先天性巨结肠汇总培训课件
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《先天性巨结肠》PPT课件
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治疗
手术治疗： 新生儿期患儿应尽量保守治疗或结肠造口术， 待半岁左右再做根治手术。成人期患者症状加 重，经保守治疗无效者亦应行根治术。根治手 术要求切除距肛门齿状线1～2cm处以上的狭 窄直肠及狭窄段上5cm以上的扩张结肠。
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手术治疗
拖出型直肠、 直肠端端吻合
由于直肠内括约肌 保持在持续性收缩 状态，导致肠道的 正常推进波受阻。 最后形成粪便潴留 、腹胀、大便不能 排出。
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临床表现-新生儿和婴幼儿
A 部分甚至完全性肠梗阻症状
B 经常便秘与腹泻交替
C 小肠结肠炎
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临床表现-年长儿及成人
顽固性便秘 偶见急性肠功能不全 完全性肠梗阻 超短型巨结肠病，大便失禁
检查
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检查
2.直肠肛管测压 是诊断先天性巨结肠的有效方 法。（正常儿直肠内气囊注入2～3ml气体后， 1～3s内肛管压力迅速下降，而先天性巨结肠 病儿，向直肠内气囊注入很多气体，肛管压力 都不变，即无直肠肛管反射或无正常反射，有 的先天性巨结肠病儿，肛管压力不但不下降， 反而上升。
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检查
1. X线钡剂灌肠
2. X线下钡剂灌肠是判定病变范围和选择术 式的重要依据。钡剂灌肠目的是显示痉挛段 及其上方的扩张段，因此确认扩张段即可。 痉挛段范围在降结肠以下者，侧位显示最清， 故一般仅摄带肛门标记的侧位X线片，但痉挛 段达乙状结肠时从正位观察才能全面。
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先天性巨结肠健康教育PPT课件
发言者回答参与者的问题和疑虑
总结
总结
简要总结先天性巨结肠的定义 、症状和诊断、治疗和管理、 生活质量和心理支持、遗传和 咨询、常见问题和答疑
提醒参与者定期咨询医生，保 持积极心态
结语
结语
感谢参与本次健康教育课程 参与者可随时咨询医生和专业 组织
谢谢您 的观赏
聆听
先天性巨结肠 健康教育PPT
课件
目录 引言 先天性巨结肠的定义 症状和诊断 治疗和管理 生活质量和心理支持 遗传和咨询 常见问题和答疑 总结 结语
引言
引言
了解先天性巨结肠 目标：提供健康教育，帮助患者和 家人应对先天性巨结肠的挑战
引言
欢迎各位参加本次教育课程
先天性巨 结肠的定
义
先天性巨结肠的定义
生活质量 和心理支
持
生活质量和心理支持
改善生活质量的方法：定期锻 炼、积极心态、避免触发因素 等 心理支持：寻求家人、朋友和 专业人士的支持
遗传和咨 询
遗传和咨询
遗传因素：遗传咨询和家族史 评估的重要性
咨询资源：寻找合适的医生和 专业组织，获取相关建议和支 持
常见问题 和答疑
常见问题和答疑
先天性巨结肠是一种出生时结 肠发育异常的疾病 结肠变大，导致粪便储存在体 内，引起消化问题
症状和诊 断
症状和诊断
症状：腹胀、腹泻、积食等
诊断：临床症状、影像学检查 、肠道活检等方法
治疗和管 理
治疗Байду номын сангаас管理
手术治疗：结肠切除、造瘘术等 药物管理：抗生素、轻泻剂等
治疗和管理
营养补充：合理饮食、膳食纤 维等
总结
总结
简要总结先天性巨结肠的定义 、症状和诊断、治疗和管理、 生活质量和心理支持、遗传和 咨询、常见问题和答疑
提醒参与者定期咨询医生，保 持积极心态
结语
结语
感谢参与本次健康教育课程 参与者可随时咨询医生和专业 组织
谢谢您 的观赏
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先天性巨结肠 健康教育PPT
课件
目录 引言 先天性巨结肠的定义 症状和诊断 治疗和管理 生活质量和心理支持 遗传和咨询 常见问题和答疑 总结 结语
引言
引言
了解先天性巨结肠 目标：提供健康教育，帮助患者和 家人应对先天性巨结肠的挑战
引言
欢迎各位参加本次教育课程
先天性巨 结肠的定
义
先天性巨结肠的定义
生活质量 和心理支
持
生活质量和心理支持
改善生活质量的方法：定期锻 炼、积极心态、避免触发因素 等 心理支持：寻求家人、朋友和 专业人士的支持
遗传和咨 询
遗传和咨询
遗传因素：遗传咨询和家族史 评估的重要性
咨询资源：寻找合适的医生和 专业组织，获取相关建议和支 持
常见问题 和答疑
常见问题和答疑
先天性巨结肠是一种出生时结 肠发育异常的疾病 结肠变大，导致粪便储存在体 内，引起消化问题
症状和诊 断
症状和诊断
症状：腹胀、腹泻、积食等
诊断：临床症状、影像学检查 、肠道活检等方法
治疗和管 理
治疗Байду номын сангаас管理
手术治疗：结肠切除、造瘘术等 药物管理：抗生素、轻泻剂等
治疗和管理
营养补充：合理饮食、膳食纤 维等
先天性巨结肠讲课PPT课件
术后护理：术后护理对于患者的 康复至关重要，需注意饮食、运 动等方面的指导。
手术选择：根据患者的具体情况 选择合适的手术方式，避免过度 治疗或治疗不足。
并发症处理：及时处理术后并发 症，如感染、出血等，有助于提 高手术成功率。
预防措施和注意事项
