原发性系统性小血管炎1
ANCA荧光判读与讲解
cANCA
pANCA
cANCA pANCA
EUROIMMUN
二、检测方法学选择上的问题
仅RP3和MPO
单基质/两基质片， 未排除ANA干扰
降低疾病特异性 临床应用范围受限
假阳性
给临床信息少
国内ANCA临床常规检测存在的问题
EUROIMMUN
ANCA检测方法的合理选择
l 两种方法联合使用，可提高ANCA临床应用价值 原发性系统性小血管炎患者约5%IIFT阴性而ELISA阳性
5-10%
EUROIMMUN
注意区分ANA对荧光模型的干扰
ANA homogen Nuclear dots Centromere ANA nucleolar
Scl-70
Sm/RNP
SS-A/SS-B
Nuclear memb. Ribosomes Mitochondria Golgi apparat. Lysosomes
EUROIMMUN
结果的解释（2）
IFT为C-ANCA，靶抗原为MPO
样本稀释后实验结果：IFT为强C-ANCA+弱pANCA 靶抗原结果为：弱MPO + 强BPI
提醒： 强C-ANCA有时会掩盖弱pANCA; ANCA的靶抗原检测多数医院还是很 有局限
EUROIMMUN
ANCA谱 ELISA-可同时检测6种靶抗原
EUROIMMUN
ANCA(抗中性粒细胞胞浆抗体)
ANCA=Anti-Neutrophil Cytoplasm Autoantibodies
中性粒细胞结构： 细胞直径10-12um，核呈 深染的弯曲杆状（马蹄铁 形）或分叶状，分叶核一 般为2~5叶，叶间有前戏 的缩窄部相连。
系统性血管炎
血管炎诊断中的问题
抗中性粒细胞细胞浆抗体 （Antineutrophil Cytoplasmic Antibody, ANCA）
• ANCA的检测的方法 • ANCA在血管炎诊断中的意义
ANCA的靶抗原
•
• • • • • • • 蛋白水解酶3（Proteinase-3, PR3） 髓过氧化物酶（Myeloperoxidase，MPO） 弹性蛋白酶（Elastase） 乳铁蛋白（Lactoferria，LF） 组织蛋白酶G（Cathepsin G） 溶酶体（Lysozyme）、 α-烯醇化酶（α-enolase） β-葡萄糖醛酸酶(β-glucuronidase) 增 加 痛 透 性 杀 菌 蛋 白 （ Baxtericidal/permeabilityincreasing protein,BPI） • 人 溶 酶 体 相 关 膜 蛋 白 2 （ Human lysosomal-asocited membrane protein2，HLAMP2） • 防御素（Defensin）、天青杀素（Azurocidin）
Chapel Hill会议关于系统性血管炎的命名定义
二、中等大小血管的血管炎病
1.结节性多动脉炎 : 中动脉及小动脉的坏死性 炎症，不伴有肾小球肾炎或微小动（arteriole）、 毛细血管（capillary）或微小静脉（venule）炎 症
2.川崎（kawasaki）病 : 累及大、中、小动 脉的血管炎，并伴有皮肤粘膜淋巴结综合征，累 及冠状动脉并可累及主动脉及静脉，多发于儿童
ANCA相关疾病
• ANCA经常出现于炎症性肠病（IBD）,溃疡 性结肠炎比克隆病常见。抗原靶点是非－ PR3和非－MPO的，一些抗原已经报道，如 组织蛋白酶G、乳铁蛋白、弹性溶菌酶和 BPI，但大部分还不明确。 • 其它消化系统疾病（GI）如硬化性胆管炎 和自身免疫性肝炎，有报道ANCA阳性（多 种非－PR3-ANCA,非－MPO-ANCA）。
儿童系统性血管炎的诊治优秀课件
病因与发病机制
大多数血管炎的病因至今不明，其发病机理也多不清楚。
血管直接感染所致:如奈瑟菌感染、结核、梅毒、疱疹病毒性血管炎、 洛矶山斑疹热等。
免疫性损伤所致 免疫复合物介导的:感染诱发的免疫复合物血管炎(如乙肝、丙肝、
链球菌感染);过敏性紫癜;冷球蛋白血症性血管炎;狼疮性血管炎;类风 湿性血管炎;血清病血管炎;与恶性肿瘤相关的血管炎;白塞病;持久隆 起红斑;药物引起的血管炎,如磺胺药。
小血管动脉炎 韦 格 纳 肉 芽 肿 C h u r g - S t r a u s s 综 合 征 显 微 镜 下 多 血 管 炎 皮 肤 白 细 胞 碎 裂 性 血 管 炎 H e n o c h - S c h o n l e i n 紫 癜 原 发 性 冷 球 蛋 白 血 症 血 管 炎
