【2019年整理】先心先天性心脏病笔记
先心病知识点总结
先心病知识点总结一、先心病的分类先心病的种类繁多，主要可分为青紫型和发绀型两类。
1. 青紫型：指肺动脉血管过多，导致肺血容量增加，肺动脉高压增加，肺和左心室排血增加，肺动脉流量增大，引起肺循环充血、血容量增多和心力衰竭。
其临床特征是面部和上肢发绀、呼吸短促等。
2. 发绀型：是指在心脏右至左分流时，导致动脉、静脉血混合在一起，动脉血含氧量减少而致发绀。
根据心脏解剖结构及病理生理特点，又可把先天性心脏病分为左心室输血道疾病、右心室输血道疾病、肺循环合并疾病和主动脉疾病四类。
1. 左心室输血道疾病：包括室间隔缺损、主动脉瓣狭窄、乳头肌断裂综合征等。
2. 右心室输血道疾病：包括动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损等。
3. 肺循环合并疾病：包括三尖瓣狭窄、肺动脉瓣狭窄、室间隔缺损合并肺动脉瓣狭窄等。
4. 主动脉疾病：包括主动脉瓣闭锁、主动脉狭窄、房间隔缺损合并主动脉瓣闭锁等。
二、先心病的病因先天性心脏病多是由于患者的染色体异常，环境因素、孕期感染等多种因素共同作用造成的，病因并不完全清楚。
下面就是一些导致先心病的主要因素：1. 遗传因素：如果家族中有患者，其后代患病的风险会增加。
2. 环境因素：如受到孕期感染、母体吸烟、饮酒或接触有害化学物质等都可能导致胎儿出现先心病。
3. 染色体异常：例如唐氏综合症、爱泼斯坦畸形等都与先心病有一定关系。
4. 药物使用：孕期使用一些药物，尤其是治疗癫痫或抗抑郁的药物，对胎儿心脏发育有不良影响。
5. 母体感染：如风疹病毒、单纯疱疹病毒、弓形虫感染等都会增加孩子患上先心病的风险。
6. 其他：孕妇患有糖尿病，特别是未经控制的高血糖状态也会增加孩子患病的风险。
三、先心病的症状先心病症状并不明显，通常在婴幼儿时期才能被发现。
初期的症状包括呼吸急促、吃奶时出现出汗和气喘、体重发育缓慢、容易疲劳等。
稍大一点的孩子可能还会出现运动能力下降、学习困难等现象。
如果出现这些症状，建议尽早带孩子去医院做相关检查。
先天性心脏病基础必学知识点
先天性心脏病基础必学知识点1. 心脏发育过程：先天性心脏病是指在胚胎发育过程中，心脏的结构或功能异常，包括心脏间隔缺损、心脏瓣膜异常、大血管异常等。
心脏的发育始于胚胎第3周，在胚胎第4周开始形成心脏管，经过分裂和融合形成心脏腔室和心脏瓣膜。
在胚胎第8周左右，心脏的大血管开始形成。
2. 心脏的结构和功能：心脏主要由心房、心室、心瓣膜和大血管组成。
心脏的主要功能是泵血，将血液输送到全身各器官。
3. 心脏间隔缺损：心脏间隔缺损是最常见的先天性心脏病之一，包括室间隔缺损和房间隔缺损。
室间隔缺损是指心室之间的间隔没有完全闭合，导致氧合血和非氧合血混合。
房间隔缺损是指心房之间的间隔没有完全闭合，同样会导致氧合血和非氧合血混合。
4. 心脏瓣膜异常：心脏瓣膜异常包括二尖瓣和三尖瓣的狭窄或关闭不全，以及主动脉瓣和肺动脉瓣的狭窄或关闭不全。
瓣膜狭窄会导致心脏泵血受阻，关闭不全则会导致血液逆流。
5. 大血管异常：大血管异常包括主动脉和肺动脉的位置不正常，以及主动脉和肺动脉两个血管的连接异常。
这些异常会导致血液的正常流动受到阻碍，影响心脏的正常功能。
6. 先天性心脏病的症状：先天性心脏病的症状因病情严重程度和类型而不同。
轻度的心脏缺陷可能无明显症状，而严重的缺陷可能导致呼吸困难、心悸、疲劳、发绀等症状。
7. 先天性心脏病的诊断和治疗：先天性心脏病的诊断通常通过身体检查、心电图、超声心动图等方法进行。
治疗方法包括药物治疗、手术修复或置换病损心脏组织等。
8. 并发症和预后：严重的先天性心脏病可能会导致心力衰竭、感染、心律失常以及智力发育障碍等并发症。
这些并发症可能对患者的生活质量和预后造成影响。
以上是先天性心脏病的基础知识点，但是请注意，具体的知识点可能还涉及更多细节和专业知识，建议向专业医生和心脏病专家咨询和深入学习。
【冠心病疾病常识】 先天性心脏病3
先心病介入治疗与外科手术相比有如下优点：1．无需在胸背部切口，仅在腹股沟部留下一个针眼（3mm左右）。
由于创伤小，痛苦小，术后几天就能愈合，不留疤痕；也无需打开胸腔，更不需切开心脏。
2．治疗时无需实施全身外循环，深低温麻醉。
患儿仅需不插管的基础麻醉就能配合，大龄患儿仅需局部麻醉。
这样，可避免体外循环和麻醉意外的发生，也不会对儿童的大脑发育产生影响。
3．由于介入治疗出血少，不需要输血，从而避免了输血可能引起的不良反应。
4．相比外科手术，介入治疗手术时间较短，住院时间短，术后恢复快。
一般在30分钟至1个小时左右就开始进饮，术后20小时就可下床活动，住院1~3天即可出院，局麻的患儿可在门诊完成。
5．目前，对合适做介入治疗的患儿，各种介入治疗的成功率在98%以上，术后并发症少于外科手术。
它就像外科手术一样，可起到根治效果。
