自身免疫性疾病.ppt
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自身免疫性疾病相关检测全套课件
类风湿性关节炎
磷脂综合征
自身免疫性肝病
ANCA相关血管炎
神经系统疾病
不孕不育性疾病
涉及的科室：风湿免疫科、皮肤科、呼吸内科、血液科 、肾内科、消化科、骨科、保健科、神经内科等。
抗核抗体的定义
传统定义：针对细胞核成分的自身抗体的总称。
广义定义：针对细胞内所有抗原成分的自身抗体的总称。对ANA 的理解不再局限于核成分，而是指核酸和核蛋白抗体的总称
ANA-3G 检测项目
自身抗体 RNP/Sm Sm 特异性% 99.2 96.9 阳性率% 28.1 11.4
SS-A
SS-B Scl-70 PM-Scl Jo-1 Cenp B PCNA dsDNA 核小体 核小体 +dsDNA 组蛋白 核糖体P蛋白
92.7
96.3 99.6 99.1 99.1 98.0 98.6 92.2 97.8 95.6 98.3 99.4
美国风湿学会(ACR)立场声明
• HEp-2 细胞包含大约100 至150 种自身抗原
• 其它初筛方法仅具有少量自身抗原 (8-10)
…大约 35% SLE患者和IFT-ANA阳性患者在其
它初筛实验中为阴性结果…
建议：
• IFT-ANA仍然为ANA检测的金标准!
ANA检测
间接免疫荧光法(IFT)
2. 多数病程较长，多呈反复发作和慢性迁延过程； 3. 某些具有遗传倾向； 4. 多数疾病女性多于男性； 5. 多数患者血清中可以检测到抗核抗体或其它自身抗体；
主 要 疾 病
分类：系统性，组织器官特异性。
目前主要的疾病包括： 系统性红斑狼疮 干燥综合征 硬皮病 多肌炎/皮肌炎 混合性结缔组织病 白塞病 新生儿红斑狼疮 药物性狼疮 天疱疮相关疾病 慢性炎症性肠病 I型糖尿病 肺肾综合征
自身免疫病ppt课件
自身免疫病的“病谱”
器官特异性 非器官特异性
桥本甲状腺炎
原发性粘液水肿 甲状腺机能亢进
扩张性心肌炎
恶性贫血 自身免疫性胃炎
自身免疫性溶血性贫血
系统性红斑狼疮
特发性血小板减少性紫癜 干燥综合征 特发性粒细胞减少症 类风湿关节炎
Addisino病
1型糖尿病 重症肌无力 多发性硬化症
自身免疫性肝炎
原发性胆汁性肝硬化 原发性硬化性胆管炎 溃疡性结肠炎
三 自身免疫病的发病机制
几个学说：
近年来，又有学者提出辅助性T亚群 （Th1/Th2)及细胞因子等在自身免疫病发 病机制及治疗中均有重要的作用。
四 自身免疫病的组织损伤机制
组织损伤多由Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型超敏反应导致 参与因素包括：抗体、补体、抗原抗体复 合物、T细胞、巨噬细胞、NK细胞等等。
五 临床常见自身免疫性疾病：
三 自身免疫病的发病机制
强直性脊椎炎与HLA-B27 I型糖尿病与HLA-B8、DR3、 类风湿性关节炎与HLA- DR4 甲亢、SLE与HLA-DR3 慢性甲状腺炎与HLA-DR5
三 自身免疫病的发病机制
几个学说：
“禁忌细胞株”的复活：当机体免疫调节功 能异常时，可能失去对“禁忌细胞株”的 控制，造成“禁忌细胞株”的复活，对自 身正常组织细胞产生免疫反应，引起疾病。
三 自身免疫病的发病机制
几个学说：
隐蔽自身抗原的释放：隐蔽的自身抗原是 指体内某些在正常情况下与血液和免疫系 统相对隔绝的抗原，免疫细胞在胚胎期未 能对其建立耐受。 当外伤、感染、手术等因素使这些自身 成份进入血液时，则可引起自身免疫应答。 如：甲状腺球蛋白、眼葡萄膜色素抗原 和晶状体蛋白、精子蛋白等。
病理学：免疫性疾病
丧失,合成不足,淋巴细胞丧失和免疫抑制 剂治疗
获得性免疫缺陷Leabharlann 合症（acquired immunodeficiency
syndrome, AIDS)
• 由一种逆转录病毒即人类免疫缺陷病毒 （human immunodeficiency virus,HIV）感 染引起，其特征谓免疫功能缺陷伴机会 性感染和（或）继发肿瘤
第二节 免疫缺陷病
• 是一组由于免疫系统发育不全或遭受损 害所致的免疫功能缺陷而引发的疾病.