定期进行健康检查，尤其是新生儿和儿童时期的检查，以便早期发现先天性巨结肠等肠 道疾病。
提高公众认知度和意识
先天性巨结肠的预防和健康教育的重要性和必要性 提高公众对先天性巨结肠的认知度和意识的方法和途径 先天性巨结肠的预防和健康教育的宣传和教育内容 先天性巨结肠的预防和健康教育的推广和普及措施
注意饮食卫生，避免肠道感染和炎症，以降低肠道疾病的发病率。
先天性巨结肠患者应遵循医生建议，按时接受治疗和复查，同时保持良好的生活习惯和心态。
先天性巨结肠的预防和健康教育需要家庭、学校和社会共同参与，提高公众对肠道健康 的认识和重视程度。
健康教育和宣传
先天性巨结肠的预防和健康教育的重要性 先天性巨结肠的预防措施 先天性巨结肠的健康教育内容 先天性巨结肠的宣传方式
讨论重点：针对病例分析中存在的问题和难点进行深入讨论，提出改进措施和新的治疗 方法，为先天性巨结肠的治疗提供有益的思路和方法。
总结：对病例分析和讨论进行总结，强调先天性巨结肠治疗的复杂性和长期性，呼吁加 强临床研究和治疗方法的探索。
治疗经验和教训
早期诊断：对于先天性巨结肠的 早期诊断非常重要，有助于提高 治疗效果。
典型病例介绍
病例一：患儿 男，出生后出 现排便困难， 检查确诊为先 天性巨结肠。 经过手术治疗，
恢复良好。
病例二：患儿 女，出生后出 现呕吐、腹胀 等症状，检查 确诊为先天性 巨结肠。经过 保守治疗，症
小儿先天性巨结肠科普宣传PPT课件
盾构架子队管理考核办法（试行)为充分发挥盾构架子队管控施工作业的能动作用,充分调动盾构架子队各级人员的主动性、积极性、创造性,建立和完善盾构架子队有效运行的激励约束机制，保证管理部各项目盾构架子队管理模式的正常运行，确保架子队管理控制目标的实现，更好地体现向施工一线倾斜、向创效者倾斜的奖金分配原则，更好地实现收入与效益挂钩，确保安全、优质、高效完成盾构区间施工，特制定本办法。
一、适用范围本办法适用于:盾构工区各地下掘进班、地面班、维保、盾构队管理人员等。
二、考核内容1.盾构工区每月的掘进拼装环数。
2.盾构工区每月的场地和盾构机等设备清洁情况。
3.盾构工区每月的管片拼装质量.4.盾构工区每月的安全控制情况。
5.盾构工区每月的设备保障情况。
三、考核办法（一）进度考核1、掘进班施工单班环数作为考核指标，单班所得奖金汇总后作为奖金基数，依据各岗位绩效奖金系数发放奖金；盾构始发、到达施工阶段（55环）只奖不扣。
2、盾构机因定期停机保养或外部因素造成盾构停机时,停机在24小时内不计环数，超过24小时，当天不纳入考核时间。
3、掘进班每班完成相应环数奖金基数：注：突破奖只有一次，超出8环奖励标准另行计算.各岗位奖金系数:4、进度绩效奖每月考核上报一次，由盾构队统计员统计、盾构队长确认,项目部计划部在月底把考核结果审核后，报项目经理签字后，随当月工资一起发放。
（二）安全、质量管理奖罚办法：1、严格执行管理部规定，生产区必须佩带安全帽,违者罚款30元/次.2、电瓶车溜车，罚电瓶车司机50~100元/次，罚值班调度100元，造成严重后果的，按造成经济损失的，按相关规定处罚，造成人员伤亡的，依法追究刑事和民事责任。
3、台车脱轨，造成停机1小时以上,如果是轨道原因，则处罚拼装手、螺杆工、双轨梁工、巡道工30元/次,如果是设备维修、保养不到位造成的，则处罚机修工30元/次，同时罚班长及值班调度30元/次;电瓶车脱轨，造成停机1小时以上，如果是司机超速等违章操作则处罚司机30元每次,如果是轨道原因或设备维修不到位造成参照台车脱轨处理。
先天性巨结肠PPT讲稿
• 其实巨结肠的改变不是先天性的，
而是由于巨结肠的远端肠壁内没有 神经节细胞，使远端肠管处于痉挛 狭窄状态，丧失了蠕动和排便功能， 近端结肠内大便、气体蓄积，继发 扩张肥厚，逐渐形成了巨结肠的改 变。
• 所以目前有些文献将此病称为无神经
节细胞症或无神经节细胞性巨结肠。
（AM――Aganglionar Megacolon）
小肠结肠炎
• 多发生在出生后3个月内，表现为：高
热、腹泻（每日4～5次，甚至10次以 上）、迅速出现严重脱水征象，高度 腹胀，小肠结肠极度充气扩张，呼吸 窘迫、出现中毒症状。直肠指诊：有 大量恶臭、稀水样便或气体溢出。X线 片见多个液气平，血象WBC明显增高， 核左移。
• 3．肠穿孔、腹膜炎：急性肠梗阻时
需作辅助检查：
• 1．腹部X线检查：可见扩张充气的
结肠影，表现为结肠梗阻。
• 2．钡灌肠：小儿需作低压稀钡灌肠。
可以了解病变范围，为术式选择提 供依据。 检查前不洗肠、不扩肛。
• 3．直肠肛管测压：了解肛管有无正
常松弛反射。
• 正常直肠内气囊注入2～3ml气体后，
肛管压力迅速下降，而本病患儿肛 管压力无变化或反而上升，肛管无 正常松弛反射。
• ⑴ 痉挛段（狭窄段）：肠管变细，呈
持续性痉挛状态，肠壁暗红、僵硬，轻 度水肿、肥厚。
• 组织学改变：是本病的特征。肠壁肌间
神经丛（Auerbach丛）和粘膜下神经丛 （Meissner丛）内神经节细胞完全缺如， 神经纤维增生粗大，排列紊乱。
• 神经节细胞显著减少或变性，发育不良
又称巨结肠类缘性疾病。
•⑵ 移行段：呈梯形或漏斗状，长约
3～8CM，是痉挛段与扩张段的过渡形 态。
• 组织学改பைடு நூலகம்：同痉挛段，无神经节细
先天性巨结肠 ppt课件
ppt课件
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• 并发症的观察及护理 :1 .如果术后无大便排 出或仅有少量粪便排出、且伴有腹胀 ,患儿 哭闹不止则可能发生早期粘连性肠梗阻 2 . 盆腔感染 :术后 3～ 5天高热、腹胀 ,肛门有 脓性分泌物 ,肠鸣音消失 ,应禁食。大剂量 使用广谱抗菌素 ,注意水电解质平衡 ,加强 支持疗法 ,保留肛管 ,保持肠道排出通畅。 3 .术后高热、腹泻、大量水样便或排便不 畅有潴留 ,提示结肠炎 ,需大量补充液体
