嗜铬细胞瘤诊治的进展
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多发性肿瘤三联综合征
肾上腺外副交感神经瘤 胃上皮样平滑肌肉瘤 肺软骨瘤
Vo Hippel-Lindau disease （VHL综合征）
一种常染色体显性遗传肿瘤综合征
症状
CNS血管细胞瘤、视网膜血管瘤、肾细胞癌、内 脏囊肿、嗜铬细胞瘤和胰岛细胞肿瘤
这些病人中有25％－35％有单侧嗜铬细胞瘤， 15％－20％有胰岛细胞瘤
克
相关疾病
多发性内分泌肿瘤综合征 IIa
甲状腺髓样癌 甲旁亢（增生） 嗜铬细胞瘤
多发性内分泌肿瘤综合征 IIb
如上所述
Marfanoid phenotype 内脏神经瘤
神经皮下综合征
神经纤维瘤病
von Hippel-Lindau disease 毛细血管扩张性共济失调 节结性硬化症 sturge-weber综合征
发作频率：数月一次或一日数次。随着病 情发展，有发作渐频、时间渐频趋势。最 终可成持续性高血压。
诱因：精神刺激、弯腰、排便、咳嗽、麻 醉诱导期。
特殊类型的表现
儿童嗜铬细胞瘤
持续性高血压 双侧多发 易并发高血压脑病、心血管系统损害
肾上腺外的异位嗜铬细胞瘤
膀胱嗜铬细胞瘤，排尿时、排尿后出现阵 发性高血压
一部分患者(往往是儿童和少年)病情发展迅速，呈急进型 (恶性)高血压过程，表现为：舒张压高于130mmHg，眼 底损害严重，短期内可出现视神经萎缩，以至失明，可发 生氮质血症、心力衰竭、高血压脑病。急救应速用肾上腺 素能阻滞剂控制病情，并及时手术。
低血压、休克的原因
低血压、休克 可以突然出现，也可以与高血压交 替发生。可伴有急性腹痛、心前区痛、高热等。
原因： ①肿瘤内骤然出血，坏死； ②大量儿茶酚胺引起严重心律失常或心功不全； ③大量儿茶酚胺使血管强烈收缩，组织缺氧，血 管通透性增加，血浆外渗，血容量严重不足； ④肾上腺素兴奋了肾上腺能β受体，使周围血管扩 张。
发作终止后迷走神经兴奋的表现：
两颊皮肤潮红、全身发热、流涎、瞳孔缩 小等。
发作时间：数秒钟或数分钟，1～2小时至 数十小时；
持续性高血压
约占2／3。可以有阵发性加重，也可以出现直立性低血压。 患者有以下情况要考虑本病可能性： ①对常用降压药效果不佳，但对α受体、钙通道阻滞剂、 硝普钠有效 ②伴交感神经过度兴奋(多汗、心动过速)，高代谢(低热、 体重降低)，头痛，焦虑，烦躁，体位性低血压和血压波 动大，可骤然降低； ③收缩期血压多在28Kpa(220mmHg)以上； ④服儿茶酚胺释放药物如利血平、降压灵、胍乙啶、甲基 多巴等可以出现反常反应，血压反而升高。
假性嗜铬细胞瘤常见原因
其他发作性高血压原因
急性间歇性发热 急性或慢性中毒 脊髓痨危象 可乐定、甲基多巴骤停
临床表现
一、高血压。 阵发性高血压45％，持续性高血压50％+。
此型病人相对较重甚至可呈恶性进展。部 分病人可因肿瘤骤然发生出血、坏死以致 停止释放CA或由于大量CA释放等可出现低 血压甚至休克。 头痛、心悸、出汗是本病发作时最常见的 三组症状
2004年WHO的内分泌肿瘤分类将嗜铬细胞 瘤定义为来源于肾上腺髓质的产生儿茶酚 胺的嗜铬细胞的肿瘤，即肾上腺内副神经 节瘤；嗜铬细胞瘤特指肾上腺嗜铬细胞瘤，
将交感神经和副交感神经节来源者定义为 肾上腺外副神经节瘤。传统概念的肾上腺 外或异位嗜铬细胞瘤统称为副神经节瘤。