• 类型: 原发性, 继发性 • 临床表现:体液性_感染
细胞性—严重感染
一 原发性免疫缺陷病
• 遗传,婴儿反复感染严重 • 分:体液免疫缺陷为主,细胞免疫缺陷为主,
联合性免疫缺陷
二 继发性免疫缺陷病
• 常见 • 感染,恶性肿瘤,自身免疫疾病,免疫球蛋白
第十章 免疫性疾病
第一节 自身免疫性疾病
• 一 自身免疫性疾病的发病机制 • 免疫耐受的丢失及隐蔽抗原的暴露 • 1.回避TH细胞的耐受 • 2.交叉免疫反映 • 3.TS细胞和TH细胞功能失衡 • 4.隐蔽抗原释放
• 遗传因素 • 微生物因素
二 自身免疫性疾病的类型
• 1. 系统性红斑狼疮 • 2.类风湿性关节炎 • 3.口眼干燥综合症 • 4.炎性肌病 • 5.系统性硬化
• 临床：发热，乏力，体重下降，全身淋 巴结肿大
获得性免疫缺陷Leabharlann 合症（acquired immunodeficiency
syndrome, AIDS)
• 由一种逆转录病毒即人类免疫缺陷病毒 （human immunodeficiency virus,HIV）感 染引起，其特征谓免疫功能缺陷伴机会 性感染和（或）继发肿瘤
第二节 免疫缺陷病
• 是一组由于免疫系统发育不全或遭受损 害所致的免疫功能缺陷而引发的疾病.
• 类型: 原发性, 继发性 • 临床表现:体液性_感染
细胞性—严重感染
一 原发性免疫缺陷病
• 遗传,婴儿反复感染严重 • 分:体液免疫缺陷为主,细胞免疫缺陷为主,
联合性免疫缺陷
二 继发性免疫缺陷病
• 常见 • 感染,恶性肿瘤,自身免疫疾病,免疫球蛋白
第十章 免疫性疾病
第一节 自身免疫性疾病
• 一 自身免疫性疾病的发病机制 • 免疫耐受的丢失及隐蔽抗原的暴露 • 1.回避TH细胞的耐受 • 2.交叉免疫反映 • 3.TS细胞和TH细胞功能失衡 • 4.隐蔽抗原释放
• 遗传因素 • 微生物因素
二 自身免疫性疾病的类型
• 1. 系统性红斑狼疮 • 2.类风湿性关节炎 • 3.口眼干燥综合症 • 4.炎性肌病 • 5.系统性硬化
• 临床：发热，乏力，体重下降，全身淋 巴结肿大
自身免疫性疾病及诊断 ppt课件
随病情进展可出现关节面破坏、关
节间隙狭窄、关节融合或脱位 多数患者血清中可出现ＲＦ、抗ＣＣＰ抗体、
抗修饰型瓜氨酸化波形蛋白（ＭＣＶ）抗体、 ＭＲＩ可以显示关节炎性反应初期
抗Ｐ６８抗体、抗瓜氨酸化纤维蛋白原（Ａ 出现的滑膜增厚、骨髓水肿和轻度
ＣＦ）抗体、抗角蛋白抗体（ＡＫＡ）或抗 关节面侵蚀，有益于ＲＡ的早期诊
1100
十 其他有关节表现的疾病
PPT课件
AID按器官特异性分为
系统性自身免疫病
系统性红斑狼疮（SLE） 干燥综合征（SS） 类风湿性关节炎（RA） 硬皮病（SCL） 多肌炎 皮肌炎 Wegener肉芽肿病 重叠综合征
1111
器官特异性自身免疫病
慢性淋巴性甲状腺炎、GRAVE’S病 胰岛素依赖型糖尿病、重症肌无力 慢性溃疡性结肠炎、恶性贫血伴慢性萎
22
PPT课件
YOUR LOGO
• 你怎么称呼老师？ • 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你
是否会认为老师的教学方法需要改进？ • 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ • 教师的教鞭 • “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我
