脊索瘤的诊断与鉴别诊断
颈椎脊索瘤的MR征象分析
本组 ２ ２ 例病例 ，术前 Ｍ Ｒ Ｉ 诊断为 １ ５ 例， ２例为可疑脊索瘤 【 １ 】 刘松 龄， 张云 亭． 脊 索 瘤 的病 理 和 影像 学外 医学 临床 放 射 学分
诊断 ， ５ 例 为其 他诊断 ， 数据 说 明 ＭＲ Ｉ 对脊 索瘤 有重 要诊 断价值 。 册【 Ｊ ］ ． ２ ０ ０ １ ， ２ ４ （ ４ ） ： ２ ２ ４ — ２ ２ ７ ． ３ ． ３ 鉴别 诊断 ： 脊 索瘤好 发于骶 椎及 颅底 蝶骨 ， 颈椎 为 少见发 病部 【 ２ ］ 马 永 强， 杨 宁， 林光 武． 脊 索瘤 的影 像 学特 点分 析 ［ Ｊ ］ ． 实用放 射 学 杂志， ２ ０ ０ ７ ， ２ ３ （ ７ ） ： ８ ６ ７ — ８ ７ ０ ． 位 。发生在颈椎 的脊索瘤 应与骨 巨细胞 瘤 以及软 骨 肉瘤相鉴 别 。
磁敏 感 成像 （ ｓ ｕ ｓ ｃ ｅ ｐ ｔ ｉ ｂ ｉ ｌ ｉ ｔ ｙ — ｗ ｅ ｉ ｇ ｈ ｔ ｅ ｄ ｉ ｍ ａ ｇ ｉ ｎ ｇ ， Ｓ ｗ １ ） 主 要 是 通 过
利 用组 织周 围微 小血 管 环境 中的吞 噬有 含 铁 血黄 素 的单 核 细胞
设备采用美 国 Ｇ Ｅ公 司 Ｓ ｉ ｇ ｎ ａ １ ． ５ Ｔ Ｈ ｏ ｒ ｉ ｚ ｏ ｎ Ｌ Ｘ超 导 型 扫描 或 含 铁血 黄 素 沉 积 （ Ｃ Ｍ Ｂ ｓ ） 内顺 磁 性 物 质 与 周 围 组 织 的 磁 敏感 机， 采 取常规横截面 ｓ Ｅ序 列 Ｔ １ Ｗ１ 、 Ｆ Ｓ Ｅ系 列 Ｔ ２ Ｗ１ 、 液 体 衰减 性差 异 来显 示小 的病 灶 。 反 转恢 复 序列 等 ， Ｄ ＷＩ 采 用单 次 激发 Ｅ Ｐ Ｉ 序 列 ，横 断 面 为 本文 Ｍ Ｒ Ｉ 表 现 可 以发 现 ， 全 部 病 例行 同层 面 Ｔ ２ ＷＩ 、 Ｄ ＷＩ 扫
脊索瘤临床路径(最全版)
脊索瘤临床路径(最全版)一、脊索瘤临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为脊索瘤（ICD－10:M93700/3）行经蝶/经额或其他入路脊索瘤切除术（ICD－9－CM－3：1.592）（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南－神经外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范－神经外科分册》（中华医学会编著，人民军医出版社），《神经外科学》（人民卫生出版社）1.临床表现：可有头痛、视力减退、视野缺损、复视、偏瘫、共济失调、鼻塞、马尾症状等。
2.辅助检查：（1）检查视力、视野；（2）1个月内头颅MRI T1、T2平扫加强化（含颅底放大扫描）或者腰椎MRI T1、T2平扫加强化；（3）头颅CT。
3.实验室检查。
（三）治疗方案的选择。
根据《临床诊疗指南－神经外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范－神经外科分册》（中华医学会编著，人民军医出版社），《神经外科学》（人民卫生出版社）1.手术：经蝶/经额或其他入路脊索瘤切除术。
2.术后酌情行放射治疗。
（四）标准住院日为10－14天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断符合ICD－10:M93700/3 脊索瘤疾病编码。
2.当患者同时合并其他疾病时，但住院期间不需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）术前准备（术前评估）2－4天。
1.所必需的检查项目：（1）实验室检查：血常规、血型，尿常规，肝肾功能、血电解质、血糖，感染性疾病筛查，凝血功能；（2）心电图、胸部X线平片。
2.颅脑及腰椎影像齐全（同（二）诊断依据）3.根据患者病情可选择：心超、肺功能。
（七）预防性抗菌药物选择与使用时机。
1.按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2015〕43号）选择用药。
