气管食管瘘--小儿麻醉病例
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形。
A6.该患儿还可能合并其他什么问题，何 时该进行相关检查？
• Because the existence of these associated defects may alter the surgical or anesthetic plan, and because the TEF is an urgent but not emergent procedure, these other possible defects should be assessed prior to TEF repair.
A4.气管食管瘘和食道闭锁如何遗传？
• 关于TEF / EA的病因学，通常认为是多因素，呈散发。 • 它很少与特定的基因突变或综合征有关。 这些包括18三体
综合征，CHARGE综合征，眼球缺氧 - 食道 - 生殖器 （AEG）综合征，Feingold综合征和16q24.1缺失综合征。 然而，大多数情况都是非家族性的。 • EA患者的每个兄弟姐位都有1％的复发机会。 EA在双胞胎 中是常见的两倍。
Spitz L. Oesophageal atresia. Orphanet J Rare Dis. 2007;2:24.
A7.应告知家长哪些围术期风险？
• 2009年，Okamoto 等人对数据进行更新：
分组
出生体重
严重心脏疾病 存活率
Okamoto I组 大于2.0kg
无
Okamoto II组 小于2.0kg
Broemling N. Anesthetic management of congenital tracheoesophageal fistula. Paediatr Anaesth. 2011;21:1092-1099. Houben CH. Current status of prenatal diagnosis, operative management and outcome of esophageal atresia/tracheo-esophageal fistula. Prenat Diagn.2008;28:667-675. Spitz L. Oesophageal atresia. Orphanet J Rare Dis. 2007;2:24.
A6.该患儿还可能合并其他什么问题，何 时该进行相关检查？
• TEF并不是一种单发的疾病。患儿常合并其他严重的畸形，即通常 所说的VACTERL畸形。
• V=脊柱畸形 • A=肛门畸形（肛门闭锁） • C=心脏畸形（VSD，ASD，TOF，右位主动脉弓，PDA） • TE=气管食管瘘 • R=肾脏发育异常 • L=肢体畸形（桡骨畸形） • 一位拟诊为VACTERL畸形的患者往往存在上述3种或3种以上的畸
• A1诊断是什么？该疾病有何临床特点？ • A2该疾病的病理生理学？ • A3在发育过程中，该疾病是如何发生的? • A4气管食管瘘和食道闭锁如何遗传？ • A5气管食管瘘可分为哪几种不同类型？ • A6该患儿还可能合并其他什么问题，何时该进行相关检查？ • A7应告知家长哪些围术期风险？
A1.诊断是什么？该疾病有何临床特点？
A5.气管食管瘘可分为哪几种不同类型？
8%
<1%
75-80%
2%
4%
Broemling N. Anesthetic management of congenital tracheoesophageal fistula. Paediatr Anaesth. 2011;21:1092-1099. Houben CH. Current status of prenatal diagnosis, operative management and outcome of esophageal atresia/tracheo-esophageal fistul Prenat Diagn. 2008;28:667-675. Spitz L. Oesophageal atresia. Orphanet J Rare Dis. 2007;2:24.
• 该患儿存在食道闭锁合并气管食管瘘。
• 每3000例新生儿中可出现1例此病患儿。胎儿无法吞咽羊水（由 食道闭锁所致）可造成羊水过多，因此产前存在羊水过多病史时 需警惕该诊断。羊水过多是一种非特异性的产前发现，也可能由 其他缺陷引起，包括十二指肠闭锁，无脑畸形，先天性膈疝和18 三体综合征。只有10％到20％的羊水过多的胎儿会有其他异常现 象。
B.术前评估与准备
• B1.手术前应该完成哪些实验室检查？ • B2.如果患儿合并有严重的肺部疾病该如何处理？ • B3.简述手术前在NICU中应采取的治疗措施。 • B4.此类患者手术前需常规行气管插管以保护气道吗？
B1.手术前应该完成哪些实验室检查？
• 肺部疾病及其严重程度：胸部x线平片（肺、口胃管、心脏） • 心脏畸形：超声心动图（右位主动脉弓） • 脊柱畸形：脊柱平片（硬膜外镇痛） • 肾脏畸形：肾脏B超 • 其他：血常规、ABG、电解质、交叉配血
• 由于这些相关缺陷的存在可能会改变手术或麻醉计划， 并且由于TEF是一种urgent but not emergent的手术， 因此应在TEF修复之前评估这些其他可能的缺陷。
Broemling N. Anesthetic management of congenital tracheoesophageal fistula. Paediatr Anaesth.2011;21:1092-1099. Diaz LK. Tracheoesophageal fistula and associated congenital heart disease: implications for anesthetic management and survival. Paediatr Anaesth. 2005;15:862-869.
