特发性血小板减少性紫癜优秀课件
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小儿特发性血小板减少性紫癜科普宣传课件
谁是高风险人群？
谁是高风险人群？
年龄
该病通常发生在儿童，尤其是2至5岁的幼儿 。
尽管任何年龄段的儿童都有可能发生，但小 于5岁的儿童更为常见。
谁是高风险人群？ 性别
该病在男孩和女孩中均可发生，但有些研究 显示男孩的发病率略高。
性别差异的原因尚不清楚。
谁是高风险人群？ 既往病史
有免疫系统疾病或家族史的儿童风险可能更 高。
该病通常在儿童中发生，可能会引起出血和淤血 。
什么是小儿特发性血小板减少性紫癜？ 症状
常见症状包括易出血、皮肤瘀点、淤血、以及可 能的口腔出血等。
这些症状可能会影响儿童的日常生活和活动。
什么是小儿特发性血小板减少性紫癜？
病因
病因尚不明确，可能与病毒感染、免疫系统异常 等有关。
有些病例在病毒感染后发生，可能与机体的免疫 反应有关。
骨髓检查在某些情况下有助于确认诊断。
如何治疗？
如何治疗？
观察治疗
对于轻症患者，通常采取观察和定期监测的方式 。
许多病例会自行缓解，无需药物干预。
如何治疗？
药物治疗
严重病例可能需要使用皮质类固醇等药物来抑制 免疫反应。
药物治疗需在医生指导下进行。
如何治疗？
输血治疗
严重出血时可能需要进行血小板输注。
家族中有相似病历的儿童需特别关注。
何时就医？
何时就医？
典型症状
如发现皮肤出现紫癜、容易淤血或出现口腔出血 ，应及时就医。
早期识别和治疗至关重要，可以减少严重并发症 的风险。
何时就医？
定期检查
对于确诊的患者，需定期进行血小板计数和健康 监测。
定期检查有助于及早发现病情变化。
何时就医？
特发性血小板减少性紫癜ppt课件
用于上述两药静脉停药后口服用药，1--2mg/kg.d ×2-4周 后逐渐减量维持
用于出血不严重的ITP
可编辑课件PPT
11
治疗（TREATMENT）
静脉高效丙种球蛋白（IVIG）
– 用法：0.4-0.5 g/kg.d ×5天 – 1--2 g/kg.d ×2--3天
输血或血小板
– 新鲜全血：出血严重伴贫血者 – 血小板：出血严重或主要脏器出血不伴严重贫血者
血块退缩不良 – 正常：0.8cm管径干燥管1ml血 – 1h开始退缩，12--24h完全退缩
可编辑课件PPT
8
实验室（LABORATORY STUDIES）
束臂试验 血小板相关抗体，PAIgG增高 骨髓像：增生性骨髓像，巨核细胞成熟障碍
– 急性型：巨核细胞正常或增高，以幼巨核细 胞增多为主
– 继发性血小板减少： 再障，白血病，系统性红斑狼 疮
– 过敏性紫癜
– Wiskott-Aldrich综合症
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10
治疗（TREATMENT）
一般治疗 肾上腺皮质激素
– 急性危重出血可静脉用药 – 氢化可的松 12--20 mg/kg.d ×3--5天后改口服用药 – 地塞米松大剂量冲击，2 mg/kg.d ×3--5天后改口服 – 强的松口服
2
病因及发病机理（ETIOLOGY)
免疫机制证据
–患者血循环中及血小板表面能检测到血小板抗体。 多数抗体是IgG，个别为IgM及IgA
–由于IgG可以通过胎盘，新生儿可以患与母亲同样 的病即ITP
–有些患者尤其是慢性型可同时Coomb，s试验阳性而 发生自身免疫性溶血，即伊文氏综合症（Evan，s）
多预示早期缓解可能。
用于出血不严重的ITP
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11
治疗（TREATMENT）
静脉高效丙种球蛋白（IVIG）
– 用法：0.4-0.5 g/kg.d ×5天 – 1--2 g/kg.d ×2--3天
输血或血小板
– 新鲜全血：出血严重伴贫血者 – 血小板：出血严重或主要脏器出血不伴严重贫血者
血块退缩不良 – 正常：0.8cm管径干燥管1ml血 – 1h开始退缩，12--24h完全退缩
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8
实验室（LABORATORY STUDIES）
束臂试验 血小板相关抗体，PAIgG增高 骨髓像：增生性骨髓像，巨核细胞成熟障碍
– 急性型：巨核细胞正常或增高，以幼巨核细 胞增多为主
– 继发性血小板减少： 再障，白血病，系统性红斑狼 疮
