中国2018版急性早幼粒细胞白血病诊疗指南
急性早幼粒细胞白血病治疗方案
急性早幼粒细胞白血病治疗方案急性早幼粒细胞白血病治疗方案摘要急性早幼粒细胞白血病（AML）是一种高度恶性的血液系统疾病，对患者健康和生存造成严重威胁。
本文介绍了针对AML的治疗方案，包括化疗、造血干细胞移植和靶向治疗。
针对不同患者的病情和风险评估结果，医生会制定个性化的治疗方案，以提高AML患者的生存率和生活质量。
介绍AML是由白血病干细胞引发的一种血液恶性疾病，常见于成年人。
该病在细胞学和分子水平上产生了多样性和异质性，因此治疗方案需要个性化考虑。
以下是AML治疗的常规方案。
1. 化疗化疗是AML治疗的基本方法之一。
常用的化疗药物包括环磷酰胺、阿糖胞苷、长春碱、达格雷利滨等。
化疗通常通过静脉注射药物的方式进行。
治疗方案一般是分为诱导治疗和巩固治疗两个阶段。
1.1 诱导治疗诱导治疗是旨在消灭AML细胞的主要手段。
其目标是使AML细胞完全消失或达到最低水平，从而进入缓解期。
一般采用联合用药的方式，通常使用依托他汀、阿糖胞苷和长春碱等药物。
治疗周期通常为7-10天，需要住院进行密切观察和支持治疗。
1.2 巩固治疗巩固治疗是在诱导治疗后进行的补充治疗。
主要目的是进一步减少残余白血病细胞，防止AML的复发。
常用的化疗药物有达格雷利滨、阿糖胞苷等。
治疗周期一般为3-4周，可以根据患者的病情评估结果进行调整。
2. 造血干细胞移植对于年轻患者或高危AML患者，造血干细胞移植是一种常见的治疗选择。
移植来源可以是自体造血干细胞或异体造血干细胞。
自体移植用于AML患者的一线诱导治疗，而异体移植常用于AML复发或难治性AML的治疗。
移植前需要进行配型和免疫抑制治疗。
2.1 自体造血干细胞移植自体造血干细胞移植使用患者自身的干细胞。
治疗前会通过化疗和辅助治疗减少AML 细胞的负荷。
然后收集患者自身的干细胞，进行净化和冷冻保存。
最后将干细胞输注回患者体内，帮助逐渐恢复正常造血功能。
2.2 异体造血干细胞移植异体造血干细胞移植是使用供体的干细胞进行移植治疗。
急性早幼粒细胞白血病(APL)中国诊疗指南-课件
Proc Natl Acad Sci USA 2004;101(15):5328-35.
急性早幼粒细胞白血病(APL)的维持治疗
维持治疗
CR后维持治疗
维持治疗后患者随访见APL-5
• ATRA 20mg/m2/d×14d， 间歇14天(第1月)
急性早幼粒细胞白血病(APL)中国 诊疗指南-课件
急性早幼粒细胞白血病(APL)诊疗指南 第一部分 初诊患者入院检查、诊断
1．病史采集及重要体征
1
年龄
2
此前有无血液病史（主要指MDS、MPN等）
3 是否为治疗相关性(包括肿瘤放疗、化疗)
4 有无重要脏器功能不全(主要指心、肝、肾功能）
5 有无髓外浸润(主要指中枢神经系统白血病﹝CNSL﹞)
急性早幼粒细胞白血病(APL)的治疗 巩固治疗﹟
①ATRAb + IDA 8-12mg/
m2/d 或DNR 45-90mg/
高危组（诱导
①ATRA + ATO + IDA或DNR
a
前外周血白细 胞10×109/L 或FLT3-ITD阳 性）
②ATRA + IDA a
③ATRA + DNR± (AraC) a
* 骨髓评价一般在第4－6周、血细胞计数恢复后进行。 此时，细胞遗传学一般正常；分子学缓解一般在巩固两疗程
后判断
• Ara-c 150mg/ m2/d iv 第1-7天 b 巩固治疗每一疗程：ATRA 20mg/ m2/d 口服
﹟ 巩固治疗的目标是获得分子生物学缓解（定性或定量
PCR转阴）
APL-3
急性早幼粒细胞白血病指南
急性早幼粒细胞白血病指南1. 引言急性早幼粒细胞白血病（Acute Promyelocytic Leukemia, APL）是一种罕见但具有高度致死率的白血病。
它是一种细胞分化异常和增生的白血病亚型，主要由早幼粒细胞（promyelocytes）的异常增生引起。
本文档旨在提供APL的综合指南，包括病因、诊断、治疗和预后等方面的内容。
2. 病因APL的主要病因是染色体上的某种遗传突变，导致促进白细胞分化的蛋白质异常表达，从而导致早幼粒细胞的异常增生。
最常见的遗传突变是PML-RARA基因的重排，其中PML基因和RARA基因在染色体上互换位置。
其他罕见的遗传突变还包括PLZF-RARA、STAT5b-RARA和NPM1-RARA等。
3. 临床表现APL患者常见的临床表现包括出血倾向、贫血、发热和感染等。
由于早幼粒细胞的数量明显增多，患者可能出现瘀斑、鼻出血、牙龈出血等。
此外，APL患者还常伴有全血细胞减少和巨大的脾脏。
4. 诊断APL的诊断主要基于临床表现、外周血涂片和骨髓穿刺等检查。