2.预防性用抗菌药物，时间为术前30分钟。
经鼻蝶手术患者术后预防性使用抗菌药物3天。
（八）手术日为入院第3－5天。
1.麻醉方式：全麻。
2.手术方式：经蝶/经额或其他入路脊索瘤切除术。
脊索瘤的磁共振成像诊断及鉴别诊断
［Ｊ 李 ２
澄． 医学影像临床手册 ［ ． Ｍ］南京： 江苏科学技术 出版社，
２ ０ ２ ０ ７： ．
・
读者 ・ 者 ・ 者 ・ 作 编
关 于 计 量 单 位 等 表 示 方 法 的 说 明
根 据 有 关规 定 ， 们 对 来 稿 中有 关 计 量 、 度 等 表 示 方 法 有 统 一要 求 ， 作 者 参 照执 行 。 我 浓 望 １ 时 间 表 达 ： 文 中时 间的 表 达 ， 前 面 带 有 具 体 数 据 者 应 采 用 ｄ ｈ ｍｉ、， 不 用天 、 时 、 钟 、 。例 ： 、９ｈ ２ ｉ、 正 凡 、、 ｎｓ而 小 分 秒 ３ｄ １ 、０ｍｎ
椎 ７例 ， 颈部 １ 。ＭＲ 表 现 ： 区 、 例 Ｉ 鞍 斜坡 区 、 中颅 凹 底 的脊索 瘤 为不规 则形 实性 肿块 ，病 变边缘 呈分 叶
状 或模糊 不 清 。斜 坡髓 质 的高信 号消 失 ，为异 常 的
从事 Ｃ Ｔ及 ＭＲ 诊断工作。 Ｉ
瘤体代替 ， 斜坡膨隆 ， 侵犯周 围组织明显 ， 瘤周没有
分 别表 现为 头痛 、 颈痛 、 口困难 以及 头痛 、 张 鼻塞 、 视 力下降、 步态 不稳 。 骶尾 部脊 索瘤 临床 表现 为臀 部肿
痛、 大便 困难 。
１３ 方 法 ．
随着 医学 影 像技 术 的不 断提 高 ，特 别 是 Ｃ Ｔ及 磁共 振 成像 （ Ｉ的普及 ， 脊 索瘤 的诊 断更 为准 确 ， ＭＲ ） 使 为
医堂 像
２１ Ｑ ２年 ６月第 １ 卷第 ３ ３ 期
ＪＭＩＪｎ ０２ Ｖ Ｊ ３Ｎ ． Ｐ ，ｕ ｅ １ ． ｏ｜ ０ ２ １ ３
・
１ ６９ ・
颅 咽 管 瘤 在 ＴＷＩ Ｔ Ｉ图像 信 号 强 度 变 化 幅度 与 大 ， 强较 少见 ， 常不 引起 骨质 改变 。软骨 瘤 与脊 增 通 索 瘤很 难 鉴别 ，唯一 有 帮助 的 是行 Ｇ — Ｔ Ａ增 强 ＤＤＰ ＭＲ 扫 捕 ， 索瘤 有 中 等 度 增 强 ， 骨 瘤 一般 不 增 Ｉ 脊 软
《脊索瘤》精品课件
1
概论：
• 脊索瘤（Chordoma）是一种罕见的原发性恶性肿瘤，位
于脊椎椎体和椎间盘内，大多数脊索瘤起源于椎骨附近骨 内脊索残留物而不是椎间盘。主要好发于50～60岁的中老 年，亦发生于其他年龄。两性均可累及，发病率无差异。 其生长缓慢，在出现症状前，往往已患病5年以上。50％ 在骶尾部，35％位于蝶枕部，其他依次为颈、胸、腰椎部。 骶尾部肿瘤，常见于40～70岁年龄组，而蝶枕部肿瘤则常 见于儿童。前者由于溶骨可见骶骨有破坏，罕见有成骨现
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C T表现
• 颅底脊索瘤的 c T扫描一般应包括轴位和冠状位，轴位扫描可明确病
灶中心部位和边缘情况以及周边骨质的改变；冠状位扫描能清楚地显 示肿瘤颅内外侵犯的范围和程度。鞍区脊索瘤多较斜坡脊索瘤体积大， 因为斜坡周围空间小，小的肿瘤便可压迫桥前池及脑干引起相应的症 状而就诊， 鞍区由于周围结构并不致密， 蝶鞍上方的鞍上池、下方 的蝶窦及两侧的海绵窦为病变的生长提供了较大的空间，肿瘤较大时 才出现临床症状。典型的颅底脊索瘤， c T平 扫表现为位于中线的、 边界清晰的、具有膨胀性的软组织肿块 ，内有散在斑片状钙化， 少 数可见反应性骨硬化， 边缘呈分叶状或模 糊不清，无瘤旁脑组织水 肿区。病变多为混 杂密度或等密度。起源于斜坡的脊索瘤，邻近骨质 结构破坏，以斜坡、蝶骨体及岩骨尖的溶骨性破坏为特点。肿瘤易侵 犯鼻咽部、副鼻窦及眶内。静脉注入对比剂后增强扫描，病 灶轻至中 度强化，原低密度灶无强化， 原等密度或稍高密度灶强化。肿瘤较大 时，可见相应的脑 组织、脑池和脑室系统受压的表现。
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发病率
1 脊索瘤年发病率为0．2 一0 . 5 / 10 万人