– 过敏性紫癜
– Wiskott-Aldrich综合症
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10
治疗（TREATMENT）
一般治疗 肾上腺皮质激素
– 急性危重出血可静脉用药 – 氢化可的松 12--20 mg/kg.d ×3--5天后改口服用药 – 地塞米松大剂量冲击，2 mg/kg.d ×3--5天后改口服 – 强的松口服
2
病因及发病机理（ETIOLOGY)
免疫机制证据
–患者血循环中及血小板表面能检测到血小板抗体。 多数抗体是IgG，个别为IgM及IgA
–由于IgG可以通过胎盘，新生儿可以患与母亲同样 的病即ITP
–有些患者尤其是慢性型可同时Coomb，s试验阳性而 发生自身免疫性溶血，即伊文氏综合症（Evan，s）
多预示早期缓解可能。
特发性血小板减少性紫癜护理业务学习课件
I癜TP是（一I种T自P）身免？疫性疾病，患者体内产生抗体攻
击自身的血小板，导致血小板数量减少，出现出 血症状。
ITP的诊断主要基于血液检查和排除其他可能导致 血小板减少的疾病。
特发性血小板减少性紫癜（ITP）是一种自身免疫性 疾病，主要表现为血小板减少，导致出血倾向。本文 将通过5W1H原则（What, Why, Who, When, Where, How）来详细介绍ITP的为护什理么业需务要。重视ITP的护理？
ITP护理的主要参与者包括患者本人、家属、护士 、医生和其他医疗保健专业人员。
多学科团队合作可以提高护理效果，确保患者得 到全面的支持和照顾。
ITP护理的时间和地点也需要 科学安排，以确保患者能够得 到及时和有效的治疗和护理。
ITP护理的时间和地点也需要科学安排，以确保患者 能够得到及时和有效的治疗和护理。 何时进行ITP护理？
如何进行ITP的护理是整个护理业务的核心部分，包 括药物治疗、生活方式调整和心理支持等方面。
如何提供心理支持？
ITP患者常常面临情绪波动和心理压力，家属和护 理人员应给予关心和支持，必要时寻求心理咨询 。
心理支持有助于患者积极面对疾病，提高生活质 量。
谢谢观看
ITP护理需要持续进行，特别是在疾病急性发 作期和治疗期间，患者需要密切监测血小板 水平和出血情况。
定期随访和检查是护理的重要组成部分，帮 助及时调整治疗方案。
ITP护理的时间和地点也需要科学安排，以确保患者 能够得到及时和有效的治疗和护理。 在哪里进行ITP护理？
ITP护理可以在医院、门诊和家庭中进行。急 性期患者通常需要住院治疗，而稳定期患者 可以在门诊或家庭中继续护理。
药物治疗需要严格按照医嘱进行，避免擅自停药 或更改剂量。
击自身的血小板，导致血小板数量减少，出现出 血症状。
ITP的诊断主要基于血液检查和排除其他可能导致 血小板减少的疾病。
特发性血小板减少性紫癜（ITP）是一种自身免疫性 疾病，主要表现为血小板减少，导致出血倾向。本文 将通过5W1H原则（What, Why, Who, When, Where, How）来详细介绍ITP的为护什理么业需务要。重视ITP的护理？
ITP护理的主要参与者包括患者本人、家属、护士 、医生和其他医疗保健专业人员。
多学科团队合作可以提高护理效果，确保患者得 到全面的支持和照顾。
ITP护理的时间和地点也需要 科学安排，以确保患者能够得 到及时和有效的治疗和护理。
ITP护理的时间和地点也需要科学安排，以确保患者 能够得到及时和有效的治疗和护理。 何时进行ITP护理？
如何进行ITP的护理是整个护理业务的核心部分，包 括药物治疗、生活方式调整和心理支持等方面。
如何提供心理支持？
ITP患者常常面临情绪波动和心理压力，家属和护 理人员应给予关心和支持，必要时寻求心理咨询 。
心理支持有助于患者积极面对疾病，提高生活质 量。
谢谢观看
ITP护理需要持续进行，特别是在疾病急性发 作期和治疗期间，患者需要密切监测血小板 水平和出血情况。
定期随访和检查是护理的重要组成部分，帮 助及时调整治疗方案。
ITP护理的时间和地点也需要科学安排，以确保患者 能够得到及时和有效的治疗和护理。 在哪里进行ITP护理？
ITP护理可以在医院、门诊和家庭中进行。急 性期患者通常需要住院治疗，而稳定期患者 可以在门诊或家庭中继续护理。
药物治疗需要严格按照医嘱进行，避免擅自停药 或更改剂量。
特发性血小板减少性紫癜演示课件
死亡率
在成人中，ITP是一种慢性疾病， 通常不会导致死亡。但在极少数 情况下，可能会出现颅内出血等 严重并发症，导致死亡。