A7.应告知家长哪些围术期风险？
• Spitz分级法：出生体重&心脏疾病
分组
出生体重 严重心脏疾病 存活率
Spitz I组 Spitz II组
大于1.5kg
无
小于1.5kg
或
Spitz III组
小于1.5kg
且
97% 59% 22%
以上数据来自1980-1992年间372例患儿病例资料的回顾总结。
Shaw-Smith C. Genetic factors in esophageal atresia, tracheo-esophageal fistula and the VACTERL association: roles for FOXF1 and the 16q24.1 FOX transcription factor gene cluster, and review of the literature. Eur J Med Genet. 2010;53:6-13. Spitz L. Oesophageal atresia. Orphanet J Rare Dis. 2007;2:24.
无
100% 82%
Okamoto III组 大于2.0kg
有
72%
Okamoto IV组 小于2.0kg
有
27%
Okamato T, Takamizawa S, Arai H, et al. Esophageal atresia: prognostic classification revisited. Surgery源自文库 2009;145:675-681.
A3.在发育过程中，该疾病是如何发生的？
• 从妊娠第四周开始，胚芽从胚胎前肠出现。 这个芽产生气 管和肺组织。 关于这是如何发生的，有两个相互竞争的理 论。
• 第一种可能性是气管在纵向上迅速从肺芽中生长出来。 • 第二种可能性，目前更受青睐，是一种隔膜模型，其中前
肠的侧面会聚并夹住两个独立的隔室，这些隔室将成为气 管和食道。 气管与前肠的异常分离导致食道和气管之间残 留的瘘管。
• 在产前超声检查中将没有充满液体的胃泡。 • 出生后，新生儿可表现为口腔分泌物过多和流涎。新生儿在喂养
时可出现咳嗽和紫绀。口胃管会盘绕在上食管盲端内而无法进入 胃部。
Broemling N, Campbell F. Anesthetic management of congenital tracheoesophageal fistula. Paediatr Anaesth. 2011;21:1092-1099. Spitz L. Esophageal atresia. Lessons I have learned in a 40-year experience. J Pediatr Surg. 2006;41:1635-1640.
• 患者，出生12h的足月新生儿
• 体重2.5kg，首次哺乳时出现窒息和发绀。新生儿重症监护 室的医生无法将鼻饲管下到该患儿的胃部。且患儿的口腔 分泌物多。出生前有羊水过多病史。
问题为中心的病例讨论
• A .病理生理学和鉴别诊断 • B.术前评估与准备 • C.术中管理 • D.术后管理
A. 病理生理学与鉴别诊断
A2.该疾病的病理生理学？
• 该疾病存在两种畸形：气管食管瘘和食道闭锁。 • 患有此病的新生儿气道远端通过一个瘘口与食管下段相连接。这
种病变可导致三个问题。 • 第一，首先，吸入的空气可以通过瘘管绕过肺进入胃部并导致通
气不足和胃扩张。 如果肺部特别不合规或瘘管很大，尝试进行 正压通气（PPV）可能会导致胃扩张或甚至破裂导致通气严重受 损。 • 第二，其次，持续存在酸性胃内容物通过瘘管回流到气管中导致 吸入性肺炎的风险。 • 第三，口腔分泌物容易在近端食管盲端内聚积，从而导致间歇性 的误吸、咳嗽和发绀。
Tracheoesophageal Fistula 气管食管瘘
福建医科大学附属协和医院 麻醉科 张丹凤
病例介绍
• A 12-hour-old full-term infant weighing 2.5 kg presents with choking and cyanosis during his first feed. Neonatal intensive care unit (NICU) staff is unable to pass a feeding tube into the stomach. The baby also has copious oral secretions. Before birth, polyhydramnios was seen.
Broemling N. Anesthetic management of congenital tracheoesophageal fistula. Paediatr Anaesth. 2011;21:1092-1099. Houben CH. Current status of prenatal diagnosis, operative management and outcome of esophageal atresia/tracheo-esophageal fistula. Prenat Diagn. 2008;28:667-675. Spitz L. Oesophageal atresia. Orphanet J Rare Dis. 2007;2:24.
A2.该疾病的病理生理学？
两种畸形
气管食管瘘 食道闭锁
通气不足； 胃扩张
吸入性肺炎
口腔分泌物聚 集在近端食管
盲端
Broemling N. Anesthetic management of congenital tracheoesophageal fistula. Paediatr Anaesth. 2011;21:1092-1099. Houben CH. Current status of prenatal diagnosis, operative management and outcome of esophageal atresia/tracheo-esophageal fistula. Prenat Diagn. 2008;28:667-675. Spitz L. Oesophageal atresia. Orphanet J Rare Dis. 2007;2:24.
