系统性硬化症广州赵岩教授精品PPT课件
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系统性硬化症诊断精品PPT课件
40%) 严重肺动脉高压(1年存活率55%）---多合并雷诺现象
重度肺泡炎的危险因素
抗SCL-70或核仁抗体阳性 病程早期（<18个月）FVC<75% FVC下降>10%/年 出现活动耐力下降（需仔细问诊）
肺泡炎的诊断
高分辨率CT 肺泡灌洗 镓扫描 肺活检
下、透壁； 5. 纤维化更多见于基底段； 6. 纤维化与冠脉疾病存在与否无关； 7. 微血管损伤常见，早于心肌纤维化； 8. CRP升高、抗β2GP1抗体是微血管
病变的危险因素.
Yannick Allanore, 2011
心血管系统
发生率61% 可有心肌炎、心包炎或心内膜炎 临床表现为气急、胸闷、心绞痛及心率失常，严重
Dept of Rheumatology
硬皮病的诊断与 治疗
硬皮病
概述 临床表现 诊断与早期诊断 治疗及进展
概述
是一种以皮肤及各系统胶原纤维硬化为特 征的结缔组织病
以女性较多，女性与男性之比约为3-7:1 发病年龄以20-50岁多见
Dept of Rheumatology
系统性硬化是以皮肤变硬和增厚为突出特
临床表现
（一）局限性硬皮病 点滴状、片状、带状 泛发性，范围相对局限， 进展慢，预后好
（二）系统性硬皮病 肢端型及弥漫型 肢端型开始于手、足、面部等处
皮肤：水肿、硬化和萎缩三期
① 水肿期：非凹陷性水肿，手指肿胀呈腊肠样 ② 硬化期：皮肤变硬如皮革，表面有蜡样光泽不能用
手指捏起 ③ 萎缩期：皮肤、皮下组织及肌肉萎缩、硬化指端
DQB,重症患者中HLA-B8发生率） 3、性别：育龄女性患病率高于男性---可能与雌激素
有关
（二病）环因境因素
矽尘，苯 化学物品和药品：聚氯乙烯、有机溶剂 （三）感染因素 部分患者发病前有急性感染史 横纹肌和肾脏中曾发现副粘病毒样包涵体
重度肺泡炎的危险因素
抗SCL-70或核仁抗体阳性 病程早期（<18个月）FVC<75% FVC下降>10%/年 出现活动耐力下降（需仔细问诊）
肺泡炎的诊断
高分辨率CT 肺泡灌洗 镓扫描 肺活检
下、透壁； 5. 纤维化更多见于基底段； 6. 纤维化与冠脉疾病存在与否无关； 7. 微血管损伤常见，早于心肌纤维化； 8. CRP升高、抗β2GP1抗体是微血管
病变的危险因素.
Yannick Allanore, 2011
心血管系统
发生率61% 可有心肌炎、心包炎或心内膜炎 临床表现为气急、胸闷、心绞痛及心率失常，严重
Dept of Rheumatology
硬皮病的诊断与 治疗
硬皮病
概述 临床表现 诊断与早期诊断 治疗及进展
概述
是一种以皮肤及各系统胶原纤维硬化为特 征的结缔组织病
以女性较多，女性与男性之比约为3-7:1 发病年龄以20-50岁多见
Dept of Rheumatology
系统性硬化是以皮肤变硬和增厚为突出特
临床表现
（一）局限性硬皮病 点滴状、片状、带状 泛发性，范围相对局限， 进展慢，预后好
（二）系统性硬皮病 肢端型及弥漫型 肢端型开始于手、足、面部等处
皮肤：水肿、硬化和萎缩三期
① 水肿期：非凹陷性水肿，手指肿胀呈腊肠样 ② 硬化期：皮肤变硬如皮革，表面有蜡样光泽不能用
手指捏起 ③ 萎缩期：皮肤、皮下组织及肌肉萎缩、硬化指端
DQB,重症患者中HLA-B8发生率） 3、性别：育龄女性患病率高于男性---可能与雌激素
有关
（二病）环因境因素
矽尘，苯 化学物品和药品：聚氯乙烯、有机溶剂 （三）感染因素 部分患者发病前有急性感染史 横纹肌和肾脏中曾发现副粘病毒样包涵体
系统性硬化症诊断与治疗PPT
影像学检查：进行X光、CT、MRI等检查，以观察患者关节、骨骼等部位的病变情况 病理学检查：进行皮肤活检、肌肉活检等，以确定系统性硬化症的病变类型和程度
系统性硬化症的治疗
章节副标题
药物治疗
糖皮质激素：用 于控制炎症和改 善症状
免疫抑制剂：用 于抑制免疫系统， 减轻炎症