最佳治疗时间手术最佳最佳治疗时间取决于多种因素，其中包括先天畸形的复杂程度、患儿的年龄及体重、全身发育及营养状态等。
一般简单先天性心脏，建议1--5岁，因为年龄过小，体重偏低，全身发育及营养状态较差，会增加手术风险；年龄过大，心脏会代偿性增大，有的甚至会出现肺动脉压力增高，同样会增加手术难度，术后恢复时间也较长。
对于合并肺动脉高压、先天畸形严重且影响生长发育、畸形威胁患儿生命、复杂畸形需分期手术者手术越早越好，不受年龄限制。
愈合可能先心病一般是无法自行愈合的，均需通过手术或者介入的方法根治。
但是对于缺损口径小于0.5cm的室缺或房缺，可以无需治疗，它不会对患儿心脏功能及生长发育产生不良影响。
但由于孩子存在心脏杂音，对将来升学、就业、婚姻有一定影响，而现在手术又非常成熟，有些家长由于这些社会因素还是选择手术。
还有一些小的缺损，比如干下部位的室缺，由于靠近主动脉瓣，就是小于0.5cm，也需要积极手术治疗。
对于缺损口径大于0.5cm的患儿建议行手术治疗。
术后护理呼吸机的配合：心脏手术病人一般都要上呼吸机，麻醉清醒后，病人会感到咽部不舒服，不能讲话，病人需主动配合。
常见先天性心脏病的
病理生理
主动脉起自右室 肺动脉起自左室 大循环小循环各 自独立 依赖动脉导管和 房缺交通两个循 环
手术治疗策略
单纯TGA 生后2周内手术 手术成功率＞90%
TGA合并大室缺 生后3月内手术 手术成功率＞80%
单纯TGA就诊超过1月左室功能退化 左室锻炼+二期动脉调转
完全性大动脉转位（CTGA）
重度患儿在新生儿期死亡
治疗方案
新生儿期出现症状 ------ 急诊手术
婴儿期出现症状 ------ 限期手术
体检发现无明显症状 ------ 保守治疗 介入治疗 外科手术
主动脉缩窄（COA）
如果心力衰竭或心源性休克在小婴儿期 形成，应急诊外科手术。外科手术前短期 的药物治疗有助于改善病情
如果有大VSD存在（17%－33%COA并 存VSD），采取以下的方法：
室间隔缺损(VSD)
多发性肌部VSD伴肺动脉高压者，可以先 做肺动脉环缩术，2－3岁后解除
嵴上型尤其是肺动脉下型，一般无自然闭 合可能，其易引起AR，宜提早手术
房间隔缺损 ASD
发病率1/1500
占先心病 6％～10％ 手术死亡率接近零
房间隔缺损(ASD)
分流量P/S>1.5:1，若无介入适应症，行 外科修补 因为有自然闭合及很好耐受，一般手术年 龄可在2－4岁 如果心力衰竭对药物治疗无反应，并且不 适合介入治疗，应在婴儿期手术
主动脉狭窄（AS）
对于主动脉瓣上狭窄者，压差>50－ 60mmHg、严重左室肥大、新出现的AR， 是手术的指征
不论何时，只要病人满足手术的指征， 均要手术
主 动 脉 缩 窄 CoA
发病率5-8%
病理解剖
可合并主动脉弓发育不良
先天性心脏病病(考点速记)
考点必背
考点 1：胚胎发育第 2~8 周为心脏形成的关键期，先天性心脏畸形的形成主要在这一时期。 考点 2：出生后心脏位置随年龄而变化。新生儿心脏位置较高并呈横位，心尖搏动在左侧第四肋间锁骨中线 外，心尖部分主要为右心室。2 岁以后，小儿心脏由横位逐渐转成斜位，心尖搏动下移至第五肋间隙，心尖 部分主要为左心室。 考点 3：新生儿收缩压平均 60~70mmHg，1 岁 70~80mmHg。 考点 4：2 岁以后小儿收缩压可用（年龄×2+80）mmHg 或（年龄×0.27+10.67）kPa 公式计算，小儿的舒张 压：收缩压×2/3。 考点 5：先天性心脏病根据左右心腔或大血管间有无分流和临床有无青紫，可分为左向右分流型、右向左分 流型、无分流型三类。右向左分流型为先天性心脏病最严重的一组。 考点 6：右向左分流型先天性心脏病因心脏结构的异常，静脉血流入右心后不能全部流入肺循环进行氧合， 直接进人体循环，出现持续性青紫。常见法洛四联症。 考点 7：无分流型先天性心脏病表现为心脏左、右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流。常见主动脉缩窄、 肺动脉狭窄等。 考点 8：房间隔缺损范围小者可无症状，仅在体检时发现胸骨左缘第 2~3 肋间有收缩期杂音，婴儿和儿童期 多无症状。 考点 9：房间隔缺损范围大者查体可见生长发育落后，心前区隆起，心尖搏动弥散，心浊音界扩大，胸骨左 缘 2~3 肋间可闻见 2/6 一 3/6 级收缩期喷射性杂音，肺动脉区第二心音增强或亢进，并呈固定分裂。 考点 10：房间隔缺损 X 线检查可见心脏外形呈现轻、中度扩大，以右心房、右心室增大为主，肺动脉段突 出，肺野充血，主动脉影缩小。可见肺门“舞蹈”征。 考点 11：直径<3mm 的房间隔缺损多在 3 个月内自然闭合，>8mm 的房间隔缺损不会自然闭合，一般应在 3~5 岁进行介入治疗或手术。 考点 12：室间隔缺损为最常见的先天性心脏畸形。 考点 13：室间隔缺损根据缺损的位置分为膜部缺损、肌部缺损两大类。 