外周血涂片通常显示大量的早幼粒细胞，而骨髓穿刺则显示异常增生的早幼粒细胞。
此外，分子生物学检测也是诊断APL的重要手段，可以检测到PML-RARA等遗传突变。
必要时，流式细胞术、核磁共振等检查也可用于进一步明确诊断。
5. 治疗APL的治疗主要包括化疗和分子靶向治疗。
化疗方案通常采用包括全反式维甲酸（ATRA）和砷酸三氧化物（ATO）的联合方案。
ATRA可以促进早幼粒细胞向成熟中性粒细胞的分化，而ATO可以引起早幼粒细胞的凋亡，从而达到治疗的效果。
6. 预后APL患者在接受及时和有效的治疗后，其长期生存率较高。
根据研究显示，采用ATRA和ATO联合治疗方案的患者，其5年生存率可达到80%以上。
然而，对于未接受及时治疗或治疗无效的患者，APL的预后仍然较差，疾病复发率较高。
7. 结论急性早幼粒细胞白血病是一种危险且具有高度致死率的白血病。
中国急性早幼粒细胞白血病诊疗指南及解读
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二、实验室检查：
❖ 3. 细胞遗传学：包括常规染色体和荧光原位 杂交（FISH）检测。
二种技术可检测约90%典型的t（15；17） 和约5%不典型易位，如t（11；17）、t（5； 17）、15q24异常和17q21等。5%的APL 患者核型正常。常规染色体检测还可发现除t （15；17）以外的染色体异常。FISH可快速 报告，利于尽早靶向治疗。
依据什么标准进行分层治疗
WBC（×109/L） PLT（×109/L）
低危 ≤10 ＞40
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中危 ≤10 ≤40
高危 ＞10 不定
Joint Study of PETHEMA and GIMEM31A Sanz MA,et al.Blood 2000;96:1247
一、诱导治疗：
❖ 1. 低/中危组：
和砷剂。
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一、关于诱导治疗说明：
❖ ATRA联合化疗已有多年经验及大量 循证医学资料，但蒽环类药物的心脏不 良反应使更多医师在应用前更为慎重。
❖ 国外已有资料证实ATRA联合ATO较 ATRA联合化疗更为安全和有效，但国 内对此尚缺乏大宗循证医学资料。
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免疫分型
骨髓细胞形态
学(包括细胞
形态学、细胞
化学、组织病
理学)
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三、诊断：
❖ 具有典型的APL细胞形态学表现，细胞 遗传学检查t（15;17）阳性或分子生物学 检查PML-RARα阳性者为典型APL；
❖ 非典型APL显示为少见的PLZF-RARα、 NuMA-RARα、NPM-RARα、Stat5bRARα、F1P1L1-RARα、PRKAR1ARARα、BCOR-RARα等分子改变 。
中国2018版急性早幼粒细胞白血病诊疗指南
诊断和分层
4．变异型APL的诊断标准： 具有APL的临床特征、细胞形态学表现，细胞遗传学或分子生物学检测发现
t（11;17）（11q23;q12）/PLZF-RARα、t（5;17）（5q35;q12）/NPM-RARα、 t（11;17）（q13;q21）/NuMA-RARα、der（17）/STAT5b-RARα、t（17;17） （q24;q12）/PRKAR1A-RARα、t（4;17）（q12;q21）/FIP1L1-RARα、t （X;17）（p11;q21）/BCOR-RARα、t（2;17）（q32;q21）/OBFC2A-RARα、 t（3;17）（q26;q21）/TBLR1-RARα、t（7;17）（q11;q21）/GTF2I-RARα、t （1;17）（q42;q21）/IRF2BP2-RARα、t（17;17）（17q21;q12）/STAT3RARα。
1．ATRA+砷剂+化疗诱导、化疗巩固、ATRA/砷剂交替维持治疗
ATRA 25 mg·m-2·d-1联合亚砷酸 0.16 mg·kg-1·d-1或复方黄黛片60 mg·kg-1·d-1，直到CR；DNR 45 mg·m2·d-1或IDA 8 mg·m-2·d-1第1~3天。
每3个月为1个周期，第1个月：ATRA 25 mg·m-2·d-1×14 d，间歇14 d；第2个月和 第3个月：亚砷酸0.16 mg·kg-1·d-1或复方黄 黛片60 mg·kg-1·d-1×14 d，间歇14 d。完成 8个周期，维持治疗期总计约2年。
