特发性血小板减少性紫癜
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– 还有约1%的病例是在注射了活疫苗后发病
病因和发病机制
发病机制
– 病毒感染不是导致血小板减少的直接原因 – 病毒感染后产生抗自身血小板抗体
结合了抗体的血小板被脾脏单核-巨噬细胞吞噬和破坏， 使血小板的寿命缩短，血小板数量减少
部分患者血清中血小板相关抗体(PAIgG)含量多增高， PAIgG的含量与血小板数呈负相关关系
抗血小板抗体同样作用于骨髓中巨核细胞，导致巨核细 胞成熟障碍，巨核细胞生成和释放均受到严重影响
临床表现
一般特征
– 各年龄可见，多见于1~5岁 – 诱因
发病前1~4周常有急性病毒感染史 少数于预防接种后发生
临床表现
出血表现
– 自发性皮肤和粘膜出血为突出表现
临床表现
出血表现
– 自发性皮肤和黏膜出血为突出表现 – 鼻衄或齿龈出血常伴随皮疹出现 – 胃肠道出血少见，偶见肉眼血尿 – 青春期女性患者可有月经过多 – 少数患者可有结膜下和视网膜出血 – 颅内出血少见，发生率约1%， 一旦发生则预后不良 – 出血严重者可致贫血 – 肝、脾、淋巴结一般不肿大
诊断和鉴别诊断 诊断标准（中华医学会儿科学分会血液学组，特发性血小板减少性紫癜诊疗建
议（修订草案）1999年37卷1期：50-51 页。） 1.PLT<100x109/L 2.皮肤出血点、瘀斑和/或黏膜出血等出血倾向
3.脾脏无肿大 4.巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。成熟障碍：要表现为
幼稚型和/或成熟无血小板释放的巨核细胞比例增加 5.具有以下任何一项：①肾上腺皮质激素治疗有效；
– 过敏性紫癜
治疗
一般治疗 肾上腺皮质激素
– 常用泼尼松
剂量为每日1.5～2mg/kg，分3次口服；疗程2～3周， 一般不超过4周
– 出血严重者可用冲击疗法
地塞米松每日0.5～2mg/kg，或甲基泼尼松龙每日 15～30mg/kg，静脉滴注，连用3天，症状缓解后改泼 尼松口服
治疗
一般治疗 肾上腺皮质激素 大剂量静脉丙种球蛋白
治疗
一般治疗 肾上腺皮质激素 大剂量静脉丙种球蛋白 血小板输注 脾切除和部分性脾栓塞术
免疫抑制剂
– 慢性ITP患者经上述药物治疗无效、复发或 难治时
治疗参考附件1
附件1：ITP治疗原则（Practice Guideline,US）
百度文库
PLT > 30x109/L
第四节 特发性血小板减少性紫癜
Idiopathic Thrombocytopenic Purpura
内容和要求
熟悉ITP的诱因和发病机制 掌握急性ITP的临床表现 掌握ITP的诊断要点 熟悉ITP的鉴别诊断 熟悉ITP治疗原则和方法 掌握糖皮质激素治疗急性ITP的用法 了解慢性ITP的表现及其治疗
概述
小儿最常见的出血性疾病 特点
– 自发性出血，皮肤粘膜为主 – 血小板减少 – 出血时间延长/血块收缩不良
发病情况
– 占出血性疾病25%
病因和发病机制
可能的诱因
– 发病前1~4周常有病毒感染史，多为上呼吸 道感染
麻疹病毒、风疹病毒、水痘病毒、腮腺炎病毒、 EB病毒、肝炎病毒、巨细胞病毒、以及HIV
临床表现
出血表现
– 颅内出血发生率约1% 是主要死亡原因
实验室检查
外周血
– 血小板计数<100×109/L，出血轻重与血小 板数有关
血小板<50×109/L时可见自发性出血， <20×109/L时出血明显，<10×109/L时出血严重
– 失血较多时可贫血 – 出血时间延长，凝血时间正常，血块收缩不
良，血清凝血酶原消耗不良
实验室检查
外周血 骨髓象
– 目的 确诊ITP并排除白血病和再障等 – 骨髓巨核细胞数增多或正常
幼稚巨核细胞增多，核分叶减少，核－浆发育不平 衡，产生血小板的巨核细胞明显减少，其胞浆中有 空泡形成、颗粒减少和胞浆量少等现象。
实验室检查
外周血 骨髓象 其他
– 血小板抗体－PAIgG增高，非特异 – 束臂试验阳性 – 血小板寿命测定
诊断和鉴别诊断
