多系统萎缩之自主神经功能障碍治疗体会
多系统萎缩诊断标准中国专家共识
多系统萎缩诊断标准中国专家共识多系统萎缩（MSA）是一种成年起病的进展性神经退行性疾病，其病因不明，临床主要表现为自主神经功能障碍、帕金森综合征和小脑综合征等多种组合，早期诊断相对困难，预后不佳。
为了更好地规范我国临床医师对MSA的诊断和鉴别，多位专家结合我国临床实际，对我国MSA诊断标准专家共识进行内容上的更新，以期提高临床医师对MSA诊断的正确率，减少漏诊与误诊。
临床表现MSA临床表现为自主神经功能障碍、帕金森综合征和小脑综合征的多种组合。
MSA根据首发运动症状和（或）运动症状严重程度分为MSA-P型和MSA-C型，以帕金森综合征为主的患者为MSA-P型，以小脑综合征为主的患者为MSA-C型。
早期出现进展性的严重自主神经功能障碍是MSA的主要特征，并影响患者的生存期。
MSA常见的死因包括呼吸道感染和猝死。
1.核心临床表现（图1B）（1）帕金森综合征：MSA-P型以帕金森综合征为突出表现，主要表现为运动迟缓，伴肌强直或震颤，但帕金森病典型的“搓丸样”震颤少见，多为皮质震颤。
MSA患者帕金森综合征进展快，容易出现姿势平衡障碍，往往对多巴胺能药物应答欠佳。
帕金森综合征与患者黑质纹状体变性有关。
（2）小脑综合征：临床表现为步态共济失调、肢体共济失调、小脑性构音障碍和小脑性眼动障碍（持续凝视诱发的水平型或下跳型眼震和扫视性眼动过度），与橄榄脑桥小脑萎缩有关。
（3）泌尿系统功能障碍：临床表现包括储尿和排尿功能异常，前者表现为尿频、尿急、夜尿、尿失禁，统称为膀胱过度活动征；后者包括排尿费力、尿流间断、尿线细而无力、排尿不尽感、重复排尿等。
上述症状与中脑导水管周围灰质腹外侧区和脑桥排尿中枢处的神经元损伤有关（多致储尿功能异常）以及骶髓副交感节前神经元和骶髓前角Onuf运动神经核团的丢失有关（多致排尿功能异常）。
急迫性尿失禁指在没有泌尿系统感染的情况下，MSA患者可突然出现较急的尿意伴不自主漏尿，这两种症状可用于鉴别诊断MSA与帕金森病。
从病例入手详解----多系统萎缩(MSA)
多系统萎缩
本综合征累及多系统，包括纹状体黑质系及橄榄脑桥小脑系， 脊髓自主神经中枢乃至脊髓前角、侧索及周围神经。临床上表现 为帕金森综合征，小脑、自主神经、锥体束等功能障碍的不同组 合，故临床上可归纳为3个综合征：主要表现为锥体外系统功能障 碍的纹状体黑质变性（SND）,主要表现为自主神经功能障碍的ShyDrager综合征（SDS）和主要表现为共济失调的散发性橄榄脑桥小 脑萎缩（OPCA）。
MSA-C 患者脑干「十字征」。引自：Neurology. 2005 Jan 11;64(1):128.
Takao 等观察了一例诊断为 MSA-C 的 43 岁男性患者，其 T2WI 上可见脑桥「十 字征」（下图 A），同层面的组织学切片（下图 B）显示脑桥基底部神经元及髓鞘纤 维丢失，Holzer 染色提示胶质增生，主要位于：①网状结构中部（箭）；②内侧丘 系和锥体束间的脑桥小脑纤维（箭头）；③十字结构区的脑桥小脑纤维（虚线箭）。
病因及发病机制（一）
MSA 患者很少有家族史，全基因组单核昔酸多态性关联分 析显示， a-突触核蛋白基因(SNCA)rs11931074 rs3857059 和rs3822086 位点多态性可增加MSA 患病风险。其他候选基 因包括： tau 蛋白基因(MAPT) 、Parkin 基因等。环境因素的 作用尚不十分明确，有研究提示职业、生活习惯（如有机溶剂、 塑料单体和添加剂暴露、重金属接触、从事农业工作）可能增 加MSA 发病风险，但这些危险因素尚未完全证实。
诊断和鉴别诊断
临床诊断标准 临床特征：（1）自主神经功能衰竭和（或）排尿功能障碍；（2）帕金 森综合征；（3）小脑性共济失调；（4）皮层脊髓功能障碍。
多系统萎缩
多系统萎缩临床诊治进展（综述）2015-02-03 15:35 来源：丁香园作者：幸福的味道字体大小-|+多系统萎缩（MSA）是一种相对少见的中枢神经系统退行性疾病，其症状多样，临床容易误诊，且目前尚无有效的治疗方法。
近期NEJM杂志发表了一篇综述，回顾了MSA的临床诊治进展。
流行病学多系统萎缩（MSA）是一种罕见病。
平均发病率约为0.6-0.7/10万人年，患病率约为3.4-4.9/10万人，在40岁以上人群中这一数值增加至7.8/10万人。
帕金森综合征亚型（P-MSA）与小脑亚型（C-MSA）患者比例约为2:1-4:1。
患者通常在60岁以后发病，无性别差异，发病后平均生存期为6-10年，极少患者生存期可超过15年。
病因、病理及病理机制尚未明确环境因素可导致MSA，但与帕金森病（PD）类似，吸烟、喝酒为可能的保护性因素。
一般认为MSA是一种散发性疾病，然而近期研究显示遗传因素在MSA发病过程中发挥了一定作用。
可能参与MSA发病的基因包括：编码辅酶Q10的基因COQ2、SHC2、SNCA 等，其可发生不同类型的突变，但这些结果仍待进一步研究证实。
MSA患者尸检可见不同程度的橄榄体脑桥小脑萎缩以及纹状体黑质变性；此外，神经变性还会累及中枢性自主神经系统，长期病程中还会出现额叶萎缩。