生物制剂：用于 抑制特定免疫细 胞，减轻炎症
科研现状
科研进展：近年来，系统性硬化症的科研取得了显著进展，包括基因治疗、免疫治疗、 干细胞治疗等。
基因治疗：基因治疗是近年来系统性硬化症研究的热点，通过基因编辑技术，有望实现 疾病的治愈。
免疫治疗：免疫治疗是系统性硬化症治疗的重要手段，包括单克隆抗体、免疫调节剂等。
干细胞治疗：干细胞治疗是近年来系统性硬化症研究的热点，有望实现疾病的治愈。
切除术
皮肤硬化： 使用皮肤软 化剂，如维 生素E、维生
素C等
关节疼痛： 使用非甾体 抗炎药，如 阿司匹林、
布洛芬等
肾功能衰竭： 使用透析治 疗，如血液 透析、腹膜
透析等
心肌炎：使 用抗炎药物， 如糖皮质激 素、免疫抑
制剂等
康复治疗
药物治疗：如非甾体抗炎药、 抗风湿药等，用于缓解炎症 和疼痛
物理治疗：如按摩、热敷、 冷敷等，帮助缓解肌肉紧张 和疼痛
THEME TEMPLATE
20XX/01/01
系统性硬化症 诊断与治疗
单击此处添加副标题
汇报人：
目录
CONTENTS
单击添加目录项标题 系统性硬化症的诊断 系统性硬化症的治疗 系统性硬化症的预防与护理 系统性硬化症的科研进展 系统性硬化症的社会支持与政策保障
单击此处护理人员：XX 医院-XX科室-XX
系统性硬化症的治疗
章节副标题
药物治疗
糖皮质激素：用 于控制炎症和改 善症状
免疫抑制剂：用 于抑制免疫系统， 减轻炎症
生物制剂：用于 抑制特定免疫细 胞，减轻炎症
科研现状
科研进展：近年来，系统性硬化症的科研取得了显著进展，包括基因治疗、免疫治疗、 干细胞治疗等。
基因治疗：基因治疗是近年来系统性硬化症研究的热点，通过基因编辑技术，有望实现 疾病的治愈。
免疫治疗：免疫治疗是系统性硬化症治疗的重要手段，包括单克隆抗体、免疫调节剂等。
干细胞治疗：干细胞治疗是近年来系统性硬化症研究的热点，有望实现疾病的治愈。
切除术
皮肤硬化： 使用皮肤软 化剂，如维 生素E、维生
素C等
关节疼痛： 使用非甾体 抗炎药，如 阿司匹林、
布洛芬等
肾功能衰竭： 使用透析治 疗，如血液 透析、腹膜
透析等
心肌炎：使 用抗炎药物， 如糖皮质激 素、免疫抑
制剂等
康复治疗
药物治疗：如非甾体抗炎药、 抗风湿药等，用于缓解炎症 和疼痛
物理治疗：如按摩、热敷、 冷敷等，帮助缓解肌肉紧张 和疼痛
THEME TEMPLATE
20XX/01/01
系统性硬化症 诊断与治疗
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汇报人：
目录
CONTENTS
单击添加目录项标题 系统性硬化症的诊断 系统性硬化症的治疗 系统性硬化症的预防与护理 系统性硬化症的科研进展 系统性硬化症的社会支持与政策保障
单击此处护理人员：XX 医院-XX科室-XX
《系统性硬化》ppt课件
4748按键Fra bibliotekPCBA
开关键
传统机械按键设计要点： 1.合理的选择按键的类型，尽量选 择平头类的按键，以防按键下陷。 2.开关按键和塑胶按键设计间隙建 议留0.05~0.1mm，以防按键死 键。 3.要考虑成型工艺，合理计算累积 公差，以防按键手感不良。
自身抗体
ANA：50％～90％
– 斑点或核仁型，后者更具诊断意义
抗Scl-70抗体
– SSc相关性抗体，阳性率约30％
抗着丝点抗体
– SSc相关的抗体 – 80％的CREST综合征患者阳性
26
其他
高球蛋白血症及类风湿因子阳性，合并肌 炎时肌酶谱异常，肾损害时有BUN和Cr异常。
双手X线、胸部平片、食道吞钡、心脏超声、 肌电图、肾及肌肉活检等可了解各系统损 害情况。
各个年龄均可发生，但在30-50岁是发病高 峰
SSc在女性的发病率是男性的4倍
3
病因
不清 与自身免疫、环境因素、遗传、感染
相关
4
SSc的分类
①局限性皮肤型SSc(1imited cutaneous SSc)：皮肤 增厚限于肘(膝)的远端，但可累及面部、颈部