• A.用质地较柔软口径较粗的肛管 ,截石位，臀部抬高２０ －３０度，安置肛管要求缓慢而轻巧地插入。插管有困难 时可变更体位 ,来回抽动肛管 ,调整肛管的位置 ,防止肛管 在肠腔内扭曲 ,切忌暴力操作 ,防止损伤肠壁
• B .ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ管必须插至扩张的结肠内有气体和粪便冲出时才达到 要求 ,一般插入 ６－８cm以上
• 直肠指诊可有裹手感，拔指后有大量气便排出。
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实验室检查
• 1.X线检查 典型病例平片可显示低位肠梗阻的征，其除了作为诊断外，还可 以了解病变肠段的长度，有否小肠结肠炎等并发症情况。目前报道诊断率在 80%。
• 2.钡灌肠检查 可显示痉挛肠管及扩张肠管直径的差别，并可根据痉挛段长度 进行分型，同时可了解排钡功能及结肠壁有无水肿等炎症表现。一般认为新 生儿巨结肠的形态学改变，生后二周才形成，有的需要3~4周甚至几个月。
• 5.直肠粘膜活检 在距肛门3-4cm的直肠后壁摘取小块粘膜及粘膜下组织，检 查有无神经节细胞协助诊断。
• 6.直肠粘膜组织化学检查 表现为无神经节细胞段乙酰胆碱酯酶活性增强，直 肠粘膜固有层出现异常增生的胆碱能神经纤维，可协助诊断。
ppt课件
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鉴别诊断
先天性巨结肠培训课件
【临床表现】
新生儿为急性肠梗阻的表现—腹胀、 呕吐、不排便气；
幼儿和儿童期表现为顽固性便秘和 腹胀、全身营养不良—慢性不完全 性肠梗阻。
本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之 处，请联系网站或本人删除。
1886年,丹麦医生Harald Hirschsprung 报告了两例病儿，7个月、11个月，详 细描述了病儿的便秘症状及死后所见扩 张结肠，二年后文章发表，由于他认为 病变部位在巨结肠，所以称此病为“先 天性巨结肠”，并沿用至今。也将该病 称为赫什朋病（HD――Hirschsprung Disease）。
1．外胚层神经嵴细胞迁移发育过程停顿： 肠内神经节细胞是由神经嵴的神经母细胞
从头向尾方向移行、发育来的。 人胚5～6周时，仅食管和胃壁内有神经母
细胞；7～8周时，移行到小肠；10～12周， 移行至全部结肠。
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巨细胞病毒感染、肠壁缺血、缺氧， 神经毒性物质等。
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【病理】
1．病理改变：在形态学或大体标 本上可分为三部分：
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其实巨结肠的改变不是先天性的， 而是由于巨结肠的远端肠壁内没有 神经节细胞，使远端肠管处于痉挛 狭窄状态，丧失了蠕动和排便功能， 近端结肠内大便、气体蓄积，继发 扩张肥厚，逐渐形成了巨结肠的改 变。
新生儿为急性肠梗阻的表现—腹胀、 呕吐、不排便气；
幼儿和儿童期表现为顽固性便秘和 腹胀、全身营养不良—慢性不完全 性肠梗阻。
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1886年,丹麦医生Harald Hirschsprung 报告了两例病儿，7个月、11个月，详 细描述了病儿的便秘症状及死后所见扩 张结肠，二年后文章发表，由于他认为 病变部位在巨结肠，所以称此病为“先 天性巨结肠”，并沿用至今。也将该病 称为赫什朋病（HD――Hirschsprung Disease）。
1．外胚层神经嵴细胞迁移发育过程停顿： 肠内神经节细胞是由神经嵴的神经母细胞
从头向尾方向移行、发育来的。 人胚5～6周时，仅食管和胃壁内有神经母
细胞；7～8周时，移行到小肠；10～12周， 移行至全部结肠。
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巨细胞病毒感染、肠壁缺血、缺氧， 神经毒性物质等。
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【病理】
1．病理改变：在形态学或大体标 本上可分为三部分：
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其实巨结肠的改变不是先天性的， 而是由于巨结肠的远端肠壁内没有 神经节细胞，使远端肠管处于痉挛 狭窄状态，丧失了蠕动和排便功能， 近端结肠内大便、气体蓄积，继发 扩张肥厚，逐渐形成了巨结肠的改 变。
先天性巨结肠护理PPT课件
先天性巨结肠 护理PPT课件
目录 1. 什么是先天性巨结肠？ 2. 先天性巨结肠的护理原则 3. 护理措施
1. 什么是先 天性巨结肠？
1. 什么是先天性巨结肠？
先天性巨结肠是一种胎儿期发 生的结肠发育异常，导致结肠 膨大，功能障碍的疾病。
先天性巨结肠是一种罕见的遗 传疾病，患者通常需要接受长 期护理。
1. 什么是先天性巨结肠？
先天性巨结肠的临床症状包括便秘、腹 痛、腹泻和体重下降等。
2. 先天性巨 结肠的护理原
则
2. 先天性巨结肠的护理原 则
早期诊断：重视婴儿出生后的 排便情况和体重增长情况，及 时就医排除先天性巨结肠的可 能性。
营养支持：给予患儿充足的营 养，根据医生的指导选择适当 的喂养方式和饮食。补充维生 素和矿物质。
3பைடு நூலகம் 护理措施
