病例讨论——重症肌无力
护理疑难病例讨论主持词
护理疑难病例讨论主持词各位专家、医护人员，大家好！我很荣幸能够主持今天的护理疑难病例讨论，感谢大家的出席和参与。
在我们的医疗事业中，面临着许多复杂的病例和困难的情况，而这些疑难病例正是我们需要共同思考和解决的难题。
通过讨论，我们能够互相学习、分享经验，提高疾病诊疗及护理水平。
在今天的讨论中，我们将聚焦于一位患有重症肌无力的患者。
这是一种罕见的自身免疫性疾病，其特点是肌肉无力和易疲劳。
对于这种疾病的护理，我们面临着一些挑战和困惑，在本次讨论中，我们将共同探讨并找到最佳解决方案。
首先，让我们先了解一下这位患者的病情。
患者，女性，45岁，被诊断患有重症肌无力已经2年多了。
她的主要症状包括肌肉无力，容易疲劳，咀嚼和吞咽困难，甚至呼吸困难。
她接受了长期的治疗，包括免疫抑制剂、胆碱酯酶抑制剂以及支持性治疗，比如呼吸机辅助等。
针对这位患者，我们可以从各个方面来进行病例讨论。
首先，我们可以讨论她的护理计划和护理措施。
在这方面，重要的是确保患者的舒适、安全和疾病控制。
例如，制定个性化的日常护理计划，包括协助患者完成日常活动、提供饮食指导以及定期评估和调整她的药物治疗方案等。
另外，我们可以讨论患者的饮食问题。
由于重症肌无力患者咀嚼和吞咽困难，他们通常需要摄入易于消化和高营养的食物。
我们可以探讨如何根据患者的口腔肌肉状况和吞咽功能来制定适宜的饮食方案，并提供相关的饮食指导。
此外，我们还可以讨论患者的呼吸支持问题。
重症肌无力患者在晚期可能会出现呼吸肌无力，需要呼吸机辅助。
我们可以探讨如何合理使用呼吸机，并给予患者相关的呼吸康复训练，以提高呼吸肌肉的功能和力量。
除了护理计划、饮食和呼吸支持，我们还可以讨论患者和家属的心理支持。
重症肌无力患者常常面临着身体功能下降、依赖他人等心理压力和困扰。
我们可以分享一些心理支持的措施，如与患者和家属进行积极沟通，提供情绪安抚和心理咨询等。
最后，讨论环节我们可以总结出一些解决方案，并制定一个简要的护理方案概要。
李涛治疗重症肌无力病例分析
【 键词 】 重症肌无力 关
痿证
李 涛
白 术 ３ ， 麻 １ ， 牛 膝 １ ， 角 霜 １ ， 枝 １ ， 风 ０ｇ 升 Ｏｇ 川 ５ｇ 鹿 Ｏｇ 桂 ２ｇ 防 １ 。１ ０ｇ ４剂 。每 日 １剂 ， 煎 服 。复 诊 ， 四肢 乏力 明显 改 善 ， 水 诉 眼 睑下 垂 无 加 重 。 以上 方为 基 本 方 加 减 治 疗 ３个 月后 ， 睑 下垂 好 眼
中 图分 类 号 ： ２ ９ Ｒ ４ ． 文 献 标 志 码 ： 文 章 编 号 ：０ ４ ７ ５ ２ １ ）６ ０ ０ — ２ ８ Ａ １ ０ — ４ Ｘ（ ０ ２ ０ — ９ ５ ０
【 要 】李 涛 教 授 从 事 中医 临 床 医 疗 、 研 工 作 近 ３ 摘 科 ０年 ， 重 症 肌 无 力 累 积 了 丰 富 的 临床 经 验 ， 对 疗效 显著 。 本
中 国 中医 急 症 ２ １ ０ ２年 ６月第 ２ 卷 第 ６期 Ｊ Ｔ Ｍ． ｕ ． ０ ２， １２ ， ｏ６ １ Ｅ Ｃ Ｊ ｎ ２ １ Ｖｏ． １ Ｎ ．
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专 家 经 验 ・
李 涛治疗重症肌无力病例分 析
叶 家 豪 审校 李 涛
（ 中国 中 医科 学 院西 苑 医院 ， 京 １０ ０ ） 北 ０ ００
下 垂 ２个 月 求 诊 。刻 下 见 双 重 眼 睑下 垂 ， 自觉视 力下 降 ， 有 胸 偶 闷气 短 ， 昏不 清 ， 淡 红 ， 薄 白 ， 细 。眼 睑为 肉轮 ， 所 主 ， 头 舌 苔 脉 脾 胸 闷气 短是 中气 不 足 的表 现 ．视 力 下 降 及 头 昏不 清 为 清 阳不 升
剥 落 ， 沉 。 医诊 断 为 痿证 ， 以 健 脾 益气 。 方 ： 脉 中 治 处 生黄 芪 １ ， ５ｇ 白术 ｌ ， ２ｇ 白芍 ｌ ， 参 １ ， ５ｇ 党 ５ｇ 陈皮 １ ， Ｏ 升麻 １ ， 药 ２ ， ｇ ０ｇ 山 ０ｇ 当归 １ ， 胡 １ ， 草 ６ｇ 治 疗 开 始 ４周 内 ， 者 病 情 逐 渐 ２ｇ 柴 Ｏｇ 甘 。 患 加 重 ， 及 双 眼 眼 睑 ， 动 后 自觉 身 体 疲 惫 ， 行 ５ 波 活 步 ０ ｍ需 要 休 息 片 刻 ， 寒 怕 风 ， 短 ， 出 增 多 ， 红 苔 薄 白 ， 弦 。 反 复 思 恶 气 汗 舌 脉 考 ， 者 虽 然 脾 虚 无 力 症 状 突 出 ， 自汗 怕 风 亦 属 卫 气 不 固 ， 患 但 此 为 肺 气不 足 ， 阳失 衡 之 征 ， 更 改 处 方 ， 阴 遂 以生 黄 芪 补气 为君 ， 合 桂 枝 汤 调 和 营 卫 ， ａ ， 肾 敛 汗 之 品 。 