扩张型心肌病剖析

扩张型心肌病

扩张型心肌病（扩张性心肌病充血性心肌病）是一侧或双侧心腔扩大并伴有心肌肥厚心肌收缩期泵血功能障碍，产生充血性心力衰竭。本型的特征为左或右心室或双侧心室扩大，并伴有心肌肥厚。心室收缩功能减退，伴或不伴充血性心力衰竭。室性或房性心律失常多见。病情呈进行性加重，死亡可发生于疾病的任何阶段。

1995年中华心血管病学会组织专题研讨会，提出本病的诊断参考标准如下：

1•临床表现为心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可发生栓塞和猝死等并发症。

2.心脏扩大X线检查心胸比〉0.5,超声心动图示全心扩大，尤以左心室扩大为显，左室舒张期末内径 >2.7cm/m2心脏可呈球型。

3•心室收缩功能减低超声心动图检测室壁运动弥漫性减弱，射血分数小于正常值。

4•必须排除其他特异性（继发性）心肌病和地方性心肌病（克山病）,包括缺血性心肌病、围产期心肌病、酒精性心肌病、代谢性和内分泌性疾病如甲状腺机能亢进、甲状腺机能减退、淀粉样变性、糖尿病等所致的心肌病、遗传家族性神经肌肉障碍所致的心肌病、全身系统性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等所致的心肌病、中毒性心肌病等才可诊断特发性扩张型心肌病。

5•有条件者可检测患者血清中抗心肌肽类抗体如抗心肌线粒体

ADP/ATP载体抗体、抗肌球蛋白抗体、抗B-受体抗体、抗M2胆碱

能受体抗体，作为本病的辅助诊断。临床上难与冠心病鉴别者需作冠

状动脉造影。

【治疗原则】

1、一般治疗：休息，必要时使用镇静剂，心衰时低盐饮食；

2、防治心律失常和心功能不全；

3、有栓塞史者作抗凝治疗；

4、有多量胸腔积液者，作胸腔穿刺抽液；

5、严重患者可考虑人工心脏手术或心脏移植，可以行CRT治疗;

6、对症、支持治疗。

由于病因未明，预防较困难。在病毒感染时注意心脏变化并及早治疗，有实际意义。

【治疗主要针对临床表现】

1.休息及避免劳累必须十分强调，如有心脏扩大、心功能减退者更应注意，宜长期休息，以免病情恶化。

2.有心力衰竭者治疗原则与一般心力衰竭相同，采用强心药、利尿药和扩血管药，由于心肌损坏较广泛，洋地黄类、利尿药有益，在

低肾小球滤过时，氢氯噻嗪可能失效，此时，需用袢利尿药，如：咲—塞米。扩血管药，如：血管紧张素转换酶抑制剂也有用，用时须从小剂量开始，注意避免低血压。

近年来发现本病有心力衰竭时用B受体阻滞剂有效，其机制可能是慢性心力衰竭时肾上腺素能神经过度兴奋，B受体密度下调，在本病中其程度大于心肌梗塞后，B受体密度下调，在本病中其程度大于心肌梗塞后，用B受

体阻滞剂后肾上腺素能神经过度兴奋的有害作用被去除，心肌内B受体密度上调，已知有B 1好，起始用极小剂，然后缓慢加大剂量，此种治疗可以延长患者寿命。

3.有心律失常，尤其在症状者需用抗心律失常药或电学方法治

疗，对快速室性心律与高度房室传导阻滞而有猝死危险者治疗应积极。

4.对预防栓塞性并发症可用口服抗凝药或抗血小板聚集药。

5.改善心肌代谢的药物如维生素C三磷酸腺苷、辅酶A、环化腺苷酸、辅酶Q10等可作为辅助治疗。

6.对长期心力衰竭，内科治疗无效者应考虑作心脏移植，术后积极控

制感染，改善免疫抑制，纠正排斥，1年后生存率可达85%以上。【用药原则】

1、心肌病变时对洋地黄类药物敏感，应用剂量宜较小，并注意

毒性反应，或使用非强心甙正性肌力药物；

2、应用利尿剂期间必须注意电解质平衡；

3、有使用抑制心率的药物或电转复快速型心律失常时，应警惕

同时存在病窦综合征的可能；

4、对合并慢性完全性房室传导阻滞、病窦综合征者可安装永久

性人工心脏起搏器；

5、在应用抗心律失常药物期间，应定期复查心电图；

6、有使用抗凝药期间，应注意出血表现，定期复查出、凝血时

间、凝血酶原时间

【特色治疗】

1.从毒”论治扩张型心肌病扩张型心肌病是世界性疑难

病症，因病因未明尚无特效疗法。虽然目前西医对于心力衰竭的治疗取得了长足的进步，但由于药物的局限性及其副作用，以及扩张型心肌病本身的复杂性，本病在症状出现后5年的存活率仅为40% 10年的存活率只有22%r 右。为找到一种较为理想的治疗方法，石家庄长_ 城中西医结合医院心肌病科科研专家组在学科带头人、毕业于中国中

医科学院的研究生、主任医师王仁平的带领下，根据多年的临床经验，在充分肯定西医治疗该病有效作用的同时，重新审视和研究了该病的中医发病机制，认为心气虚、邪毒侵犯心肌是该病的主要发病机制。

据此他们创造性的提出了“正气免疫学说”，一改以往单纯用西药和单纯用中药补气、活血、利水的治疗方案，独创了“益气调免，解毒宁心”，“从毒论治”的治疗法则，并精选相关中药组方，浓煎成系列方药。

2.扩张型心肌病的心脏移植治疗

扩张型心肌病患者常较年轻，若无其它系统疾病，心脏移植可延长生命，自环孢素(Cyclsporin )应用于抗排异反应后，心脏移植后，预后大为改观。手术死亡率10%-25%移植成功者，第1、3和5年存活率为80% 60%-70%口52%

明尼苏达大学心脏中心的心脏移植入选标准包括：

(1)LVEF<35%

(2)积极内科治疗无效；

(3)症状顽固，不能耐受内科治疗；

(4)无可逆的疾病因素，如心肌缺血或二尖瓣返流等；

(5)预计1年存活率＜50%

在移植后监护中如发现心电图中QRS总电压(I -皿，V1, V6的

QRS电压代数和)减低20%以上，或出现房性/室性心律失常，或出现心力衰竭、血清LDH升高，即应作心内膜活检，在术后4-6周内常规每周1次。根据组织病理学特征分3级：

I级(轻度)：心内膜和间质水肿伴血管周围轻度淋巴细胞浸润。

H级(中度)：炎症细胞浸润更加明显，可见变性的心肌细胞溶

解。

皿级(重度)：大量嗜派洛宁淋巴细胞和多形核白细胞浸润，可见间质出血。

移植后心肌活检证实存在排异反应，可用环孢素、醋酸泼尼松和硫唑嘌呤等行免疫抑制剂治疗。

【防治】

1.针对心肌病的主要原始病因，如病毒感染等进行防治，平素注意衣着冷暖，起居有序，防止外邪侵袭。避免长期劳累过度及不良情绪刺激。妊娠高血压症要及时治疗。

2.心肌病急性期需卧床休息，加强营养，并宜多食低脂、高蛋

白和富含维生素的食物，避免刺激性食物并注意低盐饮食，忌生冷辛辣、油腻食物及烟酒。

3.心肌病的病因至今未明，西医上没有针对的心肌病药物，也没有什么好的心肌病治疗办法。但从近年来中医治疗心肌疾病的疗效来看，形势是喜人的。