成人Still病临床路径
疑似成人Still病1例诊疗体会
疑似成人Still病1例诊疗体会介绍临床中遇到的1例疑似成人Still病患者，对本病的诊疗体会进行探讨，为临床提供参考。
标签：Still病；成人；诊疗；临床体会成人Still病（adult onset Still’s disease，AOSD）是一种病因、发病机制尚不明确，以发热、一过性皮疹、关节痛、咽痛为主要临床表现，并伴有周围血白细胞总数及粒细胞增高和肝功能受损等系统受累的临床综合征。
通过在临床中遇到的1例疑似成人Still病患者，论述对本病的诊疗体会，为临床提供参考。
1 病例资料患者男性，67岁。
因“四肢反复散发红斑丘疹、结节，伴发热恶寒及腕、膝、踝关节疼痛4+d”入院。
4+天前患者无明显诱因出现四肢反复散发红斑丘疹、结节，伴有恶寒发热及腕、膝、踝关节疼痛，自服“乐松”、“布洛芬”等退热药后，未见明显好转，发热时轻时重，反复发作，发热时出现一过性红斑丘疹、结节，热退则皮疹消退，遂收住院治疗。
患者入院症见：四肢散发红斑丘疹、结节，以双手掌较多，伴有恶寒发热及腕、膝、踝关节疼痛，右额部有一胡豆大小结节，触痛明显。
患者诉发热时出现皮疹，热退则疹消，入院时测得患者体温39.0℃。
详细询问病史：入院前3+月患者因左颈后淋巴结肿大伴双手肿胀，于当地医院住院治疗，予静滴“头孢西丁”等药物后，病情好转出院；入院前7+d患者因发热、咽痛不适，就诊于某院门诊，诊断为“急性咽炎”，予口服“阿莫西林肠溶片”等药物治疗后，病情好转。
患者既往有高血压病史15余年，平素服用“络活喜1片，每天一次”控制血压，血压波动在120～130/65～70mmHg；糖尿病病史15余年，平素服用“阿卡波糖片1片，每天一次”、“格列吡嗪控释片1片，每天一次”控制血糖，空腹血糖波动在5.5～6.5mmol/L，餐后两小时血糖波动在10～12mmol/L。
入院体格检查：入院时测得体温39℃，余生命体征平稳。
全身皮肤粘膜无黄染及瘀点瘀斑。
左颈部淋巴结可扪及肿大，其余淋巴结未见明显异常。
成人still’s病
常见。 （4）外周血白细胞显著增高，主要为中性粒细胞增高，血培养阴性。 （5）血清学检查：多数患者类风湿因子和抗核抗体均阴性。 （6）多种抗菌素治疗无效，而糖皮质激素有效。
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AOSD的临床量表
Crispin等提出的一个对不明原因发热诊断为 AOSD的临床量表
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铁蛋白
➢ AOSD 患者SF 水平显著高于其他炎症性疾病 ➢ SF 大于1 500 μg/ L 时,有助于排除其他发热性炎性疾病
➢ 血清铁蛋白显著升高(≥ 1000 ng/ml)，同时糖基化铁蛋白< 20%（ 正常值 50 - 80% ）
更为特异
➢血清铁蛋白显著升高(≥ 1000 μg/ml)，同时糖基化铁 蛋白< 20%（ 正常值 50 - 80% ）
标准 ➢ 如美国风湿病协会(ARA)标准、Calabro标准、Cush标准、Yamaguchi标准、Goldman
标准和Kahn标准、Fautrel标准等 ➢ 其中Yamaguchi标准的敏感性最高(93. 5%),
其次为Calabro标准(80. 6%) 和Cush标准(80. 6%)
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诊断标准（美国Cush标准）
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实验室检查
实验室检查 ESR（>50） 白细胞增加12 ～40109/L 贫血 中性粒细胞增加(≥ 80%) 低白蛋白血症 肝酶升高 血小板增多
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出现率（％） 96 - 100 71 - 97 59 - 92 55 - 88 44 - 85 35 - 85 52 - 62
28
铁蛋白（SF）
风湿---成人Still病
成人Still病
临床病历
住院后的诊治
该患者住院后完善血培养、免疫指标、病原体、超声、影像、骨髓等 系列检查，同时予经验性抗感染（阿奇霉素、莫西沙星）、对症（保 肝降酶等）、支持治疗。明确成人Still病诊断后予甲基泼尼松龙80mg 治疗3天，后改口服泼尼松 60mg/d，同时予甲氨喋呤 10mg/w，2天后体 温正常且无反复，皮疹消退，无咽痛，关节肿痛缓解，复查血常规及 红细胞沉降率恢复正常。