2 继发性血管炎
感染关连性血管炎 结缔组织病血管炎 药物性血管炎 癌性血管炎 器官移植血管炎 系统性疾病引起的血管炎
C h a p el H ill 会 议 建 议 （ 1 9 9 3 ）
大血管炎 T a k a y a s u 动 脉 炎 巨 细 胞 动 脉 炎 / 颞 动 脉 炎 孤 立 中 枢 神 经 系 统 血 管 炎 ( I s o l a t e d C N S A n g i i t i s ) C o g a n s 综 合 征 中血管动脉炎 结 节 性 多 动 脉 炎 （ 典 型 结 节 性 多 动 脉 炎 ） K a w a s a k i 病
本组疾病临床表现复杂多样，变化多端，大多 数属疑难杂症。
Gay RM 及 Ball V 的分类
1 原发性血管炎
影响大中小动脉
无脉病（Takayasu arteritis） 巨细胞动脉炎/颞动脉炎 孤立中枢神经系统血管炎(Isolated CNS Angiitis) Cogans 综合征 主要影响中小血管
原发性小血管炎1例
原发性小血管炎1例摘要咯血肾功能衰竭血管炎抗中性粒细胞胞浆抗体病历资料患者,男,60岁。
因“发热、乏力1个月,加重伴周身浮肿4天”,于2009年7月1日就诊。
1个月前患者因不明原因咯血于外院住院治疗,初无发热,行胸部CT:双肺气肿,左肺上叶多发肺大泡,右肺上叶纤维灶,双肺多发小结节,双侧胸腔积液。
支气管镜:左舌叶黏膜出血待诊,PPD试验、肥大反应、出血热抗体均阴性,给予止血治疗1周后咯血消失,但出现发热、乏力、肌肉酸痛,体温一直波动于38～39℃,调整应用多种抗生素药物,仍控制欠佳,期间出现剧烈腹痛、黑便,考虑肠系膜上动脉栓塞,但行肠系膜上动脉造影排除,给予止血等对症处理,腹痛、黑便渐消失,仍发热,骨髓穿刺分析示轻度感染骨髓象,于该院应用激素治疗3天后,体温渐降至正常而出院,但诊断仍不明确。
出院后第2天再次出现发热,体温波动于38℃左右,并出现周身浮肿,以双下肢为著,双足皮疹,7月1日在家人陪伴下外出活动时感周身不适,就近来我院就诊,以“发热原因待诊”收入内科。
否认高血压病、糖尿病、冠心病等。
2008年6月曾行胃镜下息肉切除术。
吸烟40余年,每日40支左右。
入院查体:T 37.0℃,P 70次/分,R 17次/分,BP 150/80mmHg。
发育正常,面色苍白,贫血貌,神志清,精神不振,全身皮肤苍白,浅表淋巴结无肿大。
口唇苍白,气管居中,双肺呼吸音粗,未闻及明显干湿性啰音。
心界不大,心律齐,未闻及病理性杂音。
腹软,肝脾肋下未触及,移动性浊音(±),肠鸣音正常。
双下肢膝以下重度凹陷性水肿,足背动脉搏动正常,双手及双足皮肤局部角化脱落,双足内侧缘散在皮下瘀斑,范围约7cm×10cm,部分已坏死,皮温略高,足背及足趾可见散在出血点。
入院后检查:血WBC 10.26×109/L,N 0.855,RBC 2.7×1012,Hb 81g/L,血沉100mm/小时,尿常规蛋白(+++),红细胞(++),24小时尿蛋白定量1125mg/24小时,尿酸621μmol/L,肌酐205μmol/L,尿素氮15.2mmol/L,总蛋白52.7g/L,白蛋白26.4g/L,C反应蛋白80.6mg/L,血凝Fib 7.18g/L,抗脱氧核蛋白抗体、抗双链DNA抗体、抗核抗体、抗核小体抗体、抗肾小球基底膜抗体、狼疮带、狼疮细胞均阴性,抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCN)两项:p-ANCA阳性,c-ANCA阴性。
血管炎 病情说明指导书
血管炎病情说明指导书一、血管炎概述血管炎（vasculitis）是一组以血管壁或血管周围组织炎症伴坏死为基本特征的自身免疫性疾病，分为原发性和继发性。
原发性血管炎是指不合并有另一种已明确疾病的系统性血管炎，继发性血管炎是指继发于另一确诊疾病的血管炎，如感染、肿瘤、弥漫性结缔组织病等。
其症状随血管病变位置而呈现不同变化。
临床治疗以药物治疗为主，病情严重者可考虑进行手术治疗。
患者在确诊本病后，应及早就医治疗，可有效改善患者的预后情况。
英文名称：vasculitis。
