肌肉病诊治医学PPT
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神经肌肉接头与肌肉疾病-精品医学课件
反拗危象：在服用抗胆碱酯酶药物期间，因感染、分娩、手 术等原因导致患者突然对抗胆碱酯酶药物无效，而出现呼吸 困难；注射新斯的明无效，需停用抗胆碱酯酶药物，输液维 持，待机体重新对药物敏感后再应用。
临床分型
1.成年型（Osserman分型） Ⅰ型（单纯眼肌型）：仅眼肌受累 ⅡA型(轻度全身型):四肢受累，但延髓肌不受累 ⅡB型(中度全身型):骨骼肌和延髓麻痹，但呼吸肌不受累 Ⅲ型(急性进展型):首次症状出现数周内达高峰 MG肌无力危象,需做气管切开，死亡率高 Ⅳ型（迟发重症型）由I型及II型发展而来，常合并胸腺瘤 Ⅴ型（肌萎缩型）：肌无力伴肌萎缩
辅助检查
4.神经肌肉电生理检查 ☆重复神经电刺激 需停用抗胆碱酯酶药物12-18小时
低频（2～5 Hz）和高频（10 Hz以上）重复刺激尺神经和 面神经，动作电位波幅（第5波与第1波相比）递减10%以 上（低频刺激）或30%以上（高频刺激）时为阳性。 ☆常规肌电图和神经传导速度 ☆单纤维肌电图 是用特殊的单纤维针电极测量同一神经支配的肌纤维电位 间的间隔时间是否延长，来反映神经-肌肉接头处的功能。
MG危象的处理
1.一旦出现呼吸肌瘫痪，严重呼吸困难，立即气管切开，应用人 工呼吸器辅助呼吸
2.根据危象类型治疗： 肌无力危象：加大抗胆碱酯酶药物剂量 胆碱能危象：停抗胆碱酯酶药物，待药物排除后重新调整剂量 反拗危象：停抗胆碱酯酶药
3.控制感染 4.皮质类固醇激素和丙种球蛋白 5.血浆置换 6.加强护理、防治并发症
神经-肌肉接头与肌肉疾病
neuromuscular junction and muscle disease
【概述】
☆神经-肌肉接头疾病是指神经-肌肉接头 间传递功能障碍所引起的疾病。 ☆肌肉疾病是指骨骼肌本身病变引起的疾 病。
临床分型
1.成年型（Osserman分型） Ⅰ型（单纯眼肌型）：仅眼肌受累 ⅡA型(轻度全身型):四肢受累，但延髓肌不受累 ⅡB型(中度全身型):骨骼肌和延髓麻痹，但呼吸肌不受累 Ⅲ型(急性进展型):首次症状出现数周内达高峰 MG肌无力危象,需做气管切开，死亡率高 Ⅳ型（迟发重症型）由I型及II型发展而来，常合并胸腺瘤 Ⅴ型（肌萎缩型）：肌无力伴肌萎缩
辅助检查
4.神经肌肉电生理检查 ☆重复神经电刺激 需停用抗胆碱酯酶药物12-18小时
低频（2～5 Hz）和高频（10 Hz以上）重复刺激尺神经和 面神经，动作电位波幅（第5波与第1波相比）递减10%以 上（低频刺激）或30%以上（高频刺激）时为阳性。 ☆常规肌电图和神经传导速度 ☆单纤维肌电图 是用特殊的单纤维针电极测量同一神经支配的肌纤维电位 间的间隔时间是否延长，来反映神经-肌肉接头处的功能。
MG危象的处理
1.一旦出现呼吸肌瘫痪，严重呼吸困难，立即气管切开，应用人 工呼吸器辅助呼吸
2.根据危象类型治疗： 肌无力危象：加大抗胆碱酯酶药物剂量 胆碱能危象：停抗胆碱酯酶药物，待药物排除后重新调整剂量 反拗危象：停抗胆碱酯酶药
3.控制感染 4.皮质类固醇激素和丙种球蛋白 5.血浆置换 6.加强护理、防治并发症
神经-肌肉接头与肌肉疾病
neuromuscular junction and muscle disease
【概述】
☆神经-肌肉接头疾病是指神经-肌肉接头 间传递功能障碍所引起的疾病。 ☆肌肉疾病是指骨骼肌本身病变引起的疾 病。
《医学肌电图学》课件
个性化治疗
普及推广
基于肌电图的个体化特征，未来将有望开 展个性化治疗和康复方案，提高治疗效果 。
随着人们对肌肉疾病的认知不断提高，肌 电图技术将得到更广泛的普及和应用。
06
案例分析
神经源性疾病的肌电图表现
神经根病变
肌电图可显示神经传导速度减慢 ，波幅降低，肌肉无收缩反应等
异常表现。
脊髓病变
肌电图可显示神经传导速度减慢或 消失，肌肉无收缩反应等异常表现 。
肌肉源性疾病的诊断
01
肌无力综合征
肌电图检查可以检测肌肉的电生 理活动，有助于诊断肌无力综合 征。
肌萎缩症
02
03
先天性肌肉疾病
通过肌电图检查，可以观察肌肉 的电生理特征，有助于诊断各种 肌萎缩症。
肌电图可以检测先天性肌肉疾病 的肌肉电生理特征，如先天性肌 营养不良症等。
周围神经损伤的诊断与预后评估
初步发展
进入20世纪后，随着电子技术和计算机技术的进步，肌电图学得 到了初步的发展和应用。
现代应用
随着科技的不断进步和应用领域的拓展，肌电图学在医学、运动科 学、康复医学等领域得到了广泛的应用和发展。
02
肌电图的原理与技术
肌电图的原理
肌电图是通过记录肌肉活动的电信号 来反映神经肌肉功能的一种检测方法 。
采集到的肌电图信号需要进行预处理和后处理，以提取有用的信息并进行准确的解 读。
肌电图的解读与报告
解读肌电图时，需要分析肌电图的波 形、幅度、频率等特征，并与正常值 进行比较，以判断肌肉或神经的功能 状态。
报告肌电图结果时，需要详细描述检 测过程、结果解释、临床意义和建议 等信息，以便医生根据报告结果进行 诊断和治疗。
特点
运动解剖学(肌肉)医学PPT课件
06
肌肉损伤与修复
常见肌肉损伤类型及原因
肌肉拉伤
由于过度拉伸或急剧收缩导致肌 肉或肌腱损伤，常见于运动过程
中。
肌肉挫伤
由钝性外力作用于肌肉导致的闭合 性损伤，常见于撞击、跌倒等情况。
肌肉撕裂
肌肉纤维部分或完全断裂，通常由 强烈外力引起，如运动中的猛烈撞 击。
肌肉损伤修复过程与机制
01
02
03
急性期
损伤后立即发生，包括止 血、炎症和肿胀等反应。
修复期
损伤后几天至几周内，主 要涉及再生和修复过程， 包括血管生成、纤维母细 胞增殖和胶原合成。
重塑期
损伤后数周至数月内，通 过改建和重塑使受损组织 恢复结构和功能。
运动在肌肉损伤修复中的作用
促进血液循环
运动可以增加局部血液流量，有 助于清除坏死组织和炎症介质， 同时提供修复所需的营养和氧气。
