自身免疫性肝病的影像诊断 J
自身免疫性肝病抗体谱检测在自身免疫性肝病中的诊断价值
□经验交流/Experience Exchange ·116·2020年第4卷第24期2020 V ol.4 No.24现代医学与健康研究Modern Medicine and Health Research自身免疫性肝病抗体谱检测在自身免疫性肝病中的诊断价值李兵直（大庆市第三医院检验科，黑龙江大庆 163712）摘要：目的探讨自身免疫性肝病（ALD）抗体谱检测在ALD中的诊断价值。
方法回顾性分析2018年1月至2019年12月大庆市第三医院收治的74例ALD患者的临床资料，按疾病类型的不同分为原发性胆汁性胆管炎（PBC）组36例和自身免疫性肝炎（AIH）组38例，另选取同期健康志愿者35例的体检资料，作为对照组。
3组研究对象均进行ALD抗体谱检测。
比较3组研究对象ALD抗体谱阳性检出率；比较AIH不同亚型ALD抗体谱阳性检出率；ROC曲线分析ALD抗体谱检测对PBC、AIH的诊断效能。
结果 PBC组、AIH组ALD抗体谱检测显示，研究对象阳性率均高于对照组；PBC组中AMA-M2、gp-210阳性检出率高于AIH组、对照组；AIH组中LC-1、LKM-1阳性检出率高于PBC组、对照组；AIH-Ⅰ亚型患者中LC-1阳性检出率高于AIH-Ⅲ亚型；AIH-Ⅱ亚型患者中LKM-1阳性检出率高于AIH-I、AIH-Ⅲ亚型；AIH-Ⅲ亚型患者中SLA/LP阳性检出率高于AIH-Ⅰ亚型、AIH-Ⅱ亚型（均P＜0.05），AIH-Ⅰ亚型以LC-1、AMA-M2抗体检测为主；AIH-Ⅱ亚型以LC-1、LKM-1抗体检测为主；AIH-Ⅲ亚型以SLA/LP、SP100抗体检测为主；PBC组ALD抗体谱检测中AMA-M2诊断的灵敏度与特异性最高（58.33%，85.00%）；AIH组ALD抗体谱检测中LC-1诊断的灵敏度最高（52.63%）、LKM-1诊断的特异度最高（100.00%）（均P＜0.05）。
自身免疫性肝病(AILD)相关自身抗体的检测及临床应用
四、AILD相关自身抗体的检测
1、间接免疫荧光法（IIF）
③抗LKM-1抗体：肝组织可见肝细胞胞质细颗粒型至均质型 的强荧光染色；肾组织仅在近端肾小管上皮细胞胞质荧光染 色；胃组织缺乏特征性的荧光染色。
④抗LC-1抗体：肝组织可见肝细胞胞质颗粒型荧光染色，啮 齿类动物肝组织中央静脉周围的荧光染色明显减弱，但若同 时存在抗LKM-1抗体阳性，此荧光特征通常难以呈现。肾、 胃组织缺乏特征性的荧光染色。
三、AILD相关自身抗体检测的临床应用
在PBC患者一级亲属中，母女、姐妹间AMA的共同阳性率为 10%~20%，远高于普通人群。因此，在PBC患者的亲属中检 测AMA等自身抗体，有利于疾病的早期发现。AMA阳性但 不能明确诊断PBC者，需定期行胆汁淤积相关生化指标的随 访。
总之，检测自身抗体可用于AILD的预测，对肝脏生化指标正 常且AILD相关自身抗体（如ASMA、AMA等）阳性者，应 定期随访，以及进行相关学会指南推荐的其他评估肝脏功能 的新标志物检测，如可预测肝功能正常或轻度异常者的肝硬 化、肝纤维化程度的血清壳多糖酶3样蛋白1（CHI3L1）等， 以早期评价肝胆功能，或采取其他临床干预措施。
1、间接免疫荧光法（IIF）
（2）标本、荧光标记二抗：IIF检测血清标本的ANA、 ASMA、抗LKM-1抗体、AMA通常采用1∶40起始的倍比稀 释系统。由于使用不同的检测试剂，可根据试剂说明书，采 用倍比稀释系统或 稀释系统。所用二抗应使用荧光素标记的 抗人IgG抗体。
四、AILD相关自身抗体的检测
四、AILD相关自身抗体的检测
2、其他免疫学方法
由于IIF检测AILD相关自身抗体的实验操作、结果判断等存 在难以标准化，阳性滴度判断依赖于不同的实验基质。因此， IIF检测AILD相关自身抗体需要经过专业培训的实验室人员 和高质量的实验基质。
《自身免疫性肝病》PPT课件
自身抗体检测
检测患者体内是否存在自身抗 体，如抗核抗体、抗平滑肌抗 体等。
免疫学检查
检测患者的免疫功能是否正常 ，如免疫球蛋白、补体等指标 。
病原学检查
排除其他肝炎病毒、细菌感染 等原因引起的肝病。
影像学检查
01
02
03
B超检查
