黑色素细胞痣

(五)黑色素细胞痣1．定义黑色素细胞瘤(melanocytoma)是由一些含有丰富黑色素、大多边形或圆形黑色素细胞组成的一种特殊类型的色素疙，故又称为大细胞样痣(magnoceltularneVi)。眼部黑色素细胞瘤最常发生于视神经乳头部位，但亦可发生于脉络膜、睫状体、虹膜、结膜等部位。一般认为此神瘤细胞起源于葡萄膜内黑色素细胞。2．临床特点此瘤可发生于任何年龄。与色素痣不同，其体积常较大，可缓慢生长，易引起邻近组织继发性病理改变。最典型的临床特点为瘤体内含有丰富黑色素，外观上呈深黑色。尤其位于虹膜或睫状体的黑色素细胞瘤体积可很大，类似于恶性黑色素瘤

3．病理学变化肿瘤主要由含有大量黑色素颗粒的大圆形或多边形黑色素细5f组成，瘤细胞体积较大，形态比较一致，开明显肿瘤细胞问质成分(图5—66)。经高乞酸钾脱色素后，瘤细胞可分为二种类型：(1)多边形或圆形黑色素细胞：胞当丰富，细胞器少，胞核呈小圆形，核染它质淡，无明显核仁(图5—67)。此型细胞磊组成黑色素细胞瘤的主要细胞。瘤细胞之间比较松散，无紧密粘着，因此容易脱落(2)小梭形黑色素细胞：细胞体积彰小，呈梭形，胞浆中等，脑浆内有丰富64细胞器；胞核小，椭圆形，核染色质淡，百见1个小核仁(图5—68)。此型细胞数量彰少，多分布于瘤体周边部。Juarez认为这种小梭形细胞表示肿瘤生长速度加快的特点。上述两型细胞均无细胞异型性和病理性核分裂象是诊断黑色素细胞瘤的重要依据。瘤细胞通常发生坏死，且容易脱落到前房内或玻璃体内，也可被巨噬细胞吞噬。瘤细胞间除含有少量血管外，几乎无纤维性间质存在。位于虹膜睫状体部位的肿瘤，由于瘤细胞脱落，可积聚于虹膜表面或累及小梁网区，引起继发性开角型青光眼(图5—69)。4．临床病理联系虽然本瘤属于良性，但位于虹膜或睫状体部位音可有明显的生长倾向，容易误诊为恶性黑色素瘤而导致眼球摘出。尤其肿瘤体积较大者，尽管其呈均匀一致深黑色肿物，临床上仍不能很明确的与恶性黑色素瘤加以鉴别。由于瘤体对前部葡萄膜及角膜内皮细胞的刺激，患者早期可表现有眼红、差明、角膜混浊等类似虹膜睫状体炎的症状。若虹膜肿瘤机械性遮挡瞳孔区、或引起反应性瞳孔膜时，也可引起视力下降。少数亦可并发眼黑变病或色素病。5．鉴别诊断主要是与葡萄膜黑色素瘤的临床和病理学鉴别。虽然均匀一致、深黑色的肿物是本瘤临床特点，但有些葡萄膜黑色素瘤的黑色素含量也非常丰富，因此临床上凭肿物颜色深浅作为鉴别诊断的唯一标准显然不恰当。此外，B超、荧光造影、CT等一些辅助检查也很难与葡萄膜黑色素瘤相区别。对前部葡萄膜深黑色肿物，有些学者建议采用针吸或活组织检查来明确诊断。病理上此瘤与恶性黑色素瘤的根本鉴别点在于瘤细胞大小、形状较一致，无细胞异型性和病理性核分裂象，瘤体呈均匀一致的深黑色。此外瘤细胞坏死通常较恶性黑色素瘤更为明显。6．预后与其他类型色素疙相同，本瘤属于良性黑色素性病变，极少数可恶变为黑色素瘤。由于葡萄膜的黑色素细胞瘤易有生长倾向，容易引起一些较严重的眼内并发症，如继发性青光眼、血眼屏障破坏等。其临床治疗同葡萄膜色素痞，可定期观察；若有生长倾向，应采用针吸或活组织检查。一些学者观察到前部葡萄膜肿物经活检证实为良性肿瘤后，可采取局部切除治疗，患眼仍能保留较好的视力。