定期康复训练：根据医生或康复师的指 导，进行适当的康复训练，帮助患儿提 高肌肉力量和肠道功能。
谢谢您的观赏聆听
3. 护理措施
饮食调理：根据医生建议，给予患儿适 宜的饮食，避免食用过多刺激性食物， 保持膳食均衡。
排便训练：通过定期进行排便训练，帮 助患儿建立正常的排便习惯和肠道规律 。
3. 护理措施
皮肤护理：保持患儿臀部干燥 清洁，避免尿布疹和细菌感染 的发生。
监测体重：定期测量患儿体重 ，及时发现和处理体重下降的 情况。
2. 先天性巨结肠的护理原 则
药物治疗：根据医生的建议，合理使用 药物来缓解症状和改善肠道功能。
定期检查：定期复诊，并进行必要的影 像学检查，以监测疾病的进展和评估治 疗效果。
2. 先天性巨结肠的护理原 则
心理支持：给予患儿及其家人 充分的理解、关爱和支持，帮 助他们应对疾病带来的心理压 力。
目录 1. 什么是先天性巨结肠？ 2. 先天性巨结肠的护理原则 3. 护理措施
1. 什么是先 天性巨结肠？
1. 什么是先天性巨结肠？
先天性巨结肠是一种胎儿期发 生的结肠发育异常，导致结肠 膨大，功能障碍的疾病。
先天性巨结肠是一种罕见的遗 传疾病，患者通常需要接受长 期护理。
1. 什么是先天性巨结肠？
先天性巨结肠的临床症状包括便秘、腹 痛、腹泻和体重下降等。
2. 先天性巨 结肠的护理原
则
2. 先天性巨结肠的护理原 则
早期诊断：重视婴儿出生后的 排便情况和体重增长情况，及 时就医排除先天性巨结肠的可 能性。
营养支持：给予患儿充足的营 养，根据医生的指导选择适当 的喂养方式和饮食。补充维生 素和矿物质。
3பைடு நூலகம் 护理措施
定期康复训练：根据医生或康复师的指 导，进行适当的康复训练，帮助患儿提 高肌肉力量和肠道功能。
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3. 护理措施
饮食调理：根据医生建议，给予患儿适 宜的饮食，避免食用过多刺激性食物， 保持膳食均衡。
排便训练：通过定期进行排便训练，帮 助患儿建立正常的排便习惯和肠道规律 。
3. 护理措施
皮肤护理：保持患儿臀部干燥 清洁，避免尿布疹和细菌感染 的发生。
监测体重：定期测量患儿体重 ，及时发现和处理体重下降的 情况。
2. 先天性巨结肠的护理原 则
药物治疗：根据医生的建议，合理使用 药物来缓解症状和改善肠道功能。
定期检查：定期复诊，并进行必要的影 像学检查，以监测疾病的进展和评估治 疗效果。
2. 先天性巨结肠的护理原 则
心理支持：给予患儿及其家人 充分的理解、关爱和支持，帮 助他们应对疾病带来的心理压 力。
小儿先天性巨结肠护理PPT课件
定期举办讲座和培训班，增强护理意识。
护理效果评估
护理效果评估
症状改善
定期评估患者的症状变化，如便秘程度和腹痛频 率。
通过观察症状的改善来评估护理效果。
护理效果评估
生活质量
评估患者的生活质量，包括心理健康和社会适应 能力。
生活质量的提高是护理成功的标志。
护理效果评估
反馈与调整
根据评估结果，调整护理方案以适应患者的需求 。
该病症通常会导致便秘、腹胀和腹痛等症状。
什么是小儿先天性巨结肠？ 病因
其病因通常与胚胎发育期间神经系统的发育异常 有关。
遗传因素和环境因素可能共同影响该病பைடு நூலகம்发生。
什么是小儿先天性巨结肠？ 症状
常见症状包括严重便秘、腹胀、呕吐和食欲不振 。
在严重情况下，可能出现肠梗阻等并发症。
谁需要护理？
谁需要护理？
患者群体
主要是新生儿和婴幼儿，早期诊断和护理至 关重要。
早期发现有助于改善治疗效果和提高生活质 量。
谁需要护理？
家庭角色
家长和家庭护理人员在患者的日常护理中扮 演重要角色。
他们需要了解病情并配合医生的指导进行护 理。
谁需要护理？
医疗团队
包括儿科医生、外科医生、护理人员和营养 师等多学科协作。
团队合作对于制定个性化的护理方案至关重 要。
何时进行护理干预？
何时进行护理干预？ 症状出现时
如出现腹痛、呕吐等症状时，需及时就医并进行 护理干预。
早期识别症状有助于降低并发症风险。
何时进行护理干预？ 手术后护理
患者在接受手术后需要进行特别的护理和观察。
关注术后恢复情况，及时处理任何异常情况。
何时进行护理干预？ 定期复查
护理效果评估
护理效果评估
症状改善
定期评估患者的症状变化，如便秘程度和腹痛频 率。
通过观察症状的改善来评估护理效果。
护理效果评估
生活质量
评估患者的生活质量，包括心理健康和社会适应 能力。
生活质量的提高是护理成功的标志。
护理效果评估
反馈与调整
根据评估结果，调整护理方案以适应患者的需求 。
该病症通常会导致便秘、腹胀和腹痛等症状。
什么是小儿先天性巨结肠？ 病因
其病因通常与胚胎发育期间神经系统的发育异常 有关。
遗传因素和环境因素可能共同影响该病பைடு நூலகம்发生。
什么是小儿先天性巨结肠？ 症状
常见症状包括严重便秘、腹胀、呕吐和食欲不振 。
在严重情况下，可能出现肠梗阻等并发症。
谁需要护理？
谁需要护理？
患者群体
主要是新生儿和婴幼儿，早期诊断和护理至 关重要。
早期发现有助于改善治疗效果和提高生活质 量。
谁需要护理？
家庭角色
家长和家庭护理人员在患者的日常护理中扮 演重要角色。
他们需要了解病情并配合医生的指导进行护 理。
谁需要护理？
医疗团队
包括儿科医生、外科医生、护理人员和营养 师等多学科协作。
团队合作对于制定个性化的护理方案至关重 要。
何时进行护理干预？
何时进行护理干预？ 症状出现时
如出现腹痛、呕吐等症状时，需及时就医并进行 护理干预。
早期识别症状有助于降低并发症风险。
何时进行护理干预？ 手术后护理
患者在接受手术后需要进行特别的护理和观察。
关注术后恢复情况，及时处理任何异常情况。
何时进行护理干预？ 定期复查
《先天性巨结肠》PPT课件
关资料表明本病可能为多基因
遗传。
医学PPT
3
临床表现