嗜铬细胞瘤( pheochromocytoma PHEO)起源 于肾上腺髓质嗜铬细胞的肿瘤，合成、存储和分 解代谢儿茶酚胺，并因后者的释放引起症状。
适用于疑为嗜铬细胞瘤的阵发性高血压患 者，对观察期间无发作不能确诊或排除者 可进行诱发试验，血压过高者禁用。
检查前必须停用降压药和镇静剂7～10天。 为防止发生意外，在试验前应建立静脉通 道，准备好α肾上腺受体阻滞剂--酚妥拉明 备用。
1.冷加压试验
试验前停用降压药1周，停用镇静剂至少48小时， 试验日先静卧30分钟，再每隔5分钟测血压，待 血压平稳后，将左手腕关节以下浸入4℃冰水中， 1分钟后取出，自左手浸入水中，分别在30、60、 90秒，2、3、5、10、20分钟各测右臂血压一次。
肾上腺素能受体:
α受体使血管和平滑肌收缩 β1受体加快心率，增加心肌收缩力， β受体扩张血管扩张支气管平滑肌
嗜铬细胞瘤分泌的其它多肽激素以及作用
舒血管肠肽、P物质— 面部潮红 鸦片肽、生长抑素— 便秘 舒血管肠肽、血清素、胃动素—腹泻 神经肽Y —血管收缩、面色苍白 舒血管肠肽、肾上腺髓质素— 低血压、休
PHEO/PGL主要分泌儿茶酚胺（CA）如去甲肾上 腺素（NE）和肾上腺素（E），极少可分泌多巴 胺（DA）。CA、交感神经系统以及α-、β-受体 下调和敏感性的降低等多种因素参与维持其血流 动力学变化。
PHEO/PGL还可分泌其它激素或多肽如ACTH、 血管活性肠肽、神经肽Y、心房利钠素、生长激素 释放因子、生长抑素、甲状旁腺素相关肽、白细 胞介素-6等而引起不同的病理生理和临床表现。
本病也可并发其他神经细胞肿瘤如多发性神经纤 维瘤、多发性神经血管母细胞瘤等而出现相应的 临床表现。
诊断
PHEO/PGL的诊断主要是根据临床表现对可疑病 人的筛查、定性诊断、影像解剖和功能定位诊断 等，对于有遗传倾向者尚需基因筛查。
（一）可疑病例的筛查指征：
（1）伴有头痛、心悸、大汗等“三联征”的高血压； （2）顽固性高血压； （3）血压易变不稳定者； （4）麻醉、手术、血管造影检查、妊娠中血压升高或波
副神经节瘤（paraganglioma，PGL）: 起源于 肾上腺外的嗜铬细胞的肿瘤，包括源于交感神经 （腹部、盆腔、胸部）和副交感神经（头颈部） 者前者多具有儿茶酚胺激素功能活性，而后者罕 见过量儿茶酚胺产生。
恶性嗜铬细胞瘤 （malignantpheochromocytoma）:WHO的 诊断标准是在没有嗜铬组织的区域出现嗜铬细胞 （转移灶）如骨、淋巴结、肝、肺等。局部侵润 和肿瘤细胞分化程度均不能用于区分嗜铬细胞瘤 良恶性。
动剧烈者，不能解释的低血压； （5）PHEO/PGL家族遗传背景者； （6）肾上腺偶发瘤； （7）特发性扩张性心肌病。
（二）定性诊断
1. 实验室检查
实验室测定血浆和尿的游离CA（E、NE、DA）及其代谢 产物如VMA是传统诊断PHEO/PGL的重要方法。
24小时尿CA： 敏感性84%，特异性81%，假阴性率14%。结果阴性而临 床高度可疑者建议重复多次和/或高血压发作时留尿测定， 阴性不排除诊断。
正常人浸冰水后，血压较对照值升高 12/11mmHg，正常高反应者，可升高 30/25mmHg，高血压病人反应更大，如血压超 过160/110mmHg者不宜进一步作激发试验。
2.胰高血糖素试验
