儿童先天性心脏病思维导图
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小儿先天性心脏病的诊断思路及治疗新进展ppt课件
;.
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呼吸困难几种特殊表现 1）端坐呼吸：采取坐位缓解窘迫，机理坐位使下
肢静脉回血量减少，肺瘀血减轻 2）阵发性呼吸困难：夜间易发生，机理是夜间 平卧时，周围血回心血量入肺循环增多，引起急性 肺水肿 3）心源性哮喘：机理是急性左心衰、重度肺水 肿时常伴支气管，细支气管充血水肿和平滑机痉挛 所致
;.
确诊心衰，除具备以上三项，还须加以下任何一项 或四项中两项加以下两项：
（肝脏肿大3厘米，短期内进行性肝肿大，治疗后缩小。
（奔马律发生于各项原因引期的心力衰竭
（明显水肿
严重心衰：出现周围循环衰竭
;.
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四、青紫
1. 皮肤粘膜青紫、暗红色
2.青紫与皮肤粘膜浅表毛细血管内还原血红蛋白的 含量有关。 (1)动脉血氧饱和度下降到75%，还原血红蛋白增加到5.25g%，临床 出现青紫
(2)贫血患儿血红蛋白量不到5%，既使动脉血氧饱和度极低 ，血红 蛋白都为还原血红蛋白，也不致出现青紫
(3)对于青紫型先心血红蛋白有代偿性增多，虽动脉血氧饱和度不很 低，但血中还原血红蛋白已超过5g%，青紫十分明显
;.
18
青紫分中央性、周围性和差异性 1、中央性青紫：由动脉血氧饱和度下降引起，
见于右→左分流型先心，，青紫表现较重， 血氧饱和度<85% 2、周围性青紫：由组织取氧率增加引起，见于 休克、充血性心衰，青紫较轻，动脉血氧饱 和度在正常范围 3、差异性青紫：表现为上下肢青紫程度有别， 如动脉导管未闭伴肺高压时，下肢紫而上肢 不紫，完全性大动脉错位伴肺动脉高压，出 现上肢紫，而下肢不紫
;.
7
各年龄阶段特点： 新生儿：青紫、心衰。 婴儿：心衰、反复肺炎、缺氧发作。 幼儿：心杂音、青紫、蹲踞、生长发育迟缓。 年长儿：心悸、心前区痛、胸闷、昏厥（少
儿科学-先天性心脏病ppt课件
ASD听诊特点
1.S1亢进， P2增强 2.P2固定分裂 3.胸骨左缘2、3肋间可及Ⅱ-Ⅲ 级 收缩期喷射状杂音 4.胸骨左缘4-5肋舒张期隆隆样杂音
收缩期杂音由肺动脉相对性狭窄所致
ASD X线表现
右心影增大 肺纹理增多 肺动脉段突出 主动脉影缩小
正位胸片的心脏投影
ASD心电图表现
电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞，右室肥厚
不完全性右束支传到阻滞
ASD超声心动图
右房、右室及右室流出道增大 房间隔缺损的位置及大小 Doppler见心房水平分流
ASD治疗
缺损直径<3mm多在3个月内自然闭合 缺损直径>8mm自然闭合率极小 分流量较大者（Qp/Qs>1.5）需 手术治疗治疗 外科手术：3-5岁 介入性心导管术：Amplazer、cardia seal 等装置关闭缺损
第三节 先天性心脏病概述
1.先天性心脏病：是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病 2.流行病学：活产婴儿中0。5 ‰ -12.3‰，上海：6.9 ‰，全国：15万，未治疗1/3死亡 3.资料统计：死亡病例依次 大动脉转位、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄 4.法四：发绀性先心病存活中最常见
PDA治疗
内科治疗 防治心衰 对于早产儿，用消炎痛可促 使90%PDA关闭 外科手术 介入治疗 不同年龄不同大小的动脉导管均应予以关闭
治 疗
手术结扎或切断导管即可治愈，宜于学龄前施行，必要时任何年龄均可手术。 介入治疗封闭导管已广泛使用，可选用弹簧，蘑菇伞等堵塞装置。
