重症肌无力PPT
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重症肌无力基本概述PPT课件
早期筛查
对高危人群进行早期筛查，有助于早期发现和治疗重症肌无力。
提高免疫力
保持健康的生活方式，增强免疫力，有助于降低重症肌无力的发 病风险。
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02 重症肌无力的症状与诊断
症状
肌肉疲劳无力
患者感到肌肉疲劳无力， 尤其在活动后加重，休
息后缓解。
肌肉萎缩
随着病情发展，患者可 能出现肌肉萎缩，表现 为肌肉体积缩小、质地
变软。
复视
由于眼外肌受累，患者 可能出现复视现象，即 双眼看同一物体时出现
两个影像。
吞咽困难
重症肌无力可影响咽喉 肌，导致吞咽困难，严
胸椎减压术
对于胸椎压迫引起的重症肌无力 ，胸椎减压术可缓解症状。
其他治疗方式
01
02
03
血浆置换
通过置换血浆中的抗体， 降低体内抗体水平，从而 缓解症状。
免疫球蛋白治疗
用于提高免疫力，减少感 染，缓解症状。
康复治疗
包括物理治疗、针灸等， 有助于改善肌肉功能，提 高生活质量。
04 重症肌无力的预防与护理
重症肌无力基本概述ppt课件
目录
• 重症肌无力概述 • 重症肌无力的症状与诊断 • 重症肌无力的治疗 • 重症肌无力的预防与护理 • 重症肌无力研究进展
01 重症肌无力概述
定义与分类
定义
重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的 自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和 易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。
体格检查
医生会进行全面的体格检查， 包括肌肉力量、肌肉萎缩、复 视、吞咽困难等方面的检查。
实验室检查
对高危人群进行早期筛查，有助于早期发现和治疗重症肌无力。
提高免疫力
保持健康的生活方式，增强免疫力，有助于降低重症肌无力的发 病风险。
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02 重症肌无力的症状与诊断
症状
肌肉疲劳无力
患者感到肌肉疲劳无力， 尤其在活动后加重，休
息后缓解。
肌肉萎缩
随着病情发展，患者可 能出现肌肉萎缩，表现 为肌肉体积缩小、质地
变软。
复视
由于眼外肌受累，患者 可能出现复视现象，即 双眼看同一物体时出现
两个影像。
吞咽困难
重症肌无力可影响咽喉 肌，导致吞咽困难，严
胸椎减压术
对于胸椎压迫引起的重症肌无力 ，胸椎减压术可缓解症状。
其他治疗方式
01
02
03
血浆置换
通过置换血浆中的抗体， 降低体内抗体水平，从而 缓解症状。
免疫球蛋白治疗
用于提高免疫力，减少感 染，缓解症状。
康复治疗
包括物理治疗、针灸等， 有助于改善肌肉功能，提 高生活质量。
04 重症肌无力的预防与护理
重症肌无力基本概述ppt课件
目录
• 重症肌无力概述 • 重症肌无力的症状与诊断 • 重症肌无力的治疗 • 重症肌无力的预防与护理 • 重症肌无力研究进展
01 重症肌无力概述
定义与分类
定义
重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的 自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和 易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。
体格检查
医生会进行全面的体格检查， 包括肌肉力量、肌肉萎缩、复 视、吞咽困难等方面的检查。
实验室检查
重症肌无力介绍PPT培训课件
02
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
01
02