骶尾部脊索瘤影像诊断
骶尾部脊索瘤影像诊断脊索瘤是一种起源于残留或迷走脊索组织的低度恶性骨肿瘤。
现一般被认为是脊索残留物恶变所致，由Luschka氏于1856年首次描述，1894年Ribber氏将其命名为脊索瘤。
临床表现：•病变多发生于躯干轴心骨，由颅底至骶尾部任何部位，以骶尾部最为好发(50%～60%)，其次颅底(25%～35%)、颈椎(10%)、胸腰椎(5%)，极少见于中轴骨以外部位[1]。
•可发生于任何年龄包括儿童和青少年，以30-50岁之间多见，男女之比约为2:1。
•临床症状不一，与病变部位及侵犯程度密切相关。
骶尾部常以会阴区麻木及疼痛进行性加重为主，直肠、膀胱及相应马尾神经受压可引起大小便异常，肛周感觉衰退，表皮和直肠溃疡。
组织病理：•肉眼观察：肿瘤呈膨胀性结节生长，绝大多数肿块为2～5cm，包膜边界清楚，质软呈胶冻状，内可见纤维分隔，有时见出血、囊变、钙化及骨组织。
•组织分型：典型脊索瘤以液滴细胞巢为标志；软骨样脊索瘤由结节样软骨结构组成；去分化型多见核分裂象，侵袭性强，以骶尾部居多。
影像学表现：•X线：骶尾骨溶骨性破坏，部分边缘硬化并可见散在斑片状钙化或残存骨影。
•CT：骶尾部较大软组织肿块与骨质破坏不成比例，肿块与正常骨分界不清，内可见囊变、钙化或碎骨片影；增强后不均匀强化，分隔、分房、包膜样强化明显。
•MRI：能更清楚显示肿块部位、范围及周围侵犯情况；前半常呈半圆形膨胀生长、后半常不超出骶尾骨。
平扫T1WI呈等或略低信号，T2WI多显著高信号；动态增强可呈缓慢持续强化。
肿瘤分期：病灶转移率不高，但其分期及手术能否完全切除与肿瘤复发和生存率关系密切[2]。
分期标准：Ⅰ期：肿瘤局限于原发部位，无邻近结构侵犯；Ⅱ期：肿瘤向周围间隙或组织侵犯，仅至椎弓根部；Ⅲ期：肿块累及至整节椎骨。
IV期：累及椎旁软组织或向椎管内侵犯，复发或伴有转移。
（ [2]王冬梅,等.脊索瘤的影像诊断及分期,中国临床医学影像杂志,2010,21(12):863-866.）诊断要点：1. 较大软组织肿块与骨质破坏不成比例，尤其椎体前方肿块上缘与骶椎呈锐角时,应首先想到本病可能。
骨巨细胞瘤和脊索瘤的临床诊断及治疗
症状：间歇性隐痛，局部肿胀，邻 近关节活动受限。若疼痛由间歇性 变为持续性，常提示恶变可能
肿瘤呈膨胀性生长，可穿破软组织 形成软组织肿块
骨巨细胞瘤 giant cell tumor of bone
X线表现：其重要性不逊于病理 典型X线表现
偏心性生长于骨端，皂泡样囊状破坏 四周膨胀，横向扩张为主，最后整个骨端和部分干
细胞角蛋白和上皮膜抗原的免疫染色阳性，电镜见核 粒。
这些特征有助于本病与软骨肉瘤区别，后者免疫染色 阴性，电镜无核粒。
脊索瘤chordoma
临床表现
好发年龄：骶尾部多见于50-60岁，颅底多见于30-60 岁
两性均可累及，发病率无差异。其生长缓慢，在出现 症状前，往往已患病5年以上（男性多于女性，男女之 比为2∶1）
最后诊断必须结合临床、X线和病理
骨巨细胞瘤 giant cell tumor of bone
临床表现
好发年龄：20-40岁的成年人，男性 较多见
好发部位：长管状骨的骨端突出的部 位。在骨骺未闭合前也可发生于干骺 端。股骨下端、胫骨近端和桡骨下端 常见
病变有明显的横向生长的倾向
骨巨细胞瘤 giant cell tumor of bone
X线平片： 肿瘤以溶骨性破坏为主，不见钙化及骨化 骶骨局部破坏及软组织肿块（其内可见钙化斑
块） 位于骶、尾椎的肿瘤自骶椎中央或偏一侧产生
局限性骨质破坏，可使骨质扩张变薄消失 位于胸腰椎椎体者椎体破坏压陷但椎间隙保持
完整 膀胱造影及钡剂灌肠：有助于判断肿瘤的范围
脊索瘤chordoma
CT检查：
对确定肿瘤具有定位和定性价值，发现肿瘤有钙化或斑 块形成，具有重要价值,并可指导手术静脉注药后能够 明显强化，有助于阐明肿瘤的内容物及其周边包膜特征
脊索瘤
脊索瘤一、脊索瘤的发病原因和症状脊索瘤是一种先天性肿瘤，起源于胚胎残留的脊索组织。
在胚胎期间，脊索上端分布于颅底的蝶骨和枕骨，部分达到颅内面，并与蝶鞍上方的硬脑膜相衔接，在枕骨部分可达该骨之下面(即舌咽面)，一部分亦可位于颅底骨和咽壁之间。
