房间隔缺损个人整理1

临床表现
相对狭窄所产生的舒张期隆隆样杂音。肺 动脉扩张明显或伴有肺动脉高压者，可在 肺动脉瓣区听到收缩早期喀喇音。
临床表现
症状：
婴幼儿： 1.肺充血——支气管肺炎 2.体循环血流量不足——生长发育迟缓 3.发绀：剧哭、屏气、肺炎或心力衰竭时，右心
房压力可超过左心房，出现暂时性右向左分流而 呈现出青紫。
辅助检查
4.磁共振：年龄较大者 5.心导管检查： 合并肺动脉高压、肺动脉瓣狭窄或肺静脉
异位引流时可行右心导管检查 6.心血管造影
针对缺损：修补否？如何修补？
小于3mm 3-8mm 大于8mm 8-30mm 大于30mm
2020/4/18
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临床表现
婴幼儿时期房间隔缺损患者的症状与缺损 大小有关。轻者临床表现可不明显，常在 体格检查时发现心脏杂音而得以确诊;缺损 大者由于分流量大，肺充血明显，而易患 支气管肺炎，同时因体循环血量不足而影 响生长发育。当剧哭、屏气、肺炎或心力 衰竭时，右心房压力可超过左心房，出现 暂时性右向左分流而呈现出青紫。随着年 龄的增大。房间隔缺损患者可表现出生长 发育落后、活动耐力降低、反复呼吸道感
临床表现
染、多汗等表现，并且出现心脏增大、肺 循环压力及阻力增高、心力衰竭以及房性 心律失常等。
由于多数房缺症状轻微，很大一部分患者 直至青春期或者成年以后才得以发现，部 分患者在诊断时甚至已经丧失治疗机会或 者虽然还有机会，但是心脏以及肺循环功 能已经无法恢复到正常状态，严重影响了 患者活动耐力、生活质量、预期寿命、
（1）遗传因素：约15%与遗传有关，特别是 染色体易位与畸变
（2）环境因素：宫内感染、放射线接触、代 谢性疾病、缺氧、药物等。
病理解剖及分型
根据胚胎发生，房间隔缺损可分为以下四 个类型：
1、原发孔型房间隔缺损（Ⅰ型） 2、继发孔型房间隔缺损（中央型） 3、静脉窦型房间隔缺损（上腔型和下腔型） 4、冠状静脉窦型房间隔缺损
• 4.听：a.S1亢进，P2增强
•
b.不受呼吸影响的S2固定分裂
•
c.肺动脉瓣区2-3级喷射性收缩期杂音
•
d.三尖瓣区舒张早中期杂音
1.X线胸片： 梨形心 肺充血 肺门舞蹈征
辅பைடு நூலகம்检查
辅助检查
2.心电图： 电轴右偏，右房右室肥大 不完全性右束支传导阻滞（V1，V3R）
辅助检查
3.超声心动图：可 见肺动脉增宽， 右房、右室增大， 房间隔缺损的部 位及大小。
病理解剖及分型
4、冠状静脉窦型房间隔缺 损
约占2%，缺损位于冠状静 脉窦上端与左心房间，造 成左心房血流经冠状静脉 窦缺口分流入右心房。此 型缺损常合并左侧上腔静 脉残存、左、右侧房室瓣 狭窄或闭锁、完全性房室 间隔缺损、无脾综合征、 多脾综合征等。部分性冠 状静脉窦隔缺损，可单发 或多发。
ASD病理生理
出生后左心房压高于右心房，房间隔缺损时则 出现左向右分流，分流量与缺损大小、两侧心 房压力差及心室的顺应性有关。生后初期左、 右心室壁厚度相似，顺应性也相近故分流量不 多。随年龄增长，肺血管阻力及右心室压力下 降，右心室壁较左心室薄，右心室充盈阻力也 较左心室低，故分流量增加。由于右心血流量 增加，舒张期负荷加重，故右心房、右心室增 大。肺循环血量增加，压力增高，晚期可导致 肺小动脉肌层及内膜增厚，管腔狭窄，引起肺 动脉高压，使左向右分流减少，甚至出现右向 左分流，临床出现发绀。
病理解剖及分型
原发孔缺损 房间隔缺损
继发孔缺损
中央型 上腔型 下腔型 混合型
病理解剖及分型
1、原发孔型房间隔缺 损
也可称为Ⅰ型房间隔 缺损，约占15%，缺损 位于心内膜垫与房间 隔交接处。常合并二 尖瓣或三尖瓣裂缺， 此时又称为部分型房 间隔缺损。
病理解剖及分型
2、继发孔型房间隔 缺损
房间隔缺损
（ATRIAL SEPTAL DEFECT, ASD）
侯然祥
房间隔缺损定义
房间隔缺损简称房缺，是先天性心脏病中 最常见的类型之一，仅次于室间隔缺损， 是胚胎发育期心房间隔上残留未闭的缺损 而形成。房间隔缺损绝大多数为单孔型， 少数为多孔型，还有极少数呈筛孔状者。 房间隔缺损占先天性心脏病构成比的15%20%左右，男女之比为1.7:1。由于该病在儿 童时期症状轻微、体征不明显，很大一部 分患者直至成年期才被发现。
临床表现
症状：
年长儿：
1.体循环血量不足——体形瘦长、面色苍白、乏 力、多汗、活动后气促、生长发育迟缓
2.肺充血——反复呼吸道感染
3.心力衰竭
• 体征：
临床表现
• 缺损小：
• 胸骨左缘2-3肋间收缩期杂音
• 缺损大：
• 1.视：前胸隆起——右房、右室增大
• 2.触：心前区抬举感
• 3.叩：心界扩大
最为常见，约占 75%。缺损位于房 间隔中心卵圆窝部 位，亦称中央型。
病理解剖及分型
3、静脉窦型房间隔缺损 约点5%，分上腔型和下
腔型。上腔静脉窦型的 缺损位于上腔静脉入口 处，右上肺静脉常经此 处缺损异位引流入右心 房。下腔静脉型缺损位 于下腔静脉入口处，常 合并右下肺静脉异位引 流入右心房，此种情况 常见于弯刀综合征 （scimitar syndrome）。
疾病简介
先天性心脏病或称先天性心血管畸形是儿 童时期先天性畸形中最常见的疾病种类， 系胎儿心脏在母体内发育不完善所致，从 2005年以来一直高居各种出生缺陷的首位 ，先心病因复杂，目前认为是在遗传缺陷 基础上受环境因素影响形成。
发病原因
1和其他先天性心脏病一样，房缺的病因目前 并不清楚，其发生主要由遗传和环境因素及 其它作用所致。在胎儿心脏发育阶段（妊娠 12周内），若有任何不利因素影响了心脏胚 胎发育，致使心脏某一部分发育停顿或异常 ，即可导致先天性心血管畸形的发生。
临床表现
社会竞争力以及心理健康。
疾病体征：缺损小者，患者发育可不受影 响；缺损大者，可有发育迟缓、消瘦、乏 力、多汗和活动后气促。心脏检查可见心 前区隆起，心界扩大，扪诊可有抬举性搏 动，在肺动脉瓣区可听到由于肺动脉瓣相 对狭窄产生的2-3级收缩期喷射性杂音，肺 动脉第二音增强及固定分裂。左向右分流 量大时，可在胸骨左缘下方听到三尖瓣