03
临床表现
患者出现波动性肌肉无力 、易疲劳等症状，休息或 使用胆碱酯酶抑制剂后症 状可缓解。
体格检查
医生通过观察患者肌肉无 力分布、面部表情、眼睑 下垂等特征性表现进行判 断。
辅助检查
包括重复神经电刺激检查 、血清抗体检测、胸腺影 像学检查等，以进一步明 确诊断。
疾病知识教育
向患者及其家属普及重症肌无力的相关知识，包括发病原因、临床表现、治疗方法及预后 等，提高患者对疾病的认知和理解。
生活指导
指导患者合理安排作息时间，避免过度劳累；保持饮食均衡，多摄入富含蛋白质和维生素 的食物；注意个人卫生，预防感染等。
心理支持
关注患者的心理变化，给予关心和支持，帮助患者树立战胜疾病的信心；鼓励患者参加社 交活动，保持积极乐观的心态；提供心理咨询或心理治疗服务，帮助患者缓解焦虑、抑郁 等负面情绪。
重复神经电刺激检查
胸腺影像学检查
低频刺激时波幅递减，高频刺激时波 幅增高，且大于正常值的20%以上。
部分患者可发现胸腺增生或胸腺瘤。
血清抗体检测
乙酰胆碱受体抗体滴度测定对重症肌 无力的诊断具有重要意义。
03
治疗原则与方法
药物治疗策略及选择
01
胆碱酯酶抑制剂
通过抑制胆碱酯酶，减少乙酰胆碱的水解，改善神经-肌肉接头间的传
递，增加肌力。常用药物包括溴吡斯的明、溴化新斯的明等。
02 03
免疫抑制剂
通过抑制异常免疫应答，减少抗体生成，降低肌肉中乙酰胆碱受体抗体 的数量，从而改善肌无力症状。常用药物包括糖皮质激素、硫唑嘌呤、 环磷酰胺、他克莫司等。
静脉注射免疫球蛋白
《重症肌无力》PPT课件
病理机制研究
神经肌肉接头处的传导障碍
重症肌无力患者神经肌肉接头处的突触后膜结构异常，导致乙酰 胆碱受体数量减少或功能异常，从而影响神经信号的传递。
免疫系统异常
免疫系统异常攻击突触后膜上的乙酰胆碱受体，导致神经肌肉接头 处的传导障碍。
神经肌肉接头处的病理改变
重症肌无力患者神经肌肉接头处的超微结构发生改变，包括突触后 膜的皱褶、增厚、细胞内肌醇磷脂的减少等。
《重症肌无力》ppt 课件
目录
• 重症肌无力概述 • 重症肌无力的病因与病理机制 • 重症肌无力的治疗与康复 • 重症肌无力的预防与日常护理 • 重症肌无力研究进展与未来展望
01
CATALOGUE
重症肌无力概述
定义与特点
定义
重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病 ，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息 后症状减轻。
合理休息
保证充足的睡眠时间，适当休 息，避免长时间连续工作或学 习。
适当锻炼
进行适当的体育锻炼，增强肌 肉力量和耐力。
注意安全
在日常生活中注意安全，避免 因肌肉无力而发生意外事故。
心理支持与健康生活方式
01
02
03
04
心理支持
对于患有重症肌无力的人群， 应给予心理支持，帮助他们树
立信心，积极面对疾病。
特点
重症肌无力是一种慢性疾病，病程较长，病情容易反复发作，需要长期治疗和 管理。
重症肌无力的症状与表现
症状
常见的症状包括眼睑下垂、复视、斜视、眼球运动障碍、面 部肌肉无力、咀嚼吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳、呼吸困 难等。
表现
重症肌无力的症状表现多样，不同患者的症状可能有所不同 ，有些患者可能仅表现出轻微的症状，而有些患者可能出现 严重的肌肉无力甚至呼吸衰竭。
重症肌无力讲课PPT课件
立即气管切开 人工呼吸器辅助呼吸
呼吸肌麻 痹
气管切开无菌操作护理 雾化吸入, 及时吸痰 保持呼吸道通畅
防止并发症(肺不张, 肺感染等是抢救 成功关键
中医病因病机
1、湿热浸淫
久处湿地，涉水淋雨，感受外来湿邪，郁久化热，浸淫 经脉，气血运行不畅，以致筋脉失于濡养而迟缓不用。
2、禀赋不足
先天不足，肾阳亏虚，不能温煦脾阳，脾阳不振，则水 谷精微不能输布，或素体阴虚，肾精不足，肝血亏虚， 筋脉失去濡养而痿软不用。
