巨大淋巴结增生症
Castleman病演示课件
通过对病例的深入研究，不断完善Castleman病的分类标准，提高诊断的准确性和效率。
发病机研究
深入探讨Castleman病的发病机制，包括感染、免疫、遗传等多方面的因素，为治疗提供 理论支持。
治疗方法研究
针对不同类型的Castleman病，研究有效的治疗方法，包括手术、放疗、化疗、免疫治疗 等，提高患者的生存率和生活质量。
积极治疗
针对患者的具体病情，医生可以制定相应的治疗方案，如 使用免疫抑制剂、抗炎药物等，以减轻症状并降低并发症 风险。
加强免疫
通过接种疫苗、增强营养等方式提高患者的免疫力，降低 感染风险。
定期随访
患者需要定期接受医生的随访和检查，以便及时发现并处 理可能出现的并发症。
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研究与展望
当前研究热点及成果
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02
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感染因素
某些病毒或细菌感染可能 引发Castleman病，如EB 病毒、HIV等。
遗传因素
部分患者存在家族遗传史 ，可能与基因突变或遗传 易感性有关。
免疫因素
免疫功能异常可能导致淋 巴组织增生，进而引发 Castleman病。
病理生理过程
淋巴组织增生
Castleman病的主要病理特征 是淋巴组织的异常增生，可形 成肿大的淋巴结或淋巴组织肿
影响因素
影响Castleman病患者预后的因素可能包括疾病的类型、分期、症状严重程度 、治疗方式的选择以及患者的整体健康状况等。此外，患者的年龄、性别、生 育需求以及心理状态等因素也可能对预后产生影响。
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Castleman病的并发症与风险
常见并发症类型
感染
由于免疫系统异常，患者容易感 染各种病原体，如细菌、病毒等
2024年巨大淋巴结增生症1例
2024年巨大淋巴结增生症1例病例简介患者男性，45岁，因颈部无痛性肿块就诊。
查体见颈部一巨大肿块，质硬，活动度差，无压痛。
患者自诉近期无发热、盗汗、体重下降等全身症状，既往体健，无慢性感染病史，家族中无类似疾病患者。
初步怀疑为颈部巨大淋巴结增生症，为进一步明确诊断和治疗，进行了以下检查。
影像学检查颈部CT扫描显示，肿块位于颈部深层，呈稍长T2信号，增强扫描呈明显不均匀强化。
MRI检查进一步证实了肿块的存在，并显示肿块与周围组织的界限尚清。
综合影像学检查，初步判断肿块为实质性占位性病变，考虑为淋巴结增生症。
组织病理学检查为明确诊断，进行了肿块穿刺活检。
镜下观察见淋巴结结构紊乱，生发中心扩大，副皮质区增生明显。
免疫组化染色显示CD20、CD21阳性，Ki-67增殖指数较高。
根据病理学特征，诊断为巨大淋巴结增生症。
诊断与鉴别诊断结合患者临床表现、影像学检查和病理学检查，诊断为巨大淋巴结增生症。
在鉴别诊断上，需与颈部其他实质性占位性病变如淋巴瘤、转移癌等进行鉴别。
淋巴瘤多伴有全身症状，如发热、盗汗、体重下降等，而本例患者无相关症状。
转移癌多有原发肿瘤病史，且肿块质地较软，与周围组织界限不清。
因此，根据患者的临床表现和检查结果，可排除淋巴瘤和转移癌的可能性。
治疗与预后针对巨大淋巴结增生症的治疗，主要采用手术切除肿块的方法。
本例患者接受了颈部肿块切除术，术后恢复良好，无并发症发生。
随访观察显示，肿块无复发迹象，患者生活质量得到明显改善。
预后方面，巨大淋巴结增生症属于良性病变，手术切除后一般预后良好，但需注意定期复查，以监测肿块是否复发。
讨论与总结巨大淋巴结增生症是一种较为罕见的淋巴结良性病变，临床上易与淋巴瘤、转移癌等恶性病变混淆。
因此，在诊断过程中需结合患者的临床表现、影像学检查和病理学检查进行综合分析，以确保诊断的准确性。
在治疗方面，手术切除是主要的治疗方法，预后一般良好。
然而，由于巨大淋巴结增生症具有一定的复发风险，因此术后需定期复查，及时发现并处理可能的复发情况。
Castleman病预防
Castleman病预防Castleman病，又称为巨大淋巴结增生性疾病，是一种罕见的、非癌性的多系统疾病。
它以淋巴细胞的异常增生为主要特征，会导致淋巴结的肿大和功能紊乱。
由于其罕见性和复杂性，目前对于Castleman病的预防方法尚未明确。
但是，通过了解该病的潜在风险因素和日常生活中的健康习惯，我们可以有助于降低患病的风险。
首先，Castleman病的发病机制目前还不是非常清楚。
研究人员发现，某些人患有Castleman病的可能性会增加，例如感染人类免疫缺陷病毒（HIV）或人类关联疱疹病毒8型（HHV-8），以及免疫系统功能异常的人。
因此，预防Castleman病的第一步是避免与这些风险因素的接触。
对于HIV感染者来说，预防HIV的传播是最重要的。
使用安全套进行性行为、拒绝共用针具，以及进行艾滋病病毒的测试和治疗都是预防HIV感染的重要措施。