实验前空腹10小时以上，停服所有药物，先作冷加压试验， 在冷加压试验后，患者血压下降到冷加压试验前的基础值 时，一侧上臂测血压，另一侧上臂滴注生理盐水保持静脉 通道，待血压稳定后，快速静脉推注胰高血糖素1mg，注 射前及注射后 3分钟分别取血，并在注射后10分钟内每分 钟测一次血压、心率，
发病 率
本症男女发病率相近，30～50岁多发，可见于各 个年龄段，在初诊的高血压病人中占0.1～0.5％。
正常肾上腺髓质合成的儿茶酚胺以肾上腺素为主， 去甲肾上腺素仅占15％。
肾上腺嗜铬细胞瘤释放的儿茶酚胺中去甲肾上腺 素约占3／4，肾上腺外肿瘤所释放者几乎全部均 为去甲肾上腺素。
病理和病理生理
泌尿系统 病程久、病情重者可发生肾功能减退。 膀胱内嗜铬细胞瘤排尿时常引起高血压发作。
血液系统 在肾上腺素作用下，血细胞重新分布、 周围血中白细胞增多，有时红细胞也可增多
伴发其他疾病
本病可为II、III型多发性内分泌腺瘤综合征 （MEN）的组成成分，可伴发甲状腺髓样癌、甲 状旁腺腺瘤或增生、肾上腺腺瘤或增生。
24h尿VMA（可选）： 敏感性仅46%～67%，假阴性率41%，但特异性高达 95%。 缺点：肿瘤CA的释放入血呈“间歇性” 直接检测CA易出 现假阴性。
研究表明：CA在瘤细胞内的代谢呈持续性，其中 间产物甲氧基肾上腺素类物质（metanephrines， MNs）以“渗漏”形式持续释放入血，血浆游离 MNs和尿分馏的MNs的诊断敏感性优于CA的测 定。
嗜铬细胞瘤诊治的进展
娄底市中心医院十七病室 周福印
2017年7月10日
肾上腺皮质镜下结构HE染色
Fra Baidu bibliotek
儿茶酚胺增多症
儿茶酚胺增多症 （hypercatecholaminemia）：
由于肾上腺嗜铬细胞瘤、副神经节瘤（肾 上腺外嗜铬细胞瘤）与肾上腺髓质增生的 共同特点是肿瘤或肾上腺髓质的嗜铬细胞 分泌过量的儿茶酚胺（肾上腺素、去甲肾 上腺素和/或多巴胺），而引起相似的临床 症状统称为儿茶酚胺增多症。
诱发嗜铬细胞瘤释放儿茶酚胺 的常见因素
自发性分泌 运动 弯腰压迫 排尿 排便 腹部压迫 麻醉诱导 触摸肿瘤 用劲如分娩期
注射某些药物：组织胺、酪胺、胍乙啶、胰高血 糖素、纳络酮、灭吐灵、氟哌多利、ACTH、细 胞毒药物
三环类抗忧郁药 吩噻嗪类
假性嗜铬细胞瘤常见原因
焦虑状态 高肾上腺素性原发性高血压 绝经期血管舒缩不稳定状态 高通气状态 过度咖啡摄入 戒酒综合征 间脑性癫痫（自发性癫痫） 自发性高反射状态 甲状腺机能亢进
吴 麟，异位嗜铬细胞瘤CT、MRI表现与病理对照 临床放射学杂志2014年第33卷第8期
二. 代谢紊乱
基础代谢率增高 血糖升高 脂代谢紊乱 低血钾症
三.心脏表现 儿茶酚胺性心肌病伴心律失常或心肌退行性变、
坏死；高血压性心肌肥厚、心脏扩大、心衰等。 四. 其他表现 少数病人表现为胃肠道症状、眼底改变等。
诊断进展－生化诊断
儿茶酚胺（CA） 的代谢
3） Dopamine
2、药理试验
（1）激发试验 用于可疑病例。
血压>170/110mmHg时禁此试验。 胰高糖素试验：
胰高糖素可刺激瘤体分泌CA。 （2）阻滞试验
适用于血压> 170/110mmHg者。 可乐宁( 肾上腺素能受体阻滞剂) 试验
激发试验
（2）24h尿分馏的MNs（推荐）：
须经硫酸盐的解离步骤后检测，故不能区分游离型与结 合型，为二者之和,但可区分MN和NMN ;特异性高达 98% 但敏感性略低，约69%，适于低危人群的筛查。