治疗
中医治疗：
1.脾气虚弱证：健脾益气 -——补中益气汤
2.脾肾阳虚证：温补脾肾 ——右归饮 3.气血不足证：补益气血——归脾汤 4.肝肾阴虚证：滋养肝肾——一贯煎加减 5.气虚血瘀证：补气活血——补阳还五汤 6.湿热浸淫证：清热化湿通络——加味二妙散
预后
• 少数病例发病后2-3年内自然缓解
• 眼肌型预后较好。 • 部分眼肌型可在2年内进展为全身型重症肌无力。 • 危象是患者最危重的状态，病死率可达15.4%— 50%。 • 随着治疗进展病死率已明显下降。
• ⅡB型：中度全身型（25%），常有吞咽困难，四肢无力，
无呼吸肌受累，对药物欠敏感
• III型：急性重症型（15％），急性起病，伴延髓麻痹，进 展较快，呼吸肌早期受累，药效差，死亡率高。 • IV型：迟发重症型（10％），以I、II型发病，持续数年后 转为III型，预后较差。 • V型：肌萎缩型，较少见。
病因及发病机制
病因： 重症肌无力是一种自
身免疫性疾病，可能与胸腺增
生、胸腺瘤、遗传因素有关。
发病机制：血清中产生乙酰
胆碱受体抗体增加，导致乙酰
胆碱受体受损，乙酰胆碱无法 激活突触后膜，而发生骨骼肌 无力。
重症肌无力外科治疗ppt课件
手术效果
手术后，患者的症状可以得到缓解，同时也有助于延长患者的生存 期。
干细胞移植
手术目的
01
干细胞移植是一种新兴的治疗重症肌无力的方法，通过移植健
康的干细胞，重建患者的免疫系统，从而达到治疗目的。
适用人群
02
适用于药物治疗无效或症状严重的患者，尤其是病情严重的患
者。
手术效果
03
手术后，部分患者的症状可以得到缓解，但需要长期观察和随
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年龄与病程
年龄较小且病程较短的患者，术后恢复较快，效果较好。
禁忌症
严重心、肺、肝、肾功能 不全
外科手术对身体的创伤较大， 对于心、肺、肝、肾功能不全 的患者，手术风险较高，一般 不推荐手术治疗。
妊娠期与哺乳期妇女
妊娠期和哺乳期妇女身体状况 特殊，手术可能对母婴健康造 成不良影响，应慎重考虑手术 治疗。
访。
03 重症肌无力外科治疗的适 应症与禁忌症
适应症
药物治疗无效或不能耐受
对于重症肌无力患者，药物治疗可能无法控制症状或产生严重副作用， 此时外科治疗可作为有效替代方案。
威胁生命的重症肌无力
对于出现呼吸困难、吞咽困难等危及生命的重症肌无力患者，外科治 疗可迅速缓解症状，挽救生命。
胸腺异常
胸腺异常被认为是重症肌无力发病机制中的重要因素，对于合并胸腺 瘤或胸腺增生的患者，外科手术切除胸腺可有效改善症状。
适用人群
适用于药物治疗无效或症状严重的患者，尤其是 胸腺异常增大的患者。
3
手术效果
手术后，大部分患者的症状可以得到缓解，生活 质量得到提高。
胸腺瘤切除术
手术目的
胸腺瘤切除术适用于胸腺瘤合并重症肌无力的患者，通过切除胸 腺瘤，达到治疗重症肌无力的目的。
手术后，患者的症状可以得到缓解，同时也有助于延长患者的生存 期。
干细胞移植
手术目的
01
干细胞移植是一种新兴的治疗重症肌无力的方法，通过移植健
康的干细胞，重建患者的免疫系统，从而达到治疗目的。
适用人群
02
适用于药物治疗无效或症状严重的患者，尤其是病情严重的患
者。
手术效果
03
手术后，部分患者的症状可以得到缓解，但需要长期观察和随
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年龄与病程
年龄较小且病程较短的患者，术后恢复较快，效果较好。
禁忌症
严重心、肺、肝、肾功能 不全
外科手术对身体的创伤较大， 对于心、肺、肝、肾功能不全 的患者，手术风险较高，一般 不推荐手术治疗。
妊娠期与哺乳期妇女
妊娠期和哺乳期妇女身体状况 特殊，手术可能对母婴健康造 成不良影响，应慎重考虑手术 治疗。
访。
03 重症肌无力外科治疗的适 应症与禁忌症
适应症
药物治疗无效或不能耐受