观察肝脏形态、大小、回 声等变化，有助于发现肝 脏病变。
肝损伤。
免疫系统异常识别和攻击自身 肝细胞，引发炎症和组织损伤
。
临床表现
01
自身免疫性肝炎主要表 现为疲劳、食欲减退、 黄疸和肝脾肿大等症状 。
02
原发性胆汁性胆管炎以 黄疸、皮肤瘙痒和脂肪 吸收障碍为主要表现。
03
原发性硬化性胆管炎的 症状与原发性胆汁性胆 管炎相似，但病程发展 较慢。
04
疾病进展可导致肝硬化 、肝功能衰竭和肝细胞 癌等严重后果。
保持良好心态
保持乐观、积极的心态，避免情绪波动对病 情的影响。
饮食调理
控制热量摄入
保持适当的热量摄入，避免过胖或过 瘦。
增加蛋白质摄入
适当增加优质蛋白质的摄入，如鱼、 瘦肉、豆类等。
控制脂肪摄入
减少高脂肪食物的摄入，特别是饱和 脂肪和反式脂肪。
增加维生素和矿物质的摄入
多吃新鲜蔬菜和水果，以保证充足的 维生素和矿物质供应。
05
自身免疫性肝病的研究 进展
新药研发
针对特定免疫细胞的治疗
研究针对特定免疫细胞（如T细胞、巨噬细胞等）的靶向药物，以 调节免疫反应，减轻肝损伤。
新型免疫调节剂
开发新型免疫调节剂，通过调节免疫系统的不同方面来治疗自身免 疫性肝病。
《自身免疫性肝病》PPT课件ppt课件
自身免疫性肝炎
• 临床表现
– 女性多见（>70%） – 隐袭起病，慢性迁延性病程 – 类似病毒性肝炎症状（低热、乏力、纳差、厌油、
右上腹隐痛等） – PE：皮肤巩膜黄染（80%），肝掌、蜘蛛痣，肝大，
后期门脉高压体征 – 有时伴SLE、SS或甲状腺疾病
自身免疫性肝炎
• 实验室检查
– 肝酶：ALT、AST升高明显 – 高γ球蛋白血症，IgG升高明显 – 自身抗体：
• 病理
– 淋巴细胞性碎屑样坏死 – 门管区周围肝炎 – 肝硬化形成
自身免疫性肝炎
• 诊断：（诊断AIH的积分系统）
1. 血ANA阳性，抗SMA阳性或抗LKM-1阳性，滴度 1：80以上
2. 血清Y-球蛋白或IgG水平升高1.5倍以上 3. 血转氨酶升高 4. 病理上存在碎屑样坏死伴或不伴小叶型肝炎 5. 无活动性病毒感染标志，无过度饮酒、输血史及
争议
原发性胆汁性肝硬化
• 治疗：
– 对症：消胆胺，维生素 – 免疫治疗：
目标：减轻胆汁淤积导致的细胞毒作用 用药：熊去氧胆酸、秋水仙碱、MTX – 肝移植
原发性胆汁性肝硬化
• UDCA UDCA不仅对控制血清胆红素、碱性磷酸酶
及－谷氨酰转移酶升高有效，而且可以显著 改善患者预后，尤其是对于胆红素尚未升高的 患者更为明显。
– 肝移植
自身免疫性肝炎
• 预后
– 疾病活动情况：
• AST>正常值5-10倍以上 • Y球蛋白>正常值2倍且持续增高 • 急性病程 • 肝硬化迅速进展
– 病理：
• 桥接坏死、纤维隔形成、再生结节
原发性胆汁性肝硬化 (primary biliary cirrhosis)
自身免疫性肝病概览
01 自身免疫性肝病概述 02 自身免疫性肝病的诊疗方法 03 自身免疫性肝病患者的生活管理 04 自身免疫性肝病的科研进展和未来展望
自身免疫性肝病概述
定义和分类
自身免疫性肝病 是一种由自身免 疫系统异常引起 的慢性肝病
分类：自身免疫 性肝炎、原发性 胆汁性胆管炎、 原发性硬化性胆 管炎等
非药物治疗
心理治疗：帮助患者调整心态，减轻焦虑和抑郁情绪 饮食调整：控制脂肪摄入，增加膳食纤维，保持营养均衡 运动锻炼：适当运动，增强体质，提高免疫力 中医治疗：中药调理、针灸、推拿等中医疗法
诊疗流程和注意事项
诊断方法：血液检查、肝脏活检、影像学检查等 治疗手段：药物治疗、免疫抑制治疗、肝移植等 注意事项：定期复查、遵循医嘱、保持健康的生活方式等 预防措施：避免诱发因素、提高免疫力、保持良好的心态等
自身免疫性肝病的科研进展 和未来展望
科研进展和成果
科研进展：新药研发、临 床试验和治疗方法的研究
成果：已上市的药物和治 疗方案
未来展望：继续探索新的 药物和治疗方案，提高治
愈率和生存率
挑战与机遇：自身免疫性 肝病领域面临的挑战和机
遇
未来研究方向和挑战
科研进展：新药研 发、临床试验和治 疗方法的研究
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未来展望：探索新 的治疗策略、预防 措施和疾病管理方 案