（三）首次复发APL患者的治疗 （四）支持及其他治疗
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（一）低（中）危APL患者的治疗 1．ATRA+砷剂治疗方案【首选】
全反式维甲酸（ATRA）+砷剂治疗方案流程
急性早幼粒细胞白血病治疗方案
2.治疗期间，加强患者心理支持，提高治疗依从性。
3.遵循我国相关法律法规，确保治疗合规性。
六、总结
本方案针对急性早幼粒细胞白血病（APL）患者，结合国内外治疗经验和研究成果，制定了一套合法合规的治疗策略。通过诱导缓解、巩固、维持治疗及支持治疗，旨在实现疾病缓解、预防并发症、提高患者生存质量。在治疗过程中，密切监测患者病情变化，及时调整治疗方案，确保治疗的有效性和安全性。
二、治疗目标
1.疾病缓解：尽快实现完全缓解（CR），降低复发风险。
2.预防并发症：预防出血、感染等并发症，降低治疗相关死亡率。
3.提高生存质量：改善患者生存质量，延长生存期。
三、治疗方案
1.诱导缓解治疗
（1）全反式维甲酸（ATRA）：每日口服，直至CR或达到最大疗程。
（2）蒽环类药物（如多柔比星）：按体重计算剂量，每周一次，共4周。
（2）抗出血：及时输注血小板、红细胞等，纠正凝血功能异常。
（3）营养支持：加强营养摄入，提高患者免疫力。
四、治疗监测
1.定期检查血常规、肝肾功能、电解质、凝血功能等指标，评估病情及治疗反应。
2.定期进行骨髓穿刺检查，监测病情变化。
3.观察治疗相关并发症，及时处理。
五、注意事项
1.治疗过程中，密切观察患者病情变化，根据病情调整治疗方案。
（3）小剂量阿糖胞苷：每日一次，共7-14天。
2.巩固治疗
（1）ATRA：同诱导缓解治疗。
（2）蒽环类药物：同诱导缓解治疗。
（3）大剂量Leabharlann 糖胞苷：按体重计算剂量，每12小时一次，共3-5天。
3.维持治疗
（1）ATRA：每日口服，共1年。
儿童急性早幼粒细胞白血病诊疗规范
儿童急性早幼粒细胞白血病诊疗规范（2018年版）一、概述急性早幼粒细胞白血病（acute promyelocytic leukemia, APL）是急性髓细胞白血病的一种特殊类型，占儿童急性髓细胞白血病的10%。
APL的临床表现与AML相同，但出血倾向明显，常以严重出血的弥散性血管内凝血（disseminated intravascular coagulation, DIC）为首发表现，起病可十分凶险，导致早期死亡。
以往APL预后很差，主要是由于化疗后APL细胞促凝血颗粒释放、形成弥散性血管内凝血，导致患儿严重出血而死亡。
近年来采用全反式维甲酸（all-trans retinoic acid, ATRA）联合砷剂诱导分化治疗后，APL的预后得到极大改善，近年来5年无病生存率达90%以上。
二、本规范适用范围本规范适用于PML-RARα阳性的急性髓细胞白血病。
三、诊断（一）临床表现1. 临床症状（1）骨髓造血衰竭的临床表现：贫血、粒细胞和血小板减少。
贫血为正细胞正色素性，表现为面色苍白、乏力、头晕和纳差；粒细胞减少表现为发热、感染；血小板减少可出现皮肤瘀点瘀斑、鼻衄和牙龈出血。
（2）白血病细胞浸润脏器：常合并严重的出血和DIC，早期死亡风险高。
此外，可有骨痛、肝脾肿大、中枢神经系统等受累如表现为面神经瘫痪。
2. 体征：发热、皮肤粘膜苍白、皮肤粘膜出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。
（二）实验室诊断基本标准根据WHO 2016诊断标准，APL常有典型的形态学特征以及特征性的融合基因PML-RARα。
偶有形态学不典型但同样具有PML-RARα的病例同样可以诊断APL。
（三）实验室必需完善检查1. 血常规血红蛋白和红细胞呈不同程度降低。
白细胞大多增高，也可正常或减低。
外周血片可以找到异常早幼粒细胞。
血小板常降低。
外周血白细胞数高、血小板降低明显者更易发生DIC，合并严重出血。
2. 凝血功能AP L病人一般都存在凝血功能异常。
国内外急性早幼粒细胞白血病指南解读(全文)
国内外急性早幼粒细胞白血病指南解读（全文）急性早幼粒细胞白血病(APL)年龄调整后的年发病率为0.23/10万，中位年龄为44岁，比其他类型的白血病中位发病年龄早[1]。
与其他类型白血病不同的是，APL可以在各个年龄组中发病[2]，年轻患者的治愈率高于年长患者[3]。
APL主要表现为以血小板数降低和凝血紊乱为主的出血，典型体征为皮肤黏膜出血。
早在1949年，法国血液病学家首先描述了某些类型白血病会有严重的出血综合征。