临床表现及分型
临床表现
ITP的主要临床表现为皮肤黏膜出血，如鼻出血、牙龈出血、 月经过多等。严重者可出现内脏出血，如颅内出血，但较为 罕见。
分型
根据病程长短可分为新诊断的ITP（病程在3个月以内）、持 续性ITP（病程在3～12个月）和慢性ITP（病程超过12个月 ）。此外，还有难治性ITP，指对常规治疗方法反应不佳的患 者。
02
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
诊断标准
根据患者的临床表现、实验室检查和骨髓象特征，特发性血小板减少性紫癜的 诊断标准主要包括血小板计数减少、皮肤黏膜出血、骨髓巨核细胞发育成熟障 碍等。
诊断流程
首先进行详细的病史询问和体格检查，了解患者的出血症状、血小板计数等； 其次进行实验室检查，包括血常规、凝血功能、骨髓象等；最后根据检查结果 进行综合分析和鉴别诊断。
实验室检查方法
血常规检查
通过自动化血液分析仪测定血小板计数，观察血小 板数量变化。
凝血功能检查
包括凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间等，评 估患者的凝血功能状态。
骨髓象检查
通过骨髓穿刺和活检，观察骨髓中巨核细胞的数量 、形态和成熟程度，判断骨髓造血功能。
鉴别诊断相关疾病
80%
再生障碍性贫血
表现为全血细胞减少，骨髓造血 功能衰竭，无血小板抗体和巨核 细胞成熟障碍。
面临的机遇
随着科技的不断进步和医学研究的深入，特发性血小板减少性紫癜的治疗手段将不断丰富和完善。精准医疗和个 体化治疗的发展将为患者提供更加个性化的治疗方案。多学科协作和综合治疗将提高治疗效果和患者生活质量。 拓展国际合作和交流将推动全球化研究和治疗进步，为更多患者带来福音。
在成人中，ITP是一种慢性疾病， 通常不会导致死亡。但在极少数 情况下，可能会出现颅内出血等 严重并发症，导致死亡。
临床表现及分型
临床表现
ITP的主要临床表现为皮肤黏膜出血，如鼻出血、牙龈出血、 月经过多等。严重者可出现内脏出血，如颅内出血，但较为 罕见。
分型
根据病程长短可分为新诊断的ITP（病程在3个月以内）、持 续性ITP（病程在3～12个月）和慢性ITP（病程超过12个月 ）。此外，还有难治性ITP，指对常规治疗方法反应不佳的患 者。
02
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
诊断标准
根据患者的临床表现、实验室检查和骨髓象特征，特发性血小板减少性紫癜的 诊断标准主要包括血小板计数减少、皮肤黏膜出血、骨髓巨核细胞发育成熟障 碍等。
诊断流程
首先进行详细的病史询问和体格检查，了解患者的出血症状、血小板计数等； 其次进行实验室检查，包括血常规、凝血功能、骨髓象等；最后根据检查结果 进行综合分析和鉴别诊断。
实验室检查方法
血常规检查
通过自动化血液分析仪测定血小板计数，观察血小 板数量变化。
凝血功能检查
包括凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间等，评 估患者的凝血功能状态。
骨髓象检查
通过骨髓穿刺和活检，观察骨髓中巨核细胞的数量 、形态和成熟程度，判断骨髓造血功能。
鉴别诊断相关疾病
80%
再生障碍性贫血
表现为全血细胞减少，骨髓造血 功能衰竭，无血小板抗体和巨核 细胞成熟障碍。
面临的机遇
随着科技的不断进步和医学研究的深入，特发性血小板减少性紫癜的治疗手段将不断丰富和完善。精准医疗和个 体化治疗的发展将为患者提供更加个性化的治疗方案。多学科协作和综合治疗将提高治疗效果和患者生活质量。 拓展国际合作和交流将推动全球化研究和治疗进步，为更多患者带来福音。
特发性血小板减少性紫癜课件
l 二、 03-07护理诊断：潜在并发症：颅内出血 护理目标：住院期间不发生脑出血，若发生可得到及时
有效的治疗。 护理措施：1.预防：略。 2.密切观察神志、瞳孔变化及肢体活动、呕
吐、头痛等情况，如患儿由安静转为烦躁、意识恍惚、头痛 加重、血压增高、脉搏缓慢，呼吸不规律、瞳孔大小不等， 光反射迟钝或消失、肢体活动异常、频繁呕吐，应立即报告 医生，及时处理。
3.用药的护理：①避免使用引起血小板减少或抑制其功能的药 物，如阿司匹林等。 ② 使用丙种球蛋白：观察药物副反应 。
03-15护理评价： 患儿血小板恢复正常，未出现出血现象。
15
.
