低钾血症

低钾血症

病因及发病机制

1.摄入不足

禁食或厌食超过1周

偏食某些食物含钾量极少

营养不良：慢性酒精中毒、Crhon病、短肠综合征

2.排泄过多：消化道、肾脏、皮肤

消化道：胃液丢失：恶心、呕吐

腹泻

皮肤：高温下行重体力劳动

肾脏：

①渗透性利尿：高血糖、甘露醇、大量等渗氰化钠、重碳酸盐等，肾小管重吸收减少，排除增多

②利尿剂

③原发性醛固酮增多症：（简称原醛）是指由于肾上腺皮质分泌过多的醛固酮，而引起潴钠排钾，血容量增多而抑制了肾素活性的一种病症，临床表现为高血压和低血钾综合征群。最常见的两种类型包括肾上腺皮质分泌醛固酮的腺瘤（醛固酮瘤, Aldosterone producing adenoma; APA）及双侧（极少数可为单侧）肾上腺皮质增生（特发性醛固酮增多症, IHA）。临床表现为高血压、低血钾、碱血症，醛固酮测定示24h尿醛固酮及血浆醛固酮均明显升高肾素-血管紧张素水平降低。腹部CT或MRI示肾上腺腺瘤或增生。

④继发性醛固酮增多症：因肾上腺以外的疾病引起醛固酮分泌过多的一组病症，如肝硬化、充血性心力衰竭、肾病综合征、肾性高血压等。

⑤糖皮质激素增多及相关疾病：

⑥遗传性疾病：

Bartter综合征：以低血钾性碱中毒，血肾素、醛固酮增高但血压正常，肾小球旁器增生和肥大为特征。早期表现为多尿、烦渴、便秘、厌食和呕吐，多见于5岁以下小儿，已认为是由离子通道基因突变引起的临床综合征。诊断要点为：1.低钾血症(1.5～2.5mmol/L)2.高尿钾(>20mmol/L)3.代谢性碱中毒(血浆HCO3->30mmol/L)4.高肾素血症5.高醛固酮血症6.对外源性加压素不敏感7.肾小球旁器增生8.低氯血症(尿氯>20mmol/L)9.血压正常。

Giltelman综合征

Liddle综合征：基本病变为肾小管上皮细胞阿米洛利敏感性钠通道(ENaC)的β、γ亚单位基因突变，阻止了调节蛋白结合到βγ亚单位羧基端的富含脯氨酸的区域，使大量活性ENaC翻转暴露到管腔膜顶端，导致腔膜上该通道的数量增多，活性增加，钠重吸收增多，钾排泌增加。典型的临床表现为高血压低血钾、代谢性碱中毒。其临床表现型受到基因外显率和环境的影响而差异很大。有的患者血压升高而血钾正常，有的患者血钾低而血压正常有的患者血压和血钾都正常而醛固酮水平低血浆HCO3-的水平差别也很大，有的患者无代谢性碱中毒而有的患者HCO3-水平很高。主要诊断依据是高血压、低钾性代谢性碱中毒，低血浆肾素和低血浆醛固酮。

Fanconi综合征：是各种原因所致的近端肾小管多种重吸收功能障碍，临床突出表现为氨基酸尿、肾性糖尿、磷酸盐尿，三者均存在时称之为完全型Fanconi综合征，具备两种表现时称为不完全型Fanconi综合征。常合并低分子蛋白、碳酸氢盐和尿酸丢失过多，导致低磷血症、低分子蛋白尿、高氯性代谢性酸中毒（近端肾小管酸中毒）、低尿酸血症，长期钙磷代谢紊乱可导致维生素D抵抗的代谢性骨病，包括儿童佝偻病和成人骨软化症。儿童Fanconi综合征患者多为遗传所致，而成人患者多为后天获得性疾病。