成人Still病
临床关键点
1.成人Still病是一种免疫介导的多系统受累的疾病，确切病因不清，可能
与遗传、环境、免疫因素相关。 2.诊断为排他性诊断，需排除感染、肿瘤及其他风湿性疾病，严重者可合 并巨噬细胞活化综合征。 3.无特异性的诊断方法和标准。 4.治疗药物包括 非甾体类药、缓解病情抗风湿药、糖皮质激素、生物制 剂。本病尚无法根治，如能及早诊断、合理治疗，可以控制发作、预防 复发。
成人Still病
临床病历
问题2：结合患者病史特点和辅助检查结果，考虑诊断是什 么？
思路1：自1987年统一称为成人Still病后，国内外制定了许多诊断或分
类标准，但至今仍未有公认的统一标准，推荐应用较多的是1992年日 本Yamaguchi标准。成人Still病是一种排除性诊断的疾病，本例患者在 排出感染性疾病、血液病、肿瘤等疾病基础上，考虑成人Still病。
成人still病 诊断标准
成人still病诊断标准
成人Still病是一种罕见的风湿性疾病，其诊断主要基于一系列的临床表现和实验室检查。
以下是成人Still病的一般诊断标准：
1.全身性发热：
•持续高热是成人Still病的主要特征，通常超过39摄氏度，且持续数周。
2.关节炎：
•关节炎表现为多关节痛、肿胀、红斑，常为对称性，可累及手、腕、膝等关节。
3.皮疹：
•典型的皮疹是为粟粒疹（salmon-pink rash），多发生在患者发热期间，常出现在躯干和四肢。
4.咽喉痛或腺样体肿大：
•包括咽喉痛、淋巴结肿大等症状。
5.肝脾肿大：
•肝脾肿大是Still病的常见表现。
6.白细胞升高：
•血液检查通常显示白细胞计数升高，尤其是中性粒细胞。
7.实验室指标：
•C-反应蛋白和红细胞沉降率（ESR）常升高，血清铁蛋白水平可能升高。
8.排除其他可能性：
•诊断Still病时，需排除其他类风湿疾病、感染性疾病和肿瘤等可能性。
请注意，成人Still病的确诊可能较为复杂，因为其症状和体征可变且非特异。
确诊通常需要综合考虑患者的临床表现、实验室检查和排除其他疾病的可能性。
如果存在成人Still病的疑虑，建议及时就医，由专业医生进行详细的评估和确诊。
中西医结合治疗成人still综合征的临床研究
中西医结合治疗成人still综合征的临床研究摘要】目的观察中西医结合治疗成人still综合征的临床疗效。
方法选取2014年12月～2015年12月我院收治的60例成人still综合征患者为研究对象，随机抽取30例为对照组给予常规西医治疗，另30例为研究组给予中西医结合治疗，比较两组患者的临床治疗效果。
结果研究组的临床治疗总有效率高于对照组，差异有统计学意义（P＜0.05）；治疗后，研究组的ESR、CRP与WBC均低于治疗前，研究组低于对照组，差异有统计学意义（P＜0.05）。
结论成人still综合征行中西医结合治疗，效果显著，值得在临床上推广。
【关键词】中西医结合治疗；成人still综合征；疗效[中图分类号] R936.22 [文献标识码] A [文章编号]1672-5018（2016）04-209-01 成人still综合征（Aadultonset still disease，AOSD）又称亚急性变异性败血症，临床表现主要为反复发热、关节疼痛、皮疹及肝脾、淋巴结肿大等[1]。
由于AOSD的发病机制尚不明确，因此，临床上尚无特效药，传统治疗方法主要为服用大剂量激素，此疗法毒副作用较大，降低了患者的生存质量，同时疗效欠佳。
本文以我院收治的60例AOSD患者为研究对象，给予了中西医结合治疗，疗效确切，现报道如下。
1资料及方法1.1一般资料2014年12月～2015年12月，我院收治了60例成人still综合征患者，男21例，女39例，最小18岁、最大56岁，平均（28.5±2.1）岁，平均病程（4.2±1.1）个月，中医辨证分型：热毒炽盛型15例、气阴两虚型25例、肝肾阴虚型20例。
所有患者均符合AOSD西医诊断标准，并均签署知情同意书。
随机划分为研究组和对照组，各30例，两组患者性别、年龄等比较，差异无统计学意义（P＞0.05）。
1.2方法对照组给予常规西医治疗，强的松，口服，1mg/kg、1次/d，服药8周后，每周减量10%，最小剂量为0.5mg/kg、1次/d，结合患者病情，停药观察，如果病情稳定，则隔日口服，0.5mg/kg。
6例成人still病临床诊疗分析
6例成人still病临床诊疗分析临床上，成人still病史一种病因尚未完全阐明的与自身免疫相关的少见病，尚无统一规范的诊疗标准，加之临床医师对此病了解甚少，常误诊误治。
