川崎病诊治质控要求
川崎病 诊断标准
川崎病诊断标准
川崎病的诊断标准主要包括以下内容：
1. 持续发热五天以上，正规抗生素治疗无效。
2. 双眼球结膜充血，无渗出物。
3. 口腔粘膜弥漫性充血，草莓舌。
4. 颈部淋巴结非化脓性肿大。
5. 躯干及四肢出现多形性皮疹，无水疱或痂皮。
6. 早期手足硬性水肿，后期指（趾）端膜状脱皮。
7. 血白细胞明显增高，以中性粒细胞为主，C反应蛋白血沉明显升高，后期可出现血小板的增高。
请注意，目前全世界公认的川崎病诊断标准主要根据临床表现，若孩子发生没有诱因的发烧持续5天以上，并出现4种或5种以上的上述症状，即可诊断为川崎病。
同时，若心脏彩超提示冠状动脉增宽扩张，即使症状不足四条也可以诊断川崎病。
此外，对于疑似川崎病症状的儿童，需特别注意是否出现严重呼吸困难、精神不好等症状，目前尚无确切证据表明这种“类川崎病”就是川崎病。
川崎病质控标准(一)
川崎病质控标准(一)
川崎病质控标准
引言
•川崎病是一种常见的小儿全身性血管炎疾病
•该病具有多系统受累和严重后遗症的风险，因此质控十分重要质控目标
•保障川崎病患儿得到及时和准确的诊断和治疗
•防止潜在并发症和后遗症的发生
•提高川崎病的预后和生活质量
质控内容
1.早期识别
–提高医务人员对川崎病的认识和诊断水平
–了解典型病症和非典型病症表现
–增加川崎病的筛查力度
2.确定诊断
–根据患儿的临床表现和检查结果做出准确的川崎病诊断
–排除其他可能的疾病
3.快速治疗
–早期治疗是防止并发症发生的关键
–采用合适的抗炎药物治疗，如静脉免疫球蛋白和乙型干扰素
–控制发热和其他症状，保护心脏和其他器官
4.后续管理
–维持患儿的心脏功能和生长发育的监测
–规范化的随访和复查，及时发现并处理并发症
–提供支持和康复治疗，改善患儿的生活质量
5.家庭教育
–向家长详细介绍川崎病的特点和潜在风险
–解答家长的疑问和提供相关的资讯和支持资源
–提供川崎病的预防和自我管理的知识
结论
•质控川崎病的标准对于该病的治疗和预后至关重要
•医务人员需要提高川崎病的认识和诊断水平
•患儿和家长需要得到及时的诊断、治疗和支持
•进一步研究和完善质控标准，提高川崎病患者的生活质量。
川崎病诊断标准及鉴别诊断
川崎病是一种儿童常见的全身性血管炎症性疾病，其诊断标准主要基于临床表现和排除其他疾病的可能性。
以下是川崎病的诊断标准和鉴别诊断：
诊断标准：
根据美国心脏病学会（AHA）提出的诊断标准，以下五项中满足四项可确立川崎病的诊断：
1. 持续高热：持续5天或以上，且难以退热。
2. 口腔黏膜变化：包括咽峡结膜充血、口腔红斑、咽峡炎、口唇红肿、舌苔脱落等。
3. 手足改变：手掌和脚掌红肿、皮肤脱屑。
4. 双侧结膜充血：双侧结膜充血，无分泌物。
5. 淋巴结肿大：颈部淋巴结肿大，直径≥1.5cm。
鉴别诊断：
在进行川崎病的鉴别诊断时，需要排除其他可能引起类似症状的疾病，如：
1. 风疹：川崎病与风疹的临床表现相似，但风疹一般不伴有结膜充血、手足红肿和脱屑等特征性体征。
2. 药物热：某些药物引起的发热可能与川崎病相似，但药物热一般不伴有其他典型的川崎病症状。
3. 感染性心内膜炎：川崎病与感染性心内膜炎的临床表现相似，但感染性心内膜炎一般伴有明确的感染病因和心脏瓣膜损害。
在实际临床中，医生会综合判断患儿的临床表现、实验室检查结果和心脏超声等综合信息，进行川崎病的诊断和鉴别诊断。
如果怀疑患儿可能患有川崎病，建议及时就医寻求专业医生的诊断和治疗。
川崎分期方案
1.提高川崎病早期诊断准确率，降低误诊和漏诊。
2.规范治疗流程，提高治疗效果，减少并发症。
3.提高患者及其家属的健康知识水平，增强家庭护理能力。
4.建立完善的随访制度，及时发现和处理潜在问题，降低复发风险。
本方案旨在为川崎病的治疗和管理提供一套详细、合规的指导性文件，在实际操作过程中，需结合患者具体情况进行调整。在实施过程中，严格遵循相关法律法规，确保患者权益。
二、方案目标
1.提高川崎病早期诊断准确率，减少误诊和漏诊。