四、法洛四联症
多为混合血，心、脑、上半身血氧含量高于下半身
静脉血和动脉血分开
卵圆孔、动脉导管、静脉导管开放
卵圆孔、动脉导管、静脉导管闭合
1.S1亢进， P2增强 2.P2固定分裂 3.胸骨左缘2、3肋间可及Ⅱ-Ⅲ 级 收缩期喷射状杂音 4.胸骨左缘4-5肋舒张期隆隆样杂音
收缩期杂音由肺动脉相对性狭窄所致
ASD X线表现
右心影增大 肺纹理增多 肺动脉段突出 主动脉影缩小
正位胸片的心脏投影
ASD心电图表现
电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞，右室肥厚
不完全性右束支传到阻滞
ASD超声心动图
右房、右室及右室流出道增大 房间隔缺损的位置及大小 Doppler见心房水平分流
ASD治疗
缺损直径<3mm多在3个月内自然闭合 缺损直径>8mm自然闭合率极小 分流量较大者（Qp/Qs>1.5）需 手术治疗治疗 外科手术：3-5岁 介入性心导管术：Amplazer、cardia seal 等装置关闭缺损
第三节 先天性心脏病概述
1.先天性心脏病：是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病 2.流行病学：活产婴儿中0。5 ‰ -12.3‰，上海：6.9 ‰，全国：15万，未治疗1/3死亡 3.资料统计：死亡病例依次 大动脉转位、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄 4.法四：发绀性先心病存活中最常见
PDA治疗
内科治疗 防治心衰 对于早产儿，用消炎痛可促 使90%PDA关闭 外科手术 介入治疗 不同年龄不同大小的动脉导管均应予以关闭
治 疗
手术结扎或切断导管即可治愈，宜于学龄前施行，必要时任何年龄均可手术。 介入治疗封闭导管已广泛使用，可选用弹簧，蘑菇伞等堵塞装置。
四、法洛四联症
多为混合血，心、脑、上半身血氧含量高于下半身
静脉血和动脉血分开
卵圆孔、动脉导管、静脉导管开放
卵圆孔、动脉导管、静脉导管闭合
小儿先天性心脏病(1)PPT课件
心脏缺损。其临床表现是由于肺循环、体循环充血，心输出量减少所
致。患儿面色苍白，憋气，呼吸困难和心动过速，心率每分钟可达
160次-190次，血压常偏低。可听到奔马律。肝大，但外周水肿较少
见。 紫绀
•
其产生是由于右向左分流而使动静脉血混合。在鼻尖、口唇、指
(趾)甲床最明显。 蹲踞
•
患有紫绀型先天性心脏病的患儿，特别是法乐氏四联症的患儿，
常在活动后出现蹲踞体征，这样可增加体循环血管阻力从而减少心隔
缺损产生的右向左分流，同时也增加静脉血回流到右心，从而改善肺
血流。 肺动脉高压
•
当间隔缺损或动脉导管未闭的病人出现严重的肺动脉高压和紫绀
等综合征时，被称为艾森曼格氏综合症。临床表现为紫绀，红细胞增
多症，杵状指(趾)，右心衰竭征象，如颈静脉怒张、肝肿大、周围组
.
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先天性心脏病分类
常见先天性心脏病
非紫绀型
紫绀型
左向右分流型
• 房间隔缺损 • 室间隔缺损 • 动脉导管未闭
无分流型
• 肺动脉狭窄 • 主动脉狭窄 • 主动脉缩窄 • 二尖瓣反流
右向左分流型
•法洛四联症 •完全性大动脉错位
.
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症状
• 心衰
•
新生儿心衰被视为一种急症，通常大多数是由于患儿有较严重的
小儿先天性心脏病
.
1
什么是先天性心脏病？
先天性心脏病是指在人胚胎发育时期 (怀孕初期2-3个月内)，由于心脏及大 血管 的形成障碍而引起的局部解剖结构异常， 或出生后应自动关闭的通道未能闭合(在胎 儿属正常)的心脏疾病，主要表现为心功能 不全、紫绀以及发育不良等。
.