自2010～2013年，我院呼吸科收治6例该病患者，今对其完整资料回顾分析，总结如下。
1临床资料1.1一般资料本组男2例，女4例；年龄26～70岁，中位49岁；个人生活史无特殊，无慢性疾病史及传染病史。
1.2临床表现就诊时病程天数15～60d，中位数21d；6例均有发热，体温39.1～40.5℃，中位数39.5℃；2例颌下淋巴结肿大，压痛；4例充血性皮疹，基本与发热平行出现；关节疼痛4例；既有皮疹又有关节痛者3例。
6例均有咽部不适轻度充血，扁桃体Ⅰ度肿大3例，干咳4例。
1.3实验室检查血常规WBC：11.24～21.95×109/L，平均15.49±4.03×109/L，中性细胞百分比（%）：75.4～89.1%，均数82.6±5.2%；血沉90～125mm/h，均数（105±50）mm/h，CRP：96.9～271.5mg/L，平均（154.5±67.8）mg/L；血清铁蛋白：640.30～27907.60μg/L，均数（11337.30±10266.60）μg/L；2例转氨酶异常：ALT：175U/L，AST：56U/L和ALT：176U/L，AST58U/L；该2例患者甲、乙、丙、戊肝炎指标均（-）。
抗核抗体谱系列及风湿与风湿项目检测均（-）。
骨髓检查报告为感染性骨髓象，骨髓微生物培养（-）。
1.4影像学检查6例患者均作X线胸片检查，其中1例为两上肺陈旧性肺结核，1例为右肋膈角稍变钝，2例两肺纹理稍增多，2例未见异常。
6例患者均予心脏、肝、胆、脾、胰及泌尿、生殖系统和腹腔淋巴结彩色超声检查，1例发现心包少～中等量积液。
1.5临床诊断Yamaguchi标准（1992年）主要标准为发热>2w，特征性皮疹，中性粒细胞增多；次要标准为咽部、淋巴结或脾肿大、肝功能异常、RF和ANA 阴性。
成人stills病诊断标准
成人stills病诊断标准
成人stills病是一种罕见的自身免疫系统疾病，它是由于免疫系统攻击人体组织而引起的。
该病最常见于20-40岁之间的人，尤其是女性。
成人stills病的症状包括高热，关节痛，皮疹和全身不适感。
以下是成人stills病的诊断标准：
1. 持续发热：体温超过39℃，持续时间超过1周。
2. 必须有以下至少5个标准症状：
- 皮疹：均匀、淡红色，短暂，消退后不留痕迹；
- 关节痛：两个或以上的关节疼痛，并且存在关节肿胀、红斑、压痛等表现；
- 咽痛：咽喉疼痛，咳嗽、流感症状；
- 肌肉疼痛：肌肉酸痛、肌肉僵硬等表现；
- 淋巴结肿大：颈部、腋窝、腹股沟等处的淋巴结明显肿大；
- 肝脾肿大：肝、脾脏肿大，可有腹部疼痛或压痛。
3. 排除其他原因：必须排除其他原因引起的高热和上述症状，如感染、肿瘤、风湿性疾病等。
成人stills病的诊断需要综合分析患者症状、体征、实验室检
查和病史等信息，以确诊并确定治疗方案。
及时的诊断和治疗可以减轻症状、防止并发症的发生，提高患者的生活质量。
成年Still病的诊断及鉴别诊断
成年Still病的诊断及鉴别诊断2016-02-17丁香园风湿时间成年Still病的诊断由于无特异诊断标准，常常需排除感染、肿瘤后才考虑其诊断，因此，临床上诊断成人斯蒂尔病十分因难。
某些病人即便诊断为成人斯蒂尔病，还需要在治疗中密切随诊，以进一步除外感染和/或肿瘤的发生。
1. 诊断要点对出现下列临床表现及相关的检查，应疑及本病。
1、发热是本病最突出的症状，出现也最早，典型的热型呈峰热。
一般每日1次。
2、皮疹于躯干及四肢多见，也可见于面部，呈橘红色斑疹或斑丘疹，通常与发热伴行，呈一过性。
3、通常有关节痛和/或关节炎，早期呈少关节炎，也可发展为多关节炎。
肌痛症状也很常见。
4、外周血白细胞显著增高，主要为中性粒细胞增高，血培养阴性。
5、血清学检查，多数患者类风湿因子和抗核体均阴性。
6、多种抗菌素治疗无效，而糖皮质激素有效。
2. 诊断标准本病无特异性诊断方法，国内外曾制定了许多诊断或分类标准，但至今仍未有公认的统一标准。
推荐应用较多的美国Cush标准和日本标准。
Cush标准必备条件发热≥39℃关节痛或关节炎类风湿因子<1：80抗核抗体<1：100另需具备下列任何两项血白细胞≥15×109/L皮疹胸膜炎或心包炎肝大或脾大或淋巴结肿大日本初步诊断标准主要条件发热≥39℃并持续一周以上关节痛持续二周以上典型皮疹白血细胞≥15×109/L次要条件咽痛淋巴结和/或脾肿大肝功能异常类风湿因子和抗核抗体阴性此标准需排除：感染性疾病、恶性肿瘤、其他风湿病。
符合5项或更多条件（至少含两项主要条件），可做出诊断。