其它名称：无。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：血液系统疾病。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：有一定的遗传相关性。
发病部位：其他。
常见症状：发热、乏力、关节肌肉疼痛、食欲减退。
主要病因：尚不完全清楚，可能与遗传、感染与免疫、药物等因素有关。
检查项目：体格检查、血液检查、尿常规、抗原抗体检测、血管造影、CT、血管MRI、彩色多普勒超声、病理活检。
重要提醒：血管炎可累及多器官病变，可能造成患者临床死亡，应及早就医治疗。
临床分类：根据主要受累血管的大小进行分类：1、累及大血管的系统性血管炎包括大动脉炎、巨细胞动脉炎。
2、累及中等大小血管的系统性血管炎包括结节性多动脉炎、血栓闭塞性脉管炎、川崎病。
3、累及小血管的系统性血管炎（1）ANCA（抗中性粒细胞胞浆抗体）相关血管炎：包括显微镜下多血管炎、肉芽肿性多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎。
（2）免疫复合物性小血管炎：包括抗肾小球基底膜病、冷球蛋白性血管炎、IgA 血管炎、低补体血症性荨麻疹性血管炎。
4、累及血管大小可变的系统性血管炎包括贝赫切特病、科根综合征。
5、单器官血管炎包括皮肤白细胞破碎性血管炎、皮肤动脉炎、原发性中枢神经系统血管炎、孤立性主动脉炎。
6、与系统性疾病相关的血管炎包括红斑狼疮相关血管炎、类风湿关节炎相关血管炎和结节病相关血管炎。
肺原发性小血管炎的CT表现附4例分析
肺原发性小血管炎的C T表现(附4例分析)赵先泉(山东省临沂市胸科医院，山东临沂276034)摘要目的探讨肺部原发性小血管炎的cT表现。
方法回顾性分析4例临床确诊的原发性小血管炎肺脏受累病例cT表现。
结果肺部表现：(1)肺内多发斑片影；(2)两肺弥漫浸润性阴影，类似肺间质性改变。
结论肺原发性小血管炎C T表现无明显特异性，提高对该病的认识，早期诊断非常重要。
关键词原发性小血管炎；抗中性粒细胞浆抗体[中图分类号】R445．3[文献标识码]B学科分类代码：320．1140文章编码：1001—813l(2008)05—0016—02原发性小血管炎为自身免疫性疾病，常可累及多个系统，其病理特点是小血管壁的炎症和纤维素样坏死。
抗中性粒细胞浆抗体(粕t i neut m phi l c”o pl a8m i c ant i body A N C A)阳性是原发性小血管炎诊断的指标¨j。
原发性小血管炎肺脏受累以往很少报道，笔者整理4例以提高对该病肺部C T表现的认识。
1资料与方法‘搜集我院1995年至2007年临床确诊的原发性小血管炎8例，其中4例有肺部改变，2例男性，年龄是30岁和65岁；2例女性，年龄是43岁和62岁。
临床症状4例均有咳嗽、发热、胸闷，2例有咯血。
实验室检查包括血、尿常规、血清学抗体检查、痰培养。
4例均无副鼻窦炎、红斑狼疮、类风湿关节炎等诱发疾病。
4例患者间接免疫荧光法(I I F)和酶联免疫吸附法(E uSA)检测A C N A(+)，肾活检提示血管炎性新月体肾炎伴急性间质性肾病，故原发性小血管炎诊断明确。
抗肾小球基底膜抗体(G B M)(一)，可排除抗基底膜类肾病，如肺出血一肾炎综合征。
2结果本组4例原发性小血管炎C T表现主要以肺野多发斑片影为主和以两肺弥漫浸润病灶为主，类似肺间质改变。
肺野多发斑片影2例，病灶分布无规律，两肺任何部位均可发病，病灶大小不等，边缘模糊，可呈点状锥积样(肺泡出血)，也可有小片磨玻璃样影。
原发性系统性小血管炎
Churg-Strauss syndrome
Very rare in China
Eosinophil-rich and granulomatous inflammation involving the respiratory tract, and necrotizing vasculitis affecting small to medium-sized vessels, and associated with asthma and eosinophilia.
Wegener’s granulomatosis
Granulomatous inflammation involving the respiratory tract, and necrotizing vasculitis affecting small to medium-sized vessel.