血浆游离MNs和尿分馏的MNs升高≥正常值上限4倍以上, 诊断PHEO/PGL的可能几乎100%。
临床疑诊但生化检查结果处于临界或灰区者应标化取样条 件，推荐联合检测以提高准确率，必要时行可乐定抑制试 验，但对持续性高血压或年龄较大的患者禁忌，以免发生 心、脑血管意外。
3）Dopamine ：肾上腺外 PHEO；以多巴胺为主的虽 有报道，但相当罕见。 这些CA产量不同与其合成 酶分布不同有关。
诊断进展－生化诊断
儿茶酚胺（CA）的代谢 1） Epinephrine 2） Norepinephrine 主要代谢产物 1）Metanephrine（MN，
3-甲氧基肾上腺素、间 甲肾上腺素） 2）Normetanephrine （NM,去甲间甲肾上腺 素） 3）3-Methoxy-4hydroxy-mandelic acid （VMA，香草扁桃酸）
MNs包括甲基福林（MN）和甲基去甲福林 （NMN） 进入循环的为游离形式MNs，主要来 源于PHEO/PGL肿瘤细胞，经消化道、脾、胰的 相关酶修饰为硫酸盐结合的MNs ,消化道等本身 也可合成大量的硫酸盐结合的NMN，故结合型 MNs特异性略差。
（1）血浆游离MNs（推荐）：
包括MN和NMN。敏感性97%～99%，特异性82%～ 96%，适于高危人群的筛查和监测。
（3）肾素活性和血管紧张素Ⅱ测定
由于反馈关系，均呈显著低值，在鉴别高 血压的病因方面有较好价值。
诊断进展－生化诊断
儿茶酚胺 （catecholamines，CA） 的合成
1）Epinephrine：肾上腺 PHEO；偶尔发现复发的肾 上腺外PHEO主要产生肾上 腺素。
2）Norepinephrine：肾上腺 外PHEO； 1/3肾上腺 PHEO仅产生去甲肾上腺素。
肾上腺外副交感神经瘤 胃上皮样平滑肌肉瘤 肺软骨瘤
Vo Hippel-Lindau disease （VHL综合征）
一种常染色体显性遗传肿瘤综合征
症状
CNS血管细胞瘤、视网膜血管瘤、肾细胞癌、内 脏囊肿、嗜铬细胞瘤和胰岛细胞肿瘤
这些病人中有25％－35％有单侧嗜铬细胞瘤， 15％－20％有胰岛细胞瘤
克
相关疾病
多发性内分泌肿瘤综合征 IIa
甲状腺髓样癌 甲旁亢（增生） 嗜铬细胞瘤
多发性内分泌肿瘤综合征 IIb
如上所述
Marfanoid phenotype 内脏神经瘤
神经皮下综合征
神经纤维瘤病
von Hippel-Lindau disease 毛细血管扩张性共济失调 节结性硬化症 sturge-weber综合征
发作频率：数月一次或一日数次。随着病 情发展，有发作渐频、时间渐频趋势。最 终可成持续性高血压。
诱因：精神刺激、弯腰、排便、咳嗽、麻 醉诱导期。
特殊类型的表现
儿童嗜铬细胞瘤
持续性高血压 双侧多发 易并发高血压脑病、心血管系统损害
肾上腺外的异位嗜铬细胞瘤
膀胱嗜铬细胞瘤，排尿时、排尿后出现阵 发性高血压
一部分患者(往往是儿童和少年)病情发展迅速，呈急进型 (恶性)高血压过程，表现为：舒张压高于130mmHg，眼 底损害严重，短期内可出现视神经萎缩，以至失明，可发 生氮质血症、心力衰竭、高血压脑病。急救应速用肾上腺 素能阻滞剂控制病情，并及时手术。
低血压、休克的原因
低血压、休克 可以突然出现，也可以与高血压交 替发生。可伴有急性腹痛、心前区痛、高热等。