处 方 ： 芪 ３ ， 枝 ｌ 酌 ｎＩ ， 黄 Ｏｇ桂 ２ ｇ 白 芍 ｌ ， 姜 １ ， 药 ２ ， 盘 子 １ ， 血 藤 ２ ， ， ５ｇ 生 ０ｇ 山 ０ｇ 覆 ２ｇ鸡 Ｏｇ 生 牡 蛎 ３ ， 草 ６ｇ Ｏｇ 甘 。治 疗 １ 后 ， 者 自诉 自汗 ， 寒 怕 风 稍 有 周 患 恶 改善 ， 四肢乏 力 依然 。继续 原 方治 疗 ２周 ， 以处 方 ： 黄 芪 １ ， 再 生 ５ ｇ 沙 参 １ ， 冬 １ ， 地 黄 １ ， 丹 皮 １ ， 芍 ｌ ， 术 ５ 麦 ｇ ０ｇ生 ５ｇ 牡 ０ｇ 白 ５ｇ 白 １ ， 血 藤 １ ， 盘 子 １ ， 贞 子 １ ， 茱 萸 肉 ｌ ， 精 ２ｇ鸡 ５ 覆 ｇ ５ｇ 女 ５ｇ 山 ５ｇ 黄 ｌ ， 河 车 １ ， 牡 蛎 ｌ 。坚 持 服 用 半 年后 患 者 症 状 明 显 ５ｇ 紫 ０ｇ生 ０ｇ
临床生理学重症肌无力案例分析课件
小组 成员
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重症肌无力案例 【案例】 患者，陈XX，女性，30岁，教师。因“感觉全身乏力和易疲劳3个月，加重一周”于2015年10 月23日收入XX中医药大学附属一医院住院。患者于3个月前参加学生夏令营登山活动过度劳累 后出现全身乏力、易疲劳、梳头困难并伴有眼睑下垂、复视，上楼时多次跌倒在地，但上述症 状休息后可部分缓解，早晨起床时症状轻，午后症状较重。经新斯的明试验呈阳性，诊断为 “重症肌无力”，给予口服溴吡斯的明60mg，t.i.d。既往无肝炎、结核等传染病史，无高血压、 糖尿病及药物过敏史，家族中无同类疾病患者。 入院查体:T：36.5℃ P：86次/分 R：19次/分 BP：120/78mmHg心、肺、腹部检查无异常。神 经系统专科检查：双眼睑下垂，眼球活动不灵活，瞳孔正大等圆，对光反射灵敏，双侧咬肌及 颞肌力尚可，双上肢肌力Ⅲ级，肌张力减弱，肱二头肌反射(+)，Hoffmann征(-)。双下肢肌力Ⅳ 级，肌张力尚可，跟、膝腱反射(+)，Babinski征(-)，踝阵挛(-)，深浅感觉未见明显异常。 辅助检查：肌电图显示：低频电刺激衰减明显，高频无递增；新斯的明试验阳性；肌疲劳试验 阳性；胸腺CT显示：未见异常；血、尿、便常规检查正常；心电图正常；肝肾功能正常；空腹 血糖正常；髋关节X光片正常；乙酰胆碱受体抗体检测阳性。 西医诊断：重症肌无力（IIa型）；
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重症肌无力病历分享
医学检查
2010-05-05 血脂：胆固醇：6.1mmol/L,LDL-C:4.16mmol/L,均偏高;肝肾功能、血糖正常，血清酶：肌酸 激酶、肌酸激酶同工酶、谷草转氨酶正常，HBDH：309U/L，偏高；消化系统肿瘤、甲状腺
功能、总PSA正常；胸部CT示胸腺区见小片状软组织影，不排除胸腺增生，右肺上叶外带
增殖结节。T血常规：白细胞：6.68×109/L,中性分叶粒细胞百分率：0.444；肌电图：1、 左桡神经、左腋神经、右面神经颞支、右股神经、右肌皮神经传导速度正常；右尺神经、正 中神经运动纤维轻度脱髓鞘损害。2、左三角肌、右股直肌肌电图正常。3、右尺神经、右肌 皮神经RNS阴性，右面神经颞支RNS阳性。4、左伸指总肌SFEMG阳性。
多，无明显头晕、视物旋转，无头痛、呕吐，2010-02-23就诊于门诊眼科就 诊，未给予药物治疗，于2月26日始出现左眼睑下垂，有晨轻暮重，视物时间
长后左眼睑下垂加重，闭眼休息后有所减轻，视物模糊、上下重影无改善，
就诊医院，诊断不详，未给予药物治疗，左眼睑下垂加重，至左眼裂近于闭 合，于3月1日出现咀嚼食物疲劳，无肢体乏力麻木、吞咽困难，无言语不清、 气促，于3月16日就诊医院门诊，新斯的明试验阳性，诊断“重症肌无力”， 给予“溴吡斯的明、潘南金”治疗后左眼睑下垂有所好转，为进一步诊治收 入我科，发病以来，二便正常，无发热，体重无明显下降。
每一份病历都是一份治愈希望
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出院医嘱
1、控制血糖，坚持糖尿病饮食，口服降糖药以及胰岛素调节血糖； 2、复查血常规，待白细胞数和中性粒细胞比例正常后联系外科行手术治疗；一周定期在内
分泌科、血液科门诊复诊。