② CREST综合征：局限性皮肤型ssc的一个亚型 ③ 弥漫性皮肤型SSc(diffuse cutaneous SSc)：除面
17
心脏
心脏纤维化是引起心脏受累的主要原 因，也是SSc患者发生死亡的重要原因 之一。
心包、心肌、传导系统均可受累 表现为心脏扩大、心力衰竭、心律失
常、心包纤维化、心包积液，严重者 发生心包填塞。
18
肾脏
一般表现为轻度或间歇性蛋白尿，较少伴 有红细胞或白细胞，70％的蛋白尿患者最 终发展成高血压，肾功能衰竭。
开关键
传统机械按键设计要点： 1.合理的选择按键的类型，尽量选 择平头类的按键，以防按键下陷。 2.开关按键和塑胶按键设计间隙建 议留0.05~0.1mm，以防按键死 键。 3.要考虑成型工艺，合理计算累积 公差，以防按键手感不良。
自身抗体
ANA：50％～90％
– 斑点或核仁型，后者更具诊断意义
抗Scl-70抗体
– SSc相关性抗体，阳性率约30％
抗着丝点抗体
– SSc相关的抗体 – 80％的CREST综合征患者阳性
26
其他
高球蛋白血症及类风湿因子阳性，合并肌 炎时肌酶谱异常，肾损害时有BUN和Cr异常。
双手X线、胸部平片、食道吞钡、心脏超声、 肌电图、肾及肌肉活检等可了解各系统损 害情况。
各个年龄均可发生，但在30-50岁是发病高 峰
SSc在女性的发病率是男性的4倍
3
病因
不清 与自身免疫、环境因素、遗传、感染
相关
4
SSc的分类
①局限性皮肤型SSc(1imited cutaneous SSc)：皮肤 增厚限于肘(膝)的远端，但可累及面部、颈部
② CREST综合征：局限性皮肤型ssc的一个亚型 ③ 弥漫性皮肤型SSc(diffuse cutaneous SSc)：除面
17
心脏
心脏纤维化是引起心脏受累的主要原 因，也是SSc患者发生死亡的重要原因 之一。
心包、心肌、传导系统均可受累 表现为心脏扩大、心力衰竭、心律失
常、心包纤维化、心包积液，严重者 发生心包填塞。
18
肾脏
一般表现为轻度或间歇性蛋白尿，较少伴 有红细胞或白细胞，70％的蛋白尿患者最 终发展成高血压，肾功能衰竭。
系统性硬皮病演示ppt课件
03
治疗原则与方法
药物治疗
改善病情药物
如青霉胺、秋水仙碱等，可抑制 胶原合成，减轻皮肤硬化和内脏
受累。
免疫抑制剂
如环磷酰胺、甲氨蝶呤等，用于合 并内脏受累的患者，可减轻炎症反 应。
糖皮质激素
如泼尼松等，可减轻早期或急性期 皮肤水肿，但对皮肤硬化无效。
非药物治疗
物理治疗
如音频电疗、按摩和热浴等，可改善 局部血液循环，缓解皮肤硬化和疼痛 。
04
并发症预防与处理
常见并发症类型及危害
关节僵硬和疼痛
系统性硬皮病可导致关 节周围皮肤变硬，限制 关节活动，引起僵硬和
疼痛。
吞咽困难
硬皮病可影响食管，导 致食管蠕动减弱可累及肺 部，引起肺间质纤维化 ，导致呼吸困难和肺功
能下降。
心血管系统受累
硬皮病可引起心脏受累 ，表现为心包炎、心肌 炎等，严重时可导致心
实验室检查
包括血常规、尿常规、生化检查等常规检查。此外，针对系 统性硬皮病的特异性抗体检测，如抗Scl-70抗体、抗着丝点 抗体等，有助于明确诊断。
辅助诊断
皮肤活检是诊断系统性硬皮病的重要手段之一，通过病理学 检查可以观察皮肤病变的特点和程度。此外，影像学检查如X 线、CT、MRI等可以评估内脏受累的情况，为诊断提供重要 依据。
处理方法指导
药物治疗
针对不同类型的并发症，医生 会开具相应的药物进行治疗， 如非甾体抗炎药、免疫抑制剂
等。
物理治疗
物理治疗如光疗、按摩等可缓 解关节僵硬和疼痛等症状。
手术治疗
对于严重吞咽困难或肺部受累 的患者，可能需要通过手术进 行治疗。
心理支持
系统性硬皮病是一种慢性疾病 ，患者可能面临较大的心理压 力，因此需要给予患者心理支
系统性硬化症培训演示ppt课件
生活指导
指导患者保持健康的生活方式，如 合理饮食、充足睡眠、适当运动等 ，以改善身体状况。
04
并发症预防与处理
常见并发症类型
关节僵硬和疼痛
由于皮肤变硬和紧绷， 可能导致关节活动受限
，引发僵硬和疼痛。