1957年，Hillstad从临床和形态学角度命名了该病。
由法、美、英协作组(FAB)分型的M3转变为目前世界卫生组织(WHO)分类的APL。
在没有应用全反式维甲酸(ATRA)和三氧化二砷(ATO)治疗前，APL是最凶险的急性髓系白血病。
我国最早将ATRA和ATO用于APL的治疗，但目前国际上与国内的治疗方案不统一，关于哪种治疗方案长期生存率更高、治疗相关死亡率更低、患者长期生存质量更好、是否长时间应用ATO会有砷剂重金属残留，目前国内外APL的治疗指南仍有一定差异，涉及APL的指南主要有中华医学会2014年版[4]、欧洲临床肿瘤学会(ESMO)2013年版[5]及美国国立综合癌症网络(NCCN)的指南[4]。
我们主要以我国APL指南为基础，对国内外指南进行分析解读，以探讨APL的规范诊疗。
1 APL的实验室检查1.1 血常规诱导治疗时NCCN指南推荐血小板数维持在50×109/L，但临床很难达到；ESMO指南推荐诱导治疗时血小板数维持在(30~ 50)×109/L。
对于血常规的检测频率，NCCN指南推荐诱导化疗期间每天检测，除非白细胞数恢复至0.5×109/L以上后可隔天查1次。
缓解后化疗期间血常规检测2次／周。
诱导治疗时不推荐使用粒细胞集落刺激因子(G-CSF)，以免增加诱导分化综合征的风险。
巩固治疗过程中，G-CSF对于长期生存率是否有影响目前尚鲜见循证医学证据。
急性早幼粒细胞白血病的治疗
急性早幼粒细胞白血病的治疗急性早幼粒细胞白血病（Acute Promyelocytic Leukemia，APL）是一种严重的血液病，通常表现为血小板减少、潜在出血和凝血障碍等病症。
该疾病的早期治疗非常重要，而且需要通过综合治疗方案来提高患者的生存率。
在以下的文章中，将详细介绍APL的治疗方法。
治疗方法:1. 化疗：化疗是APL的首要治疗方法。
综合治疗方案中通常包含了全反式维甲酸（ATRA）和烷化剂（如阿糖胞苷）等。
ATRA可以通过促进白细胞分化来抑制APL细胞的生长。
烷化剂则可以诱导APL细胞的凋亡。
此外，常配合靶向治疗药物，如阿那曲唑（Arsenic trioxide，ATO）能够进一步增加治愈概率。
2. 阿糖胞苷和三氟嘧啶：这些烷化剂被广泛应用于APL的化疗中。
他们通过插入DNA链中，阻断细胞分裂，引起癌细胞凋亡。
3. 全反式维甲酸（ATRA）：ATRA是APL的标准治疗药物。
它通过促进病变幼稚形态的细胞分化，抑制了白血病细胞的生长。
通常与其它药物如化疗疗法结合使用，提高治疗效果。
4. 靶向治疗药物：除了传统的化疗药物，靶向治疗药物也被应用于APL的治疗中。
其中一种广泛使用的药物是阿那曲唑（ATO）。
ATO能够针对特定的白血病细胞，引起其凋亡，并且有较低的毒副作用。
5. 造血干细胞移植：对于复发或高危患者，造血干细胞移植是一种重要的治疗选择。
通过将健康的造血干细胞移植至患者体内，可以重建患者的免疫系统，并有效控制癌细胞的复发。
选择合适的供者是非常重要的，一般可以选择同胞供者或无关供者。
6. 支持疗法：APL患者通常会伴有严重的血小板减少，这可能导致出血的风险增加。
因此，血小板输注成为支持疗法的主要方法之一。
此外，对于伴有弥漫性血管内凝血（DIC）的患者，静脉应用血小板块因子或凝血因子可能是必要的。
这些治疗方法是根据患者的具体情况进行综合治疗的。
主要基于化疗和细胞凋亡的治疗手段，可以有效地控制APL的发展，并提高患者的生存率。
急性早幼粒细胞白血病(低中危组)中医临床路径
急性早幼粒细胞白血病（低中危组）中医临床路径（2018年版）路径说明：本路径适合于西医诊断为急性早幼粒细胞白血病（低中危组）初治或缓解的住院患者。
一、急性早幼粒细胞白血病（低中危组）中医临床路径标准住院流程（一）适用对象第一诊断为急性早幼粒细胞白血病（低中危）（ICD-10编码：C92.401，M986604/3）。
（二）诊断依据西医诊断标准：参考《血液病诊断及疗效标准》（第四版）和《中国急性早幼粒细胞白血病诊疗指南》（2014年版）。
（三）治疗方案的选择参考中华中医药学会发布的“急性早幼粒细胞白血病（低中危组）中医诊疗方案（2018年版）”拟定。
1.诊断明确，第一诊断为急性早幼粒细胞白血病（低中危组）。
2.患者适合并接受中医治疗。
（四）标准住院日1.初治患者标准住院日≤40天。
2.缓解患者标准住院日≤28天。
（五）进入路径标准1.第一诊断符合急性早幼粒细胞白血病（低中危组）。
2.患者如同时具有其他疾病，但在住院期间不需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入本路径。
（六）中医证候学观察本病主要是辨病施治。