WG: 89 cases（ACR＋Chapel Hill consensus）
➢ pANCA/MPO: 54/ 89 (60.7%) ➢ cANCA/PR3: 34/89 (38.2%)
WG：MPO vs. PR3
➢ Anti-MPO (+) 肾脏慢性病变的程度重
• 细胞新月体较少 • 间质纤维化和肾小管萎缩更广泛
200
188 177
150 100
138 124
93 80
50 35 41 50
0
1997
1999
2001
2003
2005
认识水平提高 方法学的改进
Xin G, et al. Clin Diagn Lab Immunol. 2004 ;11(3):559-62. Wang Y, et al. Exp Gerontol 2004;39:1401-1405
系统性血管炎_图文
多发单神经炎
中枢神经系统病变
MRT
硬脑膜炎
Reinhold-Keller E, et al. Clin Exp Rheumatol 2001 Seror R, et al. Medicine 2006
(大)血管
血管杂音 无脉 肢体间歇跛行
巨细胞动脉炎
Biopsy
Arteritis temporalis of Giant cell arteritis
主要受累血管 大血管
中型血管 中小血管
小血管
系统性血管炎的的治疗
Chapel-Hill定义 巨细胞动脉炎 大动脉炎
欧洲血管炎研究组治疗方案 单用激素治疗
多动脉炎 川崎病
GC +CTX (每日低剂量) 静脉免疫球蛋白+阿司匹林
肉芽肿性多血管炎 嗜酸性肉芽肿性多血管炎 显微镜下多血管炎
GC 和 CTX/抗CD20
Orbital granuloma & subglottic stenosis in WG
Lamprecht P. et al. (2000) A&R 43:7;1654
声门下狭窄
眼
(浅层)巩膜炎 色素膜炎：虹膜睫状体炎、脉络膜炎 视网膜血管炎 眼球突出(球后肿物)
眼球突出
浅层巩膜炎
皮肤
网状青斑 结节红斑、荨麻疹 紫癜 (难治性)皮肤溃疡：经久不愈 肢端坏疽 口腔溃疡、外阴溃疡
网状青斑
红斑、丘疹
瘀点、紫癜和瘀斑
Purpua 皮肤溃疡
肢端坏疽
粘膜溃疡
关节(骨骼)、肌肉和四肢
关节痛、关节炎 肌痛(尤其是腓肠肌压痛)、肌炎
上颌或肢体的间歇性跛行
原发性小血管炎临床特征及其误诊原因分析
２例 ， 热 待 查 ３例 ， 发 急性 风 湿 、 类风 湿 关节 炎 ２例 ，
急 性 扁 桃 体 炎 １例 ， 性 肾小 球 肾 炎 ６例 ， 急 急性 肾 功 能 衰 竭 １例 ． 发 性 小 血管 炎 ３例 ， 院 时 首诊 原 入
误诊率为 ８。 ８Ｏ ％。其 中误 诊 ３ ５ｄ者 １ — ３例 ， ～ １ ２周
收 稿 日期 ： ０ １ ０ — ３ ２ １ － ９ １
作 者 简 介 ： 金 华 （９ ２ ）女 ， 科 ， 主任 医师 ， 要 从 事 肾脏 病 的 临床 研 究 。 邓 １７ 一 ， 本 副 主
通 信 作 者 ： 定 勇 。 主任 医师 ，－ ａｌ ６ ７ ０ ３ ＠ｑ ． ｍ。 王 副 Ｅ ｍ ｉ７ ９ ０ ６ ９ ｑｃ ： ｏ
Ｉ 资料 进 行 回顾 性 分 析 。结 果 Ｉ 缶床
性 小 血管 炎 临床 表 现 多样 ， 缺乏 特 异 性 ， 多 系统 损 害 为 主 要 特 点 ， 脏 和 肺 脏 受 累 最 常 见 ， 中 ２个 脏 器 同 时 受 累 以 肾 其 者 ｌ ９例 ． ７ ． 占 ６ ％。抗 中性 粒 细 胞 胞 浆 抗 体 （ Ｎ Ａ） Ｏ Ａ Ｃ 阳性 者 ２ ４例 ， 阳性 率 为 ９ ．％。２ ６０ ５例 患 者 均 采 用糖 皮 质 激 素 或
２ ｅａ ｍ ｎ ｏ ｒ ｏｉ ｌ ｕｇｒ ， ｅ ｅ ｌ’ Ｈ ｓｉ Ｍｉ ｙｎ ， ． ｐ ｒ ｅｔｆＵｏ ｇ ａ Ｓ ｒ ｙｔ ｏ ｅｓ ｏ ｔ ｏ ａ ａｇ Ｄ ｔ ｌ ｃ ｅ ｈ Ｐ ｐ ｐ ａｆ ｌ ｎ
