧皮质
部分性发作
• 简单部分性发作（simple partial seizure, SPS） • 复杂部分性发作（complex partial seizure, CPS） • 继发全面强直阵挛发作(secondarily generalized