吞咽困难
食道受累可引起吞咽困 难，可能导致营养不良
和体重下降。
肺部受累
肺部受累是系统性硬化 症最常见的内脏受累表 现，可导致呼吸困难、
心脏受累的患者应积极治疗原发病，同时 可进行心脏康复锻炼、药物治疗等。
05
生活质量改善措施
皮肤护理和保湿
温和清洁
使用温和的清洁产品，避免过度摩擦或刺激皮肤 。
保湿滋润
定期涂抹保湿霜或乳液，保持皮肤水分，防止干 燥和龟裂。
避免过度曝晒
减少在强烈阳光下暴露的时间，使用防晒霜保护 皮肤。
营养饮食调整建议
体重下降。
处理方法指导
关节僵硬和疼痛处理
吞咽困难处理
可采用物理治疗、按摩等方法缓解疼痛和 僵硬，必要时可使用药物治疗。
对于吞咽困难的患者，可调整饮食结构和 进食方式，如采用软食、半流质食物等， 同时可进行吞咽训练。
肺部受累处理
心脏受累处理
肺部受累的患者应积极治疗原发病，同时 可进行呼吸锻炼、氧疗等辅助治疗。
鉴别诊断相关疾病
局限性硬皮病
与系统性硬化症类似，但病变局限于 皮肤，无内脏受累。
弥漫性筋膜炎
系统性红斑狼疮
一种自身免疫性疾病，可累及多个器 官和系统，与系统性硬化症有重叠症 状，但皮疹类型和内脏受累情况有所 不同。
一种以筋膜炎症和纤维化为特征的疾 病，与系统性硬化症有相似之处，但 内脏受累较少见。
多学科协作的加强
指导患者保持健康的生活方式，如 合理饮食、充足睡眠、适当运动等 ，以改善身体状况。
04
并发症预防与处理
常见并发症类型
关节僵硬和疼痛
由于皮肤变硬和紧绷， 可能导致关节活动受限
，引发僵硬和疼痛。
吞咽困难
食道受累可引起吞咽困 难，可能导致营养不良
和体重下降。
肺部受累
肺部受累是系统性硬化 症最常见的内脏受累表 现，可导致呼吸困难、
心脏受累的患者应积极治疗原发病，同时 可进行心脏康复锻炼、药物治疗等。
05
生活质量改善措施
皮肤护理和保湿
温和清洁
使用温和的清洁产品，避免过度摩擦或刺激皮肤 。
保湿滋润
定期涂抹保湿霜或乳液，保持皮肤水分，防止干 燥和龟裂。
避免过度曝晒
减少在强烈阳光下暴露的时间，使用防晒霜保护 皮肤。
营养饮食调整建议
体重下降。
处理方法指导
关节僵硬和疼痛处理
吞咽困难处理
可采用物理治疗、按摩等方法缓解疼痛和 僵硬，必要时可使用药物治疗。
对于吞咽困难的患者，可调整饮食结构和 进食方式，如采用软食、半流质食物等， 同时可进行吞咽训练。
肺部受累处理
心脏受累处理
肺部受累的患者应积极治疗原发病，同时 可进行呼吸锻炼、氧疗等辅助治疗。
鉴别诊断相关疾病
局限性硬皮病
与系统性硬化症类似，但病变局限于 皮肤，无内脏受累。
弥漫性筋膜炎
系统性红斑狼疮
一种自身免疫性疾病，可累及多个器 官和系统，与系统性硬化症有重叠症 状，但皮疹类型和内脏受累情况有所 不同。
一种以筋膜炎症和纤维化为特征的疾 病，与系统性硬化症有相似之处，但 内脏受累较少见。
多学科协作的加强
系统性硬皮病介绍PPT培训课件
物理治疗
如按摩、热敷等，可缓解 肌肉紧张，改善关节活动 度。
手术治疗
对于严重硬皮病患者，可 考虑手术治疗，如皮肤移 植等。
患者教育与心理支持
疾病知识教育
向患者及其家属介绍硬皮病的病 因、症状、治疗及预后等知识， 提高患者对疾病的认识和重视程
度。
心理疏导
硬皮病会给患者带来较大的心理压 力，应进行心理疏导，帮助患者树 立信心，积极面对疾病。
治疗手段
目前，针对系统性硬皮病的治疗手段包括药物治疗（如免 疫抑制剂、生物制剂等）、物理治疗（如光疗、按摩等） 和手术治疗等，但尚无根治方法。
挑战和机遇并存局面
挑战
系统性硬皮病的病因复杂，个体差异 大，治疗难度大，且目前缺乏特效药 物。此外，该疾病的并发症多，严重 影响患者生活质量。
机遇
随着科技的进步和医学研究的深入， 越来越多的新技术和新药物被应用于 系统性硬皮病的治疗和研究，为患者 带来了更多的治疗选择和希望。
增加抗氧化物质摄入
多食用富含抗氧化物质的食物，如深色蔬菜、水果、坚果等，有助 于减轻皮肤硬化。
控制盐分摄入
减少盐分摄入，有助于减轻水肿和高血压等并发症。