脊索的下端分布于骶尾部的中央及中央旁等部位。
当胎儿发育至3个月的时候脊索开始退化和消失，仅在椎间盘内残留，即所谓的髓核。
如果脊索的胚胎残留在上述部位滞留到出生后，可逐渐演变成肿瘤。
因此脊索瘤好发于这些部位，尤以颅底蝶枕部和骶尾部为最多见，脊柱型者次之。
也可能与感染后脊髓炎和疫苗接种后脊髓炎，遗传等因素有关。
疼痛为最早症状，多系由肿瘤扩大侵犯或压迫邻近重要组织或器官所引起。
位于骶尾部的肿瘤常引起尾部疼痛，随后局部出现肿块，并逐渐长大，从皮下隆起，也可向盆腔内发展，压迫膀胱和直肠，引起尿失禁，便秘，坐骨神经痛等症状。
位于蝶枕部的肿瘤可压迫视神经及其他脑神经，脑垂体、脑干等，在后期并可引起颅内高压。
在椎管周围有脊髓受压者，可引起根性疼痛、截瘫、大小便失禁等。
二、脊索瘤的生物学及病理特征肉眼观察,肿瘤质地软,呈胶冻状,可有或无纤维包膜,早期与周围脑组织的界限尚比较清楚,晚期则界限不清,浸润破坏邻近骨质和神经组织,引起颅底骨质的破坏。
肿瘤切面呈半透明,含有黏液样物质,为肿瘤变性的产物,故其含量的多寡可以提示肿瘤的良恶与否。
肿瘤中间有由包膜相连而形成的白色坚韧的间隔,将肿瘤分割成大小不等的多叶状。
半数瘤内有结节状钙化。
肿瘤内可有出血和囊变。
典型的脊索瘤镜下可见肿瘤为上皮样细胞所组成,细胞胞体大,多边形,因胞质内含有大量空泡,可呈黏液染色,故称囊泡细胞或空泡细胞。
细胞核小,分裂相少见,胞质内空泡有时合并后将细胞核推至一旁,故又称为“印戒细胞”。
有些地方细胞的界限消失,形成黏液状合体。
大量空泡细胞和黏液形成是本病的病理形态特点。
近10%脊索瘤细胞增殖活跃,黏液显著减少,并有核分裂现象,细胞排列成条或岛状,埋于疏松的黏液组织之间,可含有软骨组织、钙化斑及小片骨组织。
脊索瘤病理、X线表现与治疗
临床表现
• 颅内脊索瘤一般生长缓慢，病程较长，平均可达3 年以上。
头痛为最常见的症状，约70 ％的病人有头痛，常呈弥漫 性，可向后枕部或颈部扩散。头痛性质呈持续性钝痛，一 天中无明显变化。如有颅内压增高则势必加重，头痛原因 考虑与肿瘤浸润颅底有关。如头痛位于枕颈部，头颈部活 动可加重或诱发疼痛，常提示枕骨髁受肿瘤侵犯。展神经 受损引起的复视亦多见（60 ％一90 % ）。多发性脑神经 损害和长束损害也较常见。约一半患者可出现鼻塞、咽部 异物感和吞咽不适，原因是由脊索瘤突入鼻咽部引起。
脊索瘤病理、X线表现和治疗
发病率
1 脊索瘤年发病率为0．2 一0 . 5 / 10 万人
口。占骨性肿瘤的1 ％一4 ％。颅底脊索 瘤占颅内肿瘤0 . 1 ％一5 ％。
2 国内自白希清1932年首次报道脊索瘤以来，
迄今仅100例左右。（2001年）
脊索瘤病理、X线表现和治疗
病少带
脊索瘤病理、X线表现和治疗
• ( 2 ）鞍旁型：由于展神经在颅内行程较长，且展
• ④不易彻底切除 ， 术后复发率高 ； • ⑤预后差 ， 确诊后患者在数年内死亡。
脊索瘤病理、X线表现和治疗
1 ．根据脊索瘤的临床表现，可分 为：
（l ）斜坡型脊索瘤：主要表现为Ⅵ、Ⅷ脑神经损害的症状， 同时可伴有对侧的长束损害。其中，双侧展神经损坏为其 特征。如肿瘤向小脑脑桥角发展，可出现听力下降、眩晕、 耳鸣等症状。因肿瘤常压迫第三脑室后部和导水管，使之 向后上方移位，故斜坡型脊索瘤可伴有一定程度的脑积水， 但颅内压增高的症状因肿瘤生长缓慢而不明显。斜坡型脊 索瘤常突到鼻咽或浸润1 个或多个鼻旁窦而在神经受累以 前引起鼻咽症状，如此时察看鼻咽腔，约30 ％的患者可 发现肿瘤。
颅内脊索瘤讲课PPT课件
放射治疗
定义：放射治疗是利用放射线对肿瘤进行局部治疗的方法
原理：通过放射线对肿瘤细胞的杀伤作用，抑制肿瘤细胞的生长和 扩散
适用范围：适用于颅内脊索瘤等恶性肿瘤的治疗
注意事项：放射治疗前需要进行详细的评估和计划，确保治疗的有 效性和安全性
病例一：患者症状、诊断 过程及治疗方案
病例二：手术过程、术后 恢复及治疗效果
病例三：医生与患者互动、 康复指导及随访情况
病例四：不同病例的治疗 效果对比及经验总结
专家点评与建议
病例特点：详细介绍病例的病情、 影像学表现及手术指征