2.规范川崎病治疗流程，确保患者获得及时、有效的治疗。
3.降低川崎病并发症发生率，特别是冠状动脉病变的风险。
4.提高患者生活质量，减少家庭负担。
三、方案内容
1.诊断标准
（1）主要诊断标准：发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者，可诊断为川崎病。
二、目标设定
1.提高川崎病早期识别和诊断的准确性，降低误诊和漏诊率。
2.规范川崎病治疗流程，提高治疗效果，减少并发症。
3.加强对患者及其家属的健康教育，提高家庭护理能力。
4.建立完善的随访制度，及时发现和处理潜在问题。
三、方案内容
1.诊断标准与流程
（1）诊断标准：根据川崎病的典型临床表现，结合以下诊断标准进行诊断。
1）发热5天以上，伴有下列表现中的4项：
a.双侧结膜充血，无渗出物。
b.口腔黏膜弥漫性充血，唇干裂，舌乳头突起、充血。
c.四肢变化，急性期掌跖红斑、手足硬性水肿，恢复期指（趾）端膜状脱皮。
d.多形性皮疹。
e.颈淋巴结肿大。
2）发热5天以上，伴有下列表现中的2项或以上，且排除其他疾病：
a.咳嗽、流涕、咽痛等上呼吸道感染症状。
（3）建立随访制度，定期对患者进行随访，评估治疗效果，及时发现和处理问题。
川崎病临床路1
川崎病临床路径一、川崎病临床路径标准住院流程（一）适用对象：第一诊断为川崎病（ICD10：M30.301）（二）诊断依据：根据《实用儿科学》（人民卫生出版社，2002年12月第7版）1.发热持续5天以上，抗生素治疗无效。
2.球结膜充血，无脓性分泌物。
3.口唇及口腔粘膜充血，唇皲裂，杨梅舌。
4.掌趾红斑，肢端硬性肿胀，恢复期指趾端膜状脱皮。
5.多形性皮疹，播散性红斑，肛周潮红、蜕皮。
6.颈部非化脓性淋巴结肿大。
（三）治疗方案的选择：根据《实用儿科学》（人民卫生出版社，2002年12月第7版）1.静脉丙球冲击治疗，1-2g/kg。
2.阿司匹林抗炎。
3.抗血小板聚集药物。
（四）标准住院日为7-10天（五）进入路径标准：1.第一诊断必须符合ICD10：M30.301川崎病疾病编码；2.当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）排除标准：1.院外确诊川崎病，但IVIG治疗不敏感。
2.川崎病伴有严重并发症。
3.不完全川崎病。
4.患儿同时合并其他疾病，住院期间需要特殊处理。
（七）退出标准：1.使用静脉丙球冲击治疗48小时，体温未降至正常。
2.出现严重冠状动脉病变，如冠脉瘤或血栓形成。
3.出现其他严重并发症。
4.住院期间合并其他疾病，需要特殊处理。
5.难治性川崎病。
（八）出院标准：1.体温降至正常至少达72小时，阿司匹林减量后体温稳定。
2.血小板及炎症反应指标有所好转。
3.冠状动脉病变有好转或无进展。
（九）有无变异及原因分析：1.难治性川崎病，即应用静脉丙球冲击治疗48小时后，仍持续发热，针对此类患儿，可再加用1-2次静脉丙球冲击治疗，或者应用皮质激素治疗。
2.川崎病出现冠脉病变一般发生于病程的2-3周，并非病初即出现，在住院过程中仍可出现冠脉病变进展，且目前静脉丙球冲击治疗并不能完全阻止冠脉病变的进展。
3.川崎病患儿若出现严重冠脉病变，需进行更加积极的抗凝、溶栓等治疗。
儿童川崎病质控考核标准
儿童川崎病质控考核标准
儿童川崎病质控考核标准应包括以下内容：
1. 诊断标准：确定川崎病的诊断标准，包括病史、体征、实验
室检查等方面的判断标准，要求严谨可靠，并充分考虑不同年龄段和
不同性别儿童的特点。
2. 治疗标准：制定适合儿童川崎病的治疗方案，包括静脉免疫
球蛋白、阿司匹林等药物的使用剂量、疗程等内容，要求严格按照标
准操作，并考虑不同季节和气候对治疗的影响。
3. 治疗效果评估：制定评估川崎病治疗效果的标准，包括体温、皮疹、口腔皮肤黏膜等症状的改善情况、心脏损害的改善情况等方面，要求评估方法科学有效且可量化，能够客观反映治疗效果。