对于重症肌无力患者，药物治疗可能无法控制症状或产生严重副作用， 此时外科治疗可作为有效替代方案。
威胁生命的重症肌无力
对于出现呼吸困难、吞咽困难等危及生命的重症肌无力患者，外科治 疗可迅速缓解症状，挽救生命。
胸腺异常
胸腺异常被认为是重症肌无力发病机制中的重要因素，对于合并胸腺 瘤或胸腺增生的患者，外科手术切除胸腺可有效改善症状。
适用人群
适用于药物治疗无效或症状严重的患者，尤其是 胸腺异常增大的患者。
3
手术效果
手术后，大部分患者的症状可以得到缓解，生活 质量得到提高。
胸腺瘤切除术
手术目的
胸腺瘤切除术适用于胸腺瘤合并重症肌无力的患者，通过切除胸 腺瘤，达到治疗重症肌无力的目的。
重症肌无力 ppt课件
3.1.3 80%~90%的MG患者外周血可检出AChR-Ab, 其他肌无力患者通常(－), 对MG有诊断意义
ppt课件
13
3病因&发病机制
3.1.4 10-20%的MG患者合并胸腺瘤, 约80%的MG患
者胸腺肥大, 淋巴滤泡增生，胸腺切除后70%患者的 临床症状可得到改善或痊愈
3.1.5 MG患者常合并甲状腺功能亢进，甲状腺炎，系统 性红斑狼疮，类风湿性关节炎和天疱疮等其他自身免疫 性疾病
ppt课件
25
5.3临床分型
5.3.1.成年型 Osserman分型 被国内外广泛采用
Ⅰ型: 眼肌型（15%-20%)限于眼外肌 ⅡA型: 轻度全身型（30%） ⅡB型: 中度全身型（25%） Ⅲ型: 急性重症型 Ⅳ型: 迟发重症型
ppt课件 16
4病理
4.1 胸腺：80%有MG患者胸腺重量增加，淋巴滤 泡增生，生发中心增多，10-20%合并胸腺瘤
4.2 NMJ 突触后膜皱摺变浅或减少, 突触间隙加 宽, AChR明显减少并且可见免疫复合物沉积 4.3肌纤维 肌纤维本身变化不明显，有时可见 肌纤维凝固，坏死，肿胀，慢性病变可见肌萎 缩
ppt课件
1
重症肌无力 Myasthenia Gravis
ppt课件
2
本章重点
1. 重症肌无力(MG)的概念、临床表现及治疗 2. MG有哪些临床诊断试验 3. MG危象的概念、类型及临床表现、鉴别 诊断及抢救原则 4. MG与肌无力综合征的鉴别
ppt课件
3
重症肌无力讲授重点：
1概念 2流行病学 2病理 3临床表现 4辅助检查
20
ppt课件
5临床表现
5.2.2. 临床特征
重症肌无力诊疗结合指南PPT课件
重症肌无力诊疗结合指南ppt课件
目录
• 重症肌无力概述 • 重症肌无力的诊断 • 重症肌无力的治疗 • 重症肌无力患者的护理与康复 • 重症肌无力诊疗指南的意义与价值
01 重症肌无力概述
定义与特点
定义
重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的 自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和 易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。
血液净化疗法
用于治疗重症肌无力危象等严重病情， 通过血液透析、血浆置换等方式清除 体内异常抗体。
04 重症肌无力患者的护理与 康复
日常护理
定期记录病情变化
密切关注患者的病情变化，包括 肌肉无力的程度、范围和进展情 况，以及是否有其他症状的出现。
保持舒适体位
根据患者的具体情况，指导患者保 持舒适的体位，以减轻肌肉疲劳和 不适感。
重复神经电刺激检查
在肌电图检查的基础上，通过重复 神经电刺激检查，观察肌肉反应的 改变，有助于确诊重症肌无力。
抗体检测
检测血清中的乙酰胆碱受体抗 体和肌肉特异性酪氨酸激酶抗 体，有助于确诊重症肌无力。
胸腺影像学检查
胸腺增生或胸腺瘤的存在可能与 重症肌无力的发病有关，因此胸
腺影像学检查有助于诊断。
诊断流程
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特点
具有病情波动性、病程长、易复发、治疗难度大等特点。
重症肌无力的分类