考点 14：大、中型室间隔缺损查体可见心前区隆起，胸骨左缘 3 一 4 肋间可闻 3/6~5/6 级全收缩期反流性 杂音，第二心音（P2）增强，伴有肺动脉高压者 P2 亢进。 考点 15：室间隔缺损伴重度肺动脉高压时，以右心室增大为主，肺动脉段明显凸出，肺野明显充血。 考点 16：根据未闭的动脉导管大小、长短和形态，动脉导管未闭一般分为管型，漏斗型、窗型三型 考点 17：动脉导管末团查体可见骨左缘第 2 肋间有响亮的连续性机器样杂音，占据整个收缩期和舒张期， 伴震颤，传导广泛。 考点 18：动脉导管未闭心电图检查可见：导管粗、分流量大者有左心室和左心房肥大，合并肺动脉高压时， 右心室肥大。 考点 19：早产儿动脉导管未闭可于生后一周内用吲哚美辛（消炎痛）促进导管关闭。 考点 20：近年来介入治疗已成为动脉导管未闭的首选治疗方法，可采用微型弹簧圈、蘑菇伞等堵塞动脉导 管
先天性心脏病
超声心动图
Echocardiograph
二维超声：可直接显示房间隔连续中断，断端呈 火柴棒样。 彩色多普勒：可见到伪彩色血流自左心房经ASD流 向右心房。
心导管及造影
Cardiac Catheterization
室间隔缺损
Ventricular Septal Defect
室间隔缺损
Ventricular Septal Defect,VSD
胚胎第 5 周开始
病理解剖
Pathology
ASD根据缺损部位分为四型：
①中央型（卵圆窝型），约占76％ ②上腔型（静脉窦型），上腔静脉入口下方，约占 3.5% ③下腔型，下腔静脉入口处，约占12% ④混合型，约占8.5%
病理生理及血液动力学改变
Pathophysiology
分流量大小与下列因素有关：
心电图 X光胸片 超声心动图 心导管及造影
并发症 治疗
发病率及自然ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ合率
Incidence and the rate of nature closure
动脉导管未闭(PDA)是小儿时期常见的先心病，其发 生率约占先心病的15％左右。 动脉导管于出生后10-15小时内在功能上关闭；生后3 个月左右在解剖上关闭。 若持续开放，并产生病理生理改变，即称为PDA
房间隔缺损
Atrial Septal Defect，ASD
主要内容
发病率及自然闭合率 病理解剖 病理生理及血液动力学改变 临床表现 特殊检查
心电图 X光胸片 超声心动图 心导管及造影
并发症 治疗
发病率及自然闭合率
Incidence and the rate of nature closure
房间隔缺损（ASD)是常见的先心病之一，其发生率 约占先心病的20-30％，其中80％左右为继发孔ASD 继发孔ASD自然闭合率多在1岁之内，闭合率为39%， 1岁以后可能性很小
先天性心脏病(1)
周围血管征：比较四肢脉搏及血压，如股 动脉波动减弱或消失，下肢血压低于上肢血压， 提示主动脉缩窄。若脉压增宽，伴毛细血管搏 动、水冲脉、股动脉枪击音，提示动脉导管未 闭或主动脉瓣关闭不全。
3）特殊检查 X线检查
诊断价值如下
心脏位臵 心胸比例 心脏各腔及大血管影 肺血管影
肺门搏动
有无内脏异位症
心电图（ ECG）
常见先天性心脏病
AS D
VS D
PD A
TO F
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一、房间隔缺损
房间隔缺损（atrial septal defect ASD）占先天性 心脏病总数的5 % ~10% 发病率为1/1500个活产婴 儿 成人最常见的先天性心脏 病 女性多见，男女比例1：2
ASD分类
原发孔（第一孔）型 约占15%，缺损位于心内膜 垫与房间隔交界处，也称 部分性心内膜垫型 继发孔型最常见， 常合并二尖瓣前瓣裂和三尖 瓣隔瓣裂， 继发孔（第二孔）型 最常见，约占75%，缺损位 于房间隔中心卵圆窝处， 也称中央型 静脉窦型 约占7%，缺损位于上腔静脉 或下腔静脉入口处，或冠 状静脉窦与左心房之间。
可在临床上表现出来
晚期当右心房压力超过左 心房压力时，血液自右向 左分流，出现青紫
ASD临床表现
临床症状：
轻者可无症状
右心室超负荷
肺循环充血：易感冒、反复肺部感染
体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促 潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫 感染性心内膜炎(infective endocarditis)少见
A
肺动脉压与主动脉相 肺动脉压下降，肺循 似，肺循环阻力高 环阻力低
右心室高负荷 左心室高负荷
B
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三.小儿心血管特点