4. 预后评估：制定预测川崎病患者预后的标准，包括心脏损害、血管损害等方面的预后评估，要求标准科学可靠，能够帮助医生预测
患者的疾病进展情况和治疗效果。
5. 护理标准：制定川崎病患者的护理标准，包括营养支持、心
理护理、安全管理等方面，要求标准科学合理，能够保证患者得到全
面细致的护理服务。
6. 疫情控制标准：制定应对川崎病疫情的标准，包括疫情监测、隔离医学观察、流行病学调查、宣传教育等措施，要求标准全面科学，能够及时有效地控制疫情的扩散。
最新：中国儿童川崎病诊疗循证指南推荐要点2023
最新：中国儿童川崎病诊疗循证指南推荐要点2023川崎病（Kawasakidisease,KD）是一种急性自限性血管炎性疾病，是引起5岁以下儿童后天获得性心脏病的最常见原因。
《中国儿童川崎病诊疗循证指南（2023年）》针对KD的分类及定义、不同类型KD的诊断、KD急性期治疗、超声心动图在KD并发症识别中的应用和KD合并巨噬细胞活化综合征的处理等临床问题提出推荐意见。
关于KD的诊断和急性期治疗，指南主要提出以下推荐意见。
KD的诊断推荐意见1CKD的诊断：发热，并存在CKD定义中5项主要临床特征中的至少4项，即诊断为CKD（高质量证据，强推荐\推荐意见2IKD的诊断：发热持续5d或以上或热程不定，并存在5项主要临床特征中的2项或3项，同时明确存在CA1的超声心动图改变，即（1）左或右冠状动脉Z值≥2.0或（2）冠状动脉特征符合CA1相关标准（＜5岁者内径＞3mm,≥5岁者内径＞4mm和/或相邻内径相比扩张≥1.5倍或管腔明显不规则），即诊断为IKD（中等质量证据，强推荐X推荐意见3疑似IKD的评估：任何患有长期不明原因发热、少于CKD定义中4个主要临床特征，但具有相关的实验室或超声心动图改变的患儿,在排除其他疾病的情况下，都应考虑IKD（高质量证据，弱推荐）。
图1疑似IKD的评估流程［KD］川崎病；［CRP］C反应蛋白；［ESR］红细胞沉降率KD的急性期治疗1 .阿司匹林（ASA）治疗推荐意见1对于所有确诊KD的患儿，急性期强烈建议使用ASA o推荐剂量及疗程：推荐急性期使用ASA30~50mg∕（kg∙d）,分2~3次口服，至热退48-72h或发病14d后改为3~5mg∕（kg∙d）,顿服维持。
持续口服6~8周，发生CA1的患儿则需口服至冠状动脉正常（高质量证据，强推荐）o推荐意见2未确诊KD和/或未使用IVIG之前的IKD患儿通常可以早期使用ASA3~5mg∕(kg∙d),顿服。
持续口服6~8周,发生CA1的患儿则需口服至冠状动脉正常(中等质量证据，弱推荐)o2 .静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗推荐意见1KD确诊后,推荐尽早开始大剂量W1G治疗。
工作规范 川崎病诊治规范
文件编码FSFY-QMS-EK-C-0019-20150325起草部门儿科本版次生效期2015-03-25版次V1审核人刘志刚审批人张红华页数2川崎病又称为皮肤粘膜淋巴结综合征，是一种以全身性中、小动脉炎性病变为主要病理改变的急性热性发疹性疾病。
发病年龄以婴幼儿多见，80%在5岁以下，成人罕见。
1.诊断标准不明原因发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断川崎病：1.1周围肢体的变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指趾端膜状脱皮1.2多形性红斑1.3眼结合膜充血，非化脓性1.4唇充血皲裂，口腔粘膜弥漫性充血，舌乳头呈草莓舌1.5颈部非化脓性淋巴结肿大（直径大约1.5cm）如果5项主要表现只具备3现或3项以下，经超声心动图证实有冠状动脉扩张或冠状动脉瘤，亦可确诊。
