毛细血管内增生性肾小球肾炎
病理习题集-泌尿系统疾病复习思考题
【泌尿系统疾病复习思考题】（一）名词解释1．新月体2．大红肾3．蚤咬肾4．继发性颗粒性固缩肾5．肾小球肾炎 6.肾病综合征（二）填空题1.颗粒性固缩肾见于________肾炎,常由________转变而来.2．慢性肾小球肾炎肉眼改变称为________，病变主要特征为________。
3.弥漫性增生性肾小球肾炎的肾小球内增生的细胞主要是________和________.4.急性肾小球肾炎时,电镜下常见在________和________之间有免疫复和物沉积.5.弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎光镜下,肾小球肿大,细胞数目显著增多,其增生肿胀的细胞是________和________.6.弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎临床上表现为血尿,蛋白尿________,________和________.7.弥漫性硬化性肾小球肾炎是许多肾小球肾炎的终末阶段,病变特点是________,临床上尿的变化是________,________,________等.8.肾小球肾炎是以肾小球损害为主的________性疾病. ________在肾小球内形成或沉积是多数肾小球肾炎的发病关键.9．膀胱癌好发于________和________，临床多表现为________。
10．膜性增生性肾小球肾炎I型特征为________出现致密沉积物，II型在________出现带状电子致密沉积物，因此又称为________。
11．轻微病变性肾小球肾炎光镜下________改变不明显，肾小管上皮细胞内________，又称为________，临床表现为________。
12．快速进行性肾小球肾炎的病变特点为肾小球毛细血管基底膜损伤，导致________的渗出，刺激球囊________细胞增生形成________。
13．引起肾盂肾炎的细菌很多，以________最多见，约占发病总数的________。
14．免疫复合物引起肾炎的方式有两种分别为________和________。
急性弥漫性增生性肾小球肾炎和快速进行性肾小球肾炎的病理
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• 二· 、快速进行性肾小球肾炎
• 又称为新月体性肾小球肾炎或毛细血管外增生 性肾小球肾炎，病情急速发展，临床由蛋白尿 、血尿等改变迅速发展为严重少尿、无尿、高 血压和氮质血症。肾功能发生进行性障碍，如 不及时治疗，常在数周至数月内因肾衰竭而死 亡。所以称为快速进行性肾小球肾炎。 • 病理学特征为多数肾小球球囊壁层上皮细胞增 生形成新月体。RPGN可由不同原因引起，可以 与其他肾小球疾病伴发，如严重的毛细血管内 增生性肾小球肾炎，肺出血肾炎综合征或系统 性红斑狼疮、过敏性紫癜等。但多数原因不明 ，为原发性。
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3、肾间质： 肾间质内常 有不同程度 的充血、水 肿和少量淋 巴细胞和中 性粒细胞浸 润。
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三、电镜下：肾小球系膜细胞和内皮细胞增 生肿胀，有散在的电子密度高的沉积物在 脏层上皮细胞和肾小球基底膜之间，呈驼 峰状，沉积物也可位于内皮细胞下或基底 膜内。沉积物表面的上皮细胞足突融合消 失，沉积物一般在发病几天后就可出现， 在4－6周内消失，有时基底膜内侧内皮细 胞下和系膜内也可见小型沉积物。
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• 新月体形成机理
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电镜 II型→系膜区，电子致密物 I型 、III型→无电子致密物
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急性弥漫性增生性肾小球 肾炎和快速进行性肾小球 肾炎的病理
一、急性弥漫性增生性肾小球肾炎
急性弥漫性增生性肾小球肾炎 的病变特点是弥 漫性毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生，伴中 性粒细胞和巨噬细胞浸润。病变由免疫复合物 引起，临床简称急性肾炎，又称为毛细血管内 增生性肾小球肾炎。 大多数病例与感染有关， 又称感染后肾炎。根据感染病原体的类型，又 分为链球菌感染后肾炎和非链球菌感染性肾炎。
膜增生性肾小球肾炎.
疾病名:膜增生性肾小球肾炎英文名:membrano-proliferative glomerulonephritis缩写:MPGN别名:membranous proliferative glomerulonephritis;mesangiocapillary glomerulonephritis;mesangioproliferative glomerulonephritis;持续性低补体肾炎;低补体血症性肾炎;分叶性肾炎;膜增生性肾炎;膜增殖性肾小球肾炎;系膜毛细血管性肾小球肾炎;系膜毛细血管增生性肾炎;小叶性肾炎ICD号:N05.3分类:肾内科概述:膜增生性肾小球肾炎(membrano-proliferative glomerulonephritis,MPGN,是肾小球肾炎中最少见的类型之一,一般分为原发性和继发性。
此病曾有多种名字,包括系膜毛细血管性肾小球肾炎(MCGN、系膜毛细血管增生性肾炎、小叶性肾炎、低补体血症性肾炎等。
本病是一种具有特定病理形态及免疫学表现的综合征。
临床主要表现为肾炎、肾病或肾炎肾病同时存在和低补体血症;组织学上可见系膜增生,毛细血管壁增厚,肾小球呈分叶状,故又称分叶性肾炎。
其病理改变的主要特点是系膜细胞增生、毛细血管壁增厚及基底膜双轨。
根据电镜下电子致密物沉积的部位可将MPGN分为3型:Ⅰ型为内皮下致密物沉积;Ⅱ型为特征性基膜内致密物沉积;Ⅲ型是上皮下和内皮下致密物同时出现;大多认为Ⅱ型是一种独特的肾小球疾病,Ⅲ型可能是Ⅰ型膜增生性肾炎的一种变异。
本病临床主要特征是大多患者有持续性低补体血症,因而病程较长、难以治愈且预后差。
流行病学:本病虽然可见于任何年龄,但90%的Ⅰ型和70%的Ⅱ型病人发病是在8~16岁,也有报道本病的发病年龄多在5~30岁,2岁以下和老年人很少见。
Ⅰ型中男性稍多于女性,Ⅱ型男女均等。
在本病中65%~70%病人为Ⅰ型,20%~35%为Ⅱ型,剩余病人为其他类型。
膜增生性肾小球肾炎怎么治疗
膜增生性肾小球肾炎怎么治疗？疾病简介膜增生性肾小球肾炎（membranoproliferative glomerulonephritis，MPGN）是依据光镜下病理改变特征命名的，是一组以肾小球系膜细胞和基质高度增生，系膜细胞插入至毛细血管壁并致使其增厚为主要表现的肾小球肾炎。