01
02
03
眼肌型
主要累及眼肌，表现为上 睑下垂、复视等。
脑干型
累及脑干神经，出现咀嚼、 吞咽困难、声音嘶哑、饮 水呛咳等症状。
全身型
累及全身骨骼肌，出现四 肢无力、抬头困难等症状。
目录
• 重症肌无力概述 • 重症肌无力的诊断 • 重症肌无力的治疗 • 重症肌无力患者的护理与康复 • 重症肌无力诊疗指南的意义与价值
01 重症肌无力概述
定义与特点
定义
重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的 自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和 易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。
血液净化疗法
用于治疗重症肌无力危象等严重病情， 通过血液透析、血浆置换等方式清除 体内异常抗体。
04 重症肌无力患者的护理与 康复
日常护理
定期记录病情变化
密切关注患者的病情变化，包括 肌肉无力的程度、范围和进展情 况，以及是否有其他症状的出现。
保持舒适体位
根据患者的具体情况，指导患者保 持舒适的体位，以减轻肌肉疲劳和 不适感。
重复神经电刺激检查
在肌电图检查的基础上，通过重复 神经电刺激检查，观察肌肉反应的 改变，有助于确诊重症肌无力。
抗体检测
检测血清中的乙酰胆碱受体抗 体和肌肉特异性酪氨酸激酶抗 体，有助于确诊重症肌无力。
胸腺影像学检查
胸腺增生或胸腺瘤的存在可能与 重症肌无力的发病有关，因此胸
腺影像学检查有助于诊断。
诊断流程
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特点
具有病情波动性、病程长、易复发、治疗难度大等特点。
重症肌无力的分类
01
02
03
眼肌型
主要累及眼肌，表现为上 睑下垂、复视等。
脑干型
累及脑干神经，出现咀嚼、 吞咽困难、声音嘶哑、饮 水呛咳等症状。
全身型
累及全身骨骼肌，出现四 肢无力、抬头困难等症状。
重症肌无力病人护理PPT课件
并发症多
重症肌无力患者的病情各异，且容易 发生波动，需要密切监测和及时调整 护理方案。
重症肌无力患者容易并发肺部感染、 呼吸衰竭等严重并发症，需要加强预 防和护理。
心理压力大
患者可能因病情影响生活和工作能力， 产生焦虑、抑郁等心理问题，需要护 理人员关注并给予心理支持。
护理技术的创新与发展
01
02
心理支持与护理
总结词
重症肌无力病人常常面临较大的心理压 力，需要给予充分的心理支持和护理。
VS
详细描述
医护人员和家属应关注病人的心理状态， 倾听其诉求和困惑，给予关心和支持。同 时，向病人及家属普及疾病知识，提高其 对疾病的认知和理解能力，增强治疗信心 。对于出现焦虑、抑郁等心理问题的病人 ，可寻求专业心理咨询师的帮助，进行针 对性的心理疏导和治疗。
预后评估
病情严重程度评估
根据患者的病情严重程度，评估患者 的预后情况。
治疗反应评估
根据患者对治疗的反应，评估患者的 预后情况。
并发症评估
评估患者是否存在并发症，如肺部感 染、心脏疾病等，对预后产生影响。
生活质量评估
评估患者的生活质量，了解患者的生 活状况和自理能力。
长期护理与随访
定期随访
调整治疗方案
运动与休息指导
总结词
适当的运动和休息对重症肌无力病人的康复同样重要，需根据病人的具体情况制定个性化的运动和休息计划。
详细描述
在运动方面，鼓励病人进行适量的体育锻炼，如散步、太极等轻度运动，以增强体质和免疫力。同时，避免剧烈 运动和疲劳过度。在休息方面，保证充足的睡眠时间，创造安静、舒适的休息环境。根据病情需要，适当调整作 息时间，以利于病人的康复。
03
重症肌无力讲解PPT课件
胆碱
乙酰 辅酶A
胆碱乙酰化酶
胆碱酯酶
结合型 乙酰胆碱
ATP
神经冲动
胆碱 乙酸
•乙酰胆碱的合成与储存在运动神经末梢内进行.
•当兴奋传导到运动神经末梢时, 乙酰胆碱的释放.
•乙酰胆碱受体的量和敏感性.