2.检查项目三大常规血电解质、肝肾功能、心肌酶谱、风湿常规、CRP、蛋白质三项、免疫三项PCT-Q、IgE、血培养、呼吸道病原五项肥达氏、外婓氏试验、输血前四项心电图、胸片心脏彩超（必要时）3.治疗3.1控制炎症3.1.1阿司匹林：30~100mg/(kg.d)，分3~4次口服，热退3天后逐步减量，热退2周左右减至3~5mg/(kg.d)，维持6~8周；如有冠状动脉病变时，应延长用药时间，直至冠状动脉恢复正常。
3.1.2丙种球蛋白静脉滴注：剂量2g/kg，于8~12小时左右静脉缓慢滴入，或分两天输注，宜于发病早期（10天内）应用，可迅速退热，预防或减轻冠状动脉病变发生，应同时文件编码FSFY-QMS-EK-C-0019-20150325起草部门儿科本版次生效期2015-03-25版次V1审核人刘志刚审批人张红华页数2联合应用阿司匹林，剂量同上。
如果IVIG治疗后仍发热>38℃持续48~72小时及CRP等检查未改善者，即对IVIG治疗不反应，应再追加IVIG1~2g/kg，一次静脉滴注，并同时应用糖皮质激素泼尼松治疗。
(工作规范)川崎病诊治规范
文件编码FSFY-QMS-EK-C-0019-20150325起草部门儿科本版次生效期2015-03-25版次V1审核人刘志刚审批人张红华页数2川崎病又称为皮肤粘膜淋巴结综合征，是一种以全身性中、小动脉炎性病变为主要病理改变的急性热性发疹性疾病。
发病年龄以婴幼儿多见，80%在5岁以下，成人罕见。
1.诊断标准不明原因发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断川崎病：1.1周围肢体的变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指趾端膜状脱皮1.2多形性红斑1.3眼结合膜充血，非化脓性1.4唇充血皲裂，口腔粘膜弥漫性充血，舌乳头呈草莓舌1.5颈部非化脓性淋巴结肿大（直径大约1.5cm）如果5项主要表现只具备3现或3项以下，经超声心动图证实有冠状动脉扩张或冠状动脉瘤，亦可确诊。
2.检查项目三大常规血电解质、肝肾功能、心肌酶谱、风湿常规、CRP、蛋白质三项、免疫三项PCT-Q、IgE、血培养、呼吸道病原五项肥达氏、外婓氏试验、输血前四项心电图、胸片心脏彩超（必要时）3.治疗3.1控制炎症3.1.1阿司匹林：30~100mg/(kg.d)，分3~4次口服，热退3天后逐步减量，热退2周左右减至3~5mg/(kg.d)，维持6~8周；如有冠状动脉病变时，应延长用药时间，直至冠状动脉恢复正常。
3.1.2丙种球蛋白静脉滴注：剂量2g/kg，于8~12小时左右静脉缓慢滴入，或分两天输注，宜于发病早期（10天内）应用，可迅速退热，预防或减轻冠状动脉病变发生，应同时文件编码FSFY-QMS-EK-C-0019-20150325起草部门儿科本版次生效期2015-03-25版次V1审核人刘志刚审批人张红华页数2联合应用阿司匹林，剂量同上。
如果IVIG治疗后仍发热>38℃持续48~72小时及CRP等检查未改善者，即对IVIG治疗不反应，应再追加IVIG1~2g/kg，一次静脉滴注，并同时应用糖皮质激素泼尼松治疗。
川崎病的高危因素评分---HARADR评分和KOBAYASHI评分
采用日本川崎病研究班推荐的诊断标准（2002年2月修订，第5版）。 • • • • • • • • 1.主要症状 （1）发热持续5d以上（但包括经治疗后发热＜d天者）； （2）双侧眼球结膜充血； （3）口腔表现：口唇潮红、杨梅舌、口腔咽部黏膜弥漫性充血； （4）不定形皮疹；山东大学齐鲁医院小儿内科杨杰 （5）四肢末端变化：（急性期）手足硬性水肿，掌跖及指趾端红斑；（恢复期）甲床皮肤移行处 有膜状脱皮； （6）急性期出现非化脓性颈部淋巴结肿大。 以上6个主要症状中只要出现5个就可以诊断本病。如上述6个症状中只出现4个症状，但通过超声心 动图或心血管造影检查证实了冠状动脉瘤（或扩张），可排除其它疾病，也可确诊为本病。
川崎病冠状动脉损伤高危因素
• Harada评分 • kobayashi评分
Harada评分