笨，没有学问无颜见爹娘 ……” • “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
77
PPT课件
美国风湿病协会（ARA）对关节炎和风湿病分类
一
88
PPT课件
美国风湿病协会（ARA）对关节炎和风湿病分类
二
99
PPT课件
美国风湿病协会（ARA）对关节炎和风湿病分类
三 骨关节炎
四 感染所致风湿性综合征
五 伴有风湿性疾病的代谢或内分泌疾病
六 肿瘤
七 神经血管疾病
八 骨及软骨疾病
自身免疫性疾病疾病PPT演示课件
3
病情观察与记录
指导家属密切观察患者的病情变化，如症状、体 征等，并做好记录，以便及时向医生反馈。
06
预防策略及研究进展
预防策略制定
遗传因素筛查
通过对特定基因变异的筛查，识别高风险人群，提供个性化预防 建议。
生活方式干预
倡导健康生活方式，包括合理饮食、充足睡眠、适度运动等，以 降低疾病风险。
避免环境诱因
自身免疫性疾病
汇报人：XXX 2024-01-16
contents
目录
• 自身免疫性疾病概述 • 常见自身免疫性疾病介绍 • 实验室检查与辅助诊断技术 • 治疗原则及药物选择 • 患者教育与心理支持 • 预防策略及研究进展
01
自身免疫性疾病概述
定义与分类
定义
自身免疫性疾病是指机体免疫系 统对自身成分发生免疫应答而导 致的疾病状态。
THANKS
感谢观看
解症状。
保护靶器官
针对受累的器官和系统 ，采取相应的保护措施
，延缓病情进展。
个体化治疗
根据患者的具体病情、 年龄、性别、生育要求 等因素，制定个体化的
治疗方案。
长期监测与管理
建立长期随访制度，监 测病情变化，及时调整 治疗方案，提高患者生
活质量。
药物选择及作用机制
01
糖皮质激素
具有强大的抗炎和免疫抑制作用，可迅速缓解病情，但需注意副作用和
减少接触可能引发自身免疫反应的环境因素，如某些化学物质、 感染等。
疫苗研发与应用前景
治疗性疫苗
针对特定自身免疫性疾病，研发能够调节免疫反应的疫苗，以减轻 疾病症状或延缓疾病进展。
预防性疫苗
探索针对自身免疫性疾病的预防性疫苗，通过激发人体免疫系统， 防止疾病的发生。
自身免疫性疾病的免疫学检验ppt课件
SLE、RA、PSS、慢性肝病
斑点型
核内颗粒状荧光
抗ENA
MCTD、SLE、PSS、SS、PM
核仁型
核仁有荧光
抗核仁抗体
PSS、雷诺现象、SLE
着丝点型
核浆细小相同颗粒荧光
抗着丝点
PSS、CREST综合征
34
均质型
抗核抗体核型
着丝点型
核仁型
斑点型
35
例：间接免疫荧光法（IIF法） 测定抗dsDNA抗体
36
用ELISA间接法检测抗dsDNA抗体、抗组蛋白抗体和抗核小体抗体。
2. ELISA法
37
SDS聚丙烯酰胺凝胶电泳
待检血清
按分子大小分开不同区带
分离
转印
NC膜上
抗ENA与膜上相应抗原带结合
抗人IgG·HRP
NC—ENA—抗ENA—抗人IgG·HRP—显色
3. IBT法
38
类风湿因子(rheumatoid factor,RF): 是抗变性IgG的 自身抗体，为19S的IgM，也可见7S的IgG和IgA。 与人变性IgG结合，不与正常IgG发生凝集反应。 RF出现在类风湿性关节炎（RA）患者中，约70%～ 90%的血清中和约60%的滑膜液中可检出IgG类RF；