由于光镜下主要表现为肾小球系膜细胞及基质弥漫增生及毛细血管壁增厚，肾小球不再呈现均一性，而呈分叶状，因此也称之为“系膜毛细血管增生性肾小球肾炎”或“分叶性肾炎”。
主要临床表现为肾病综合征（大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和浮肿），可伴有血尿、高血压及肾功能损害。
持续性低补体血症是MPGN的重要血清学改变，过去也曾以“低补体性肾小球肾炎”作为临床诊断。
部分可以继发于其它疾病，如系统性红斑狼疮、肝炎病毒感染等，此种情况下称之为继发性MPGN。
也有部分找不到其它疾病，此种情况下称之为特发性MPGN。
MPGN好发于青少年，临床表现复杂，预后不良，部分患者可以进展至尿毒症，但积极治疗可以延缓疾病的进展，因此要早期诊断，积极治疗。
疾病分型根据光镜下肾小球形态改变，尤其是免疫复合物沉积部位和电镜下电子致密物沉积部位不同，将MPGN分为3型：Ⅰ型免疫复合物沉积于毛细血管襻内皮下，典型改变为肾小球基膜增厚，系膜细胞及系膜基质显著增生扩张，插入毛细血管壁的内皮细胞与基膜之间，呈双轨现象，也称为系膜毛细血管增生性肾小球肾炎，电镜下也表现为电子致密物沉积于内皮下；Ⅱ型大量免疫复合物沉积于肾小球基膜内，典型改变为肾小球基膜弥漫性增厚，系膜细胞增生及插入不明显，电镜下大量缎带状电子致密物沉积于毛细血管基膜致密层内，因而称为致密物沉积病（dense deposit disease，DDD）；Ⅲ型免疫复合物广泛沉积于肾小球毛细血管内皮下、上皮下和肾小球系膜区，光镜下病理改变与Ⅰ型表现相似。
又可分为两个亚型--Burkholder亚型和Strife－Ander亚型。
毛细血管内增生性肾小球肾炎(endocapillary proliferative glome
毛细血管内增生性肾小球肾炎(endocapillary proliferative glome毛细血管内增生性肾小球肾炎(endocapillary proliferative glomer u-lonephritis)，多在扁桃体炎等上呼吸道感染1～2周后发病，其发病与感染，尤其是A组乙型溶血性链球菌感染有关，所以又叫感染后或链球菌感染后肾小球肾炎(post-infectious or post-streptococcal glomerulonephritis)。
多见于儿童青少年。
病理变化肉眼观察，肾脏肿大，充血、被膜紧张、表面光滑、色较红，故称大红肾。
光镜下，弥漫性肾小球肿胀，细胞数目显著增多(hypercellula r)是其主要特征。
系膜细胞、内皮细胞明显增生肿胀为主，早期尚可见多少不等的中性白细胞和单核细胞浸润。
增生的细胞使毛细血管管腔狭窄、甚至闭塞，从而导致肾小球缺血。
少数严重病例可见肾小球壁层和脏层上皮细胞增生，壁层细胞的增生形成新月体，易引起肾小球纤维化，如数量少，对功能影响不大。
如病变广泛可发展为新月体性肾炎。
间质充血、水肿，少量淋巴细胞和中性白细胞浸润。
肾小管上皮细胞可有水变性、脂肪变性及玻璃样变等。
管腔内常含有各种管型，如透明管型、红细胞管型、白细胞管型等。
毛细血管内增生性肾小球肾炎免疫荧光可见免疫球蛋白IgG和补体C3呈粗颗粒状沉积于肾小球毛细血管壁。
电镜下除证实肾小球内增生的细胞主要是系膜细胞和内皮细胞，渗出的细胞是中性粒细胞等外，可见基底膜外侧或上皮下有高密度、大团块电子致密物沉积。
沉积物从基底膜向外侧形成驼峰状突起(hump)。
毛细血管内增生性肾小球肾炎超微结构变化：箭头所指为驼峰状致密沉积物毛细血管内增生性肾小球肾炎超微结构：箭头示驼峰状致密沉积物临床表现表现为急性肾炎综合征。
多数预后较好。
膜增生性肾小球肾炎的病因治疗与预防
膜增生性肾小球肾炎的病因治疗与预防肾小球肾炎（membrano-proliferativeglomerulonephritis，MPGN），它是肾小球肾炎最罕见的类型之一，一般分为原发性和继发性。
该病有多种名称，包括系膜毛细血管肾小球肾炎（MCGN）、系膜毛细血管增生性肾炎、小叶性肾炎、低补体血症性肾炎等。
一、病因膜增生性肾炎根据其临床和实验室特点分为原发性和继发性肾小球病：1.原发性膜增生性肾炎病因不明，一般认为Ⅰ类型为免疫复合物疾病；Ⅰ免疫复合物及其自身抗体疾病可能与遗传有关。
混合性冷球蛋白血症在继发性膜增生性肾炎中有三种亚型。
Ⅰ冷球蛋白血症是单株峰球蛋白，通常是骨髓瘤蛋白。
Ⅰ类型通常是单株峰IgM球蛋白结合IgG，又称抗IgG和Ⅰ类型是多株峰免疫球蛋白。
Ⅰ型和Ⅰ冷球蛋白血症容易发生肾损伤。
其病理特征是系膜细胞大量增生、白细胞，特别是单核细胞浸润和肾小球基膜增厚。
约三分之一的病例是中小动脉炎，毛细血管有微血栓形成。
MPGN病因和发病机制不太明确。
Ⅰ型MPGN它被认为是由相对较大的不溶性免疫复合物反复沉积引起的免疫复合物疾病。
Ⅰ型MPGN免疫复合物也存在于患者血清中，冷球蛋白、补体异常、血清C3.持续下降。
提示免疫复合物Ⅰ型MPGN中的作用。
Ⅰ型MPGN可检出患者血清C3肾炎因子（C3NeF），C3NeF是C3bBb转化酶本身的抗体，使C3bBb作用增强，导致补体旁路持续激活，导致持续低补体血症和基膜变性。
因此，补体代谢紊乱是中心环节。
(1)此外，Ⅰ型MPGN肾移植经常复发，肾炎可能是由于患者血清中的异常糖蛋白沉积在基底膜中引起的。
(2)本病可能与遗传有关，Ⅰ型MPGN患者常出现HLA-B7。
大多Ⅰ型MPGN病人很特别B细胞抗原相同。
二、发病机制MPGN的发病机制尚不清楚，目前认为与免疫学机制有关。
50%～60%的MPGN患者血中有补体C3、C1q及C4.减少表明旁路路径和经典路径被激活，导致血液补充剂减少。
弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎
弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎
1.弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎病理变化
病变为弥漫性，累及双侧肾脏大多数肾小球。
镜下见：
（1）肾小球毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生、肿胀，较多的中性粒细胞和少量单核细胞浸润，使肾小球内细胞数目增多，肾小球体积增大，肾小球毛细血管受压，引起肾小球缺血。
（2）肾小球的病变引起所属肾小管缺血，肾小管上皮细胞肿胀，管腔内含有从肾小球滤出的蛋白、红细胞、白细胞和脱落的上皮细胞，这些成分可在管腔内凝集成各种管型。
（3）肾间质充血、水肿，少量炎细胞浸润。
肉眼观，两侧肾脏对称性肿大，包膜紧张，表面光滑，色较红，称为"大红肾".有时，因肾小球毛细血管破裂出血，肾表面和切面可见散在的出血点，如蚤咬状，称为"蚤咬肾".