常见心律失常心电图诊断的误区诺如 病毒感 染的防 控知识 介绍责 任那些 事浅谈 用人单 位承担 的社会 保险法 律责任 和案例 分析现 代农业 示范工 程设施 红地球 葡萄栽 培培训 材料
充血，双肺呼吸音粗。在市人医检查示血小板1*10^9/L。为
进一步诊治来我院急诊。拟”ITP”收治入院。病程中患儿
吃奶可，睡眠安，大小便未见异常。
l 既往史：体健，否认肝炎，伤寒，结核等传染病史，否认
.
手术，外伤史，否认食物药物过敏史。
l 个人史：第一胎第一产，足月剖腹产，出生体重3.4kg。
否 认窒息抢救史。生后人工喂养，按时添加辅食。2月抬头，
l 3月9号： 血常规：Hb：104g/L，PLT：32*109 /L。
常。
血细胞细胞形态学会诊报告：白细胞总数大致正
.
3月11号： 血常规：PLT：162*109 /L.
X-Ray诊断报告：心肺未见异常。
多普勒B超检查：肝脏、胆囊、胰腺、脾脏未见明 显异常。
11
常见心律失常心电图诊断的误区诺如 病毒感 染的防 控知识 介绍责 任那些 事浅谈 用人单 位承担 的社会 保险法 律责任 和案例 分析现 代农业 示范工 程设施 红地球 葡萄栽 培培训 材料
有效的治疗。 护理措施：1.预防：略。 2.密切观察神志、瞳孔变化及肢体活动、呕
吐、头痛等情况，如患儿由安静转为烦躁、意识恍惚、头痛 加重、血压增高、脉搏缓慢，呼吸不规律、瞳孔大小不等， 光反射迟钝或消失、肢体活动异常、频繁呕吐，应立即报告 医生，及时处理。
3.用药的护理：①避免使用引起血小板减少或抑制其功能的药 物，如阿司匹林等。 ② 使用丙种球蛋白：观察药物副反应 。
03-15护理评价： 患儿血小板恢复正常，未出现出血现象。
15
.
常见心律失常心电图诊断的误区诺如 病毒感 染的防 控知识 介绍责 任那些 事浅谈 用人单 位承担 的社会 保险法 律责任 和案例 分析现 代农业 示范工 程设施 红地球 葡萄栽 培培训 材料
充血，双肺呼吸音粗。在市人医检查示血小板1*10^9/L。为
进一步诊治来我院急诊。拟”ITP”收治入院。病程中患儿
吃奶可，睡眠安，大小便未见异常。
l 既往史：体健，否认肝炎，伤寒，结核等传染病史，否认
.
手术，外伤史，否认食物药物过敏史。
l 个人史：第一胎第一产，足月剖腹产，出生体重3.4kg。
否 认窒息抢救史。生后人工喂养，按时添加辅食。2月抬头，
l 3月9号： 血常规：Hb：104g/L，PLT：32*109 /L。
常。
血细胞细胞形态学会诊报告：白细胞总数大致正
.
3月11号： 血常规：PLT：162*109 /L.
X-Ray诊断报告：心肺未见异常。
多普勒B超检查：肝脏、胆囊、胰腺、脾脏未见明 显异常。
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特发性血小板减少性紫癜课件
至少两次血小板计数减少，血细胞形态无异常；脾脏不增大或轻度增大；骨髓检 查巨核细胞数量正常或增多，产板型巨核细胞减少；排除其他继发性血小板减少 症。
鉴别诊断
需与药物性血小板减少、感染性血小板减少、血栓性血小板减少性紫癜、Evans 综合征等继发性血小板减少症鉴别。
辅助检查方法
腹部B超 影像学检查
03
新型药物研发
继续深入研究ITP发病机制，发现新的药物靶点，推动新型药物 的研发。
THANKS
感谢观看
避免损伤
药物预防
感染风险评估与防控策略
感染风险评估
防控措施 免疫治疗
血栓形成风险评估及干预措施
血栓形成风险评估 药物干预 物理干预
05
康复管理与随访计划
定期随访安排及内容
随访频率
01
随访方式
02
随访内容
03
生活质量评估和改善建议
生活质量评估
改善建议
家属教育和心理支持
家属教育
心理支持
06
治疗方案及原则
药物治疗方案
糖皮质激素
1
免疫抑制剂
2
血小板生成素受体激动剂
3
手术治疗方案
脾切除
造血干细胞移植
适用于难治性、复发性特发性血小板 减少性紫癜，可重建免疫系统和造血 功能。
支持性治疗措施
01
血小板输注
02
止血药物
03
感染预防
04
心理支持
04
并发症预防与处理
出血倾向监测及预防措施
密切观察病情
特发性血小板减少性 紫癜课件
• 引言 • 诊断方法与标准 • 治疗方案及原则 • 并发症预防与处理 • 康复管理与随访计划 • 总结与展望