另外，HHV-8感染也是Castleman病的一个重要原因。
HHV-8主要通过唾液和性传播传播。
因此，保持良好的个人卫生习惯，如勤洗手，避免共用牙刷和餐具，避免不安全的性行为，可以帮助预防HHV-8感染。
其次，保持免疫系统的健康也是预防Castleman病的关键。
多吃新鲜的水果和蔬菜，均衡饮食，适量运动和睡眠，避免焦虑和压力都有助于提高免疫系统的功能。
此外，避免接触有害物质和化学品，如烟草、有毒气体和重金属，也有助于保持免疫系统的健康。
另外，Castleman病的预防还需要与医生保持紧密的合作。
每年进行体检和常规的血液检查可以帮助发现潜在的健康问题。
如果有任何不寻常的体征或症状出现，及时就医是非常重要的。
此外，Castleman病的治疗主要是基于患者的症状和疾病的特点，目前没有明确的预防方法。
一些患者可能需要通过手术切除淋巴结或接受放疗、化疗等治疗。
因此，对于已经被诊断出Castleman病的患者来说，积极治疗和遵医嘱非常重要。
总的来说，Castleman病的预防目前还不是非常明确，因为我们对其发病机制了解有限。
巨淋巴结增生症
CD 病因尚不明确，多认为与病毒感染、免 疫调节障碍有关。国外学者研究发现，人 疱疹病毒 8（HHV-8）感染及体内白介素-6 （IL-6）过度产生与本病发生有关。 有文献报道，在 AIDS 感染相关 MCD 中 HHV-8 感染率达100%，而在AIDS感染不 相关MCD中HHV-8感染仅率40%。 Castleman病常无家族史，但文献报道有一 对母女、一对孪生兄弟先后发病病例。
巨淋巴结增生症 13
3 增强扫描后实质期均匀明显强化，与周围 血管相似，CT 值可高达 110Hu～170Hu。
增强扫描早期明显强化，延迟持续强化。直径 小于 5cm病灶呈均匀明显强化；大于 5cm 病 灶常显示不均匀强化，强化早期病灶呈周边不 规则中度强化，后期强化向中心填充。增强后 病灶 CT 值最高可达到 150Hu 左右，其动态 变化过程与动脉相似，早期强烈强化及延迟后 强化减退为其特点，而强化程度与静脉注射方 式、速度、总量有关。
巨平扫呈密度均匀软组织影，边界清楚：
直径小于 5cm 多密度均匀，腹部病灶密 度稍低于肝脏， 大于 5cm 病灶呈混杂密度，界限清晰， 病灶中心可因条索状纤维疤痕而显示低密 度灶。 大多病灶密度均匀，极少伴有出血和坏死， 考虑与病灶血供丰富，侧支循环良好以及 淋巴组织本身不容易坏死特性有关。
巨淋巴结增生症
1
巨淋巴结增生症 （castleman disease CD）
Castleman 病（Castleman Disease，CD）是一种少见的慢 性淋巴组织增生性疾病，曾被命 名为巨大淋巴结增生症、血管淋 巴滤泡增生症、血管瘤样淋巴结 增生症以及淋巴样错构瘤等。近 年来命名渐趋统一，以 CD 或血 管淋巴滤泡增生症命名较多。
巨淋巴结增生症 3
巨大淋巴结增生
本例术前都曾误诊，原因是对本病认识不 足，部分检查方法单一。良性巨淋巴结增 生的发病率很低，但并非罕见。因此，在 纵隔肿块病变中，特别是发生在一个无症 状的、异乎寻常的纵隔肿块的年轻病人时， 其鉴别诊断应该考虑到这种疾病，如果血 管造影、MRI出现上述特征性的表现，更提 示巨淋巴结增生的可能。
小结
尽管纵隔巨淋巴结增生病因、病理类型及 临床类型具有交叉性而显得较为复杂，但 本病局灶型仍有一些相对的影像学特征表 现：①病灶多为单发，常位于纵隔；②病 灶为富血管性的软组织实性占位病变，早 期明显强化，其动态变化与动脉相同，CT 值可升高60 HU；③ 病灶内斑点钙化；④ 病灶内极少伴有出血和坏死灶；⑤DSA显 示病灶有粗大的供血动脉及引流静脉，MRI 显示典型的层状分布的供养血管断面影。
诊断和鉴别诊断
本病影像学表现无特异性，最后确诊依赖活检。 术前往往误诊为其他疾病。 纵隔淋巴瘤以两侧纵隔淋巴结肿大为主要表现， 常累及前纵隔胸骨后淋巴结，低至中轻度强化； 胸腺瘤主要位于前上纵隔，临床常出现重症肌无 力，良性胸腺瘤主要表现胸腺区边界光整的类圆 形肿块，侵袭性胸腺瘤形态不规则常侵犯纵隔脂 肪间隙、血管、心包及胸膜；
临床表现
患者发病年龄跨度大。9 个月～85岁均可发病， 但多见于健康年轻人。 70％的患者年纪 30以下 。 无性别差异，无家族史。 患者通常无症状，常因体检或在身体浅在部位触 及包块而被发现。Nordstrom 等认为透明血管型 仅3％的患者有症状；而浆细胞型 50％ 可出现1 个或一个以上的全身症状，包括发热盗汗发育缓 慢血沉加快，白细胞增多，顽固性贫血，低蛋白 血症及高丙种球蛋白血症等免疫学方面的异常， 多见于20岁以下的患者。
浆细胞型较透明血管型明显少见。病理表 现以淋巴滤泡生发中心出现成片排列的成 熟的浆细胞为特征，部分浆细胞中有 Russell小体存在，缺乏或少量存在管壁玻 璃样的毛细血管。临床上以多中心型多见； 多中心型患者常伴有临床症状，咳嗽消瘦 发热乏力贫血高球蛋白血症以及腹痛腹泻 表浅淋巴结肿大，脾肿大血沉加快等。
巨淋巴结增生症
发病部位