重症肌无力讲解
17
㈡、有无重症肌无力的合并症
1.肌无力危象及其分型
肌无力危象
概念
ChEI不足
瞳孔
大
出汗
延髓麻痹综合症
类重症肌无力(Eaton -Lambert综合症)：
（钙通道抗体的产生，突触前膜中量子释放减少）
常伴有肺癌
临床症状有肢体无力近端重于远端； 活动后症状反而减轻为特点。
.肉毒杆菌中毒: 流行病学史。
.周期性麻痹
重症肌无力讲解
19
重症肌无力的药物治疗
一、抗胆碱酯酶药物： 新斯的明 (Prostigmine) 15-30mg；3-4次/日 溴化吡啶斯的明 (Pyridostigmine)
胆碱 乙酸
•乙酰胆碱的合成与储存在运动神经末梢内进行.
•当兴奋传导到运动神经末梢时, 乙酰胆碱的释放.
•乙酰胆碱受体的量和敏感性.
重症肌无力讲解
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重症肌无力的病因
一、重症肌无力是横纹肌突触后膜nAchR
自体免疫性疾病
抗乙酰胆碱受体抗体(nAchR-Ab)的作用
下,乙酰胆碱受体的数量减少,敏感性下降
每个α-运动神经元发出一根轴突
一个突触代表一个运重症动肌终无力板讲解
3
神经-骨骼肌接头（突触）的构成
神经末端-突触前膜 肌膜的终板—突触后膜 突触间隙
递质
重症肌无力讲解
重症肌无力PPT
长期护理与支持
对于需要长期护理的患者，应给予充分的关爱和支持，帮助患者树立 信心，积极面对疾病。
05 重症肌无力研究进展与未 来展望
当前研究热点与成果
免疫机制研究
深入探讨重症肌无力发病过程中免疫系统的异常反应，以及自身 抗体与神经肌肉接头损伤的关系。
遗传学研究
寻找重症肌无力的易感基因，为疾病预测和个体化治疗提供依据。
活质量。
药物治疗与免疫治疗
胆碱酯酶抑制剂
如溴吡斯的明，可以增加神经 肌肉接点处乙酰胆碱的浓度，
改善肌肉无力症状。
免疫抑制剂
如糖皮质激素和环磷酰胺等， 用于抑制免疫系统对神经肌肉 接点的攻击，控制病情进展。
免疫调节剂
如免疫球蛋白和血浆置换等， 用于清除体内的抗体，缓解症 状。
其他药物
如他克莫司等新型免疫抑制剂 ，可用于治疗重症肌无力，但 其疗效和安全性仍需进一步研
神经再生障碍
受损的神经元难以实现有效的再生 和修复，影响神经功能恢复。
遗传因素与重症肌无力
家族聚集现象
遗传与环境交互作用
重症肌无力具有一定的家族聚集性， 表明遗传因素在发病中起一定作用。
遗传因素与环境因素共同作用，增加 了个体患重症肌无力的风险。
基因突变
部分重症肌无力患者存在基因突变， 如CHAT基因突变与重症肌无力发病 相关。
究。
04 重症肌无力的预防与护理
预防措施
避免诱发因素
避免过度劳累、精神紧张、感染、 创伤等诱发因素，以降低重症肌
无力的发病风险。
定期体检
定期进行体检，尤其是针对存在 重症肌无力家族史的人群，以便
早期发现和治疗。
健康生活方式
保持健康的生活方式，包括均衡 饮食、适量运动、规律作息等， 有助于提高身体免疫力，预防疾
对于需要长期护理的患者，应给予充分的关爱和支持，帮助患者树立 信心，积极面对疾病。
05 重症肌无力研究进展与未 来展望
当前研究热点与成果
免疫机制研究
深入探讨重症肌无力发病过程中免疫系统的异常反应，以及自身 抗体与神经肌肉接头损伤的关系。
遗传学研究
寻找重症肌无力的易感基因，为疾病预测和个体化治疗提供依据。
活质量。
药物治疗与免疫治疗
胆碱酯酶抑制剂
如溴吡斯的明，可以增加神经 肌肉接点处乙酰胆碱的浓度，
改善肌肉无力症状。
免疫抑制剂
如糖皮质激素和环磷酰胺等， 用于抑制免疫系统对神经肌肉 接点的攻击，控制病情进展。
免疫调节剂
如免疫球蛋白和血浆置换等， 用于清除体内的抗体，缓解症 状。
其他药物
如他克莫司等新型免疫抑制剂 ，可用于治疗重症肌无力，但 其疗效和安全性仍需进一步研