2.病理临床联系
（1）少尿：由于肾小球毛细血管内皮细胞和系膜细胞肿胀、增生，使管腔狭窄，滤过率降低，而肾小管的重吸收相对正常，导致球-管失衡而引起少尿，严重者可致氮质血症。
（2）血尿、蛋白尿、管型尿：肾小球毛细血管损伤，通透性增加所致。
（3）水肿：主要原因为少尿引起钠水潴留。
（4）高血压：主要由于钠水潴留引起血容量增多所致。
病理(肾小球肾炎)(1)
• 免疫荧光显示沉积物内的Ig或补体，呈颗粒 性荧光。
（2） 原位免疫复合物性肾炎
• 抗体与肾小球内固有的抗原成分或经血液 循环植入肾小球内的抗原反应，导致原位 免疫复合物形成，引起肾炎。
2·引起肾小球损伤的介质
一般认为，免疫复合物的形成和沉积只是肾小球肾炎的始发 机制，对肾组织无直接损伤作用；在此基础上只有激活炎细胞 及释放炎症介质才会到会肾小球损伤。
漫性增厚，肾小球内炎症现象不明显。
银染色： 早期GBM外侧钉突状--钉突增大、融合，沉积物被 包埋在GBM内，使其增厚--沉积物逐渐被溶解，形 成“虫蚀状”空隙--空隙渐被基膜样物质充填。
银黄着色：鞋钉样
膜性肾小球肾炎发展过程
• 免疫荧光：颗粒荧光，GBM内有IgG、C3沉积 • 电镜：上皮细胞肿胀，足突消失，上皮下有大
病因和发病机制： （1）部分有明显肾炎病史； （2）部分无明显肾炎病史。
病理特征
• 大体： 继发性颗粒性
固缩肾
• 光 镜： 1.病变肾小球玻变、纤维化，呈“肾小球集中 现象”，所属肾小管萎缩、消失。 2.部分肾小球代偿性增大，所属肾小管扩 张，可见各种管型。 3.间质弥漫性纤维化，伴淋巴、浆细胞浸 润；细、小动脉玻变、腔狭窄。
肾小球肾炎 ( glomerulonephritis ,GN )
一、概念
△肾小球肾炎（GN）是一种以肾小球病变为
主的变态反应性炎性疾病(简称为肾炎)。
肾小球肾炎
原发型 （原发于肾并以肾小球病变）
继发型 （全身疾病，如SLE、高
血压、过敏性紫癜、糖尿 病等所并发的肾小球损 害）
二、肾小球的组织结构
毛细血管内增生性肾小球肾炎并Castleman病1例
毛细血管内增生性肾小球肾炎并Castleman病1例蒋明远;张玄子;刘永冬;邹海涛;杨国锋;钱朝庆;李颖【期刊名称】《医学理论与实践》【年(卷),期】2019(032)004【总页数】2页(P572-573)【关键词】毛细血管内增生性肾小球肾炎;Castleman病;淋巴瘤【作者】蒋明远;张玄子;刘永冬;邹海涛;杨国锋;钱朝庆;李颖【作者单位】昆明医科大学第二附属医院肾脏内科,云南省昆明市 650101;昆明医科大学第二附属医院肾脏内科,云南省昆明市 650101;昆明医科大学第二附属医院肾脏内科,云南省昆明市 650101;昆明医科大学第二附属医院肾脏内科,云南省昆明市 650101;昆明医科大学第二附属医院肾脏内科,云南省昆明市 650101;昆明医科大学第二附属医院肾脏内科,云南省昆明市 650101;昆明医科大学第二附属医院肾脏内科,云南省昆明市 650101【正文语种】中文【中图分类】R692.3+11 病例资料患者女，31岁，因“发现淋巴结肿大5年，蛋白尿1年，水肿2个月”入院。
5年前患者无意间触及肿大腋窝淋巴结，1年前发现小便泡沫增多，就诊于当地医院，查24h尿蛋白:1.91g/24h，肾活检示“毛细血管内增生性肾小球肾炎”。
给予“甲泼尼龙40mg/d，逐渐减至20mg/d”维持、“环磷酰胺累积剂量6.8g”治疗。
2个月来患者诉乏力，伴双下肢水肿。
入院查体：双侧颈部、腋窝、左腹股沟可触及多个肿大淋巴结，大者位于腋窝处(见图1)，约5cm×6cm大小，质软，无触痛，与周围皮肤无粘连。
双下肢轻度水肿。
辅助检查：肝功：ALB 32.3g/L，余正常；肾功：BUN 15.69mmol/L，CREA 129μmol/L；24h尿蛋白：0.45g/24h；腹部彩超：(1)肝大、脾大声像；(2)腹腔少量积液声像；多次复查胸水常规及生化检查：漏出液，未发现癌性细胞；CT及全身浅表淋巴结彩超均提示双侧颈部、腋窝及左侧腹股沟多发增大淋巴结；肾活检提示：毛细血管内增生性肾小球肾炎(见图2)；淋巴结(右颈、左侧腹股沟)活检示：Castleman病，浆细胞型(见图3)。
肾小球肾炎
蛋白尿
多数少于3g/日，少数患者可有大量蛋白 日 多数少于 尿，>3.5g/日 日
少尿
部分患者起病时尿量少于500ml/d，并 ， 部分患者起病时尿量少于 发氮质血症 2周后多数尿量逐渐增多，肾功能恢复，仅 周后多数尿量逐渐增多，肾功能恢复， 周后多数尿量逐渐增多 5%患者进展为无尿 患者进展为无尿
鉴别： 鉴别：
系膜毛细血管性肾小球肾炎 急进型肾炎 狼疮性肾炎
急性肾小球肾炎的治疗
休息和对症治疗。 休息和对症治疗。 积极防治感染。 积极防治感染。 仅6-18%的病人遗留尿检异常和/或高 18%的病人遗留尿检异常和/ 的病人遗留尿检异常和 血压而转为慢性
急进性肾小球肾炎
Rapidly progressive glomerulonephritis RPGN
慢性肾小球肾炎的临床表现
蛋白尿 血 水 尿 肿
高血压 临床表现多样、个体差异大，起病缓袭， 临床表现多样、个体差异大，起病缓袭， 病情迁延， 病情迁延，病变渐进
