川崎病诊断治疗新进展培训课件
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其他临床表现
(五)心血管系统(决定该病病死率的主要原因)
• 心肌炎:<50%(心脏炎不严重,不易发现) • 心包炎:30% • 冠状动脉瘤:15-20% • 心肌梗死:极为少见
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实验室检查
(一)血液相关检查
• 白细胞增高,以中性为主
• ESR & CRP升高 • 贫血,血小板升高 • 低钠血症 • 低白蛋白血症 • 转氨酶升高 •发病7天如果血小板及ESR、CRP正常,可基本排 除KD
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流行病学:各国家地区发病率情况
日本(2007):184.6/100,100 韩国(2000-04):73.7-95.5/100,100 台湾:69/100,100 香港(2007):53/100,100 上海(2002):16.2-36.8/100,000 北京(2000-04) :40.9-55.1/100,000 美国(白人):9.1/100,100
Kawasaki T et al. Febrile oculo-oro-cutaneoacrodesquamatous syndrome with or without acute nonsuppurative cervical lymphadenitis in infancy and children.(Jpn J Allergol 1967;16:178)
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其他临床表现
(二)泌尿系统
• 蛋白尿 • 非特异性尿道炎 • 无菌性脓尿
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其他临床表现
(三)骨骼肌肉系统
关节炎、关节疼痛,多大关节受累
(四)中枢神经系统
无菌性脑膜炎,主要通过脑脊液诊断
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病因及发病机制
1. 目前并不清楚
2. 可能与以下一些因素相关:
a. 感染:各种病原体(如细菌、病毒、支原体、真菌等)
均可能引起,但缺乏直接证据证明。
b. 免疫激活及细胞因子:KD急性期出现免疫紊乱,包括明
显细胞因子瀑布和血管内皮细胞激活,血管内皮功能障碍
和细胞间质基质金属蛋白酶(MMPs) 表达异常等,造成血
管壁损伤。
c. 遗传学背景:存在易感人群。因为KD在亚裔人群发病
率显著高于白种人群;家族发病率1%,双胎发病率13% 。
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临床表现
• 急性起病 • 好发于婴幼儿,<5岁患儿占85%以上 • 男孩多见(男:女约2-3:1) • 临床表现比较复杂,病情轻重相差很大
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概述
自首次报告30余年来世界各地均有报道,目 前已是5岁以下幼儿常见的发热性疾病之一。由 于其最危险病变发生在心脏,现已逐渐取代风 湿热成为儿童获得性心脏病中最常见的疾病。
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流行病学
KD发病率存在明显的地区差别和种族差异。新 近资料显示,以5岁以下儿童为统计对象,KD在不 同国家和地区的发病率从高到低排列依次为:日本、 韩国、中国台湾地区和中国香港地区,中国大陆和 欧美国家缺少全国性的调查网络,不同地区发病情 况不尽相同。但几乎所有报道均显示KD发病率呈逐 年上升趋势。
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临床表现
(四)四肢变化
•急性期:手足末梢出现红斑,硬肿 •恢复期:指趾端脱屑
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急性期:手足末梢出现红斑,硬肿
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恢复期:指趾端脱屑
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临床表现
(五)多形性皮疹
• 发热后数天,于手足硬肿周期出现 • 多形性红色皮疹:播散性红斑、丘疹、斑丘疹、偶有小
脓疱;可相似于荨麻疹、多形性红斑和猩红热。 • 全身性分布 • 持续5-7天 • 卡介苗接种处红斑硬结
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概述
川崎病(Kawasaki Disease, KD)是一 种病因不明,以急性发热、皮肤粘膜病损 和淋巴结肿大为临床表现的全身性血管炎 综合征。
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概述来自百度文库
该病于1967年由日本的Dr Tomisacu Kawasaki (川崎富作医生) 用日文首先报道(1974年用英文首次 报告了50个病例),因此国际上称之为川崎病。
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临床表现
• 发热 • 眼结膜炎 • 口腔黏膜病变 • 四肢变化 • 多形性皮疹 • 颈部淋巴结肿大
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临床表现
(一)发热
• 100%患者 • >39℃,典型为稽留热和弛张热 • 热程10-14天.至少>5天 • 如果不治疗平均热程11天 • 可有体温退后1-2天复升,或3次反复.
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临床表现
(二)眼结膜炎
• 89-100%患者,急性期发热后24-48小时之内 出现,球结膜充血重于睑结膜充血。 • 无水肿及分泌物。 • 1-2周消退,自限性。
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临床表现
(三)口腔黏膜病变
• 发病后24-48小时出现 • 持续9-12天 • 与眼充血时间相近 • 草莓舌 • 口唇黏膜及皮肤交界处皲裂
其他临床表现-多器官侵犯
• 消化系统:1/3-1/4急性期 • 泌尿系统:1/3急性期 • 骨骼肌肉系统:1/3急性期及亚急性期 • 中枢神经系统:15%急性期 • 心血管系统:1/2急性期及亚急性期
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其他临床表现
(一)消化系统
• 腹痛、腹泻,偶有恶心 • 肝细胞侵犯:10-20% • 轻度黄疸及转氨酶升高 • 胆囊肿痛:10%
多形性红色皮疹
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临床表现
(六)颈部淋巴结肿大
• 70%病人发生,发病后1-2天出现持续约10天 • 颈淋巴结肿大1.5cm以上 • 多单侧发生 • 非化脓性,触痛不明显 • 偶有颌下弥漫性肿胀,可能被误诊为“腮腺炎”
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