任何年龄、任何有淋巴结的存在的组织都可发 病，成人多见。该病多位于胸内，特别是纵膈 区域，其中单中心型CD占60%～70%，好发部 位包括右上纵隔、右后纵隔、左上纵隔、左肺 门、右肺门、右肺上叶等。颈部及腹部次之， 其他部位并不多见。
发病率
现今为止国际上共报道500余例，国外最大例 数为85例，国内最大例数为43例。目前报道中 最常见的类型是由Castleman等人于1956年描 述的单发型CD ，而多发型则相对少见。
脂膜炎的全称是寒冷性脂肪组织炎，是血管炎 的一种。症状一般只出现在腿上。人体皮肤着 凉后，会引起血管收缩，致使表皮血流不畅， 脆弱的脂肪细胞会发生变化，很有可能患上脂 肪组织炎。
腹茧症(abdominal cocoon) 以小肠被茧状包裹 在一层异常的纤维膜内为其特征，故又名先天 性小肠禁锢症小肠茧状包裹症包膜内粘连性肠 梗阻和小肠节段性纤维包裹症群、腹腔茧状包 裹症等。本病为一种少见的、原因不明的特殊 类型的肠梗阻。
影像学诊断及鉴别诊断
CT平扫：肿块密度均匀，坏死和囊性变少见，巨大 病灶（>5 cm）中央可发生纤维化，40%的患者有子 病灶，病灶易与周围组织粘连且边缘模糊。5%~10% 患者存在钙化灶，呈分支状和斑点状中央分布。CT 增强：动脉期强化程度近似主动脉，并持续强化。 MRI:肿块信号均匀，T1WI呈中等信号、T2WI呈高信 号。肿块内或周围的扭曲扩张流空血管影为疾病典型 表现。
发病机制
1、免疫调节缺陷导致的淋巴结中B淋巴细胞及浆细 胞的过度增生（主要机制，为学术界大部认同） 2、与病毒感染有关 3、少数的病例与卡波西肉瘤的发展有关 4、人疱疹病毒 8 (human herpesvirus 8 ,HHV-8）可能 在CD的发病过程中起到了一定作用 5、与某些疾病相关，如 HIV 病毒感染、POEMS 综 合症、淀粉样变性、肾功能不全、淋巴瘤等。
后下纵隔巨大淋巴结增生症一例
后下纵隔巨大淋巴结增生症一例发布时间：2021-11-04T05:29:46.681Z 来源：《中国医学人文》2021年23期作者：张海宽游婧[导读] 临床资料：患者女，55岁。
无头晕、头痛，无发热，无胸闷，心慌张海宽游婧通讯作者贾宁王睿重庆医科大学附属第三医院 401120 临床资料：患者女，55岁。
无头晕、头痛，无发热，无胸闷，心慌，气促，无潮热盗汗。
既往史及家族史无特殊。
查体：体温36.6℃，脉搏 73次/分，呼吸 20次/分，血压 153/84mmHg，疼痛评分0分。
身高：160cm，体重：66kg，体质指数：25.8kg/m2 。
气管居中，颈部及锁骨上淋巴结未触及肿大；双侧胸廓对称，无胸壁静脉曲张，肋间隙正常，无吸气性三凹征。
双肺语音颤动一致，未触及皮下捻发感，未触及胸膜摩擦感；叩诊呈清音。
双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，无胸膜摩擦音。
辅助检查：胸部DR示：胸腹交界区后下纵隔圆形软组织密度肿块影，直径约9.0cm，边界清晰，考虑占位性病变可能大，如图1、2所示。
图4腹部B超示：近第二肝门后方、腹主动脉右侧探及一混合回声团块，以高回声的脂肪为主，大小约11.4cm×6.2cm，形态尚规则，边界尚清，其内可见一范围约4.7cm×2.9cm的低回声区，内可见数个斑片状强回声，后伴声影，CDFI:其内未见明显血流信号显示，考虑：近第二肝门后方、腹主动脉右侧混合回声团块，其来源及性质待定，如图3、4所示。
图5. 图6胸部、上腹部CT平扫+增强示：后下纵隔可见团块样混杂密度影，最大截面约8.1cm×4.1cm，大部分以脂肪密度为主，其内可见团块样实性密度影，大小约4.4cm×3.0cm，其内伴多发钙化灶，平扫期CT值约37Hu，增强后实性成分明显强化。
结论：后纵隔占位，考虑肿瘤性病变,脂肪肉瘤？畸胎瘤？如图5、6所示。
手术记录：入住胸外科后完善相关检查，行“胸腔镜辅助下后纵隔肿瘤切除术”，术中可见后纵隔近膈肌处巨大肿块，与膈肌、脊柱致密粘连，触及肿瘤质地较硬，活动度差，发现肿瘤根部与后胸壁致密粘连，不易分离，且腹腔镜操作困难，故中转开胸，以便充分暴露术野，而后使用电刀逐渐剥离后完整切除后纵隔肿瘤，期间见多处滋养血管渗血，充分止血后于第4肋间切口处放置10mm皱襞管一根，常规关胸，手术顺利无意外。
腹部巨大淋巴结增生症1例
症， 最初 由 Ｃｓｅ ａ ａｔｍ ｎ等报 道 。临床 上 分为 局 限性 和多 中心 ｌ
性 ， 织 病 理 学 分 为 透 明 血 管 型 、 细 胞 型 和 混 合 型 。 临 床 组 浆 ９ ％病 例 为 透 明 血 管 型 且 常 以 单 发 性 多 见 ， ０ 为 浆 细 胞 ０ １％ 型， 以多 发 性 多 见 。单 发 性 透 明 血 管 型 巨 大 淋 巴结 增 生 症 患
腹主动脉 明显扩张 的滋养血 管 ， 其上方 腹主动 脉及髂血 管周
围亦 见 多 发 结 节 状 明显 强 化 灶 （ １ ４ 。 图 ～ ）
病理诊断 ： 巨大淋 巴结增生 症（ 明血管 型） 透 。周 边一结