2
目录
小儿先天性心脏病ppt课件
小儿先天性心脏 病
概念：是指胎儿期心脏及大血管发育异常 所致的先天畸形。是小儿最常见的心脏病。 其中室间隔缺损占第一位。
病因
1、内在因素（遗传因素）：特别是染色体的异
位和与畸变。
2、外在因素 （环境因素）：
宫内病毒感染（妊娠３月），为重要因素。 致畸药物：抗癌药、降糖宁
放射线照射
代谢性疾病：糖尿病、高钙血症
脑脓肿
多发生在年长儿及成人。TOF患 儿若出现发热、头痛、呕吐、嗜睡、抽搐、 偏瘫等，应考虑并发脑脓肿的可能
细菌性心内膜炎
多发生于发绀不重的 TOF患儿。尤以行心导管术者易并发
TOF较少发生肺炎或心力衰竭
治疗：内科加强护理
休息，防感染。应多饮水，防脱水。
预防和控制缺氧发作：
立即将患儿下肢屈起，置胸膝卧位 重
彩超
治 疗
小分流量的房间隔缺损（单发、直径小于 1cm）在出生一年内有自然愈合的可能，但 1岁以后自然愈合的可能很小，因而小的房 间隔缺损在一岁以内不需治疗。缺损大的 在3-5岁手术。 目前有内科介入封堵术和外科开胸手术两 种治疗方法
动脉导管未闭PDA
PDA 发病率及自然闭合率
2、外科手术，结扎动脉导管，任何年龄
都可，宜于学龄前施行。 窗型：体外循
环下手术。
蘑菇伞 堵塞法
法洛四联症
TOF
流行病学资料 病理解剖
病理生理及血流动力学改变 临床表现 特殊检查 ECG、X光胸片、超声、心导管 并发症 治疗
TOF 发病率
在小儿先心病中占第四位，约10-15%。 是最常见的青紫型先心病，占１岁后 青紫型先心病的76%。 平均寿命15岁，预后与肺动脉狭窄的
概念：是指胎儿期心脏及大血管发育异常 所致的先天畸形。是小儿最常见的心脏病。 其中室间隔缺损占第一位。
病因
1、内在因素（遗传因素）：特别是染色体的异
位和与畸变。
2、外在因素 （环境因素）：
宫内病毒感染（妊娠３月），为重要因素。 致畸药物：抗癌药、降糖宁
放射线照射
代谢性疾病：糖尿病、高钙血症
脑脓肿
多发生在年长儿及成人。TOF患 儿若出现发热、头痛、呕吐、嗜睡、抽搐、 偏瘫等，应考虑并发脑脓肿的可能
细菌性心内膜炎
多发生于发绀不重的 TOF患儿。尤以行心导管术者易并发
TOF较少发生肺炎或心力衰竭
治疗：内科加强护理
休息，防感染。应多饮水，防脱水。
预防和控制缺氧发作：
立即将患儿下肢屈起，置胸膝卧位 重
彩超
治 疗
小分流量的房间隔缺损（单发、直径小于 1cm）在出生一年内有自然愈合的可能，但 1岁以后自然愈合的可能很小，因而小的房 间隔缺损在一岁以内不需治疗。缺损大的 在3-5岁手术。 目前有内科介入封堵术和外科开胸手术两 种治疗方法
动脉导管未闭PDA
PDA 发病率及自然闭合率
2、外科手术，结扎动脉导管，任何年龄
都可，宜于学龄前施行。 窗型：体外循
环下手术。
蘑菇伞 堵塞法
法洛四联症
TOF
流行病学资料 病理解剖
病理生理及血流动力学改变 临床表现 特殊检查 ECG、X光胸片、超声、心导管 并发症 治疗
TOF 发病率
在小儿先心病中占第四位，约10-15%。 是最常见的青紫型先心病，占１岁后 青紫型先心病的76%。 平均寿命15岁，预后与肺动脉狭窄的
(儿科学课件)第十三章先天性心脏病(VSdtofPDA)
VSD最窄直径＜14mm
第6版 VSD
第6版
动脉导管未闭
patent ductus arteriosus ,PDA
动脉导管未闭
动脉导管未闭（patent ductus arteriosus ,PDA） 指动脉导管异常持续开放导 致的病理生理改变;
占先天性心脏病的15%;
管型 漏斗型 窗型
PDA病理分型
约占先天性心脏病的12% 婴儿期后最常见的青紫型先天
性心脏病 包括四种畸形
TOF的四种畸形
右室流出道梗阻
漏斗部狭窄多见，也可为 肺动脉瓣狭窄
室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚：继发性改变
① ② ③
④
TOF常合并的畸形
右位主动脉弓（25%） 左上腔静脉残留 房间隔缺损 动脉导管未闭 冠状动脉异常 三尖瓣异常 肺动脉及分支异常
③ 狭窄的肺动脉
右心室肥厚
右心房
上下腔静脉静 脉血
①
②
导致紫绀
③
TOF临床表现
症状
青紫：呈中央性，活动或气急时加重 蹲踞：多见于年长儿 杵状指（趾） 阵发性缺氧发作 发育落后 呼吸困难 并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎
阵发性缺氧发作（anoxic spell）
常见于婴儿 诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等; 产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，
第6版
TOF 病理生理
非青紫型：
肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流
青紫型：
肺动脉严重狭窄，呈右向左分流 伴发PDA的TOF，随着动脉导管 的关闭青紫加重;
肺动脉血流的减少可致侧支循 环的形成
第6版
青紫型TOF病理生理
肺静脉回流血减少
左心房
先天性心脏病ppt精品医学课件
艾森曼格综合征是一组先天性心脏病发展的后果。房、室间隔缺损、动脉导管未闭等先天性心脏病，可由原来的左向右分流，由于进行性肺动脉高压发展至器质性肺动脉阻塞性病变，出现右向左分流，皮肤粘膜从无青紫发展至有青紫时，既称为艾传导系统示意图
QRS≥0.12秒
P-R＜0.12秒
T波倒置
Delta波
WPW综合征Delta波的心电图特征
本图显示：窦房结的冲动形成以后同时沿着正常房室传导系统及副束下传心室，由于副束传导速度较快，冲动由副束传导优先进入心室，使部分心室肌预先激动，心电图上出现Delta波(右图绿色部分)
本例心电图，P波消失，R-R不等，图中QRS波宽大畸形，起始部有粗钝，时限0.15秒，心室率极快达200次/分。T波呈继发性改变。提示：预激综合征伴房颤
Brugada综合征的分子遗传学
Brugada综合征是一种编码心脏离子通道基因突变导致的常染色体显性遗传性疾病——原发性心电疾病： 心电图具有特征性的 “三联征”： 类右束支阻滞； 右胸导联（Ｖ1－V3） ST呈下斜形或马鞍形抬高、T波倒置； 临床常因室颤或多形性室速引起反复晕厥、甚至猝死。
Brugada综合征分型
表1 Brugada综合征各类型特征
I型
II型
III型
J波幅度
≥2mm
≥2mm
≥2mm
T波
负向
正向或双向
正向
ST-T形态
下斜形
马鞍状
马鞍状
ST段终末部分
逐渐下斜
抬高≥１mm
上移<１mm
注： 3种类型主要表现在右胸V1-V3导联，常在多个导联同时出现，并以V2导联最明显， 少数情况下V4导联亦可出现Brugada波
右位心
法络四联症：肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚。 法络三联症：肺动脉狭窄、心房间隔缺损（或卵圆孔开放）和右心室肥厚
QRS≥0.12秒
P-R＜0.12秒
T波倒置
Delta波
WPW综合征Delta波的心电图特征
本图显示：窦房结的冲动形成以后同时沿着正常房室传导系统及副束下传心室，由于副束传导速度较快，冲动由副束传导优先进入心室，使部分心室肌预先激动，心电图上出现Delta波(右图绿色部分)
本例心电图，P波消失，R-R不等，图中QRS波宽大畸形，起始部有粗钝，时限0.15秒，心室率极快达200次/分。T波呈继发性改变。提示：预激综合征伴房颤
Brugada综合征的分子遗传学
Brugada综合征是一种编码心脏离子通道基因突变导致的常染色体显性遗传性疾病——原发性心电疾病： 心电图具有特征性的 “三联征”： 类右束支阻滞； 右胸导联（Ｖ1－V3） ST呈下斜形或马鞍形抬高、T波倒置； 临床常因室颤或多形性室速引起反复晕厥、甚至猝死。
Brugada综合征分型
表1 Brugada综合征各类型特征
I型
II型
III型
J波幅度
≥2mm
≥2mm
≥2mm
T波
负向
正向或双向
正向
ST-T形态
下斜形
马鞍状
马鞍状
ST段终末部分
逐渐下斜
抬高≥１mm
上移<１mm
注： 3种类型主要表现在右胸V1-V3导联，常在多个导联同时出现，并以V2导联最明显， 少数情况下V4导联亦可出现Brugada波
右位心
法络四联症：肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚。 法络三联症：肺动脉狭窄、心房间隔缺损（或卵圆孔开放）和右心室肥厚
先天性心脏病优秀课件PPT
病理生理改变
1. 右向左分流 肺动脉狭窄程度：青紫型 非青紫型 青紫原因：右向左分流 肺动脉狭窄
2. 动脉导管未闭前：青紫轻
TOF临床表现