对SLE有高特异性;SLSLE活动期增高
药物疗效
抗dsDNA抗体
抗DNA抗体
26
抗组蛋白抗体（anti-histonic antibody,AHA）： 由H1、H2A、H2B、H3和H4五个亚单位，各自都 有特异性抗体；
AHA
检出百分率
抗dsDNA
50
70
90
100
药物诱导性狼疮只能检出此
斑点型
核内颗粒状荧光
抗ENA
MCTD、SLE、PSS、SS、PM
核仁型
核仁有荧光
抗核仁抗体
PSS、雷诺现象、SLE
着丝点型
核浆细小相同颗粒荧光
抗着丝点
PSS、CREST综合征
34
均质型
抗核抗体核型
着丝点型
核仁型
斑点型
35
例：间接免疫荧光法（IIF法） 测定抗dsDNA抗体
36
用ELISA间接法检测抗dsDNA抗体、抗组蛋白抗体和抗核小体抗体。
2. ELISA法
37
SDS聚丙烯酰胺凝胶电泳
待检血清
按分子大小分开不同区带
分离
转印
NC膜上
抗ENA与膜上相应抗原带结合
抗人IgG·HRP
NC—ENA—抗ENA—抗人IgG·HRP—显色
3. IBT法
38
类风湿因子(rheumatoid factor,RF): 是抗变性IgG的 自身抗体，为19S的IgM，也可见7S的IgG和IgA。 与人变性IgG结合，不与正常IgG发生凝集反应。 RF出现在类风湿性关节炎（RA）患者中，约70%～ 90%的血清中和约60%的滑膜液中可检出IgG类RF；
对SLE有高特异性;SLSLE活动期增高
药物疗效
抗dsDNA抗体
抗DNA抗体
26
抗组蛋白抗体（anti-histonic antibody,AHA）： 由H1、H2A、H2B、H3和H4五个亚单位，各自都 有特异性抗体；
AHA
检出百分率
抗dsDNA
50
70
90
100
药物诱导性狼疮只能检出此
自身免疫与自身免疫病-PPT课件
•
•
•
•
（2）血清中有高滴度自身抗体或针对自身抗原的致敏
淋巴细胞。
•
（ 3 ）大多数自身免疫病的病因不明，临床上称为
“原发性”、“自发性”或“特发性”，少数可能有
明确的诱因。
•
（ 4 ）病程慢性迁延，反复发作，病情的严重程度与 自身免疫反应的强度呈正相关。 （ 5 ）受损部位有淋巴细胞、浆细胞和单核巨噬细胞 浸润，常见嗜酸性粒细胞增多。 （ 6 ）免疫抑制剂治疗或手术摘除淋巴组织可能有一 定疗效。 （ 7 ）可复制出自身免疫病的动物模型，将患病动物 的血清或致敏淋巴细胞转移给正常动物，可引起后者
某些条件下能促进免疫应答。
•
（6）遗传因素的作用 自身免疫与遗传因素有密切的关系，实验动物自 身免疫病的发生率或诱发率与动物种类和品系有 关，NZB小鼠就是天然的自身免疫病高发品系。
•
•
（7）神经内分泌系统的影响
神经、内分泌和免疫三个系统之间可通过相同
•
的多肽类激素和共有的受体相互作用，形成一
个完整的调节环路，以维持内环境的稳定。神 经内分泌系统不但调控正常的免疫反应，在自 身免疫反应中也起到重要的作用。
•
•
（3）交叉抗原的作用 某些外来抗原与机体组织成分有相同的抗原决定簇，
•
由这些外来抗原刺激机体所产生的抗体和致敏淋巴细
胞，既可针对外来抗原，又可针对与外来抗原有相同 决定簇的自身组织，发生交叉免疫反应。
•
机体对自身成分已产生耐受性，何以对相同的外来抗原
却发生免疫反应呢?