鉴别诊断
需与药物性血小板减少、感染性血小板减少、血栓性血小板减少性紫癜、Evans 综合征等继发性血小板减少症鉴别。
辅助检查方法
腹部B超 影像学检查
03
新型药物研发
继续深入研究ITP发病机制，发现新的药物靶点，推动新型药物 的研发。
THANKS
感谢观看
避免损伤
药物预防
感染风险评估与防控策略
感染风险评估
防控措施 免疫治疗
血栓形成风险评估及干预措施
血栓形成风险评估 药物干预 物理干预
05
康复管理与随访计划
定期随访安排及内容
随访频率
01
随访方式
02
随访内容
03
生活质量评估和改善建议
生活质量评估
改善建议
家属教育和心理支持
家属教育
心理支持
06
治疗方案及原则
药物治疗方案
糖皮质激素
1
免疫抑制剂
2
血小板生成素受体激动剂
3
手术治疗方案
脾切除
造血干细胞移植
适用于难治性、复发性特发性血小板 减少性紫癜，可重建免疫系统和造血 功能。
支持性治疗措施
01
血小板输注
02
止血药物
03
感染预防
04
心理支持
04
并发症预防与处理
出血倾向监测及预防措施
密切观察病情
特发性血小板减少性 紫癜课件
• 引言 • 诊断方法与标准 • 治疗方案及原则 • 并发症预防与处理 • 康复管理与随访计划 • 总结与展望
特发性血小板减少性紫癜【血液科】 ppt课件
(全国第五届血栓与止血学术会议修订)
1.多次化验检查血板减少 2.脾脏不增大或仅轻度增大 3.骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍 4.具有下列五项中任何一项者
泼尼松治疗有效 切脾治疗有效 血小板相关IgG(PAIgG)增高 血小板相关C3(PAC3)增高 血小板寿命测定缩短 5.排除继发性血小板减少症
细胞
不成熟 板的巨核细胞减少或消失
病程 2-6周，最长6月
数月至数年
五、诊 断 与 鉴 别 诊 断
诊断
应以血小板寿命缩短为主要诊断指 标 临床上仍以出血症状、血小板减少 、出血时间延长、体检脾不大、骨 髓巨核细胞增多伴成熟障碍、抗血 小板抗体增高，并排除继发性血小 板减少为本病的主要诊断依据。
ITP诊断标准
脾切除后骨髓是产生自身抗体最可能的部位。 骨髓内包含网状内皮系统，亦是抑制巨核细胞 生成血小板和髓内血小板破坏发挥双重作用的 部位。
肝脏不产生抗体，无血小板阻留，但包含网状 内皮系统，是具有效吞噬作用的器官，血流快 ，仅移除重度致敏的血小板。
血小板生成受抑
血小板抗体还与骨髓巨核细胞相结合， 使血小板生成受抑。
2-5天 大剂量甲泼尼龙：1.0g/d 静滴
3-5天 血小板输注、血浆置换
治疗基本原则
⑴血小板数>50×109/L，或>30×109/L50×109/L，无症状或仅有轻微紫癜，罕 见发生重度出血，常规不需要治疗，不 宜启用糖皮质类固醇或静脉注射大剂量 丙种球蛋白(IVIG)； ⑵血小板数<20×109/L-30×109/L，或血 小板数<50×109/L，有明显的粘膜出血 或潜在出血的危险因素(如高血压，胃溃 疡等)者，有治疗指征，可启用糖皮质类 固醇；
红细胞：正常或正细胞性贫血 白细胞：正常
1.多次化验检查血板减少 2.脾脏不增大或仅轻度增大 3.骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍 4.具有下列五项中任何一项者
泼尼松治疗有效 切脾治疗有效 血小板相关IgG(PAIgG)增高 血小板相关C3(PAC3)增高 血小板寿命测定缩短 5.排除继发性血小板减少症
细胞
不成熟 板的巨核细胞减少或消失
病程 2-6周，最长6月
数月至数年
五、诊 断 与 鉴 别 诊 断
诊断
应以血小板寿命缩短为主要诊断指 标 临床上仍以出血症状、血小板减少 、出血时间延长、体检脾不大、骨 髓巨核细胞增多伴成熟障碍、抗血 小板抗体增高，并排除继发性血小 板减少为本病的主要诊断依据。
ITP诊断标准
脾切除后骨髓是产生自身抗体最可能的部位。 骨髓内包含网状内皮系统，亦是抑制巨核细胞 生成血小板和髓内血小板破坏发挥双重作用的 部位。
肝脏不产生抗体，无血小板阻留，但包含网状 内皮系统，是具有效吞噬作用的器官，血流快 ，仅移除重度致敏的血小板。
血小板生成受抑
血小板抗体还与骨髓巨核细胞相结合， 使血小板生成受抑。
2-5天 大剂量甲泼尼龙：1.0g/d 静滴