术后管理：提供术后护理、康复 等方面的建议，以及预防复发的 措施
手术技巧：分享专家在手术中的 技巧和经验，以及如何提高手术 成功率
患者可以参加康复训练和社交活 动，提高生活质量和社会适应能 力
健康生活方式
保持健康饮食，多 摄入新鲜蔬菜和水 果，减少高脂肪和 高热量食物的摄入。
坚持适量运动，每 周至少进行150分 钟中等强度的有氧 运动，增强身体素 质。
保持积极乐观的心 态，学会调节情绪， 避免过度焦虑和抑 郁。
定期进行体检，及 时发现和治疗潜在 疾病，提高生活质 量。
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脊索瘤的诊断与 鉴别诊断
脊索瘤的预防与 康复
脊索瘤概述
脊索瘤的治疗方 法
脊索瘤的病例分 享与讨论
脊索瘤定义
脊索瘤是一种 起源于脊索组 织的恶性肿瘤
脊索瘤多发生 在脊柱和颅底
区域
脊索瘤的生长 速度较缓慢， 但具有局部浸 润性生长的特
点
脊索瘤的病因 可能与遗传、 环境等因素有
脊索瘤影像学表现
( l ) X 线平片：脊索瘤的X 线表现依据病变的解剖部位不同而异。
脊柱脊索瘤能累及数个椎节，常见于骸骨，很少呈偏心性生长。
在早期，骨膨胀明显，骨内正常结构改变，呈磨砂玻璃样阴影。
但由于肠腔内气体存在，有时在X 线正位片上很难判别。
晚期时，表现为广泛性溶骨性破坏，在骨病灶周围可见大而边缘清楚的软组织肿块阴影，肿块内可见残存的骨片或钙化斑，如果仅见溶骨性破坏而未见到肿块内骨片或钙化斑，很难肯定是脊索瘤，为获得清晰度较好的X 线平片，在摄片前应作清洁灌肠，有助于确定肿瘤的范围、部位及与脏器的关系。
( 2 ) CT 扫描：可提供骨骼、椎体的破坏和周围软组织肿块影，清晰的显示肿瘤的大小，侵犯椎节的范围以及与神经根、血管、坐骨神经的毗邻关系，可以观察到肿瘤的钙化和分布，通常钙化分布在肿瘤的周边区域。
( 3 ) MRI 检查：能清楚地显示肿瘤自身的组织结构、范围及与周围组织、器官之间的关系。
CT 上脊索瘤表现出与肌肉相似的密度，但MRI 可显示脊索瘤呈异质性改变，长T与长TZ1 T4加权呈低至中信号，TZ 加权呈高信号，死骨及钙化部分无信号。
MRI 对椎前软组织阴影有更好的显示能力，为长TR 、TE 影像，对直肠是否浸润观察的应该非常仔细，MRI 对肿瘤周围假囊的辨认非常清晰，有助于判定肿瘤的范围、周围的反应带与后腹膜脏器的关系，对决定骸骨肿瘤的切除范围、确认在肿瘤切除前或同时行结肠造口术、直肠切除术；是否需要重建以及重建的方式。
MRI 的随访对复发病例能提供有价值的资料。
A : MRI 矢状面示骸尾部不均匀占位信号，向前突人盆腔，增强呈轻度强化；B : MRI 冠状面示骼骨溶骨性破坏骸骼关节受累；c 、D : x 线示骸1 一4 脊索瘤切除TSR 印TsRH 一3D 组合腰椎骨盆内固定重建术后,总之，脊索瘤最常见的影像学改变是多节段的椎体破坏和软组织阴影，肿瘤组织的钙化达40 ％一80 % ，软组织常超出骨结构。
脊索瘤科普宣传PPT
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虽然脊索瘤的确切原因尚不明确，但健康的生活 方式有助于降低风险。
如何预防脊索瘤？ 定期检查
有家族病史或其他风险因素的人，建议定期进行 专业健康检查。
早期发现疾病有助于提高治疗效果。
如何预防脊索瘤？ 心理健康
心理健康同样重要，保持积极的心态和良好的社 交支持有助于应对疾病。
必要时可寻求心理咨询和支持。
放疗
放射治疗可用于术后辅助治疗，帮助消灭残 余肿瘤细胞。
对恶性脊索瘤患者，放疗可以延缓病情进展 。
脊索瘤的治疗方法 化疗
虽然化疗在脊索瘤的治疗中作用有限，但在 某些情况下可作为辅助治疗。
目前尚无针对脊索瘤的特效化疗方案。
如何预防脊索瘤？
如何预防脊索瘤？
生活方式
保持健康的生活方式，包括均衡饮食、适量运动 和定期体检，有助于提高整体健康水平。
脊索瘤的诊断方法
血液检查
虽然血液检查不能直接诊断脊索瘤，但可以评估 患者的整体健康状况。
某些肿瘤标志物可能在血液中升高，有助于监测 疾病进展。
脊索瘤的治疗方法
脊索瘤的治疗方法
外科手术
