常见先天性心脏病培训课件

常见先天性心脏病
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动脉导管未闭示意图
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(五）、法洛氏四联症
1、法洛氏四联症是指同时出现肺动脉狭窄、主动脉骑跨、 室间隔缺损和右心室肥大的联合心脏畸形，发病率约占先 心病的11%~13% ，男女比相仿。是最为常见的紫绀型先 心病。
紫绀：也称发绀，是指由于动脉血氧分压降低，氧合血红蛋 白减少，还原血红蛋白增加且超过50g/L时，皮肤粘膜呈 紫绀现紫兰色的现象。在皮肤较薄、色素较少，毛细血管 网较丰富的循环末梢，如口唇、鼻尖、颊部、耳廓和牙床 等处最易看到。
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房间隔缺损示意图
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卵圆孔型房间隔缺损
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（二）、室间隔缺损
1、室间隔缺损约占先心的 20%左右。本病可分为四 型：肌部缺损、左室右房
间缺损，漏斗部缺损和膜
部缺损。以膜部缺损（室 上嵴下方缺损约占60－70 ％，三尖瓣隔瓣后缺损约 占20％）多见。扪及收 缩期震颤，伴右心室肥大者可扪及胸骨缘左下方抬举感。 肺动脉瓣听诊区及II-IV级粗糙的喷射性收缩期杂音，向 左颈部传导。漏斗部狭窄收缩期杂音以3-5肋最响。
（3）EKG：根据狭窄程度可见正常、电轴右偏、不全右束 支阻滞、右心室肥大、P波高尖和T波倒置等图形。
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4、一般临床表现
1、症状：婴儿期因为肺部充血易导致呼吸道感染，严重者 出现左心衰竭。
2、心脏检查：胸骨左缘第二肋间可扪及震颤，并可闻及响 亮粗糙的连续性机器样杂音，向左锁骨下窝和颈部传导。 此外尚有脉压增宽颈部血管搏动增强，水冲脉枪击音等体 征。
3、根据分流量大小及肺动脉是否出现高压，表现为左、右 心室的肥大。
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（一）、房间隔缺损
1、房间隔缺损在先心中居首位，约占37.4%。本病分为原发 孔缺损和继发孔缺损，并后者居多。前者实际上属于部分 心内膜垫缺损，常同时合并二尖瓣和三尖瓣发育不良。后 者为单纯房间隔缺损（包含卵圆窝型、卵圆窝上型、卵圆 窝后下型以及单心房）。本病女性多于男性，男：女=1:2
发孔缺损患者症状出现较早，继发孔缺损一般到青年期出 现症状。
（2）心脏检查：心前区膨隆可扪及心搏增强，少数有震颤。 肺动脉瓣听诊区II-III级吹风样收缩期杂音。
（3）EKG： 继发孔缺损：电轴右偏，完全或不完全右束支阻滞，右心室
肥大。 原发孔缺损：电轴左偏，P-R间期延长，左心室肥大
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2、一般临床表现
（1）症状：缺损小可无明显症状，缺损大者婴儿期可出现 反复呼吸道感染，严重者左心衰竭。如合并肺动脉高压可 见紫绀出现。
（2）心脏检查：心前区轻度隆起，在主动脉瓣第二听诊区 可扪及收缩期震颤，并闻及III-IV全收缩期杂音。肺动脉 瓣第二心音亢进。
（3）EKG：缺损小多为正常和电轴左偏。缺损大者可随分 流量多少出现左心室高电压，左、右心室肥大等表现。
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室间隔缺损示意图
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（三）、肺动脉狭窄
1、肺动脉狭窄是指右心室与 肺动脉间的通道，因先天 性畸形产生的狭窄，而室 间隔完整。
2、本病可分为右室漏斗部狭 窄、肺动脉瓣膜狭窄和肺 动脉主干狭窄三型
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3、一般临床表现
（1）症状：轻中度患者多无症状，重度患者劳累后有明显 胸闷气急或晕厥，可同时伴有有心衰竭征象（颈静脉怒张、 肝肿大等）
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一、正常心血管系统结构
1、正常心脏结构
（1）左、右心房
（2）左、右心室
（3）瓣膜：二尖瓣、主动脉 瓣位于左侧，三尖瓣、肺 动脉瓣位于右侧
（4）血管：主动脉、肺动脉 分别与左右心室相连；肺 静脉（四根）与上下腔静 脉（各一根）分别与左右 心房相连
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2、血液循环系统
主要分为体循环与肺循环 （1）体循环（大循环）：血液起自左心室→主动脉（胸主
动脉、腹主动脉）→各级分支动脉（劲总动脉、锁骨下动 脉、腹腔干、肾动脉、股动脉等） →周身毛细血管（物 质及气体交换场所）→各级静脉（与各级动脉伴行的同名 静脉）→上、下腔静脉→返回右心房
（2）肺循环（小循环）：血液起自右心室→肺动脉干→各 级分支→肺泡毛细血管网（气体交换场所） →肺静脉→ 左心房
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常见的先天性心脏病
常见的先天性性脏病主要有以下几种： 1、房间隔缺损（Atrial septal defect，ASD） 2、室间隔缺损（Ventricular septal defect，VSD） 3、肺动脉狭窄（pulmonary stenosis) 4、动脉导管未闭（ patent ductus arteriosus，PDA） 5、法洛氏四联症（Tetralogy of fallot）
心内膜垫 （endocardial cushion） ：哺乳类和鸟类胚胎的心 脏中，由连接心房和心室的房室管（atrio－ventricular canal）的背壁、腹壁所生成的心内膜突起，它与心房、
心室间的中隔形成及房室瓣的形成有关。
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2、一般临床表现 （1）症状：劳累后气促、心悸，房颤及右心衰竭表现。原
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2、一般临床表现
（1）症状：新生儿即可出现紫绀，逐年加重。步行后气促， 喜蹲踞。
（2）体检：口唇、结膜和指甲紫绀，杵状指（趾）。心前 区心搏增强，肺动脉瓣及主动脉瓣第二听诊区可及收缩期 杂音，有时可扪及震颤。
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二、先天性心脏病
先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一类。 轻者无症状，查体时发现，重者可有活动 后呼吸困难、紫绀、晕厥等，年长儿可有 生长发育迟缓。症状有无与表现还与疾病 类型和有无并发症有关。 根据血液动力学 结合病理生理变化，可发为三类： 一、无
分流类。二、左至右分流类。三、右至左 分流类。
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（四）、动脉导管未闭
1、动脉导管是胎儿血液经肺动脉至主动脉的通路。出生后， 大约15小时即发生功能性关闭，80％在生后3个月解剖性 关闭。到一年，在解剖学上应完全关闭。如不能闭锁即出 现本病。
2、本病占先天性心脏病发病总数的15％。
3、分流量取决于导管粗细及主动脉和肺动脉间的压力差