Ｍｉ ｙ ｎ ２ ０ ０ Ｃ ｉａ ａ ａ ｇ６ １ ０ ， ｈｎ ） ｎ
Ｏ Ｓａ ｄ ｏ ｓ ｅ ｉ ｃＴ ｅ Ｕ ｎ ｎ ｎ－ ｐ ｃｆ ．ｈ ｍａｎ ｆａｕ ｅ ｆ ｐ ｍａ ａ ｃ ｌｔ ｒ ｌ －ｓ ｓｅ ｄ ｍａ ｅｅ ｐ ｃａｌ ｎ ｔ ｅ ｉ ｉ ｅ ｔｒ ｓ ｏ ｒ ｒ ｖ ｓ ｕｉｉ ｗｅ ｅ ｍｕｔ ｙ ｔｍ ａ ｇ ，ｓ ｅ ｉｌ ｉ ｈ ｉ ｙ ｓ ｉ ｙ
一例儿童原发性ANCA相关性小血管炎的护理
一例儿童原发性ANCAf关性小血管炎的护理抗中性粒细胞细胞质抗体（ANCA相关的原发性血管炎是一组由中性粒细胞与血管内皮细胞之间的异常相互作用引起的疾病[1] 。
是在1982 年由Davies 等[2] 第一次在节段坏死性肾小球肾炎患者中发现抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA。
自1988年Walters等⑶ 首次报道了3例儿童期ANCA目关性小血管炎以来，国内外学者才开始逐渐重视儿童型病例，但与成该病人期研究相比，还是相差甚远。
在于峰等 4 的研究中标明，少年儿童原发性ANCAf关性小血管炎患者例数占同期诊断的ANCAf关性小血管炎患者的7.87%，说明儿童期患儿并不少见。
根据Ellis 等[5]报道，儿童出现急性肾功能不全及终末期肾病更为常见，而成人肺部受累则更为常见，说明对于儿童期ANCAf关性小血管炎的护理应别于成人。
现就我院确诊的1例儿童期ANCA相关性小血管炎的相关护理进行分析。
1 病历资料患儿男，12岁，主因头晕乏力10天，发现双下肢浮肿、肾功能不全5天入我院儿科肾脏病房。
患儿入院 1 0天前自觉头晕乏力，6天前出现咳嗽咳痰，痰中带血，5天前查胸部CT示双肺多片高度片状影。
实验室及辅助检查：血常规示HGB 60g/L;血生化示尿素34.05mmol/L ,肌酐411.8umol/L ; 24 小时尿蛋白定量为1183mg 胸片为双肺纹理增粗，可见团块渗出影。
治疗：住院期间予甲基泼尼松龙20mg/kg/d 连续冲击 3 天为 1 疗程，环磷酰胺10mg/kg/d 连续冲击 2 天为 1 疗程，各冲击 1 疗程。
行血浆置换一次，隔日一次CRRT台疗共三次。
2 护理2.1 一般护理患儿入院后有体温高热，波动在38.3〜39C。
发热时嘱患儿卧床休息，适当限制活动量，定时监测体温变化，必要时给予物理降温及药物降温。
保持皮肤清洁，内衣柔软，避免损伤皮肤。
由于患儿有口腔溃疡，故给予高热量、高蛋白、富含维生素的流质饮食，禁食辛辣刺激性食物。
小血管炎症如何进行治疗
小血管炎症如何进行治疗小血管炎症只要指的是原发性小血管炎，属于不是很常见的一种病症，经常还会引发节段性坏死性肾小球肾炎、常伴肾功能不全等疾病。
小血管炎症给患者的健康产生了不小的影响，还需要有效的解决并发症，让患者很关怀解决的方式。
那么，小血管炎症如何进行治疗？下面咱们就来具体了解一下主要的治疗方式。
(一)糖皮质激素联合环磷酰胺(CTX) (A级)1.强的松(龙)1mg/kg/d ×4～6周，病情掌握后，可较快速减量;多数学者常强调糖皮质激素治疗2个月时剂量应≤1/2的初始剂量，6个月时应≤隔日20mg或每日10mg，进入维持缓解治疗。
维持缓解治可3~6个月或更长。
2. ①CTX2mg/kg/d (口服) ×3~6个月，进入维持缓解治疗。
②现更多学者实行CTX静脉冲击治疗：CTX0.8～1.0g/次或0.75g/m2(如Ccr30ml/min，减量至0.5g/m2)，每月1次，连续6个月，其后维持治疗为2～3个月一次，剂量与前相同。
整个疗程(包括诱导及维持缓解)为2年。