•
这是由于交叉抗原可通过活化T细胞旁路而诱发自身免 疫反应。即正常机体内的B细胞有着对自身抗原起反应 潜能，但由于相应的TH细胞处于耐受状态，故不能产生 相应的抗体。外来交叉抗原与自身抗原虽然有相同的抗 原决定簇，但可能有不同的抗原载体，这种载体可使另 一类型的TH细胞活化，进而辅助B细胞产生针对相同抗
11自身免疫性疾病(ppt)
肺出血肾炎综合征：由抗基底膜IV型胶原（存 在于肾脏、肺、内耳等）自身抗体引起的自身免 疫性疾病，常见表现为肾炎、肺出血。
自身免疫性疾病的发病机制
4、自身抗体—免疫复合物引起的系统性自身免疫性疾病 自身抗体和相应抗原结合形成的免疫复合物可引起
自身免疫性疾病。 系统性红斑狼疮（SLE）患者体内存在在多种针对抗 DNA和组蛋白的自身抗体，抗红细胞、血小板等自身抗 体。自身抗体和自身抗原形成大量的免疫复合物可沉积 在皮肤、肾小球、关节、小血管壁，激活补体，造成组 织细胞损伤。
人体免疫与健康（公选课）
11自身免疫性疾病 (ppt)
自身免疫性疾病的特点
可检测到针对自身Ag的自身抗体和（或）自身反应性T淋 巴细胞。
自身免疫应答造成组织损伤或功能障碍。 病情的转归与自身免疫应答的强度密切相关。 常反复发作，慢性迁延。 多数自身免疫病的病因不清。 女性表现出高度易感性。 有遗传倾向。
核抗原 变性IgG 胰岛β细胞 中枢神经内髓鞘蛋白
常见疾病 自身免疫性溶血性贫血
血小板减少性紫癜 中性粒细胞减少症
甲亢 重症肌无力
肺出血-肾炎综合症
系统性红斑狼疮 类风湿性关节炎 胰岛素依赖性糖尿病
多发性硬化
自身免疫性疾病发生的相关因素
抗原方面的因素：免疫隔离部位抗原的释放；自身抗原的 改变等。
剩，成为糖尿病的发生因素。 （3）体力活动减少：西方化的生活方式，上班路上缺乏体力活动，上班
三、血液科： 过敏性紫癫（自身免疫性血小板减少症）；
四、消化内科： 乳糜泻； 慢性溃疡性结肠炎和恶性贫血伴慢性萎缩性胃炎；
五、肾内科： IgA肾病； 痕疮肾、糖尿病性肾病；
自身免疫性疾病的发病机制
一、自身抗体引起的自身免疫性疾病
自身免疫性疾病的发病机制
4、自身抗体—免疫复合物引起的系统性自身免疫性疾病 自身抗体和相应抗原结合形成的免疫复合物可引起
自身免疫性疾病。 系统性红斑狼疮（SLE）患者体内存在在多种针对抗 DNA和组蛋白的自身抗体，抗红细胞、血小板等自身抗 体。自身抗体和自身抗原形成大量的免疫复合物可沉积 在皮肤、肾小球、关节、小血管壁，激活补体，造成组 织细胞损伤。
人体免疫与健康（公选课）
11自身免疫性疾病 (ppt)
自身免疫性疾病的特点
可检测到针对自身Ag的自身抗体和（或）自身反应性T淋 巴细胞。
自身免疫应答造成组织损伤或功能障碍。 病情的转归与自身免疫应答的强度密切相关。 常反复发作，慢性迁延。 多数自身免疫病的病因不清。 女性表现出高度易感性。 有遗传倾向。
核抗原 变性IgG 胰岛β细胞 中枢神经内髓鞘蛋白
常见疾病 自身免疫性溶血性贫血
血小板减少性紫癜 中性粒细胞减少症
甲亢 重症肌无力
肺出血-肾炎综合症
系统性红斑狼疮 类风湿性关节炎 胰岛素依赖性糖尿病
多发性硬化
自身免疫性疾病发生的相关因素
抗原方面的因素：免疫隔离部位抗原的释放；自身抗原的 改变等。
剩，成为糖尿病的发生因素。 （3）体力活动减少：西方化的生活方式，上班路上缺乏体力活动，上班
三、血液科： 过敏性紫癫（自身免疫性血小板减少症）；
四、消化内科： 乳糜泻； 慢性溃疡性结肠炎和恶性贫血伴慢性萎缩性胃炎；