挑战：克服免疫 反应、疾病复发 和并发症等问题
研究方向：深入研究 自身免疫性肝病的发 病机制、病理生理和 免疫调节等方面
对患者和社会的影响和意义
提高患者生存率和生活质量
为肝病治疗提供新的思路和方法
推动相关领域科研进展和学术交 流
自身免疫性肝病抗体谱检测在自身免疫性肝病诊断中的价值及准确性分析
自身免疫性肝病抗体谱检测在自身免疫性肝病诊断中的价值及准确性分析苑波黑河市疾病预防控制中心黑龙江黑河市 164300摘要：目的：本文主要探讨了在自身免疫性肝病诊断中运用自身免疫性肝病抗体谱检测方法的价值与准确度。
方法：选取80例自身免疫性肝病患者作为研究对象，这些研究对象的就诊时间为2018年6月至2019年6月，将25例原发性胆汁性胆管炎设为对照组，将24例慢性病毒性肝炎设为研究组，将31例自身免疫性肝病患者设为试验组，通过酶联免疫法对各组的抗肝肾微粒体抗体Ⅰ型、抗肝细胞溶质抗原Ⅰ型、抗多核点抗体、抗可溶性肝抗原/抗肝胰原抗体、抗线粒体抗体和跨膜糖蛋白210kd抗体进行检测，并进行比较分析。
结果：试验组患者的各项性检出率显著高于对照组与研究组，组间对比存在显著性差异，值得进行统计（P<0.05）；经过血清检测得知，AIH-Ⅰ型患者LC-1阳性检出率明显高于AIH-Ⅱ和AIH-Ⅲ型患者（P＜0.01），AIH-Ⅱ型患者LKM-1检出率明显高于AIH-Ⅰ和AIH-Ⅲ型患者（P＜0.01），而AIH-Ⅲ型患者SLA/LP阳性检出率明显高于AIH-Ⅰ和AIH-Ⅱ型患者（P＜0.01）。
结论：自身免疫性肝病抗体谱有助于提高自身免疫性肝病的早期诊断，对该病的分型鉴别具有重要价值。
关键词：自身免疫性肝病；诊断价值；精准性The value and accuracy of antibody spectrum detection in the diagnosis of autoimmune liver diseaseAbstract: Objective: This paper mainly discussed the value and accuracy of antibody spectrum detection in the diagnosis of autoimmune liver disease.Methods: choose 80 cases of patients with autoimmuneliver disease as the research object, the object of study of clinical time for June 2018 to June 2019, 25 patients of primary bile cholangitis set as control group, set for the team of 24 cases of chronic viral hepatitis, 31 patients with autoimmune liver disease were set as experimental group, by enzyme-linked immunoassay for each group of liver and kidney microsomal antibody Ⅰ resistant, anti liver cytosol antigen Ⅰ type, multi-core point antibody resistance, resistance to soluble liver antigen/anti liver pancreas original antibody, antimitochondrial antibodies and transmembrane glycoprotein 210 kd antibody testing, and comparative analysis.Results: The detection rate of each sex in the experimental group was significantly higher than that of the control group and the study group.0.05);After