A6.该患儿还可能合并其他什么问题，何 时该进行相关检查？
• Because the existence of these associated defects may alter the surgical or anesthetic plan, and because the TEF is an urgent but not emergent procedure, these other possible defects should be assessed prior to TEF repair.
A4.气管食管瘘和食道闭锁如何遗传？
• 关于TEF / EA的病因学，通常认为是多因素，呈散发。 • 它很少与特定的基因突变或综合征有关。 这些包括18三体
综合征，CHARGE综合征，眼球缺氧 - 食道 - 生殖器 （AEG）综合征，Feingold综合征和16q24.1缺失综合征。 然而，大多数情况都是非家族性的。 • EA患者的每个兄弟姐位都有1％的复发机会。 EA在双胞胎 中是常见的两倍。
Spitz L. Oesophageal atresia. Orphanet J Rare Dis. 2007;2:24.
A7.应告知家长哪些围术期风险？
• 2009年，Okamoto 等人对数据进行更新：
分组
出生体重
严重心脏疾病 存活率
Okamoto I组 大于2.0kg
无
Okamoto II组 小于2.0kg
Broemling N. Anesthetic management of congenital tracheoesophageal fistula. Paediatr Anaesth. 2011;21:1092-1099. Houben CH. Current status of prenatal diagnosis, operative management and outcome of esophageal atresia/tracheo-esophageal fistula. Prenat Diagn.2008;28:667-675. Spitz L. Oesophageal atresia. Orphanet J Rare Dis. 2007;2:24.
A6.该患儿还可能合并其他什么问题，何 时该进行相关检查？
• TEF并不是一种单发的疾病。患儿常合并其他严重的畸形，即通常 所说的VACTERL畸形。
• V=脊柱畸形 • A=肛门畸形（肛门闭锁） • C=心脏畸形（VSD，ASD，TOF，右位主动脉弓，PDA） • TE=气管食管瘘 • R=肾脏发育异常 • L=肢体畸形（桡骨畸形） • 一位拟诊为VACTERL畸形的患者往往存在上述3种或3种以上的畸
• A1诊断是什么？该疾病有何临床特点？ • A2该疾病的病理生理学？ • A3在发育过程中，该疾病是如何发生的? • A4气管食管瘘和食道闭锁如何遗传？ • A5气管食管瘘可分为哪几种不同类型？ • A6该患儿还可能合并其他什么问题，何时该进行相关检查？ • A7应告知家长哪些围术期风险？
A1.诊断是什么？该疾病有何临床特点？
A5.气管食管瘘可分为哪几种不同类型？
8%
<1%
75-80%
2%
4%
Broemling N. Anesthetic management of congenital tracheoesophageal fistula. Paediatr Anaesth. 2011;21:1092-1099. Houben CH. Current status of prenatal diagnosis, operative management and outcome of esophageal atresia/tracheo-esophageal fistul Prenat Diagn. 2008;28:667-675. Spitz L. Oesophageal atresia. Orphanet J Rare Dis. 2007;2:24.
• 该患儿存在食道闭锁合并气管食管瘘。
• 每3000例新生儿中可出现1例此病患儿。胎儿无法吞咽羊水（由 食道闭锁所致）可造成羊水过多，因此产前存在羊水过多病史时 需警惕该诊断。羊水过多是一种非特异性的产前发现，也可能由 其他缺陷引起，包括十二指肠闭锁，无脑畸形，先天性膈疝和18 三体综合征。只有10％到20％的羊水过多的胎儿会有其他异常现 象。
B.术前评估与准备
• B1.手术前应该完成哪些实验室检查？ • B2.如果患儿合并有严重的肺部疾病该如何处理？ • B3.简述手术前在NICU中应采取的治疗措施。 • B4.此类患者手术前需常规行气管插管以保护气道吗？
B1.手术前应该完成哪些实验室检查？
• 肺部疾病及其严重程度：胸部x线平片（肺、口胃管、心脏） • 心脏畸形：超声心动图（右位主动脉弓） • 脊柱畸形：脊柱平片（硬膜外镇痛） • 肾脏畸形：肾脏B超 • 其他：血常规、ABG、电解质、交叉配血
• 由于这些相关缺陷的存在可能会改变手术或麻醉计划， 并且由于TEF是一种urgent but not emergent的手术， 因此应在TEF修复之前评估这些其他可能的缺陷。
Broemling N. Anesthetic management of congenital tracheoesophageal fistula. Paediatr Anaesth.2011;21:1092-1099. Diaz LK. Tracheoesophageal fistula and associated congenital heart disease: implications for anesthetic management and survival. Paediatr Anaesth. 2005;15:862-869.