蛋白性少突胶质细胞胞浆包涵体（也称Papp-Lantos小体）是MSA最主要的组织学标志物，包涵体的密度反映了MSA 患者脑内神经变性的严重程度，其主要组成成分为错误折叠的α突触核蛋白，因此，MSA 也被认为是一种少突胶质细胞α突触核蛋白病。
大量临床前和尸检研究均提示少突胶质细胞病变是MSA最主要的发病机制。
正常情况下维持髓鞘完整性的主要成分p25α进入少突胶质细胞胞体内可能发生于α突触核蛋白聚集之前，随后才出现少突胶质细胞肿胀以及α突触核蛋白过表达，形成胞浆包涵体。
包涵体形成后反过来影响神经元功能，并释放α突触核蛋白进入细胞间隙内，导致形成神经元性的胞浆包涵体。
名老中医李淑荣重用附子治疗多系统萎缩合并尿潴留1例
Clinical Journal of Chinese Medicine 2020 V ol.(12) No.32 -84-果越佳，而早期康复的目的也在于最大程度地保留患者尚存的功能，避免并发症及残疾情况的发生[6]。
目前常规的临床康复手段仅为功能性训练，在内对于身体的调理需要依靠西医治疗手段，而脑卒中在中医当中属于“头痛”“眩晕”“中风”的范畴[7]，多与患者素体不行、饮食不节、久病不愈、年老渐衰等因素而导致的阴阳失衡、气虚不畅，致使身体血液运转不行，从而阻滞脉络，加之脾失健运、致使痰湿内阻，引起脑络阻滞，脑部失养等因素，故而引发此病。
故本病治疗应以活血通瘀，健脾行气、开窍豁痰、醒神益智为主。
而本次实验的中药方剂调理采用半夏天麻白术汤：半夏、天麻有化痰祛湿的功效、茯苓、白术有燥湿健脾、益气和中之效；石菖蒲有醒神益智、开窍豁痰、化湿行气之功；三七、丹参有活血止痛、祛瘀通络的功效。
甘草有补脾益气、调和诸药之效。
诸药合用，有醒神益智、燥湿化痰、补脾益气、活血通瘀的功效，非常适合于脑卒中的应用，而现代药理学也表明[8]，丹参还具有保护神经元、濡养神经的功效，加之穴位按揉与艾灸疗法，有醒神开窍，活血通络的效果，而情志疏导，也具有一定健脾、开窍之用，能更好地促使脑部功能恢复。
而本次研究在功能性训练的基础上，加用中医康复治疗对身体进行调理，患者的吞咽功能及生活质量较治疗前有显著改善，且通过中医证候积分显示，其临床效果较好，且明显优于常规组。
综上所述，中医护理应用于脑卒中患者的早期康复治疗中，可有效改善吞咽障碍问题，提高生活质量，有益于患者的预后能力，该方法具有可行性。
参考文献：[1]付振灿.中医康复干预对脑卒中吞咽功能障碍患者吞咽能力及日常生活能力的影响[J].中西医结合研究,2019,11(1):22-23.[2]赵雪琴,徐永能,黄巧.老年患者卒中后吞咽困难康复护理的研究进展[J].当代护士(中旬刊),2018,25(9):10-13.[3]沈花,周华,鞠明凤,等.脑卒中后吞咽功能障碍康复现状与护理研究进展[J].实用临床医药杂志,2018,22(10):125-128.[4]王江玲. “开窍利咽按摩法”对改善脑卒中后吞咽障碍患者吞咽功能的效果研究[D].南京:南京中医药大学,2018.[5]周红,栗先增,周金洁,等.早期中医康复对脑卒中患者吞咽障碍及生活质量的影响[J].中国临床保健杂志,2018,21(1):96-99.[6]赖日英.电针结合经颅直流电刺激对脑卒中后吞咽障碍的疗效观察[D].广州:广州中医药大学,2017.[7]吴怡和.苍龟探穴法治疗中风后吞咽功能障碍的临床研究[D].广州:广州中医药大学,2016.[8]张爱明,郭晨岚,李方明.半夏白术天麻汤加减对急性脑梗死的疗效及其对VEGF,Ang-2和NSE水平的影响[J].中医药信息,2017,34(1):73-76.编辑：弓良彦编号：EC-6191227174（修回： 2020-10-14）名老中医李淑荣重用附子治疗多系统萎缩合并尿潴留1例Famous TCM practitioner Li Shurong’s experience in treating one case of multi-system atrophy plus urinary retention with Fuzi王文刚 刘秀艳* 杨环玮 范 鹏（秦皇岛市中医医院，河北 秦皇岛，066000）中图分类号：R74文献标识码：A文章编号：1674-7860（2020）32-0084-【摘要】多系统萎缩（Multi-system Atrophy，MSA）是一种神经系统的罕见病、疑难病。
多系统萎缩护理查房
多系统萎缩的诊断主要基于临床表现和神经影像学检查，如 MRI和PET成像。
03 护理查房流程
查房准备
01
02
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确定查房时间
选择合适的时间，确保所 有参与查房的医护人员和 患者都能参加。
准备资料
收集患者的病历资料、护 理记录、影像学检查结果 等相关资料，以便全面了 解患者病情。
安排人员
确定参与查房的医护人员， 包括医生、护士、康复师 等，确保各专业领域的专 家都能参与。
预防措施
针对多系统萎缩患者的常 见并发症，如褥疮、肺部 感染等，制定相应的预防 措施。
团队协作
加强医护人员之间的沟通 与协作，确保患者得到及 时、有效的护理。
护理问题与挑战
心理护理
多系统萎缩病程较长，患者容易 出现焦虑、抑郁等心理问题，需
