帕金森病的诊断与鉴别
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㈡遗传性帕金森综合征 此类疾病是一组神经系统遗传变性疾病, 可有家族遗传史,对多巴类药物治疗效 果不明显。 肝豆状核变性 亨廷顿病 家族性基底节钙化 遗传型橄榄桥脑小脑萎缩等
㈢多系统变性(Multiple system degeneration,MSD) 是病因不明的散发的神经系统变性疾病总称 中老年发病,隐匿起病,慢性进行性加重,预后不良 病变同时或先后累及两个或两个以上神经功能系统出 现特定的临床表现 其帕金森综合征的临床表现是双侧同时出现的以双下 肢为主要表现的肌强直和运动减少为主,而多数缺少 典型的搓丸样静止性震颤 无有效的治疗方法,多巴替代治疗疗效差或无效 如果多系统损害的症状中,有帕金森综合征的症状和 体征则可称为帕金森叠加综合征(Parkison plus,PP), 其与多系统变性基本同义.
二、鉴别诊断: 帕金森病,又称为原发性(特发性)帕 金森病,诊断帕金森病,必需除外可以 引起类似帕金森临床表现的疾病,主要 为帕金森综合征(Parkison syndrome, PS)。
㈠继发性(症状性、获得性)帕金森综合征 即由于各种明确病因引起类似帕金森病临床表 现的一组疾病。 感染:脑炎后等 药物:酚噻嗪类,利血平、氟桂利嗪等 毒物:MPTP,一氧化碳,锰,汞,乙醇等. 脑血管病:多发性脑梗死等 外伤:拳击性脑病等 继发性帕金森综合征特点是,有明确的病因, 根据不同病因可以有不同临床表现,对因治疗 后,病情可以好转和痊愈,而用多巴替代治疗 则效果不佳。
根据临床首发症状,主要受损表现不同, 本病可分为三个临床亚型 即纹状体黑质变性,橄榄桥脑小脑萎缩 及自主神经衰竭,有人认为这三种疾病 具有异质性的同一种疾病,故将其称为 纹状体-黑质-小脑自主神经变性。
① 纹 状 体 黑 质 变 性 ( Stratonigral degeneration,SND) 首发和主要的临床表现为帕金森综合征: 表现为肌张力增强及运动减少,多无静 止性震颤及左旋多巴治疗效果不佳。同 时或相继出现自主神经和小脑功能损害 的症状和体征。其少数病例可伴有锥体 束损害。
遗传变性性帕金森综合征:
常染色体显性遗传Lewy小体病(DLBD)
苍白球黒质红核色素变性(HSD)
橄榄体脑桥小脑和脊髓小脑变性
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本病的病理改变为广泛的大脑皮质萎缩, 侧脑室及第三脑室扩大,黑质及兰斑核 色素脱失。其特殊的改变是中枢神经系 统广泛大量的出现Lewy小体。皮质,间 脑,脑干广泛出现类似帕金森病的Lewy 小体。故有人认为,DLBD是病理变化是 在PD病理改变延长线上。 过去认为是少见病,近年渐增多,可能 成为老年人痴呆第二大原因。
一、临床表现: 本病目前尚无一种特异性诊断方法,主 要靠临床表现鉴别除外的方法进行诊断。 ㈠临床特点: 1、多为中老年人发病,病因不明,慢性 起病缓慢进展。 2、症状多自一侧上肢→同侧下肢→对侧 上肢→对侧下肢,呈N字型发展。 3、主要表现为震颤、肌张力增强、运动 减少症状群。
对神经多系统变性的诊断必需非常慎重, 因为本病目前尚无有效治疗方法,临床 诊断即判为不治之症,对临床表现必需 认真仔细的观察分析,且经过一定时间 的观察,除外其它可能疾病,才能考虑 临床诊断。当然这种病目前尚属少见病, 由于认识不够而误诊为帕金森病,脑梗 塞,脑萎缩等误治的也不少见。