பைடு நூலகம்性肾小球肾炎的临床表现
早期 可无明显临床症状 轻度水肿、 轻度水肿、高血压及肾功能减退 晚期 尿毒症 高血压
慢性肾小球肾炎的诊断
尿异常伴水肿， 尿异常伴水肿，高血压一年以上时应 考虑。 考虑。 以高血压为突出表现时需与原发性高 血压鉴别
肾小球肾炎
南方医院肾内科 郭志坚
肾脏的位置
急性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎
肾小球肾炎
慢性肾小球肾炎 隐匿性肾小球肾炎
肾小球肾炎的常见症状
水肿 高血压 少尿或无尿 多尿 血尿 蛋白尿 管型尿
急性肾小球肾炎
Acute glomerulonephritis, AGN
病因： 病因：
慢性肾小球肾炎的病因病理及中西医治疗方法
慢性肾小球肾炎的病因病理及中西医治疗方法【概述】慢性肾小球肾炎是由多种病因引起，通过不同的发病机理、具有不同病理改变、原发于肾小球的一组疾病。
其临床特点为病程长（超过1年），多为缓慢进行性。
尿常规检查、沉渣检查常可见红细胞，除蛋白外，大多数患者有不同程度的高血压及肾功能损害。
本病是内科常见病、多发病，本病可以发生于不同年龄，以青壮年为多见。
虽然急性肾炎可以发展成慢性肾炎，但大多数慢性肾炎并非由急性肾炎转变而来，而是一开始就是慢性肾炎的过程。
临床表现多种多样，有的毫无症状，有的可有明显水肿、尿检异常（蛋白尿、血尿及管型尿）和高血压等症状，有的甚至出现尿毒症才被发现。
本病预后较差，因此应早期诊断，积极治疗。
根据本病的临床表现，似属于中医“水肿”、“虚劳”、“腰痛”、“血尿”等范畴。
【病因病理】一、西医病因病理（一）病因及发病机理 大多数慢性肾炎的病因不清楚。
急性链球菌感染后肾炎迁延不愈，病程在1年以上，可转入慢性肾炎。
但大部分慢性肾炎并非由急性肾炎迁延而致，其他细菌及病毒感染亦可引起慢性肾炎。
慢性肾炎大部分是免疫复合物疾病，可由循环内可溶性免疫复合物沉积于肾小球，或由肾小球原位的抗原（内源或外源）与抗体形成而激活补体，引起组织损伤。
也可不通过免疫复合物，而由沉积于小球局部的细菌毒素，代谢产物等通过“旁路系统”激活补体，从而引起一系列的炎症反应而导致肾炎继局部免疫反应之后，非免疫介导的肾脏损害在慢性肾炎的发生与发展中亦可能起很重要的作用。
根据目前研究结果提示：①肾小球病变能引起肾内动脉硬化，加重肾实质缺血性损害。
②肾血流动力学代偿性改变引起肾小球损害③肾性高血压可引起肾小球结构和功能的改变。
④肾小球系膜的超负荷状态可引起系膜区（基层及细胞增殖，终至硬化。
（二）病理改变 慢性肾炎的病变是两肾弥漫性的肾小球病变，长期持续进展及反复发作，必然使肾小管和肾间质出现继发病变，引起肾皮质变薄而髓质变化不显。
由于慢性肾炎只不过是临床表现相似的一组肾小球疾病，而病因和发病机制不尽相同，所以在不同的发展阶有不同的表现。
肾小球肾炎的病理类型
少数病例，肾小球囊壁层上皮细胞增生而形 成新月体（＞50%以上）--新月体性肾小球 肾炎。
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3. 临床病理联系 急性肾炎综合征
儿童患者症状较典型，咽部感染1~2周后出现
①少尿，严重者出现氮质血症 ②血尿、蛋白尿、管型尿 ③水肿 ④高血压
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结局
儿童患者 95%以上痊愈，1%-2%转变为慢性 不到1%发展为快速进行性GN。
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（三）肾病综合征及相关的肾炎类型
大量蛋白尿、低清蛋白血症、高度水肿、高脂血症
膜性肾小球病（肾炎） 微小病变性肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎 膜增生性肾小球肾炎 局灶性节段性肾小球硬化
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1.膜性肾小球病（肾炎） membranous GN
成人肾病综合征的最常见类型，肾小 球炎症改变不明显。为非选择性蛋白 尿（低分子白蛋白和铁蛋白）。
III 型 免疫反应缺乏型
病因和发病机理不清，无荧光反应
部分病人血清里有抗中性粒细胞胞质抗体
（ANCA），因此认为是ANCA相关血管炎
在肾脏的表现。
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免疫性损伤（抗基底膜型、免疫复合物、ANCA） 毛细血管壁损伤，纤维素渗出，单核细胞渗出
壁层上皮细胞增生+单核巨噬细胞
新月体
短时间内大量新月体形成，肾功能衰竭
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2. 病理改变
大体： 大红肾，蚤咬肾，体 积增大，颜色变红， 有出血点。
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病理变化：
光镜下： “球大，核多” ，管腔狭窄。内皮细胞和 系膜细胞增生，中性粒细胞，单核细胞渗出.
