重症肌无力PPT
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30
翼状肩和假肥大
31
睑下垂的鉴别
MG所致的睑下垂常不对称，多在疲劳和 光照后加重，且伴有复视，最初可自发缓解 和表现左右交替性 眼睑痉挛：多见于老年人，患者双侧阵发性 睁眼困难，但无复视和畏光，眼睑闭合呈痉 挛样，瞬目动作明显增多. 动眼神经麻痹：除睑下垂外，常伴有眼外肌 麻痹和瞳孔散大，可见于糖尿病、动脉瘤和 脑干病变
突触前膜（Ach减少）
癌性类肌无力、氨基甙 类药物、肉毒中毒和 高镁血症
突触间隙（酶抑制）
Baidu Nhomakorabea有机磷中毒
突触后膜（Ach-R减少） 重症肌无力
突触后膜（阻断Ach-R） 美洲箭毒
7
重症肌无力
Myasthenia Gravis, MG
8
概述
神经-肌肉接头传递障碍 自身免疫性疾病 临床特征：
*病肌易疲劳性 *症状波动性
25
疲劳试验
试验前
试验后
26
抗胆碱酯酶药物试验
用
药
肌注新斯的明 1-2mg
前
静脉注射腾喜龙 5-10mg
用 药 后
27
鉴别诊断
肌无力综合征(Lambert-Eaton Syndrome) 肉毒杆菌中毒，有机磷中毒 进行性营养不良症
28
鉴别诊断
病变性质及部 位
患者性别
伴发疾病
临床特点
MG
Lambert-Eaton综合征
自身免疫病, 突触后膜AChR病变导致 自身免疫病, 累及胆碱能突触前膜电
NMJ传递障碍
压依赖性钙通道
女性居多
男性居多
其他自身免疫病
癌症, 如肺癌
眼外肌、延髓肌受累, 全身骨骼肌波动 四肢肌无力为主, 下肢症状重, 脑神经 性肌无力, 活动后加重、休息后减轻, 晨 支配肌不受累或轻 轻暮重
疲劳试验
(+)
18
临床表现
大致受累肌顺序：眼外肌－头面部肌肉－咀嚼 肌－颈肌－四肢近端肌－远端肌及全身 腱反射：可存在 感觉：正常
19
Osserman分型
眼外肌 四肢 延髓肌 呼吸肌
I
眼肌型
IIA 轻度全身型 IIB 中度全身型 III 重症急进型
IV 迟发重症型
V 伴肌萎缩型
+-- +++ ++ ++ ++ ++ ++ ++ ++ ++ ++ ++ ++
* 溴吡斯的明 60mg，4次/d (个体化治疗) – 激素治疗（病因治疗）
肾上腺皮质激素是最常用药物，尽管缺乏大样本 的对照试验，但其疗效已经得到公认
34
治疗
– 免疫抑制剂（病因治疗）
20
辅助检查
血、尿，脑脊液检查：正常 胸部X线、CT平扫：胸腺瘤（>40岁常见） 电生理:重复电刺激 SFEMG 血清Ach-R抗体检查：阳性率为85-90%
21
胸腺瘤
22
重复电刺激
低频波幅递减 (5HZ, 右面神经)
低频(3-5Hz)重复刺 激尺神经、面神经波 幅递减幅度大于10％ 者称为阳性
是一组神经肌肉接头处传递功能 障碍疾病
4
神经-肌肉接头结构
突触前膜：即运动神经末梢突入肌 纤维的部分 突触间隙：为突触前膜与突触后膜 之间约20-70um宽之间隙 突触后膜：为肌膜的接头皱褶
5
神 经 肌 肉 兴 奋 传 递
突触后膜
神经冲动
钙通道
突触前膜
Ach
Ach
Ach
突触间隙
Ach
Ach
6
按部位分类
Tensilon试验 (+)
低频\高频重复 波幅均降低, 低频更明显 电刺激
血清AChRAb水平
增高
短暂用力后肌力增强、持续收缩后又 呈病态疲劳是特征性表现 可呈(+), 但不明显 低频使波幅降低,高频可使波幅增高
不增高
29
鉴别诊断
肉毒杆菌中毒，有机磷中毒：有明确 病史。 进行性肌营养不良：起病慢，呈对称 性肌无力和肌萎缩，近端肌力减退明 显，血清LDH、CPK等酶活性增高。
10
病理
神经-肌肉接头处
- 突触后膜平坦，折叠变少 - 突触间隙加宽 - 突触后膜AChR数量减少
11
病理
肌纤维
- 散在的肌纤维坏死 伴淋巴细胞浸润
12
病理
胸腺
- 胸腺淋巴滤泡增生
13
流行病学特点
人群发病率8-20/10万 任何年龄组 - 20-40岁，以女性为主 - 40-60岁，以男性居多，多伴胸腺瘤 - 10岁以前，仅占10% 家族性病例少见
9
病因和发病机制
自身免疫性疾病 – 80% -90%MG患者可检出Ach-R抗体 – 实验性模型（Ach-R，可检出Ach-R抗体） – 常见胸腺异常