A7.应告知家长哪些围术期风险？
• Spitz分级法：出生体重&心脏疾病
分组
出生体重 严重心脏疾病 存活率
Spitz I组 Spitz II组
大于1.5kg
无
小于1.5kg
或
Spitz III组
小于1.5kg
且
97% 59% 22%
以上数据来自1980-1992年间372例患儿病例资料的回顾总结。
Shaw-Smith C. Genetic factors in esophageal atresia, tracheo-esophageal fistula and the VACTERL association: roles for FOXF1 and the 16q24.1 FOX transcription factor gene cluster, and review of the literature. Eur J Med Genet. 2010;53:6-13. Spitz L. Oesophageal atresia. Orphanet J Rare Dis. 2007;2:24.
无
100% 82%
Okamoto III组 大于2.0kg
有
72%
Okamoto IV组 小于2.0kg
有
27%
Okamato T, Takamizawa S, Arai H, et al. Esophageal atresia: prognostic classification revisited. Surgery源自文库 2009;145:675-681.
A3.在发育过程中，该疾病是如何发生的？
• 从妊娠第四周开始，胚芽从胚胎前肠出现。 这个芽产生气 管和肺组织。 关于这是如何发生的，有两个相互竞争的理 论。
• 第一种可能性是气管在纵向上迅速从肺芽中生长出来。 • 第二种可能性，目前更受青睐，是一种隔膜模型，其中前
肠的侧面会聚并夹住两个独立的隔室，这些隔室将成为气 管和食道。 气管与前肠的异常分离导致食道和气管之间残 留的瘘管。
• 在产前超声检查中将没有充满液体的胃泡。 • 出生后，新生儿可表现为口腔分泌物过多和流涎。新生儿在喂养
时可出现咳嗽和紫绀。口胃管会盘绕在上食管盲端内而无法进入 胃部。
Broemling N, Campbell F. Anesthetic management of congenital tracheoesophageal fistula. Paediatr Anaesth. 2011;21:1092-1099. Spitz L. Esophageal atresia. Lessons I have learned in a 40-year experience. J Pediatr Surg. 2006;41:1635-1640.
• 患者，出生12h的足月新生儿
• 体重2.5kg，首次哺乳时出现窒息和发绀。新生儿重症监护 室的医生无法将鼻饲管下到该患儿的胃部。且患儿的口腔 分泌物多。出生前有羊水过多病史。
问题为中心的病例讨论
• A .病理生理学和鉴别诊断 • B.术前评估与准备 • C.术中管理 • D.术后管理
A. 病理生理学与鉴别诊断
A2.该疾病的病理生理学？
• 该疾病存在两种畸形：气管食管瘘和食道闭锁。 • 患有此病的新生儿气道远端通过一个瘘口与食管下段相连接。这
种病变可导致三个问题。 • 第一，首先，吸入的空气可以通过瘘管绕过肺进入胃部并导致通
气不足和胃扩张。 如果肺部特别不合规或瘘管很大，尝试进行 正压通气（PPV）可能会导致胃扩张或甚至破裂导致通气严重受 损。 • 第二，其次，持续存在酸性胃内容物通过瘘管回流到气管中导致 吸入性肺炎的风险。 • 第三，口腔分泌物容易在近端食管盲端内聚积，从而导致间歇性 的误吸、咳嗽和发绀。
Tracheoesophageal Fistula 气管食管瘘
福建医科大学附属协和医院 麻醉科 张丹凤
病例介绍
• A 12-hour-old full-term infant weighing 2.5 kg presents with choking and cyanosis during his first feed. Neonatal intensive care unit (NICU) staff is unable to pass a feeding tube into the stomach. The baby also has copious oral secretions. Before birth, polyhydramnios was seen.
Broemling N. Anesthetic management of congenital tracheoesophageal fistula. Paediatr Anaesth. 2011;21:1092-1099. Houben CH. Current status of prenatal diagnosis, operative management and outcome of esophageal atresia/tracheo-esophageal fistula. Prenat Diagn. 2008;28:667-675. Spitz L. Oesophageal atresia. Orphanet J Rare Dis. 2007;2:24.
A2.该疾病的病理生理学？
两种畸形
气管食管瘘 食道闭锁
通气不足； 胃扩张
吸入性肺炎
口腔分泌物聚 集在近端食管
盲端
Broemling N. Anesthetic management of congenital tracheoesophageal fistula. Paediatr Anaesth. 2011;21:1092-1099. Houben CH. Current status of prenatal diagnosis, operative management and outcome of esophageal atresia/tracheo-esophageal fistula. Prenat Diagn. 2008;28:667-675. Spitz L. Oesophageal atresia. Orphanet J Rare Dis. 2007;2:24.