先天性心脏病知识总结
先天性心脏病知识总结一、房间隔缺损（Atrial Septal Defect）(一)发病率：占先心病的10-20%，女男比约为2-3：1。
(二)胚胎学和发病机制：1.原发孔ASD：胚胎第四周，原始心房在发育的过程中，原发房间隔停止生长，不与心内膜垫融合而遗留间隙，即成为原发孔(或第一孔)缺损。
往往同时伴有房室瓣膜甚至心内膜垫发育不全现象，如二尖瓣大瓣和三尖瓣隔瓣的分裂，以及腹背心内膜垫呈分裂状态而禾融合，称为房室通道，有时还兼有室间隔缺损。
2.继发孔ASD：当原发房间隔向下生长而尚未和心内膜垫融合以前，其上部逐步被吸收，构成两侧心房的新通道，称为房间隔继发孔。
在继发孔形成的同时，于原发房间隔的右侧，另有继发房间隔出现，其下缘的新月形开口并不对向心内膜垫，而是偏向后下方，对向下腔静脉入口生长。
如原发房间隔被吸收过多，或继发房间隔发育障碍，则上下两边缘不能接触，遗留缺口，形成继发孔（或第二孔）缺损，这是临床上常见的一种。
3.PFO：为了维持胎儿左心的血循环，继发房间隔的下缘和原发房间隔的上缘虽然互相接触，但并不融合。
原发房间隔如同瓣膜(卵圆孔瓣膜)，只允许血液自右向左转流，而能防止自左向右的逆流。
继发房间隔遗留的缺损呈卵圆形，称为卵圆孔。
婴儿出生后，开始呼吸，肺循环的血容量大为增加，但左、右心室肌肉的厚度和发育依然是相等的。
随着婴儿的成长，主动脉超过肺动脉时，左心室肌肉开始增生、肥厚，压力逐渐增大，影响左心房血液的排出。
因而使左心房压力大于右心房，卵圆孔瓣膜紧贴继发房间隔，关闭卵圆孔。
一般在第八月或更长的时间，完全断绝左、右两心房间的血运。
但有20％～25％的正常人，卵圆孔瓣膜和房间隔并不全部融合，遗留着探针大小的小孔，称为卵圆孔未闭。
这种小孔的存在，并不引起血液分流，在临床上并无重要意义。
根据胚胎学和病理解剖，分为两大类，即原发孔缺损和继发孔缺损（三）继发孔ASD1.病理分型：继发孔缺损可分为四个类型：（1）卵圆孔型或称中央型卵圆孔缺损：临床上最常见，发病率占总数的75％以上。
【冠心病疾病常识】 先天性心脏病2
症状心衰新生儿心衰被视为一种急症，通常大多数是由于患儿有较严重的心脏缺损。
其临床表现是由于肺循环、体循环充血，心输出量减少所致。
患儿面色苍白，憋气，呼吸困难和心动过速，心率每分钟可达160次-190次，血压常偏低。
可听到奔马律。
肝大，但外周水肿较少见。
紫绀其产生是由于右向左分流而使动静脉血混合。
在鼻尖、口唇、指(趾)甲床最明显。
蹲踞患有紫绀型先天性心脏病的患儿，特别是法乐氏四联症的患儿，常在活动后出现蹲踞体征，这样可增加体循环血管阻力从而减少心隔缺损产生的右向左分流，同时也增加静脉血回流到右心，从而改善肺血流。
肺动脉高压当间隔缺损或动脉导管未闭的病人出现严重的肺动脉高压和紫绀等综合征时，被称为艾森曼格氏综合症。
临床表现为紫绀，红细胞增多症，杵状指(趾)，右心衰竭征象，如颈静脉怒张、肝肿大、周围组织水肿，这时病人已丧失了手术的机会，唯一等待的是心肺移植。
患者大多数在40岁以前死亡。
杵状指(趾)和红细胞增多症紫绀型先天性心脏病几乎都伴杵状指(趾)和红细胞增多症。
杵状指(趾)的机理：肢体末端慢性缺氧、代谢障碍、中毒性损伤。
手指或足趾末端增生、肥厚、呈杵状膨大。
发育障碍先天性心脏病的患儿往往发育不正常,表现为瘦弱、营养不良、发育迟缓等。
其它胸痛、晕厥、猝死。
部分患儿则有体循环方面的症状，例如排汗量异常（通常表现为大大超出正常同龄人的量）诊断病史(1)母亲的妊娠史：妊娠最初3个月有无病毒感染，放射线接触，服药史，糖尿病史，营养障碍，环境与遗传因素等。
(2)常见的症状：呼吸急促，青紫，尤其注意青紫出现时的年龄、时间，与哭叫、运动等有无关系，是阵发性的还是持续性的。
心力衰竭症状：心率增快(可达180次/分)，呼吸急促(50次/分-100次/分)，烦躁不安，吃奶时因呼吸困难和哮喘样发作而停顿等。
反复发作或迁延不愈的上呼吸道感染，面色苍白、哭声低、呻吟、声音嘶哑等，也提示有先天性心脏病的可能。
(3)发育情况：先天性心脏病患儿往往营养不良，躯体瘦小,体重不增，发育迟缓等，并可有蹲踞现象。
先天性心脏病重点总结
正常的心血管解剖生理我在这里不总结，因为我觉得需要大家都把本章的第一，二节好好看一遍，有一个初步的了解，以便理解后边的内容。
ASD病理生理：
上下腔静脉血肺静脉
↓↓
右心房（扩大）←ASD 左心房
↓↓
右心室（扩大）左心室（血流量明显减少）
↓↓
肺血流量明显增加（肺充血）体循环学供血不足
肺小动脉痉挛，增厚（消瘦，乏力，心悸，气促）
↓右向左分流
艾森门格综合征（少数病人晚期）
VSD病理生理
大的室缺→大量左向右分流→肺动脉高压→动力性肺动脉高压→梗阻性肺动脉高压→艾森门格综合征
PAD病理生理
右心室血流
↓
肺动脉→主动脉→体循环供血减少→舒张压减少，脉压差增大
↓