04
平滑肌结构与功能
平滑肌细胞形态与分布
形态
长梭形，无横纹，细胞核位于细胞中央
分布
内脏器官壁内，如血管、胃肠道、支气管 等
特点
细胞间连接少，收缩时细胞长度缩短，宽 度增加
平滑肌收缩机制及调节
01 收缩机制
依赖于肌浆网内Ca2+的释放和 细胞外Ca2+的内流
02 调节方式
神经调节、体液调节和自身调 节
02 03
横桥摆动
横桥是一种能与肌动蛋白结合的蛋白质结构，具有ATP酶活性。在肌肉 收缩过程中，横桥与肌动蛋白结合并摆动，将能量转化为机械能，使肌 肉缩短。
肌肉舒张
当刺激停止时，钙离子被重新摄入到肌浆网中，肌钙蛋白与钙离子分离， 原肌球蛋白恢复原位，横桥与肌动蛋白分离并恢复到原来的位置，肌肉 舒张。
康复医学肌肉骨骼康复学概论--ppt课件
42
(五)牵引技术
2. 脊柱牵引和四肢关节牵引 3. 根据牵引的动力分为手法牵引、机械牵引、
电动牵引 4. 根据牵引持续的时间分为间歇牵引和持续
牵引 5. 根据牵引的体位分为坐位牵引、卧位牵引
பைடு நூலகம்和直立位牵引
43
(六)本体感觉训练技术
本体感觉是包含关节运动觉和位置觉的一 种特殊感觉形式 ①关节位置的静态感知能力 ②关节运动的感知能力(关节运动或加速度 的感知) ③反射回应和肌张力调节回路的传出活动 能力
16
(二)评定过程
1．初期评定 2．中期评定 3．后期评定
17
(三)评定的基本方法
1．运动能力检查 如关节活动范围测定、 肌力测定、上下肢功能评定、步态分析等
2．日常生活活动能力评估 3．神经肌肉的电生理学检查 如肌电图检查、
神经传导速度测定、时值及强度-时间曲 线诊断
18
(三)评定的基本方法
2.用以部分代偿已丧失肢体的功能 3.使截肢者恢复一定的生活自理和工作能力
25
① 矫形器以往称之为支具或支架 ② 用于四肢和其他部位 ③ 预防或矫正畸形 ④ 支持或协助功能运动 ⑤ 限制关节异常活动 ⑥ 缓解神经压迫
26
(四)康复护理
根据总的康复治疗计划，在对残疾者的护 理工作中，通过体位处理、心理支持、膀 胱护理、肠道护理、辅助器械使用指导等， 促进患者康复，预防继发性残疾。
2.手法分级以澳大利亚麦特兰德的4级分法 比较完善，应用较广。
41
(五)牵引技术
1. 牵引是应用力学中作用力与反作用力的 原理，通过手力、机械或电动牵引装置， 对身体某一部位或关节施加牵拉力，使 关节发生一定的分离，周围软组织得到 适当的牵伸，从而达到复位、固定，减 轻神经根压迫，纠正关节畸形的一种物 理治疗方法。
(五)牵引技术
2. 脊柱牵引和四肢关节牵引 3. 根据牵引的动力分为手法牵引、机械牵引、
电动牵引 4. 根据牵引持续的时间分为间歇牵引和持续
牵引 5. 根据牵引的体位分为坐位牵引、卧位牵引
பைடு நூலகம்和直立位牵引
43
(六)本体感觉训练技术
本体感觉是包含关节运动觉和位置觉的一 种特殊感觉形式 ①关节位置的静态感知能力 ②关节运动的感知能力(关节运动或加速度 的感知) ③反射回应和肌张力调节回路的传出活动 能力
16
(二)评定过程
1．初期评定 2．中期评定 3．后期评定
17
(三)评定的基本方法
1．运动能力检查 如关节活动范围测定、 肌力测定、上下肢功能评定、步态分析等
2．日常生活活动能力评估 3．神经肌肉的电生理学检查 如肌电图检查、
神经传导速度测定、时值及强度-时间曲 线诊断
18
(三)评定的基本方法
2.用以部分代偿已丧失肢体的功能 3.使截肢者恢复一定的生活自理和工作能力
25
① 矫形器以往称之为支具或支架 ② 用于四肢和其他部位 ③ 预防或矫正畸形 ④ 支持或协助功能运动 ⑤ 限制关节异常活动 ⑥ 缓解神经压迫
26
(四)康复护理
根据总的康复治疗计划，在对残疾者的护 理工作中，通过体位处理、心理支持、膀 胱护理、肠道护理、辅助器械使用指导等， 促进患者康复，预防继发性残疾。
2.手法分级以澳大利亚麦特兰德的4级分法 比较完善，应用较广。
41
(五)牵引技术
1. 牵引是应用力学中作用力与反作用力的 原理，通过手力、机械或电动牵引装置， 对身体某一部位或关节施加牵拉力，使 关节发生一定的分离，周围软组织得到 适当的牵伸，从而达到复位、固定，减 轻神经根压迫，纠正关节畸形的一种物 理治疗方法。
(医学课件)肌力检查
肌力检查
xx年xx月xx日
目录
• 定义和简介 • 检查方法 • 临床应用 • 注意事项 • 发展与展望
01
定义和简介
什么是肌力检查
• 肌力检查是指通过一系列方法和仪器，检测和评估肌肉力量的状态和变化。它是临床医学和康复医学中常用的检查方法 之一，用于了解患者的肌肉功能状态，预测其发生伤害的风险，评估治疗效果等。
肌力检查的目的和意义
01
02
03
04
05
肌力检查的主要目的包 括以下几点
1. 了解肌肉力量的减弱 程度：肌肉力量的减弱 是许多疾病和损伤的常 见表现之一，通过肌力 检查可以明确肌肉力量 的减弱程度，从而为诊 断和治疗提供参考。
2. 评估神经肌肉功能： 肌力检查不仅可检测肌 肉力量的变化，还可以 评估神经肌肉的协调能 力、肌肉耐力和爆发力 等，从而全面了解肌肉 功能状态。
影响因子
包括年龄、性别、身体状况、运动水平、心理因素等，这些 因素可能影响肌力检查结果的准确性。
肌力检查的安全性及防护措施
安全性
在进行肌力检查时，需要注意安全，避免受试者受伤或产生不适感。
防护措施
在检查过程中，需要采取必要的防护措施，如佩戴合适的护具、使用缓冲垫 等，以保障受试者和检查者的安全。
肌力检查的禁忌症与注意事项
3. 康复治疗评估：对于脑卒中、 脊髓损伤等患者，肌力检查可评 估康复治疗效果，指导治疗方案 的选择和调整。
肌力检查适用于各种场合，如医 院、康复中心、运动场馆等，主 要用于以下情况
2. 骨骼肌肉疾病的诊断：如肌肉 营养不良、肌肉炎、骨折等，肌 力检查可评估肌肉力量减弱程度 和恢复情况。