运动锻炼及康复训练
适度运动
根据身体状况选择适当的运动方 式，如散步、太极拳等，提高身
体免疫力。
关节活动度训练
进行关节活动度训练，如伸展运 动、关节操等，有助于保持关节
发病机制
系统性硬皮病的发病机制尚不完 全清楚，但研究表明遗传、免疫 异常、环境因素和血管异常等可 能与其发病有关。
流行病学特点
发病率
系统性硬皮病的发病率较低，女性多 于男性，通常在30-50岁年龄段发病 。
地域分布
系统性硬皮病在全球范围内均有分布 ，无明显的地域差异。
系统性硬化症诊治进展ppt课件
选的治疗(一线用药)；
- 若钙拮抗剂治疗失败或严重者，尚推荐静 脉类前列腺素治疗（主要是伊洛前列腺素 ）
SSc相关指趾血管病变-指趾溃疡
• EUSTAR：加拿大数据
- 684例出现指趾溃疡
- 47.6%需住院治疗
- 34.2%合并感染
- 26.3%指趾坏疽
- 9.5%导致截肢
SSc相关指趾血管病变-指趾溃疡
发病机制
• 内皮细胞损伤可致微血管功能和结构异常，释
放炎症因子，促进炎症反应的发生及免疫细胞活 化。
• 免疫细胞活化可直接或诱导产生促纤维化细胞
因子和生长因子，从而促进纤维化发展 • 免疫炎症反应可进一步引起内皮细胞损伤，形成 恶性循环。
血管病变
• 微血管损伤和内皮细胞激活从而导致的血 管损伤是SSc过程中最早发生也是最主要的 病变； • 其可导致毛细血管的减少、血管平滑肌增 殖、血管壁增厚、管腔缩窄、发生组织缺 氧以及氧化应激。 • 此外，激活的内皮细胞可分泌一些炎症因 子，导致炎症细胞的聚集。
60mg/d，4周）
SSc相关性雷诺现象：伊洛前列素 vs 硝苯地平
随机对照研究
SSc相关雷诺
荟萃分析提示：二氢吡啶类钙离子拮抗剂硝 苯地平和静脉伊洛前列腺素可以降低SSc相关 雷诺现象发作的频数和严重性。(A级)
SSc相关雷诺
• 鉴于费用和可行性，专家建议：
-钙拮抗剂（主要是硝苯地平）是治疗SSc首
• 伴ILD的SSc患者中有28.6％患者并没有呼吸 系统相应症状。 • ILD呈进行性发展，对治疗反应不佳。 • 对于SSc患者，应早期并且定期进行肺部 HRCT、肺功能检查，以便早期发现ILD。
肺动脉高压(PAH)
• PAH是由于肺间质与支气管周围长期纤维 化或小动脉内膜增生的结果。 • EUSTAR研究表明有12.5％PAH患者没有相 应的临床表现。 • PAH预后差，应早期、定期对SSC患者进行 超声心动图的检查，从而能够早期发现、 早期治疗，改善预后。
系统性硬化症广州赵岩教授ppt文档
） 指（趾）硬化（Sclerodactyly，S） 毛细血管扩张（Telangiectasia，T）
常伴有抗着丝点抗体（ACA）阳性 病情轻，进展慢，预后较好
甲床微循环检查的重要性
甲床微循环：早期
增大（巨大）毛细血管和出血点偶见，毛细血管无减少，无分杈毛细血管
M Cutolo et al. J RheumaБайду номын сангаасol 2000:27:155-60.
系统性硬化症和硬皮病
系统性硬化症的主要临床表 现
系统性硬化症的治疗原则 系统性硬化症合并肺动脉高压 系统性硬化症合并间质性肺炎
系统性硬化症临床表型
SSc相关PAH的临床分析
SSc相关ILD的临床分析
关节受累：15-50%，可致畸
Rheumatology 2012;51:13471356
mRSS Cumulative survival (%)
Change in skin score over 3 years in the subgroups
50
High baseline/non-improvers
40 High baseline/improvers
30
20
Low baseline/improvers
1. Image courtesy of Loїc Guillevin 2. Gaine S. JAMA 2000; 284:3160-8. 3. Image courtesy of Eric Hachulla