肺血流量增加→肺动脉高压→艾森门格综合征→差异性紫绀，右心室肥大
↓
左房，左室扩大
2，右向左分流
1）TOF：肺动脉高压，室间隔缺损，主动脉骑跨，右心室肥厚
2）病理生理：右心室（肥厚）分流→左心室
↓↓
肺动脉狭窄主动脉（血流量增加，扩张）
↓↓
肺血流量减少（肺野清晰）混合血进入循环
↓（青紫，发育落后，乏力，蹲踞，阵血氧合不足（杵状指头等）发性昏厥）
3）临床表现
症状：青紫（主要表现）蹲踞症状，杵状指，阵发性缺氧发作
体征：心脏体征LSB2-4闻及2-4/6级收缩期喷射性杂音
4）并发症：脑血栓，脑脓肿，感染性心内膜炎
5）阵发性缺氧发作的治疗：发作时取胸膝位可缓解，重者吸氧。
阿拉明可增加循环阻力。
临床执业医师考试儿科复习笔记重点(33)先天性心脏病概论
临床执业医师考试儿科复习笔记重点（33）
先天性心脏病概论
第二节先天性心脏病概论
一、分类
（一）左向右分流型（潜在青紫型）：常见有房间隔缺损，室间隔缺损，动脉导管未闭。
（二）右向左分流型（青紫型）：常见的有法洛四联症，完全性大血管错位等。
（三）无分流型：常见有肺动脉狭窄、主动脉缩窄和右位心等左向右分流型特点：
1.一般情况下无青紫，当哭闹、患肺炎时，右心压力高于左心，
即可出现暂时性青紫。
2.心前区有粗糙的收缩期杂音，于胸骨左缘最响。
3.肺循环血量增多，易患肺炎，X线检查见肺门血管影增粗。
4.体循环供血不足，影响小儿生长发育。
二、特殊检查法
1.X线检查
2.心电图
3.超声心动图
M型超声心动图；二维超声心动图心脏扇形切面显像：三维超声心动图：多谱勒彩色血流显像。
4.心导管检查
临床常用右心导管检查。
可了解心腔及大血管不同部位的血氧含量，压力变化，明确有无分流及分流的部位。
左心导管则由股动脉或肱动脉插入。
5.心血管造影
造影术分静脉、选择性及逆行三种方法，最常用为选择性造影。
6.放射性核素心血管造影
7.磁共振成像
8.计算机断层扫描
电子束计算机断层扫描（BECT）和螺旋型CT已应用于心血管领域。
对大血管及其分支的病变、瓣膜病、心肌病、心包病有较高的诊断价值。
先天性心脏病中文解说
先天性心脏病先天性心血管病是先天性畸形中最常见的一类。
轻者无症状，查体时发现，重者可有活动后呼吸困难、紫绀、晕厥等，年长儿可有生长发育迟缓。
症状有无与表现还与疾病类型和有无并发症有关。
根据血液动力学结合病理生理变化，可发为三类：一、无分流类。
二、左至右分流类。
三、右至左分流类。
疾病简介在人胚胎发育时期（怀孕初期2-3个月内），由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合（在胎儿属正常）的心脏，称为先天性心脏病。
除个别小室间隔缺损在5岁前有自愈的机会，绝大多数需手术治疗。
临床上以心功能不全、紫绀以及发育不良等为主要表现。
先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常所致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病。
其发病率约占出生婴儿的0.8%，其中60％于＜1 岁死亡。
发病可能与遗传尤其是染色体易位与畸变、宫内感染、大剂量放射性接触和药物等因素有关。
随着心血管医学的快速发展，许多常见的先天性心脏病得到准确的诊断和合理的治疗，病死率已显著下降。
编辑本段分类传统分类方法主要根据血流动力学变化将先天性心脏病分为三组。
（1）无分流型（无青紫型）即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流，不产生紫绀。
包括主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄以及肺动脉瓣狭窄、单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等。
（2）左向右分流组（潜伏青紫型）此型有心脏左右两侧血流循环途径之间异常的通道。
早期由于心脏左半侧体循环的压力大于右半侧肺循环压力，所以平时血流从左向右分流而不出现青紫。
当啼哭、屏气或任何病理情况，致使肺动脉或右心室压力增高，并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫。
如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、主肺动脉隔缺损，以及主动脉窦动脉瘤破入右心或肺动脉等。
（3）右向左分流组（青紫型）该组所包括的畸形也构成了左右两侧心血管腔内的异常交通。
右侧心血管腔内的静脉血，通过异常交通分流入左侧心血管腔，大量静脉血注入体循环，故可出现持续性青紫。
先天性心脏病
典型的心脏体征
望诊：心前区隆起
触诊：双期震颤
典型的心脏体征
叩诊：心浊音界向左扩大
听诊：L2 粗糙、响亮的机械样 连续性杂音 P2 增强或亢进