节 ４ｍ×２５ ｍ， 下 为瘤 样 纤 维 组 织 增 生 。 ｅ ．ｃ 镜
图 １ Ｃ 强 扫 描 ， 骨 前 方 卵 圆形 肿 块 ， Ｔ增 骶 明显 强 化 ， 围亦 见 多 发 大 小 不等 咧显 强 化 的 结 ， 块 后 方 见 辽 曲扩 张 的 血钙： 川 肿 影
手术及病 理 ： 肿瘤 位于腹膜后 ， 平髂 血管分又水平 ， 小 大 约 １ｃ ５ｍ×１ｃ ０ ｍ×１ｃ 表 面 光 滑 ， ０ｍ， 有包 膜 ， 瘤 与 双侧 髂 血 肿 管、 输尿管及下腔静脉粘连 紧密 ， 润小肠 系膜 ， 浸 与骶骨骨 膜
呈 浸 润 性 生 长 。完 整 切除 肿 块 ， 将 血 管 前 方 和 侧 方 的淋 巴 并 及 脂 肪 组 织 给 予 完 整 切 除送 病 理 。
ｖｒ ｎｔｓ ｎ Ｊ ．Ｒ ｄｏＧａｈ ｓ２０ ，８ １５ ａａ ｒｏ ［］ ａ ｉ ｒｐ ｉ ，０８２ ：３５—１６ ． ｉ ｏｉ ＇ ｃ ３８
巨大淋巴结增生(附1例报告)
巨大淋巴结增生(附1例报告)关键词淋巴结增生X线鉴别诊断巨大淋巴结增生，是一种比较少见的淋巴组织的良性肿瘤。
现报告1例，并结合文献进行讨论。
病历资料患者，男，36岁，已婚。
因胸闷、胸痛1周，来院就诊，查体右上肺呼吸音稍弱，其他未见异常。
后前位胸片显示右肺上野3cm×3cm圆形阴影，密度中等、均匀，上缘模糊，其余光滑；侧位片显示胸骨柄后部半圆形阴影，边缘锐利，与胸壁呈现钝角。
实验室检查拟诊为包裹性胸膜炎，并嘱患者到外院做超声检查，予以短期随访。
外院胸部超声检查提示非积液性病变。
但复查时未询问超声检查情况，仍给抗结核治疗。
后因病变长期无变化而考虑良性肿瘤。
于2006年3月手术，术后病理诊断为胸壁巨大淋巴结增生症（透明血管型），随访5年，患者情况良好，无复发。
讨论关于本病病因主要有3种意见：①由于一种原因不明的特殊炎症引起的淋巴结增生；②淋巴结的错构瘤；③淋巴结的肿瘤。
本病可发生于任何年龄，男女性别无明显差异。
发病部位，位于胸内者占第一位，也可见于眼眶、咽部、腋窝、乳腺以及腹部。
少数见于胸壁或肺内，包块大小不等。
临床表现及实验室检查：本病发病缓慢，病程长，多无自觉症状，常被偶尔发现；少数患者可有发热、盗汗、乏力、咳嗽、胸痛、咳血、腹痛、贫血及局部不适。
实验室检查多无异常，少数患者可有血色素低及高蛋白血症。
胸部X线表现：圆形或卵圆形阴影，密度中等、均勻，边缘锐利，多为单个，很少分叶，可合并胸腔积液。
诊断与鉴别诊断：位于胸内者须经胸部X线检查发现，切线位投照常可确定是否位于胸壁，区别有困难时，可行人工气胸。
如伴有典型的低热、贫血及高蛋白血症，应考虑本病，否则应与良性肿瘤和近肺门处的肺癌鉴别，本病确诊主要靠病理检查。
治疗及预后：该病手术切除后预后良好，有全身症状者可在肿物切除后30～60天内消失，术后复发者极少。
笔者认为手术时应同时切除包块周围淋巴结，以防复发。
而化疗、放疗都基本无效。
对合并胸水者，胸腔穿刺抽水亦无效。
巨淋巴细胞增生症
? ＣＴ平扫病变表现为肺门、纵隔旁或腹膜 后圆形、类圆形或分叶状软组织肿块密度 影,边界多清楚锐利,呈中等密度,多数密度均 匀
? ＣＴ增强扫描示病变强化明显,强化程度几 乎与胸腹部主动脉同步,延迟持续中度强化。
? ＣＴ增强于静脉团注造影剂后早期病灶即 明显强化,ＣＴ值高达114 Hu～196 Ｈu,平均 133 Ｈu,与主动脉强化程度相当,延迟扫描仍 持续强化,ＣＴ值70 Hu～122 Ｈu,平均92 Ｈu。
? CT
? 局限型GLNH高强化机制为透明血管型病灶内丰 富的毛细血管增生和周边较多粗大的滋养动脉所 致。
? 增强ＣＴ可显示病灶内或周围粗大的滋养血管影 , 胸部多来自支气管动脉、内乳动脉和肋间动脉的 分支,腹部多来自腹主动脉分支。
? ＣＴ强化的程度还与注射造影剂的方式、注射速 率和剂量有关
? 局限型GLNH钙化较少，可见于5%～10%的 病例，且仅见于局限型透明血管型。
? 1956 年确定为良性非肿瘤性病变。
发病与病因
? GLNH自1954年发现以来，关于GLNH的病 因尚存在两种不同的学说:
? 第一种认为本病表现为反应性淋巴组织增 生，与慢性抗体刺激有关，可能为病毒感 染所致。
? 第二种理论则认为透明血管型是一种淋巴 组织的进行性生长紊乱，而浆细胞型的发 生与IL-6调节障碍有关。
? GLNH可发生于全身各部位的淋巴结, 沿全身淋巴链分布,但最好发于纵隔、肺门 和腹膜后区域。约60%～70%发生于胸部,沿 胸内淋巴链分布,最常见于中纵隔和肺门,其 次为前纵隔和后纵隔。约20%发生于腹部, 以腹膜后最常见。
? X线
? Ｘ线胸片可显示肿块的部位和形态,但对明 确诊断缺乏特异性,常表现为单发边缘清楚 的球形或分叶状肿块,类似于胸腺瘤、淋巴 瘤和神经源性肿瘤的表现,位于中纵隔和肺 门者可致邻近气管受压移位。
巨淋巴结增生症
CT Appearance
多为边缘清晰单个肿块,强化明显.肿块 <5cm时多强化均匀,而>5cm则可不均匀强 化,内部有低密度坏死区. Castleman disease 可有钙化,形态多样,可 以是点状的,粗大的,外周的和分叉状.