• • • • • • • • 1）年龄小于1岁 2）男性患者 3）血浆白蛋白《35G/L 4）红细胞压积HCT《35% 5）C反应蛋白CRP》+++ 6）外周血白细胞计数WBC》12*10^9/L 7）血小板计数《35*10^9/L 每项一分，满足7项中的4项（4分以上）为高危 人群
川崎病的高危因素
江西省景德镇市第二人民医院 儿科 曹俊
川崎病的日本评分标准
①不明原因的发热，持续5天或更久； ②双侧结膜充血； ③口腔及咽部粘膜弥漫充血，唇发红及干裂，并呈 杨梅舌； ④发病初期手足硬肿和掌跖发红，以及恢复期指趾 端出现膜状脱皮； ⑤躯干部多形红斑，但无水疱及结痂； ⑥颈淋巴结的非化脓性肿胀，其直径达1.5cm或更 大。但如二维超声心动图或冠状动脉造影查出冠 状动脉瘤或扩张，则四条主要症状阳性即可确诊。
• .非典型川崎病的诊断 • （1）诊断标准中6项仅具3项，但在病程中超声心动图或血管造影证 实有冠状动脉瘤者（多见于＜6个月婴儿或＞8岁年长儿），属重症。 • （2）诊断标准中仅4项，但超声心动图检查冠状动脉管壁辉度增强 （提示有冠状动脉炎），除外其他感染性疾病（病毒性感染、葡萄球 菌感染、溶血性链球菌感染、耶尔森菌感染等）。 • 非典型川崎病的参考项目：①卡介苗接种处再现红斑；②血小板数显 著增多；③C－反应蛋白、血沉明显增加；④超声心电图示冠状动脉 扩张或动脉壁辉度增强；⑤心脏杂音（二尖瓣关闭不全或心包摩擦 音）；⑥低白蛋白血症、低钠血症。
医海拾贝：川崎病及实验室诊断指标
医海拾贝：川崎病及实验室诊断指标川崎病（KD）是由日本川崎医生于1976年首先报告的一种小儿疾病。
该病的病症主要表现在皮肤、黏膜和淋巴结，故又称做皮肤黏膜淋巴结综合征。
川崎病不是常见病，但近年有增多的趋势。
川崎病虽然叫皮肤黏膜淋巴结综合征，但实质上是一种全身性血管炎，可侵犯心脏、肾脏、消化道等内脏器官，甚至还会侵犯大脑。
川崎病不遗传、不传染，目前没有什么好的预防办法。
●高烧持续不退川崎病一年四季均可发生，但多发生在冬季。
其首发症状是发烧，身上伴发有红点，所以常常会被误诊为感冒、麻疹或猩红热。
但川崎病在症状上同感冒是有区别的，不像感冒那样咳嗽、打喷嚏、流鼻涕。
一般的感冒发烧3天后症状就会缓解，体温也开始下降，但川崎病持续高烧，体温在38℃～39℃之间，发烧可持续5天以上。
川崎病发烧两天左右时，全身会出现各种大小不等的红色斑疹，嘴唇发干而有裂纹，口中黏膜发红，舌头上长出红色的小疙瘩，十分像新鲜杨梅的“刺”，称杨梅舌。
两眼充血、发红，手脚关节发硬、肿胀，指（趾）处可见红斑，体温下降后，手脚尤其接近指（趾）甲部位的皮肤会有片状脱皮。
颈部双侧和颌下淋巴结肿大。
在感冒的高发期，如果孩子发烧，特别是持续高烧不退或有上述症状，家长不要以为只是一般的感冒，自己随便给孩子吃些抗感冒的药，要考虑可能是川崎病，尽快带孩子到医院检查诊治。
●真正的危险在脏器损害川崎病对儿童的危害并不在于发烧、出皮疹以及淋巴结肿大等外在症状，而在于对心脏等脏器的危害。
部分川崎病患儿可并发心、脑、肝、肺、肾等多脏器损害，其中心血管损害最为突出，大多发生于发病后2～3周，可持续数月到数年。
川崎病并发心血管损害的类型包括冠状动脉瘤、冠状动脉扩张、冠状动脉狭窄或闭塞等。
动脉瘤可单发或多发，大多可于1～2年消退；但局部管壁的纤维化可促使内膜增生，导致冠状动脉不能有效扩张。
严重者可形成血栓、管腔狭窄闭塞乃至心肌梗死，还可导致严重的心脏缺血症状或发展成缺血性心脏病，这是川崎病致死的主要原因。
川崎病诊疗常规
心内科诊疗常规
1.川崎病
特殊检查：心超（注意冠状动脉），血沉，ASO＋RF（排除猩红热），EB病毒抗体，血培养。
冠脉扩张可于发病第6天检出，第2-3周检出率较高，第4周后较少出现新病变。
冠状动脉病变程度分级
1.0级：冠状动脉无扩张。
～3岁<
2.5mm，～9岁<3mm，～14岁<
3.5mm。
冠脉内径与主
动脉根部内径比值不受年龄影响，各年龄均<0.3。
>0.16扩张。
2.Ⅰ级：瘤样扩张明显而局限，内径<4mm。
3.Ⅱ级：内径4-7mm。
