内科学课件：白血病

➢
L1，L2，L3
➢ （二）急性髓性白血病（acute myelogenous leukemia, AＭＬ）
➢Leabharlann Baidu
M0~~M7
急性淋巴细胞白血病（ALL）
▪ L1型，细胞分化较好，原始和幼淋巴细胞 以小淋巴细胞为主，治疗反应较好；L2型，
原始和幼淋巴细胞以大淋巴细胞为主，有
大小不均，治疗反应相对较差；L3型
病因
➢三、化学因素 已知很多化学物质有致
白血病作用，如工业中广泛应用的苯。 药物中的抗癌剂（尤以烷化剂）、氯霉 素、保泰松、安定镇静药及杀虫剂等均 可诱发白血病。
病因
➢ 四、遗传因素 白血病的遗传易感性可由以
下事实推断：①某些高危家庭中，同胞之间患 白血病的机会比一般正常人群高出4倍；②同 卵孪生子女，一人患白血病，另一人患白血病 的机会比正常人高25％；③有特殊遗传综合征 者，白血病发病率增高，如先天愚型（Down综 合征），遗传性毛细血管扩张性共济失调等。
白血病
leukemia
概述(Introduction)
▪ 白血病是造血系统的一种恶性疾病。其特
征为一种或几种血细胞成分的进行性异常 增殖而失去分化成熟的能力，具有质和量 改变的异常细胞（白血病细胞）在骨髓和 其他器官的广泛浸润，导致正常血细胞进 行性减少，临床以贫血、出血、发热、白 血病细胞浸润为主要表现。
二.白血病细胞增殖浸润的表现
▪ （一）肝、脾、淋巴结肿大。 ▪ （二）骨及关节表现 骨关节疼痛为常见之表现，
胸骨压痛对白血病诊断有一定价值。急性粒细胞 白血病还可在眼眶、肋骨及其他偏平骨的骨面形 成肿瘤，称为粒细胞肉瘤（绿色瘤）。 ▪ （三）其他浸润体征 牙龈可因白血病细胞浸润 而增生。皮肤浸润可出现丘疹或斑块。泪腺、唾 液腺受浸润可出现无痛性肿大。男性睾丸受累可 呈弥漫性肿大，成为白血病复发的原因之一。
病急、病情重、自然病程一般在六个月 以内。骨髓及外周血中主要为异常的原 始细胞和早期幼稚细胞。 ▪ 二、慢性白血病(chronic leukemia) 起病缓、发展慢，病程一般一年以上，骨 髓和外周血以较成熟的细胞占多数。
病因及发病机理
▪ 人类白血病的病因与发病机理至今仍 未完全明嘹。
▪ 已知病因有感染因素、电离辐射、化 学物质，遗传因素及免疫功能异常等。 目前认为白血病病因是以上各种因素 相互作用的结果。
胞〉３０％，
▪ M1即急性粒细胞白血病未分化型，骨髓中原始
粒细胞≥90％（占NEC）
▪ M2即急性粒细胞白血病部分分化型，骨髓中原粒
细胞占NEC中30－8９％，单核细胞〈20％，其他 粒细胞＞10％。
▪ M3即急性早幼粒细胞白血病，骨髓中以颗粒增
多的异常早幼粒细胞增生为主，＞30％（占 NEC ）
AML
临床表现(clinical manifestations)
➢一、正常骨髓造血功能受抑制表现
（一）贫血(anemia) 发病的均有贫血，但轻 重不等，随病情的发展而加重。表现苍白、无 力等。
▪ （二）出血(hemorrhage) 多数患者在病 程中均有不同程度之出血。
▪ （三）发热(fever) 大多数发热为继发感 染引起。
病因及发病机理
➢ 一、病毒因素 业已证明，动物的自发性白
血病与病毒的作用密切相关，已分离出相应的 白血病病毒。1980年从人T细胞白血病中分离 出一株新的病毒（HTLV）与1976年日本所发现 的成人T淋巴细胞白血病病毒（ATLV）是同一 种病毒。
病因
➢ 二、辐射损伤 电离辐射致白血病作用已在
动物实验中得到证实，而对人类的致白血病作 用也从以下的事实得到提示：早期不加防护的 放射线工作者，其白血病发病率比一般医生高 8－9倍；日本的广岛和长畸原子弹爆炸后，遭 受辐射地区与末遭辐射地区的居民之间的白血 病发病率相差30倍。
胞＞30％。 ▪ ８．M7 巨核细胞白血病 ▪ 骨髓中原巨核细胞＞30％
急性白血病
➢形态学、免疫学、细胞遗传学、分子生 物学（ morphology、 immunology、 cytogenetics、 molecular biology， MICＭ）分型
▪ 应用MICＭ分型可以弥补形态学分型的不足， 使分型更精确，提高诊断符合率，从而对 判断预后和指导更具有实际意义。
▪ M4即为粒－单核细胞白血病 ▪ 以原始和早幼粒细胞增生占NEC３０％～８
０％，单核细胞＞20％。 ▪ M4Eo除上述特征外，有嗜酸颗粒粗大而园。
着色较深的嗜酸性粒细胞，占5－30％ ▪ M5 为急性单核细胞白血病， ▪ 骨髓NEC中单核细胞＞80％
AML
▪ ７．M6 红白血病 ▪ 骨髓中幼红系细胞＞50％，骨髓NEC原始细
发病情况(Epidemiology)
▪ 我国白血病发生率2.76/10万。略低于欧 美。我国急性比慢性白血病多见。男性比 女性略高，约1.8/1。成人以急性髓性白血 病多见，儿童以急淋白血病多见。
分类(classification)
➢ 按自然病程及细胞的成熟度分类 ➢一、急性白血病(acute leukemia) 起
急性白血症（Acute leukemia）
▪ 原始细胞（blast）：所有原始粒细胞、原 始巨核细胞、原始单核及幼稚单核细胞、 原始淋巴及幼稚淋巴细胞（不包括原始红 细胞 ）
急性白血症（Acute leukemia）
➢形态学分型（FAB）
➢ （一）急性淋巴细胞白血病（acute lymphocytic leukemia,ALL）
（Burkitt型），原始和幼淋巴细胞以大细 胞为主，大小较一致，细胞内有明显空泡， 治疗缓解率很低。
▪ 骨髓有核细胞(ANC)
▪ 骨髓非红系有核细胞(NEC):
▪
指不包括浆细胞,淋巴细胞,组织嗜硷
细胞,巨嗜细胞及所有红系有核细胞的骨髓
有核细胞记数.
急性髓性白血病（AML）
▪ Ｍ０即急性髓细胞白血病微分化型，骨髓原始细
发病机理
▪ 白血病的发生并非单一因素，可能是多种 因素综合所引起的，患者可能存在某种先 天性的易感素质，再由于外界因素的作用， 先引起单个细胞突变，继而激活了癌基因 （如ras家族），并使部分抑癌基因失活 （如p53突变或失活）而凋亡抑制基因（如 bcl-2）过度表达，导致突变细胞凋亡受阻， 恶性增值，诱发白血病的发生。另外，白 血病干细胞的存在？