• 一.便秘 • 多数病例生后胎便排出延迟，顽固性便秘腹胀 患儿因病
变肠管长度不同而有不同的临床表现。生后24～48小时 内无胎便排出或仅排出少量胎便，可于2～3日内出现低位 部分甚至完全性肠梗阻症状，呕吐腹胀不排便。痉挛段越 长，出现便秘症状越早越严重。痉挛段不太长者，经直肠 指检或温盐水灌肠后可排出大量胎粪及气体而症状缓解。 痉挛段不太长者，梗阻症状多不易缓解，有时需急症手术 治疗。肠梗阻症状缓解后仍有便秘和腹胀，须经常扩肛灌 肠方能排便，严重者发展为不灌肠不排便，腹胀逐渐加重。
由于腹泻及扩大肠管内大量肠液积存，产生脱水酸中毒高 烧、肪快、血压下降，若不及时治疗，可引起较高的死亡
率。
医学PPT
6
结肠解剖图
医学PPT
7
病理 • 中医认为：先天禀赋不足，
胎儿在孕育期间母亲营养不良， 或早产或胚胎期发育不全致胎 儿出生后先天缺陷，脏腑虚弱 或脏腑器官畸形而为病。
医学PPT
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临床诊断
原因，在此基础上一些患儿机体免疫功能异常或过敏性变
态反应体质而产生了小肠结肠炎。也有人认为是细菌和病 毒感染引起，但大便培养多无致病菌生长。结肠为主要受
累部位，粘膜水肿、溃疡、局限性坏死，炎症侵犯肌层后 可表现浆膜充血水肿增厚腹腔内有渗出，形成渗出性腹膜
炎。患儿全身发问突然恶化，腹胀严重、呕吐有时腹泻，
主）等相鉴别。
•
并发小肠结肠炎时与病毒、细菌性肠炎或败
血症肠麻痹鉴别。
医学PPT
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小儿先天性巨结肠并发疾病
•
1.慢性便秘
• 2.急性小肠结肠炎
• 3.肠穿孔
遗传。
医学PPT
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临床表现
• 一.便秘 • 多数病例生后胎便排出延迟，顽固性便秘腹胀 患儿因病
变肠管长度不同而有不同的临床表现。生后24～48小时 内无胎便排出或仅排出少量胎便，可于2～3日内出现低位 部分甚至完全性肠梗阻症状，呕吐腹胀不排便。痉挛段越 长，出现便秘症状越早越严重。痉挛段不太长者，经直肠 指检或温盐水灌肠后可排出大量胎粪及气体而症状缓解。 痉挛段不太长者，梗阻症状多不易缓解，有时需急症手术 治疗。肠梗阻症状缓解后仍有便秘和腹胀，须经常扩肛灌 肠方能排便，严重者发展为不灌肠不排便，腹胀逐渐加重。
由于腹泻及扩大肠管内大量肠液积存，产生脱水酸中毒高 烧、肪快、血压下降，若不及时治疗，可引起较高的死亡
率。
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6
结肠解剖图
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7
病理 • 中医认为：先天禀赋不足，
胎儿在孕育期间母亲营养不良， 或早产或胚胎期发育不全致胎 儿出生后先天缺陷，脏腑虚弱 或脏腑器官畸形而为病。
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8
临床诊断
原因，在此基础上一些患儿机体免疫功能异常或过敏性变
态反应体质而产生了小肠结肠炎。也有人认为是细菌和病 毒感染引起，但大便培养多无致病菌生长。结肠为主要受
累部位，粘膜水肿、溃疡、局限性坏死，炎症侵犯肌层后 可表现浆膜充血水肿增厚腹腔内有渗出，形成渗出性腹膜
炎。患儿全身发问突然恶化，腹胀严重、呕吐有时腹泻，
主）等相鉴别。
•
并发小肠结肠炎时与病毒、细菌性肠炎或败
血症肠麻痹鉴别。
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12
小儿先天性巨结肠并发疾病
•
1.慢性便秘
• 2.急性小肠结肠炎
• 3.肠穿孔
先天性巨结肠的科普知识PPT课件
先Байду номын сангаас性巨结肠 的科普知识 PPT课件
目录 简介 原因 症状 治疗方法 小结 参考资料
简介
简介
先天性巨结肠是一种先天性疾病， 影响儿童的大肠功能。 本课件将介绍先天性巨结肠的原因 、症状和治疗方法。
原因
原因
先天性巨结肠是由胚胎发育期间大肠的 异常形成导致的。
常见的引起先天性巨结肠的原因包括基 因突变和环境因素。
参考资料
参考资料
参考资料1 参考资料2
谢谢您的观赏聆听
症状
症状
先天性巨结肠的常见症状包括 腹胀、便秘、腹痛和肠梗阻。 症状的严重程度会根据患者的 个体差异而有所不同。
治疗方法
治疗方法
先天性巨结肠的治疗方法包括药物治疗 和手术治疗。
药物治疗常用于缓解症状，手术治疗则 用于纠正大肠的异常形态。
小结
小结
先天性巨结肠是一种影响儿童的大 肠功能的疾病。 了解先天性巨结肠的原因、症状和 治疗方法对于提高对该疾病的认知 和管理十分重要。
目录 简介 原因 症状 治疗方法 小结 参考资料
简介
简介
先天性巨结肠是一种先天性疾病， 影响儿童的大肠功能。 本课件将介绍先天性巨结肠的原因 、症状和治疗方法。
原因
原因
先天性巨结肠是由胚胎发育期间大肠的 异常形成导致的。
常见的引起先天性巨结肠的原因包括基 因突变和环境因素。
参考资料
参考资料
参考资料1 参考资料2
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症状
症状
先天性巨结肠的常见症状包括 腹胀、便秘、腹痛和肠梗阻。 症状的严重程度会根据患者的 个体差异而有所不同。
治疗方法
治疗方法
先天性巨结肠的治疗方法包括药物治疗 和手术治疗。
药物治疗常用于缓解症状，手术治疗则 用于纠正大肠的异常形态。
小结