4.Ⅲ级：>7mm。
危险因素：
1.年龄<1岁
2.男孩
3.持续发热>14天
4.贫血
5.白细胞>30×10^9/L
6.血沉>100mm/H
7.CRP明显升高
8.白蛋白低
9.发生体动脉瘤
鉴别诊断：
1.与猩红热不同之处：皮疹一般发生在发热3天后，皮疹接近麻疹和多型红斑，好发于婴
幼儿及较小儿童，青霉素治疗无效。
2.幼年型类风湿关节炎
3.败血症。
川崎病的最佳治疗方案
川崎病的最佳治疗方案引言川崎病（Kawasaki disease）是一种儿童常见的全身性炎症性疾病，主要发生在5岁以下的儿童。
它的病因尚不明确，但可能与免疫系统异常反应有关。
川崎病的早期诊断和及时治疗对预防心脏并发症非常重要。
本文将介绍川崎病的最佳治疗方案。
1. 诊断川崎病的标准川崎病的诊断主要基于患者症状和体征的表现，没有特异性的实验室检查。
根据美国心脏协会（American Heart Association）制定的标准，川崎病的诊断必须满足以下条件：1.持续发热超过5天，且没有其他明显感染原因；2.具备4种或以上的以下主要体征：–双侧结膜炎–口腔黏膜病变（舌炎、口腔黏膜红斑、咽峡炎）–手足红肿或皮疹–淋巴结肿大（颈部淋巴结直径大于1.5cm）–四肢迟缓性改变（手指或足趾末端皮肤脱屑、指甲剥离）3.排除其他可引起类似表现的疾病。
2. 川崎病的治疗方案2.1 初始治疗川崎病的治疗旨在缓解炎症反应、预防心脏并发症和减少疾病持续时间。
以下是初始治疗的主要措施：1.乙酰水杨酸（Aspirin）：剂量为30-50mg/kg/天，分次口服。
乙酰水杨酸可以缓解炎症反应，并预防血管损伤。
2.高剂量静脉免疫球蛋白（IVIG）：剂量为2g/kg，静脉滴注。
IVIG可以抑制免疫系统的异常反应，缩短发热时间和炎症反应，减少心脏并发症的风险。
2.2 随访治疗川崎病的随访治疗主要是为了监测患者的病情变化和预防心脏并发症。
以下是随访治疗的主要内容：1.炎症指标监测：定期检测白细胞计数、C-反应蛋白和血沉等炎症指标，以评估炎症反应的程度。
2.心脏超声检查：定期进行心脏超声检查，以评估冠状动脉的异常改变和心脏功能。
3.长期使用低剂量乙酰水杨酸：在川崎病急性期结束后，继续口服低剂量乙酰水杨酸，以预防冠状动脉病变。
2.3 心脏并发症治疗如果患者出现心脏并发症，需要进行相应的治疗措施。
以下是常见的心脏并发症治疗方案：1.冠状动脉病变：对于出现冠状动脉瘤的患者，需要密切监测冠状动脉直径的变化，并考虑使用抗凝药物、抗血小板药物或手术治疗。
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日本病死率已降至0.03％（1998）
台湾地区 0.06％（九十年代后期）
我国大陆
0.2％～1％
KD冠脉损害的诊断
① ②
EKG：Resting, exercise and Holter Chest X-ray：To observe cardiac shadow (enlargement due to ischemia) and calcification (giant aneurysm or stenotic lesions) Echocardiography：Resting, stress and others Radionuclide imaging：Thallium-201、Technetium-99 and others Cardiac catheterization and angiography Other imaging methods：CT, PET，MRI/MRA Blood test：CK-MB and cTnT/cTnI
Arterial intimal thickening, scar formation, thrombosis, ischemic heart disease
临床分期
1997年，日本将心脏损害分为急性期（1个月 以内）和后遗症期（1个月以上）
急性期异常 18%