外科切除是治疗脊索瘤的主要方法，旨在尽 可能完全地去除肿瘤。
手术的成功率与肿瘤的大小和位置密切相关 。
脊索瘤的治疗方法
什么是脊索瘤？
类型
脊索瘤主要分为两种类型：典型脊索瘤和恶性脊 索瘤。
典型脊索瘤通常生长缓慢，而恶性脊索瘤则更具 侵袭性，可能转移到其他部位。
什么是脊索瘤？
发病率
脊索瘤非常罕见，约占所有骨肿瘤的1-2%。
这种疾病可以发生在任何年龄，但多见于年轻成 年人。
脊索瘤的症状有哪些？
脊索瘤的症状有哪些？ 常见症状
脊索瘤的症状包括局部疼痛、肿块、神经压 迫引起的腿部麻木或无力。
脊索瘤(Chordoma)
概述脊索瘤（Chordoma）是一种先天性的、来源于残余的胚胎性脊索组织的原发性恶性肿瘤，位于脊椎椎体和椎间盘内，罕见累及骶前软组织。
主要好发于50～60岁的中老年，男女发病无明显差异。
病理改变一、大体所见肿瘤呈圆形或分叶状质软呈胶状。
可有局部出血、坏死、囊性变及钙化等。
早期一般具有包膜，附近常有碎骨片及死骨。
二、显微镜检显示肿瘤组织变化较多，各个病例不同，甚至同一种瘤的不同区域内也不同。
分化差的组织，细胞排列紧密，体积较小，边缘清晰。
细胞内外粘液成分较少，分化成熟的组织，细胞排列稀疏，体积较大，呈梭形或多边形，胞浆内有明显的空泡，肿瘤的间质中有纤维间隔，且有多量的粘液积聚，高度恶化时可见核分裂相。
临床表现疼痛为最早症状，多系由肿瘤扩大侵犯或压迫邻近重要组织或器官所引起。
位于骶尾部的肿瘤常引起尾部疼痛，随后局部出现肿块，并逐渐长大，从皮下隆起，也可向盆腔内发展，压迫膀胱和直肠，引起尿失禁，便秘，坐骨神经痛等症状。
位于蝶枕部的肿瘤可压迫视神经及其他脑神经，脑垂体、脑干等，在后期并可引起颅内高压。
在椎管周围有脊髓受压者，可引起根性疼痛、截瘫、大小便失禁等。
实验室及其他检查X线表现1、头颅脊索瘤多见于颅底、蝶鞍附近，蝶枕软骨连合处及岩骨等处。
骨质破坏边界尚清楚，可有碎骨小片残留和斑片状钙化物质沉积。
并可有软组织肿块凸入鼻咽腔，一般较大，边缘光滑。
脊索瘤肿块突出颅腔时可使钙化松果体移位，偶可引起颅内高压。
颈椎的脊索瘤常位于上颈椎，尤在颈椎和枕骨交界处，多累及椎体、椎弓根偶尔也可受到侵犯，软组织肿块，常为突出的早期表现。
胸椎脊索瘤较少见。
2、发生于脊柱的脊索瘤最多见于骶尾部，常位于骶尾骨交界处，患骨明显膨胀，骨内正常结构消失，呈毛玻璃样阴影，肿瘤呈溶骨性缺损，有时可穿破骨皮质向臀部及盆腔内扩展，形成边缘清楚的肿瘤性软组织块影，中间可有残余骨质硬化或散在不成形的钙化点，局部密度增高，造影检查，可显示直肠、膀胱、子宫等邻近器官或组织受压推移表现。
脊柱转移瘤的诊断和鉴别诊断ppt课件
• T2WI
• 信号强度较周围组织不同程度地升高 • 与骨髓信号强度对比减弱
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T1WI
T2WI 脊柱转移瘤的诊断和鉴别诊断
T2WI FAT SAT
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T1WI
T2WI T2WI FAT SAT 脊柱转移瘤的诊断和鉴别诊断
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脊柱转移瘤的诊断和鉴别诊断
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脊柱转移瘤的诊断和鉴别诊断
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脊柱转移瘤的诊断和鉴别诊断
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脊柱转移瘤的诊断和鉴别诊断
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T1WI
脊柱转移瘤的诊断和鉴别诊断
• 少数可伴椎体（压缩或未压缩）后 缘局限性膨隆
• 椎体压缩骨折
• 大部信号异常或全部信号异常椎体 • 前后径增加
脊柱转移瘤的诊断和鉴别诊断
5
脊椎转移瘤
• MR特点
• 压缩椎体