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先天性巨结肠是一种影响儿童的大 肠功能的疾病。 了解先天性巨结肠的原因、症状和 治疗方法对于提高对该疾病的认知 和管理十分重要。
先天性巨结肠汇总培训ppt课件
可变更体位 ,来回抽动肛管 ,调整肛管的位置 ,防止肛管在 肠腔内扭曲 ,切忌暴力操作 ,防止损伤肠壁 • B .插管必须插至扩张的结肠内有气体和粪便冲出时才达到 要求 ,一般插入 6－8cm以上 • C. 操作时可把肛管另一端放进水中，一般顺利进入后可见
气体冒出 • D . 用 甘 油 节 注 入 2 0 － 5 0 ml灌 洗 液 , 待 其 流 出 后 再 注 入
先天性巨结肠汇总
6
实验室检查
• 1.X线检查 典型病例平片可显示低位肠梗阻的征，其除了作为诊断外，还可以
了解病变肠段的长度，有否小肠结肠炎等并发症情况。目前报道诊断率在
80%。 • 2.钡灌肠检查 可显示痉挛肠管及扩张肠管直径的差别，并可根据痉挛段长度
进行分型，同时可了解排钡功能及结肠壁有无水肿等炎症表现。 一般认为新
先天性巨结肠汇总
12
• 并发症的观察及护理 :1 .如果术后无大便排
出或仅有少量粪便排出、且伴有腹胀 ,患儿 哭闹不止则可能发生早期粘连性肠梗阻 2 . 盆腔感染 :术后 3~ 5天高热、腹胀 ,肛门有 脓性分泌物 ,肠鸣音消失 ,应禁食。大剂量使 用广谱抗菌素 ,注意水电解质平衡 ,加强支持 疗法 ,保留肛管 ,保持肠道排出通畅。 3 .术先天性 Nhomakorabea结肠汇总
14
4. 巨结肠根治术 诊断明确后，对于全身状况良好的 患儿，应尽早行巨结肠根治术。
• 主要的传统经典术式包括： • (1) .Swenson手术(拖出型直肠、乙状结肠切除术： • (2) .Duhamel 手术 (结肠切除、直肠后结肠拖出) ： • (3) .Rehbein 手术(结肠切除、盆腔内低直肠结肠吻合
后高热、腹泻、大量水样便或排便不畅有
潴留 ,提示结肠炎 ,需大量补充液体
气体冒出 • D . 用 甘 油 节 注 入 2 0 － 5 0 ml灌 洗 液 , 待 其 流 出 后 再 注 入
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实验室检查
• 1.X线检查 典型病例平片可显示低位肠梗阻的征，其除了作为诊断外，还可以
了解病变肠段的长度，有否小肠结肠炎等并发症情况。目前报道诊断率在
80%。 • 2.钡灌肠检查 可显示痉挛肠管及扩张肠管直径的差别，并可根据痉挛段长度
进行分型，同时可了解排钡功能及结肠壁有无水肿等炎症表现。 一般认为新
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• 并发症的观察及护理 :1 .如果术后无大便排
出或仅有少量粪便排出、且伴有腹胀 ,患儿 哭闹不止则可能发生早期粘连性肠梗阻 2 . 盆腔感染 :术后 3~ 5天高热、腹胀 ,肛门有 脓性分泌物 ,肠鸣音消失 ,应禁食。大剂量使 用广谱抗菌素 ,注意水电解质平衡 ,加强支持 疗法 ,保留肛管 ,保持肠道排出通畅。 3 .术先天性 Nhomakorabea结肠汇总
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4. 巨结肠根治术 诊断明确后，对于全身状况良好的 患儿，应尽早行巨结肠根治术。
• 主要的传统经典术式包括： • (1) .Swenson手术(拖出型直肠、乙状结肠切除术： • (2) .Duhamel 手术 (结肠切除、直肠后结肠拖出) ： • (3) .Rehbein 手术(结肠切除、盆腔内低直肠结肠吻合
后高热、腹泻、大量水样便或排便不畅有
潴留 ,提示结肠炎 ,需大量补充液体
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• (形态学上分痉挛段、移行段及扩张段三部分)
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4
诊断
• 症状和体征 • 新生儿巨结肠： • 1.生后24-48小时无胎粪排出或仅有少量排出，并持续2-3
天尚未排净，同时有腹胀、呕吐等低位肠梗阻的症状。少 数病例经过新生儿几天的肠梗阻期后，可有几周、甚至几 个月的“缓解期”，但后终止于再出现的顽固便秘。 • 2.直肠指诊后有大量气体和胎粪呈“爆破样”排出或经灌肠 后症状缓解，但数日后症状重复出现。
9
温度，深度，浓度，量度
• 温度：２５－３０度 • 总量：少于１０００毫升;新生儿少于５０
０毫升，一次注入量少于２０毫升。 • 灌洗液：０．９％ＮＳ，禁用肥皂水与低
渗液（大量低渗液可至水中毒）
先天性巨结肠汇总
10
• 粪便干硬、灌洗有困难时 ,在灌洗前 3小时 将 50 %硫酸镁 2 0～ 3 0 ml注入结肠 ,或先 灌等量的 3 %双氧水、甘油及等渗盐水混 合液 ,以利排便 ,再行灌洗。
• 5.直肠粘膜活检 在距肛门3-4cm的直肠后壁摘取小块粘膜及粘膜下组织，检 查有无神经节细胞协助诊断。
• 6.直肠粘膜组织化学检查 表现为无神经节细胞段乙酰胆碱酯酶活性增强，直 肠粘膜固有层出现异常增生的胆碱能神经纤维，可协助诊断。
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7
鉴别诊断
• 1．单纯性胎粪便秘或称胎粪塞综合征症状 类同无神经节细胞症， 胎粪排出延迟，便秘腹胀，但经直肠指检、开塞露刺激或盐水灌肠后 则可排出多量胎粪，且从此不再发生便秘。患儿直肠壁神经节细胞正 常存在。
• 3.肛管直肠测压法 目前已公认这种方法安全简便，测压内容主要是内括约肌 松弛反射与肛管各部压力。正常儿直肠内气囊注入2~3ml气体后，1~3秒钟内 肛管压力迅速下降（称正常反射）。肛门直肠测压法的诊断准确性在儿童组 高达95%以上，新生儿组亦有60%～85%左右。
