肠腔房转流术精品PPT课件

4. 腔内非血栓性阻塞
下腔静脉内皮细胞瘤、平滑肌瘤、平滑肌 肉瘤和转移性鳞癌、肺癌、肾癌等。
肝移植时腔静脉吻合不当或扭转、静脉插 管时折断于肝静脉的导管、以至由真菌、 接合菌和穿入下腔静脉的胆石致病者均有 报导。
5. 外源性压迫
肝内病变包括阿米巴脓肿、肝癌、肝硬化 、血吸虫病、结核病、包囊虫病、肉瘤病 、梅毒树胶肿和多囊肝等。
1. 先天性因素：
主要指的是下腔静脉隔膜，其可能原因包 括
• 下腔静静内Eustachian瓣的发育异常
• 下腔静脉发育异常
• 胚胎发Hale Waihona Puke Baidu中如叠块不整可引起连接异常
• 静脉导管闭锁过程中经左肝静脉而使病变伸展至 下腔静脉，此过程类似于胆道、肛门和阴道闭锁 。
下腔静脉隔膜上常有开孔，支持了发育过 程中的筛状瓣膜隔膜学说。此瓣膜位置常 在第8-9胸椎之间。膜状梗阻在我国、印度 、日本、韩国、尼泊尔和南非多见。
➢1963年Ohara首先应用了前径腔房转流术 。
➢1964年Yamamoto应用奇腔静脉转流法。
➢1968年，Akita以肝肺或脾肺固定术治疗本
➢1974年，Equchi首先应用了球囊扩张法。
➢1976年Putnam首先以肝移植治疗布加综合 征。
➢1978年Victor采用后径腔房转流法。同年， Cameron应用肠房转流术。
2. 高凝和高粘状态
除先天性病例外，本病患者与高凝和高粘 滞度状态有明显关系，包括：
• 口服避孕剂 • 血小板增多症 • 妊娠、产后 • 骨髓增生性疾病 • 阵发生夜间血红蛋白尿 • 抗凝血因子Ⅲ减少 • 异型的凝血酶原遗传因子G20210A的突变 • 红斑性狼疮、骨髓移植、 • 白塞综合征、非特异性血管炎 • C蛋白、S蛋白和磷脂代谢异常、抗心磷脂抗体综合
➢1983年Senning创用经下腔静脉后冠部肝切 除和肝房吻合术治疗本病。
➢1986年Franco采用过门房转流术。
国内的治疗发展史
➢1981年首先完成经右房破膜和扩张术。
➢1982年腔房转流。
➢1983年肠房转流和肠腔房转流以及球囊扩 张术。
➢1985年脾房转流。
➢1986年经侧径的根治切除术。
1947年，Thompson复习的95例中，有 20%涉及肝后段下腔静脉病变。
1963 年，Kimmra治疗的6例均由肝后段下 腔静脉阻塞所引起 。在其文献汇集的89例 中，84%伴下腔静脉疾病。
1989年，汪忠镐报导的250例中伴下腔静脉 病变者239例，达96%。
本病定义进一步扩大，凡是存在肝静脉流 出道障碍的疾病均被包括在布加综合征的
有报道腹部创伤引起的下腔静脉膜性梗阻 ，伴有全身高凝状态，更易诱发本病。
8.其他和病因不明的
文献上报导有萎黄病（绿色贫血）、镰刀 细胞贫血、肝豆状核变性、失蛋白性肠病 、类脂性肾炎、C蛋白的缺乏和混合性结缔 组织病等。Leiden V因子引起的布加综合征 ，有人认为与G26210A突变有关。
布加综合征病因复杂，在不少病例病因仍 不明。
• 欧美报导的病例中，绝大部分由肝静脉阻塞 引起；
• 我国、日本、印度、韩国与南非所报导者则 大部分由涉及肝静脉开口以上段下腔静脉阻 塞性病变所致，且下腔静脉隔膜或蹼性病变 占大多数。也被称为亚非型布加综合征。
国内历史
➢ 1981年以前，我国仅 有41例报导。至1988 年在济南召开的首届国 际布加综合征研讨会上 ，我国25所医院报导了 566例。
腹膜后肿物、胰腺肿物及肿大的肝脏包括 由布加综合征本身引起的由肥大的尾状叶 以及胃癌、肾癌、肾上腺肿瘤的压迫。
6. 血管壁病变
风湿及过敏性血管炎 全身性胶原性血管病 特发性坏死性肉芽性血管炎 肝扭转 下腔静脉机械、化疗和放疗性损伤
7.横膈因素与腹部创伤
横膈抬高可致肝静脉梗阻，如右膈的抬高 压迫了下腔静脉。先天性膈疝可致下腔静 脉梗阻，诱发布加综合征。
三、分型和分期
1. 分型 为治疗的需要，便于选择手术治疗方式， 在原来8型（图1）的基础按病变部位的不 同将其归纳为三种类型：
A型：隔膜为主的局限性狭窄或阻 塞
➢1989年以肠颈转流成功抢救了危重病人。
➢1991年开始用支架置放术、手指破膜加支 架放置术和下腔静脉支架加二期肠腔转流 术治疗本病。
二、 病因
1. 先天性因素 2. 高凝和高粘状态 3. 毒素 4. 腔内非血栓性阻塞 5. 外源性压迫 6. 血管壁病变 7. 横膈因素与腹部创伤 8.其他和病因不明的
巴德-吉亚利综合 征
汪忠镐
北京宣武医院血管外科研究所
定义
巴德-吉亚利综合征又称布-加综 合征（Budd-Chiari syndrome，BCS ）是由肝静脉和（或）其开口以上段 下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下 腔静脉综合征为特点的一种肝后性门 脉高压征。
主要介绍内容
一、历史回顾 二、病因 三、分型和分期 四、病理与病理生理 五、临床表现 六、诊断 七、治疗 八、预后
➢ 汪忠镐 87年报导数为 50例，89年为100例， 94年为430例，2004年 已为两千多例（如右图
2500
病例数
2000
1500
1000
500
0 87年 89年 94年 04年
治疗的发展历史
➢1958年，Umeda首先以大网膜胸骨后固定 治疗因下腔静脉阻塞引起的布加综合征。
➢1962年Erlik以门腔侧侧吻合治疗由肝静脉 血栓形成所致的病变；同年，Kimura以经 心房破膜术治疗下腔静脉隔膜。
一、历史回顾
定义的演变
1845和1899年，英国内科医师George Budd和奥地利病理医师Hans Chiari分别 叙了由肝静脉阻塞引起的门脉高压症，因 而由肝静脉阻塞引起本病者被称为布加综 合征 。
1906年，Yamagiwa报导6例肝静脉阻塞 病变，其中3例伴有肝后段下腔静脉阻塞 性病变。
征等。
3. 毒素
内源性疾病包括溃疡性结肠炎、溃疡病、 局限性回结肠炎、盆腔脓肿、克隆病、伤 寒、猩红热、丹毒等，均曾被认为与本病 有一定的关系。
外源性者包括灌木茶和紫草茶，均含 Pyrrolizidine生物硷，饮用此类茶，可引起 小肝静脉闭塞，此症在牙买加、印度和埃 及均有报导。硫唑嘌呤、砷、6-硫鸟嘌呤也 可引起肝静脉血栓形成。