要加强心理护理。
营养支持
患者长期卧床，消化系统功能减弱， 需要给予适当的营养支持。
01
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情感支持
给予患者关心、支持和鼓励， 增强其战胜疾病的信心。
沟通交流
与患者保持良好的沟通，了解 其心理状态，及时发现并解决
心理问题。
认知行为疗法
通过认知行为疗法帮助患者调 整心态，减轻焦虑、抑郁等情
绪问题。
家庭支持
鼓励家庭成员参与护理，给予 患者更多的情感支持和陪伴。
康复训练
运动康复
查房后总结
总结查房情况
对查房过程中收集的信息进行 整理和分析，总结患者的病情
状况和护理需求。
制定护理计划
根据查房结果，制定具体的护 理计划，明确护理目标、措施 和时间安排。
反馈与调整
将查房结果和护理计划反馈给 患者及家属，根据他们的意见 进行调整和完善。
多系统萎缩之自主神经功能障碍治疗体会
多系统萎缩之自主神经功能障碍治疗体会多系统萎缩（msa）是一种较少见的神经系统变性疾病．多在50岁~60岁发病，男性稍多，起病隐匿，发病较缓慢。
根据其临床表现主要分为三种亚型：自主神经受累(msa-a既往称sds)、小脑机能障碍(msa—c以往称opca)、帕金森综合征(msa—p以往称snd)。
无论哪种类型，都不同程度地伴有自主神经功能障碍。
目前西医治疗多系统萎缩没有特效疗法，只能对症治疗，如米多君、9-α氟氢可的松、麻黄碱用于治疗体位性低血压。
然因药物价格昂贵或者副作用较大，患者难以长期使用。
中医在缓解多系统萎缩之自主神经症状具有一定的优势，作者选取治疗的3例多系统萎缩患者加以剖析，对其疾病的中医病症治疗特点进行总结，以期抛砖引玉。
例一患者女性 50岁，反复头晕3月，3月来患者反复发作头晕，非旋转性，大多不伴恶心呕吐，头晕发作多在站立活动时，卧位好转，同时伴有尿频，尿失禁，出汗减少。
在当地医院考虑为脑供血不足，给予活血化瘀改善脑细胞代谢治疗，患者症状无好转。
来院就诊时，神清精神差，言语无力，面色白，颅神经未见异常，四肢肌力肌张力正常，舌质淡，苔白略厚，脉细无力。
立位血压90/60mmhg，卧位血压120/60mmhg。
给予头颅mri检查提示：双侧小脑半球萎缩，延髓腹侧可疑萎缩。
尿检：正常。
依据msa的改良gilman诊断标准，考虑为可能的msa。
辩证为中气下陷兼阳虚，治法：补中益气温阳；处方：补中益气汤加减：炙黄芪50g 人参10g 白术15g 茯苓10g 升麻6g 陈皮10g 柴胡6g 附子6g 覆盆子10g 桑螵蛸10g 当归10g。
10付，用药后患者症状有所好转，其后以此方随症加减，用药4个月，症状基本消失。
测血压卧位135/70mmhg，立位125/65mmhg。
随停药。
3月后症状再发，仍以此方调理后好转。
例二男性 60岁，因小便次频而就诊于男性病科，考虑前列腺炎，给予治疗前列腺药物，症状无好转，后于泌尿外科行前列腺汽化电切，术后症状仍然无好转。
多系统萎缩的早期症状及诊断要点
汇报人：
目录
多系统萎缩的症状
多系统萎缩的诊断
多系统萎缩的早期 识别
多系统萎缩的预防 与控制
多系统萎缩的康复 与护理
多系统萎缩的症状
步态异常：行走 不稳，容易跌倒 震颤：手抖、头 抖等不自主运动
肢体僵硬：四肢 肌肉僵硬，活动
受限 言语障碍：说话 含糊不清，声音
低沉
症状：头晕、晕厥、血压变化、出汗异常等 原因：自主神经功能受损，导致身体调节功能异常 诊断：通过临床表现和辅助检查进行诊断 治疗：针对自主神经功能障碍进行治疗，改善症状
感觉迟钝：对疼 痛、温度、触觉 等感觉的敏感度 降低
感觉异常：感觉 异常，如麻木、 刺痛、烧灼感等
感觉缺失：部分 或全部感觉丧失， 如视觉、听觉、 嗅觉等
药物治疗效果： 定期评估药物治 疗效果，及时调 整治疗方案
药物治疗：使 用抗帕金森病 药物、抗抑郁
药物等
康复训练：进 行物理治疗、
言语治疗等
生活方式调整： 保持良好的生 活习惯，如合 理饮食、适量
运动等
心理支持：提 供心理辅导， 帮助患者调整 心态，应对疾 病带来的压力
和困扰
多系统萎缩的康复 与护理
家庭成员应帮助患者进行 适当的康复训练，如行走、
语言、吞咽等。
家庭成员应关注患者的饮 食和营养状况，提供均衡 的饮食，避免营养不良。
感谢您的观看
汇报人：
物理治疗：通过 运动和按摩等方 式，帮助患者恢 复肌肉力量和协 调性
言语治疗：通过 发音、阅读、写 作等训练，帮助 患者恢复语言能 力
职业治疗：通过 日常生活技能训 练，帮助患者恢 复自理能力
心理治疗：通过 心理咨询和治疗， 帮助患者调整心 态，应对疾病带 来的心理压力
多系统萎缩
多系统萎缩多系统萎缩( Multiple systeM atrophy,MSA)是一组成年期发病、散发性的神经系统变性疾病，临床表现为不同程度的自主神经功能障碍、对左旋多巴类药物反应不良的帕金森综合征、小脑性共济失调和锥体束征等症状。
由于在起病时累及这三个系统的先后不同,所以造成的临床表现各不相同。
但随着疾病的发展,最终出现这三个系统全部损害的病理和临床表现。
国外流行病学调查显示50岁以上人群中MSA的年发病率约为3/10万,中国尚无完整的流行病学资料。