3、带药：甲钴铵 500μgX21片 用法：1片 TID 1）能气朗 10mБайду номын сангаасX21片 用法：1片 TID 2）拜 唐苹 50mgX21片 用法：1片 TID 3）蛹草菌粉 2盒 用法：4片 TID 4）诺和锐30R 1支 用法： 8U、6U 皮下肌注 分别于早晚餐 5）鲨肝醇 50mgX21片 用法：1片 TID 6）维生素B4 50mgX21片 用法：1片 TID
护理疑难病例讨论案例
护理疑难病例讨论案例1. 案例一：难治性癫痫患者的护理患者为一名30岁的男性，患有难治性癫痫多年。
经过多种治疗方法尝试后，仍无法控制癫痫发作，对患者的生活和工作造成了巨大困扰。
本文将探讨如何通过护理干预来提高患者的生活质量和疾病管理。
2. 案例二：重症肌无力患者的护理患者为一名50岁的女性，被诊断为重症肌无力。
患者出现严重的肌无力症状，导致生活能力受限。
本文将讨论如何通过合理的护理措施，帮助患者减轻症状，提高生活质量。
3. 案例三：难治性糖尿病患者的护理患者为一名60岁的男性，长期患有难治性糖尿病。
患者血糖控制困难，严重影响了他的身体健康和生活质量。
本文将探讨如何通过个性化的护理计划，帮助患者控制血糖，预防并发症的发生。
4. 案例四：终末期肾病患者的护理患者为一名70岁的女性，患有终末期肾病。
患者需要进行透析治疗，且存在多种并发症。
本文将讨论如何通过综合护理措施，减轻患者的痛苦，提高生活质量。
5. 案例五：重度焦虑症患者的护理患者为一名40岁的女性，患有重度焦虑症。
患者经常出现焦虑、恐惧和抑郁等症状，严重影响了她的日常生活。
本文将探讨如何通过心理护理和药物治疗，帮助患者减轻症状，提高生活质量。
6. 案例六：疼痛管理困难患者的护理患者为一名50岁的男性，患有慢性疼痛。
患者长期使用镇痛药物，但效果不佳，严重影响了他的生活质量。
本文将讨论如何通过综合的疼痛管理策略，帮助患者减轻疼痛，提高生活质量。
7. 案例七：精神分裂症患者的护理患者为一名25岁的男性，患有精神分裂症。
患者出现幻觉、妄想和情绪不稳定等症状，对他的生活造成了严重影响。
本文将探讨如何通过药物治疗和心理支持，帮助患者控制症状，提高生活质量。
8. 案例八：危重病患者的护理患者为一名60岁的男性，由于心脏病发作导致心肌梗死，需要进行急救和紧急手术。
患者病情危急，需要严密的监护和护理。
本文将讨论如何通过有效的护理措施，挽救患者的生命。
9. 案例九：创面护理困难患者的护理患者为一名50岁的女性，患有糖尿病并合并感染，导致创面难以愈合。
重症肌无力患者病例汇报
5.2
60
32
122
102
5.7
55
27
297.3
99
5.10 49
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327.1
94
5.15 48
24
307.3
101
0.03 57.97
5.28 49
25
-
83
5.30 58
28
206.2
92
6.5
60
30
254.1
114
6.14 63
28
297.7
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肠内营养治疗期间，患者出现腹痛、腹胀、烧 心，菌群失调，血糖高于正常，肠内营养能量 增加缓慢，12天达目标能量。
明显缓解、减轻；晨轻暮重。
临床表现
• 眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。 面肌受累：表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困
难，常伴鼻音。 咀嚼肌及延髓肌受累：咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。 颈肌受累：颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。 抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。
电解质补液
5.1 NICU
短肽型肠内营养剂
125g
375g
糖电解质补液、18-氨基酸注射液、 水溶/脂溶维生素
5.23 神经内科 EN
电解质补液、18-氨基酸注射液
备注 偶有烧心，大便1~2次/d
5.27 ICU
5.27-5.30家属送
脂肪乳氨基酸葡萄糖注射液1440ml、
5.30-6.1 EN
水溶/脂溶维生素
➢ 肺部感染&手术(胸腺切除术)可诱发危象 ➢ 情绪波动&系统性疾病可加重症状。 ➢ 呼吸肌无力、构音障碍或吞咽困难患者易吸入口腔分
重症肌无力浅析
临床表现