成年Still病的鉴别诊断在诊断成人斯蒂尔病之前应与下列疾病相鉴别：1、感染性疾病：病毒感染（乙肝病毒、风疹、微小病毒、可萨奇病毒、EB病毒、巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒等），亚急性细菌性心内膜炎，脑膜炎球菌菌血症，淋球菌菌血症及其它细菌引起的菌血症或败血症，结核病，莱姆病（Lyme 病），梅毒和风湿热等。
成人still病疑难病历讨论
成人still病疑难病历讨论成人Still病是一种少见的系统性炎症性疾病，以高热、关节炎和皮疹为主要表现。
尽管该疾病已有一定研究进展，但仍有一些病历难题需要讨论和解决。
在本文中，我们将讨论一位成人Still病患者的病历，并就其疑难问题进行探讨。
病历概述：患者，男性，现年38岁，过去健康状况良好。
近三个月来，患者出现周期性高热（达39°C）伴有关节疼痛和肿胀，症状持续数天至一周，然后痊愈，再次发作。
体检发现患者有关节炎（膝关节和手指关节痛），皮疹（躯干和四肢），淋巴结肿大，疲劳感，以及血液中炎症标志物（如C-反应蛋白和血沉）的升高。
其他系统检查未见异常。
血液和影像学检查结果正常。
疑难问题讨论：1. 如何确定诊断？成人Still病的诊断是基于典型的临床表现和排除其他类似疾病。
根据患者的病史，高热、关节炎和皮疹的周期性发作是成人Still病的典型特征。
此外，血液中炎症标志物的升高和淋巴结肿大也支持该诊断。
然而，由于该疾病的症状多样化且缺乏特异性，常常需要排除其他疾病，如感染性疾病、风湿性疾病和恶性肿瘤。
详细的病史、体检和实验室检查有助于确定诊断。
2. 何种治疗方案最合适？目前，成人Still病的治疗主要依靠非甾体抗炎药（NSAIDs）和糖皮质激素。
对于症状较轻的患者，NSAIDs常可有效缓解疼痛和炎症症状。
然而，糖皮质激素是成人Still病的一线治疗药物，可迅速控制疾病活动，并改善患者的症状。
糖皮质激素的初始剂量和治疗时间应根据患者的临床状况进行调整。
对于糖皮质激素无效或不能耐受的患者，可考虑使用疾病修饰抗风湿药（DMARDs）或生物制剂。
对于长期使用糖皮质激素的患者，应密切监测潜在的副作用，如骨质疏松症和感染。
3. 是否需要进一步的评估？在确定成人Still病的诊断后，患者应进行全面的评估以排除其他潜在的病因和评估器官的受累情况。
实验室检查包括完整的血细胞计数、肝功能、肾功能、病毒感染标志物和自身抗体。
成人起病still病诊断与治疗
成人起病still病成人Still’S病(AOSD)是一种少见的不明原因的系统性炎症反应性疾病，以弛张热、一过性皮疹、关节炎和多器官受累为特点。
1896年，病理学家George.still首次描述本病。
1973年正式命名为成人still病，国内长时间用变异性亚败血症命名，国际上已经很少使用，为便于国际交流，国内统一采用成人患者为成人斯蒂尔病。
诸多资料证明某些疾病的早期阶段，如肿瘤、感染性疾病、类风湿关节炎(RA)、强直性脊柱炎(AS)、系统性红斑狼疮(SLE)、皮肌炎／多肌炎(PM／I)M)、干燥综合征(SS)等风湿性疾病。
酷似AOSD样的特征。
故需排除肿瘤、感染以及其他结缔组织病后才考虑其诊断。
AOSD诊断基于临床表现，没有特异性的诊断指标，需要排除感染、肿瘤和其他自身免疫性疾病。
血清铁蛋白显著升高(>4000μg/L)有助于A0SD的诊断。
Hamidou等则提出血清铁蛋白增高5倍以上伴糖化铁蛋白低于20％，对于AOSD诊断的特异性可达到92．9％，敏感性43．2％。
对于AOsD的诊断先后共提出3种诊断标准如下。
1．Yamaguchi标准：主要标准：关节痛>2周；发热>39℃，间歇性，≥l周；典型皮疹；白细胞>10×109／L(中性粒细胞分类>O．80)。
次要标准：咽痛；淋巴结和(或)脾肿大；肝功能异常；类风湿因子和抗核抗体(-)。
排除：感染、恶性肿瘤、其他风湿性疾病。
诊断：符合5条标准(至少2条主要标准)。
2．Cush标准：2分：每日发热>39℃；典型皮疹(一过性)；白细胞>12×10，／L，红细胞沉降率>40mm/ h；类风湿因子和抗核抗体(-)；腕关节强直。
1分：起病年龄<35岁；关节炎；前驱咽痛史；网状内皮系统受累或肝功能异常；浆膜炎；颈部强直或跗骨强直。
可能AOsD：观察12周满足10分。
确诊AOSD：观察6个月满足10分。
成人斯蒂尔病的临床诊治ppt医学课件
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四、诊断标准
AOSD无特异性诊断方法，至今仍未有 公认的统一标准。 目前推荐应用美国Cush标准和日本标准。 如下：