* 10%-15% 伴胸腺瘤 * 70% 伴胸腺肥大，淋巴滤泡增生( myoid
cell, AchR抗体)
– 易伴发其他自身免疫性疾病(SLE, 甲亢)
23
AchR-Ab测定
全身型85％-90%的病例AchR-Ab滴度增高 眼肌型50%-60％增高 抗体水平可与临床状况不平行 AchR抗体的特异性接近100％，有典型MG临床表现 且AchR抗体阳性可确诊，AchR抗体阴性不能排除 MG
24
诊断
临床依据
- 受累骨骼肌易疲劳；症状波动性
诊断试验
– 疲劳试验(Jolly test) – 血清Ach-R抗体检查 – 肌电图重复电刺激, SFEMG – 抗胆碱酯酶药物试验
14
临床特点
横纹肌受累；一般平滑肌和膀胱括约肌均不受累 肌无力呈斑片状分布 肌肉病态易疲劳 波动性肌无力--- “晨轻暮重”
15
偏瘫
截瘫
斑片状
16
临床表现
眼外肌麻痹：常为首发症状。非对称性上睑下 垂，斜视、复视，眼球活动受限
17
临床表现
面肌:皱纹减少，表情困难，闭眼、示齿无力 咀嚼肌：连续咀嚼困难, 进食经常中断 延髓肌：吞咽困难 ，声音嘶哑，讲话鼻音 颈肌受累：抬头困难 肢体和躯干：近端 >远端; 上肢 >下肢 呼吸肌、膈肌： 出现咳嗽无力、呼吸困难，呼 吸肌麻痹或继发吸入性肺炎可导致死亡
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重症肌无力
有医术，有医道。术可暂行一时，道则流芳千古。
友情提示
感谢您不吸烟
手机调成静音
欢迎随时提问
教学目的与要求
掌握重症肌无力的临床表现、治疗原 则 熟悉重症肌无力危象的概念、分类及 处理
3
概述
神经-肌肉接头（ neuromuscular junction, NMJ）疾病
32
延髓麻痹鉴别
真性球麻痹：咽部感觉缺失，咽反射消 失，舌肌萎缩及震颤。
假性球麻痹：咽部感觉，咽反射存在， 但常有下颌反射（+），掌颏反射亢进， 强哭强笑。
33
治疗
药物治疗
– 抗胆碱酯酶药（可改善症状, 不能影响病程）
仅有一小部分患者症状可以完全消失，只有部分 眼肌型患者或青少年、妊娠患者单独选用该药治疗
翼状肩和假肥大
31
睑下垂的鉴别
MG所致的睑下垂常不对称，多在疲劳和 光照后加重，且伴有复视，最初可自发缓解 和表现左右交替性 眼睑痉挛：多见于老年人，患者双侧阵发性 睁眼困难，但无复视和畏光，眼睑闭合呈痉 挛样，瞬目动作明显增多. 动眼神经麻痹：除睑下垂外，常伴有眼外肌 麻痹和瞳孔散大，可见于糖尿病、动脉瘤和 脑干病变
突触前膜（Ach减少）
癌性类肌无力、氨基甙 类药物、肉毒中毒和 高镁血症
突触间隙（酶抑制）
Baidu Nhomakorabea有机磷中毒
突触后膜（Ach-R减少） 重症肌无力
突触后膜（阻断Ach-R） 美洲箭毒
7
重症肌无力
Myasthenia Gravis, MG
8
概述
神经-肌肉接头传递障碍 自身免疫性疾病 临床特征：
*病肌易疲劳性 *症状波动性
25
疲劳试验
试验前
试验后
26
抗胆碱酯酶药物试验
用
药
肌注新斯的明 1-2mg
前
静脉注射腾喜龙 5-10mg
用 药 后
27
鉴别诊断
肌无力综合征(Lambert-Eaton Syndrome) 肉毒杆菌中毒，有机磷中毒 进行性营养不良症
28
鉴别诊断
病变性质及部 位
患者性别
伴发疾病
临床特点
MG
Lambert-Eaton综合征
自身免疫病, 突触后膜AChR病变导致 自身免疫病, 累及胆碱能突触前膜电
NMJ传递障碍
压依赖性钙通道
女性居多
男性居多
其他自身免疫病
癌症, 如肺癌
眼外肌、延髓肌受累, 全身骨骼肌波动 四肢肌无力为主, 下肢症状重, 脑神经 性肌无力, 活动后加重、休息后减轻, 晨 支配肌不受累或轻 轻暮重
疲劳试验
(+)
18
临床表现
大致受累肌顺序：眼外肌－头面部肌肉－咀嚼 肌－颈肌－四肢近端肌－远端肌及全身 腱反射：可存在 感觉：正常
19
Osserman分型
眼外肌 四肢 延髓肌 呼吸肌
I
眼肌型
IIA 轻度全身型 IIB 中度全身型 III 重症急进型
IV 迟发重症型
V 伴肌萎缩型
+-- +++ ++ ++ ++ ++ ++ ++ ++ ++ ++ ++ ++