神经再生障碍
受损的神经元难以实现有效的再生 和修复，影响神经功能恢复。
遗传因素与重症肌无力
家族聚集现象
遗传与环境交互作用
重症肌无力具有一定的家族聚集性， 表明遗传因素在发病中起一定作用。
遗传因素与环境因素共同作用，增加 了个体患重症肌无力的风险。
基因突变
部分重症肌无力患者存在基因突变， 如CHAT基因突变与重症肌无力发病 相关。
究。
04 重症肌无力的预防与护理
预防措施
避免诱发因素
避免过度劳累、精神紧张、感染、 创伤等诱发因素，以降低重症肌
无力的发病风险。
定期体检
定期进行体检，尤其是针对存在 重症肌无力家族史的人群，以便
早期发现和治疗。
健康生活方式
保持健康的生活方式，包括均衡 饮食、适量运动、规律作息等， 有助于提高身体免疫力，预防疾
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自身免疫病, 突触后膜AChR病变导致 自身免疫病, 累及胆碱能突触前膜电
NMJ传递障碍
压依赖性钙通道
女性居多
男延髓肌受累, 全身骨骼肌波动 四肢肌无力为主, 下肢症状重, 脑神经 性肌无力, 活动后加重、休息后减轻, 晨 支配肌不受累或轻 轻暮重
疲劳试验
(+)
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翼状肩和假肥大
31
睑下垂的鉴别
MG所致的睑下垂常不对称，多在疲劳和 光照后加重，且伴有复视，最初可自发缓解 和表现左右交替性 眼睑痉挛：多见于老年人，患者双侧阵发性 睁眼困难，但无复视和畏光，眼睑闭合呈痉 挛样，瞬目动作明显增多. 动眼神经麻痹：除睑下垂外，常伴有眼外肌 麻痹和瞳孔散大，可见于糖尿病、动脉瘤和 脑干病变
32
延髓麻痹鉴别
真性球麻痹：咽部感觉缺失，咽反射消 失，舌肌萎缩及震颤。
假性球麻痹：咽部感觉，咽反射存在， 但常有下颌反射（+），掌颏反射亢进， 强哭强笑。
33
治疗
药物治疗
– 抗胆碱酯酶药（可改善症状, 不能影响病程）
仅有一小部分患者症状可以完全消失，只有部分 眼肌型患者或青少年、妊娠患者单独选用该药治疗
23
AchR-Ab测定
全身型85％-90%的病例AchR-Ab滴度增高 眼肌型50%-60％增高 抗体水平可与临床状况不平行 AchR抗体的特异性接近100％，有典型MG临床表现 且AchR抗体阳性可确诊，AchR抗体阴性不能排除 MG
24
诊断
临床依据
- 受累骨骼肌易疲劳；症状波动性
诊断试验
– 疲劳试验(Jolly test) – 血清Ach-R抗体检查 – 肌电图重复电刺激, SFEMG – 抗胆碱酯酶药物试验
20
辅助检查
血、尿，脑脊液检查：正常 胸部X线、CT平扫：胸腺瘤（>40岁常见） 电生理:重复电刺激 SFEMG 血清Ach-R抗体检查：阳性率为85-90%
21
胸腺瘤
22
重复电刺激
低频波幅递减 (5HZ, 右面神经)
低频(3-5Hz)重复刺 激尺神经、面神经波 幅递减幅度大于10％ 者称为阳性
14
临床特点
横纹肌受累；一般平滑肌和膀胱括约肌均不受累 肌无力呈斑片状分布 肌肉病态易疲劳 波动性肌无力--- “晨轻暮重”
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偏瘫
截瘫
斑片状
16
临床表现
眼外肌麻痹：常为首发症状。非对称性上睑下 垂，斜视、复视，眼球活动受限
17
临床表现
面肌:皱纹减少，表情困难，闭眼、示齿无力 咀嚼肌：连续咀嚼困难, 进食经常中断 延髓肌：吞咽困难 ，声音嘶哑，讲话鼻音 颈肌受累：抬头困难 肢体和躯干：近端 >远端; 上肢 >下肢 呼吸肌、膈肌： 出现咳嗽无力、呼吸困难，呼 吸肌麻痹或继发吸入性肺炎可导致死亡
是一组神经肌肉接头处传递功能 障碍疾病