17种肾病的名词解释
十七种肾病名词解释：1、IgA肾病（系膜细胞增生性肾小球肾炎）IgA肾病的名词解释，从表面来看：IgA指的是免疫球蛋白A；肾病，即肾脏固有功能细胞损害综合症。
和在一起就是，以免疫球蛋白A沉积为主而造成的肾脏固有功能细胞损害综合症，主要以系膜细胞增生增值为主。
此病常由扁桃体炎所引发。
2、紫癜性肾炎（肾小球毛细血管系膜细胞病）紫癜肾在临床上又称为有皮肤损害的IgA肾病。
紫癜性肾炎的名词解释：紫癜，即毛细血管变态反应性疾病，常表现为皮肤出血点，其直径为2~5mm；肾炎，即影响到肾脏结构(如肾小球或肾实质)的炎症,呈急性或慢性,系由感染、免疫反应或血管疾病引起肾小球肾炎。
和在一起就是，由皮肤出血点而引起的肾小球免疫介导反应性炎症。
此病往往有特定的过敏源。
3、系膜增生性肾炎（肾小球系膜细胞增生及系膜基质增多病）系膜，是由系膜细胞和系膜基质组成，与毛细血管的内皮直接相邻。
增生，就是细胞通过分裂繁殖而数目增多的现象。
肾炎，即影响到肾脏结构(如肾小球或肾实质)的炎症,呈急性或慢性,系由感染、免疫反应或血管疾病引起肾小球肾炎。
和在一起就是，系膜细胞和系膜基质数目增多而影响到肾脏肾脏结构的免疫介导性炎症。
4、隐匿性肾炎（肾小球毛细血管系膜细胞病）隐匿，字典里解释为隐瞒、隐藏，一般没有自觉症状和不适之处。
肾炎，即影响到肾脏结构(如肾小球或肾实质)的炎症,呈急性或慢性,系由感染、免疫反应或血管疾病引起肾小球肾炎。
和在一起就是，没有自觉症状的免疫介导损失性肾小球炎症。
故临床上有“哑巴病”或“温柔型杀手”之称。
5、膜增生性肾病（系膜细胞受损综合症）这里的膜指的是系膜，系膜是由系膜细胞和系膜基质组成，与毛细血管的内皮直接相邻。
增生，就是细胞通过分裂繁殖而数目增多的现象。
肾病，即肾脏固有功能细胞损害综合症。
和在一起就是，系膜细胞和系膜基质数目增多而造成肾脏固有功能细胞损害综合症。
此病的特点有“双轨征”出现。
注：1~5，这五种病的细胞学诊断其实都是一样的，可以举同样的例子，如：系膜基质相当于构建起房子的墙，系膜细胞等肾脏固有功能细胞相当于住在房子里的人，此时假如说墙无限制的向内增长，那么房子内的空间就会越来越小，而人又越来越多，使个体人的活动范围也就越来越小，最终人会挤压致死或无法正常呼吸而死；同样系膜基质数目增多，就会侵犯系膜细胞等肾脏固有功能细胞的位置，再叫上系膜细胞本身也在增生，进而造成了固有功能细胞缺血缺氧，而出现病变了。
肾小球肾炎 (3)
总结： 1、各型肾小球肾炎的特征性病变
➢急性弥漫性增生性肾小球肾炎 系膜细胞和内皮细胞增生
➢快速进行性肾小球肾炎 壁层上皮细胞增生，新月体形成
➢膜性肾小球肾炎 膜性肾病，成人肾综最常见类型 基底膜增厚，钉突形成
➢轻微病变性肾小球肾炎 脂性肾病，儿童肾综最常见类型 肾小管上皮细胞脂肪变性 脏层上皮细胞足突融合消失，足突病
2014年11月26日
光镜:
1.系膜细胞和内皮细胞增生 ADGN normal
系膜细胞 内皮细胞增生
RBC 蛋白
血尿 蛋白尿
管型
1.Cap 增大 2.管型
.
中性粒细胞
病理改变
肉眼观：双侧肿大，表面充血、出血点 →“大红肾”，“蚤咬肾”
镜下观：肾小球增大（内皮C↑系膜C↑ ）
Cap腔：狭窄
↓ 肝脏脂蛋白合成增加→高脂血症
（4）慢性肾炎综合症
起病缓慢，渐发展为慢性肾功能不全，
蛋白
大量蛋白尿
（3）肾病综合症
肾小球毛细血管壁损伤→血浆蛋白滤过增加→大量 蛋白尿→低蛋白血症→血浆胶体渗透压降低→水肿
↓ 肝脏脂蛋白合成增加→高脂血症
（4）慢性肾炎综合症 起病缓慢，渐发展为慢性肾功能不全，
四﹑肾小球肾炎病理分型
肉眼： 双侧肾脏体积增大， 色苍白，
颜色苍白、
电镜下：肾小球基底膜不规则增厚、断裂 免疫荧光：IgG和C3沿肾小球毛细血管壁呈线性沉积
临床病理联系：
快速进行性肾炎综合症（急进性肾炎综合症） ➢起病急，进展快 ➢出现血尿、蛋白尿、水肿改变后， 迅速发生少尿或无尿，氮质血症， 并发展为 急性肾功能衰竭
组成 肾脏 输尿管 膀胱 尿道
肾脏功能 1.产生、排出尿液： 排泄代谢产物， 维持水、电解质、酸碱平衡 2.分泌激素： 肾素、 促红细胞生成素、 1，25-二羟胆骨化醇 —调节血压、RBC生成、钙吸收
病理学—原发性肾小球肾炎
• 电镜检查肾小球基底膜不规则增 厚，常有裂孔或缺损。免疫荧光 法检查，显示肾小球内分别为颗 粒状荧光、线形荧光和无荧光。
• 肉眼，两肾弥漫性肿大，颜色苍 白，肾皮质常见点状出血。
• 弥漫性新月体性肾小球肾炎中新月体的 细胞是（答案：B） A.肾小球囊壁层上皮细胞 B.肾小球囊壁层上皮细胞和单核细胞 C.肾小球囊脏层上皮细胞和单核细胞 D.肾小球系膜细胞和内皮细胞 E.肾小球系膜细胞 （2004）
IM和EM ：无意义
临 床：青壮年和老年发病,慢性肾炎,肾功能衰竭
细胞浆内出现大小不等，圆形均质红 染物质的病变，见于
• A.纤维化肾小球 • B.纤维瘢痕组织 • C.高血压病时细动脉 • D.动脉粥样硬化的纤维斑块 • E.慢性肾小球肾炎时肾小管
• 弥漫性硬化性肾小球肾炎的肾脏 表现为（答案：B）