serum that AIH LC - 1 - Ⅰ patients with positive detection rate is significantly higher than AIH Ⅱ and AIH type Ⅲ patients (P < 0.01), AIH - Ⅱ LKM 1 detection rate was significantly higher in patients with AIH Ⅰ and AIH - Ⅲ patients (P < 0.01), while patients with AIH - Ⅲ SLA/LP positive detection rate is significantly higher than AIH Ⅰ and AIH type Ⅱ patients (P < 0.01).Conclusion: The antibody spectrum of autoimmune liver disease can improve the early diagnosis of autoimmune liver disease and is of great value in theclassification and differentiation of the disease.Key words: autoimmune liver disease;Diagnostic value;precision1资料与方法1.1一般资料选取80例自身免疫性肝病患者作为研究对象，这些研究对象的就诊时间为2018年6月至2019年6月，将25例原发性胆汁性胆管炎设为对照组，将24例慢性病毒性肝炎设为研究组，将31例自身免疫性肝病患者设为试验组，其中对照组：男12例，女13例，年龄37～75岁，平均（46.8±2.9）岁。
自身免疫性肝病 ppt课件
移酶，可出现于AIH 2型患者，也可出 现于D型病毒性肝炎病人
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抗肝细胞胞质抗体
(liver cytosolic protein-1, LC抗体
LC 抗体是 AIH II 型的另一种标记性抗体， 此抗体的阳性率为 50% 左右
多见于青少年女性，男女之比 1：4－6 大约 50% 患者的发病年龄在20岁左右，部分患者可发 病于绝经期时。
主要症状和体征：
与病毒性肝炎相似。 常见症状：乏力、食欲减退、恶心、腹胀等。有时有 低热、肝区疼痛、月经不调或闭经。 常见体征：黄疸见于70%左右的患者，多为轻、中度。 肝脾增大、蜘蛛痣。晚期时发展至肝硬化，可出现腹水。
LC 抗体只显示于门脉周围的肝细胞胞浆中， 表明不是所有肝细胞均含有此抗体的靶抗原
LC 抗体多出现在年轻病人，患者的血清转氨 酶往往较高。此抗体的滴度与病情的活动性 有一定关系
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抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA )
一组对中性粒细胞和单核细胞胞浆成分所产生的自 身抗体
以乙醇固定的中性粒细胞为底物，用间接荧光免疫 法检测时，可显示两种 ANCA 图型：
一般性治疗：休息、忌酒、增加营养、避免使用 有损肝脏的药物
糖皮质激素：主要用于病情较重者，可减轻临床 症状和改善肝功能。有些学者认为最终发展为肝 硬化的机率并无明显降低 常用剂量为强的松龙每日 40－60 mg，疗程宜长， 一般需服用一年以上，待病情缓解后，可缓慢减 小剂量，然后以小剂量维持。过早减量或停药， 容易使病情加重。病情复发时可再次使用。
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自身免疫性肝病诊断和治疗指南
自身免疫性肝病诊断和治疗指南中华医学会风湿病学分会1 概述自身免疫性肝病与病毒感染、酒精、药物、遗传等其他因素所致肝病不同，是一组由于自身免疫异常导致的肝脏疾病，突出特点是血清中存在自身抗体，包括原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC）、自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis，AIH）、原发性硬化性胆管炎以及其他自身免疫病[如系统性红斑狼疮（SLE）、干燥综合征（SS）等]肝脏受累等。