肾小管酸中毒：远端肾小管酸化功能障碍（Ⅰ型）表现为1.慢性高氯性代谢性酸中毒，尿pH通常>5.5。2.电解质紊乱低钾血症，部分患者以低钾血症引起的肌无力、心律失常等为首发症状。3.骨病表现高钙低磷，血碱性磷酸酶升高。严重代谢性骨病可出现病理性骨折、骨盆畸形等。儿童期发病者可有发育不良，小儿乳牙脱落后恒压滞生。4.高尿钙、泌尿系统结石或肾钙化，易继发感染或梗阻性肾病。

近端肾小管碳酸氢根重吸收障碍（Ⅱ型）：与I型RTA患者相似，但多数伴Fanconi综合征，表现为近端小管重吸收葡萄糖、磷酸盐、尿酸、氨基酸和小分子量蛋白质障碍。维生素D在近端小管的1a-羟化障碍致活性维生素D3生成减少是患者骨病发生的另一个原因。该型RTA患者的尿枸橼酸排除大多正常，而尿中该成分有抑制结石形成的作用，因此其尿路结石发生率比I型RTA少得多。

表观盐皮质类固醇激过多综合征：先天性11-β羟类固醇脱氢酶(11-β0HSD)缺乏。其作用是使皮质醇在肾小管局部转变成无活性的皮质素。先天性11-βOHSD缺乏是一常染色体隐性遗传病，由于缺乏11-βOHSD，患者血浆皮质醇水平增高。由于盐皮质激素受体与糖皮质激素受体在氨基酸序列上有很高的同源性，因此过多的皮质醇与盐皮质激素受体结合，发挥盐皮质激素样作用，患者青少年时期就有高血压、低血钾，第二性征缺乏是其重要的临床特征。

某些药物促进尿钾排泄：大量青霉素、羧苄青霉素钠盐、两性霉素、庆大霉素素；某些具有盐皮质类固醇作用的药物如甘草、生胃酮等，尚有顺铂等抗癌药。

3.钾从胞外向胞内转移

胰岛素、葡糖糖胰岛素

碱中毒

低钾性周期麻痹：低血钾型周期性麻痹（hypokalemicperiodic paralysis）是以骨骼肌反复发作弛缓性麻痹及发作时血清钾降低为主要特征。本病系常染色体显性遗传，有不完全外显率。发作间歇期患儿多无任何症状，无肌萎缩。间歇期可自数日至数年不等。发生麻痹的时间不定，以睡醒及休息时多见。过食碳水化合物、受凉、精神紧张、外伤、感染及经期等均为诱发因素。有时可因肢体浸入冷水而诱发局部弛缓性麻痹。将该肢体继之侵入温水后可渐缓解。诊断依据：①病史提供发作性骨骼肌弛缓性麻痹而无感觉障碍。②发作时血清钾低于3.5mmol/L。予钾盐治疗有效；③排除其他疾病所致继发性低血钾麻痹。

甲状腺功能亢进：甲状腺机能亢进患者糖负荷或饱餐后血糖水平升高，随着糖氧化分解利用过程加快，促使细胞外k+迅速移向细胞内，使血钾分布异常；又由于甲状腺机能亢进时经常腹泻，消耗增多，k+丢失多，如较长时间得不到治疗，必然会导致低钾；另外甲状腺机能亢进病人tsh减少也可以导致低钾；甲状腺激素能增强组织na+-k+-atp酶的活性，它将进一步增加细胞内k+，从而促成细胞外k+低下，这一作用进一步造成了低血钾。

钡中毒，俗称“趴病”

棉籽油中毒，俗称“软病”

细胞摄钾过多，如细胞快速增殖

急性应激状态颅脑外伤，心肺复苏，急性缺血性心脏病等导致肾上腺素分泌增加，促进钾向细胞内转移

反复输入冷存红细胞冷存洗涤过的红细胞再冷存过程中科丢失钾50%左右

某些药物：肾上腺素、麻黄碱类药物、支气管扩张剂、茶碱、咖啡因、维拉帕米中毒等