最新小儿血液系统疾病

白细胞分类 中性 淋巴
血小板 (万/ l )
新生儿期
600+ (10 天内↓20%)
18+ (10 天内↓20%)
70%
5
1.5~2 万
65% 35% (4~6 天交叉)
足月儿 15~25 早产儿 10~25
婴儿期
400
11~12 <5% 0.5~1 1 万+ 35% 65%
15~25
儿童期
450~500
➢ 婴幼儿，青春期儿童，育龄期妇女为高发人群
➢ 我国重点防治的小儿疾病之一
北京山区 2003资料，1012名儿童（7~13岁），IDA 占3.9%，总铁缺乏26.5%
IDA
正常铁代谢
铁来源 功能铁 运输铁
主要为衰老红细胞破坏释放的铁， 少部分自食物
血红蛋白 肌红蛋白、含铁酶 转铁蛋白
60~70% 5%
长 的 时 间 隧 道，袅
小儿血液系统疾病
总论
小儿血液系统特点
（1）
小儿造血特点
胚胎期造血
中胚叶造血期（卵黄囊造血）
肝造血期
骨髓造血期
生后造血
骨髓造血
骨髓外造血
骨髓外造血 (extramedullary hematopoiesis)
婴幼儿期，在机体需要增加造血时，肝可 适应需要恢复到胎儿时期的造血状态而出 现肝肿大，同时出现脾和淋巴结的肿大， 外周血中可出现有核红细胞或（和）幼稚 中性粒细胞
营养性缺铁性贫血
Iron deficiency anemia, IDA
IDA
体内铁缺乏致使血红蛋白合成减 少而引起的一种小细胞低色素贫血
IDA
➢ 最常见贫血
发病情况
WHO 94年资料，全球45亿人，30%存在贫血，其 中至少1/2为IDA（5~7.5亿）
2001年资料，据估计，全球约有11.2亿人患IDA， 并有21.5亿人患有不同程度ID
➢ 缺铁性贫血期
（Iron deficiency anemia，IDA）
进 入 夏 天 ，少 不了一 个热字 当头， 电扇空 调陆续 登场， 每逢此 时，总 会想起 那 一 把 蒲 扇 。蒲扇 ，是记 忆中的 农村， 夏季经 常用的 一件物 品。 记 忆 中 的故 乡 ， 每 逢 进 入夏天 ，集市 上最常 见的便 是蒲扇 、凉席 ，不论 男女老 少，个 个手持 一 把 ， 忽 闪 忽闪个 不停， 嘴里叨 叨着“ 怎么这 么热” ，于是 三五成 群，聚 在大树 下 ， 或 站 着 ，或随 即坐在 石头上 ，手持 那把扇 子，边 唠嗑边 乘凉。 孩子们 却在周 围 跑 跑 跳 跳 ，热得 满头大 汗，不 时听到 “强子 ，别跑 了，快 来我给 你扇扇 ”。孩 子 们 才 不 听 这一套 ，跑个 没完， 直到累 气喘吁 吁，这 才一跑 一踮地 围过了 ，这时 母 亲总是 ，好似 生气的 样子， 边扇边 训，“ 你看热 的，跑 什么？ ”此时 这把蒲 扇， 是 那 么 凉 快 ，那么 的温馨 幸福， 有母亲 的味道 ！ 蒲 扇 是 中 国传 统工艺 品，在 我 国 已 有 三 千年多 年的历 史。取 材于棕 榈树， 制作简 单，方 便携带 ，且蒲 扇的表 面 光 滑 ， 因 而，古 人常会 在上面 作画。 古有棕 扇、葵 扇、蒲 扇、蕉 扇诸名 ，实即 今 日 的 蒲 扇 ，江浙 称之为 芭蕉扇 。六七 十年代 ，人们 最常用 的就是 这种， 似圆非 圆 ， 轻 巧 又 便宜的 蒲扇。 蒲 扇 流 传 至今， 我的记 忆中， 它跨越 了半个 世纪， 也 走 过 了 我 们的半 个人生 的轨迹 ，携带 着特有 的念想 ，一年 年，一 天天， 流向长
贮存铁 铁蛋白、含铁血黄素 30% 铁排泄 甚微
（男性50mg/kg，女性35mg/kg，约每天排出1mg）
IDA
病理生理
➢ 铁缺少期（Iron depletion，ID）
贮铁减少
➢ 红细胞生成缺铁期
（Iron deficient erythropoiesis，IDE）
非造血系统表现，血红蛋白无明显减少
红细胞生成不足
造血物质缺乏 再生障碍性贫血（造血多能干细胞缺陷） 骨髓病性贫血 慢性疾病性贫血
红细胞破坏过多（溶血）
红细胞内在缺陷 红细胞外在因素
红细胞丢失过多（失血性贫血）
贫血分类
✓形态分类
MCV（FL）: 平均红细胞容积 MCH（Pg）:平均红细胞血红蛋白含量 MCHC（％）:平均红细胞血红蛋白浓度
13~14 <2%
1.5~0.5 10,000~8000
65% 35% (4~6 岁交叉)
15~25
小儿贫血
贫血（Anemia）
外周血单位容积中血红蛋白浓度、 红细胞计数和（或）红细胞压积低于同 年龄和同性别正常人的最低值，其中以 血红蛋白低于正常值最为重要
贫血定义
新生儿
1 ~ 4m 4 ~ 6m 6m ~ 6y 6y ~ 14y
大细胞性
正细胞性
单纯小细胞性
小细胞低色素 V (fl) 80~90
M C H (pg) M C H C (% )
28~32
32~38
>94
>32
32~38
单纯小细胞性
<80
<28
32~38
小细胞低色素性
<80
<28
<32
营养性贫血
营养性贫血
营养性缺铁性贫血 ✓ 营养性巨幼细胞贫血 营养性混合性贫血
贫血程度
Hb 145 g/L Hb 90 g/L Hb 100 g/L Hb 110 g/L Hb 120 g/L
轻度
中度
重度
极重度
~90 g/L ~60 g/L ~30 g/L 30 g/L 新生儿 ~120 g/L ~90 g/L ~60 g/L 60 g/L
贫血分类
✓病因分类法
小儿血液系统特点
（2）
血象特点
红细胞数和血红蛋白量 新生儿时期 生理性贫血
白细胞分类 中性粒细胞与淋巴细胞比例交叉
生理性贫血
生后2~3月，由于自主呼吸建立，血 氧含量增加，红细胞生成素不足，骨 髓造血功能暂时减低，加之胎儿红细 胞较大、寿命较短，且循环血量迅速 增加，出现轻度自限性贫血
小儿血液系统特点
血象特点
血红蛋白种类
生后
HbF 70% (22) HbA 30% (22) HbA2 1% (22)
1岁
2岁（成人）
5%
2%
95%
95%
2~3%
2~3%
（3）
血容量 相对较成人多
不同年龄小儿血液成分之正常值
红细胞 (万/ l )
HB 量 (g/dl ) HbF 含量
网织细胞 RBC (%) 白细胞 (/ l )