本章重点介绍PBC和AIH。
2 PBCPBC是一种自身免疫性肝脏疾病，好发于50岁以上女性，是由于肝内小叶间胆管肉芽肿炎症导致小胆管破坏减少、胆汁淤积，最终出现纤维化、肝硬化甚至肝功能衰竭。
多数病例明确诊断时可无临床症状。
血清抗线粒体抗体（AMA）阳性率很高，但并非100%。
尽管PBC通常进展缓慢，但其生存率较同性别及同龄人群为低。
近年来诊断为PBC越来越多，但基发病机制至今仍未完全阐明，治疗上也缺乏特异手段。
2.1临床表现2.1.1 临床症状可表现为乏力、皮肤瘙痒、门静脉高压、骨质疏松、黄疸、脂溶性维生素缺乏、复发性无症状尿路感染等。
此外，尚可伴有其他自身免疫病，如SS、系统性硬化、自身免疫性甲状腺炎等。
2.1.2 辅助检查2.1.2.1生化检查：肝源性血清碱性磷酸酶和γ谷氨酰转肽酶升高是PBC最常见的生化异常。
尽管诊断时少数患者有以直接胆红素为主的血清胆红素升高，但高胆红素血症升高多为PBC晚期的表现，并提示PBC预后不佳。
血清总胆固醇可升高。
2.1.2.2胆管影像学检查：对所有胆汁淤积患者均应进行肝胆系统的B超检查。
B超提示胆管系统正常而AMA阳性的患者，一般不需进行胆管成像来排除原发性硬化性胆管炎。
如果PBC的诊断不明确或有血清胆红素的突然升高，则需进行胆管成像检查。
2.1.2.3自身抗体：血清AMA阳性是诊断PBC的重要免疫指标。
通常以大鼠肾组织为底物进行间接免疫荧光法测定。
自身免疫性肝病肝纤维化无创诊断研究进展
自身免疫性肝病肝纤维化无创诊断研究进展马小涵，杨丽霞南昌大学第一附属医院感染性疾病科，南昌 330006通信作者：杨丽霞，****************（ORCID： 0000-0002-8167-1521）摘要：自身免疫性肝病（ALD）是一组由自身免疫反应介导的慢性炎症性肝病，可进展为肝纤维化、肝硬化甚至肝衰竭。
ALD肝纤维化的早诊早治，动态随访，有助于改善疾病转归，甚至逆转早期肝硬化。
由于肝活检存在局限性和潜在风险，寻找无创检测技术已成为肝纤维化领域的研究热点。
本文综述了近年来与ALD肝纤维化相关的血清学标志物及影像学技术的研究进展，并分析了各种检测方法的优缺点及发展趋势。
关键词：肝炎，自身免疫性；胆管炎，硬化性；肝硬化；诊断基金项目：江西省自然科学基金面上项目（20192BAB205090）；江西省中医药管理局科技计划项目（2020A0174）Research advances in noninvasive diagnosis of liver fibrosis in autoimmune liver diseasesMA Xiaohan，YANG Lixia.（Department of Infectious Diseases，The First Affiliated Hospital of Nanchang University，Nanchang 330006， China）Corresponding author： YANG Lixia，****************（ORCID： 0000-0002-8167-1521）Abstract：Autoimmune liver diseases （ALD）are a group of chronic inflammatory liver diseases mediated by autoimmune response and can progress to liver fibrosis，liver cirrhosis，and even liver failure. Early diagnosis，early treatment，and dynamic follow-up of liver fibrosis in ALD may help to improve the prognosis of the disease and even reverse early-stage liver cirrhosis. Due