在治疗并发症或合并症时，需要进行辨证分型。
（七）入院检查项目1.必须的检查项目血常规+血型、尿常规、便常规；凝血功能五项检查；白细胞形态分类；骨髓细胞形态学，骨髓细胞组织化学（包括过氧化物酶）或骨髓或组织病理检查；免疫表型检测；细胞遗传学，染色体核型分析t（15；17）及其变异型，FISH（必要时）；分子生物学检查，PML/RAR 融合基因及其变异型；电解质、肝功能、肾功能、输血前检查；感染或传染性疾病筛查；胸部X线片、心电图、腹部B超、眼底检查。
2.可选择检查项目根据病情需要而定，如骨髓活组织检查、FLT3-ITD、超声心动、胸部CT、头颅CT/MRI、血气分析等。
缓解患者可选择微小残留病变检测、细胞遗传学检查（FISH）、砷含量（血液、指甲、趾甲、毛发）测定。
（八）治疗方法1.抗白血病治疗2.支持治疗3.其他中医特色疗法（1）口服中药汤剂或其他中成药（2）中药外治4.护理调摄（九）出院标准1.一般情况良好，病症好转或稳定。
成人急性髓系白血病诊疗规范(2018年版)
成人急性髓系白血病诊疗规范(2018年版)一、概述白血病（leukemia）是起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病，受累细胞（白血病细胞）出现增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，大量蓄积于骨髓和其他造血组织，从而抑制骨髓正常造血功能并浸润淋巴结、肝、脾等组织器官。
白血病的临床表现主要表现两类，一类是正常造血抑制导致的骨髓衰竭相关的临床表现，如贫血、白细胞减少导致的感染。
另一类是白血病细胞浸润组织器官引起的临床表现，如肝脾肿大、绿色瘤等。
白血病的诊断主要是依赖骨髓涂片计数原始细胞比例。
白血病的分型早期主要是依赖细胞形态学和细胞化学染色，目前白血病的分型主要是以流式细胞仪为基础的免疫学。
遗传学信息主要用于白血病患者的诊断分型和预后判断。
根据白血病细胞的分化程度和自然病程，将白血病分为急性和慢性两大类。
急性白血病（acute leukemia，AL）细胞的分化停滞于早期阶段，多为原始细胞和早期幼稚细胞，病情发展迅速，自然病程仅数月。
慢性白血病（chronic leukemia，CL）细胞的分化停滞于晚期阶段，多为较成熟细胞或成熟细胞，病情相对缓慢，自然病程可达数年。
根据主要受累的细胞系列可将急性白血病分为急性淋巴细胞白血病（acute lymphoblastic leukemia，ALL）和急性髓系白血病（acute myeloid leukemia，AML）。
慢性白血病则分为慢性髓性白血病，常称为慢性粒细胞白血病（chronic myeloid leukemia，CML）、慢性淋巴细胞白血病（chronic lymphocytic leukemia，CLL）及少见类型的白血病。
目前按照WHO造血系统和淋巴组织肿瘤分类，CLL与小淋巴细胞淋巴瘤为一类疾病，所以CLL的诊疗规范归入淋巴瘤部分。
临床上白血病的分类主要有两大标准，一个是FAB标准，临床重要性逐渐下降，见表1。
FAB标准将原始细胞≥30%作为急性白血病的诊断标准，按照细胞形态和细胞化学染色分为AML和ALL，AML分为M0～M7型，ALL分为L1、L2和L3型。
国内外急性早幼粒细胞白血病指南解读
国内外急性早幼粒细胞白血病指南解读急性早幼粒细胞白血病（AML）是一种白血病亚型，其特征是异常增殖和积累的早幼粒细胞。
这种疾病通常发展迅速，对患者的生命健康构成严重威胁。
为了更好地指导医生和患者进行AML的临床诊治，国内外一直在进行相关指南的制定和更新。
本文将对国内外最新的AML指南进行解读，以便了解当前最佳的诊治方案和疾病管理策略。
一、AML诊断标准AML的诊断需要基于以下几个方面：骨髓或外周血中早幼粒细胞的增多，存在白血病相关染色体畸变或分子遗传学异常，以及其他形态学、免疫学或遗传学特征。
根据World Health Organization（WHO）的指南，对AML的分类和诊断标准进行了最新修订。
二、AML风险分层与评估根据患者年龄、染色体畸变、基因突变等因素，AML的风险可以分为低风险、中等风险和高风险。
风险分层有助于确定治疗方案和预测预后。
目前，欧洲血液与骨髓移植协会（EBMT）和欧洲白血病研究组（European LeukemiaNet）提供了一套AML风险评估模型，即“European LeukemiaNet Prognostic System”。
这个模型结合了临床特征、细胞遗传学和分子遗传学指标，能够较准确地评估AML患者的预后风险。
三、AML治疗策略AML的治疗主要包括化疗和造血干细胞移植（HSCT）。