** CTX静脉冲击与口服相比，其存活率、缓解率、缓解时间、复发率及肾功能的维持等方面均无明显差异，然而WBC下降、严峻感染和性腺受损等副作用CTX静脉冲击组治疗显著降低。
(二)甲基泼尼松龙(MP)冲击疗法(A级)：相宜于有重要脏器受损的重症患者，如细胞新月体、肺出血和小血管纤维素样坏死等，诱导治疗初期可采纳MP冲击治疗。
详细方法：MP0.5～1g/次静脉点滴，每日一次，3次为一疗程;然后口服强的松1mg/kg/d×1个月，逐步减量为隔日口服，约于3~4月内终止治疗。
(三)血浆置换疗法(PE)(A级)：主要适应证为合并抗GBM抗体或表现为ARF起病并依靠透析患者，及威逼生命的肺出血。
PE对于防治肺出血作用快速、确定。
详细方法：每次置换血浆2～4升，每日一次，连续7天，其后可隔日或数日一次，直至肺出血或其它明显活动指标得到掌握，置换液可用白蛋白或新奇血浆。
系统性血管炎的治疗方法是什么？
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生活常识分享系统性血管炎的治疗方法是什么？
导语：很多的朋友朋友平时经常会感觉到浑身无力，有时候在关节的位置也会出现有疼痛感，皮肤经常由于各种原因而出现一些风团，这时候一定要能够引
很多的朋友朋友平时经常会感觉到浑身无力，有时候在关节的位置也会出现有疼痛感，皮肤经常由于各种原因而出现一些风团，这时候一定要能够引起重视，很可能是由于系统性的血管炎引起的，下面小编来介绍，目前对于系统性的血管炎的一些效果比较好的治疗方法。
血管炎是血管壁及血管周围有炎细胞浸润，并伴有血管损伤，包括纤维素沉积、胶原纤维变性、内皮细胞及肌细胞坏死，又称脉管炎。
致病因素直接作用于血管壁的为原发性血管炎，在血管炎症基础上产生一定的临床症状和体征者为血管炎疾病；由邻近组织炎症病变波及血管壁致病的为继发性血管炎。
临床表现
1.主要表现
①多系统损害；②活动性肾小球肾炎；③缺血性或淤血性症状和体征，特别见于年轻人；④隆起性紫癜及其他结节性坏死性皮疹；⑤多发性单神经炎及不明原因的发热。
2.皮肤型变应性血管炎
一般有乏力、关节肌肉疼痛等症状，少数病例可有不规则的发热。
皮肤损害可为多形性，有红斑、结节、紫癜、风团、血疱、丘疹、坏死及溃疡等。
以膝下为最常见，两小腿下部及足背部皮肤损害最多。
较多的皮肤损害开始特征为紫癜样斑丘疹，压之不褪色，故这种瘀斑都是高出皮肤可以触及的，这是本病的特征表现。
水肿以踝部及足背为重，午后较明显，并伴有两下肢酸胀无力。
原发性系统性小血管炎肾脏损伤
原发性系统性小血管炎肾脏损伤
袁发焕
【期刊名称】《重庆医学》
【年(卷),期】2001(30)6
【摘要】@@ 1 系统性血管炎的分类rn系统性血管炎(systemic vasculitis,VS)是一组以血管壁坏死性炎症为共同病理基础,以多器官受累为主要临床特征的系统性疾病.根据病因,将系统性血管炎分为继发性和原发性两大类.继发性系统性血管炎约占系统性血管炎的30%,常见的病因有系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、类风湿性关节炎、冷球蛋白血症等.原发性系统性血管炎约占系统性血管炎的70%,病因不明.根据病变累及血管的大小,可将原发性系统性血管炎分为以下几种类型(见表1).【总页数】2页(P562-563)
【作者】袁发焕
【作者单位】第三军医大学附属新桥医院肾内科
【正文语种】中文
【中图分类】R692.31
【相关文献】
1.原发性系统性小血管炎的临床病理特点 [J], 梁伟;熊祖应;廖瑾凤;陈丽;张帆;熊子波;罗琼
2.老年人系统性小血管炎临床特点及预后分析 [J], 司徒碧颖;陆轶君;陈伟军;冯欣慧;张晓丽;叶志斌
3.ANCA 相关性系统性小血管炎患者血清指标、内皮损伤标记物与肾损害的关系
[J], 刘维佳;黄俊波
4.单核细胞趋化蛋白-1在抗中性粒细胞胞浆抗体相关系统性小血管炎中的研究进展 [J], 兰秀君
5.系统性小血管炎肾损害的中医病因病机与医结合治 [J], 鲁盈; 傅文宁