46岁,男性,病史不祥.增强CT见边界清 晰的不均匀强化的后腹膜肿块.病理证 实为透明-血管型Castleman disease.
病例4 F,41Y 体检右上腹包块3天
手术所见：man病
巨淋巴结增生症
又称血管滤泡性淋巴结增生或Castleman病. 可发生于任何年龄. 巨大淋巴结增生最常发生于纵隔淋巴结， 也可见于肺门淋巴结及颈部、腋窝、肠系 膜、阔韧带和腹膜后淋巴结。 镜下可分为两种亚型:玻璃样－血管型和浆 细胞型
38岁,女性,宫颈癌术前检查偶 然发现左侧腹膜后Castleman 病.左肾下极水平显示不均匀 强化的肿块 ,内部多个低密度 影,周边有钙化.
7岁,女孩,发热.增强CT示左前 纵隔内有一边缘清晰的肿块,均 匀强化,周边有明显的血管影.
36岁,女性,左腹隐痛.增强CT示边界 清晰的肠系膜肿块,强化均匀.
9岁,男孩,腹痛.增强的盆腔CT示 边界清晰的均匀强化的肿块.
女性，54岁。 气急胸闷不适数月。
70岁,男性, 双侧肾窦内 浆细胞型 Cstleman病.
平扫双侧肾 窦内界清的 略高密度影, 前缘边缘不 规则.增强早 期相对低密 度,后期病灶 持续强化,可 见近端肾盂
扩张,收集
系统穿过肿 块进入肾窦.
盆腔后腹膜巨大淋巴结增生症2例报告
点 ，依据是气管 和支气 管旁淋 巴结肿 大 的发生率 高 ，和浆
细胞 增 多 是 本 病 急 性 早 期 表 现 ，有 研 究 发 现 浆 细胞 型
Ｃ ｄｍ ｒ ｓ ｓ 有 的 淋 巴 滤 泡 中 心 可 检 测 出 白 介 素 ６ ｓ ａ ｅ ａｓｄ ｅ ｅ中 ｆｉ ａ （ ６ ，推 测 Ｉ Ｉ ） Ｌ一 Ｌ一６ Ｂ细 胞 增 生 并 促 使 Ｂ细 胞 向 浆 细 胞 使
讨
论
质 中，无 压痛 。辅助 检查 ：血 、尿 、大便 常 规 正 常 范 围 ，
血 生 化 、肿 瘤 标 记 物 、血 沉 正 常 。Ｂ超 检 查 提 示 子 宫 前 位 ，
本病 １２ ９ １年 由 Ｓｍ ｅ 先 描 述 ， １５ ｙ ｍ ｒ首 ９４年 由 Ｃ ｓｅ ａ ａｄｍ ｎ
首先报道 １ ，并于 １５ 例 ９６年 确定为 良性非肿瘤 性病 变 ，故 也称 Ｃｓｅ ａ ’ ｄｓａＥ ａ ｍｎ ｓｉ ｓ ｄ ｅ 。本病病 因尚无定论 ，有 ３ 种观点 ： ①淋巴引流 区一 般炎症 ，或不 明原 因的特殊 炎症② 淋 巴结 错 构瘤③淋 巴细胞 的间变 性肿瘤 ［ 引。多数学者 持第 一种观
壁 见 肿块 突起 ，被 包 裹 于 后 腹 膜 内 ，边 界 尚清 。大 小 约 ５ Ｘ
４ ｍ３ ｘ５ｃ
，
临床 资料
病例 １ ：ｘ ｘ住 院号 ２ １５ ，４ 岁 ，已婚 ，１ ——。因 ５ １３ １ － １１ ０ “ 发现盆腔包块 ３ 月”于 ２０ ００年 ８ １ 月 １日入 院 ，无 其他任
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浙江预防医学 ２０ 年第 １ 卷第 ９ ０７ ９ 期
Castleman 病 病情说明指导书
Castleman 病病情说明指导书一、Castleman 病概述Castleman 病（Castlemandisease，CD）又称巨大淋巴结病或血管滤泡性淋巴结增生症。
是一种较为少见的淋巴增生性疾病。
突出的临床特点为无痛性淋巴结肿大。
CD 病因尚未完全明确，较为公认的发病机制主要包括细胞因子白细胞介素-6（IL-6）、人类疱疹病毒-8（HHV-8）以及人类免疫缺陷病毒（HIV）感染。
临床上根据肿大淋巴结分布和器官受累的情况不同，可将CD 分为单中心型（unicentric CD，UCD）和多中心型（multicentric CD，MCD）。
前者往往仅累及单个淋巴结区域，相关症状较轻，外科治疗效果良好；后者则累及多个淋巴结区域，有较为明显的全身症状，预后较差。
英文名称：Castleman disease，CD其它名称：巨大淋巴结增生、淋巴结错构瘤、良性巨淋巴结、血管滤泡淋巴样增生、淋巴组织肿瘤样增生、血管滤泡性淋巴结增生症相关中医疾病：暂无资料。
ICD 疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：不会遗传发病部位：其他常见症状：常见无痛性淋巴结肿大主要病因：病因尚未完全明确检查项目：血常规、尿常规、血液生化、免疫学检查、骨髓检查、病理检查、CT、PET-CT重要提醒：本病的预后与患者受累的淋巴结数量有关，当患者受累单个淋巴结区域时，可以通过外科治疗取得较好的预后。
如累计多个淋巴结，可能预后较差，应做好相应的心理准备。
临床分类：1、根据病理学特点分型可以分为透明血管型（HV）、浆细胞型（PC）和混合型（MIX）三种类型。