1.重症肌无力患者全身骨骼肌均可受累，可有如下症状 （1）眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。 （2）表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难，常伴鼻音。 （3）咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。 （4）颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。 （5）抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。
定义
重症肌无力的分型
一、成年型肌无力：Osseman分型。 ①I型：眼肌型。 ②IIA型：轻度全身型，四肢肌群常伴眼肌受累，无假性球 麻痹的表现，即无咀嚼和吞咽困难构音不清。 ③IIB型：四肢肌群常伴眼肌受累，有假性球麻痹的表现， 多在半年内出现呼吸困难。 ④III型：重度激进型，发病迅速，多由数周或数月发展到 呼吸困难。 ⑤IV型：迟发重症型，多在2年左右由I型、IIA型、IIB型演 变。 ⑥V型：肌萎缩型，少见。
治疗
3.中医药治疗
1、脾胃气虚： 治法：健脾益气。 方药：补中益气汤加减。本方中参、芪、术健脾益气；升麻、柴胡升清降浊；陈皮理气；当归和 血；姜枣调和营卫；薏仁、茯苓增加健脾化湿之作用。全方诸药综合以补气健脾，升清降浊，调 和脾胃，使水谷之精微生化有源，则脾胃气虚诸证自除。 2、脾肾阳虚： 治法：温补脾肾。 方药：右归丸加减。方中桂、附加血肉有情之品鹿角胶，均为补脾肾阳之品；熟地、山萸肉、山 药、菟丝子、枸杞子、杜仲等为滋阴补肾，善补阳者阴中求阳；当归补血；党参、黄芪、山药、 白术益气健脾；综合全方诸药、肾阳得温，脾阳得补，故脾肾阳虚诸症得除。 3、肝肾阴虚： 治法：滋补肝肾。 方药：左归丸加减。方中重用生地滋肾阴，枸杞子益精明目；山萸肉涩精敛肝；龟鹿二胶为血肉 有情之品，鹿胶偏补阳，龟胶偏滋阴，二胶全力沟通任督二脉，益精填髓，菟丝子配牛膝强腰膝、 健筋骨；山药健脾益肾，诸药共奏滋补肝肾之阴。 4、气血两虚： 治法：补益气血。 方药：八珍汤加减。久病致气血虚，方用参苓术草补脾益气：归、芍、地滋养心血，川芎为血中 气药，与当归、熟地共为补血而不滞；加姜枣助参术入气分，调和脾肾，全方诸药共奏气血双补 之功。
重症肌无力(实例讲解)
正常心电图
CT
前上纵隔占位，胸腺瘤可能大
肺功能检查
中度限制性通气功能障碍
肺活量
中度降低
最大呼气流速
正常
最大通气量
正常
第一秒用力呼气量 轻度降低
弥散量 轻度降低
pH
7.405
PaCO2 43.9 mmHg PaO2 90mmHg
神经免疫学检查
乙酰胆碱受体抗体 （AChR Antibody）
1. 了解疾病的严重程度 2. 了解既往病程：是否曾经住院治疗以及是否曾经
发生肌无力危象或胆碱能危象 3. 了解既往的治疗方案 4. 明确是否存在胸腺瘤 5. 了解是否伴随其他内科疾病
病史关注点
是否有延髓综合征（延髓支配肌麻痹）
吞咽困难，构音障碍
肌无力危象和气管插管史 呼吸肌乏力，气急，呼吸困难 MG治疗方案 相关疾病病史
免疫抑制治疗
主要药物
azathioprine, cyclophosphamide, cyclosporine等
作用时间长 手术日可以停药 长期服用免疫抑制剂的病人术前应检查
血常规 电解质、肝肾功能
快速免疫治疗
血浆置换和静注免疫球蛋白
快速起效，维持时间短
使用指征
MG病人实施任何手术前均可以使用 开始长期免疫抑制治疗前的过渡措施 肌无力危象 其他治疗措施无效，可以“周期性”使用
诊断
胸腺瘤合并重症肌无力
治疗
溴吡斯的明 60mg bid 增量至 tid 口服溴吡斯的明后睁眼困难症状可缓解数十
分钟至2小时不等
病史摘要
拟行手术
胸腔镜辅助（VATS） 双侧全胸腺切除及前纵隔脂肪组织切除术
讨论目的
和大家交流重症肌无力病人的麻醉处理 了解重症肌无力的内外科治疗进展 了解重症肌无力病人
临床生理学重症肌无力案例分析课件
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6.为何会出现早晨起床症状轻，午后症状较重的现象？
1.影响乙酰胆碱与乙酰胆碱受体结合 在神经——肌接头处有抗乙酰胆
碱受体抗体，抗乙酰胆碱受体抗体乙 酰胆碱受体结合，阻碍了乙酰胆碱与 乙酰胆碱受体结合终板电位不能产生， 兴奋无法从神经传到肌肉，肌肉不能 正常收缩，
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（2）新斯的明试验阳性