4. 职业健康评估：对于工人、运 动员等人群，肌力检查可评估其 发生伤害的风险，预防职业健康 问题的发生。
xx年xx月xx日
目录
• 定义和简介 • 检查方法 • 临床应用 • 注意事项 • 发展与展望
01
定义和简介
什么是肌力检查
• 肌力检查是指通过一系列方法和仪器，检测和评估肌肉力量的状态和变化。它是临床医学和康复医学中常用的检查方法 之一，用于了解患者的肌肉功能状态，预测其发生伤害的风险，评估治疗效果等。
肌力检查的目的和意义
01
02
03
04
05
肌力检查的主要目的包 括以下几点
1. 了解肌肉力量的减弱 程度：肌肉力量的减弱 是许多疾病和损伤的常 见表现之一，通过肌力 检查可以明确肌肉力量 的减弱程度，从而为诊 断和治疗提供参考。
2. 评估神经肌肉功能： 肌力检查不仅可检测肌 肉力量的变化，还可以 评估神经肌肉的协调能 力、肌肉耐力和爆发力 等，从而全面了解肌肉 功能状态。
影响因子
包括年龄、性别、身体状况、运动水平、心理因素等，这些 因素可能影响肌力检查结果的准确性。
肌力检查的安全性及防护措施
安全性
在进行肌力检查时，需要注意安全，避免受试者受伤或产生不适感。
防护措施
在检查过程中，需要采取必要的防护措施，如佩戴合适的护具、使用缓冲垫 等，以保障受试者和检查者的安全。
肌力检查的禁忌症与注意事项
3. 康复治疗评估：对于脑卒中、 脊髓损伤等患者，肌力检查可评 估康复治疗效果，指导治疗方案 的选择和调整。
肌力检查适用于各种场合，如医 院、康复中心、运动场馆等，主 要用于以下情况
2. 骨骼肌肉疾病的诊断：如肌肉 营养不良、肌肉炎、骨折等，肌 力检查可评估肌肉力量减弱程度 和恢复情况。
4. 职业健康评估：对于工人、运 动员等人群，肌力检查可评估其 发生伤害的风险，预防职业健康 问题的发生。
(医学课件)腰背肌筋膜炎
鉴别诊断
需要与腰椎间盘突出症、腰椎管狭窄症、强直性脊柱炎等疾 病进行鉴别。
02
发病机制与病理生理过程
炎症过程与细胞因子
炎症反应
腰背肌筋膜炎是一种慢性炎症性疾病，炎症过程涉及到多种细胞因子的释放和相互作用。
细胞因子
细胞因子是由免疫细胞和非免疫细胞产生的一类调节因子，包括白细胞介素、生长因子、干扰素等，在炎症过 程中发挥重要作用。
症状
腰背部疼痛、酸胀、僵硬，可伴有或不伴有放射痛，长时间坐位或弯腰活动 时症状加重，休息后可缓解。
发病原因与机制
发病原因
寒冷、潮湿的环境，慢性劳损，免疫系统异常等。
发病机制
外界因素导致腰背部肌肉和筋膜受到刺激，引发无菌性炎症反应，炎症因子释放 引起疼痛和僵硬等症状。
诊断标准与鉴别诊断
诊断标准
根据病史、症状、体征和影像学检查（如X线、MRI等）进行 诊断。
姿势不良
长期姿势不良或不良生活习惯可能导致肌肉负荷加重，进而引起腰背肌筋膜炎。
03
临床表现与诊断方法
临床表现与体征
疼痛
腰背部疼痛是该病最常见的症 状，疼痛性质多为酸痛、胀痛 或牵拉痛，时轻时重，偶有刺
痛或烧灼感。
肌肉僵硬
腰背部肌肉可出现僵硬、紧张、 痉挛，触摸时质地较硬。
活动受限
腰背部疼痛和僵硬可导致活动受限 ，特别是弯腰、扭转或长时间坐立 时症状加重。
治疗方案优化
根据患者的具体情况，制定个性化的治疗方案， 提高治疗效果。
康复治疗
研究康复治疗在腰背肌筋膜炎治疗中的作用，提 高患者的康复效果。
研究挑战与展望未来
长期随访研究
01
开展长期随访研究，评估腰背肌筋膜炎的治疗效果和预后情况
需要与腰椎间盘突出症、腰椎管狭窄症、强直性脊柱炎等疾 病进行鉴别。
02
发病机制与病理生理过程
炎症过程与细胞因子
炎症反应
腰背肌筋膜炎是一种慢性炎症性疾病，炎症过程涉及到多种细胞因子的释放和相互作用。
细胞因子
细胞因子是由免疫细胞和非免疫细胞产生的一类调节因子，包括白细胞介素、生长因子、干扰素等，在炎症过 程中发挥重要作用。
症状
腰背部疼痛、酸胀、僵硬，可伴有或不伴有放射痛，长时间坐位或弯腰活动 时症状加重，休息后可缓解。
发病原因与机制
发病原因
寒冷、潮湿的环境，慢性劳损，免疫系统异常等。
发病机制
外界因素导致腰背部肌肉和筋膜受到刺激，引发无菌性炎症反应，炎症因子释放 引起疼痛和僵硬等症状。
诊断标准与鉴别诊断
诊断标准
根据病史、症状、体征和影像学检查（如X线、MRI等）进行 诊断。
姿势不良
长期姿势不良或不良生活习惯可能导致肌肉负荷加重，进而引起腰背肌筋膜炎。
03
临床表现与诊断方法
临床表现与体征
疼痛
腰背部疼痛是该病最常见的症 状，疼痛性质多为酸痛、胀痛 或牵拉痛，时轻时重，偶有刺
痛或烧灼感。
肌肉僵硬
腰背部肌肉可出现僵硬、紧张、 痉挛，触摸时质地较硬。
活动受限
腰背部疼痛和僵硬可导致活动受限 ，特别是弯腰、扭转或长时间坐立 时症状加重。
治疗方案优化
根据患者的具体情况，制定个性化的治疗方案， 提高治疗效果。
康复治疗
研究康复治疗在腰背肌筋膜炎治疗中的作用，提 高患者的康复效果。
研究挑战与展望未来
长期随访研究
01
开展长期随访研究，评估腰背肌筋膜炎的治疗效果和预后情况
医学课件神经肌肉接头疾病
Ach
ACHR-Ab
ACH ACHR
神经-肌肉接头
重症肌无力
重症肌无力(myasthenia gravis，MG) 是乙酰胆硷受体抗体（ACHR-Ab）介导 的，细胞免疫依赖与补体参与的神经－ 肌肉接头（NMJ）处传递障碍的自身免 疫性疾病。病变主要累及NMJ突触后膜 上 乙 酰 胆 硷 受 体 （ ACHR ） 。 临 床 特 点 为部分或全身骨骼肌易疲劳，呈波动性 肌无力，具有活动后加重，休息后减轻 和 晨轻幕重等特点。
治疗
1、抗胆碱酯酶药
抗胆碱脂酶类药物： ⑴口服吡啶斯的明60-360mg/次，3-5次/
日， ⑵溴化新斯的明15-90mg/次，3-5次/日。
对心率过慢，心律不齐，机械性肠 梗阻以及哮喘患者均忌用或慎用。
2.免疫抑制剂：
⑴皮质类固醇
Ⅰ适应证
①用抗胆碱酯酶药不足以控制的轻度以上的病 人，或疾病进展迅速的病人。
31－60
２
16－30
３