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美国Cush标准
必备条件： 发热≥39℃；关节痛或关节炎；类风湿 因子＜1∶80；抗核抗体<1∶100。 另需具备下列任何2项： 血白细胞计数≥15×109/L；皮疹；胸 膜炎或心包炎；肝大或脾大或淋巴结肿 大。
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心脏损害：心包病变多见，多有心悸，胸闷， 心律失常，心包积液等。 肺和胸膜：肺炎，非化脓性胸膜炎，胸腔积 液，胸膜肥厚。 消化系统：12～18% 腹痛（少数似急腹症）， 可能与腹膜炎、功能性肠梗阻或肠系膜淋巴 结炎有关。多有全腹不适，腹泻，恶心，呕 吐。 神经系统：较少见，脑及周围神经炎。头痛， 呕吐，癫痫。脑脊液检查多正常。
成人斯蒂尔病的 临床诊治
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概述
成人斯蒂尔病（adult onset still`s disease,AOSD） 是一种病因不明的以高热、一过性皮疹、关节 炎（痛）和白细胞升高为主要表现的综合征。 本病作为一种独立的疾病，已得到广泛的承认. 发病机制不明，一般认为与感染、遗传、免疫 异常有关。
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二、查体要点
皮疹：注意观察皮疹的部位、形态、边 缘清楚否、有否高出皮面、压之有无退 色，有无瘙痒痕。 关节检查：注意检查关节的外形、有无 肿胀、是否对称、累计的部位、程度、 关节的活动度。 淋巴结检查：注意全身重大的淋巴结的 部位、数目、大小、活动度、有无压痛、 瘘管形成等。
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关节及肌肉症状： 几乎100% 患者有关节 痛，〉90%的患者出现关节炎。 ①早期受累关节少，以后可增多。 ②膝、腕关节最常受累，其次为踝、肩、肘 关节，近端指间关节、掌指关节及远端指间 关节亦可受累。 ③反复发作数年后，42% 出现非侵袭性关节 强直——特征之一。 ④发热时出现肌肉酸痛，多无肌酶升高。
成人Still病临床路径(2016年版)
成人Still病临床路径（2016年版）一、成人Still病临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为成人Still病（AOSD）。
（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南–风湿病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2010年）。
以下诊断指标中符合5项或以上（其中主要指标需2项或以上）者即可诊断成人Still病，但需排除所列疾病。
主要指标：1.发热大于等于39度并持续一周以上；2.关节痛持续二周以上；3.典型皮疹；4.白细胞增高大于等于15×109/L；次要指标：1.咽痛；2.淋巴结和（或）脾大；3.肝功能异常；4.RF（－）和ANA（－）；排除：1.感染性疾病（尤其是败血症和传染性单核细胞增多症）2.恶性肿瘤（尤其是恶性淋巴瘤、白血病）3.其它风湿病（尤其是多发性动脉炎、有关节外征象的风湿性血管炎）（三）治疗方案的选择。
根据《临床诊疗指南–风湿病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2010年）。
1.非甾体抗炎药（NSAIDs）。
2.糖皮质激素。
3.改变病情抗风湿药（DMARDs）。
4.生物制剂。
5.其他植物制剂：如雷公藤、青藤碱、白芍总苷。
6.其他用药。
（四）标准住院日。
标准住院日10-21天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合成人Still病。
2.达到住院标准：符合AOSD诊断标准。
3.当患者同时具有其他疾病诊断，如在住院期间不需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）住院期间的检查项目。
1.必需的检查项目（1）血常规、尿常规、便常规；（2）肝功能、肾功能、血脂、电解质、血糖、心肌酶、肿瘤标志物、嗜酸粒细胞计数、免疫固定电泳、血清铁蛋白、病毒系列（巨细胞病毒、EB细胞病毒等）、肥达外斐试验、传染病综合抗体（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋）、结核相关检查；（3）红细胞沉降率、CRP、免疫球蛋白、补体；（4）抗核抗体谱、自身抗体；（5）骨穿、咽试纸、血培养、降钙素原、真菌葡聚糖；（6）胸部正侧位X线片、心电图，腹部彩超。