3-5天 血小板输注、血浆置换
治疗基本原则
⑴血小板数>50×109/L，或>30×109/L50×109/L，无症状或仅有轻微紫癜，罕 见发生重度出血，常规不需要治疗，不 宜启用糖皮质类固醇或静脉注射大剂量 丙种球蛋白(IVIG)； ⑵血小板数<20×109/L-30×109/L，或血 小板数<50×109/L，有明显的粘膜出血 或潜在出血的危险因素(如高血压，胃溃 疡等)者，有治疗指征，可启用糖皮质类 固醇；
红细胞：正常或正细胞性贫血 白细胞：正常
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慢性ITP：指血小板减少持续超过12个月的ITP患者。
ITP国内专家共识 （修订） ITP的分型
重症ITP：指血小板＜10×109/L，且就诊时存在需 要治疗的出血症状或常规治疗中发生了新的出血症 状，需要用其他升高血小板药物治疗或增加现有治 疗的药物剂量。
难治性ITP：指满足以下所有三个条件的患者：① 脾切除后无效或者复发，或者一二线药物治疗失败； ②仍需要治疗以降低出血的危险；③除外了其他引 起血小板减少症的原因，确诊为ITP。
板膜特异性抗体 抗体致敏的血小板被过度吞噬破坏 细胞毒T细胞直接破坏血小板
巨核细胞数量和质量异常，血小板生成不足：
自身抗体致巨核细胞受损、受抑 CD8+细胞毒T细胞抑制巨核细胞凋亡
临床表现
成人ITP起病隐袭 皮肤粘膜出血：
皮肤瘀点、紫癜、瘀斑，重者可见血疱及血肿形成 鼻出血，牙龈出血、口腔粘膜及舌出血常见 损伤及注射部位渗血不止或瘀斑
诊断和鉴别诊断
鉴别诊断：
本病的确诊需排除继发性血小板减少症:
再生障碍性贫血 脾功能亢进 MDS 白血病 SLE 药物性免疫性血小板减少等
治疗原则
有出血症状
ITP
plt≥50×109/L
无论plt减少程度 积极治疗
口腔科检查： ≥10×109/L
拔牙或补牙： ≥30×109/L
无出血症状
诊断要点：
至少2次血小板数量减少 脾脏不增大 骨髓巨核细胞数增多或正常，伴有成熟障碍 排除其他继发性血小板减少症
ITP国内专家共识ITP的分型
新诊断的ITP：指确诊后3个月以内的ITP患者。
持续性ITP：指确诊后3～12个月血小板持续减少的 ITP患者。包括没有自发缓解的患者或停止治疗后 不能维持完全缓解的患者。
实验室检查
骨髓象 巨核细胞计数增加或正常
巨核细胞发育成熟障碍 体积变小，胞浆内颗粒减少，幼稚巨核细 胞增加 有血小板形成的巨核细胞显著减少<30%
红系及粒，单核系正常
实验室检查
血小板动力学 TPO 可有正常细胞或小细胞
低色素性贫血 少数有溶血的证据
(Evans综合征)
诊断和鉴别诊断
治 疗二线治疗
药物治疗
CD20单克隆抗体（利妥昔单抗） TPO 和 TPO 受体激动剂:
AMG531;eltrombopag 长春碱类 环孢素A硫唑嘌呤 达那唑
治疗
急症的处理：
适应症： 血小板低于20×109／L者 出血严重，广泛者 疑有或已发生颅内出血者 近期将实施手术或分娩者
特发性血小板减少 性紫癜
概念
特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP）：是一组 免疫介导的血小板过度破坏所致的出血性疾病
原发免疫性血小板减少症（ primary immune thrombocytopenia, ITP ）：复杂的多种机制 参与的获得性自身免疫性疾病。
临床表现
内脏出血：
呕血、黑粪、咯血、尿血、月经过多等 颅内出血可致剧烈头痛，意识障碍，为本病致死的
主要原因
其他：
乏力： 出血量过大可出现程度不等的贫血、血压降低、
甚至失血性休克
实验室检查
血小板： 血小板计数 血小板平均体积 出血时间 血小板功能
白细胞：正常 红细胞：少数可贫血
适应证 正规糖皮质激素治疗无效，病情迁延6个月 糖皮质激素维持量需大于30mg/d 有糖皮质激素使用禁忌证
禁忌证 年龄小于2岁 妊娠期 因其他疾病不能耐受手术
治 疗二线治疗
药物治疗：
适应证：
糖皮质激素或脾切除疗效不佳者 有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证 与皮质激素合用以提高疗效及减少激素用量
5～10mg/d维持治疗3～6个月 地塞米松40mg/次，共4天