to the limitations and potential risks of liver biopsy，the search for noninvasive techniques has become a research hotspot in the field of liver fibrosis. This article reviews the recent research advances in serum markers and imaging techniques for liver fibrosis in ALD and analyzes the advantages and disadvantages of each detection method and their development trends.Key words：Hepatitis， Autoimmune； Cholangitis， Sclerosing； Liver Cirrhosis； DiagnosisResearch funding：General Program of Jiangxi Natural Science Foundation （20192BAB205090）； Science and Technology Project of Jiangxi Province Administration of Traditional Chinese Medicine （2020A0174）自身免疫性肝病（autoimmune liver diseases，ALD）是一组由自身免疫反应介导的慢性炎症性肝病，主要包括自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis，AIH）、原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis，PBC）、原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis，PSC）、IgG4相关硬化性胆管炎（IgG4-related sclerosing cholangitis，IgG4-SC）。
自身免疫性肝病抗体谱检测在自身免疫性肝病诊断中的价值观察白雪艳黄树华通讯作者
自身免疫性肝病抗体谱检测在自身免疫性肝病诊断中的价值观察白雪艳黄树华通讯作者发布时间：2023-06-14T08:20:30.735Z 来源：《健康世界》2023年7期作者：白雪艳黄树华通讯作者[导读] 目的：观察在自身免疫性肝病诊断中应用自身免疫性肝病抗谱检测的应用价值。
玉溪市中医医院云南玉溪 653100摘要：目的：观察在自身免疫性肝病诊断中应用自身免疫性肝病抗谱检测的应用价值。
方法：资料集中于2021年10月～2022年12月，获取临床自身免疫性肝病患者75例（自身免疫性肝炎25例、原发性胆汁性胆管炎25例、原发性硬化胆管炎25例）和健康体检者25名，将其区分为A组、B组、C组、对照组，并运用自身免疫性肝病抗谱检测，分析检验结果。
结果：经检验分析，比较其他三组，A组患者血清ANA阳性率显著P<0.05；比较其他组别，B组血清AMA阳性结果更高P<0.05；比较其他分组，A组患者的SMA滴度≥1/320阳性更高，P<0.05。
讨论：对自身免疫性肝病患者应用自身免疫性肝病抗谱检测效果更为明显。
关键词：自身免疫性肝病抗谱检测；自身免疫性肝病；检查结果就现阶段自身免疫性肝病分析，病因仍然有待研究，不过一旦患此病后，患者均会出现一定程度的肝区不适、乏力等现象，导致患者的生活质量被降低[1]。
因此，本文涉及了自身免疫性肝病患者，提供自身免疫性肝病抗谱检测，详细报告如下陈述。
1资料与方法1.1一般资料研究资料整理，资料收纳于2021年10月～2022年12月，资料获取来源：就诊本院的自身免疫性肝病患者，合计75例，健康体检作为对照，合计25名。
A组，获取年龄数值30～63岁，平均获取年龄（46.53±5.67）岁，性别占比（男：女）14：11；B组，获取年龄数值31～63岁，平均获取年龄（46.56±5.69）岁，性别占比（男：女）15：10；C组，获取年龄数值32～63岁，平均获取年龄（46.55±5.67）岁，性别占比（男：女）13：12。