一、病因病因不清。
目前认为MSA的发病机制可能有两条途径:一.是原发性少突胶质细胞病变假说,即先出现以a-突触核蛋白( a-synuclein)阳性包涵体为特征的少突胶质细胞变性,导致神经元髓鞘变性脱失,激活小胶质细胞,诱发氧化应激,进而导致神经元变性死亡;二是神经元本身ɑ-突触核蛋白异常聚集,造成神经元变性死亡。
a-突触共核蛋白异常聚集的原因尚未明确,可与遗传易感性和环境因索有关二、MSA患者很少有家族史,全基因组单核苷酸多态性关联分析显示,a-突触核蛋白基rs11931074、rs3857059和rs3822086位点多态性可增加MSA您病风险。
其他候选基因括M 蛋白基因( MAPT) Parkin基因等。
环境四素的作用不十分明确,有研究提示职业、生活习惯如有机溶剂、塑料单体和重金属接触、从事农业正作)可能增加MSA的发病风险。
这些危险因素尚未完全实。
MSA的病理学标志是在神经胶质细胞质内发现嗜酸性包涵体,其他特征性病理学发现还有神经元丢失和胶质细胞增生。
病变主要累及纹状体一黑质系统、橄榄一脑桥一小脑系统和脊髓的中间内、外侧细胞柱和Onuf,MSA包涵体的核心成分为a-突触核蛋白。
因此MSA 和帕金森、lewy体痴呆、一起被归为突触核蛋白病。
二、临床表现成年期发病，50~60岁多见，平均为54.2岁（31~78岁)，男性发病率稍高，缓慢起病，逐渐进展。
多系统萎缩诊断与治疗
３倒 ，ＳＮＤ ６例 。在病理上 显示 礅榄 桥小脯系和 纹状体黑质 系 有不 同程度变性 者占 ５０ ，而临床 上它 们分 别存在 于三个疾 病之 内，表 现了 ＳＤＳ、ＳＮＤ和 ＯＰＣＡ 之 间的近缘关系０］。
ＭＳＡ 并不像过去所认为的是 一种罕见 的疾病 。￣ｉ＇ｙｇｓｔｒｕｐ
有黑质纹状体或橄榄 小脑受 累的证据 ｍ，即 ＭＳＡ 临床有三大 主征 ：小脯症状 、髓外系统症状及植物神 经症状 ，部分病倒可 伴有锥体柬征 、脑干 损害等 。据其病变部位的先后累及和程度 的不同 ，北京 徐氏和福 州林 氏等 提出 ＭＳＡ 可根据 临床优势症
不增加 总支 出反而使其下 降 因此大力发展康 复 医学 ，也是解 决我国公费 医疗 费用长期居高不下 的途径之一 。康 复医学在我 国发展的时问并不长 ，相信 随着康复 医学 的发展将对我 国的医 学事业及 民窳的健康起到积极 的推动作用 。
多 系 统 萎 缩 诊 断 与 治 疗
福 州 神 经 精 神 病 防 治 院 神 经 科 （３５０００７） 杜 舞龄
维普资讯
１００
福 建 医药 杂志 ２∞ ２年 第 ２●卷第 ２期
方 向。现在 全国脑血管病 患者 １年 花费约 １００亿 ，而费 用中 ７ｏ 是花在药物上 ，而致残 率 、合并症高于欧美 ，说明这些药 物大部分是设 有必 要的 近十年来 国外康复 医学 迅速 发展得 到 高度重视 ，也就 出于经 济角度考虑 在欧美的脯血管患者急性 期治疗仅 ８天 ，第 ９天 即转 入正规康 复治疗 ，这 说明康复不仅
】】 ．可 见在 ＩＰＤ队伍 中隐藏着一批未被识 破的 ＭＳＡ，有 人 估计 ＩＰＤ 队伍 中约有 ｌＯ 是 ＭＳＡ，其患病率约为 ｌ０万人 口 中的 １ ６．４ ，比 Ｈｕｎｔｉｎｇｔｏｎ氏病还 高两倍 。国内近年也报 告 临床资料 ２００倒左右 ，随着 诊断水平 的提高 ，相 信将有 更多 的 ＭＳＡ 病 例 被 发 现 。 ２ 起 病 年 龄
多系统萎缩病例1例
多系统萎缩一例报告1.病例报告患者女，72岁。
因头晕伴行走不稳3年，加重半年，于2015年7月27日来我院就诊。
患者3年前无明显诱因出现发作性头晕，活动时头晕发作，呈旋转性，拿东西及坐沙发时不能辨别距离，伴恶心，未呕吐，伴耳鸣，心慌，多次跌倒在地，导致骨折，近半年症状加重，伴言语不清，能听懂他人言语，伴饮水呛咳，伴尿频，尿失禁，无视物重影，无四肢无力及抽搐，无意识障碍。
患者既往高血压病史10余年。
无烟酒等不良嗜好，否认家族有遗传病及类似疾病史。
查体：卧位血压200/110mmHg，立位血压190/100mmHg，心肺腹查体未见明显异常。
神经系统查体：神志清，言语欠清，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏，双眼球运动正常，面纹对称，伸舌居中，左上肢肌力4级，余肢体肌力5级，肌张力正常，双下肢膝反射及跟腱反射亢进，双侧巴彬斯基征阳性、脑膜刺激征阴性，感觉无异常，指鼻及跟膝胫试验稳准，躯体共济失调，闭目难立征睁眼闭眼均不稳。
入院后完善血常规，凝血常规，肝肾功能，电解质，甲状腺功能，大便常规未见异常。
尿常规白细胞计数:10511.9uL、红细胞计数:320.2uL、细菌:4134.1uL。
考虑患者尿路感染，给予左氧氟沙星抗感染治疗。
泌尿系超声:膀胱尿潴留。
颅脑MRI及MRA：1.双侧基底节放射冠区、双侧额顶叶多发小缺血灶，小脑萎缩。
2.脑动脉硬化MRA表现：右侧颈内动脉C4、5段、左侧颈内动脉C3-5段、左侧大脑后动脉P1段及右侧大脑后动脉狭窄（图1.）。
根据患者症状，体征，结合相关辅助检查考虑患者多系统萎缩（MSA-C型）。