• 注射一定剂量的新斯的明相关药 物比如溴吡斯的明，若肌肉无力 症状有明显缓解，停药后症状又 加重，则基本说明患者肌无力的 原因是乙酰胆碱能受体或神经肌 肉接头处病变。
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2.简述重症肌无力的发病机制是什么? 文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
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重症肌无力被认为是一种体液介导的，细胞免疫参与的自身免疫 病。体液免疫的可能机制为:①抗体与AchR结合后加速受体的降解和内 胞饮作用;②阻断Ach与受体的结合;③通过补体激活而破坏AchR,最终导 致神经肌肉接头的兴奋传递障碍。
特点：
一、只能单向传递，兴奋只能从神经末梢传给肌纤维，而不能反方向进行; 二、有时间延搁：从神经末梢的动作电位到达至肌膜产生动作电位，大约需要0.5~1.0ms 三、容易受环境因素和药物的影响； 四、保持“一对一”关系，即运动神经每一次神经冲动到达末梢，便使肌细胞兴奋一次，诱 发一次收缩。同时胆碱酯酶可及时清除Ach，以维持这种关系。
收缩的总和是指肌细胞收缩的叠加特性，使骨骼肌快速调节其收缩 效能的主要方式。由于骨骼肌是随意肌，生理情况下骨骼肌的收缩 都是由躯体运动神经控制的，故骨骼肌收缩的总和实质是中枢神经 系统调节骨骼肌收缩效能的方式。
重症肌无力病例 (教师版)新
病例摘要患者男性，20岁，主因“双上睑下垂2月，四肢力弱伴吞咽困难1月”收入院。
问题1：作为接诊医生，得到上述患者主诉，你进一步问诊什么内容？（期望学生问出MG 的特点：全身骨骼肌受累+易疲劳性，和呼吸肌受累的症状）（5分钟）现病史：患者2月前滑雪后出现双侧上眼睑下垂，抬起费力，下午及晚上明显，清晨较轻，未重视。
1月余前出现双手拧钥匙费力，双上臂抬举费力，上楼梯费力，伴咀嚼费力，吞咽困难，饮水呛咳，讲话费力，讲话多时声音越来越低。
上述症状在疲劳时加重，休息后可略减轻。
急来我院就诊。
患者自发病以来，精神可，饮食基本正常，大小便正常，体重未见明显变化。
为进一步诊治收入院。
既往史：体健，否认病前上感、腹泻、发热等病史。
个人史及家族史：无特殊记载。
问题2：总结本病例特点，你考虑什么诊断？支持的证据是什么？（至少要考虑3个以上诊断及鉴别诊断）（10分钟）神经系统检查：T 36.5°C，P 72次/分，R 18次/分，BP 120/80mmHg ；神清，轻度构音障碍，双侧瞳孔等大等圆，D＝3mm，对光反射灵敏，左侧睑裂4mm，右侧睑裂6mm，双眼内收差，未及复视及眼震。
双侧鼻唇沟等深，吞咽困难，饮水呛咳，伸舌居中。
双侧转颈IV，耸肩IV，抬头力IV。
双上肢近端肌力IV级，远端V－级，双下肢肌力V级，四肢肌容积饱满，四肢肌张力偏低，四肢腱反射++，病理征未引出。
共济稳准，感觉无异常。
问题3：定位诊断？（5分钟）问题4：重新思考定性诊断？（3分钟）问题5：请你开出辅助检查单。
为什么要开这些辅助检查？（2分钟）辅助检查：上睑疲劳试验阳性；乙酰胆碱受体抗体：突触前膜1.09（正常值1.1），突触后膜1.23（正常值1.1）；动脉血气分析：正常；胸部CT：前纵膈2×4cm低密度影，增强不均匀增强；重频电刺激：右面神经低频(5Hz)波幅递减（5分钟）。
肺窗平扫纵隔窗平扫纵隔窗增强讲解MG概述、机制和临床表现。
病例讨论重症肌无力
出现肌束震颤&毒蕈碱样反应 可伴苍白, 多汗, 恶心, 呕吐, 流涎, 腹绞痛 &瞳孔缩小
治疗 应立即停用抗胆碱酯酶药, 待药物排出后重新 调整剂量&改用其他疗法
危象的处理 反拗危象
抗胆碱酯酶药不敏感所致
腾喜龙试验无反应
治疗 停用抗胆碱酯酶药, 输液维持&改用其他疗法
治疗
危象的处理 立即气管切开 人工呼吸器辅助呼吸 呼吸肌 麻痹 气管切开无菌操作护理 雾化吸入, 及时吸痰 保持呼吸道通畅
防止并发症(肺不张\肺感染等) 是抢救成功的关键
临 床 病 例 讨 论
2015-6-21
病 例 特 点
女性 33岁 既往重症肌无力，胸腺肿瘤术后2年半，平素溴 吡斯的明 60mg，一日两次口服。
2015 年5月21日突发四肢无力，呼吸困难1小时 四肢肌力3 级
2015 年5月21日给予新斯的明肌肉注射及甲强龙冲击治疗 后病情迅速缓解。 2015 年5月22日转入普通病房。
病 例 特 点
5月22日晚患者再次出现呼吸困难,给予新斯的明肌肉注射 及甲强龙后症状改善.