6－15
４
≤5
______________________________
3、眼球水平活动受限计分：病人向左、 右侧注视，记录外展、内收露白的毫米数相加， 左、右眼分别计分，共8分。
______________________________
绝对 内收露白＋外展露白(mm)
记分
____ ________________________
０
≤2，无复视
１
≤4, 有复视
２
＞4, ≤8, 有复视
３
＞8, ≤12 ，有复视
４
＞12, 有复视
______________________________
肌骨超声医学ppt讲义讲解学习课件
篮球比赛是根据运动队在规定的比赛 时间里 得分多 少来决 定胜负 的，因 此，篮 球比赛 的计时 计分系 统是一 种得分 类型的 系统
常见扫描图形
线阵式
扇形式
凸阵式
篮球比赛是根据运动队在规定的比赛 时间里 得分多 少来决 定胜负 的，因 此，篮 球比赛 的计时 计分系 统是一 种得分 类型的 系统
的应用。
篮球比赛是根据运动队在规定的比赛 时间里 得分多 少来决 定胜负 的，因 此，篮 球比赛 的计时 计分系 统是一 种得分 类型的 系统
肌肉超声检查的优点(2)
肌肉超声可以提供MRI所得到的所有信息 实时超声检查更能获得肌肉收缩与舒张的
动态图像 因而有其优越性，超声简便易行，价格低
廉。 在对损害康复的随访中更有实用性，连续
随后的检查超声可观察愈合过程 即有回声的组织从外周向中心延续 斑痕组织表现为强回声 有声影出现者应考虑骨化性肌炎
篮球比赛是根据运动队在规定的比赛 时间里 得分多 少来决 定胜负 的，因 此，篮 球比赛 的计时 计分系 统是一 种得分 类型的 系统
肌肉很轻的拉伤，临床称为筋膜伤，影像检查未见肌肉 撕裂和血肿，仅发现局部线状高回声减少或不均匀。
小腿后群肌长轴声像图：肌肉纤维为低回声，内可见强 回声的肌束膜（红箭头），外有肌外膜和肌间隔（绿箭 头）
↓
↖
篮球比赛是根据运动队在规定的比赛 时间里 得分多 少来决 定胜负 的，因 此，篮 球比赛 的计时 计分系 统是一 种得分 类型的 系统
长轴切面：肌肉，通常为低回声，内部 呈羽毛状结构，肌束为低回声。
检查技术
患者无需特殊准备 基本原则是肌肉处于轻度紧张位 高频线阵探头 肌肉扫查开始的时候，不要加压，进行
全面扫查后再逐级加压。 首先探头在肌肉长轴方向开始动态检查，
(医学课件)腰背肌筋膜炎
腰背肌筋膜炎xx年xx月xx日•疾病概述•疾病病因•病理生理学•临床表现•诊断和评估•治疗与护理•疾病预防•疾病预后目录01疾病概述腰背肌筋膜炎是指因寒冷、潮湿、慢性劳损等因素导致腰背部肌肉和筋膜的无菌性炎症。
定义腰背肌筋膜炎的英文为Myofascial Pain Syndrome，简称MPS。
英文名定义和英文名ICD-10编码根据国际疾病分类（ICD-10），腰背肌筋膜炎的编码为M54.2。
CPT编码在医疗领域，腰背肌筋膜炎的CPT编码为97700。
疾病编码1流行病学23腰背肌筋膜炎的发病率较高，特别是在30-50岁年龄段的人群中。
发病率寒冷、潮湿、慢性劳损等因素是导致腰背肌筋膜炎的主要原因。
发病原因腰背肌筋膜炎在寒冷、潮湿的气候条件下的发病率更高。
地域差异02疾病病因长时间保持同一姿势，如久坐、久站等，使腰背肌肉紧张，导致肌肉劳损和肌筋膜炎。
常见病因肌肉劳损寒冷环境可引起肌肉收缩和血管痉挛，增加肌肉负担，诱发肌筋膜炎。
寒冷刺激病毒感染可引起肌肉炎症和肌筋膜炎。
病毒感染03慢性损伤长期重复单调动作或过度使用肌肉，可引起慢性肌肉损伤，进而发展为肌筋膜炎。
继发性病因01骨折或关节脱位骨折或关节脱位可导致肌肉和肌腱受损，进而引起肌筋膜炎。
02脊柱侧弯脊柱侧弯可导致肌肉不平衡，使部分肌肉负荷过重，诱发肌筋膜炎。
肌肉疲劳肌肉疲劳是肌筋膜炎的发病机制之一。
长时间保持同一姿势或过度使用肌肉，可导致肌肉疲劳和肌肉紧张，进而引起肌筋膜炎。
发病机制血管收缩血管收缩是肌筋膜炎的另一个发病机制。
寒冷刺激或情绪紧张可引起血管收缩，使肌肉血供减少，导致肌肉炎症和肌筋膜炎。
免疫反应免疫反应在肌筋膜炎的发病中也起到一定作用。
病毒感染可引起免疫反应，导致肌肉炎症和肌筋膜炎。
03病理生理学肌腱和韧带出现炎性改变腰背肌筋膜炎患者的肌腱和韧带可能出现炎性改变，导致疼痛和肿胀等症状。
血管扩张和炎症腰背肌筋膜炎患者的血管也可能出现扩张和炎症，进一步加重症状。
神经—肌肉接头疾病-精品医学课件
大剂量冲击疗法：甲强龙 methylprednisolone
1000mg/dx5
（2）免疫抑制剂 硫唑嘌呤 25－100mg bid、环磷酰胺、
环孢菌素A：6mg/kg.d
（3）血浆置换：效果迅速，但不持久。
（4）免疫球蛋白： 0.4g/kg/d X 5天
(5) 胸腺切除：
(6) 其它：胸腺放疗。
4、危象处理
病死率15－50％。 用人工呼吸机辅助通气，应保证无菌
操作，雾化吸入保证呼吸道通畅。 停用溴吡斯的明减少分泌物。 选用有效，无阻滞作用的抗菌素。 激素，丙球;血浆置换。
肌无力危象
八 小结 Myasthenia gravis
Myasthenia gravis(重症肌无力) can occur at any age and is sometimes associated with thymic tumor(胸腺瘤) or thyrotoxicosis(甲亢) and so on. More common in females than males, it is characterized by fluctuating weakness and easy fatigability(易疲劳性)of voluntary muscles(随意肌); muscle activity cannot be maintained, and initially powerful movements weaken readily.