后遗症逐年下降
－1983年 16.7%
冠状动脉壁辉度增强
参考项目：卡介苗接种处再现红斑；BPC显著增
多；CRP、ESR明显增高；低蛋白血症或低钠血
症；心脏杂音或心包摩擦音
冠脉损害与KD诊断
临床表现
1、发热持续5天或以上 2、双侧结膜充血（无渗出物） 3、唇及口腔所见：口唇绛红、皲裂、杨梅舌、弥漫性充血 4、皮肤改变：多形性红斑、皮疹 5、肢体末端异常 6、 颈部非化脓性淋巴结肿大，常为单侧，> 1.5 cm
诊断标准（修订第5版，日本，2002） ： －上述症状 5 项以上；4 项＋冠脉瘤或扩张 － 除外其它疾病
川崎病早期主要症状发生率
川崎病症状出现的时间
不典型川崎病诊断
（1）6项主要症状中只有3项，但在病程中超声心 动图或冠状动脉造影证明有冠状动脉瘤，多见
于<6个月的婴儿或>8岁的年长儿
（2）6项主要症状中有4项，但超声心动图可见
争议较大
谢利剑(2010)
病程5-10天予1g/kg.d×2d效果最佳
Multicenter Study in Shanghai
1682 KD pts from 50 hospitals in Shanghai included From Jan. 1998 through Dec. 2007
川崎病诊断指南
临床表现
1、发热持续5天或以上 2、双侧结膜充血（无渗出物） 3、唇及口腔所见：口唇绛红、皲裂、杨梅舌、弥漫性充血 4、皮肤改变：多形性红斑、皮疹 5、肢体末端：(急性期）手掌、足底及指（趾）端潮红、硬肿， （恢复期）指趾端甲床皮肤移行处膜样脱皮 6、 颈部非化脓性淋巴结肿大，常为单侧，> 1.5 cm
诊断标准（修订第5版，日本，2002） ： －上述症状 5 项以上； －4 项＋冠状动脉瘤或扩张，除外其它疾病
冠脉损害与KD诊断
不典型川崎病诊断
（1）6项主要症状中只有3项，但在病程中超声心动图或冠 状动脉造影证明有冠状动脉瘤，多见于<6个月的婴儿或 >8岁的年长儿 （2）6项主要症状中有4项，但超声心动图可见 冠状动脉壁辉度增强
参考项目：卡介苗接种处再现红斑；BPC显著增多；CRP、 ESR明显增高；低蛋白血症或低钠血症
病理分期
•Acute stage: 1st～9th day
Micro-vascular, arterioles and small veins inflammation
•Subacute stage: 10th～21st day
－1996年 12.1% －1997年 5.1～6.2% (日本2000～2001年调查资料)
冠状动脉瘤的大小分型
病变类型
小型冠状动脉瘤
分型标准
冠状动脉扩张内径≤4mm；
或冠状动脉扩张
中型冠状动脉瘤
或年长儿（≥5岁）冠状动脉扩张内径小于正常1.5倍
冠状动脉内径>4mm且≤8mm； 或年长儿（≥5岁）冠状动脉扩张内径为正常>1.5~4倍
Ⅲ级
Ⅳ级 Ⅴ级 Va Vb
1支或多支冠状动脉单个的小-中等大小冠状动脉瘤
巨大冠状动脉瘤；或一支冠状动脉内多个动脉瘤但无阻塞 冠状动脉造影显示有狭窄或阻塞 不伴心肌缺血 伴心肌缺血
Appearance of Aneurysm
diffuse
saccular
fusiform
segmental
预 后
对1982～1992年期间发病的 6576例 随访 5～ 15年，死亡27例（0.41％），合并心血管病变 男性患者死亡率是一般人群的2.8倍；女性及 无合并心血管损害者死亡率与一般人群无明显 差异 －Nakamura，2000
Coronary artery Vasculitis
•Early convalescent stage: 28th～31st day
Granuloma formation in the arteries, aneurysm formation and thrombosis
•Late convalescent stage:>31st day ～ over years
30