Digital arteriopathy3
Healthy Raynaud‘s phenomenon
硬皮病的分类
系统性硬皮症（Systemic Scleroderma） 弥漫型系统性硬化症 局限型系统性硬化症 CREST综合症
常伴有抗着丝点抗体（ACA）阳性 病情轻，进展慢，预后较好
甲床微循环检查的重要性
甲床微循环：早期
增大（巨大）毛细血管和出血点偶见，毛细血管无减少，无分杈毛细血管
M Cutolo et al. J RheumaБайду номын сангаасol 2000:27:155-60.
系统性硬化症和硬皮病
系统性硬化症的主要临床表 现
系统性硬化症的治疗原则 系统性硬化症合并肺动脉高压 系统性硬化症合并间质性肺炎
系统性硬化症临床表型
SSc相关PAH的临床分析
SSc相关ILD的临床分析
关节受累：15-50%，可致畸
Rheumatology 2012;51:13471356
mRSS Cumulative survival (%)
Change in skin score over 3 years in the subgroups
50
High baseline/non-improvers
40 High baseline/improvers
30
20
Low baseline/improvers
1. Image courtesy of Loїc Guillevin 2. Gaine S. JAMA 2000; 284:3160-8. 3. Image courtesy of Eric Hachulla
Digital arteriopathy3
Healthy Raynaud‘s phenomenon
硬皮病的分类
系统性硬皮症（Systemic Scleroderma） 弥漫型系统性硬化症 局限型系统性硬化症 CREST综合症
相关主题
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系统性硬化症和硬皮病
系统性硬化症的主要临床表现
系统性硬化症的治疗原则 系统性硬化症合并肺动脉高压 系统性硬化症合并间质性肺炎
系统性硬化症临床表型
SSc相关PAH的临床分析
SSc相关ILD的临床分析
关节受累：15-50%，可致畸
Rheumatology 2012;51:13471356
次要标准：1.硬指：皮肤改变局限于指尖凹陷性疤痕
2.指腹消失（缺血所致） 3.双侧肺基底纤维化
The modified Rodnan skin score (MRSS)
0 Uninvolved 1 Mild thickening 2 Moderate thickening 3 Severe thickening
SSc
Proliferation
Over-production of ECM proteins
Over-active fibroblast
Fibrosis
Profibrotic cytokines
Inflammation
Vasculopathy
Adapted from /medicine/rheumatology-RF/
SSc
SSc：胶原组织沉积在皮肤和内脏器官
Curr Rheumatol Rep (2013) 15:297
系统性硬化症和硬皮病
系统性硬化症的主要临床表现 系统性硬化症的治疗原则 系统性硬化症合并肺动脉高压 系统性硬化症合并间质性肺炎
硬皮病( scleroderma )：皮肤增厚或纤维化
（Diffused Systemic Sclerosis，dSSc）
局限型系统性硬化症（CREST）
（Limited Systemic Sclerosis，lSSc）
重叠综合症 混合型结缔组织病 未分化结缔组织病 无硬皮的系统性硬化症
分类标准:
主要标准：近端皮肤硬化
掌指或跖趾近端皮肤对称性增厚、变紧和硬化 皮肤改变可累及全部肢体、面部、颈部和躯干 ( 胸部和腹部 )
硬皮病的分类