病历特点
搓丸状静止性4-6Hz规律性震颤。 四肢呈铅管样或齿轮状肌张力增强。 随意运动减少,缓慢,凝滞步态,小步, 面具脸。 写字过小征,猿猴姿势,慌张步态等。 植物神经功能障碍,油脂面,直立性低 血压,顽固性便秘等。
㈡辅助检查: 1、一般常规及脑水常规检查无异常。 2、颅脑CT、MRI无特征性改变。 3、脑水及尿中,多巴胺代谢产物减少。 4、单光子发射计算机体层扫描(SPECT) 及正电子发射体层扫描(PET)对诊断早 期PD甚有帮助,因其价格昂贵,目前尚 很少用于临床。
4 、 皮 质 基 底 节 变 性 ( Corticobasal degegnration , CBD) 是由于大脑皮质额顶叶及基底节黑质为主的非对称性 萎缩变性而引起的不对称性皮质基底节损害的症状和 体征,可表现为一侧的帕金森综合征,肌强直,运动 减少,动作缓慢,姿势反射障碍,平衡不稳而易跌倒。 额顶叶高级神经功能障碍,肢体的运动性失用,失语 及认知功能障碍,额叶释放症状可有摸索及强握反射, 以及异己肢体现象,感觉肢体并非属于自己,并出现 肢体的非自主运动,常有皮质性感觉障碍,垂直性及 水平性核上性眼肌麻痹,锥体束损害征及植物神经功 能障碍,上述症状和体征可以从一侧发展到对侧。 本病多巴治疗无效,也无其它有效的治疗方法。
在多系统萎缩中,有89%出现帕金森综 合征,78%出现自主神经功能衰竭,50% 出现小脑性共济失调,少数出现锥体束 征,眼外肌麻痹和认知功能障碍。
2 、 进 行 性 核 上 性 眼 肌 麻 痹 ( Progerssive supranuelear palsy,PSP) 本病是以姿势不稳,帕金森综合征,垂直性核 上性凝视麻痹,假性球麻痹为特征的神经多系 统变性病。特征性临床表现是垂直性核上性眼 肌麻痹,首先可表现为意向性下视麻痹,继之 上视麻痹,渐发展为完全性垂直性麻痹,再发 展为完全性侧视麻痹,而眼球中央固定。重要 和常见是锥体外系受损表现,肌张力增强是以 上颈肌与上部躯干肌为主,致使躯干挺直,头 颈过伸后仰,造成严重的平衡障碍,经常向后 跌例。其它活动减少,始动困难,小步,慌张 步态等也很明显.另外还可出现假性球麻痹及智 力障碍等。
中年女性,隐袭起病,逐渐加重; 既往有高血压史,二次CO中毒史,有机磷农药接触史; 主要临床症状为逐渐出现的四肢活动迟缓及右侧上下肢不 自主静止性震颤,伴有面部表情减少; 查体:神清,语利,轻度面具脸,颅神经检查未见异常。 四肢肌力Ⅴ级,右侧上下肢肌张力呈齿轮样增高,左侧上 下肢肌张力呈铅管样增高,右肢可见静止性震颤。慌张步 态。共济运动检查正常。四肢踺反射略活跃。病理征未引 出。无深浅感觉障碍。 辅助检查:头MRI示老年性脑改变,右顶后局部脑沟增宽
1、多系统萎缩(Multiple system atroqhy, MSA) 具有多系统变性特点 是一组有特定临床和神经病理表现的少见神 经变性疾病 病理特征性的表现为病变部位残留神经元及 少突胶质细胞中可见嗜酸性胞质包涵体 主要的临床表现为:锥体外系功能障碍帕金 森综合征,小脑功能障碍,植物神经功能障碍 及锥体束损害等表现
帕金森病的诊断与鉴别