（1）HV 型：最常见，约占80%～90%。
淋巴结可见很多散在分布、增大的淋巴结滤泡样结构，较多透明变性的小血管穿越其中，这些毛细血管内皮明显肿胀，管壁增厚，晚期呈现玻璃样变。
淋巴滤泡周围有多层环状排列的淋巴细胞，形成洋葱皮样或帽带状结构。
纵隔巨大淋巴结增生症5例报道
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纵 隔巨大淋 巴结增生症 ５例报道
李险波 ， 国平 ， 张 宋宇宏 ， 律 王
（ 中国人 民解放 军 第二 “ 二医院 心胸 外科 ， 北 保 定 河 ０１ ０ ７０ ） ０
关键词 ： ； 纵隔 巨大淋巴结； 增生症
中图分 类号 ：５４ Ｒ６ 文 献标 识码 ： Ｄ 文章 编号 ： ０ — ６２ Ｏ８０ — Ｏ 一 ２ １ ８ ６９（ ０）１ ０Ｍ ０ ０
３ ２ 纵 隔 巨大 淋 巴结 增 生症 的组 织 学特 点及 鉴 别 ． 诊 断 巨大 淋 巴结 增 牛 症组 织 学 为 淋 巴组 织 增 生 。
特点 是淋 巴结结 构 摹 本保 持 完 整 ， 泡增 生 明显 及 滤
后恢 复 良好 。术 后 随访 ５例 ， 随访 时 间 ｌ 月 一７ ８个
３４ 预 后 ． 胸 内局 限 型 和部 分 多 中心 型 巨大 淋 巴
床症 状 ， 影像 学表 现 为 ： 界 清楚 、 度 均 匀 一 致 的 边 密 纵 隔肿物 ， 易 与 纵 隔 其 它 良性 肿瘤 相 鉴别 。多 中 不
结增 生 症病 人 ， 手术 彻底 切 除肿大 淋 巴结后 ， 临床症
管全 麻下 行胸 外科手 术 治疗 ， ４例采 取 后 外侧 切 口 ，
１ 例采取 左前 外侧 切 口 ， 中 ４例 完整 切 除肿 物 ， 其 另
数 没 有症 状 ， 巴结 肿 大 明显 叫‘ 出现 局 部压 迫 症 淋 可 状， 但患者多有发 热 、 疲乏 、 消瘦 、 ｍ等异常 。本组 ５ 贫
手术 治疗效果总结 如下 。
组织病理学分为 ： 透明血管型（ Ｖ 、 Ｈ ）
浆细胞型（Ｃ和混合型（ ｉ） Ｐ） Ｍｘ 。临床上又可分为局 限
巨大淋巴结增生症2例并文献复习
巨大淋巴结增生症2例并文献复习
张立峰;陈华;史云波;靳勇;王文军
【期刊名称】《哈尔滨医药》
【年(卷),期】2016(036)001
【摘要】巨大淋巴结增生症（Castleman’s disease,CD）是一种罕见的原因不明的淋巴结增生性疾病,发生于淋巴结内或结外存在淋巴组织的部位。
临床上容易误诊。
本文通过回顾性分析有影像资料并经病理证实的2例Castleman病患者,重在认识该病的影像特点,减少该病的影像误诊。
1临床资料病例1患者,女,63岁,【总页数】2页(P80-81)
【作者】张立峰;陈华;史云波;靳勇;王文军
【作者单位】云南省普洱市人民医院医学影像科,云南普洱665000;云南省普洱市人民医院医学影像科,云南普洱665000;云南省普洱市人民医院医学影像科,云南普洱665000;云南省普洱市人民医院医学影像科,云南普洱665000;云南省普洱市人民医院医学影像科,云南普洱665000
【正文语种】中文
【中图分类】R551.2
【相关文献】
1.腹部巨大淋巴结增生症(附5例报告并文献复习) [J], 覃宝涛;李胜亮;孙庆洲;张淑琴
2.多中心型巨大淋巴结增生症1例报道并文献复习 [J], 徐俊马;赵杰;王海清;李海
泉
3.多中心型(浆细胞型)巨大淋巴结增生症1例及文献复习 [J], 李启英;项颖
4.巨大淋巴结增生症2例并文献复习 [J], 许丽娟;胡艳萍;崔莉;刘彤;吕彧
5.胸内巨大淋巴结增生症1例报告并文献复习 [J], 陈志强;田进涛;宋小平;陈焱;魏慎海
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巨大淋巴结增生症李永怀;胡先纬;胡杰贵【期刊名称】《临床肺科杂志》【年(卷),期】2015(000)012【总页数】3页(P2310-2312)【作者】李永怀;胡先纬;胡杰贵【作者单位】230022 安徽合肥，安徽医科大学第一附属医院呼吸内科;230022 安徽合肥，安徽医科大学第一附属医院呼吸内科;230022 安徽合肥，安徽医科大学第一附属医院呼吸内科【正文语种】中文·病案讨论·患者，男性，22岁，学生。
因“咳嗽、发热9天”于2009年5月25日入院治疗。
患者入院前9天出现咳嗽及发热，咳嗽较剧烈，咳少许白色粘痰，发热多于午后起热，最高达39℃，体温波动在38.5～39.0℃，无畏寒，夜间能够自行退热，热退伴有出汗，无咯血、无胸闷，无关节及肌肉酸痛。
否认既往传染病、冶游史及慢性疾病史。
