红细胞疾病概论.

临床表现
贫血貌。可有黄疸，常有舌炎、 消化不良、腹胀、腹泄或食欲不 振等消化道症状，半数以上患者 有神经、精神症状，如手足麻木， 体位感觉障碍，运动失调，精神 抑郁等
实验室检查
1.血象： 大细胞性贫血（Hb↓、RBC ↓ 、MCV↑、MCH↑） 红细胞内常伴有卡波环、豪－杰小体 白细胞正常或减低，中性粒细胞核右移 血小板正常或减低，可见巨大血小板 网织红细胞增多或正常
结构异常
2.按RDW和MCV分类 (Bassman分型)
RDW：红细胞体积分布宽度，反映
红细胞大小均一程度。 正常值：11.5%-14.5%
根据MCV和RDW确定贫血类型 RDW
正常
MCV
增加（大细胞） 降低（小细胞）
正常
急性失血、
尿毒症、遗球、 酶缺陷性溶贫
MDS
肝病
轻型海洋性贫血
增加
休息时也有心悸、气促 常合并贫血性心脏病
61g/L~90g/L
31g/L~60g/L <30g/L
（三）确定贫血类型
1.RBC、Hb、Hct或MCV、RDW 2.观察红细胞形态：大小、异形性、 分布等
（四）确定贫血病因
1.询问病史，体检 2.血象、骨髓象检查 3.特殊检查：铁代谢测定、血细胞、 祖细胞培养等 4.非血液系统疾病检查：肝肾功能、 肿瘤排除（CT、磁共振等）
置。 幼红细胞显著增生，常>50%，以中幼红 细胞为主，其他阶段也相应增多，易见 核分裂象。 粒系相对减低，各阶段百分率及形态大 致正常。 巨核系大致正常
增生明显活跃
HA的诊断与鉴别诊断
溶血性贫血的诊断可分成两步： ①首先明确有无溶血，应寻找红细胞破坏 增加的证据； ②查明溶血的原因，则须经过病史、症状、 体征以及实验室等资料的综合分析来作 判断
1
全血细胞减少
2
诊断 要点
网织红明显下降(<0.5×109 /L)
骨髓增生明显减低
3
4
巨核细胞减少
单纯红细胞再生障碍性贫血
一、概述 定义：以单纯骨髓红细胞系统造血障碍为特 征的一种贫血。 病因：获得性，如肿瘤、自身免疫病、病毒 感染、药物及其他 临床表现：进行性贫血。无感染、无出血、 无肝脾淋巴结肿大。
贫血的实验诊断
安徽省立医院 检验科 贺学姣
一、贫血概述
红细胞的生成
红细胞的破坏
无效造血
髓外造血
（一）红细胞的生成

多能造血干细胞
成熟红细胞
见图


所需原料：蛋白质、铁、维生素B12和叶酸等
调节因素
下一张
Pronormoblast
Normoblasts
（二）红细胞的破坏
每日生理性破坏占总量的0.8%-1%，
缺铁早期、MF、 免疫性溶贫
巨幼贫 MDS化疗后
缺铁贫
3.病因学分类
造血干细胞 受损 造血微环境 （AA） 破坏 红系祖细胞 骨髓肿瘤、纤维化（骨髓病性贫血） Epo生成减少（肾性贫血） 原红 核（DNA） 叶酸、VitB12（巨幼细胞性贫血） 早幼红 复制 阻断 中幼红 抗肿瘤药物 晚幼红 网织红细胞 红细胞（膜、酶、Hb、形态异常） 成熟红细胞 溶血 质 Fe、卟啉（缺铁性贫血）
三、贫血的检查
（一）贫血的确定 RBC(×1012/L)
成年男性 成年女性
孕妇
Hb(g/L)
<120 <110
<100
Hct
<0.4 <0.35
<4.0~4.5 <3.5~4.0
（二）贫血程度的判定
分度 轻度： 中度： 重度： 极重度： Hb含量
91g/L~正常值下限 症状轻微
症状
活动后心悸、气促
2.

ＢＭ：
增生活跃或明显活跃。 红系：增生显著。巨幼红（幼核老浆）取代正 常形态的幼红细胞>20%。可见核畸形、碎裂、 多核。原巨、早巨增多。 粒系：相对降低。中性粒细胞自中幼阶段后巨 幼变。巨幼杆多见。 巨核系：正常或减低。巨核胞体大，分叶多 淋巴系：无变化 单核系：可见巨幼变。
（一）贫血的概念 由多种原因引起的外周血中红细 胞计数（RBC)、血红蛋白含量(Hb) 或红细胞比容（Hct）低于正常参考 范围下限的一种病理状态或综合征。
（二）贫血的分类
1.根据红细胞形态学分类 MCV=Hct/RBC (fl) 正常值：82-95fl MCH=Hb/RBC (pg) 正常值：27-31pg MCHC=Hb/Hct (%) 正常值：32%-36%
NAP 实验性治疗
（四）再生障碍性贫血(AA)
定义:是一组因化学、物理、生物因素及不 明原因所致造血功能衰竭的综合症。临 床表现有贫血、出血及感染，一般无肝 、脾、淋巴结肿大。 分型：急性AA 慢性AA
临床表现
进行性贫血、出血及感染和发热
肝、脾、淋巴结一般无肿大 临床类型
急性再障
常见原因
慢性病性贫血 缺铁
30-45%
15-30% 失血后贫血 5-10% B12/叶酸 5-10% 慢性白血病或淋巴瘤 5% MDS 5% 找不到原因的贫血 15-25%
三.常见几类贫血的诊断与鉴别诊断
1