成人Still病中华风湿病诊治指南-成人Still病诊疗指南
成人Still病+中华风湿病诊治指南-成人Still病诊疗指南成人Still病成人Still病百科名片成人Still病成人Still病是一种病因未明的以长期间歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛为主要临床表现,并伴有周围血白细胞总数及粒细胞增高和肝功能受损等系统受累的临床综合征,自Wissler(1943)首先报告后,Fanconi(1946)相继描述,因其临床酷似败血症或感染引志的变态反应,故称之为“变应性亚败血症”1995年以来的文献报告已有500例,未报告的病例更多,所以是较常见的疾病。
该两命名早已相继为国际及国内所废用,统一称为成人Still病,或更确切地称为成人起病Still病(Adult onset Still's disease,AOSD)。
目录基本概述症状病理临床诊断治疗预防基本概述疾病名称:成人Still病成人Still病其他名称:疾病编码: ICD-9:714.302 ICD-10:M06.191所属部位:全身,皮肤,所属科室:急诊科,风湿免疫科,中医科疾病分类:风湿免疫性疾病有认为成人Still病是一种介于风湿热与幼年型类风湿性关节炎之间的变应性疾病,与幼年型类风湿性关节炎的急性全身型(Still病)极相似。
也有认为可能是类风湿性关节炎的一个临床阶段或是其一种临床变异型。
但经长期观察,大多患者不遗留关节强直、畸形等后遗症。
[1]症状 1 发热:常呈弛张热,骤升骤降,1日内可有1~2次高峰,可伴畏寒、寒颤、乏力等全身症状,热退后活动自如。
2 皮疹:为一过性,高热时出现,热退后消失,常呈红斑样或橙红色斑丘疹,也可出现多形性等皮疹。
3 关节炎或关节痛:表现为多关节或单关节炎,发热时重,热退后减轻或缓解。
4 肝脾和淋巴结肿大,淋巴洁活检多为反应性增生或慢性非特异性炎症。
5 其他:约1/3患者咽痛,浆膜炎(心包炎、胸膜炎)。
6 并发症:包括暴发性肝功能衰竭、心包填塞、弥散性血管内凝血(DIC)、成人呼吸窘迫综合征(ARDS)或噬血细胞综合征(HPS)等。
《临床诊疗指南》解读成人斯蒂尔病
6/7/2020
关于抗生素的使用
确诊为AOSD，没有感染依据，不使用抗生素 因AOSD酷似细菌感染，如有细菌感染的可能，
可先经验性应用足量抗生素57天，如无疗效 又未找到感染灶，宜及时停用
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6/7/2020
预后
AOSD病情、病程呈多样性 少部分一次发作缓解后不再发作，自限倾向 多数患者易反复发作 少数为慢性持续活动的类型慢性关节炎，
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6/7/2020
与儿童斯蒂尔病比较
成人斯蒂尔病：女性多见，很少有眼部病变， 有较多并发症
儿童斯蒂尔病：男性居多，以关节型者居多， NSAID多可控制病情
15
6/7/2020
实验室检查
血常规： —WBC （ ＞ 90 ％ ） ， 10-20×109/L ， 80%WBC ≥15×109/L，N＞0.9，核左移 —贫血：正细胞正色素性贫血 —血小板计数（50%）
消化系统：腹膜炎、功能性肠梗阻、肠系膜 淋巴结炎；肝功能异常（ ≈ 3/4 ALT ）；亚急 性肝坏死、急性肝功衰以致死亡
神经系统：中枢和周围神经系统病变 肾脏损害：蛋白尿，以发热时明显 血液系统：溶贫、DIC、MAS 其他：淀粉样变性；葡萄膜炎；视网膜炎；
药疹（过敏体质，NSAIDS）等
药物不良反应监测：定期查BRT、肝功能、 URT、肾功能（初期每月1次，以后每3月1次）
减撤药方案：先减激素后减DMARDs（维 持治疗：GC+MTX）
AOSD是排除性诊断疾病，即使确诊后仍要 在随访过程中修订诊断（如转化为肿瘤、感 染、其他疾病等），并改变治疗方案
注意疗效与药物副作用之间的矛盾 30
鉴别诊断
恶性肿瘤：淋巴瘤、白血病等血液系统肿瘤 （需多次骨髓穿刺及淋巴结活检）；肺癌、 纵隔肉瘤样癌、网织细胞肉瘤等
成人免疫性血小板减少症和成人Still病临床路径
□ 观察患者一般情况及病情变化 □ 观察疗效和药物副作用 □ 进行疾病相关健康教育
□无 □有，原因： 1. 2.