根据AML的亚型和风险评估，治疗方案可能会有所不同。
目前，AML的化疗方案主要分为标准化疗和个体化疗两种。
标准化疗方案包括7+3诱导化疗和中等剂量阿糖胞苷联合齐留滨（ARA-C+DAuno）化疗等。
个体化疗依赖于患者的分子遗传学异常，例如核仁突变（NPM1）阳性或FMS样酪氨酸激酶3（FLT3）突变等。
HSCT作为AML的根治性治疗，在某些高风险患者中被广泛应用。
四、AML后续随访与复发预防AML的后续随访非常重要，包括监测患者的残存疾病、评估治疗效果和预防复发。
国内外指南一般推荐进行周期性的骨髓检查、外周血检测和淋巴结、脾脏等相关体检，以及监测相关遗传学异常。
中国2018版急性早幼粒细胞白血病诊疗指南PPT课件
初初诊诊患患者者入入院院评评估估
（2）免疫分型： 免疫分型在APL诊断中起到辅助作用。其典型表现：表达 CD13、CD33、CD117和MPO，不表达或弱表达CD34、 HLA-DR、CD11b、CD14、CD64、CD56。少数表达CD56患 者提示预后较差。
急性早幼粒细胞白血病
中国诊疗指南（2018
汇报人：吴鸿飞
2018年11月21日
中国2018版急性早幼粒细胞白血病诊疗指南
概述:
急性早幼粒细胞白血病（APL）是一 种特殊类型的急性髓系白血病（AML） ，绝大多数患者具有特异性染色体易位t （15;17）（q22;q12），形成PMLRARα融合基因，其蛋白产物导致细胞分 化阻滞和凋亡不足，是APL发生的主要分 子机制。
②基因突变：部分APL患者可伴有FLT3-ITD突变。
中国2018版急性早幼粒细胞白血病诊疗指南
初诊患者入院评估
3．其他检查 心电图，超声心动图（必要时），胸片，腹 部B超或CT（必要时）。 如外周血血小板计数及纤维蛋白原定量明显 下降，存在严重出血倾向时，则不建议行PICC 插管。
中国2018版急性早幼粒细胞白血病诊疗指南
中国2018版急性早幼粒细胞白血病诊疗指南
初诊患者入院评估
（4）分子生物学：
①PML-RARα融合基因：98%以上的APL患者存在PML-RARα融 因,另有低于2%的APL患者为其他类型融合基因（见以下变异型AP 断标准），检测PML-RARα融合基因是诊断APL的最特异、敏感的 法之一，也是APL治疗方案选择、疗效评价、预后分析和复发预测 靠的指标。实时定量PCR（RQ-PCR）可在99%的典型APL患者中检 PML-RARα融合基因，但仍有1%的APL患者可出现假阴性。
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（一）低（中）危APL患者的治疗
ATRA 25 mg·m-2·d-1 联合亚砷酸0.16 mg·kg1·d-1或复方黄黛片60 mg·kg-1·d-1，直到CR；蒽 环类或者蒽醌类药物控制 白细胞增高。
每3个月为1个周期，第1个 月：ATRA 25 mg·m-2·d-1 ×14 d， 间歇14 d；第2个月和第3个月： 亚砷酸0.16 mg·m-2·d-1或复方黄 黛片60 mg·m-2·d-1 ×14 d，间歇 14 d。完成8个周期，维持治疗期 总计约2年。
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初诊患者入院评估
（4）分子生物学： ①PML-RARα融合基因：98%以上的APL患者存在PML-RARα融合基因, 另有低于2%的APL患者为其他类型融合基因（见以下变异型APL诊断标 准），检测PML-RARα融合基因是诊断APL的最特异、敏感的方法之一， 也是APL治疗方案选择、疗效评价、预后分析和复发预测最可靠的指标。 实时定量PCR（RQ-PCR）可在99%的典型APL患者中检出PML-RARα融合 基因，但仍有1%的APL患者可出现假阴性。 ②基因突变：部分APL患者可伴有FLT3-ITD突变。
前有关传染性病原学检查。
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初初诊诊患患者者入入院院评评估估
2.骨髓检查 （1）细胞形态学和组织化学： 以异常的颗粒增多的早幼粒细胞增生为主，且细胞形态较一致,胞质中 有大小不均的颗粒，常见呈柴梱状的Auer小体。FAB分型根据颗粒的大小 将APL分为：①M3a（粗颗粒型）；②M3b（细颗粒型）；③M3c（微颗 粒型）：较少见，易与其他类型AML混淆。细胞化学：APL的典型特征表 现为过氧化酶强阳性、非特异性酯酶强阳性且不被氟化钠抑制、碱性磷酸 酶和糖原染色（PAS）呈阴性或弱阳性。
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诊断和分层