治 疗首次诊断一线治疗
静脉输注丙种球蛋白：
适应症：
ITP急症处理 不能耐受糖皮质激素或脾切除手术前 合并妊娠、分娩前
作用机制
Fc受体封闭、抗体中和、免疫调节
用法用量：0.4g／kg，4～5d
治 疗二线治疗
脾切除：有效率近期70%-90%，远期40%50%
将ITP分为原发性ITP和继发性ITP两类
ITP国际工作组报告—— ITP病因分类
原发性ITP：是一种自身免疫性疾病，以没有原因的单纯 性血小板减少(血小板数小于100×109/L)为特征。原发性 ITP的诊断仍然是一种排除性诊断。
继发性ITP：是指除了原发性ITP以外的所有形式的免疫介 导的血小板减少症。在诊断继发性ITP时，应在括号内说 明原因，比如：继发性ITP（药物诱导的）、继发性ITP （狼疮相关性）、继发性ITP（HIV相关性）。
流行病学
为临床上最常见的一种血小板减少性疾病， 发病率约5-10/10万人
男女发病率相近，育龄期妇女发病率较高
主要内容
病因与发病机制 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗
病因与发病机制
血小板过度破坏：
患者血浆输入健康人可致血小板一过性减少 50%-70%患者血浆、血小板表面可检测到血小
治 疗首次诊断一线治疗
糖皮质皮质激素：近期有效率约为80％
作用机制：
减少自身抗体、减轻抗原抗体反应 抑制单核-巨噬细胞系统对血小板的破坏 改善毛细血管通透性 刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放
治 疗首次诊断一线治疗
皮质激素：
剂量与用法：
常用泼尼松1mg/kg·d 血小板升至正常或接近正常后逐步减量，最后以
ITP国际工作组报告——ITP命名
免疫性血小板减少症 (immune thrombocytopenia, ITP)
“immune(免疫性)”以强调本病由免疫介导而发病，避免使 用“idiopathic(特发性)”
“purpura(紫癜)”一词认为不合适，因为许多患者仅有血小 板减少，并无出血体征
目标 plt
小手术： ≥50×109/L
观察、随访
大手术： 自然分娩：
≥80×109/L ≥50×109/L
剖腹产： ≥80×109/L
治疗
一般治疗
低于20×109/L者严格卧床，避免外伤 止血药
观察
无出血、血小板大于3万、无手术创伤、无相应 出血风险工作或活动
特殊治疗
肾上腺糖皮质激素 脾切除 免疫抑制剂 输血及血小板悬液
ITP国内专家共识 （修订） ITP的分型
重症ITP：指血小板＜10×109/L，且就诊时存在需 要治疗的出血症状或常规治疗中发生了新的出血症 状，需要用其他升高血小板药物治疗或增加现有治 疗的药物剂量。
难治性ITP：指满足以下所有三个条件的患者：① 脾切除后无效或者复发，或者一二线药物治疗失败； ②仍需要治疗以降低出血的危险；③除外了其他引 起血小板减少症的原因，确诊为ITP。
板膜特异性抗体 抗体致敏的血小板被过度吞噬破坏 细胞毒T细胞直接破坏血小板
巨核细胞数量和质量异常，血小板生成不足：
自身抗体致巨核细胞受损、受抑 CD8+细胞毒T细胞抑制巨核细胞凋亡
临床表现
成人ITP起病隐袭 皮肤粘膜出血：
皮肤瘀点、紫癜、瘀斑，重者可见血疱及血肿形成 鼻出血，牙龈出血、口腔粘膜及舌出血常见 损伤及注射部位渗血不止或瘀斑
诊断和鉴别诊断
鉴别诊断：
本病的确诊需排除继发性血小板减少症:
再生障碍性贫血 脾功能亢进 MDS 白血病 SLE 药物性免疫性血小板减少等
治疗原则
有出血症状
ITP
plt≥50×109/L
无论plt减少程度 积极治疗
口腔科检查： ≥10×109/L
拔牙或补牙： ≥30×109/L
无出血症状
诊断要点：
至少2次血小板数量减少 脾脏不增大 骨髓巨核细胞数增多或正常，伴有成熟障碍 排除其他继发性血小板减少症
ITP国内专家共识ITP的分型
新诊断的ITP：指确诊后3个月以内的ITP患者。
持续性ITP：指确诊后3～12个月血小板持续减少的 ITP患者。包括没有自发缓解的患者或停止治疗后 不能维持完全缓解的患者。
实验室检查
骨髓象 巨核细胞计数增加或正常
巨核细胞发育成熟障碍 体积变小，胞浆内颗粒减少，幼稚巨核细 胞增加 有血小板形成的巨核细胞显著减少<30%