鸭步
鸭步
Gowers征
（4）多伴有心肌损害，预后极差。 （5）EMG呈典型肌源性损害，CK升高
50倍，尿中肌酸升高，肌酐降低
2.Becker型肌营养不良
具有DMD必有的特征，发病年龄较晚，病情 进展较慢，预后较佳。
1000mg/dx5
（2）免疫抑制剂 硫唑嘌呤 25－100mg bid、环磷酰胺、
环孢菌素A：6mg/kg.d
（3）血浆置换：效果迅速，但不持久。
（4）免疫球蛋白： 0.4g/kg/d X 5天
(5) 胸腺切除：
(6) 其它：胸腺放疗。
4、危象处理
病死率15－50％。 用人工呼吸机辅助通气，应保证无菌
操作，雾化吸入保证呼吸道通畅。 停用溴吡斯的明减少分泌物。 选用有效，无阻滞作用的抗菌素。 激素，丙球;血浆置换。
肌无力危象
八 小结 Myasthenia gravis
Myasthenia gravis(重症肌无力) can occur at any age and is sometimes associated with thymic tumor(胸腺瘤) or thyrotoxicosis(甲亢) and so on. More common in females than males, it is characterized by fluctuating weakness and easy fatigability(易疲劳性)of voluntary muscles(随意肌); muscle activity cannot be maintained, and initially powerful movements weaken readily.
鸭步
鸭步
Gowers征
（4）多伴有心肌损害，预后极差。 （5）EMG呈典型肌源性损害，CK升高
50倍，尿中肌酸升高，肌酐降低
2.Becker型肌营养不良
具有DMD必有的特征，发病年龄较晚，病情 进展较慢，预后较佳。
老年肌肉衰减综合征(肌少症) PPT
0 增加蛋白质摄入
2
蛋白质占肌肉重量的20%，是合成肌肉的重要原料。老年人 每天摄入1.0g/kg至1.5g/kg的蛋白质。
②n-6（ omega－6）多不饱和脂肪酸主要是促使肌肉蛋白分 解，加剧炎症反应来促进少肌症的形成。 ③CLA-共轭亚油酸还可通过干扰二十碳烷酸代谢来降低炎症 反应，降低氧化活性和肌肉蛋白的分解来增加肌肉量和肌力 。
肌少症进程中肌肉形态学变化
运动单位是肌肉收缩的基本单位。每个运动单位由一 个运动神经元及其所支配的肌纤维组成。 据组成运动单位的肌纤维类型不同，可将运动单位分为 慢肌运动单位( 紧张性运动单位) 和快肌运动单位( 运动性 运动单位) 。慢肌运动单位主要由Ⅰ型肌纤维组成，快肌 运动单位主要由Ⅱ型肌纤维组成。 • 与青年肌肉相比，肌肉减少症患者肌肉中的快肌和慢肌运 动单位均有不同程度的丢失，其中快肌运动单位下降最明 显，原因为快肌运动神经元急剧丢失，导致Ⅱ型肌纤维失 去神经支配而萎缩、丢失.
• 60岁以上人群：BMI处于超重范畴（即BMI介于 25～29.9之间）的人群死亡率最低，甚至比BMI 指数标准（即介于18.4～24.9之间）的人群还要 低6%！
为何适当超重，死亡率更低？
• 随着年纪的增大，消化吸收功能本就会减弱；再 加上一些慢性病，老人均有不同程度营养不良。
• 一方面营养不良会导致抗感染能力、免疫力下降 ，可成为损害健康的重大风险因素
但由于骨骼和肌肉对于同一激素的敏感性并不 相同，其中一者可能更早地表现出相应症状，这 就为临床的早期诊断提供了机会，阻断骨骼和肌 肉病变的进程，或是尽早预防、诊治另一者的病 变。
肌少症发病的可能机制
少肌症营养共识：蛋白质（乳清蛋白、酪蛋白、大豆蛋白 及必需氨基酸：亮氨酸，肌酸）、多不饱和脂肪酸（a -ALA 、EPA、DHA，CLA）、抗氧化营养素、维生素（VD）、矿 物质等营养素与肌肉衰减征的发生发展密切相关。
2
蛋白质占肌肉重量的20%，是合成肌肉的重要原料。老年人 每天摄入1.0g/kg至1.5g/kg的蛋白质。
②n-6（ omega－6）多不饱和脂肪酸主要是促使肌肉蛋白分 解，加剧炎症反应来促进少肌症的形成。 ③CLA-共轭亚油酸还可通过干扰二十碳烷酸代谢来降低炎症 反应，降低氧化活性和肌肉蛋白的分解来增加肌肉量和肌力 。
肌少症进程中肌肉形态学变化
运动单位是肌肉收缩的基本单位。每个运动单位由一 个运动神经元及其所支配的肌纤维组成。 据组成运动单位的肌纤维类型不同，可将运动单位分为 慢肌运动单位( 紧张性运动单位) 和快肌运动单位( 运动性 运动单位) 。慢肌运动单位主要由Ⅰ型肌纤维组成，快肌 运动单位主要由Ⅱ型肌纤维组成。 • 与青年肌肉相比，肌肉减少症患者肌肉中的快肌和慢肌运 动单位均有不同程度的丢失，其中快肌运动单位下降最明 显，原因为快肌运动神经元急剧丢失，导致Ⅱ型肌纤维失 去神经支配而萎缩、丢失.
• 60岁以上人群：BMI处于超重范畴（即BMI介于 25～29.9之间）的人群死亡率最低，甚至比BMI 指数标准（即介于18.4～24.9之间）的人群还要 低6%！
为何适当超重，死亡率更低？
• 随着年纪的增大，消化吸收功能本就会减弱；再 加上一些慢性病，老人均有不同程度营养不良。
• 一方面营养不良会导致抗感染能力、免疫力下降 ，可成为损害健康的重大风险因素
但由于骨骼和肌肉对于同一激素的敏感性并不 相同，其中一者可能更早地表现出相应症状，这 就为临床的早期诊断提供了机会，阻断骨骼和肌 肉病变的进程，或是尽早预防、诊治另一者的病 变。
肌少症发病的可能机制
少肌症营养共识：蛋白质（乳清蛋白、酪蛋白、大豆蛋白 及必需氨基酸：亮氨酸，肌酸）、多不饱和脂肪酸（a -ALA 、EPA、DHA，CLA）、抗氧化营养素、维生素（VD）、矿 物质等营养素与肌肉衰减征的发生发展密切相关。
(医学课件)肌病ppt演示课件
. 5
三、发病机制
1、神经肌肉接头病变
.
6
2、肌肉疾病 肌细胞膜电位异常：周期性瘫痪、 强直性肌营养不良等 能量代谢障碍：线粒体肌病 肌细胞膜病变：肌营养不良、炎 症性肌病等
.
7
第二节 重症肌无力
.
8
概述
重症肌无力是一种神经肌肉接头 传递障碍的获得性自身免疫性疾 病，临床特征为部分或全身骨骼 肌极易疲劳，活动后加重，休息 或胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减 轻
. 17
2、皮质类固醇激素
抑制自身免疫反应，适用于各种 类型的MG 冲击疗法：适于住院危重病例、 已用气管插管或呼吸机者 小剂量递增法：小剂量开始，逐 渐加量 注意防治激素的副作用
. 18
3、免疫抑制剂
适于有禁忌症而不能应用激素， 不能耐受激素，应用激素后疗效 不佳者 环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素A 副作用大
.
22
六、重症肌无力危象及治疗
保持呼吸道通畅，呼吸机辅助呼吸 抗炎 激素冲击疗法 加强护理
.