• 4.直肠肌层活检 正常直肠在齿线上方有一低神经节细胞区，故强调取材高度 在齿线上方至少新生儿2cm,1岁以内2.5cm，1~3岁3cm，4岁以上3.5cm。
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• 并发症的观察及护理 :1 .如果术后无大便排 出或仅有少量粪便排出、且伴有腹胀 ,患儿 哭闹不止则可能发生早期粘连性肠梗阻 2 . 盆腔感染 :术后 3～ 5天高热、腹胀 ,肛门有 脓性分泌物 ,肠鸣音消失 ,应禁食。大剂量 使用广谱抗菌素 ,注意水电解质平衡 ,加强 支持疗法 ,保留肛管 ,保持肠道排出通畅。 3 .术后高热、腹泻、大量水样便或排便不 畅有潴留 ,提示结肠炎 ,需大量补充液体
• 1.结肠灌洗法 用于未确诊时缓解症状或确诊后作为术前准 备。
• A.用质地较柔软口径较粗的肛管 ,截石位，臀部抬高２０ －３０度，安置肛管要求缓慢而轻巧地插入。插管有困难 时可变更体位 ,来回抽动肛管 ,调整肛管的位置 ,防止肛管 在肠腔内扭曲 ,切忌暴力操作 ,防止损伤肠壁
• B .插管必须插至扩张的结肠内有气体和粪便冲出时才达到 要求 ,一般插入 ６－８cm以上
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发病机制
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3
病理分型
• 常见型：无神经节细胞段自肛门向上达乙状结肠 远端。
• 超短段型：无神经节细胞段仅限于直肠末端34cm。
• 短段型：无神经节细胞段仅限于直肠。 • 长段型：无神经节细胞段可包括乙状结肠近端、
降结肠、横结肠甚至升结肠。
• 全结肠型：无神经节细胞段包括整个结肠及末端 回肠。
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13
• 2.小肠结肠炎的治疗 原则是禁食、减压、温盐水 洗肠、口服肠道抗菌素（甲硝唑、多粘菌素E等 ）。同时输液纠正水及电解质平衡的紊乱。
• 3.肠造瘘术 对于一般情况较差，营养不良，不能 耐受手术者；灌肠法不能缓解腹胀者；合并严重 小肠结肠炎的巨结肠危象者；并发肠穿孔腹膜炎 者；长段型巨结肠洗肠困难者均应在痉挛段近端 行肠造瘘术。而全结肠型巨结肠应采用回肠末端 双孔造瘘术。
• C. 操作时可把肛管另一端放进水中，一般顺利进入后可 见气体冒出
• D .用甘油节注入 ２０－５０ ml灌洗液 ,待其流出后再注 入第二筒灌洗液 ,反复灌洗。总灌洗量不超过1 0 0 ml/ kg, 灌入量与排出量基本相等。同时轻柔按摩腹部 ,帮助粪便 排出 ,直至腹部柔软不胀无粪渣为止
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• 直肠指诊可有裹手感，拔指后有大量气便排出。
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实验室检查
• 1.X线检查 典型病例平片可显示低位肠梗阻的征，其除了作为诊断外，还可 以了解病变肠段的长度，有否小肠结肠炎等并发症情况。目前报道诊断率在 80%。
• 2.钡灌肠检查 可显示痉挛肠管及扩张肠管直径的差别，并可根据痉挛段长度 进行分型，同时可了解排钡功能及结肠壁有无水肿等炎症表现。一般认为新 生儿巨结肠的形态学改变，生后二周才形成，有的需要3~4周甚至几个月。
• 2．新生儿坏死性小肠结肠炎 本病多见于早产儿，出生后曾有窒息 、缺氧、休克的病史，且有便血，X线平片肠壁有气囊肿，在巨结肠 则罕见。
• 3．先天性肠闭锁 为典型的低位肠梗阻，直肠指检仅见少量灰绿色 分泌物，盐水灌肠后并未见大量胎粪排出，钡灌肠结肠呈胎儿型结肠 ，但结肠袋存在。
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治疗
先天性巨结肠汇总
5
• 婴儿和儿童巨结肠
• 新生儿期或婴儿期就有便秘、腹胀、呕吐等症状， 并逐渐出现大便秘结，需灌肠、塞肛栓或服泻剂 方可缓解。腹部膨隆，多可见肠型。
• 便秘具有双重含义：排便困难或次数减少。在成 年人如用力排便占排便时间的25%上和（或）每 周大便2次或更少，儿童的标准则低于成人。
• 洗肠准备要 1 0～ 1 4天 ,排尽积粪 ,术前晚 上及术晨应清洁洗肠
• 每天定时灌肠 1次 ,必要时 2～ 3次 ，灌肠 后腹胀未改善时应保留肛管
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• 入院后应低渣半流质饮食 ,术前 3天流质饮 食 ,术前一天晚上至术晨应素或灭 滴灵。若肠道准备不足应推迟手术时间
• 3.约50％患儿并发小肠结肠炎（表现为由便秘突然转为腹 泻，排出大量恶臭水样便，发热>38℃、水和电解质紊乱 、腹胀严重，X线检查腹部直立位平片提示小肠与结肠扩张，可伴
有液平面。如作钡灌肠则可见结肠段黏膜粗糙，有锯齿状表现，甚至
见到溃疡。可有中毒症状，导致巨结肠危象）(主要发生在 生后三个月内，HD主要死因)。
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诊断
• 症状和体征 • 新生儿巨结肠： • 1.生后24-48小时无胎粪排出或仅有少量排出，并持续2-3
天尚未排净，同时有腹胀、呕吐等低位肠梗阻的症状。少 数病例经过新生儿几天的肠梗阻期后，可有几周、甚至几 个月的“缓解期”，但后终止于再出现的顽固便秘。 • 2.直肠指诊后有大量气体和胎粪呈“爆破样”排出或经灌肠 后症状缓解，但数日后症状重复出现。