自身免疫性肝病-PPT
高γ球蛋白血症，IgG升高明显 自身抗体：
I型：ANA和/或抗SMA阳性 II型：抗LKM-1和/或LC1阳性 III型：抗SLA和/或抗LP阳性
大家学习辛苦了，还是要坚持
继续保持安静
诊断标准
1. 排除病毒性肝炎，酒精，药物和化学物质，遗传代 谢疾病所致肝脏损伤
原发性硬化性胆管炎
治疗
激素及免疫抑制剂效果差 熊去氧胆酸有一定价值 肝移植
自身免疫性胆管炎（AIC）
总的特点 慢性迁延疾病. 女性多见。 自身抗体：ANA（+）,AMA（—）,SMA （+）。 实验室检查和组织学：呈淤胆的表现。 AIC 曾被称为AMA阴性的PBC。 目前认为AIC为自身免疫性肝病的局外综合征。
诊断 中年女性，慢性病程，有皮肤瘙痒，黄疸，
肝大，伴胆汁淤积性黄疸的生化改变而无梗阻 证据需考虑本病 美国肝病研究会标准： 1.胆汁淤积的生化指标如碱性磷酸酶等升高大 于6个月 2.影像学提示胆管正常 3.AMA或亚型 阳性 4.AMA及亚型阴性，肝穿刺符合PBC
原发性胆汁性肝硬化
鉴别诊断：
AIH：ALT、AST升高、IgG升高，病理肝细 胞损害为主。可重叠。
治疗无法获得缓解或治疗后复发预后较差， 多数患者最终发展为肝硬化
原发性胆汁性肝硬化
是一种病因未明的慢性进行性胆汁淤积 性肝脏疾病。 病理以肝内细小胆管的慢性非化脓性破 坏或肉芽肿性胆管炎，汇管区炎症，慢 性胆汁淤积，肝纤维化为特征 是一种自身免疫疾病，细胞免疫及体液 免疫均参与其发病
机制尚不清楚
纤维性胆管炎，大小胆管均可受累 典型改变：纤维闭塞性胆管炎（上皮细胞变
自身免疫性肝病PPT课件
2020/7/20
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表1 自身抗体在各种肝炎中的阳性率（%）
2020/7/20
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抗核抗体（ANA）
• 抗核抗体（ANA）
• 采用HEp-2细胞为基质的间接免疫荧 光试验分析，AIH患者为阳性，其荧光 模式多为均质性，成人患者滴度一般 >1：80，而小儿患者的滴度只要>1： 20即可认作阳性。尚未鉴定出AIH特异 性的ANA靶抗原。出现多核点（MND ）型或核周型的荧光模式则为PBC的特 征。Sm抗体和抗SS-B抗体等抗ENA抗 体也会在某些1型AIH患者中出现。
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抗肝肾微粒(LKM)抗体
• 抗肝肾微粒(LKM)抗体 • 可分为针对不同靶抗原（LKM-1
、LKM-2和LKM-3等）的亚型， 这些靶抗原为一组细胞色素P450 分子，抗LKM-1抗体的靶抗原为 细胞色素p450 db1（ⅡD6）， 抗LKM-1抗体与Ⅱ型AIH有关。
2020/7/20
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抗平滑肌抗体（SMA）
2020/7/20
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ANA：核均质型
2020/7/20
EUROIMMUN
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ANA：核周型
2020/7/20
copyright (your organization) 2003
Байду номын сангаас16
ANA：核颗粒型
HEp-2 细胞
灵长类肝
2020/7/20
EUROIMMUN
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ANA：核点型
2020/7/20
2020/7/20
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原发性硬化性胆管炎
(PSC)
• 也称为硬化性胆管炎，系胆管的非特 异性炎症。
• 肝内外所有胆管变窄并存在瘢痕。病 因不很明确。
自身免疫性肝病(ALD)课件