23
三种重症肌无力危象
肌无力危象：最常见。抗胆碱酯酶药量 不足；处理：加大抗胆碱酯酶药物的剂 量 胆碱能危象：抗胆碱酯酶药物过量；处 理：停用抗胆碱酯酶药物，待药物排出 后重新调整剂量 反拗危象：对抗胆碱酯酶药物不敏感； 处理：停用抗胆碱酯酶药物而用输液维 持。过一段时间后如抗胆碱酯酶药物有 效时再重新调整剂量
.
19
4、禁用和慎用药物
奎宁、吗啡、氨基甙类抗生素等 影响神经肌肉接头或抑制呼吸肌 的药物禁用 安定,苯巴比妥等镇静剂慎用
三、发病机制
1、神经肌肉接头病变
.
6
2、肌肉疾病 肌细胞膜电位异常：周期性瘫痪、 强直性肌营养不良等 能量代谢障碍：线粒体肌病 肌细胞膜病变：肌营养不良、炎 症性肌病等
.
7
第二节 重症肌无力
.
8
概述
重症肌无力是一种神经肌肉接头 传递障碍的获得性自身免疫性疾 病，临床特征为部分或全身骨骼 肌极易疲劳，活动后加重，休息 或胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减 轻
. 17
2、皮质类固醇激素
抑制自身免疫反应，适用于各种 类型的MG 冲击疗法：适于住院危重病例、 已用气管插管或呼吸机者 小剂量递增法：小剂量开始，逐 渐加量 注意防治激素的副作用
. 18
3、免疫抑制剂
适于有禁忌症而不能应用激素， 不能耐受激素，应用激素后疗效 不佳者 环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素A 副作用大
.
22
六、重症肌无力危象及治疗
保持呼吸道通畅，呼吸机辅助呼吸 抗炎 激素冲击疗法 加强护理
.
23
三种重症肌无力危象
肌无力危象：最常见。抗胆碱酯酶药量 不足；处理：加大抗胆碱酯酶药物的剂 量 胆碱能危象：抗胆碱酯酶药物过量；处 理：停用抗胆碱酯酶药物，待药物排出 后重新调整剂量 反拗危象：对抗胆碱酯酶药物不敏感； 处理：停用抗胆碱酯酶药物而用输液维 持。过一段时间后如抗胆碱酯酶药物有 效时再重新调整剂量
.
19
4、禁用和慎用药物
奎宁、吗啡、氨基甙类抗生素等 影响神经肌肉接头或抑制呼吸肌 的药物禁用 安定,苯巴比妥等镇静剂慎用
(医学课件)腰背肌筋膜炎
膜炎
慢性腰背肌筋膜炎
特发性腰背肌筋膜炎
疾病类型
发病率
腰背肌筋膜炎的发病率较高，多见于30-50岁的人群，女性多于男性。
好发人群
腰背肌筋膜炎好发于长期从事重体力劳动的人群、长期坐姿工作的人群、身体肥胖的人群以及有腰部外伤或腰椎手术史的人群。
发病率和好发人群
发病原因
02
如长时间坐或站，使腰背肌肉长时间处于紧张状态，导致肌肉和筋膜疲劳。
长时间保持同一姿势
如搬运重物、拖地等家务活动，易引起腰背肌肉的反复牵拉和扭转，导致肌肉和筋膜受损。
反复弯腰或扭转
慢性劳损
寒冷刺激
腰背肌肉对温度变化较为敏感，寒冷环境下血管收缩，血流量减少，局部代谢产物堆积，炎症反应加重。
潮湿环境
长期在潮湿环境下生活或工作，如地下室、仓库等，腰背肌肉长时间处于高湿环境下，易引发肌筋膜炎。
腰背肌筋膜炎对生活质量的影响及干预措施分析
不同年龄段腰背肌筋膜炎的发病情况及预防措施研究
THANKS
谢谢您的观看
不适感
部分患者可出现腰背部沉重、酸胀等不适症状。
肌肉僵硬和不适
感觉减退
随着病情发展，腰背肌筋膜炎患者可能出现局部感觉减退、麻木等症状。
神经受压
部分患者可能伴有神经受压，导致下肢麻木、无力等症状。
感觉减退和麻木
长期腰背肌筋膜炎可能导致腰背部肌肉萎缩，体积减小。
肌肉体积减小
伴随肌肉萎缩，患者可能出现腰部力量减弱，难以维持正常活动。
在进行剧烈运动前要做好热身运动，避免过度运动导致腰背肌筋膜炎。
穿着适合的运动鞋和护具，避免穿着高跟鞋或不合身的护具。
病例分享
06
性别
男女患病比例相当，无显著性差异。
慢性腰背肌筋膜炎
特发性腰背肌筋膜炎
疾病类型
发病率
腰背肌筋膜炎的发病率较高，多见于30-50岁的人群，女性多于男性。
好发人群
腰背肌筋膜炎好发于长期从事重体力劳动的人群、长期坐姿工作的人群、身体肥胖的人群以及有腰部外伤或腰椎手术史的人群。
发病率和好发人群
发病原因
02
如长时间坐或站，使腰背肌肉长时间处于紧张状态，导致肌肉和筋膜疲劳。
长时间保持同一姿势
如搬运重物、拖地等家务活动，易引起腰背肌肉的反复牵拉和扭转，导致肌肉和筋膜受损。
反复弯腰或扭转
慢性劳损
寒冷刺激
腰背肌肉对温度变化较为敏感，寒冷环境下血管收缩，血流量减少，局部代谢产物堆积，炎症反应加重。
潮湿环境
长期在潮湿环境下生活或工作，如地下室、仓库等，腰背肌肉长时间处于高湿环境下，易引发肌筋膜炎。
腰背肌筋膜炎对生活质量的影响及干预措施分析
不同年龄段腰背肌筋膜炎的发病情况及预防措施研究
THANKS
谢谢您的观看
不适感
部分患者可出现腰背部沉重、酸胀等不适症状。
肌肉僵硬和不适
感觉减退
随着病情发展，腰背肌筋膜炎患者可能出现局部感觉减退、麻木等症状。
神经受压
部分患者可能伴有神经受压，导致下肢麻木、无力等症状。
感觉减退和麻木
长期腰背肌筋膜炎可能导致腰背部肌肉萎缩，体积减小。
肌肉体积减小
伴随肌肉萎缩，患者可能出现腰部力量减弱，难以维持正常活动。
在进行剧烈运动前要做好热身运动，避免过度运动导致腰背肌筋膜炎。
穿着适合的运动鞋和护具，避免穿着高跟鞋或不合身的护具。
病例分享
06
性别
男女患病比例相当，无显著性差异。
(医学课件)肌肉疾病最新ppt演示课件
突触后膜ACHR病变
重症肌无力
6
.
概 述-分类
2.肌肉疾病 （1）病变部位：骨骼肌
（2）主要疾病有
周期性瘫痪 多发性肌炎和皮肌炎 进行性肌营养不良症 强直性肌营养不良症 线粒体肌病或线粒体脑 肌病
.
7
8
.
9
.
10
.
肌束、肌纤维（肌细胞）
11
.
肌细胞及及肌原纤维
12
.
概述
15
.