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原发性系统性小血管炎的临床病理特点
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维普资讯
临床论 著
Ｏｒ ｉ ｌ ｓａｃ ｉｎ ｅｒ ｏ ａＲｅ ｈ
原 发 性 系 统 性 小 血 管 炎 的 临 床 病 理 特 点
ANCA相关性小血管炎的诊断和治疗0403
化验
ESR↑、CRP+、Hb↓、WBC ↑、 血小板↑、 ANCA+
治疗
诱导治疗：3-12个月 维持治疗：1-2年或更长 不推荐单独应用激素 药物治疗：激素+CTX（或其它细胞毒药物） 一、诱导：强的松1.0mg/kg.d 维持：10-15mg/d 0.5-1年或2年 二、CTX口服2-3mg/kg.d 静点0.5-1.0/月 上述剂量直到病情缓解
神经系统 外周神经系统、感觉过敏、迟钝 生殖系统 前列腺炎、睾丸疼
4、头颈部：
眼
色素膜炎、结膜炎、视网膜炎、球后视神经炎、 红眼病、畏光流泪、视力下降和眼球突出
耳
渗出性中耳炎、耳鸣、听力下降、鼓膜穿孔、 外耳道溢脓
鼻
鼻炎、副鼻窦炎、鼻息肉、鼻甲肥大
咽喉
咽鼓管炎、声门下狭窄
肾活检
一、免疫病理和电镜—阴性或微量
ANCA相关性小血管炎的 诊断和治疗
石家庄肾病医院 谢津育
系统性血管炎是一组以血管壁炎症和纤维 素样坏死为病理特征，以多器官多系统受 累为主要临床表现的疾病，其临床表现缺 乏特异性，发病凶险，早期诊治非常重要。
分类
一、继发性小血管炎： SLE、类风湿、过敏性紫癜、混合性冷球 蛋白血症、肺部炎症性疾病、炎症性肠病、 自身免疫性肝炎、丙肝病人、多发性骨髓 瘤、皮肤白细胞碎裂性血管炎、寄生虫病 病毒感染、药物（肼苯哒嗪、丙基硫氧嘧 啶）
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
冲击：肺出血、袢坏死、新月体 血浆置换 维持治疗： 一、硫唑嘌呤2.0mg/kg.d 二、糖皮质激素小剂量或停用 三、MMF1.5-2.0/日半年，0.75-1.0/日半年
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➢弥漫性肺泡毛细血管炎
• 肺大出血可导致窒息 • 易误诊为感染、肺水肿
பைடு நூலகம்
韩xx，M/61。病史2个月，发烧、乏力、体重下降10kg。关节肌肉 痛、咯血。咽鼓管炎7年。被疑为“肺结核”、“肺癌”或“肺转移
癌”
韩xx，M/61。发现蛋白尿+，血尿+。肾功能正常。 C-ANCA/PR3-ANCA阳性。诊为“WG”，予Pred40mg/d x 2周
由于临床表现、治疗方案和预后基本一致， 目前将WG，MPA和CSS统称为 ANCA相关性小血管炎
Anti-neutrophil cytopasmic autoantibodies associated small vessel vasculitis
ANCA阳性小血管炎发生率
西方国家最常见的自身 免疫性疾病
内容
基本概念 病因和发病机理 ANCA相关小血管炎诊断标准 临床表现 实验室检查 治疗原则
美国1990年分类诊断标准 --Wegener’s granulomatosus
1 鼻或口腔炎，痛或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻分泌物 2 胸片示结节，固定性浸润或空洞 3 尿沉渣示镜下血尿（＞5RBC/HP），或RBC管型 4 活检见动脉壁，动脉周围，或血管外部位有肉芽肿性炎症
分类
➢原发性和继发性 ➢原发性血管炎的分类
目前通用1994年Chapel Hill血管炎命名分类
Jennette et al. Arthritis Rheum 1994;37:187-192.