* 溴吡斯的明 60mg，4次/d (个体化治疗) – 激素治疗（病因治疗）
肾上腺皮质激素是最常用药物，尽管缺乏大样本 的对照试验，但其疗效已经得到公认
34
治疗
– 免疫抑制剂（病因治疗）
20
辅助检查
血、尿，脑脊液检查：正常 胸部X线、CT平扫：胸腺瘤（>40岁常见） 电生理:重复电刺激 SFEMG 血清Ach-R抗体检查：阳性率为85-90%
21
胸腺瘤
22
重复电刺激
低频波幅递减 (5HZ, 右面神经)
低频(3-5Hz)重复刺 激尺神经、面神经波 幅递减幅度大于10％ 者称为阳性
是一组神经肌肉接头处传递功能 障碍疾病
4
神经-肌肉接头结构
突触前膜：即运动神经末梢突入肌 纤维的部分 突触间隙：为突触前膜与突触后膜 之间约20-70um宽之间隙 突触后膜：为肌膜的接头皱褶
5
神 经 肌 肉 兴 奋 传 递
突触后膜
神经冲动
钙通道
突触前膜
Ach
Ach
Ach
突触间隙
Ach
Ach
6
按部位分类
Tensilon试验 (+)
低频\高频重复 波幅均降低, 低频更明显 电刺激
血清AChRAb水平
增高
短暂用力后肌力增强、持续收缩后又 呈病态疲劳是特征性表现 可呈(+), 但不明显 低频使波幅降低,高频可使波幅增高
不增高
29
鉴别诊断
肉毒杆菌中毒，有机磷中毒：有明确 病史。 进行性肌营养不良：起病慢，呈对称 性肌无力和肌萎缩，近端肌力减退明 显，血清LDH、CPK等酶活性增高。
10
病理
神经-肌肉接头处
- 突触后膜平坦，折叠变少 - 突触间隙加宽 - 突触后膜AChR数量减少
11
病理
肌纤维
- 散在的肌纤维坏死 伴淋巴细胞浸润
12
病理
胸腺
- 胸腺淋巴滤泡增生
13
流行病学特点
人群发病率8-20/10万 任何年龄组 - 20-40岁，以女性为主 - 40-60岁，以男性居多，多伴胸腺瘤 - 10岁以前，仅占10% 家族性病例少见
9
病因和发病机制
自身免疫性疾病 – 80% -90%MG患者可检出Ach-R抗体 – 实验性模型（Ach-R，可检出Ach-R抗体） – 常见胸腺异常
* 10%-15% 伴胸腺瘤 * 70% 伴胸腺肥大，淋巴滤泡增生( myoid
cell, AchR抗体)
– 易伴发其他自身免疫性疾病(SLE, 甲亢)
23
AchR-Ab测定
全身型85％-90%的病例AchR-Ab滴度增高 眼肌型50%-60％增高 抗体水平可与临床状况不平行 AchR抗体的特异性接近100％，有典型MG临床表现 且AchR抗体阳性可确诊，AchR抗体阴性不能排除 MG
24
诊断
临床依据
- 受累骨骼肌易疲劳；症状波动性
诊断试验
– 疲劳试验(Jolly test) – 血清Ach-R抗体检查 – 肌电图重复电刺激, SFEMG – 抗胆碱酯酶药物试验
14
临床特点
横纹肌受累；一般平滑肌和膀胱括约肌均不受累 肌无力呈斑片状分布 肌肉病态易疲劳 波动性肌无力--- “晨轻暮重”
15
偏瘫
截瘫
斑片状
16
临床表现
眼外肌麻痹：常为首发症状。非对称性上睑下 垂，斜视、复视，眼球活动受限
17
临床表现
面肌:皱纹减少，表情困难，闭眼、示齿无力 咀嚼肌：连续咀嚼困难, 进食经常中断 延髓肌：吞咽困难 ，声音嘶哑，讲话鼻音 颈肌受累：抬头困难 肢体和躯干：近端 >远端; 上肢 >下肢 呼吸肌、膈肌： 出现咳嗽无力、呼吸困难，呼 吸肌麻痹或继发吸入性肺炎可导致死亡
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重症肌无力
有医术，有医道。术可暂行一时，道则流芳千古。
友情提示
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教学目的与要求
掌握重症肌无力的临床表现、治疗原 则 熟悉重症肌无力危象的概念、分类及 处理
3
概述
神经-肌肉接头（ neuromuscular junction, NMJ）疾病
32
延髓麻痹鉴别
真性球麻痹：咽部感觉缺失，咽反射消 失，舌肌萎缩及震颤。
假性球麻痹：咽部感觉，咽反射存在， 但常有下颌反射（+），掌颏反射亢进， 强哭强笑。
33
治疗
药物治疗
– 抗胆碱酯酶药（可改善症状, 不能影响病程）
仅有一小部分患者症状可以完全消失，只有部分 眼肌型患者或青少年、妊娠患者单独选用该药治疗