五、肾内科： IgA肾病； 痕疮肾、糖尿病性肾病；
自身免疫性疾病的发病机制
一、自身抗体引起的自身免疫性疾病
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- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
• 胰岛素依赖型糖尿病
（Insulin dependent diabetes mellitus,IDDM）
多发性硬化症
（Multiple Sclerosis,MS）
13
第三节 自身免疫性疾病发生 的相关因素
一、抗原方面的因素 1.免疫隔离部位抗原的释放
交感性眼炎（sympathetic opthalmia）
3
桥本氏甲状腺炎
4-5
19
第四节 自身免疫病的防治原则
一、预防和控制病原体感染 二、使用免疫抑制剂 三、细胞因子抗体治疗 四、细胞因子受体阻滞剂
20
14
2.自身抗原的改变 3.分子模拟
15
二、免疫系统方面பைடு நூலகம்因素
1.MHC II 类分子的异常表达 2.免疫忽视的打破 3.调节性T细胞的功能失常 4.活化诱导的细胞死亡发生障碍 5.淋巴细胞的多克隆激活 6.表位扩展
16
表位扩展
免疫系统对自身抗原或病原体的持续应答 过程中，会相继识别隐蔽表位，使诱发应答的 抗原表位数目不断增加的现象。
• 自身抗体或自身应答性T淋巴细胞造成相应 的组织细胞损伤或功能障碍
• 病情的转归与自身免疫应答的强度密切相关 • 反复发作和慢性迁延
5
三、分 类
1、器官特异性AID
由于针对器官特异性抗原产生免疫应答， 患者的病变局限于某一特定的器官。
2、器官非特异性AID（全身性）
患者的病变见于多种器官和组织。
17
三、遗传因素 1.HLA等位基因的基因型和人类自身免疫性疾
病的易感性相关 2.与自身免疫性疾病发生相关的其他基因 3.性别与某些自生免疫性疾病的发生相关
18
性别
疾病
女/男
强直性脊柱炎
0.3
急性前葡萄膜炎
<0.5
多发性硬化症
10.0
Graves病
4-5
重症肌无力
1
SLE
10-20
IDDM
1
RA
自身免疫病的防治原则
3
第一节 概述
一、基本概念
自身免疫（Autoimmunity） 机体免疫系统对自身成分发生免疫应答
自身免疫性疾病（Autoimmune disease,AID） 机体免疫系统对自身成分发生免疫应答而导 致的疾病
4
二、自身免疫性疾病的基本特征
• 高效价的自身抗体和/或自身应答性T淋巴 细胞
6
第二节 自身免疫病的免疫损伤机制及典型疾病
一、自身抗体引起的自身免疫病 1、自身抗体引起的细胞破坏性自身免疫病
典型疾病： 自身免疫性溶 血性贫血 特发性血小板减少性紫癜
7
2、细胞表面受体自身抗体引起的自身免疫病 （1）激动型抗受体自身抗体
Graves病 （突眼性甲状腺肿）
8
（2）阻断型抗受体自身抗体 重症肌无力
第十八章 Chapter 18
自身免疫性疾病
(Autoimmune disease)
贵阳医学院免疫学教研室
1
教学内容
概述 自身免疫性疾病的免疫损伤机制及典型疾病 自身免疫性疾病发生的相关因素 自身免疫性疾病的防治原则
2
教学要求
掌握 自身免疫\自身免疫性疾病的概念 了解 自身免疫病的典型疾病
9
３、细胞外成分自身抗体引起的自身免疫病
如：肺出血肾炎综合征
４、自身抗体－免疫复合物引起的自身免疫病
如：RA,SLE
10
类风湿性关节炎