帕金森病(Parkison disease,PD)又名 震颤麻痹,是1817年Parkison首先描述, 是一种老年人常见的原因不明的神经系 统变性病,主要是黑质纹状体系统,尤 其是黑质致密部多巴胺神经元变性缺失, 而使多巴胺含量明显降低,而产生的一 系列的临床表现:震颤、肌强直、运动 迟缓症状群,其病理上的主要变化是: 在黑质纹状体变性的残留神经元胞浆内 出现特征性的嗜酸性包涵体,即Lewy小 体。
此外,如皮质下脑白质变性(Binswanger
Disease)亦可伴Pakinsonism,但一侧或
双侧的皮质脊髓束损害、面部的反射亢进 以及强哭、强笑可资鉴别。本病例从症状、 体征、影像均可与上述两种疾病鉴别。
鉴别诊断
特发性震颤(Essential tremor)
为一种原因不明的、具有遗传倾向的 疾病。常发生于男性。多于30岁左右起 病。震颤于肢体静止时减轻,随意运动 时加重,多呈姿势性。无肌张力增高或 运动减少。饮酒及服用 ß -受体阻滞剂 可显著减轻。本病例为静止性震颤,与 之不符。
定位诊断
四肢运Hale Waihona Puke Baidu减少 四肢肌张力增高
慌张步态 轻度面具脸 右肢静止性震颤
锥体外系
黒质-纹状体系统
定性诊断
中年女性 隐袭起病,逐渐加重 主要症状为运动减少, 右肢静止性震颤 Pakinson’s 查体:面具脸,慌张步态 Disease 四肢肌张力增高 右肢静止性震颤 头MRI仅有右顶后局部脑沟增宽
鉴别诊断
毒物及药物所致的Parkinsonism:
患者有二次CO中毒史及十年的有机 磷农药接触史,应考虑由此引起的帕金 森综合症。但患者CO中毒时症状较轻, 而有机磷农药中毒应首先出现周围神经 的损害,不首先考虑此诊断。
鉴别诊断
血管源性的Pakinsonism常由基底节的腔
隙梗死所引起特别是伴有假性球麻痹的病人。
② 橄 榄 桥 小 脑 萎 缩 (Olivopentocerebellar atroqhy,OPCA) 以进行的小脑性共济失调为主要的临床 表现,多从下肢开始,表现为走路不稳 和醉汉步态,肌张力低下,构音障碍等。 并可伴有帕金森综合征及植物神经功能 障碍。
③自主神经功能衰竭(Shy-drager syndrome, SDS) 是以进行性自主神经功能衰竭为主要临床表现, 常伴有锥体外系损害和小脑、脑干损害症状, 有时还伴有锥体束损害的多系统变性病。又称 为神经性直立性低血压。 疾病早期即出现植物神经功能障碍,体位性低 血压,卧立血压可下降30/20mmHg,而同时不 伴有脉率改变,常产生直立性晕厥,其与血管 迷走性晕厥不同,晕厥同时并无恶心、多汗、 面色苍白的表现。阳萎,闭经,性功能低下, 尿失禁,尿潴留等。可伴有小脑及锥体外系统 损害的症状和体征。
3 、 弥 漫 性 路 易 体 病 ( Diffuse Lewy body disease,DLBD) 又称为路易小体痴呆 临床表现为进行性皮层性痴呆及帕金森综合征, 并可伴有植物神经功能紊乱及锥体束损害等神 经多系统损害的帕金森叠加综合征。首发症状 可以是波动性进行性皮层性痴呆或帕金森综合 征,两者可先后或同时出现,并伴有器质性精 神障碍。一般认为,如果帕金森综合征和痴呆, 先后一年之内出现,则可能是DLBD,如果超 过一年则宜诊断帕金森病合并痴呆。
鉴别诊断
多系统变性(帕金森叠加综合征):
进行性核上性麻痹(PSP) 多系统萎缩:Shy-drager syndrome(SDS) 纹状体黒质变性(SND) OPCA 帕金森综合征-痴呆-肌萎缩侧索硬化复合征 (PDALSC) 皮质基底节变性(CBGD) 阿尔茨海默病(AD)
鉴别诊断