血小板数量减少
生成减少： 骨髓占位/ MDS/AA/ 放化疗 破坏增加：感染/ Even’s/ SLE/脾亢/药物 其他： 血管瘤 /WAS
ITP
诊断和鉴别诊断
鉴别诊断
– 急性白血病 – 再生障碍性贫血／骨髓增生异常综合征 – 其他继发性血小板减少性紫癜
严重细菌感染和病毒血症 化学药物 脾功能亢进 自身免疫性疾病(如系统性红斑狼疮等) 恶性肿瘤侵犯骨髓 溶血性贫血
治疗
一般治疗 肾上腺皮质激素 大剂量静脉丙种球蛋白 血小板输注
脾切除和部分性脾栓塞术
– 病程超过一年，血小板持续＜50×109/L（尤其是<20× 109/L），有较严重的出血症状，内科治疗效果不好者，手 术宜在6岁以后进行
– 危及生命的严重出血（如颅内出血），输注血小板、大剂 量静脉丙种球蛋白及激素治疗都不能使血小板尽快上升时。
<6月的婴儿需要询问母亲孕期有无血小板减少 最近有无活病毒免疫接种 肝炎、HIV等 肝素、喹尼啶、磺胺、阿司匹林 血小板减少及血液病相关病史
①出血的类型、部位、程度；②肝、脾、淋巴 结③感染的证据；④中枢神经系统检查
诊断和鉴别诊断
怀疑ITP进一步的辅助检查
– 血常规 – BT/CT – 束臂实验 – 血块退缩 – 骨髓检查 – 血小板相关抗体检测 – 51Cr标记血小板寿命检测 – B超
– 常用剂量为每日0.4g/kg，连续5天静脉滴注； – 或每次l g/kg静脉滴注，必要时次日可再用1次； – 如果慢性可每3～4周1次
治疗
一般治疗 肾上腺皮质激素 大剂量静脉丙种球蛋白
血小板输注
– 通常不主张输血小板 – 只有在发生颅内出血或急性内脏大出血、危及生命时才输
注血小板 – 并同时予以大剂量肾上腺皮质激素
②脾切除有效；③血小板相关抗体或特异抗体阳性； ④血小板寿命缩短 6.排除其它引起血小板减少疾病（见病因分析） 分型 1.急性型 病程<6月 2.慢性型 病程>6月
诊断和鉴别诊断
怀疑ITP的病史要点
现病史
个人史 过去史 药物史 家族史 体格检查
出血症状的部位、形式、程度、持续时间、诱 因 系统症状：贫血的表现？ 感染的表现或病前6周以内的感染
病因和发病机制
发病机制
– 病毒感染不是导致血小板减少的直接原因 – 病毒感染后产生抗自身血小板抗体
结合了抗体的血小板被脾脏单核-巨噬细胞吞噬和破坏， 使血小板的寿命缩短，血小板数量减少
部分患者血清中血小板相关抗体(PAIgG)含量多增高， PAIgG的含量与血小板数呈负相关关系
抗血小板抗体同样作用于骨髓中巨核细胞，导致巨核细 胞成熟障碍，巨核细胞生成和释放均受到严重影响
临床表现
一般特征
– 各年龄可见，多见于1~5岁 – 诱因
发病前1~4周常有急性病毒感染史 少数于预防接种后发生
临床表现
出血表现
– 自发性皮肤和粘膜出血为突出表现
临床表现
出血表现
– 自发性皮肤和黏膜出血为突出表现 – 鼻衄或齿龈出血常伴随皮疹出现 – 胃肠道出血少见，偶见肉眼血尿 – 青春期女性患者可有月经过多 – 少数患者可有结膜下和视网膜出血 – 颅内出血少见，发生率约1%， 一旦发生则预后不良 – 出血严重者可致贫血 – 肝、脾、淋巴结一般不肿大
诊断和鉴别诊断 诊断标准（中华医学会儿科学分会血液学组，特发性血小板减少性紫癜诊疗建
议（修订草案）1999年37卷1期：50-51 页。） 1.PLT<100x109/L 2.皮肤出血点、瘀斑和/或黏膜出血等出血倾向
3.脾脏无肿大 4.巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。成熟障碍：要表现为
幼稚型和/或成熟无血小板释放的巨核细胞比例增加 5.具有以下任何一项：①肾上腺皮质激素治疗有效；
– 过敏性紫癜
治疗
一般治疗 肾上腺皮质激素
– 常用泼尼松
剂量为每日1.5～2mg/kg，分3次口服；疗程2～3周， 一般不超过4周
– 出血严重者可用冲击疗法
地塞米松每日0.5～2mg/kg，或甲基泼尼松龙每日 15～30mg/kg，静脉滴注，连用3天，症状缓解后改泼 尼松口服
治疗