临床表现-PDA
体格检查
肺充血，易肺感染 影响生长发育 右心室大，右心房大 艾森曼格综合征
临床表现-ASD
症状
缺损小，分流量少者可无任何症状 缺损大，分流量多时，病人可有活动后心悸、 气短，且易发生呼吸道感染 婴幼儿时期一般很少有症状，多数是在体查时 被发现
临床表现-ASD
体格检查
多数生长发育正常，无发绀。分流量大者，可见 身体较瘦长 心前区隆起，心脏搏动弥散 心前区抬举冲动，一般无震颤 L2、3听到SM 2～3／6级喷射性杂音。P2增强， 固定分裂。重者可出现右心衰竭的表现。
压力资料
右心房、右心室和肺动脉压力正常或轻度升高
异常途径
导管易从右心房进入左心房及肺静脉
动脉导管未闭
Patent Ductus Arteriosus，PDA
发病率及自然闭合率
PDA约占先心病的15％左右。 动脉导管于生后10-15小时内在功能上关闭； 生后3个月左右在解剖上关闭。 持续开放，即称为PDA
心电图-ASD
主要特征
心电轴右偏 右心房大 Vl导联常呈rsR波形，系由右心室容量负荷增加， 使右心室扩张及室上嵴肥厚传导延迟所致
心电图-ASD
X光胸片-ASD
缺损小者可无改变 分流量大者主要显示
心胸比例扩大 右心房、右心室扩大 肺动脉段突出，可见肺门“舞蹈征” 主动脉结较小 双肺血管影增多，呈肺多血改变
先心先天性心脏病笔记
●病理生理动脉导管未闭：出生后主动脉压升高，超过肺动脉压，出现左向右分流。
使左心容量负荷增加，导致左心室肥大，甚至左心衰竭。
左向右分流也使肺动脉压力增高，肺小动脉反应性痉挛、管壁增厚纤维化，最终导致梗阻性肺动脉高压，导致右心阻力负荷增加和右心室肥大。
当肺动脉压力接近或超过主动脉压力时，呈现双向或逆向分流，病人发绀，出现艾森曼格综合征，最终右心衰竭而死亡肺动脉口狭窄：右心室与肺动脉存在压力阶差，右心室血液排出受阻，右心室压力增高，阻力负荷长期增加导致向心性肥厚，加重继发性右室流出道狭窄，进而出现右心衰，死亡。
静脉回心血流受阻可出现周围性发绀。
合并心房或心室水平的间隔缺损，可出现右向左分流，发生中央性发绀。
房间隔缺损：左心房压力大于右心房压力，左向右分流，增加右心房、右心室容量负荷，使右心室肥大，肺动脉高压，最终导致梗阻性肺动脉高压。
当右心房压力大于左心房压力时出现右向左分流。
发生艾森曼格综合征，右心衰竭，死亡。
室间隔缺损：左向右分流，左心室容量负荷加重，出现左心室、左心房增大。
肺循环血量多，最终导致梗阻性肺动脉高压，右心室增大。
最终右向左分流，出现艾森曼格综合征主动脉缩窄：缩窄近端血压高，左心室后负荷加重，肥大、劳损；缩窄远端血压低，肾及下半身供血不足；在导管前型主动脉缩窄时，部分下半身血液来自未闭合的动脉导管的肺动脉血，引起下半身发绀。
主动脉窦动脉瘤破裂：主动脉窦动脉瘤突入右室流出道，阻碍右心室血流。
破裂时主动脉血流入右心，形成持续的左向右分流，增加左心和右心的容量负荷和肺血量流，造成心力衰竭和肺动脉高压。
严重程度与破裂的大小和破入心腔压力有关。
因右心房压力低，病情重，进展快。
法洛四联症：肺动脉狭窄导致右心室压力增高，右心室肥大。
肺动脉狭窄程度决定右心室压力高低，右心室压力高低、室间隔缺损部位与大小决定右向左分流量，右心左分流量多少和主动脉骑跨程度决定动脉血氧饱和度和发绀程度。
持久的低氧血症使红细胞和血红蛋白增多。
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动脉导管未闭：出生后主动脉压升高，超过肺动脉压，出现左向右分流。
使左心容量负荷增加，导致左心室肥大，甚至左心衰竭。
左向右分流也使肺动脉压力增高，肺小动脉反应性痉挛、管壁增厚纤维化，最终导致梗阻性肺动脉高压，导致右心阻力负荷增加和右心室肥大。
当肺动脉压力接近或超过主动脉压力时，呈现双向或逆向分流，病人发绀，出现艾森曼格综合征，最终右心衰竭而死亡肺动脉口狭窄：右心室与肺动脉存在压力阶差，右心室血液排出受阻，右心室压力增高，阻力负荷长期增加导致向心性肥厚，加重继发性右室流出道狭窄，进而出现右心衰，死亡。
静脉回心血流受阻可出现周围性发绀。
合并心房或心室水平的间隔缺损，可出现右向左分流，发生中央性发绀。
房间隔缺损：左心房压力大于右心房压力，左向右分流，增加右心房、右心室容量负荷，使右心室肥大，肺动脉高压，最终导致梗阻性肺动脉高压。
当右心房压力大于左心房压力时出现右向左分流。
发生艾森曼格综合征，右心衰竭，死亡。
室间隔缺损：左向右分流，左心室容量负荷加重，出现左心室、左心房增大。
肺循环血量多，最终导致梗阻性肺动脉高压，右心室增大。
最终右向左分流，出现艾森曼格综合征主动脉缩窄：缩窄近端血压高，左心室后负荷加重，肥大、劳损；缩窄远端血压低，肾及下半身供血不足；在导管前型主动脉缩窄时，部分下半身血液来自未闭合的动脉导管的肺动脉血，引起下半身发绀。
主动脉窦动脉瘤破裂：主动脉窦动脉瘤突入右室流出道，阻碍右心室血流。