缺铁性贫血（IDA)

2
溶血性贫血(HA)
3
巨幼细胞贫血(MegA） 再生障碍性贫血(AA)
4

(一）缺铁性贫血（IDA)
概念：是由于体内储存铁消耗殆尽，不
能满足正常红细胞生成的需要而发生的 贫血。
临床分期
根据缺铁病程，可将缺铁性贫血 分为三期 1、铁减少期：缺铁隐匿期 2、无贫血的缺铁期：隐匿性缺 铁 3、缺铁性贫血期
临床表现
贫血的一般表现
特殊表现
皮肤、粘膜、神经、精神系统症 状、感染率升高、细胞免疫功能 下降、生长发育迟缓
erythrocyte
red cell observed under electric microscope
红细胞形态改变
泪滴形红细胞 红细胞形态如梨形或水滴形，见于各种增生 性贫血及骨髓纤维化，以及地中海贫血、脾 功能亢进或 肾病等
裂红细胞 指红细胞碎片，包括盔形红细胞等，多见于弥散性血管内 凝血、微血管病性溶血性贫血和心源性溶血性贫血等红细 胞破碎综合症；其它常见于化学中毒、肾功能衰竭、血栓 性血小板减少性紫癜。
IDA骨髓象
IDA骨髓象
细胞外铁消失
细胞内铁减少
缺铁性贫血诊断要点
1
小细胞、低色素性贫血
诊断 要点
2
骨髓红细胞系统增生活跃
3
铁染色
（二）溶血性贫血(HA)
定义：是由于各种原因使红细胞寿命缩短，破 坏加速，超过骨髓造血代偿能力所致的一类贫 血。 分类： 红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血。 （一）红细胞膜的缺陷。 （二）血红蛋白结构或生成缺陷。 （三）红细胞酶的缺陷。 红细胞外在缺陷所致的溶血性贫血。
在单核-吞噬细胞系统中或在微血管 内破坏。

（三）无效造血
在骨髓内红细胞系分裂成熟的 过程中，由于某种原因使其在成 熟和进入外周循环之前就被破坏、 死亡，又称无效性红细胞生成、 原位溶血。
（四）髓外造血
急、慢性失血、贫血时，髓外器 官（肝、脾、淋巴结）执行代偿性 造血功能。
二、贫血的概念和分类
陷所致 （多为先天性/遗传性） 红细胞外部因素：药物、感染、免 疫、机械因素
（3）失血
急性：24h~48h内失血800~1000ml 慢性：溃疡、月经紊乱等
下一张
*4.骨髓增生程度
骨髓增生
增生性贫血 （幼红细胞≥20%） 增生低下性贫血 （幼红细胞<10%）
贫血
缺铁贫、溶贫、失血性贫血
（1）红细胞生成减少
骨髓干细胞损伤或异常：AA、纯红再障、 MDS 骨髓被异常组织侵害：白血病、骨髓瘤、 转移瘤、MF、恶组 细胞成熟障碍： DNA合成障碍-----巨幼贫 Hb合成障碍-----缺铁贫、 慢性疾病性贫血、 珠蛋白生成障碍性贫血、 铁粒幼细胞贫血

（2）红细胞破坏增加
红细胞内部因素：膜、酶、蛋白缺
实验室检查
一、血象 小 细 胞 低 色 素 性 贫 血 （ MCV<80fl, MCHC<32%） 红细胞染色浅淡，中心淡染区扩大 网织红细胞正常或轻度增多 白细胞正常或轻度减少

IDA血象
IDA血象
二、骨髓象 1. 增生活跃 2. 幼红细胞增多，中幼红和晚幼红比例增 高，染色质颗粒致密，胞浆少,“老核幼 浆” 3. 粒系、巨核系多正常 4. 铁染色：铁粒幼细胞极少或消失，细胞 外铁缺少
溶血性贫血的诊断要点
1

2
红细胞、血红蛋白呈平行下降Biblioteka 诊断 要点53
红细胞形态和结构异常 网织红增高
4
骨髓红细胞系统显著增生
常伴有脾大
（三）巨幼细胞贫血 (megaloblastic anemia MegA)
定义：由于VitB12和（或）叶酸
缺乏导致DNA合成障碍，使细胞核 发育障碍所致的一类贫血。
慢性再障
实验室检查
1.血象：
全血细胞减少，红细胞↓正常形态 白细胞↓淋巴细胞相对↑血小板↓ 网织红↓ 急性再障：网织红<15×109/L 白细胞<0.5×109/L 血小板<20×109/L 慢性再障：偏高
血象
网织红细胞减少


2.BM象：造血细胞↓， 脂肪↑↑ AAA：
多部位穿刺增生减低或极度减低。 造血细胞明显减少，以成熟细胞为主，巨核 缺如。 非造血细胞（网状细胞、纤维细胞、组织嗜 碱细胞等）比例增高 骨髓小粒中造血细胞被非造血细胞取代。