• 上和（或）下缘中部变扁凹陷明显 • 后和（或）前缘弧形向外隆突 • 极少数压缩椎体（5%)呈轻度楔状变形
• 附件病灶
• 多(4/5)单侧或双侧椎弓根及椎体相邻部分同时受累 • 外形多有增大
T2WI
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脊柱转移瘤的诊断和鉴别诊断
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骨髓瘤
（灶性）1
脊柱转移瘤的诊断和鉴别诊断
内科学_各论_疾病：颅内脊索瘤_课件模板
内科学疾病部分：颅内脊索瘤>>>
诊断：
脊索瘤因其临床表现和X线检查特征与向 颅底转移的鼻咽癌相似，鉴别诊断主要依 靠鼻咽部的穿刺活检。
鞍旁型或长向中颅底的脊索瘤与软骨 肉瘤鉴别比较困难，免疫组化染色很有帮 助，脊索瘤对多种组织标记物均显示阳性， 如：Cyto-K6/7、EMA7/7、CEA6/7、 GFAP0/7、Des0
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检查项目： 颅脑CT检查。
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相关疾病： 颅骨巨细胞瘤、颅内转移瘤、颅内海绵状 血管瘤、颅内生殖细胞瘤、颅内动脉瘤。
谢谢！
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治疗：
质子束照射的脊索瘤和软骨肉瘤病例，平 均5年肿瘤复发控制率达76%，其中脊索瘤 为64%。美国马萨诸塞州总医院（1995） 报道204例脊索瘤病人，其中肿瘤位颅底 153例，上颈椎51例。应用常规放疗和质 子刀联合，平均剂量为70.1cGy（钴灰当 量），平均随访54个月（8～158个月），
3.放射外科
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治疗：
治疗 包括γ-刀、质子刀和X-刀等。特别 是质子刀可采用大剂量分割治疗，综合放 射外科和常规放疗的优点，显示了安全性 和有效性。质子是荷电的重粒子射线，其 空间剂量分布集中，使病灶获得高剂量而 周边组织剂量低，因此适用于生长较缓慢 的颅内肿瘤。Austin-Seymour总结194例 术后接受
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症状及病史：
的头痛与缓慢持久的颅底骨浸润有关，头 痛也可再发。
颅内脊索瘤的临床表现可因肿瘤部位 和肿瘤的发展方向而有所不同。
咽部脊索瘤
咽部脊索瘤
【概述】
脊索瘤来自胚胎脊索的残余，退化的脊索通常都嵌入蝶骨和枕骨内，但部分可向腹侧折入咽壁，其与咽部上皮融合处的细胞有迅速增长的潜力，在某些诱因的作用下，可形成脊索瘤，是一种罕见的低度恶性肿瘤。
病理见肿瘤由典型的空泡细胞和粘液基质所组成，其特点为分叶结构，细胞呈不规则条索状、团块状或假腺泡状生长，并可形成巨大空泡的合体细胞。
可发生于任何年龄，以中年居多，男性多于女性。
【诊断】
确诊需依据病理诊断。
颅底X片、颅正侧位片、CT、MRI可显示斜坡、蝶鞍、岩尖等处有骨质破坏及肿块阴影有助于诊断，须与咽部其他肿瘤如鼻咽纤维血管瘤、鼻咽癌、咽颅咽管瘤等相鉴别。
【治疗措施】
以手术治疗为主，并中进行放疗。
肿瘤位于颅底，手术较困难，损害较大，且易复发，可行颅外切除或行颅面联合径路切除术。
【临床表现】
脊索瘤多位于鼻咽，随着肿瘤增大，常有头痛、进行性鼻塞、脓性鼻涕、鼾声、嗅觉减退、耳鸣、耳聋等。
发生于口咽、下咽者较少，可有吞咽下不适及出现呼吸困难。
肿瘤向颅内发展，可出现
颅神经受累的症状。
查体可见鼻咽顶壁、咽后壁、侧壁上有肿块隆起，基底广，触之稍硬，表面有正常粘膜。
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Computed tomography scan of sacrococcygeal chordoma. Note the right sacroiliac joint lysis.