弥漫增厚，双层或多层化，血管腔闭塞 IM： I和III型： IgG和C3沿系膜区及毛细血管壁团块状和颗
粒状沉积。II型：C3沿系膜区及毛细血管壁沉积。 EM： I和III型：系膜增生，插入，伴内皮下和上皮下电子
致密物沉积。II型：基底膜内带状电子致密物沉积。
临床：青壮年发病，肾病综合征、慢性肾炎
病理变化
• 肉眼，两肾呈对称性肿大，表面 光滑，颜色较红，故称“大红 肾”。有时肾的表面和切面可见 散在的出血点，如蚤咬状，称为 蚤咬肾。切面皮质增厚，纹理模 糊。
• 电镜检查见肾小球基底膜外侧 有驼峰状或小丘状的电子致密 物沉积，邻近上皮细胞足突融 合。免疫荧光法检查可见基底 膜外侧有大小不等的颗粒状荧 光，内含IgG和C3。
膜性肾小球肾炎
机 制：长期慢性,小分子量免疫复合物沉积/原
位免疫复合物沉积 LM ：GBM弥漫性增厚,GBM外侧颗粒状嗜复
膜增生性肾小球肾炎 病情说明指导书
膜增生性肾小球肾炎病情说明指导书一、膜增生性肾小球肾炎概述膜增生性肾小球肾炎（membrano-proliferative glomerulonephritis）又称系膜增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管增生性肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎等，患者常表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症。
常伴血尿、高血压、贫血及肾功能损害等。
本病预后较差，约50%的患者在10年内发展至终末期肾衰竭。
英文名称：membrano-proliferative glomerulonephritis，MPGN其它名称：系膜增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管增生性肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎相关中医疾病：暂无资料。
ICD 疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：无遗传性发病部位：腰部,肾脏常见症状：大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症主要病因：目前尚未明确检查项目：尿液检查、血液检查、肾功能、肾脏 B 超、肾脏活检病理检查重要提醒：膜增生性肾小球肾炎多有高血压、贫血及肾功能损害，常呈持续进行性进展。
患者出现症状需及时就医。
临床分类：1、根据病理电镜下电子致密物沉积的部位可分为：（1）Ⅰ型：光镜主要特点为弥漫性毛细血管壁增厚及内皮细胞增生，伴单核细胞和中性粒细胞浸润。
系膜细胞和基质重度增生，并沿毛细血管内皮细胞间插入，毛细血管壁增厚。
插入毛细血管壁的系膜基质与基膜有相似的染色，在嗜银染色下表现为双层或多层基膜图像，呈“双轨征"。
系膜基质显著增加，毛细血管腔大部分闭塞，小叶结构呈分叶状，可有不同程度的肾小管（2）Ⅱ型：光镜下与Ⅰ、Ⅲ型相似，但系膜插入不如Ⅰ、Ⅲ型型显著，30%病例有新月体形成。
免疫荧光可见C3在毛细血管壁呈带状分布，而免疫球蛋白则无染色。
毛细血管壁的染色可见电子致密物“双轨征”。
皮肤科住院医师考试：2022肾脏内科真题模拟及答案(2)
皮肤科住院医师考试：2022肾脏内科真题模拟及答案(2)共461道题1、男性，35岁，因高血压、视力障碍、恶心、呕吐来院就诊，体检：血压210／120mmHg，心界向左下扩大，血红蛋白65g／L，尿蛋白（+++）、红细胞5～10个／HP，Cr760gmol／L，B超示双肾缩小，眼底有出血渗出，否认既往肾病史若治疗后患者血压仍高，又出现高钾血症时，最不宜选择的降压药是（）（单选题）A. 硝普钠B. 酚妥拉明C. 血管紧张素转换酶抑制剂D. 钙通道阻滞剂E. 哌唑嗪试题答案：C2、男性，32岁，间断发热、气促2个月，加重伴水肿、咯血1周入院。
入院后发现高血压、大量蛋白尿伴血尿、血肌酐明显升高、心脏二尖瓣及主动脉瓣增厚伴狭窄肾组织活检示大量新月体，但免疫复合物为阴性。
下列可能性大的疾病是（）（单选题）A. 急性肾小球肾炎B. 肺出血肾炎综合征C. 狼疮性肾炎D. 感染性心内膜炎E. 抗磷脂抗体综合征试题答案：D3、急性肾炎的主要临床表现是（）（单选题）A. 水肿、蛋白尿、高血压、高脂血症B. 高血压、血尿、蛋白尿、低蛋白血症C. 水肿、血尿、蛋白尿、高血压D. 少尿、水肿、蛋白尿、高脂血症E. 少尿、水肿、血尿、低蛋白血症试题答案：C4、下列均可用于治疗尿毒症性贫血除外（）（单选题）A. 适当补充铁剂和叶酸B. 必要时输少量新鲜血液C. 注射丙酸睾酮和苯丙酸诺龙D. 注射促红细胞生成素E. 给予足量的动物蛋白饮食试题答案：E5、急性链球菌感染后肾炎一般发生于（）（单选题）A. 链球菌感染后6～8天B. 金黄色葡萄球菌感染后1～3周C. 链球菌感染后1～3周D. 金黄色葡萄球菌感染后6～8天E. 金黄色葡萄球菌感染后1个月试题答案：C6、女，37岁，头痛、头晕2年，1周来加重伴心悸、乏力、鼻出血及牙龈出血来诊。