临床症状
5. 肌肉疼痛和肌压痛：多见于炎症性肌病 6. 肌肉强直：因肌膜兴奋性改变导致不自主的持续的 肌收缩 7. 肌肉不自主运动：肌肉在静息状态下不自主地收 缩、 抽动 。 有以下三种类型：
16
.
临床症状
（1）肌束颤动(fasciculation)：指肌束发生的短暂性 不自主收缩，肉眼可以辨认但不引起肢体运动。见脊 髓前角或前根损害。 （2）肌纤维颤动（fibrillation) ：肉眼不能识别，只 能在肌电图上显示。 （3）肌颤搐（myokymia)：指一群或一块肌肉在休止状 态下呈现的缓慢、持续、不规则的波动性颤动，肉眼 可见。见于特发性肌颤搐
重症肌无力（ MG ） Lamber-Eaton肌无力综合征
4
.
神经肌肉接头 神经末端-突触前膜，肌膜的终板—突触后 膜，突触间隙，递质 5
.
神经-肌肉接头病变的机制
突触前膜病变造成乙酰胆碱合成和释放障碍
肉毒杆菌中毒、高镁血症、氨基糖甙类和癌性类重症肌无力
突触间隙乙酰胆碱活性或含量异常
有机磷中毒
前驱症状：肢体酸胀、感觉异常、口渴、多汗、
少尿、面红、嗜睡、恶心等。
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13.斑马体肌病（zebra body myopathy）。 14.还原体肌病（reducing body myopathy）。
15.肌质管肌病（sarcotubular myopathy）。 16.管状聚集性肌病（tubular aggregate myopathy）。 17.Danon 肌病（Danon myopathy）。 18.Ⅰ型纤维优势（typeⅠfiber predominance）。 19.单一Ⅰ型纤维肌病（uniform typeⅠfiber myopathy）。 20.Ⅰ型纤维发育不良（typeⅠfiber hypotrophy） 21.先天性肌无力综合征（congenital myasthenic syndromes）。 22.无特异性病理象的先天性肌病。 23．选择性肌球蛋白变性肌病（selsctive myosin degeneration myopathy） 24．肌动蛋白积聚性肌病(actin aggregate myopathy)。
肌肉病的诊治策略
...
1
肌肉病
1、特殊的病种， 2、临床表现特异性少 3、多依赖肌肉特殊病理学诊断 4、基因检测重要 5、涉及多个临床学科:
神经内科、儿科、皮肤科、风湿科、产科等
...
2
肌 肉 病 分 类
一、肌营养不良
1.抗肌萎缩蛋白病：DMD、BMD 2.Emey-Dreifuss肌营养不良: 3.强直性肌萎缩：
4. 病毒性肌病
5. 流行性肌病
六、先天性肌病(24）。
– 先天性肌病：
七、代谢性肌病(30)
1.脂质沉积性肌病(12类型) 2.糖原沉积性肌病（13类型） 3.线粒体肌病/脑肌病(5类型)
1.线粒线肌病 2.MELAS 3.PEO（进行性眼外肌瘫痪） 4.MERRF（肌阵挛癫痫伴破碎红纤维） 5.KSS （Kearns-Sayre综合征）
...
5
肌 肉 病 分 类
...
四、炎性肌病(8)
1. 多发性肌炎 2. 皮肌炎 3. 无肌炎性皮肌炎 4. 包涵体肌炎 5. 坏死性肌病 6. 局灶性肌炎 7. 肉芽肿性肌炎 8. 嗜酸性筋膜炎
五、感染性肌病（5）
1. 细菌性肌病
2. 真茵性肌病 3. 寄生虫性肌病
(1)包虫病性肌病 (2)弓形虫病性肌病 (3)旋毛虫病性肌病
八、内分泌性肌病（6）
1.
激素性肌病
2.
甲亢性肌病
3.
甲低性肌病
4.
甲旁亢性肌病
5.
甲旁低九、神经肌肉接头疾病（3）
– 获得性自身免疫性重症肌无力
– Lambert-Eaton肌无力综合征
– 先天性重症肌无力(3)
十、离子通道病（4）
1. 钙离子通道异常病：
1. 家族性低血钾性周期麻痹
5.面肩肱型肌营养不良
6.肩腓综合征
7.Bethlem肌病
8.眼咽肌营养不良
9.X链锁空泡肌病：
(1) 伴过多的自噬体X链锁空泡肌病、 (2) (2) 伴心肌病和智力减退的X链锁空泡肌病(Danon病)
10.远端型肌病：
（1）Ｗelander远端型肌病(常显遗传远端型肌病I型) （2）颈前肌肌病(tibila myopathy,TMD,常显遗传远端型肌病II型) （3）伴有镶边空泡的远端型肌病(DMRV，Nonaka肌病，常隐遗传远端型肌病I型) （4） Miyoshi远端型肌病(远端型dysferlinopathy、常隐遗传远端型肌病II型) （5） laing远端型肌病。
11.肌纤维肌病
12.伴肌营养不良的心肌病
...
3
肌
13.先天性肌营养不良：
(1)福山型
肉
(2)非福山型：
病
Ullrich病 Merosin缺乏症
分
Walker-Warberg综合征
肌－眼－脑病
类
CMD合并脊柱强直和Ullrich病
...
4
肌 肉 病 分 类
二、肌细胞膜兴奋性疾病
1.非肌营养不良性肌强直 2.周期麻痹 3.神经性肌强直(全身性周围神经过度兴奋)
（1）强直性肌营养不良I型 （2）近端型强直性肌营养不良(II型) （3）强直性肌营养不良III型 （4）先天性强直性肌营养不良、
4.肢带型肌营养不良(LGMD)：
(1)常显LGMD：1A、1B、1C、1D、1E、1F、1G。7个类型。 (2)常)隐LGMD：2A、2B、2C、2D、2E、2F、2D、2H、2I、2J、2K、2L。12个类型。
三、遗传性包涵体肌病
1.远端肌病（DMRV）、股四头不受累的镶边空泡肌病（VMSQ）、 Nonaka 肌病、IBM2。
2.肌球蛋白重链Ⅱα病，也称IBM3型、伴眼外肌麻痹的近端肌病（MYPOP） 3.伴Paget骨病和额颞叶痴呆的包涵体肌病（IBMPFD1）： 4. IBMPFD2 型： 5. IBMPFD3 型： 6. Welander远端肌病（WDM） 7.胫前肌营养不良（TMD），又称UDD远端型肌病 8. Markesbery-Griggs远端型肌病 9.眼咽型远端肌病（OPDM）
9. 缺血性肌病
6
肌 肉 病 分 类
...