医师 签名
时间
主 要 诊 疗 工 作
重 点 医 嘱
住院第 6-9 天 □ 上级医师查房，治疗效果评估 □ 再次进行病情评估 □ 确定出院后治疗方案 □ 完成上级医师查房纪录
（1）心脏彩超、关节影像、肺部影像、全身骨扫描； （2）关节腔穿刺及关节液培养、甲功系列、淋巴结或 皮疹活检。 （3）感染性、过敏性、肿瘤性疾病及其他疾病相关检 查。
（七）治疗方案与药物选择。
根据《临床诊疗指南–风湿病学分册》（中华医学会编 著，人民卫生出版社，2010 年）。
1、非甾体抗炎药。
2、糖皮质激素：使病情选择用法和用量。 3、DMARDs 药物：甲氨蝶呤、来氟米特、、艾拉莫得抗疟 药、硫唑嘌呤、柳氮磺胺吡啶、青霉胺、沙利度胺、环孢素 A、他克莫司、环磷酰胺。 4、生物制剂。 5、其他植物制剂，如雷公藤、青藤碱、白芍总苷，等 中药。 6. 钙剂、维生素 D、双磷酸盐防治骨质疏松治疗。 7. 胃黏膜保护剂、保肝药：视病情而定。 8. 预防和缓解激素及免疫抑制剂不良反应的药物。
二、免疫性血小板减少症临床路径表单
适用对象：第一诊断为免疫性血小板减少症（ICD-10：D69.3 ）
患者姓名：
性别： 年龄： 门诊号：
住院号：
住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 标准住院日 14 天内
时间
住院第 1 天
住院第 2 天
□ 询问病史及体格检查
□ 上级医师查房
□ 完成病历书写
（六）住院期间的检查项目。 1.必需的检查项目
（1）血常规、尿常规、便常规； （2）肝功能、肾功能、血脂、电解质、血糖、心肌酶、 肿瘤标志物、嗜酸粒细胞计数、免疫固定电泳、血清铁蛋白、 病毒系列（巨细胞病毒、EB 细胞病毒等）、肥达外斐试验、 传染病综合抗体（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋）、结核相关检 查； （3）红细胞沉降率、CRP、免疫球蛋白、补体； （4）抗核抗体谱、自身抗体； （5）骨穿、咽试纸、血培养、降钙素原、真菌葡聚糖； （5）胸部正侧位 X 线片、心电图，腹部彩超。 2.根据患者病情进行的检查项目
内科学第八篇 风湿性疾病 第四章 成人Still病
非甾体抗炎药无效或减量复发者常用泼尼松0.5-1mg/kg/d，病情稳定逐渐减量维持。伴 系统损害或重症患者应使用中到大剂量糖皮质激素，必要时行大剂量激素冲击治疗 （四）免疫抑制剂及靶向药物 首选甲氨蝶呤，来氟米特、硫唑嘌呤、羟氯喹、柳氮磺胺吡啶、环孢素等也可个体化应 用。生物靶向药物TNF-α抑制剂、IL-1受体抑制剂、IL-6受体抑制剂等可有效缓解病情。
成人Still病（adult onset Still disease，AOSD）是一组病因不明的临床综 合征，主要以高热、一过性皮疹、关节炎、关节痛、咽痛和白细胞计数升高为主 要表现，常伴有肝、脾、淋巴结肿大。
二、成人Still病病因及发病机制
成人Still病的病因和发病机制至今仍然不清楚。现有的研究证实，成人Still病病人存在 细胞免疫和体液免疫异常。
虽然本病的发病机制不甚清楚临床表现
（一）特征性症状
发热、皮疹、关节痛/炎是AOSD最主要的临床症状和体征 1.发热 发热是本病最突出的症状，几乎见于所有病人，往往贯穿整个病程。热型以持续性弛 张热多见，体温最高可达39~40℃ 2.皮疹 约85%的病人可出现橘红色斑疹或斑丘疹。主要分布在四肢近端、颈部及躯干，与发 热伴行 3.关节肌肉症状 关节痛/关节炎是本病另一主要症状 ，常见累及关节为膝和腕关节
次要条件：咽痛；淋巴结和/或脾肿大；肝功能异常；类风湿因子和抗核抗体阴性； 需排除：肿瘤性疾病、感染性疾病和其他风湿性疾病。 符合5项或更多（至少含2项主要条件）可考虑诊断成人Still病。
（一）治疗目标
六、成人still病的治疗
针对发病机制中已经明确的参与疾病发生发展的细胞因子、致炎因子等 （二）非甾体抗炎药 急性炎症发热期治疗首选，约1/4患者可缓解且预后良好 （三）糖皮质激素