破裂时主动脉血流入右心，形成持续的左向右分流，增加左心和右心的容量负荷和肺血量流，造成心力衰竭和肺动脉高压。
严重程度与破裂的大小和破入心腔压力有关。
因右心房压力低，病情重，进展快。
法洛四联症：肺动脉狭窄导致右心室压力增高，右心室肥大。
肺动脉狭窄程度决定右心室压力高低，右心室压力高低、室间隔缺损部位与大小决定右向左分流量，右心左分流量多少和主动脉骑跨程度决定动脉血氧饱和度和发绀程度。
持久的低氧血症使红细胞和血红蛋白增多。
当体循环血管阻力骤然下降或右心室漏斗部肌肉强烈收缩时，肺循环血量骤减，引起缺氧发作。
●症状及体征动脉导管未闭：导管口径细、分流量小的无明显症状；导管口径粗、分流量大的出现气促、咳嗽、乏力、多汗和心悸，有喂养困难、发育不良。
因脉压增宽出现周围血管征，右向左分流时出现差异性发绀和杵状趾。
常见并发症：肺炎、细菌性心内膜炎、充血性心力衰竭肺动脉口狭窄：轻度狭窄无症状或轻；中重度狭窄活动后胸闷，气促，心悸，甚至晕厥。
劳动耐力差，易疲劳，口唇或肢端发绀。
症状随年龄增长而加重，晚期右心衰竭表现。
房间隔缺损：儿童继发孔房间隔缺损多无明显症状，到青年期才出现劳力性气促、心悸、乏力等症状；原发孔房间隔缺损症状早、重；病情发展为梗阻性肺动脉高压，可出现发绀和右心衰竭表现。
室间隔缺损：缺损小的，分流量小者，无明显症状；分流量大的出生后即出现症状：反复呼吸道感染、充血性心力衰竭、喂养困难、发育迟缓；能度过婴儿期的较大室间隔缺损则表现为活动耐力差，劳累后气促，心悸，甚至出现发绀和右心衰竭；室间隔缺损病人易并发感染性心内膜炎。
主动脉缩窄：症状的轻重和出现早晚与缩窄程度和是否伴有其他心血管畸形有关；缩窄程度轻，无其他心血管畸形的可无症状，在体检时发现上肢高血压才发现；缩窄较重的病人出现头痛、头晕等高血压症状，以及下肢易麻木、发冷和间歇性跛行等下半身缺血的症状；缩窄严重、伴有其他心血管畸形的患者症状出现早，婴幼儿期即有充血性心力衰竭、喂养困难及发育迟缓。
体格检查：上肢血压高，动脉搏动强；下肢血压低，动脉搏动弱；主动脉窦动脉瘤破裂：较大的主动脉窦动脉瘤突入右室流出道可出现右室流出道梗阻征象；未破裂前多无症状；破裂多发生在剧烈活动时，40%病人有突发心前区疼痛，随即出现胸闷、气促、心悸等症状，甚至迅速出现心力衰竭；多数病人发病隐匿，进展缓慢，逐渐出现症状。
有周围血管征，严重时有右心衰竭体征。
法洛四联症：出生即有呼吸困难，3-6个月出现发绀，随年龄增大渐加重；喂养困难，发育迟缓，体力和活动耐力较同龄人差；蹲距；缺氧发作多见于单纯漏斗部狭窄的婴幼儿，常发生在清晨和活动后，表现为骤然呼吸困难、发绀加重、昏厥，甚至抽搐死亡。
体检：生长发育迟缓，发绀，杵状指趾。
动脉导管未闭：胸骨左缘第2肋间粗糙的连续性机器样杂音，以收缩末期最为响亮，向颈部、背部传导，常能扪及震颤；肺动脉压增高的仅能发现收缩期杂音或杂音消失，肺动脉瓣第二音亢进；左向右分流量大时，因相对性二尖瓣狭窄可闻及心尖部舒张中期隆隆样杂音。
肺动脉口狭窄：胸骨左缘第2 肋间响亮而粗糙的收缩早中期喷射样杂音，肺动脉第二音减弱或消失，并伴有收缩期震颤。
右心室漏斗部狭窄的收缩期杂音位置较低，肺动脉瓣第二音多正常。
房间隔缺损：胸骨左缘第2-3肋间Ⅱ-Ⅲ级吹风样收缩期杂音，肺动脉瓣第二音亢进，固定分裂。
分流量大的心尖区可听到柔和舒张期杂音。
原发孔房间隔缺损伴二尖瓣裂缺者，心尖区能听到Ⅱ-Ⅲ级收缩期杂音。
晚期有心音强弱快慢不等，脉搏短促等心房纤颤表现和右心衰竭体征。
室间隔缺损：胸骨左缘2-4肋间Ⅲ级以上粗糙响亮的全收缩期杂音，常伴有收缩期震颤，心脏杂音的位置与室间隔缺损的解剖位置有关。
肺动脉高压者，心前区杂音变得柔和、短促，肺动脉瓣区第二音亢进，并可能伴有肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音。
分流量大的，心尖部可听到柔和的舒张中期杂音。
主动脉缩窄：听诊发现胸骨左缘2-3肋间和左背部肩胛骨旁喷射性收缩期杂音，并向下方传导。
主动脉窦动脉瘤破裂：破入右心室的，胸骨左缘3-4肋间Ⅲ-Ⅳ收缩中期增强的连续性机器样杂音，向心尖传导并伴有收缩期震颤；破入右心房的，杂音和震颤位置偏向胸骨中线或右缘。
法洛四联症：胸骨左缘2-4肋间Ⅱ-Ⅲ级喷射性收缩期杂音，肺动脉瓣区第二音减弱或消失，严重肺动脉狭窄者，杂音轻或无。
●心电图动脉导管未闭：正常或左心室肥大，肺动脉高压时则左、右心室肥大肺动脉口狭窄：电轴右偏，右心室肥大劳损，T波倒置和P波高尖。
房间隔缺损：继发孔房间隔缺损电轴右偏，不完全性或完全性右束支传导阻滞，P波高大，右心室肥大；原发孔房间隔缺损电轴左偏，P-R间期延长，可有左心室高电压和左心室肥大。
晚期出现心房纤颤。
室间隔缺损：缺损小者显示正常心电图或电轴左偏。
缺损大者示左室高电压，左心室肥大。