红系及粒，单核系正常
实验室检查
血小板动力学 TPO 可有正常细胞或小细胞
低色素性贫血 少数有溶血的证据
(Evans综合征)
诊断和鉴别诊断
治 疗二线治疗
药物治疗
CD20单克隆抗体（利妥昔单抗） TPO 和 TPO 受体激动剂:
AMG531;eltrombopag 长春碱类 环孢素A硫唑嘌呤 达那唑
治疗
急症的处理：
适应症： 血小板低于20×109／L者 出血严重，广泛者 疑有或已发生颅内出血者 近期将实施手术或分娩者
特发性血小板减少 性紫癜
概念
特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP）：是一组 免疫介导的血小板过度破坏所致的出血性疾病
原发免疫性血小板减少症（ primary immune thrombocytopenia, ITP ）：复杂的多种机制 参与的获得性自身免疫性疾病。
临床表现
内脏出血：
呕血、黑粪、咯血、尿血、月经过多等 颅内出血可致剧烈头痛，意识障碍，为本病致死的
主要原因
其他：
乏力： 出血量过大可出现程度不等的贫血、血压降低、
甚至失血性休克
实验室检查
血小板： 血小板计数 血小板平均体积 出血时间 血小板功能
白细胞：正常 红细胞：少数可贫血
适应证 正规糖皮质激素治疗无效，病情迁延6个月 糖皮质激素维持量需大于30mg/d 有糖皮质激素使用禁忌证
禁忌证 年龄小于2岁 妊娠期 因其他疾病不能耐受手术
治 疗二线治疗
药物治疗：
适应证：
糖皮质激素或脾切除疗效不佳者 有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证 与皮质激素合用以提高疗效及减少激素用量
5～10mg/d维持治疗3～6个月 地塞米松40mg/次，共4天
治 疗首次诊断一线治疗
静脉输注丙种球蛋白：
适应症：
ITP急症处理 不能耐受糖皮质激素或脾切除手术前 合并妊娠、分娩前
作用机制
Fc受体封闭、抗体中和、免疫调节
用法用量：0.4g／kg，4～5d
治 疗二线治疗
脾切除：有效率近期70%-90%，远期40%50%
将ITP分为原发性ITP和继发性ITP两类
ITP国际工作组报告—— ITP病因分类
原发性ITP：是一种自身免疫性疾病，以没有原因的单纯 性血小板减少(血小板数小于100×109/L)为特征。原发性 ITP的诊断仍然是一种排除性诊断。
继发性ITP：是指除了原发性ITP以外的所有形式的免疫介 导的血小板减少症。在诊断继发性ITP时，应在括号内说 明原因，比如：继发性ITP（药物诱导的）、继发性ITP （狼疮相关性）、继发性ITP（HIV相关性）。
流行病学
为临床上最常见的一种血小板减少性疾病， 发病率约5-10/10万人
男女发病率相近，育龄期妇女发病率较高
主要内容
病因与发病机制 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗
病因与发病机制
血小板过度破坏：
患者血浆输入健康人可致血小板一过性减少 50%-70%患者血浆、血小板表面可检测到血小
治 疗首次诊断一线治疗
糖皮质皮质激素：近期有效率约为80％
作用机制：
减少自身抗体、减轻抗原抗体反应 抑制单核-巨噬细胞系统对血小板的破坏 改善毛细血管通透性 刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放
治 疗首次诊断一线治疗
皮质激素：
剂量与用法：
常用泼尼松1mg/kg·d 血小板升至正常或接近正常后逐步减量，最后以
ITP国际工作组报告——ITP命名
免疫性血小板减少症 (immune thrombocytopenia, ITP)
“immune(免疫性)”以强调本病由免疫介导而发病，避免使 用“idiopathic(特发性)”
“purpura(紫癜)”一词认为不合适，因为许多患者仅有血小 板减少，并无出血体征
目标 plt
小手术： ≥50×109/L
观察、随访
大手术： 自然分娩：
≥80×109/L ≥50×109/L
剖腹产： ≥80×109/L
治疗
一般治疗
低于20×109/L者严格卧床，避免外伤 止血药
观察
无出血、血小板大于3万、无手术创伤、无相应 出血风险工作或活动
特殊治疗
肾上腺糖皮质激素 脾切除 免疫抑制剂 输血及血小板悬液