原因： ①肿瘤内骤然出血，坏死； ②大量儿茶酚胺引起严重心律失常或心功不全； ③大量儿茶酚胺使血管强烈收缩，组织缺氧，血 管通透性增加，血浆外渗，血容量严重不足； ④肾上腺素兴奋了肾上腺能β受体，使周围血管扩 张。
发作终止后迷走神经兴奋的表现：
两颊皮肤潮红、全身发热、流涎、瞳孔缩 小等。
发作时间：数秒钟或数分钟，1～2小时至 数十小时；
持续性高血压
约占2／3。可以有阵发性加重，也可以出现直立性低血压。 患者有以下情况要考虑本病可能性： ①对常用降压药效果不佳，但对α受体、钙通道阻滞剂、 硝普钠有效 ②伴交感神经过度兴奋(多汗、心动过速)，高代谢(低热、 体重降低)，头痛，焦虑，烦躁，体位性低血压和血压波 动大，可骤然降低； ③收缩期血压多在28Kpa(220mmHg)以上； ④服儿茶酚胺释放药物如利血平、降压灵、胍乙啶、甲基 多巴等可以出现反常反应，血压反而升高。
假性嗜铬细胞瘤常见原因
其他发作性高血压原因
急性间歇性发热 急性或慢性中毒 脊髓痨危象 可乐定、甲基多巴骤停
临床表现
一、高血压。 阵发性高血压45％，持续性高血压50％+。
此型病人相对较重甚至可呈恶性进展。部 分病人可因肿瘤骤然发生出血、坏死以致 停止释放CA或由于大量CA释放等可出现低 血压甚至休克。 头痛、心悸、出汗是本病发作时最常见的 三组症状
2004年WHO的内分泌肿瘤分类将嗜铬细胞 瘤定义为来源于肾上腺髓质的产生儿茶酚 胺的嗜铬细胞的肿瘤，即肾上腺内副神经 节瘤；嗜铬细胞瘤特指肾上腺嗜铬细胞瘤，
将交感神经和副交感神经节来源者定义为 肾上腺外副神经节瘤。传统概念的肾上腺 外或异位嗜铬细胞瘤统称为副神经节瘤。
嗜铬细胞瘤( pheochromocytoma PHEO)起源 于肾上腺髓质嗜铬细胞的肿瘤，合成、存储和分 解代谢儿茶酚胺，并因后者的释放引起症状。
适用于疑为嗜铬细胞瘤的阵发性高血压患 者，对观察期间无发作不能确诊或排除者 可进行诱发试验，血压过高者禁用。
检查前必须停用降压药和镇静剂7～10天。 为防止发生意外，在试验前应建立静脉通 道，准备好α肾上腺受体阻滞剂--酚妥拉明 备用。
1.冷加压试验
试验前停用降压药1周，停用镇静剂至少48小时， 试验日先静卧30分钟，再每隔5分钟测血压，待 血压平稳后，将左手腕关节以下浸入4℃冰水中， 1分钟后取出，自左手浸入水中，分别在30、60、 90秒，2、3、5、10、20分钟各测右臂血压一次。
肾上腺素能受体:
α受体使血管和平滑肌收缩 β1受体加快心率，增加心肌收缩力， β受体扩张血管扩张支气管平滑肌
嗜铬细胞瘤分泌的其它多肽激素以及作用
舒血管肠肽、P物质— 面部潮红 鸦片肽、生长抑素— 便秘 舒血管肠肽、血清素、胃动素—腹泻 神经肽Y —血管收缩、面色苍白 舒血管肠肽、肾上腺髓质素— 低血压、休
PHEO/PGL主要分泌儿茶酚胺（CA）如去甲肾上 腺素（NE）和肾上腺素（E），极少可分泌多巴 胺（DA）。CA、交感神经系统以及α-、β-受体 下调和敏感性的降低等多种因素参与维持其血流 动力学变化。
PHEO/PGL还可分泌其它激素或多肽如ACTH、 血管活性肠肽、神经肽Y、心房利钠素、生长激素 释放因子、生长抑素、甲状旁腺素相关肽、白细 胞介素-6等而引起不同的病理生理和临床表现。
本病也可并发其他神经细胞肿瘤如多发性神经纤 维瘤、多发性神经血管母细胞瘤等而出现相应的 临床表现。
诊断