给予艾地苯醌改善脑代谢，谷红注射液活血化瘀，改善微循环等治疗，患者头晕及行走不稳症状较前好转，出院。
2.讨论多系统萎缩（MSA）是一种成年起病，病因不明的神经系统变性疾病。
其可累及自主神经、锥体系、椎体外系及小脑。
1946年由Gradham和Oppenheimer首次命名[1]。
从脑气络理论辨治多系统萎缩
从脑气络理论辨治多系统萎缩目录一、内容描述 (2)1.1 多系统萎缩现状 (3)1.2 脑气络理论概述 (3)1.3 研究意义与价值 (4)二、脑气络理论概述 (6)2.1 脑气络的基本概念 (7)2.2 脑气络的生理作用 (8)2.3 脑气络与脏腑的关系 (9)三、多系统萎缩的病理机制 (10)3.1 多系统萎缩的定义及分类 (11)3.2 多系统萎缩的病理特点 (12)3.3 多系统萎缩的发病机制 (13)四、从脑气络理论辨治多系统萎缩的理论基础 (14)4.2 辨治原则与方法 (17)4.3 辨证施治策略 (19)五、从脑气络理论治疗多系统萎缩的实践研究 (20)5.1 药物治疗 (22)5.1.1 药物治疗策略 (24)5.1.2 常用药物及其作用机制 (25)5.2 非药物治疗方法探讨 (26)六、案例分析 (27)6.1 典型案例介绍与分析 (29)6.2 治疗效果评估与讨论 (30)七、前景与展望 (31)7.1 研究成果总结 (32)7.2 未来研究方向与展望 (33)八、结论与启示 (34)8.2 实践启示与应用前景 (36)一、内容描述多系统萎缩（Multiple System Atrophy，MSA）是一种神经系统变性疾病，主要累及锥体系、小脑、脑干等部位，临床表现为共济失调、自主神经功能障碍及帕金森样症状等多系统受累表现。
中医脑气络理论在多系统萎缩的诊疗中逐渐展现出独特的优势与潜力。
脑气络理论是中医理论体系中的一个重要组成部分，主要阐述了神经系统与气血运行之间的关系。
该理论认为，脑气的正常运行是维持生命活动的基本条件，而气血运行不畅则会导致脑气郁滞，进而引发多种神经系统疾病。
在多系统萎缩的诊疗过程中，应以脑气络理论为指导，注重调节气血运行，以改善患者的临床症状。
基于脑气络理论，我们提出了一种多系统萎缩的综合治疗方案。
该方案包括中药治疗、针灸治疗和康复训练等多个方面。
中药治疗以活血化瘀、通络益气为主线，通过调整患者体内的气血平衡，促进神经功能的恢复；针灸治疗则通过刺激特定的穴位，疏通脑气，改善患者的症状；康复训练则着重于提高患者的运动能力和生活质量，帮助其更好地适应日常生活。
多系统萎缩晚期患者的护理分析
２．１心 理 护 理 ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
６例 ＭＳＡ患 者病 程 长 ，疾 病 已进 展 为 卧床 状 态 （指 完全 丧 失 独立 移 动 的 能力 ），并长 期 受 头 昏、小 便 淋 漓 、肢体 震颤 等 症状 的 困扰 ．无 生活 自理 能 力 ，生 活 质量 较差 ，易对 生 活失 去 信心 ．甚 至产 生 抑郁 情绪 。医护 人员 应 加 强精 神 心理 治疗 和 护理 ，使 患 者 能积 极 的配合 翻。首 先 应建 立 良好 的 护 患关 系 ，促 进 沟通交 流 。 护理工 作 者 以娴熟 的专 业技 术 和严 谨 的 工 作作 风 ，赢得 患 者 信 任 ；并 掌 握 心 理学 知 识 ，尊 重 、体 贴 患 者 ，对 患者 的心 理 变化 。给予 充分 的理解 和关 心 ，以 和蔼 的态 度 、亲 切 的语言 ，表示 出对 她 们 的 同情 ；及 时 向患者 及 家 属讲 解 疾病 的发生 、发 展 及 转归 ，积 极 调 动 患者 有 效 的 社会 支 持 系 统让他 们对 所 患疾 病有 正 确 的认识 ，对 治疗 和 预后 充 满信 心 和勇气 ，保持 良好 的心 理状 态 ，积极 配 合治 疗护 理 。患 者 的 进 步 ，应 及 时给 予鼓 励 。 ２．２病 情 和 药 物 疗 效 观 察
八珍汤加减治疗多系统萎缩验案1则
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１ 病例介绍
患者,女,
６５ 岁,
２０１９ 年 ４ 月 ２ 日初诊.主诉:行走
不稳,言语不清 ２ 年,加 重 伴 头 晕 １ 年. 患 者 于 ２ 年 前
无明显诱因 出 现 行 走 不 稳,言 语 不 清,伴 跌 倒,无 视 物
医话医案 中国民间疗法
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SNATUROPATHY,Feb
２０２０,Vo
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２８No
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芪 ３０g,首乌藤 １５g,合欢皮 １５g,珍珠母 １５g,以补气
桑寄生１
杜仲１
牛膝 ３
５g,
５g,
０g,酒苁蓉 １
５g,蜈蚣 ２ 条,
全蝎 １２g,炙甘草 ３g,
１２ 剂,水煎取汁 ４００mL,分两次
饭后温服.