MR：（能准确显示肿瘤的部位、范围及对周围结构的侵犯情况, 同时可 清晰显示肿瘤与脑干、垂体、视束、海绵窦及窦内血管神经的关系, 对于 确定手术方式及手术入路有重要意义） 1、T1W I主要表现为等或略低信号, 其内可见斑点、片状高信号（陈旧性 出血或含高蛋白的黏液）。 T2W I上脊索瘤多呈显著高信号，其内可见散在低信号（骨碎片、钙 化、纤维间隔）。（T2WI显著高信号反映了颅底脊索瘤的组织学特性，其肿瘤
骶尾部脊索瘤 1、下腰部和/或骶尾部持续性隐痛,可放射至臀部、会阴部或下肢。 2、骶尾部肿块。 3、进行性骶神经压迫症状。 4、下肢无力、便秘、排尿困难（尿潴留或尿失禁）、性功能异常等。 5、当侵犯至骶尾部皮肤时，可出现破溃、瘘管、窦道等。
影像诊断
X-Ray：（主要用于发现病变） 鞍背、后床突、斜坡及骶尾骨溶骨性骨破坏灶, 略膨胀，骨破坏区边缘部 分硬化, 部分肿瘤破坏区内可见散在的斑片状钙化。
Plain radiograph of the pelvis showing expansion of the sacrum, bone rarefaction, and large mass of soft tissue with some trabeculations.
CT： 1、密度较低。 2、溶骨性或膨胀性骨质破坏。 3、骨破坏区被软组织肿块代替, 肿块与正常骨分界不清, 病灶 内可见破坏残存的骨碎片及斑片状钙化灶。或见肿瘤向周围解 剖间隙钻孔样生长。 4、少数可见反应性骨硬化。 5、增强扫描不均匀轻-中度强化。
Computed tomography scan of sacrococcygeal chordoma. Note the tumoral calcification in this huge pelvic tumor.
Computed tomography scan of sacrococcygeal chordoma. Note the sacral lysis with trabeculations.
软骨样型：依据肿瘤的分化程度, 各类细胞所占比例各不相同, 分化程 度高者可向软骨方向分化, 出现丰富的软骨样区域甚或钙化。
去分化型: 少见, 含经典型或软骨样型脊索瘤成分和恶性梭形或恶性纤 维组织细胞两种成分, 侵袭性强, 预后差。
（82例脊索瘤中，经典型83例，软骨样型1例，去分化型无）
临床表现
组织主要由长T2驰豫时间的黏液间质和分泌黏液的液滴状瘤细胞构成）
2、增强扫描一般呈中等到显著不均质“蜂房样”、“颗粒样”强化。 （脊索瘤血供不丰富，呈缓慢持续强化，强化曲线呈缓慢上升期-平台 期-消退期，这可以与肿瘤细胞或黏蛋白有吸附积聚Gd- DTPA的有关。）
脊索瘤的动态时间-信号曲线，分为上升（0-25min），平台（25-76min），消退 （76min以后）三期，虚线为颈肌对照。
颅底脊索瘤
1、颅神经损害：视力减退、外展麻痹、面部感觉异常、面瘫、声嘶、眼睑 下垂、耳聋、耸肩困难等。 2、运动障碍：轻度偏瘫、轻度四肢瘫。 3、鼻咽部征象：鼻塞、鼻衄、鼻（口）咽肿物。 4、头痛、呕吐、性欲减退、呼吸困难、乳突区肿物等。
分型： 蝶鞍斜坡型、鼻咽型、颞枕型（江波等） 鞍区型、颅中窝型、斜坡颅后窝型、鼻（口）咽型、混合型 蝶鞍型、斜坡型、枕颞型、广泛型
病理
经典型：光镜下为片状或条索状、星形液滴状细胞组成典型的脊索瘤构 象。组织被纤维组织不全分隔成大小不等、境界清楚或不清团块状，团 块周边瘤细胞体积较小，呈巢状或索状排列，核小、浓染、偏于一侧， 胞浆较红，即所谓星状细胞。团块中央区瘤细胞体积明显增大，胞浆内 有大小不等空泡称液滴细胞，是脊索瘤的特征性镜像。
Coronal plane (left): midline tumor with lateral extension, skull base destruction, and carotid canal lysis on the right. Note the calcification or osseous debris. Axial plane (right): lysis of clivus (arrow).
Hale Waihona Puke 1WIMRI of extensive clival chordoma in 17-year old male patient, sagittal view. Tumor in the nasopharynx extending from nasal cavity to brainstem posteriorly is clearly visible.
Tumor in the nasopharynx extending from nasal cavity to brainstem posteriorly is clearly visible
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Coronal T1-weighted spin-echo magnetic resonance image. The high signal is a result of hemorrhage.
脊索瘤的诊断与鉴别诊断
概述
脊索瘤（chordoma）是源于胚胎性脊索残余组织的罕见低度恶性肿瘤，缓 慢进展性生长，病程较长，部分可发生转移。 脊索上端分布于颅底的蝶骨和枕骨处， 脊索的下端分布于骶尾骨的中央及 中央旁等处， 脊索随胚胎的发育逐渐消退而残留成椎间盘的髓核。上端的 蝶枕部及下端的骶尾部脊索组织常在胚胎后期和出生后仍不完全消退，甚至 可保持到成年期，这就为脊索瘤发生提供了条件。 好发部位：斜坡-蝶鞍（35%-40%）、骶骨（40%-50%）、颈、胸、腰椎 及其他。 发病高峰：40-60岁