PHEO/PGL的诊断主要是根据临床表现对可疑病 人的筛查、定性诊断、影像解剖和功能定位诊断 等，对于有遗传倾向者尚需基因筛查。
（一）可疑病例的筛查指征：
（1）伴有头痛、心悸、大汗等“三联征”的高血压； （2）顽固性高血压； （3）血压易变不稳定者； （4）麻醉、手术、血管造影检查、妊娠中血压升高或波
副神经节瘤（paraganglioma，PGL）: 起源于 肾上腺外的嗜铬细胞的肿瘤，包括源于交感神经 （腹部、盆腔、胸部）和副交感神经（头颈部） 者前者多具有儿茶酚胺激素功能活性，而后者罕 见过量儿茶酚胺产生。
恶性嗜铬细胞瘤 （malignantpheochromocytoma）:WHO的 诊断标准是在没有嗜铬组织的区域出现嗜铬细胞 （转移灶）如骨、淋巴结、肝、肺等。局部侵润 和肿瘤细胞分化程度均不能用于区分嗜铬细胞瘤 良恶性。
动剧烈者，不能解释的低血压； （5）PHEO/PGL家族遗传背景者； （6）肾上腺偶发瘤； （7）特发性扩张性心肌病。
（二）定性诊断
1. 实验室检查
实验室测定血浆和尿的游离CA（E、NE、DA）及其代谢 产物如VMA是传统诊断PHEO/PGL的重要方法。
24小时尿CA： 敏感性84%，特异性81%，假阴性率14%。结果阴性而临 床高度可疑者建议重复多次和/或高血压发作时留尿测定， 阴性不排除诊断。
正常人浸冰水后，血压较对照值升高 12/11mmHg，正常高反应者，可升高 30/25mmHg，高血压病人反应更大，如血压超 过160/110mmHg者不宜进一步作激发试验。
2.胰高血糖素试验
实验前空腹10小时以上，停服所有药物，先作冷加压试验， 在冷加压试验后，患者血压下降到冷加压试验前的基础值 时，一侧上臂测血压，另一侧上臂滴注生理盐水保持静脉 通道，待血压稳定后，快速静脉推注胰高血糖素1mg，注 射前及注射后 3分钟分别取血，并在注射后10分钟内每分 钟测一次血压、心率，
发病 率
本症男女发病率相近，30～50岁多发，可见于各 个年龄段，在初诊的高血压病人中占0.1～0.5％。
正常肾上腺髓质合成的儿茶酚胺以肾上腺素为主， 去甲肾上腺素仅占15％。
肾上腺嗜铬细胞瘤释放的儿茶酚胺中去甲肾上腺 素约占3／4，肾上腺外肿瘤所释放者几乎全部均 为去甲肾上腺素。
病理和病理生理
泌尿系统 病程久、病情重者可发生肾功能减退。 膀胱内嗜铬细胞瘤排尿时常引起高血压发作。
血液系统 在肾上腺素作用下，血细胞重新分布、 周围血中白细胞增多，有时红细胞也可增多
伴发其他疾病
本病可为II、III型多发性内分泌腺瘤综合征 （MEN）的组成成分，可伴发甲状腺髓样癌、甲 状旁腺腺瘤或增生、肾上腺腺瘤或增生。
24h尿VMA（可选）： 敏感性仅46%～67%，假阴性率41%，但特异性高达 95%。 缺点：肿瘤CA的释放入血呈“间歇性” 直接检测CA易出 现假阴性。
研究表明：CA在瘤细胞内的代谢呈持续性，其中 间产物甲氧基肾上腺素类物质（metanephrines， MNs）以“渗漏”形式持续释放入血，血浆游离 MNs和尿分馏的MNs的诊断敏感性优于CA的测 定。
嗜铬细胞瘤诊治的进展
娄底市中心医院十七病室 周福印
2017年7月10日
肾上腺皮质镜下结构HE染色
Fra Baidu bibliotek
儿茶酚胺增多症
儿茶酚胺增多症 （hypercatecholaminemia）：