系统性血管炎命名分类（Chapel Hill， 1994）
大血管
➢ 巨细胞（颞）动脉炎 ➢ Takayasu动脉炎
原发性系统性小血管炎
Primary systemic small vessel vasculitis
赵明辉 北京大学肾脏病研究所 北京大学第一医院肾内科
内容
基本概念 病因和发病机理 ANCA相关小血管炎诊断标准 临床表现 实验室检查 治疗原则
系统性血管炎
以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理 特征的一组疾病（vasculitides）
鼻
➢ 鼻炎，副鼻窦炎，鼻息肉，鼻甲肥大 ➢ 脓性或血性分泌物，鼻出血，鼻痂，鞍鼻
咽喉
➢ 咽鼓管炎，声门下狭窄 ➢ 耳痛，呼吸困难，声音嘶哑
胡xx，M/31，”WG”12年
Jennette et al. Arthritis Rheum 1994;37:187-192
ANCA
Anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies
抗中性粒细胞胞浆抗体 1982年发现 部分原发性小血管炎的特异性血清学诊
断工具
➢Wegener’s granulomatosus ➢Microscopic polyangiitis ➢Churg-Srauss syndrome
基本概念 病因和发病机理 ANCA相关小血管炎诊断标准 临床表现 实验室检查 治疗原则
ANCA相关小血管炎临床表现
非特异性症状
➢发烧、乏力、体重下降
全身多系统受累
➢肺受累 ➢头颈部受累 ➢肾脏受累 ➢其它脏器
药物引起的ANCA相关小血管炎
肺受累的表现
50%-90%肺受累 咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难 胸片
➢ 英国：发病率仅次于RA
我国：不少见
➢ 北京大学肾脏病研究所 近6年共新诊断400例
140 124
120
100
93
80
80
60
50
40 35 41
20
0 1997 1998 1999 2000 2001 2002
内容
基本概念 病因和发病机理 ANCA相关小血管炎诊断标准 临床表现 实验室检查 治疗原则
治疗前
治疗2周后
赵xx，F/43
入院前3周诊为“肺炎”， 多种抗菌素无效
入院当天大咯血 出现Ｉ型呼衰
经MP冲击治疗后3周
曹xx，F/17，贫血3年，痰中带血、皮疹。诊为“缺铁性贫血” 和“肺间质纤维化”。P-ANCA/MPO-ANCA阳性
治疗前 双下肺毛玻璃样改变
治疗60天后
王xx，F/21，病史2个月，发烧、关节痛，大咯血。 C-ANCA/PR3-ANCA阳性、抗GBM抗体阳性
中血管
➢ 结节性多动脉炎（经典型结节性多动脉炎） ➢ Kawasaki 病
小血管
➢ 韦格纳肉芽肿病（Wegener’s granulomatosis, WG） ➢ 变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss syndrome, CSS） ➢ 显微镜下型多血管炎（Microscopic polyangiitis, MPA） ➢ 过敏性紫癜 ➢ 原发性冷球蛋白血症性血管炎 ➢ 皮肤白细胞碎裂性血管炎
有2项阳性，即可诊断为WG
美国1990年分类诊断标准
--Polyarteritis nodosa & Microscopic polyangiitis
1 体重下降≥4kg 2 网状青斑 3 睾丸痛或压痛 4 肌痛、无力、腿肌压痛 5 单或多神经病变 6 舒张压≥90mmHg 7 血尿素氮或肌酐升高 8 血清HBV标记阳性 9 动脉造影异常 10 活检示中、小动脉炎症
治疗前
治疗前
F/68，病史4个月，发烧、咳嗽、 痰中带血。诊为“支扩”、“肺间 质纤维化”
(pulmonary interstitial fibrosis)
头颈部受累的表现
眼
➢ 色素膜炎、结膜炎、视网膜炎，球后视神经炎 ➢ “红眼病”、畏光流泪、视力下降和眼球突出
耳
➢ 渗出性中耳炎：耳鸣，听力下降，鼓膜穿孔，外耳道溢液 （脓）
10条中至少有3条可以考虑PAN（包括MPA）
美国1990年分类诊断标准 --Churg Strauss syndrome
哮喘史 血嗜酸性粒细胞增高＞10% 单神经炎，多发性单神经炎 游走性或一过性肺浸润 副鼻窦炎 病理
➢ 血管壁及周围嗜酸性粒细胞浸润，甚至肉芽肿形成
4/6阳性可诊断
内容
病因学（etiology）
病因不清
➢家族聚集倾向 ➢感染
• 金黄色葡萄球菌，WG携带者复发率高8倍
➢环境因素
•硅
➢药物
• 丙基硫氧嘧啶 • 肼苯哒嗪
发病机制（pathogenesis）
T细胞的作用
➢肉芽肿形成 ➢Th1/Th2转换？
体液免疫
➢ANCA
• Neutrophil—ANCA—内皮细胞
➢AECA