5月23日给予甲强龙80mg，每日一次静点。5月23日10点 再次出现呼吸困难，给予肌肉注射新斯的明1支后好转。如 病情不平稳，建议转回ICU。 5月23日20点情绪激动后再次出现呼吸困难，心率持续大于 120次/分，家属拒绝转回ICU。
讨
论
重症肌无力危象类型及表现、处 理原则及治疗
重症肌无力危象临床类型
1.肌无力危象
2胆碱能危象
3.反拗性危象
重症肌无力危象处理原则
尽快、有效维护及保护患者的呼吸功能 1.保证呼吸道通畅及充分给氧
2.有条件应立即气管插管和辅助呼吸
PBL病例一重症肌无力
PBL病例一:重症肌无力患者黄某，男性，21岁，农民，住院号为4789，主因双眼睑下垂、复视6个月，加重伴四肢无力2周于2002年12月12日收入院。
患者缘于6个月前麦收时过度劳累后出现双侧眼睑下垂、复视，晨轻暮重，休息后减轻，劳累后加重。
于湖南省湘雅医院就诊，行新斯的明试验阳性，诊断为“重症肌无力”，予溴吡斯的明60 mg，每日三次口服，病情好转后自行停服，2周前感冒后病情进一步加重，出现四肢无力，行走困难，双上肢抬举费力，为进一步系统治疗，来我院住院治疗。
入院时主症：双眼睑下垂，眼球活动不灵活，复视，四肢无力，行走困难，双上肢抬举费力，畏寒肢冷，腰膝酸软，神倦懒言，无咀嚼、呛咳、呼吸及吞咽困难，纳可，夜寐安，二便调。
既往无肝炎、结核等传染病史，无高血压、糖尿病及冠心病史，无外伤、精神病及药物过敏史，家族中无同类病患者。
入院后查体：T36.7℃、P86次/分、R19次/分、BP120/78mmHg，双眼睑下垂，眼球活动不灵活，瞳孔正大等圆，对光反射灵敏，双侧咬肌及颞肌力可，双上肢肌力Ⅲ级，肌张力可，肘腱反射（+），Hoffmann sign（-）。
双下肢肌力Ⅳ级，肌张力可，跟、膝腱反射（+），Babinski sign（-），踝阵挛（-），深浅感觉未见明显异常。
行肌电图示：低频电刺激衰减明显，高频无递增；新斯的明试验阳性；肌疲劳试验阳性；胸腺CT示：未见异常；血、尿、便常规正常；心电图正常；肝肾功能正常；空腹血糖正常；髋关节X光片正常；乙酰胆碱受体抗体待回报。
根据其典型的临床症状、肌电图、新斯的明试验、肌疲劳试验，西医诊断为“重症肌无力（ⅡA型）”。
中医诊断为“痿证（奇阳亏虚型）”。
诊断：重症肌无力1.神经-肌接头处的兴奋传递过程及其影响因素有哪些？2.何谓重症肌无力？重症肌无力的发病机制是什么？3.为什么溴吡斯的明能治疗重症肌无力？除此之外还有什么治疗方法？4.重症肌无力会遗传吗?5.重症肌无力与胸腺瘤的关系?6.重症肌无力治疗有何新进展？复视的定义在正常视网膜对应的前提下，一个物象落在分开过大的视网膜非对应点上，不能形成双眼单视，而将一个物体看成两个。
重症肌无力(实例讲解)
口服强的松 > 20mg/day，超过3周
1. 区域麻醉下进行的小手术，常规剂量即可 2. 中等手术（例如下肢血管再通术，关节置换
术）：早晨口服常规剂量，手术开始前氢化可的 松50 mg静脉注射，以后24小时内每8小时静脉给 予25 mg氢化可的松 3. 大手术：早晨口服常规剂量，手术开始前氢化可 的松100 mg静脉注射，以后24小时内每8小时静 脉给予50 mg氢化可的松
1. 了解疾病的严重程度 2. 了解既往病程：是否曾经住院治疗以及是否曾经
发生肌无力危象或胆碱能危象 3. 了解既往的治疗方案 4. 明确是否存在胸腺瘤 5. 了解是否伴随其他内科疾病
病史关注点
是否有延髓综 呼吸肌乏力，气急，呼吸困难 MG治疗方案 相关疾病病史
其它免疫性疾病
甲状腺炎，类风湿关节炎，SLE
胸腺瘤切除术的病人应复习CT片
术后可能需要机械通气的危险因子
1. duration of MG > 6 years 2. presence of coexisting respiratory disease 3. pyridostigmine dose > 750 mg/day 4. vital capacity < 2.9 litres
0. Asymptomatic 1. Ocular signs and symptoms only 2. Generalised mild muscle weakness only 3. Generalised moderate weakness or bulbar
dysfunction 4. Acute fulminating presentation or respiratory
病史摘要
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漠、幻觉、妄想等）；
药物治疗——静脉注射用丙种球蛋白