4
神经-肌肉接头结构
突触前膜：即运动神经末梢突入肌 纤维的部分 突触间隙：为突触前膜与突触后膜 之间约20-70um宽之间隙 突触后膜：为肌膜的接头皱褶
5
神 经 肌 肉 兴 奋 传 递
突触后膜
神经冲动
钙通道
突触前膜
Ach
Ach
Ach
突触间隙
Ach
Ach
6
按部位分类
25
疲劳试验
试验前
试验后
26
抗胆碱酯酶药物试验
用
药
肌注新斯的明 1-2mg
前
静脉注射腾喜龙 5-10mg
用 药 后
27
鉴别诊断
肌无力综合征(Lambert-Eaton Syndrome) 肉毒杆菌中毒，有机磷中毒 进行性营养不良症
28
鉴别诊断
病变性质及部 位
患者性别
伴发疾病
临床特点
MG
Lambert-Eaton综合征
18
临床表现
大致受累肌顺序：眼外肌－头面部肌肉－咀嚼 肌－颈肌－四肢近端肌－远端肌及全身 腱反射：可存在 感觉：正常
19
Osserman分型
眼外肌 四肢 延髓肌 呼吸肌
I
眼肌型
IIA 轻度全身型 IIB 中度全身型 III 重症急进型
IV 迟发重症型
V 伴肌萎缩型
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重症肌无力
有医术，有医道。术可暂行一时，道则流芳千古。
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教学目的与要求
掌握重症肌无力的临床表现、治疗原 则 熟悉重症肌无力危象的概念、分类及 处理
3
概述
神经-肌肉接头（ neuromuscular junction, NMJ）疾病
10
病理
神经-肌肉接头处
- 突触后膜平坦，折叠变少 - 突触间隙加宽 - 突触后膜AChR数量减少
11
病理
肌纤维
- 散在的肌纤维坏死 伴淋巴细胞浸润
12
病理
胸腺
- 胸腺淋巴滤泡增生
13
流行病学特点
人群发病率8-20/10万 任何年龄组 - 20-40岁，以女性为主 - 40-60岁，以男性居多，多伴胸腺瘤 - 10岁以前，仅占10% 家族性病例少见
Tensilon试验 (+)
低频\高频重复 波幅均降低, 低频更明显 电刺激
血清AChRAb水平
增高
短暂用力后肌力增强、持续收缩后又 呈病态疲劳是特征性表现 可呈(+), 但不明显 低频使波幅降低,高频可使波幅增高
不增高
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鉴别诊断
肉毒杆菌中毒，有机磷中毒：有明确 病史。 进行性肌营养不良：起病慢，呈对称 性肌无力和肌萎缩，近端肌力减退明 显，血清LDH、CPK等酶活性增高。
* 溴吡斯的明 60mg，4次/d (个体化治疗) – 激素治疗（病因治疗）
肾上腺皮质激素是最常用药物，尽管缺乏大样本 的对照试验，但其疗效已经得到公认
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治疗
– 免疫抑制剂（病因治疗）
突触前膜（Ach减少）
癌性类肌无力、氨基甙 类药物、肉毒中毒和 高镁血症
突触间隙（酶抑制）
有机磷中毒
突触后膜（Ach-R减少） 重症肌无力
突触后膜（阻断Ach-R） 美洲箭毒
7
重症肌无力
Myasthenia Gravis, MG
8
概述
神经-肌肉接头传递障碍 自身免疫性疾病 临床特征：
*病肌易疲劳性 *症状波动性
9
病因和发病机制
自身免疫性疾病 – 80% -90%MG患者可检出Ach-R抗体 – 实验性模型（Ach-R，可检出Ach-R抗体） – 常见胸腺异常
* 10%-15% 伴胸腺瘤 * 70% 伴胸腺肥大，淋巴滤泡增生( myoid
cell, AchR抗体)
– 易伴发其他自身免疫性疾病(SLE, 甲亢)