二诊:患者 自 感 行 走 不 稳 较 前 改 善,头 晕 缓 解,失
眠心烦,口苦 咽 干,舌 质、脉 象 基 本 同 前,守 上 方,加 黄
中国民间疗法 ２０２０ 年 ２ 月第 ２８ 卷第 ４ 期 ７７
故分为 MSAＧC 型和 MSAＧP 型.自主神经功能症状以尿
系统检查:神志清,精神差,构音障碍,语声呈爆裂音,高
级智能检查基本正常,颅神经检查正常,四肢肌力、肌张
力基本正常,病理反射阴性,行走不稳前倾,阔基底步态,
闭目难立征 睁 闭 眼 (＋ ),双 侧 指 鼻 试 验 及 跟 膝 胫 试 验
欠稳准,轮替试验动作笨拙.辅助检查:头颅 MRI示左
饮水稍有呛咳,言语含糊晦涩,现伴有少气懒言,精神倦
多系统萎缩自主神经功能障碍研究的新进展
多系统萎缩自主神经功能障碍研究的新进展朱静;李胜【期刊名称】《临床神经病学杂志》【年(卷),期】2016(029)004【总页数】3页(P315-317)【作者】朱静;李胜【作者单位】116011 大连医科大学附属第一医院神经内科;116011 大连医科大学附属第一医院神经内科【正文语种】中文【中图分类】R741多系统萎缩(MSA)是一种成年后发病、散发、快速进展的神经系统变性疾病，临床特征为帕金森综合征，以及小脑、自主神经、锥体束等功能障碍的不同组合[1-3]。
自主神经功能障碍是MSA的重要特征，维持心血管、呼吸、泌尿生殖、胃肠和排汗等功能的中枢和外周自主神经均可受累，且相关症状常可先于运动症状出现；早期自主神经功能衰竭成为疾病快速进展和不良预后的独立预测因素。
因此，正确评估自主神经功能异常对MSA的诊断和预后具有重要意义[4-5]。
但临床上自主神经功能障碍常因缺乏规范的评估而导致误诊率增高[1,3,5]。
本文就近年来国内外对MSA自主神经功能障碍的临床特点、检查方法及鉴别诊断综述如下。
1.1 泌尿生殖系统功能障碍MSA患者早期即可出现泌尿系统和生殖系统功能障碍[1-2,5]。
虽然尿急、尿频在MSA和帕金森病(PD)中均常出现，但早期出现尿失禁是MSA的典型症状，PD患者的尿失禁仅见于晚期[1]。
勃起障碍几乎见于所有男性MSA患者，且常作为首发症状出现[2,5]。
一项对19例MSA女性患者和28例PD女性患者的研究[6]表明，47%的MSA女性患者生殖器敏感性降低，而PD 女性患者仅占4%。
1.2 直立性低血压(OH) 心血管系统自主神经功能衰竭的最重要特征是OH[1,5]。
MSA第二次专家共识推荐的很可能的MSA标准中将OH定义[2]为由仰卧位变为站立位后3 min内舒张压下降至少15 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)或者收缩压下降至少30 mmHg。
诸多因素均可引起OH，如进食、药物、脱水、高温、糖尿病自主神经病等，临床工作中应注意甄别[2-3]。
中医药治疗多系统萎缩的研究概况
・157・实用中西医结合临床2021年3月第21卷第6期•综述与进展•中医药治疗多系统萎缩的研究概况马心锋王共强 林康(安徽中医药大学神经病学研究所附属医院合肥230061)关键词:多系统萎缩；中医病名；病因病机；辨证分型；方药治疗中图分类号：R714.05 文献标识码：A 多系统萎缩(Multiple System Atrophy, MSA )是 一种散发的、成年期发病的神经系统变性疾病。
Graham 和Oppenheimer 两位学者在1969年第一次提出MSA 的概念叭MSA 目前病因尚不清楚，其发 病机制可能与高度磷酸化的a -突触核蛋白在脑组 织内广泛分布，造成神经元变性死亡有关。
病理学特征是在神经胶质细胞胞质内发现嗜酸性包涵体。
国外流行病学调查显示,50岁以上人群中MSA 的年发病率约为3/10万，国内尚无完整的流行病学资 料叫 本病缓慢起病，为渐进性病程,临床表现为起 立后头晕、膀胱直肠功能障碍等不同程度的自主神经功能障碍，同时伴有肌僵直、运动迟缓等帕金森综合征样症状,或吟诗样语言、步态不稳等小脑共济失调症状，或锥体束征等。
因为病程中上述几个系统先后受累时间不同，临床表现各不相同。
但是随着 疾病进展，最终出现这几个系统全部受累的病理和 临床表现。
由于MSA 的临床表现复杂多样，首诊误 诊率高，再加上该病病程进展较快，目前西医尚无特异性治疗手段，以对症治疗为主，因此预后较差 宫殿荣等冋报道10例移植脐血单个核细胞治疗MSA 取得满意疗效，患者症状和体征均好转。
目前 常见的治疗方案如改良“鸡尾酒”疗法,在原有“鸡尾 酒”疗法中，加入丁苯酞注射液联合治疗，能改善MSA 患者的部分临床症状，但远期效果不确定问。
也 有报道单纯丁苯酞注射液可有效治疗MSA 叫柳竹 等固研究发现，临床表现有帕金森综合征样症状的MSA 患者，给予左旋多巴治疗震颤改善有效，但总体改善率未超过30%，并且要权衡左旋多巴的副作用。
基于升阳育阴法调节“气机升降”治疗多系统萎缩直立性低血压
基于升阳育阴法调节 气机升降 治疗多系统萎缩直立性低血压李雨桐1,孙林娟2,陈文洁2,何春颖2,陈芷妍1,杜毅达1,扈潇华2,宁 侠2摘要 多系统萎缩是一种神经系统变性疾病,其病程早期常出现以直立性低血压为主的自主神经功能障碍,临床表现为头晕㊁晕厥,常伴有卧位高血压,严重影响病人生活㊂在传统脏腑亏虚的基础上,气机升降失调也是此病的重要病因病机㊂通过升阳育阴的治疗原则,补气升阳,疏肝养阴,使得气机升降有度,可以在短时间内改善症状,提高病人生存质量㊂关键词 多系统萎缩;直立性低血压;气机升降;升阳育阴d o i :10.12102/j.i s s n .1672-1349.2024.02.034 多系统萎缩(multiple system atrophy ,MSA )是以进展性自主神经功能障碍,伴帕金森症状㊁小脑性共济失调症状及锥体束征为主要表现的神经系统变性病㊂其神经病理学标志是神经胶质细胞细胞质内由α-突触核蛋白组成的包涵体(glial cytoplasmic inclusions ,GCI )㊂多系统萎缩的平均发病年龄在54~63岁,临床诊断后生存期通常只有6~10年(中位生存期为9.5年),起病3年内有约半数以上的病人行走需要帮助,5~6年后多需借助轮椅[1]㊂此病严重影响病人的生存质量,缩短病人生存期㊂多系统萎缩的主要临床特征是早期出现的进展性自主神经功能障碍,主要包括直立性低血压(orthostatic hypotension ,OH )㊁排尿障碍㊁性功能障碍等㊂Mckay 等[2]发现约73%的多系统萎缩病人以自主神经功能障碍为首发症状,仅10%的病人以运动症状为首发症状㊂同时自主神经功能障碍的进展速度越快,则病人预后越差㊂同时,邱晨红等[3]研究显示,多系统萎缩病人自主神经功能受损的症状发生率依次为:直立性低血压77.7%,排尿障碍66.7%,勃起功能障碍16.6%㊂因此,对直立性低血压的识别基金项目 中国中医科学院科技创新工程 脑病学 项目(No.C12021A01307)作者单位 1.北京中医药大学(北京100029);2.中国中医科学院西苑医院(北京100091)通讯作者 孙林娟,E -mail :sunlinjuan888@ ;宁侠,E -mail :************************引用信息 李雨桐,孙林娟,陈文洁,等.基于升阳育阴法调节 气机升降 治疗多系统萎缩直立性低血压[J ].中西医结合心脑血管病杂志,2024,22(2):382-384.及治疗有助于实现对多系统萎缩的早发现㊁早干预,从而改善多系统萎缩病人的生存质量㊂本研究通过对MSA -OH 临床特点进行分析,试图探索其病机关键并通过中医药找到治疗的新思路㊂1 MSA -OH 的临床特点 MSA -OH 同下丘脑室旁核血管加压素神经元缺失㊁脑干自主神经核㊁脊髓中间外侧柱的胸段㊁交感神经节以及较小程度的节后纤维的变性有关[4]㊂其临床特点为立位低血压,同时还有病人伴有卧位高血压㊂1.1 立位低血压MSA -OH 病人在体位改变时,如突然从平躺㊁蹲位㊁坐位改为起立时,会出现头晕㊁视物黑朦㊁下肢发软,甚至发生晕厥㊂具体表现为病人从卧位至站立位3min 内,收缩压下降ȡ30mmHg ,舒张压下降ȡ15mmHg ㊂直立性低血压导致的头晕㊁晕厥,经常导致病人活动能力下降,或出现摔伤骨折等恶性事件㊂1.2 夜间(卧位)高血压多系统萎缩病人超过半数以上会伴有夜间高血压(supine hypertension ,SH ),表现为平卧休息5min 后,测量血压ȡ140/90mmHg ,这与自主神经调节异常有关㊂有研究表明,直立性低血压与不良心血管事件㊁充血性心力衰竭㊁左心室肥厚㊁尿蛋白㊁脑梗死的发生率关系密切[3]㊂贺姣等[5]研究显示,多系统萎缩病人血压呈非杓型和反杓型血压模式,这使多系统萎缩病人心血管并发症的发生风险增加㊂MSA -OH 目前暂无特异性治疗,对症治疗的效果也有限㊂主要以非药物疗法为主,包括弹力袜㊁束腹带㊁夜间抬头倾斜㊁高钠饮食等㊂药物疗法一般采用盐㊃283㊃C H I N E S EJ O U R N A L O FI N T E G R A T I V E M E D I C I N E O N C A R D I O -C E R E B R O V G A S C U L A R D I S E A S E J a n u a r y2024 V o l .22 N o .2酸米多君㊁屈西多巴等,但其均存在升高夜间血压等问题[6],故目前亟须新的治疗靶点以及方法㊂临床报道,中医药对于MSA-OH有一定疗效,同时未见不良事件描述,故本研究从中医理论出发,结合临床经验,探讨其治疗方法㊂2MSA-OH中医机制探讨中医本身没有与MSA-OH相对应的病名,但根据其头晕㊁晕厥等临床症状,可以将其归为 眩晕 厥证 的范畴㊂目前大多数的医家均认为MSA-OH为虚证,根本病机在于脏腑虚损导致的髓海失充[7]㊂在临证的基础上,本研究从气机升降出发,探讨MSA-OH血压变化的病机㊂2.1气机升降与血压调控的联系气是推动人体生命活动的物质基础,升降出入其主要运动方式,‘素问㊃六微旨大论“: 出入废则神机化灭,升降息则气立孤危 ,说明了气机运行稳定对机体的重要性㊂气运动可以推动脏腑的活动,脏腑的功能,也直接决定了气机的升降是否平衡,两者相辅相成㊂气行则血行,人体血压正常的调节,也离不开气的活动[8]㊂心主血脉,其为推动血液,产生血压的原动力;肺朝百脉,以宗气灌心脉调气血;脾胃化生水谷精微,升清降浊;肝是血压调节中最重要的一环,肝藏血,有贮存血液的作用;肝主疏泄,可以调节全身气机,气为血之帅,推动血的正常输布[9]㊂‘素问㊃五脏生成“云: 故人卧血归于肝㊂ 王冰注解曰: 肝藏血,心行之,人动则血运于诸经,人静则血归于肝藏㊂ 在人体活动时,血液向外周输布,以提供全身活动所需要的血量,故血压会相对升高;当人体处于安静休息时,机体各部特别是外周血液需求量相应减少,相对多余的血液就藏受于肝,血压也相应降低㊂通过肝脏对气的调节,可使处于不同状态下的人体保持气血调和,立位可以使气血上荣清窍,从而脑清神聪;卧位可以使血液归藏于肝,藏魂以休养㊂2.2MSA-OH血压变化的病因病机MSA-OH病人常出现以血压调节障碍为基础的眩晕甚至晕厥,严重影响病人的生活㊂同时部分病人还会出现卧位时高血压㊂这一特点说明MSA-OH病人的血压调节机制受到损害㊂这与原发性低血压截然不同㊂在立位时,血运于诸经㊂脑为诸阳之会,五脏精华和六腑清阳之气皆通过十二经脉朝会于高巅㊂MSA-OH 本就脏腑虚损,‘景岳全书“曰: 凡虚损之由 故或先伤其气,气伤必及于精,或先伤其精,精伤必及于气 ,五脏功能保证气机的升降和血液的运行,使脑髓得到气血的荣养㊂在长时间的脏腑亏损基础上,必然会影响气的生成和运行,同时气机失调也会反过来影响脏腑,形成恶性循环㊂两者合至,清阳之气不能上达巅顶,脑髓失养,可发为眩晕㊂若猝然气机升降失常,阴阳之气不相顺接,则可发为厥证㊂其中肾阳温煦蒸腾气化的作用在气机升降中起重要作用㊂肾阳温煦蒸腾,脾胃方可斡旋腐熟;肾气摄纳潜镇,肺气方能下降,通调水道,下输膀胱,大肠也因此传化糟粕㊂可以说肾是气机升降之本㊂在肾阳气化的基础上,脾胃化生水谷精微,心肺推动血液,肝气升发疏泄,均是清阳上达于脑的重要基础㊂在卧位时,血归于肝㊂机体各部特别是外周血液需求量相应减少,这时相对多余的血液就藏受于肝㊂若肝疏泄功能失调,气机运行出现障碍,卧位时气机不能引血归肝,则血滞留于脉,就会表现为卧位高血压㊂3升阳育阴法调节 