一般治疗 肾上腺皮质激素 大剂量静脉丙种球蛋白
治疗
一般治疗 肾上腺皮质激素 大剂量静脉丙种球蛋白 血小板输注 脾切除和部分性脾栓塞术
免疫抑制剂
– 慢性ITP患者经上述药物治疗无效、复发或 难治时
治疗参考附件1
附件1：ITP治疗原则（Practice Guideline,US）
百度文库
PLT > 30x109/L
第四节 特发性血小板减少性紫癜
Idiopathic Thrombocytopenic Purpura
内容和要求
熟悉ITP的诱因和发病机制 掌握急性ITP的临床表现 掌握ITP的诊断要点 熟悉ITP的鉴别诊断 熟悉ITP治疗原则和方法 掌握糖皮质激素治疗急性ITP的用法 了解慢性ITP的表现及其治疗
概述
小儿最常见的出血性疾病 特点
– 自发性出血，皮肤粘膜为主 – 血小板减少 – 出血时间延长/血块收缩不良
发病情况
– 占出血性疾病25%
病因和发病机制
可能的诱因
– 发病前1~4周常有病毒感染史，多为上呼吸 道感染
麻疹病毒、风疹病毒、水痘病毒、腮腺炎病毒、 EB病毒、肝炎病毒、巨细胞病毒、以及HIV
临床表现
出血表现
– 颅内出血发生率约1% 是主要死亡原因
实验室检查
外周血
– 血小板计数<100×109/L，出血轻重与血小 板数有关
血小板<50×109/L时可见自发性出血， <20×109/L时出血明显，<10×109/L时出血严重
– 失血较多时可贫血 – 出血时间延长，凝血时间正常，血块收缩不
良，血清凝血酶原消耗不良
实验室检查
外周血 骨髓象
– 目的 确诊ITP并排除白血病和再障等 – 骨髓巨核细胞数增多或正常
幼稚巨核细胞增多，核分叶减少，核－浆发育不平 衡，产生血小板的巨核细胞明显减少，其胞浆中有 空泡形成、颗粒减少和胞浆量少等现象。
实验室检查
外周血 骨髓象 其他
– 血小板抗体－PAIgG增高，非特异 – 束臂试验阳性 – 血小板寿命测定
诊断和鉴别诊断
血小板数量减少
生成减少： 骨髓占位/ MDS/AA/ 放化疗 破坏增加：感染/ Even’s/ SLE/脾亢/药物 其他： 血管瘤 /WAS
ITP
诊断和鉴别诊断
鉴别诊断
– 急性白血病 – 再生障碍性贫血／骨髓增生异常综合征 – 其他继发性血小板减少性紫癜
严重细菌感染和病毒血症 化学药物 脾功能亢进 自身免疫性疾病(如系统性红斑狼疮等) 恶性肿瘤侵犯骨髓 溶血性贫血
治疗
一般治疗 肾上腺皮质激素 大剂量静脉丙种球蛋白 血小板输注
脾切除和部分性脾栓塞术
– 病程超过一年，血小板持续＜50×109/L（尤其是<20× 109/L），有较严重的出血症状，内科治疗效果不好者，手 术宜在6岁以后进行
– 危及生命的严重出血（如颅内出血），输注血小板、大剂 量静脉丙种球蛋白及激素治疗都不能使血小板尽快上升时。
<6月的婴儿需要询问母亲孕期有无血小板减少 最近有无活病毒免疫接种 肝炎、HIV等 肝素、喹尼啶、磺胺、阿司匹林 血小板减少及血液病相关病史
①出血的类型、部位、程度；②肝、脾、淋巴 结③感染的证据；④中枢神经系统检查
诊断和鉴别诊断
怀疑ITP进一步的辅助检查
– 血常规 – BT/CT – 束臂实验 – 血块退缩 – 骨髓检查 – 血小板相关抗体检测 – 51Cr标记血小板寿命检测 – B超
– 常用剂量为每日0.4g/kg，连续5天静脉滴注； – 或每次l g/kg静脉滴注，必要时次日可再用1次； – 如果慢性可每3～4周1次
治疗
一般治疗 肾上腺皮质激素 大剂量静脉丙种球蛋白
血小板输注
– 通常不主张输血小板 – 只有在发生颅内出血或急性内脏大出血、危及生命时才输
注血小板 – 并同时予以大剂量肾上腺皮质激素
②脾切除有效；③血小板相关抗体或特异抗体阳性； ④血小板寿命缩短 6.排除其它引起血小板减少疾病（见病因分析） 分型 1.急性型 病程<6月 2.慢性型 病程>6月
诊断和鉴别诊断
怀疑ITP的病史要点
现病史
个人史 过去史 药物史 家族史 体格检查
出血症状的部位、形式、程度、持续时间、诱 因 系统症状：贫血的表现？ 感染的表现或病前6周以内的感染