查体：血压180/110mmHg，皮肤黏膜苍白，Hb65g/L，Plt148×10/L，尿蛋白（+++），尿红细胞3～5/HP，BUN38mmol/L，SCr887μmol/L，CCr10ml/min，肾脏B超左肾8.9cm×4.6cm ×4.1cm，右肾8.7cm×4.4cm×4.1cm，双肾皮质变薄。
肾内科学(医学高级)：肾小球肾炎考点
肾内科学(医学高级)：肾小球肾炎考点1、单选患者，女，30岁。
水肿，腰酸，蛋白尿6年。
血压150/90mmHg。
尿蛋白(++)，白细胞10～15/HP，红细胞5～8/HP，颗粒管型2/HP，尿蛋白定量2.5（江南博哥）g/d，圆盘电泳示中分子蛋白尿，Ccr70μmol/min，血浆自蛋白4.0g/dl，球蛋白2.6g/dl最可能的诊断是()A．原发性肾病综合征B．急性肾盂肾炎C．慢性肾炎D．急性肾炎E．慢性肾盂肾炎、肾功能不全代偿期正确答案：C2、单选?免疫荧光镜下IgG沿毛细血管壁沉积颗粒状，肾病综合征中不见于哪种病理类型()A．膜性肾病B．微小病变C．膜增生性肾小球肾炎D．系膜增生性肾小球肾炎E．局灶节段性肾小球硬化和微小病变正确答案：E3、配伍题患者男性，30岁，BP130/96mmHg，间断水肿2个月，尿检：尿蛋白(+)，RBC5～6/HP，血BUN6.8mmol/L，选何种治疗()患者男性，36岁，间断水肿1个月伴少尿1周，BP160/86mmHg，尿检：尿蛋白(+++)，RBC15～20/HP，血BUN12.8mmol/L，Cr365μmol/L，B超示左肾12cm×5cm×6cm，右肾11.8cm×5cm×6.7cm，应选何种治疗()患者女性，56岁，间断水肿1个月伴恶心.呕吐1周，BP160/86mmHg，尿检：尿蛋白(++)，RBC4～7/HP，血BUN18.8mmol/L，Cr875μmol/L，B超示左肾9cm×4cm×4cm，右肾10.8cm×4cm×3.7cm，应选何种治疗()患者男性，23岁，间断水肿2个月伴咳嗽.咳痰3天，BP130/76mmHg，尿检：尿蛋白(+)，RBC5～6/HP，血常规WBC12×10/L，BUN6.8mmol/L，Cr123μmol/L。
既往患肾病综合征经治疗尿蛋白已转阴，应首选何种治疗()患者男性，36岁，咳嗽、咯血伴少尿1周，BP160/86mmHg，尿检：尿蛋白(+++)，RBC15～20/HP，血GBM(+)，BUN12.8mmol/L，Cr565μmol/L，B超示左肾12cm×5cm×6cm，右肾11.8cm×5cm×6.7cm，何种治疗最重要()A．转换酶抑制剂+抗凝治疗B．血浆置换C．甲泼尼龙冲击D．血液透析E．抗生素正确答案：A,C,D,E,B4、判断题急性肾炎患者血清的补体C34周内恢复正常正确答案：错5、单选男，25岁。
浙江病理科模拟题2021年(49)_真题-无答案
浙江病理科模拟题2021年(49)(总分100,考试时间120分钟)A1/A2题型1. 血吸虫病的尾蚴性皮炎病理变化表现为A. 真皮充血、出血和水肿B. 皮肤出现玫瑰疹C. 真皮无变化D. 真皮化脓、溃烂E. 皮肤出现鱼鳞状物2. 常发生肠穿孔合并症的病有A. 十二指肠溃疡、伤寒B. 肠炎C. 肠梗阻、肠痉挛D. 痢疾、蛔虫病E. 以上都不可能有3. 某孕妇胎检时发现其血、尿中HCG水平显著增高，该孕妇可能患有A. 宫颈癌B. 乳腺癌C. 葡萄胎D. 肝癌E. 肺癌4. 血吸虫病变主要累及A. 肝、肺B. 结肠、肝C. 脾、肾D. 结肠、脑E. 肝、脑5. 关于萎缩，下述哪项是正确的A. 凡是比正常小的器官、组织或细胞均可称为萎缩B. 营养缺乏及血液供应断绝均可引起C. 细胞内线粒体变小数量不减少D. 萎缩的细胞不会消失E. 间质不减少，有时反而增生6. 下述关于动脉粥样硬化性肾萎缩的记述中，哪一项是错误的A. 常引起肾功能不全B. 部分肾组织萎缩，纤维组织增生C. 病变严重时可发生肾组织梗死D. 病变可累及单侧，亦可双侧E. 受累的肾脏出现大的凹陷瘢痕7. 某患者有低热、盗汗、咳漱、咯血等症状，则该患者可能患有A. 胃出血B. 肺出血C. 浸润型肺结核D. 食管癌E. 以上都不可能8. 炎症最具特征性的变化是( )A. 变质B. 渗出C. 增生D. 出血9. 碎片状坏死主要见于( )A. 急性重型肝炎B. 亚急性重型肝炎C. 慢性肝炎D. 急性肝炎10. 心力衰竭细胞是指心力衰竭时出现的A. 含脂褐素的心肌细胞B. 肺泡内吞噬尘埃的巨噬细胞C. 胞浆内含有含铁血黄素的巨噬细胞D. 吞噬脂质的巨噬细胞E. 吞噬黑色素的巨噬细胞11. 贫血性梗死常发生于A. 脾、肾、肠B. 肺、肾、脑C. 肾、心、脾D. 脾、肝、肺E. 肠、脑、心12. 下述哪种物质在炎症的疼痛中有致痛作用?A. 组织胺B. 溶酶体酶C. 缓激肽D. 白细胞三烯E. 细菌产物13. 在恶性肿瘤患者的周围血液中查见恶性肿瘤细胞，说明该患者A. 已发生血道转移B. 即将发生转移C. 已是恶性肿瘤晚期D. 并发白血病E. 有可能发生转移14. 