肺动脉压高的表现为双心室肥大，右心室肥大或伴劳损主动脉缩窄：正常或电轴左偏，左心室高电压、肥大，甚至劳损主动脉窦动脉瘤破裂：电轴左偏，左心室高电压、左心室肥大或双心室肥大表现法洛四联症：电轴右偏，右心室肥大●X线动脉导管未闭：心影增大，左心缘向左下延长；主动脉结突出，呈漏斗状；肺动脉圆锥平直或隆出，肺血管影增粗肺动脉口狭窄：右心房、右心室增大，心尖圆钝，肺动脉圆锥隆突，右室漏斗部狭窄时肺动脉段隆突不明显。
肺血少。
房间隔缺损：右心大，肺动脉段突出，主动脉结小，呈梨形心；肺充血透视下可见肺门“舞蹈”征；原发孔缺损可见左心室扩大，肺门血管影增粗。
室间隔缺损：缺损小，分流量小者，X线改变轻。
缺损较大者，心影扩大，左心缘向左下延长，肺动脉段突出，肺血多。
梗阻性肺动脉高压时，肺门血管影明显增粗，外周纹理变少，甚至肺血管影呈残根征。
主动脉缩窄：心影大小正常或有不同程度左心室增大。
主动脉峡部凹陷，其上下方左侧纵隔增宽，呈3字形影像征。
7岁以上病人可在3-7肋骨下缘出现受侧支循环血管压蚀的切迹影。
主动脉窦动脉瘤破裂：肺血多，心影增大，肺动脉段突出法洛四联症：心影正常或稍大，肺血少。
肺动脉段凹陷，心尖圆钝，靴形心，升主动脉增宽。
动脉导管未闭：左心房和左心室内径增大，二维切面可见未闭动脉导管，多普勒可见异常血流信号肺动脉口狭窄：肺动脉瓣狭窄显示肺动脉主干增宽，瓣叶增厚，回声增强，开放受限和右室壁增厚。
漏斗部狭窄时右室流出道狭小，肌小梁和肌柱增粗和第三心室。
多普勒能显示狭窄部位的高速血流信号房间隔缺损：继发孔缺损可显示缺损部位，大小，分流；右心房、右心室扩大；原发孔缺损可见右心、左心扩大，二尖瓣裂缺及其所致的二尖瓣返流。
室间隔缺损：左心房、左心室扩大，或双室扩大，二维超声可显示缺损部位及大小。
多普勒可见异常血流，并可了解肺动脉压力主动脉缩窄：锁骨上窝探查有助于诊断。
可显示主动脉缩窄部位，缩窄近远侧的压力阶差和加速的血流信号。
胸部探查能发现合并存在的心血管畸形。
主动脉窦动脉瘤破裂：病变主动脉窦明显隆起，舒张期脱入右心室流出道或右心房间隔下缘，二维超声可见破裂口，多普勒可见分流法洛四联症：右室流出道、肺动脉瓣或肺动脉主干狭窄，右心室增大，室壁增厚，室间隔连续性中断。
升主动脉内径增宽，骑跨于室间隔上方。
多普勒可见右向左分流。
●鉴别诊断动脉导管未闭：主动脉-肺动脉间隔缺损、主动脉窦瘤破裂、冠状动-静脉瘘、室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全肺动脉口狭窄：房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭和法洛四联症房间隔缺损：高位室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、原发性肺动脉扩张主动脉缩窄：动脉导管未闭，高位室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全主动脉窦动脉瘤破裂：动脉导管未闭、高位室间隔缺损伴主动脉瓣关闭不全、冠状动-静脉瘘、主动脉-肺动脉间隔缺损●手术适应证动脉导管未闭：早产儿、婴幼儿反复发生肺炎、呼吸窘迫、心力衰竭或喂养困难者应即时手术；无明显症状者多主张学龄前择期手术，近年亦有主张更早期手术；发绀型心脏病合并动脉导管未闭不能单独结扎动脉导管，需同期行畸形矫治。
艾森曼格综合征是手术禁忌证肺动脉口狭窄：轻度狭窄不需手术；中度以上狭窄，有明显临床症状，心电图示右心室肥大，右心室与肺动脉压力阶差＞50mmHg，应择期手术；重度狭窄者出现晕厥，或已有继发性右心室流出道狭窄的应尽早手术。
房间隔缺损：无症状，但有右心室扩大的病人应手术治疗，适宜的年龄为3-5岁；原发孔房间隔缺损和继发孔房间隔缺损伴有肺动脉高压的应尽早手术；50岁以上，房颤，内科能控制的心力衰竭不是禁忌证。
艾森曼格综合征是禁忌证室间隔缺损：半数的室间隔缺损在3岁以前可能自然闭合，且多发生在1岁以内，以膜部缺损最为多；无症状和房室无扩大的小缺损可以长期观察，加强预防感染性心内膜炎；缺损和分流量大，婴幼儿期即有喂养困难、反复肺感染、充血性心力衰竭、肺动脉高压，应尽早手术；小缺损，有房室扩大的，应在学龄前手术；肺动脉瓣下缺损易并发主动脉瓣叶脱垂所致主动脉瓣关闭不全，应及时手术。
艾森曼格综合征是禁忌证主动脉缩窄：上下肢动脉收缩压差＞50mmHg，主动脉缩窄处内径＜50%正常主动脉内径，即具备手术指征；适合的择期手术年龄是4-8岁，不易出现生长发育后吻合口再狭窄；婴幼儿单纯性主动脉缩窄，上肢收缩压＞150mmHg的，应及时手术；婴幼儿主动脉缩窄，出现心力衰竭反复发作或难以完全控制的，应尽早手术；主动脉缩窄合并大型室间隔缺损的新生儿应一期手术矫正主动脉缩窄，同时行肺动脉缩窄术，延缓肺血管阻塞性病变，二期修复室间隔缺损；婴幼儿主动脉缩窄合并大型室间隔缺损伴心力衰竭者，也可以同期解决主动脉缩窄和修复室间隔缺损。