系统性硬皮症（Systemic Scleroderma） 弥漫型系统性硬化症 局限型系统性硬化症 CREST综合症
局灶性硬皮病（localized Scleroderma） 硬斑病 带状硬皮病 点滴状硬皮病
嗜酸性筋膜
化学物或毒物所致硬皮样综合征
系统性硬化症的分类：皮肤受累范围
弥漫型系统性硬化症
Upper arm
Abdomen
Forearm Hand Fingers Thigh
Leg
Foot
Face
Upper arm Anterior chest
Forearm Hand
Fingers Thigh
Leg
Foot
Disease duration and skin score in dcSSc
） 指（趾）硬化（Sclerodactyly，S） 毛细血管扩张（Telangiectasia，T）
常伴有抗着丝点抗体（ACA）阳性 病情轻，进展慢，预后较好
甲床微循环检查的重要性
甲床微循环：早期
增大（巨大）毛细血管和出血点偶见，毛细血管无减少，无分杈毛细血管
M Cutolo et al. J Rheumatol 2000:27:155-60.
甲床微循环：活动期
增大（巨大）毛细血管和出血点常见，毛细血管明显减少，可见分杈毛细血
M Cutolo et al. J Rheumatol 2000;27:155-60.
甲床微循环：晚期期
增大（巨大）毛细血管和出血点少见，毛细血管严重减少， 毛细血管排列紊乱可见分杈毛细血管
M Cutolo et al. J Rheumatol 2000;27:155-60.
10
122436Fra bibliotekDisease duration
Survival in the subgroups
100
Low baseline/
80
improvers, n = 67
60
High baseline/ improvers, n = 40
40
High baseline/
non-improvers, n = 24
20 p=0.003
0 36
108
180
252
Disease duration
Shand L, et al. Arthritis Rheum 2007; 56:2422-31.
CREST综合症：
lSSc的一个亚型
钙质沉积（Calcinosis，C） 雷诺现象（Raynaud phenomenon，R） 食管功能障碍（Esophageal dysfunction，E
SSc：小血管逐渐丢失，并缺乏血管再生
系统性硬化症的血管病变：器官损害的主要原因
s Intimal hyperplasia & proliferation
s Adventitial fibrosis s Compromised lumen
Scleroderma renal crisis1
Pulmonary arterial hypertension2
1. Image courtesy of Loїc Guillevin 2. Gaine S. JAMA 2000; 284:3160-8. 3. Image courtesy of Eric Hachulla
Digital arteriopathy3
Healthy Raynaud‘s phenomenon
系统性硬化症的诊疗
2013
➢ 纤维母细胞过度激活，释放过量细胞外 基质，导致过量胶原组织沉积在皮肤和 内脏器官
➢ 血管内皮过度激活和增生，血栓形成
SSc的发病机制：血管病、炎症和纤维化
Pericyte
Damaged endothelium Activated leucocytes
Fibrosis/Systemic sclerosis
mRSS Cumulative survival (%)
Change in skin score over 3 years in the subgroups
50
High baseline/non-improvers
40 High baseline/improvers
30
20
Low baseline/improvers