心理支持
接受心理疏导和支持，减 轻焦虑和抑郁情绪，有助 于提高治疗效果和生活质 量。
肝移植
适应症
对于严重自身免疫性肝病、肝功 能衰竭等终末期肝病患者，肝移
植是一种有效的治疗手段。
手术风险
肝移植手术风险较高，需严格评 估患者的病情和身体状况，以及 供肝来源和手术团队的技术水平。
术后管理
肝移植术后需长期服用免疫抑制 剂和抗排异药物，定期进行复查 和监测，以确保移植肝脏的功能
流行病学
总结词
自身免疫性肝病在全球范围内均有分布 ，女性发病率高于男性，且多发于中年 人群。
VS
详细描述
自身免疫性肝病在全球范围内均有分布， 但发病率存在地域差异。一般来说，女性 发病率高于男性，且多发于中年人群。自 身免疫性肝病的发病率随着年龄的增长而 增加，但在不同地区和种族的发病率存在 差异。某些地区或族群的发病率较高，可 能与遗传、环境、生活方式等多种因素有 关。
饮食与运动建议
饮食建议
多吃富含维生素、矿物质和膳食纤维的食物，如新鲜蔬菜、 水果、全谷类食物等；控制脂肪摄入，尤其是饱和脂肪和反 式脂肪；限制盐和糖的摄入。
运动建议
选择适合自己的有氧运动，如快走、慢跑、游泳等；运动时 应避免过度疲劳和受伤；运动时应保持良好的姿势和呼吸练 习。
05
自身免疫性肝病(ALD)的 最新研究进展
需排除病毒性肝炎、药物性肝病等其 他肝病。
自身抗体阳性
患者体内存在针对肝脏细胞的自身抗 体。
实验室检查
01
02
03
肝功能检查
检测谷丙转氨酶（ALT）、 谷草转氨酶（AST）、总 胆红素等指标。
自身抗体检测
检测抗核抗体（ANA）、 抗平滑肌抗体（SMA）、 抗肝肾微粒体抗体（LKM） 等。
自身免疫性肝炎诊
3. 自身抗体阴性 AIH 血清自身抗体是 AIH 的免疫学特征之一,约10%的 AIH患者常规自身抗体检测呈阴性,该类患者常常血清 IgG水平升高幅度较小甚至正常,这结 AIH的诊断带来根大困难，但肝组织学仍可见界面性肝炎、 淋巴-浆细胞浸润、致瑰花环改变等AIH特征性改变。这类患者可予糖皮质激素单药治疗或联合治疗, 对免疫抑制剂治疗应答往往与典型 AIH相似。
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2.硫唑嘌呤的副作用 硫唑嘌呤最常见副作用是血细胞減少, 可能与红细胞内硫基嘌呤甲基转移酶 (TPMT)活性低有关。因此,加用硫唑嘌呤的患者需严密监测血常规变化,特别是用药的前3月。如发生血白细胞的快速下降或WBC低于3.5x109/L 需紧急停用硫唑嘌呤。
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AIH患者如出现终末期肝病或急性肝功能衰竭等情況需考虑进行肝移植术 。20%的 AIH患者在肝移植后会再次发病,中位诊断时间为肝移植术后26个月。
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5.疗程、停药指征和复发 免疫抑制治疗一般应维持3年以上, 或获得生化缓解后至少2年以上。 除完全生化应答外, 停用免疫抑制剂的指征包括肝内组织学恢复正常、无任何炎症活动表现, 因为即使轻度界面性肝炎的存在也预示停药后复发的可能。
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1 糖皮质类固醇激素的副作用 长期使用糖皮成激素可出现明显副作用,其中除了常见的“Cushing体征”以外, 糖皮质激素还可加重骨质疏松导致管柱压缩性骨折和股骨头缺血性坏死等骨病,并与2型糖尿病、白内障、高血压病、感染(包括已有的结核发生恶化) 、 精神疾病的发生有关 。
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4. AIH相关肝硬化 约1/3的AIH患者在诊断时已存在肝硬化表现。活动性肝硬化患者仍有免疫抑制治疗的指征。治疗方案以选择糖度质激素单药治疗为宜,适当减少泼尼松(龙)初始剂量(20-30 mg/d) ,同时注意消化道出血和/或感染等并发症的发生。在预防并发症的基础上可谨慎使用小剂量糖皮质激素( 15-20 mg/天)口服,疾病好转后应快速減量至维持量(5-7.5mg/d) 。