气机升降 治疗MSA-OH综上,MSA-OH病人以脏腑虚损为发病基础,同时因其长时间虚损,气机升降功能受到影响,产生困扰病人的头晕㊁晕厥等症状㊂但由于虚损日久,短时间的治疗难以迅速补充纠正,无法得到明显的改善㊂所以临床可采用升阳育阴法,使气机升降相宜,血液收藏有度,以改善血压调节功能㊂由于MSA-OH气机升降失常,故精微物质,清阳之气难以上达,脑髓失充,故采用益气升阳法㊂气机维持正常的运动,同时向上充盈,第一点,必须得有充足的物质基础,人体的气主要来源于先天精气和后天水谷精气,MSA-OH病人多为老年人,先天精气难以速生,水谷精微之气不仅可以培补先天,还可以助五脏运化,为 生气之源 ㊂故临床可以用黄芪㊁人参等药补脾益气,以资气运化之本㊂有了物质基础,第二点,就是要调和气的运动,肾阳为气机升降之本,是维持气机运动的关键一环,所以可以加入鹿角㊁淫羊藿等药,温补肾阳,以顾护气运动的根本㊂在此基础上着重加入黄芪㊁麻黄㊁升麻等轻清上扬的药物,升提阳气,向上补益脑髓㊂同时,因为病人血压调节功能失衡,同肝藏血和疏泄功能有着密切的关系,故采用疏肝养阴法㊂临床加入香附㊁青皮等药疏肝理气,同时用麦冬㊁熟地㊁当归㊁白芍等药滋阴生津㊁补养精血,养血柔肝㊂肝脏体阴而用阳,调气的同时养血,在疏泄有度的基础上,可以更好地藏血,调节血压,改善病人卧位高血压的情况㊂㊃383㊃中西医结合心脑血管病杂志2024年1月第22卷第2期4典型病例病人,女,62岁㊂主因头晕3年余,时有晕厥1年前来就诊㊂病人于2017年开始出现便秘,尿频㊁尿急,夜尿增多㊂2018年出现声音嘶哑,行走不稳㊂2019年出现发作性头晕,每于站立时出现,平卧后缓解㊂测量卧立位血压,收缩压最高相差达80mmHg㊂2020年10月出现站立后晕厥,此后逐渐加重㊂曾在协和医院就诊,诊断为: 很可能 的多系统萎缩㊂予以屈昔多巴口服,但效果不明显,且导致夜间血压增高,故未坚持服药㊂半年前于1次晕厥后摔倒,导致骨盆骨折㊂卧床休养数月后,血压的体位调节功能进一步恶化,坐位即出现晕厥㊂就诊时症见:病人保持卧位,不能坐立,轮椅平躺推入诊室㊂自诉抬头后会导致晕厥,生活严重受限,伴便秘㊁尿潴留和尿失禁,后背颈肩僵硬疼痛,纳呆,食少,舌红无苔,脉沉细㊂西医诊断:多系统萎缩;直立性低血压㊂中医诊断:厥证㊂证属气阴两虚㊂治以升阳育阴㊂处方:黄芪30g,人参10g,麦冬20g,五味子10g,熟地15g,当归20g,肉苁蓉20g,鹿角镑30g,蜜麻黄10g,青皮10g,升麻10g,桂枝10g,炒枳实12g㊂7剂,水煎服,日2次㊂二诊:病人轮椅坐位推入㊂病人及家属诉已经可以长时间坐位,进食不受影响,食欲改善,心情有明显好转,便秘缓解,目前仍后颈僵硬㊂上方加葛根30g㊁细辛3g㊂继服3周㊂三诊:病人病情稳定,表示欲回外地老家㊂嘱其守上方长期继服㊂按:本例病人患有MSA-OH数年,又因晕厥骨折长期卧床后使病情严重恶化,终日卧床,严重影响生活质量和心理健康㊂其舌红无苔,脉沉细,为气阴极度亏耗的表现㊂故本案以升阳育阴为治疗方法,在黄芪㊁人参㊁鹿角镑等补益药中加入麻黄㊁升麻㊁青皮等气机升降的药物,在肾阳得温㊁心脾之气得益的同时,使肝气得疏,脾气得升,肺气得宣,使气机升降有度㊂上可达脑窍,温煦髓海;下可归藏于肝㊂故病人仅服药1周后,便可以坐起,不再发生晕厥,疗效显著㊂若认为MSA-OH病因病机仅为脏腑虚损,但其亏虚不可能在1周内能有大的改善㊂由此案例进一步证实,气机升降在MSA-OH病因病机中的重要作用㊂参考文献:[1]唐北沙,陈生弟.多系统萎缩诊断标准中国专家共识[J].中华老年医学杂志,2017,36(10):1055-1060.[2]MCKAY J H,CHESHIRE W P.First symptoms in multiple systematrophy[J].Clinical Autonomic Research,2018,28(2):215-221. [3]邱晨红,赵中,程庆璋,等.多系统萎缩早期征象临床分析[J].江苏医药,2013,39(1):101-102.[4]JELLINGER K A.Multiple system atrophy:an oligodendroglioneuralsynucleinopathy[J].J Alzheimers Dis,2018,62(3):1141-1179. [5]贺姣,卢宏,彭涛,等.多系统萎缩心血管自主神经功能障碍的临床研究[J].中国神经精神疾病杂志,2019,45(12):725-728. [6]BURNS M R,MCFARLAND R.Current management and emergingtherapies in multiple system atrophy[J].Neurotherapeutics,2020,17(4):1582-1602.[7]杨旭.中医治疗多系统萎缩体位性低血压研究进展[J].中华中医药杂志,2019,34(6):2624-2626.[8]赵晶晶,李泉红.浅谈气机升降理论在高血压治疗中的应用[J].世界最新医学信息文摘,2019,19(93):58-59.[9]霍磊,张欢润,詹向红,等. 肝主疏泄 内涵演变[J].中国中医基础医学杂志,2021,27(10):1533-1535.(收稿日期:2022-07-24)(本文编辑王丽)㊃483㊃C H I N E S EJ O U R N A L O FI N T E G R A T I V E M E D I C I N E O N C A R D I O-C E R E B R O V G A S C U L A R D I S E A S E J a n u a r y2024 V o l.22 N o.2。