外院2009年5月23日血常规示：WBC：10.3×109/L,N:78%，RBC：4.18×1012/L，PLT：123×109/L。
外院2009年5月24日胸片提示：双肺纹理稍多，未见实质性病变。
诊断为“急性上呼吸道感染”，给予“感冒灵及罗红霉素”治疗效果不佳，转来就诊，收入病房。
入院时体检：发育正常，生命体征平稳，未触及肿大浅表淋巴结增大，双肺呼吸音粗糙，未闻及啰音。
心音正常，心率86次/min，心率齐，腹韧，无压痛，未触及肿块，脾肋下可触及，质中，无压痛。
辅助检查：血常规示：WBC：14.18×109/L, N:65.44%， RBC：4.17×1012/L，PLT：312×109/L。
ESR：120 mm/h，CRP:167.24 mg/L，血生化示：总蛋白：74.5g/L,白蛋白：32.0,球蛋白：42.5g/L,余无异常。
免疫10项：正常。
ANA(抗核抗体)等13项：正常。
ANCA(抗中性粒细胞浆抗体)正常。
抗“O”：320IU/mL。
肿瘤标记物：SF(铁蛋白)：631 ng/L(正常值400 ng/L),余正常，尿常规及粪常规正常。
血培养阴性。
入院后给予“阿莫西林克拉维酸钾+阿奇霉素”联合抗感染治疗1周，患者仍然发热，体温无下降趋势，同时出现腹痛并渐加重。
住院期间于2009年5月27日行胸部CT检查及腹部B超。
胸部CT检查：肺野清晰，纵隔4R组可见多枚淋巴结肿大，最大3*2 cm，伴有融合，4L组可见2*2 cm淋巴结及7组可见3*3淋巴结肿大(见图1)。
腹部B超：肠系膜旁扫及数枚肿大淋巴结，最大直径达2.0×1.8 cm，及脾脏肋下可扫及肿大，厚径5.0 cm，上下径14.8 cm。
6月2日起给予诊断性抗结核治疗：异烟肼 0.3 Qd、利福平 0.45 Qd、吡嗪酰胺0.5g Tid、乙胺丁醇 0.75g Qd口服。
患者发热无好转。
李永怀副主任该病例的临床特点为：① 青年男性，学生。
② 主要症状是咳嗽、发热，发热日间加重晚间退尽,伴有出汗。
③ 既往健康。
④ 浅表淋巴结无肿大。
⑤ 血象白细胞总数高而中性粒细胞偏低。
⑥ 胸部CT示纵隔淋巴结肿大，腹部B超示肠系膜淋巴结及脾肿大。
⑦ 血沉及CRP较快，血球蛋白增高。
⑧ SF增高。
⑨ 经抗感染及抗结核治疗效果不佳。
在临床上此病例的发热和纵隔及肠系膜淋巴结的肿大应特別予以关注。
结合以上特点考虑以下几种疾病的可能性:1.感染性疾病: 症状有发热、血白细胞高，首先考虑为深层淋巴结感染。
可能为淋巴结结核。
但全身淋巴结结核感染亦应同时检查出有浅表如颈部、沿胸锁乳突肌前缘等呈串珠状排列样的肿大淋巴结，单纯性侵犯深层如纵隔及肠系膜者少见。
发热现象虽与粟粒性结核相似，但肺CT扫描肺野清晰。
虽未做有关结核方面的检查，纵隔及肠系膜淋巴结核在诊断性抗痨治疗无效后，可以初步排除此可能性。
但是，如果该患者的诊断从非一元化来考虑，需要排除一下HIV感染或AIDS合并淋巴结结核，HIV主要感染淋巴组织，常常表现为浅表淋巴结肿大，纵隔淋巴结肿大较少，但文献报道HIV患者合并淋巴结结核较多，其可累及纵隔淋巴结、腹膜淋巴结肿大，可有发热消瘦等症状[1]，因此需要考虑此病，但是患者免疫10项检查阴性，于是此诊断可排除。
2.急性淋巴结炎：淋巴结炎和淋巴管炎是致病菌侵入淋巴系统所致，多发生在人体各浅表部位如在颈部、腋窝和腹股沟，有的可在肘内侧或腘窝。
病菌有乙型溶血性链球菌、金黄葡萄球菌等。
全身性反应有体温及白细胞计数值增高等的变化。
但单纯在纵隔及肠系膜淋巴结急性炎症未见有报导。
此二处淋巴结肿大多为继发性如恶性肿瘤转移等。
3.恶性淋巴瘤:可分为霍奇金病及非霍奇金淋巴瘤，常累及浅表淋巴结及纵隔、腹膜后淋巴结，在发现淋巴结肿大前或同时可出现发热、瘙痒、盗汗及消瘦等全身症状，同时多伴有肝脾肿大。
近年来，其发病率在明显增加，根据Lugano国际淋巴瘤会议报道的数据，全球每9分钟就有1个新发病例。
因此也应考虑该病的可能性。
4.成人斯蒂尓病(still氏病): 成人Still氏病是一种病因未明的疾病，一般认为与感染、遗传和免疫异常有关。
患者发病前常有上呼吸道感染病史，早期往往有全身浅表淋巴结肿大，尤以腋下及腹股沟处显著呈对称性分布，质软有轻压痛，无粘连及大小不一。
部分患者出现肺门及肠系膜淋巴结肿大，可造成腹部非固定性疼痛，若肠系膜淋巴结坏死，也可造成剧烈腹痛。
体温正常后肿大的淋巴结缩小或消失。
美国诊断此病标准为: 体温大于或等于39℃、关节痛、关节炎、类风湿因子大于1:80、白细胞在15×109/L左右、SF升高、糖基化铁蛋白大于20%、抗核抗体大于1:1000、皮疹、肝大、淋巴结肿大。
此病例有几项符合，有待进一步明确。
综上所述，该患者需要重点考虑的是淋巴瘤及成人still氏病。