三、主要用于病情急性进展的MG 患者、胸腺 切除术前准备以及作为辅助用药。与血浆置换 疗效相同但不良反应更小。在稳定的中、重度 MG 患者中重复使用并不能增加疗效或减少糖 皮质激素的使用量。其使用方法为：按体质量 400 mg / ( kg· d) 静脉注射5d，作用可持续约2 个月左右。
分型
(1) Ⅰ型（眼肌型）：单纯眼外肌受累，无其他肌群受累和电生理检查的证据。对肾上腺糖皮 质激素治疗反应佳，预后佳。 (2) Ⅱ型（全身型）：有一组以上肌群受累，主要累及四肢，药物治疗反应好，预后好。
ⅡA 型（轻度全身型）：四肢肌群轻度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常无咀嚼、吞
咽和构音障碍，生活能自理。 ⅡB 型（中度全身型）：四肢肌群中度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常有咀嚼、吞 咽和构音困难，自理生活困难。
泵入（0.5mg/kg/h）st
药物治疗方案调整
药品名称
葡醛酸钠注射液 吸入用布地奈德混悬液 多索茶碱葡糖糖注射液 多烯磷脂酰胆碱注射液 —5%葡萄糖注射液 异甘草酸镁注射液10ml:50mg/支 溴吡斯的明片 注射用甲泼尼龙琥珀酸钠 —0.9%氯化钠注射液 注射用奥美拉唑钠
剂量
266mg 1mg 0.3g 465mg 250ml 20ml 90mg 1000mg 250mg 40mg q12h qid qd qd qd qd q6h qd qd q12h
药物治疗——胆碱酯酶抑制剂
一、胆碱酯酶抑制剂治疗：溴吡斯的明是最常用 的胆碱酯酶抑制剂，用于改善临床症状，是所有 类型MG 的一线用药，其使用剂量应个体化，一 般可配合其他免疫抑制药物联合治疗。溴吡斯的 明片的推荐剂量为90-720mg/天 。
药物治疗——免疫抑制药物
二、免疫抑制药物治疗： （1）糖皮质激素 （2）硫唑嘌呤 （3）甲氨蝶呤 （4）环磷酰胺 （5）其他：环孢素、霉酚酸酯、FK506 和针对 白细胞抗原的抗体治疗。
剂
60mg 90mg 60iu 60ml 1500ml 2.4g 100ml 1mg 0.5mg 4.5g 100ml 200mg 0.4g/kg/d 100ml
量
给药途径及频次
po po q12h q12h (8:00 14:00) (20:00 2:00 ）
泵入(1.5μ /h) st 泵入(1.5μ /h) st 鼻饲 qd qd 肌注 肌注 ivgtt ivgtt ivgtt qd ivgtt ivgtt st st q8h q8h st
药物治疗——糖皮质激素
糖皮质激素：给予口服糖皮质激素治疗MG, 可使70%~ 80% 患者的症状得到缓解或显著改 善。 一线药物：醋酸泼尼松，使用方法： 从0.5~ 1mg/( kg· d) 晨顿服开始，视病情变化 情况调整。如病情稳定并趋好转，可维持4~ 16 周后逐渐减量，每2~ 4 周减5~ 10 mg，至 20 mg 后每4~ 8 周减5 mg，直至隔日服用最 低有效剂量。
复视，活动后加剧，休息可略缓解，未予特殊治疗。近1月来，症
状较前明显加重，伴有咀嚼无力，胸闷憋气感，四肢乏力，无构音 障碍，无饮水呛咳。就诊于唐山工人医院，新斯的明实验阳性，CT
检查可见胸腺区条索影，肌电图提示右副神经低频刺激波幅呈递减
现象，给予溴吡斯的明口服，症状未见明显缓解，现为求进一步治 疗就诊于我院，门诊以“重症肌无力”收入院。患者自发病以来，
《神经外科重症医学》
重症肌无力中的妇女问题
每月生理周期 2/3的妇女，重症肌无力症状会在月经前和月经期间加重。 服用口服避孕药不会影响重症肌无力。 怀孕期间 1/3改善； 1/3不变； 1/3恶化。 怀孕的前三个月和刚分娩后症状会加重。 溴吡斯的明不透过胎盘。 其他免疫抑制剂影响比较大，需避孕。 绝经期 临近绝经期时，重症肌无力可突然加重，可能需要更大剂 量的溴吡啶斯的明或免疫抑制剂。
该患者激素冲击治疗方案
注射用甲泼尼龙琥珀酸钠 1000mg 500mg 250mg 100mg 3天 3天 3天 3天
口服醋酸泼尼松
1 mg /(kg·d) 晨顿服
药物治疗——糖皮质激素
糖皮质激素剂量换算关系为： 氢化可的松20 mg= 可的松25 mg= 醋酸泼尼 松5 mg= 甲泼尼松4 mg= 地塞米松0.75mg 。
实验室检查
电生理检查 血清学检查 胸腺影像学检查 约15%左右的MG患者同时伴有胸腺瘤，约 60%左右MG患者同时伴有胸腺增生，约 20%~ 25%胸腺瘤患者可出现MG症状，纵隔 CT检查胸腺瘤检出率可达94%。
重症肌无力症状总结
1、本病见于任何年龄 2、晨轻暮重 3、受累肌群：眼外肌、面部表情肌、四肢肌群、咀嚼吞咽 肌群、呼吸肌群。 4、受累肌肉的分布因人而异，不是所有患者均有先从眼肌 受累开始，也有先从呼吸肌无力发病者。 5、纵隔CT检查胸腺瘤检出率可达94%。