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成人Still病临床路径
（2016年版）
一、成人Still病临床路径标准住院流程
（一）适用对象。
第一诊断为成人Still病（AOSD）。
（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南–风湿病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2010年）。
以下诊断指标中符合5项或以上（其中主要指标需2项或以上）者即可诊断成人Still病，但需排除所列疾病。
主要指标：
1、发热大于等于39度并持续一周以上；
2、关节痛持续二周以上；
3、典型皮疹；
4、白细胞增高大于等于15×109/L；
次要指标：
1、咽痛；
2、淋巴结和（或）脾大；
3、肝功能异常；
4、RF（－）和ANA（－）；
排除：
1、感染性疾病（尤其是败血症和传染性单核细胞增多
症）
2、恶性肿瘤（尤其是恶性淋巴瘤、白血病）
3、其它风湿病（尤其是多发性动脉炎、有关节外征象
的风湿性血管炎）
（三）治疗方案的选择。
根据《临床诊疗指南–风湿病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2010年）。
1、非甾体抗炎药（NSAIDs）。
2、糖皮质激素。
3、改变病情抗风湿药（DMARDs）。
4、生物制剂。
5、其他植物制剂：如雷公藤、青藤碱、白芍总苷。
6、其他用药。
（四）标准住院日。
标准住院日10-21天。
（五）进入路径标准。
1．第一诊断必须符合成人Still病。
2．达到住院标准：符合AOSD诊断标准。
3．当患者同时具有其他疾病诊断，如在住院期间不需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进
入路径。
（六）住院期间的检查项目。
1.必需的检查项目
（1）血常规、尿常规、便常规；
（2）肝功能、肾功能、血脂、电解质、血糖、心肌酶、肿瘤标志物、嗜酸粒细胞计数、免疫固定电泳、血清铁蛋白、病毒系列（巨细胞病毒、EB细胞病毒等）、肥达外斐试验、传染病综合抗体（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋）、结核相关检查；
（3）红细胞沉降率、CRP、免疫球蛋白、补体；
（4）抗核抗体谱、自身抗体；
（5）骨穿、咽试纸、血培养、降钙素原、真菌葡聚糖；
（5）胸部正侧位X线片、心电图，腹部彩超。
2.根据患者病情进行的检查项目
（1）心脏彩超、关节影像、肺部影像、全身骨扫描；
（2）关节腔穿刺及关节液培养、甲功系列、淋巴结或皮疹活检。
（3）感染性、过敏性、肿瘤性疾病及其他疾病相关检查。
（七）治疗方案与药物选择。
根据《临床诊疗指南–风湿病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2010年）。
1、非甾体抗炎药。
2、糖皮质激素：使病情选择用法和用量。
3、DMARDs药物：甲氨蝶呤、来氟米特、、艾拉莫得抗疟药、硫唑嘌呤、柳氮磺胺吡啶、青霉胺、沙利度胺、环孢素A、他克莫司、环磷酰胺。
4、生物制剂。
5、其他植物制剂，如雷公藤、青藤碱、白芍总苷，等中药。
6. 钙剂、维生素D、双磷酸盐防治骨质疏松治疗。
7. 胃黏膜保护剂、保肝药：视病情而定。
8. 预防和缓解激素及免疫抑制剂不良反应的药物。
（八）出院标准。
1、明确诊断。
2、治疗有效。
3、没有需要住院治疗的合并症和/或并发症。
（九）变异及原因分析。
1、对于重症型AOSD，且伴有影响本病治疗效果的合并症和/或并发症，需要进行相关检查及治疗，导致住院时间延长。
2、严重的肺内感染等并发症需转入相关科室进行抢救治疗。
二、成人Still病临床路径表单
适用对象：第一诊断为成人Still病（AOSD）。
患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：。