肝炎时出现的毛玻璃样肝细胞的胞质中含有大量A. HBsAgB. HBCAgC. HCVD. HA VE. HDV15. Ph染色体出现在A. 急性淋巴细胞性白血病B. 慢性淋巴细胞性白血病C. 急性粒细胞性白血病D. 慢性粒细胞性白血病E. 恶性淋巴瘤16. 细菌性痢疾的肠道病变特点为A. 浆液性炎B. 纤维素性炎C. 肉芽肿性炎D. 出血性坏死性炎E. 蜂窝织炎17. 肠上皮化生多见于A. 慢性肠炎B. 慢性胃炎C. 慢性胃溃疡D. 肠腺瘤E. 肠腺癌18. 粘膜白斑属于癌前病变常发生在A. 胃、十二指肠、小扬B. 骨、肌肉C. 肝脏、肺及肾D. 任何器官E. 口腔、子宫颈及外明19. 溃疡病通常是A. 边缘糜烂不成形B. 有多个溃疡C. 边缘整齐深达肌层D. 不可能达到肌层E. 只发生在胃20. 子宫颈腺癌其组织发生主要来源于A. 子宫肌细胞B. 宫颈表面及腺体的粒状上皮C. 只有宫颈腺体的粒状上皮D. 粒状上皮下的储备细胞E. 淋巴细胞21. 绒毛膜癌临床上诊断时，血及尿的特征值是A. GOP浓度B. GDP浓度C. 血糖浓度D. Na+浓度E. HCG浓度22. 某人在病检中发现自己带有乙型脑炎病毒，则A. 一定患有乙脑B. 该人不可能患病C. 该人可能患有乙脑也可能不患有D. 该人不具有任何患病症状E. 以上说法都不对23. 毛细血管内增生性肾小球肾炎的肉眼变化主要呈现A. 大白肾B. 大红肾C. 颗粒性固缩肾D. 瘢痕肾E. 多囊肾24. 肝癌一般不转移至A. 淋巴结B. 脾C. 腹膜D. 肺E. 脑25. 下列哪一项不能称之为肥大A. 前列腺肥大所引起的梁状膀胱B. 运动员的粗壮肌肉C. 一侧肾脏切除对侧肾脏的增大D. 内腔高度扩张致胃容积增大E. 肠腔狭窄、上方肠段肠壁增厚26. 某人患有癌症，穿刺取肝组织，镜下，发现有类肺样组织结构，细胞核多形，核质比大，则该患者患有A. 肝癌B. 肺癌C. 肠癌D. 食管癌E. 乳腺癌27. 心肌梗死最好发的部位是( )A. 左室前壁和室间隔前2/3B. 左室侧壁C. 左室后壁和室间隔后1/3D. 右室膈面28. 新月体性肾小球肾炎增生的细胞是( )A. 毛细血管内皮细胞B. 壁层上皮细胞C. 系膜细胞D. 脏层上皮细胞29. 槟榔肝是指A. 肝脂肪变性B. 肝细胞肿胀C. 肝细胞萎缩D. 肝慢性淤血E. 肝硬变30. 急性炎症时组织肿胀的主要原因是A. 动脉痉挛B. 静脉阻塞C. 组织增生D. 富于蛋白的液体进入组织内E. 肉芽组织形成31. 漏出液的描述中哪项是错误的?A. 液体比重低B. 液体静置后不凝固C. 液体内无或极少纤维蛋白原D. 漏出与流体静力学有关E. 液体内含有多量炎细胞32. 恶性高血压患者死于尿毒症主要原因是A. 肾小管坏死B. 肾小球纤维化C. 肾间质出血D. 肾动脉血栓形成E. 细小动脉纤维素样坏死33. 肝硬变晚期腹水的形成原因中哪项是错误的?A. 肝细胞合成凝血酶原减少B. 肝淋巴液外溢C. 肝细胞合成蛋白功能低下D. 抗利尿激素醛固酮在血内水平增高E. 门静脉高压34. Ⅲ期霍奇金淋巴瘤的病变范围为A. 限于一个淋巴结B. 病变限于隔的一侧C. 隔肌两侧的淋巴结、脾及邻近器官均累及D. 限于结外一个器官E. 扩散到淋巴结外累及一个或多个结外器官或组织35. 哪种炎细胞浸润支持梅毒的诊断?A. 中性粒细胞B. 嗜酸性粒细胞C. 淋巴细胞及浆细胞D. 肥大细胞E. 巨噬细胞36. 肾小球肾炎属于何种性质疾病A. 化脓性炎症B. 遗传性疾病C. 内分泌性疾病D. 纤维蛋白性炎E. 变态反应性疾病37. 关于结核病下列说法不正确的是A. 结核病是结核杆菌引起的一种慢性传染病B. 结核病是一种特殊的炎症C. 结核病常是经呼吸道感染D. 结核病不具备炎症特征E. 结核病可分为原发性结核病和继发性结核病38. 慢性活动性肝炎镜下具有两种特征是A. 大量纤维结缔组织增生和大量肝细胞增生B. 碎片状坏死和桥接坏死C. 假小叶和平酪样坏死D. 纤维素性炎和化脓性炎E. 以上说法都不对39. 乳腺的典型髓样癌，镜下病理变化为A. 癌实质和间质都很少B. 癌实质少间质多C. 癌实质和间质都很多D. 癌实质多间质少E. 癌实质无变化间质少40. 炎症的基本病理变化不包括下列哪一项A. 实质细胞的变性和坏死B. 渗出C. 实质细胞和间质细胞的增殖D. 化生E. 纤维素渗出41. 流行性乙型脑炎病变最轻的部位是A. 脊髓B. 延脑C. 小脑D. 基底核E. 大脑皮质42. 矽肺最常见的合并症是A. 肺感染B. 支气管扩张症C. 肺结核D. 肺气肿E. 脓胸43. 慢性支气管炎患者咳痰的病变基础是A. 支气管粘膜上皮细胞变性，坏死脱落B. 腺体肥大、增生，粘膜上皮内杯状细胞增多C. 支气管壁充血、水肿和淋巴细胞、浆细胞浸润D. 支气管壁瘢痕形成E. 软骨片萎缩、纤维化、钙化和骨化44. 羊水栓塞的主要病理诊断依据是A. 肺小血管和毛细血管内有羊水成分B. 微循环内透明血栓C. 肺广泛出血D. 肺泡腔内有角化上皮、胎便小体E. 肺内透明膜形成45. 某患者食欲不振，消化不良，有腹水，呕血，腹壁浅静脉曲张出现海蛇头。