（二）预后分层
1．ATRA联合化疗作为一线治 疗模式下的预后分层： （1）低危：WBC<10×109/L， PLT ≥40×109/L。 （2）中危：WBC<10×109/L， PLT<40×109/L。 （3）高危：WBC ≥10×109/L。
2．ATRA联合砷剂作为一线治疗 模式下的预后分层：
1．ATRA+砷剂+化疗诱导、化疗巩固、ATRA/砷剂交替维持治疗
ATRA 25 mg·m-2·d-1联合亚砷酸 0.16 mg·kg-1·d-1或复方黄黛片60 mg·kg-1·d-1，直到CR；DNR 45 mg·m2·d-1或IDA 8 mg·m-2·d-1第1~3天。
每3个月为1个周期，第1个月：ATRA 25 mg·m-2·d-1×14 d，间歇14 d；第2个月和 第3个月：亚砷酸0.16 mg·kg-1·d-1或复方黄 黛片60 mg·kg-1·d-1×14 d，间歇14 d。完成 8个周期，维持治疗期总计约2年。
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初初诊诊患患者者入入院院评评估估
（2）免疫分型： 免疫分型在APL诊断中起到辅助作用。其典型表现：表达 CD13、CD33、CD117和MPO，不表达或弱表达CD34、HLA-DR、 CD11b、CD14、CD64、CD56。少数表达CD56患者提示预后较 差。
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急性早幼粒细胞白血病
中国诊疗指南（2018年版）
汇报人：吴鸿飞
2018年11月21日
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概述:
急性早幼粒细胞白血病（APL）是一 种特殊类型的急性髓系白血病（AML）， 绝大多数患者具有特异性染色体易位t （15;17）（q22;q12），形成PMLRARα融合基因，其蛋白产物导致细胞 分化阻滞和凋亡不足，是APL发生的主 要分子机制。
诱导治疗
巩固治疗
维持治疗
可选用以下方案： ①HA方案：HHT 2 mg·m-2·d-1，第1~7天；Ara-C 100 mg·m-2·d-1，第1~5天。 ②MA方案：MIT 6~8 mg·m-2·d-1，第1~3天；Ara-C 100 mg·m-2·d-1，第1~5天。 ③DA方案：DNR 45 mg·m-2·d-1，第1~3天；Ara-C 100 mg·m-2·d-1，第1~5天。 ④IA方案：IDA 8 mg·m-2·d-1，第1~3天；Ara-C 100 mg·m-2·d-1，第1~5天。 若第3次巩固化疗后未达到分子学转阴，可加用IDA（8 mg·m-2·d-1，第1~3天）和Ara-C （1.0 g/m2，每12 h 1次，第1~3天）。必须达到分子学转阴后方可开始维持治疗。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ12
初诊患者入院评估
3．其他检查 心电图，超声心动图（必要时），胸片，腹部B 超或CT（必要时）。 如外周血血小板计数及纤维蛋白原定量明显下 降，存在严重出血倾向时，则不建议行PICC插管。
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02 诊断和分层
诊断和分层
（一）诊断
1．FAB分型为AML-M3。 2．WHO 2016年分型为伴重现性遗传学 异常急性髓系白血病亚型下的APL伴 PML-RARα阳性。 3．t（15;17）APL的诊断标准：PMLRARα融合基因阳性或染色体/FISH证实t （15;17）（q22;q12）时可确诊。
（3）细胞遗传学： 典型APL表现为t（15;17）（q22;q12）。变异型APL占2%，如t（11； 17）（11q23;q12）、t（5；17）（5q35;q12）、t（11;17） （q13;q21）、der（17）、t（17;17）（q24;q12）、t（4;17） （q12;q21）、t（X;17）（p11;q21）、t（2;17）（q32;q21）、t（3;17） （q26;q21）、t（7;17）（q11;q21）、t（1;17）（q42;q21）等。5%的 APL患者核型正常。常规染色体检测有时还可发现除t（15；17）以外的附 加染色体异常。
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（一（）二低）（高中危）A危PLA患PL者患的者治的疗治疗
2．ATRA+砷剂+化疗诱导、ATRA+砷剂巩固、ATRA/6-MP/MTX维持治疗