( Rheumatoidarthritis, RA )
11
系统性红斑狼疮
（Systemic lupus erythematosus, SLE）
12
二、自身反应性T细胞引起的自身免疫病
（Insulin dependent diabetes mellitus,IDDM）
多发性硬化症
（Multiple Sclerosis,MS）
13
第三节 自身免疫性疾病发生 的相关因素
一、抗原方面的因素 1.免疫隔离部位抗原的释放
交感性眼炎（sympathetic opthalmia）
3
桥本氏甲状腺炎
4-5
19
第四节 自身免疫病的防治原则
一、预防和控制病原体感染 二、使用免疫抑制剂 三、细胞因子抗体治疗 四、细胞因子受体阻滞剂
20
14
2.自身抗原的改变 3.分子模拟
15
二、免疫系统方面பைடு நூலகம்因素
1.MHC II 类分子的异常表达 2.免疫忽视的打破 3.调节性T细胞的功能失常 4.活化诱导的细胞死亡发生障碍 5.淋巴细胞的多克隆激活 6.表位扩展
16
表位扩展
免疫系统对自身抗原或病原体的持续应答 过程中，会相继识别隐蔽表位，使诱发应答的 抗原表位数目不断增加的现象。
• 自身抗体或自身应答性T淋巴细胞造成相应 的组织细胞损伤或功能障碍
• 病情的转归与自身免疫应答的强度密切相关 • 反复发作和慢性迁延
5
三、分 类
1、器官特异性AID
由于针对器官特异性抗原产生免疫应答， 患者的病变局限于某一特定的器官。
2、器官非特异性AID（全身性）
患者的病变见于多种器官和组织。
17
三、遗传因素 1.HLA等位基因的基因型和人类自身免疫性疾
病的易感性相关 2.与自身免疫性疾病发生相关的其他基因 3.性别与某些自生免疫性疾病的发生相关
18
性别
疾病
女/男
强直性脊柱炎
0.3
急性前葡萄膜炎
<0.5
多发性硬化症
10.0
Graves病
4-5
重症肌无力
1
SLE
10-20
IDDM
1
RA
自身免疫病的防治原则
3
第一节 概述
一、基本概念
自身免疫（Autoimmunity） 机体免疫系统对自身成分发生免疫应答
自身免疫性疾病（Autoimmune disease,AID） 机体免疫系统对自身成分发生免疫应答而导 致的疾病
4
二、自身免疫性疾病的基本特征
• 高效价的自身抗体和/或自身应答性T淋巴 细胞
6
第二节 自身免疫病的免疫损伤机制及典型疾病
一、自身抗体引起的自身免疫病 1、自身抗体引起的细胞破坏性自身免疫病
典型疾病： 自身免疫性溶 血性贫血 特发性血小板减少性紫癜
7
2、细胞表面受体自身抗体引起的自身免疫病 （1）激动型抗受体自身抗体
Graves病 （突眼性甲状腺肿）
8
（2）阻断型抗受体自身抗体 重症肌无力
第十八章 Chapter 18
自身免疫性疾病
(Autoimmune disease)
贵阳医学院免疫学教研室
1
教学内容
概述 自身免疫性疾病的免疫损伤机制及典型疾病 自身免疫性疾病发生的相关因素 自身免疫性疾病的防治原则
2
教学要求
掌握 自身免疫\自身免疫性疾病的概念 了解 自身免疫病的典型疾病
9
３、细胞外成分自身抗体引起的自身免疫病
如：肺出血肾炎综合征
４、自身抗体－免疫复合物引起的自身免疫病
如：RA,SLE
10
类风湿性关节炎
( Rheumatoidarthritis, RA )
11
系统性红斑狼疮
（Systemic lupus erythematosus, SLE）
12
二、自身反应性T细胞引起的自身免疫病