胡先纬副主任该患者于2009年6月12日进行了骨髓穿刺细胞学及支气管镜下经支气管壁淋巴结活检(TBNA)，骨髓细胞学提示为增生性骨髓象；气管支气管镜见：气管支气管内未见新生物及脓性分泌物，管腔无狭窄。
纵隔淋巴结第7组、4R、4L组处，按照Wang氏活检法[2]进行穿刺活检，结果示：大量的淋巴细胞，其间浆细胞增生明显，增生浆细胞尚成熟，弥漫成片。
因此，结合此病理活检结果未能得出明确诊断。
由于淋巴结肿大性疾病，特别是深部淋巴结肿大的疾病，经过局灶性的小标本活检常常难以明确。
于2009年6月22日行纵隔淋巴结活检，病理提示淋巴结结构大致保留，淋巴滤泡间围绕生发中心可见浆细胞同心圆样排列，滤泡中心可见玻璃样变的增生小血管和滤泡树突样细胞，CD21(+)，PAS(+)。
结合临床符合巨大淋巴细胞增生症(Castleman 氏病)浆细胞型。
(见图2)。
胡杰贵教授对于“发热、淋巴结肿大”疾病，临床上首先总是考虑到常见病，往往不注意到罕见病，近几年来罕见病屡有发现和报导。
此病例为罕见病，通过纵隔淋巴结活检，证实为巨大淋巴结增生症，病因尚不明确。
该病于1954年由Castleman首先发现，故又称其为Castleman’s病。
此病的确诊完全依赖淋巴结活检病理学。
巨大淋巴结增生症为异源性的罕见的淋巴组织增生性疾病，亦称为血管滤泡性淋巴组织增生。
其临床表现可无任何症状或有发热，可单发淋巴结肿大或多发淋巴结肿大，好发于纵隔、腹膜后和肠系膜、颈部、盆腔等处。
根据病理可分为：① 透明血管型；② 浆细胞型；③ 混合型。
透明血管型常表现为纵隔病变，浆细胞型好发于肠系膜和腹膜后淋巴结。
其中透明血管型最为常见，约占发病率的76%～91%，而浆细胞型则较少见。
根据其临床、影像学及其预后又可分为2型：局限型和弥漫型。
局限型表现为单个淋巴结或纵隔内某一组淋巴结受累。
弥漫型表现为一组以上的淋巴结受累或影像学发现胸外淋巴结受累，此型常可累及肺部[3]。
Castleman 氏病的病因尚存在两种不同的学说：第一种学说是认为本病为反应性淋巴组织增生，与慢性抗体刺激有关，也可能与病毒感染有关。
第二种学说认为是一种淋巴组织的进行性生长紊乱。
浆细胞型的发生与IL-6调节障碍有关[4]。
此病例病理诊断为“浆细胞型” ，也可能是混合型致纵隔及肠系膜淋巴结均被侵及。
局限型临床多无症状，为体检或常规胸片偶尔发现，可见于任何年龄，发病高峰为30岁～40岁之间，女性约4倍于男性，此型病理95%以上为透明血管型，预后良好。
弥漫型通常有临床一定的症状与体征，包括发热、乏力、贫血、浅表淋巴结肿大、肝脾肿大、血沉加快、多克隆性高免疫球蛋白血症和骨髓浆细胞病等，可见于任何年龄，发病高峰为40～50岁之间,女性约2倍于男性，病理类型绝大多数为浆细胞型，预后较差。
由于此病病因及发病机制尚不明确，目前尚缺乏统一而标准的治疗方案。
对于局限型，因其仅表现为单发淋巴结肿大，以手术切除治疗为主，预后良好。
而对于大多弥漫型巨大淋巴细胞增生症，考虑与淋巴瘤同属于淋巴组织增生性疾病，因此治疗可选择非霍奇金淋巴瘤的治疗方案，目前推荐多药联合化疗，如CHOP方案。
但尚无公认的化疗方案，常根据疾病侵袭程度进行选择。
此外，糖皮质激素可迅速缓解临床症状但持续时间短暂。
近年来由于各种药物的研究进展，利妥昔单抗、抗病毒治疗、靶向药物硼替唑米等亦有报道，但缺乏足够病例的循证医学证据。
据一项Ⅲ期临床研究(MCD2001) 报道，强生公司研发的一种为IL-6 拮抗剂的单克隆抗体siltuximab，用于人免疫缺陷病毒(HIV) 及人疱疹病毒-8(HHV-8) 阴性的弥漫型巨大淋巴结增生症的治疗，相对于安慰剂，患者的淋巴结体积减少和症状减轻的病例更多[5]。
目前预测此病例的预后可能比较差。
【相关文献】[1] 杨冰,孙希文,江森,等.HIV/AIDS合并肺结核的CT表现[J].中国医学计算机成像杂志,2013,19(3):209-212.[2] 范晓溪,赵庆涛,杨永,等.胸部Castleman病的诊断与治疗[J].中国医师杂,2013,15(10):1408-1410.[3] 荣福,郭苏,左六二,等.经支气管针吸活检在纵隔及肺门淋巴结结核诊断中的作用[J].中华结核和呼吸杂志,2002,25(6):330-332.[4] 刘宁,邱法波,李奉达,等.Castleman's病流行病学及临床特征[J].世界华人消化杂志,2008,16(30):3469-3473.[5] Liu YC, Stone K, van Rhee F.Siltuximab for multicentric Castleman disease[J].Expert Rev Hematol. 2014 7(5):545-57.。