神清，精神可，饮食睡眠可，二便正常，体重无明显变化。
其他信息
既往病史：慢性支气管炎20余年。 家族史：否认家族性遗传病史。 过敏史：否认食物、药物过敏史。 入院诊断：重症肌无力 慢性支气管炎
转入ICU记录
S：47岁女性，主因“重症肌无力全身型”全麻下行 “胸腔镜胸腺扩大切除术”，今日为术后第三日。患 者今日下午出现吞咽困难、饮水呛咳，夜间出现明显 胸闷憋气、呼吸困难，鼻导管吸氧状态下查血气：PH
转入ICU记录
辅助检查：WBC 11.19×109/L，血红蛋白103g/L， 血小板314×109/L， N% 77.91%，CRP40.3mg/L， 钾3.95mmol/L，钠141.1mmol/L，钙2.37mmol/L， 肌酐47umol/L，尿素氮3mmol/L，尿酸89umol/L， 总蛋白63g/L，白蛋白32g/L，总胆红素14.6umol/L， 直接胆红素2.2umol/L，丙氨酸转移酶95U/L， 天冬氨酸转移酶62U/L，肌酸激酶同工酶MB17U/L， 前白蛋白11.1mg/dl，BNP52.4pg/ml。 凝血四项：凝血酶原时间10.7秒，D-Dimer 0.75mg/L， PT活动度111.4%，国际标准化比值0.85， 活化部分凝血活酶时间26.6秒，纤维蛋白原5.03g/L。 床旁胸部B超示：左侧少量胸腔积液，未定位。
7.36，PCO2 40mmHg，PO2 69mmHg，SPO2 92%，
考虑肌无力危象转入ICU。
转入ICU记录
O：体温：36℃ 呼吸：41次/分 心率：80次/分 血压：160/80mmHg SpO2：89% 入室查体：入室时患者神志清，呼吸困难明显， 呼吸浅快，咳嗽无力，听诊左下肺呼吸音弱，可 及湿罗音，予无创呼吸机支持，S/T模式：FiO2 100%、IPAP 13mmHg、EPAP 5mmHg。术区敷 料干净，腹软，无压痛及反跳痛，肠鸣音可，双 下肢无水肿。
药物治疗——糖皮质激素
病情危重，可使用糖皮质激素冲击治疗，期间须严密 观察病情变化, 因糖皮质激素治疗的4-10 d内可导致 肌无力症状一过性加重并有可能促发肌无力危象。 方法：甲泼尼松1000 mg/ d 静脉注射3 d，然后改为 500 mg/ d 静脉注射2 d，或地塞米松10~ 20mg/ d 静 脉注射1 周，冲击治疗后改为醋酸泼尼松1 mg /(kg· d) 晨顿服。症状缓解后，维持4~ 16 周后逐渐减量，每 2~ 4 周减5~ 10 mg，至20 mg 后每4~ 8 周减5 mg， 直至隔日服用最低有效剂量。
初始治疗方案
药品名称
溴吡斯的明片 溴吡斯的明片 胰岛素注射液 —0.9%氯化钠注射液 肠内营养乳剂（TP） 注射用还原型谷胱甘肽 —0.9%氯化钠注射液 甲硫酸新斯的明注射液 硫酸阿托品注射液 注射用哌拉西林钠他唑巴坦钠 —0.9%氯化钠注射液 丙泊酚注射液 静注人免疫球蛋白 —0.9%氯化钠注射液(冲管用)
T han vi BR, Lo TCN. Update on myasthen ia gravis [ J] . PostgradMed J , 2004, 80: 690-700.
病因
病因及自身免疫触发机制不详，因为80%MG 患者存在胸腺异常，因此可能与胸腺的病毒感 染有关。感冒、情绪激动、过劳、月经来潮、 使用麻醉、镇静药物、分娩、手术等常使病情 复发或加重。 环境、遗传、胸腺瘤
给药途径及频次
ivgtt 吸入 ivgtt ivgtt ivgtt ivgtt po ivgtt ivgtt 入壶 (06-06) (06-06)
概念
重症肌无力(MG) 是一种神经-肌肉接头处突触后膜上因乙酰胆碱 受体(AChR)减少而出现传递障碍的自身免疫性疾病。临床主要表 现为骨骼肌无力，具有晨轻暮重或易疲劳等特点。 其发病原因包括自身免疫、被动免疫(暂时性新生儿MG) 、遗传 性(先天性肌无力综合征)及药源性(D-青霉胺等)因素，平均年发 病率约为7.40/ 百万人(女性7.14/ 百万人, 男性7.66/ 百万 人)，患病率约为1/ 5000。MG 在各个年龄阶段均可发病，发病 率呈现双峰现象，在40岁之前女性发病高于男性(男：女为3：7)， 在40-50岁之间男女发病率相当，在50岁之后男性发病率略高于 女性(男：女为3：2)。
实验室检查
药理实验 皮下注射胆碱酯酶抑制剂甲基硫酸新斯的明1.01.5 mg，可同时皮下注射阿托品消除其M胆碱样不良反 应注射前可参照MG临床绝对评分标准记录一次单项肌力 情况, 注射后每10min记录1次，持续记录60min。以改 善最显著时的单项绝对分数，依照下列公式计算相对评 分：相对评分=(试验前该项记录评分- 注射后每次记录 评分) / 试验前该项记录评分×100%。当相对评分<25% 为阴性，25%-60%为可疑阳性，>60%为阳性。