症状
青紫：呈中央性，活动或气急时加重 蹲踞：多见于年长儿 杵状指（趾） 阵发性缺氧发作 发育落后 呼吸困难 并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎
阵发性缺氧发作（anoxic spell）
主肺动脉内可见由降主 动脉分流过来的五彩相
间血流束
右室大，心尖上翘呈靴形
不大
凹陷
清晰
无
室间隔回声中断，主动脉骑 跨于室间隔上，RVOT狭窄，
右室壁、室间隔肥厚
收缩期见右室向主动脉内分 流的异常血流束
英文词汇
congenital heart disease, CHD 先心病 atrial septal defect ，ASD 房缺 ventricular septal defect, VSD 室缺 patent ductus arteriosus ,PDA 动脉导管未闭 tetralogy of Fallot ,TOF 法洛四联症 Cyanosis 发绀，青紫
女性多见，男女比例1：2。
ASD分类
原发孔型 主动脉 约占15%，也称部分性
心内膜垫型
上腔静 脉
继发孔型
最常见，约占75%，也 静脉窦
型缺损
称中央型
静脉窦型
约占5%
继发孔型缺 损
冠状静脉窦型
下腔静脉
约占2%
原发孔 型缺损
冠状静脉窦型
胎心房缺
第6版
2021/6/24
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ASD血液循环途径
肺循环
左房
无分流型
• 肺动脉狭窄 • 主动脉缩窄
幼儿先天性心脏病PPT课件
青紫
• １、中央性青紫 先心病中，右－左分流型为中央性青紫，青紫 部位多见于眼结膜、舌、口腔粘膜等温度较高 的部位。
• ２、周围性青紫 程度多较轻,多仅见于四肢末端、耳轮、鼻尖等 部位。
• ３、混合性青紫 以上两者都有
青紫
• 按青紫部位分 １、全身均匀性：如法洛氏四联征、TGA等 ２、差异性青紫：青紫的分布不均匀，如PDA并 发
需要注意的几点情况
• ２、继发于肺部疾病的青紫
肺透明膜病、吸入性综合症以及肺功能 的机械性受限，常因肺泡换气不足，弥散功 能受阻而表现青紫，很难与心脏性者鉴别。 但原发性肺部疾病除青紫外，常出现胸骨、 肋骨剑突下的三凹征。而心脏性者尽管青紫 明显，但吸气时用力及三凹征不如原发肺部 疾病者明显，吸入100%纯氧15分钟。肺源性 者能使青紫改善，而右－左分流型不能改善。
• ２、动脉导管的代偿作用 在肺动脉闭锁而室间隔又完整的情
况下，如三尖瓣闭锁，动脉导管的开放 为血流进入肺的唯一途径，维持肺血的 供应。
与先心病有关的血循环变化
• ３、卵圆孔的代偿作用： ①在二尖瓣闭锁，主动脉缩窄时，血流入左室受
阻或排出受阻，均可使左房压力升高，结果通 过卵圆孔形成心房水平左－右分流。有利减轻 左房压力，减轻肺水肿。 ②在右房右室血流排出受阻时，如PS、PA等，则 卵圆孔又成了血流到左房的通道。 ③在完全性大血管转位时，开放的卵圆孔或动脉 导管就成了体－肺循环之间的交通方式。
病因
• 胎儿心脏在发育过程中，受内外因素影响， 使心脏某一部分发育停顿或异常，就造成了 先天性畸形。内在因素主要和遗传有关，特 别是染色体易位，畸形。外因中较重要的是：
１、感染：如风疹，腮腺炎Ｖ，科萨奇Ｖ等
２、大量放射线接触
小儿先天性心脏病
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治疗
➢ 小VSD 不一定需手术
➢ 中型VSD临床有症状，宜于学龄前期在体外循环 下心内直视下作修补术
➢ 大型VSD
• 6月难控制心衰，应予手术治疗；
• 6月~2岁婴儿，虽心衰能控制，但肺A压持 续升高， 体循环A压1/2；或2Y后，肺/体 循环比2：1，应及时手术修补缺损。
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室间隔缺损
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➢ 亦可通过介入性心导管用扣式双盘堵塞装置或蘑 菇伞关闭缺损
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动脉导管未闭
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