由于肾上腺嗜铬细胞瘤、副神经节瘤（肾 上腺外嗜铬细胞瘤）与肾上腺髓质增生的 共同特点是肿瘤或肾上腺髓质的嗜铬细胞 分泌过量的儿茶酚胺（肾上腺素、去甲肾 上腺素和/或多巴胺），而引起相似的临床 症状统称为儿茶酚胺增多症。
诱发嗜铬细胞瘤释放儿茶酚胺 的常见因素
自发性分泌 运动 弯腰压迫 排尿 排便 腹部压迫 麻醉诱导 触摸肿瘤 用劲如分娩期
注射某些药物：组织胺、酪胺、胍乙啶、胰高血 糖素、纳络酮、灭吐灵、氟哌多利、ACTH、细 胞毒药物
三环类抗忧郁药 吩噻嗪类
假性嗜铬细胞瘤常见原因
焦虑状态 高肾上腺素性原发性高血压 绝经期血管舒缩不稳定状态 高通气状态 过度咖啡摄入 戒酒综合征 间脑性癫痫（自发性癫痫） 自发性高反射状态 甲状腺机能亢进
吴 麟，异位嗜铬细胞瘤CT、MRI表现与病理对照 临床放射学杂志2014年第33卷第8期
二. 代谢紊乱
基础代谢率增高 血糖升高 脂代谢紊乱 低血钾症
三.心脏表现 儿茶酚胺性心肌病伴心律失常或心肌退行性变、
坏死；高血压性心肌肥厚、心脏扩大、心衰等。 四. 其他表现 少数病人表现为胃肠道症状、眼底改变等。
诊断进展－生化诊断
儿茶酚胺（CA） 的代谢
3） Dopamine
2、药理试验
（1）激发试验 用于可疑病例。
血压>170/110mmHg时禁此试验。 胰高糖素试验：
胰高糖素可刺激瘤体分泌CA。 （2）阻滞试验
适用于血压> 170/110mmHg者。 可乐宁( 肾上腺素能受体阻滞剂) 试验
激发试验
（2）24h尿分馏的MNs（推荐）：
须经硫酸盐的解离步骤后检测，故不能区分游离型与结 合型，为二者之和,但可区分MN和NMN ;特异性高达 98% 但敏感性略低，约69%，适于低危人群的筛查。
血浆游离MNs和尿分馏的MNs升高≥正常值上限4倍以上, 诊断PHEO/PGL的可能几乎100%。
临床疑诊但生化检查结果处于临界或灰区者应标化取样条 件，推荐联合检测以提高准确率，必要时行可乐定抑制试 验，但对持续性高血压或年龄较大的患者禁忌，以免发生 心、脑血管意外。
3）Dopamine ：肾上腺外 PHEO；以多巴胺为主的虽 有报道，但相当罕见。 这些CA产量不同与其合成 酶分布不同有关。
诊断进展－生化诊断
儿茶酚胺（CA）的代谢 1） Epinephrine 2） Norepinephrine 主要代谢产物 1）Metanephrine（MN，
3-甲氧基肾上腺素、间 甲肾上腺素） 2）Normetanephrine （NM,去甲间甲肾上腺 素） 3）3-Methoxy-4hydroxy-mandelic acid （VMA，香草扁桃酸）
MNs包括甲基福林（MN）和甲基去甲福林 （NMN） 进入循环的为游离形式MNs，主要来 源于PHEO/PGL肿瘤细胞，经消化道、脾、胰的 相关酶修饰为硫酸盐结合的MNs ,消化道等本身 也可合成大量的硫酸盐结合的NMN，故结合型 MNs特异性略差。
（1）血浆游离MNs（推荐）：
包括MN和NMN。敏感性97%～99%，特异性82%～ 96%，适于高危人群的筛查和监测。
（3）肾素活性和血管紧张素Ⅱ测定
由于反馈关系，均呈显著低值，在鉴别高 血压的病因方面有较好价值。
诊断进展－生化诊断
儿茶酚胺 （catecholamines，CA） 的合成
1）Epinephrine：肾上腺 PHEO；偶尔发现复发的肾 上腺外PHEO主要产生肾上 腺素。
2）Norepinephrine：肾上腺 外PHEO； 1/3肾上腺 PHEO仅产生去甲肾上腺素。