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初初诊诊患患者者入入院院评评估估
二、实验室检查
血液检查
实验室检查的目的 是为明确诊断、治疗 方案选择、疗效分析、 预后分析和复发预测 提供依据。
细胞遗传学
t(15;17)
实验室 检查
免疫分型
分子学检测
骨髓细胞形态学
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初初诊诊患患者者入入院院评评估估
1. 血液检查 血常规、血型，外周血涂片，生化，DIC相关指标检查，输血
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诊断和分层
4．变异型APL的诊断标准： 具有APL的临床特征、细胞形态学表现，细胞遗传学或分子生物学检测发现
t（11;17）（11q23;q12）/PLZF-RARα、t（5;17）（5q35;q12）/NPM-RARα、 t（11;17）（q13;q21）/NuMA-RARα、der（17）/STAT5b-RARα、t（17;17） （q24;q12）/PRKAR1A-RARα、t（4;17）（q12;q21）/FIP1L1-RARα、t （X;17）（p11;q21）/BCOR-RARα、t（2;17）（q32;q21）/OBFC2A-RARα、 t（3;17）（q26;q21）/TBLR1-RARα、t（7;17）（q11;q21）/GTF2I-RARα、t （1;17）（q42;q21）/IRF2BP2-RARα、t（17;17）（17q21;q12）/STAT3RARα。
片60 mg·kg-1·d-1×4周，间歇
黛片60 mg·kg-1·d-1×2周，间歇2
4周，为1个疗程，共4个疗程。 周。完成3个周期，维持治疗期
总计约7个月。
共计约9个月。
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（一）低（中）危APL患者的治疗 2．ATRA+砷剂+其他化疗治疗方案【备选】
全反式维甲酸（ATRA）+砷剂+其他化疗治疗方案流程
诱导治疗
巩固治疗
维持治疗
ATRA 25 mg·m-2·d-1×2
每3个月为1个周期。第1个
周，间歇2周，为1个疗程，
月：ATRA 25 mg·m-2·d-1×2周，
共 7 个 疗 程 。 亚 砷 酸 0.16
间歇2周；第2个月和第3个月亚
mg·kg-1·d-1 或 者 复 方 黄 黛
砷酸0.16 mg·kg-1·d-1或复方黄
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概述:
APL易见于中青年人，平均发病年龄 为44岁，APL占同期AML的10%~15%， 发病率约0.23/10万。APL临床表现凶 险，起病及诱导治疗过程中容易发生出 血和栓塞而引起死亡。
近三十年来，由于全反式维甲酸 （ATRA）及砷剂的规范化临床应用， APL已成为基本不用进行造血干细胞移 植即可治愈的白血病。
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（一）低（中）危APL患者的治疗
3．ATRA+其他化疗治疗方案【砷剂不耐受或无砷剂药品时】
ATRA 25 mg·m-2·d-1×14 d+ DNR （ 45 mg·m-2·d-1静脉注射）或IDA（8 mg·m-2·d-1静脉注 射）×3 d，间歇28 d，为1个疗程。共2个疗程。
诱导治疗
ATRA 25 mg·m-2·d-1 直到CR，DNR 45 mg·m2·d-1静脉注射或IDA 8 mg·m-2·d-1静脉注射，第2、 4、6天
诱导治疗
巩固治疗
维持治疗
可选方案： ①HA方案：高三尖杉酯碱（HHT）2 mg·m-2·d-1 ，第1~7天；Ara-C 100 mg·m-2·d-1 ，第1~5天。 ②MA方案：米托蒽醌（MIT）6~8 mg·m-2·d-1 ，第1~3天；Ara-C 100 mg·m-2·d-1 ，第1~5天。 ③DA方案：柔红霉素（DNR）40 mg·m-2·d-1 ，第1~3天；Ara-C 100 mg·m-2·d-1 ，第1~5天。 ④IA方案：去甲氧柔红霉素（IDA）8 mg·m-2·d-1 ，第1~3天；Ara-C 100 mg·m-2·d-1 ，第1~5天。 若第3次巩固化疗后未达到分子学转阴，可加用IDA（8 mg·m-2·d-1 1，第1~3天）和Ara-C （1.0 g/m2，每12 h 1次，第1~3天）。必须达到分子学转阴后方可开始维持治疗。