regress ion ( n= 80) Regr ession r ate: coronary aneurysm
10
40
S ten o sis r ate: stenosis ( n= 28 )
corona ry aneurysm
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
5 50
60 0 2 4 6 8 10 17
0
Ye a r s f r om t he on s e t of KD
1g/(kg.d)*2d
KD
2g/kg单剂
400mg/(kg.d)*5d
[7] Baba R,Circulation,2005
IVIG最优剂量探索： 李永柏(1999) 2g/k g单次与1g /k g单次治疗KD效果无统计学意义 杜忠东(2006) 2g/kg单次 优于1g(kg.d)*2d 覃丽君 (2006) 2g/kg单次与1g/kg单次治疗KD效果无显著差异 Sakata(2007) lg/kg单次 与2g/kg 单次预防冠脉瘤的作用无差异
2nd attack (24)
MORTALITY
1st 2nd 3rd attack attack attack 22% 63% 83%
died (15)
survived ( 9 )
3rd attack ( 6 )
died (5) survived ( 1)
(Kato, Ichinose, Kawasaki : J Pediatr, 1985)
超声心动图检测异常标准
日本卫生部冠状动脉扩张标准（1984）
5岁以下冠状动脉内径>3mm
或5岁以上冠状动脉内径>4mm
冠状动脉某一节段的内径超过相邻节段内
径的1.5倍
Prognosis of CALs
① Aneurysm shrinkage and regression: Observed in 32~50% of patients,
③ ④
⑤ ⑥ ⑦
超声心动图检测
M型超声心动图: M-mode Echocardiography 切面超声心动图： 2D Echocardiography 多普勒超声心动图： Doppler Echocardiography 实时三维超声心动图： RT-3D Echocardiography
巨大冠状动脉瘤
冠状动脉内径>8mm； 或年长儿（≥5岁）冠状动脉扩张内径大于正常4倍
(Japanese Circulation Sciety Joint Research Group. Pediatr Int 2005)
冠状动脉病变严重程度临床分级
Ⅰ级
Ⅱ级
任何时期冠状动脉均无扩张
急性期暂时性扩张：冠状动脉仅有轻度扩张，并在病程30天内恢 复正常
CA
(Hirata, 2002)
Cardiac sequelae noted in 1970
2003-2007年上海地区KD发病率
川崎病发病例数及发病率[/10万5岁以下儿童]
年度
2003 2004 2005 2006 2007
男 n(%)
77（53.14） 90（61.72） 95（60.18） 88（53.41） 77（42.05）
Management
IVIG administration to prevent CAL Management of IVIG resistant cases Anticoagulant therapy CABG or interventional procedure to treat CAL with myocardial infarction or severe
③ Recanalization (segmental stenosis)：New vessels after occlusion is
seen in 14.8% of patients with CALs, in which 90% seen in RCA
④ Localized stenosis：Seen in 4.7-12%，which occurred more commonly