先天性肌病
1.中央轴空病(central core disease)。 2.多轴空病或微轴空病（multicore /minicore disease）。 3.杆状体肌病（rod myopathy）。 4.肌管肌病/中央核肌病(myotubular myopathy/ central nuclear myopathy)。 5.先天性肌纤维类型不均衡（congenital fiber-type disproportion）。 6.均质小体肌病（hyaline body myopathy）。 7.胞浆体肌病（cytoplasmic myopathy）。 8.球状体肌病（spheroid body myopathy）。 9.Mallary小体肌病（Mallary body-like myopathy）。 10.肌浆体肌病（sarcoplasmic body myopathy）。 11.颗粒细丝小体肌病（granulofilamentous body myopathy）。 12.指印体肌病（fingerpoint body myopathy）。
2. 钙通道异常病-钾敏感性周期性麻痹：
1. 高钾性周期麻痹
2. 继发性高钾性周期麻痹
3. 先天性肌强直
4. Andersen综合征
3. 甲亢性低钾性周期麻痹
4. 肾小管酸中毒性低钾性周期麻痹
十一、其它肌病（9）
1. 横纹肌溶解症 2. 肌红蛋白尿病 3. 特发性肌肉颤动 4. 骨化性肌病 5. 不安腿综合征 6. 纤维肌痛症 7. 药物中毒性肌病 8. 癌性肌病
15.肌质管肌病（sarcotubular myopathy）。 16.管状聚集性肌病（tubular aggregate myopathy）。 17.Danon 肌病（Danon myopathy）。 18.Ⅰ型纤维优势（typeⅠfiber predominance）。 19.单一Ⅰ型纤维肌病（uniform typeⅠfiber myopathy）。 20.Ⅰ型纤维发育不良（typeⅠfiber hypotrophy） 21.先天性肌无力综合征（congenital myasthenic syndromes）。 22.无特异性病理象的先天性肌病。 23．选择性肌球蛋白变性肌病（selsctive myosin degeneration myopathy） 24．肌动蛋白积聚性肌病(actin aggregate myopathy)。
肌肉病的诊治策略
...
1
肌肉病
1、特殊的病种， 2、临床表现特异性少 3、多依赖肌肉特殊病理学诊断 4、基因检测重要 5、涉及多个临床学科:
神经内科、儿科、皮肤科、风湿科、产科等
...
2
肌 肉 病 分 类
一、肌营养不良
1.抗肌萎缩蛋白病：DMD、BMD 2.Emey-Dreifuss肌营养不良: 3.强直性肌萎缩：
4. 病毒性肌病
5. 流行性肌病
六、先天性肌病(24）。
– 先天性肌病：
七、代谢性肌病(30)
1.脂质沉积性肌病(12类型) 2.糖原沉积性肌病（13类型） 3.线粒体肌病/脑肌病(5类型)
1.线粒线肌病 2.MELAS 3.PEO（进行性眼外肌瘫痪） 4.MERRF（肌阵挛癫痫伴破碎红纤维） 5.KSS （Kearns-Sayre综合征）
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5
肌 肉 病 分 类
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四、炎性肌病(8)
1. 多发性肌炎 2. 皮肌炎 3. 无肌炎性皮肌炎 4. 包涵体肌炎 5. 坏死性肌病 6. 局灶性肌炎 7. 肉芽肿性肌炎 8. 嗜酸性筋膜炎
五、感染性肌病（5）
1. 细菌性肌病
2. 真茵性肌病 3. 寄生虫性肌病
(1)包虫病性肌病 (2)弓形虫病性肌病 (3)旋毛虫病性肌病
八、内分泌性肌病（6）
1.
激素性肌病
2.
甲亢性肌病
3.
甲低性肌病
4.
甲旁亢性肌病
5.
甲旁低九、神经肌肉接头疾病（3）
– 获得性自身免疫性重症肌无力
– Lambert-Eaton肌无力综合征
– 先天性重症肌无力(3)
十、离子通道病（4）
1. 钙离子通道异常病：
1. 家族性低血钾性周期麻痹
5.面肩肱型肌营养不良
6.肩腓综合征
7.Bethlem肌病
8.眼咽肌营养不良
9.X链锁空泡肌病：
(1) 伴过多的自噬体X链锁空泡肌病、 (2) (2) 伴心肌病和智力减退的X链锁空泡肌病(Danon病)
10.远端型肌病：
（1）Ｗelander远端型肌病(常显遗传远端型肌病I型) （2）颈前肌肌病(tibila myopathy,TMD,常显遗传远端型肌病II型) （3）伴有镶边空泡的远端型肌病(DMRV，Nonaka肌病，常隐遗传远端型肌病I型) （4） Miyoshi远端型肌病(远端型dysferlinopathy、常隐遗传远端型肌病II型) （5） laing远端型肌病。
11.肌纤维肌病
12.伴肌营养不良的心肌病
...
3
肌
13.先天性肌营养不良：
(1)福山型
肉
(2)非福山型：
病
Ullrich病 Merosin缺乏症
分
Walker-Warberg综合征
肌－眼－脑病
类
CMD合并脊柱强直和Ullrich病
...
4
肌 肉 病 分 类
二、肌细胞膜兴奋性疾病
1.非肌营养不良性肌强直 2.周期麻痹 3.神经性肌强直(全身性周围神经过度兴奋)
（1）强直性肌营养不良I型 （2）近端型强直性肌营养不良(II型) （3）强直性肌营养不良III型 （4）先天性强直性肌营养不良、
4.肢带型肌营养不良(LGMD)：
(1)常显LGMD：1A、1B、1C、1D、1E、1F、1G。7个类型。 (2)常)隐LGMD：2A、2B、2C、2D、2E、2F、2D、2H、2I、2J、2K、2L。12个类型。
三、遗传性包涵体肌病
1.远端肌病（DMRV）、股四头不受累的镶边空泡肌病（VMSQ）、 Nonaka 肌病、IBM2。
2.肌球蛋白重链Ⅱα病，也称IBM3型、伴眼外肌麻痹的近端肌病（MYPOP） 3.伴Paget骨病和额颞叶痴呆的包涵体肌病（IBMPFD1）： 4. IBMPFD2 型： 5. IBMPFD3 型： 6. Welander远端肌病（WDM） 7.胫前肌营养不良（TMD），又称UDD远端型肌病 8. Markesbery-Griggs远端型肌病 9.眼咽型远端肌病（OPDM）
9. 缺血性肌病
6
肌 肉 病 分 类
...
先天性肌病
1.中央轴空病(central core disease)。 2.多轴空病或微轴空病（multicore /minicore disease）。 3.杆状体肌病（rod myopathy）。 4.肌管肌病/中央核肌病(myotubular myopathy/ central nuclear myopathy)。 5.先天性肌纤维类型不均衡（congenital fiber-type disproportion）。 6.均质小体肌病（hyaline body myopathy）。 7.胞浆体肌病（cytoplasmic myopathy）。 8.球状体肌病（spheroid body myopathy）。 9.Mallary小体肌病（Mallary body-like myopathy）。 10.肌浆体肌病（sarcoplasmic body myopathy）。 11.颗粒细丝小体肌病（granulofilamentous body myopathy）。 12.指印体肌病（fingerpoint body myopathy）。
2. 钙通道异常病-钾敏感性周期性麻痹：
1. 高钾性周期麻痹
2. 继发性高钾性周期麻痹
3. 先天性肌强直
4. Andersen综合征
3. 甲亢性低钾性周期麻痹
4. 肾小管酸中毒性低钾性周期麻痹
十一、其它肌病（9）
1. 横纹肌溶解症 2. 肌红蛋白尿病 3. 特发性肌肉颤动 4. 骨化性肌病 5. 不安腿综合征 6. 纤维肌痛症 7. 药物中毒性肌病 8. 癌性肌病