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温度，深度，浓度，量度
• 温度：２５－３０度 • 总量：少于１０００毫升;新生儿少于５０
０毫升，一次注入量少于２０毫升。 • 灌洗液：０．９％ＮＳ，禁用肥皂水与低
渗液（大量低渗液可至水中毒）
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• 粪便干硬、灌洗有困难时 ,在灌洗前 3小时 将 50 %硫酸镁 2 0～ 3 0 ml注入结肠 ,或先 灌等量的 3 %双氧水、甘油及等渗盐水混 合液 ,以利排便 ,再行灌洗。
• 5.直肠粘膜活检 在距肛门3-4cm的直肠后壁摘取小块粘膜及粘膜下组织，检 查有无神经节细胞协助诊断。
• 6.直肠粘膜组织化学检查 表现为无神经节细胞段乙酰胆碱酯酶活性增强，直 肠粘膜固有层出现异常增生的胆碱能神经纤维，可协助诊断。
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鉴别诊断
• 1．单纯性胎粪便秘或称胎粪塞综合征症状 类同无神经节细胞症， 胎粪排出延迟，便秘腹胀，但经直肠指检、开塞露刺激或盐水灌肠后 则可排出多量胎粪，且从此不再发生便秘。患儿直肠壁神经节细胞正 常存在。
• 3.肛管直肠测压法 目前已公认这种方法安全简便，测压内容主要是内括约肌 松弛反射与肛管各部压力。正常儿直肠内气囊注入2~3ml气体后，1~3秒钟内 肛管压力迅速下降（称正常反射）。肛门直肠测压法的诊断准确性在儿童组 高达95%以上，新生儿组亦有60%～85%左右。
• 4.直肠肌层活检 正常直肠在齿线上方有一低神经节细胞区，故强调取材高度 在齿线上方至少新生儿2cm,1岁以内2.5cm，1~3岁3cm，4岁以上3.5cm。
先天性巨结肠汇总
12
• 并发症的观察及护理 :1 .如果术后无大便排 出或仅有少量粪便排出、且伴有腹胀 ,患儿 哭闹不止则可能发生早期粘连性肠梗阻 2 . 盆腔感染 :术后 3～ 5天高热、腹胀 ,肛门有 脓性分泌物 ,肠鸣音消失 ,应禁食。大剂量 使用广谱抗菌素 ,注意水电解质平衡 ,加强 支持疗法 ,保留肛管 ,保持肠道排出通畅。 3 .术后高热、腹泻、大量水样便或排便不 畅有潴留 ,提示结肠炎 ,需大量补充液体
• 1.结肠灌洗法 用于未确诊时缓解症状或确诊后作为术前准 备。
• A.用质地较柔软口径较粗的肛管 ,截石位，臀部抬高２０ －３０度，安置肛管要求缓慢而轻巧地插入。插管有困难 时可变更体位 ,来回抽动肛管 ,调整肛管的位置 ,防止肛管 在肠腔内扭曲 ,切忌暴力操作 ,防止损伤肠壁
• B .插管必须插至扩张的结肠内有气体和粪便冲出时才达到 要求 ,一般插入 ６－８cm以上
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发病机制
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病理分型
• 常见型：无神经节细胞段自肛门向上达乙状结肠 远端。
• 超短段型：无神经节细胞段仅限于直肠末端34cm。
• 短段型：无神经节细胞段仅限于直肠。 • 长段型：无神经节细胞段可包括乙状结肠近端、
降结肠、横结肠甚至升结肠。
• 全结肠型：无神经节细胞段包括整个结肠及末端 回肠。
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• 2.小肠结肠炎的治疗 原则是禁食、减压、温盐水 洗肠、口服肠道抗菌素（甲硝唑、多粘菌素E等 ）。同时输液纠正水及电解质平衡的紊乱。
• 3.肠造瘘术 对于一般情况较差，营养不良，不能 耐受手术者；灌肠法不能缓解腹胀者；合并严重 小肠结肠炎的巨结肠危象者；并发肠穿孔腹膜炎 者；长段型巨结肠洗肠困难者均应在痉挛段近端 行肠造瘘术。而全结肠型巨结肠应采用回肠末端 双孔造瘘术。
• C. 操作时可把肛管另一端放进水中，一般顺利进入后可 见气体冒出
• D .用甘油节注入 ２０－５０ ml灌洗液 ,待其流出后再注 入第二筒灌洗液 ,反复灌洗。总灌洗量不超过1 0 0 ml/ kg, 灌入量与排出量基本相等。同时轻柔按摩腹部 ,帮助粪便 排出 ,直至腹部柔软不胀无粪渣为止
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• 直肠指诊可有裹手感，拔指后有大量气便排出。
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实验室检查
• 1.X线检查 典型病例平片可显示低位肠梗阻的征，其除了作为诊断外，还可 以了解病变肠段的长度，有否小肠结肠炎等并发症情况。目前报道诊断率在 80%。
• 2.钡灌肠检查 可显示痉挛肠管及扩张肠管直径的差别，并可根据痉挛段长度 进行分型，同时可了解排钡功能及结肠壁有无水肿等炎症表现。一般认为新 生儿巨结肠的形态学改变，生后二周才形成，有的需要3~4周甚至几个月。
• 2．新生儿坏死性小肠结肠炎 本病多见于早产儿，出生后曾有窒息 、缺氧、休克的病史，且有便血，X线平片肠壁有气囊肿，在巨结肠 则罕见。
• 3．先天性肠闭锁 为典型的低位肠梗阻，直肠指检仅见少量灰绿色 分泌物，盐水灌肠后并未见大量胎粪排出，钡灌肠结肠呈胎儿型结肠 ，但结肠袋存在。
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治疗
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5
• 婴儿和儿童巨结肠
• 新生儿期或婴儿期就有便秘、腹胀、呕吐等症状， 并逐渐出现大便秘结，需灌肠、塞肛栓或服泻剂 方可缓解。腹部膨隆，多可见肠型。
• 便秘具有双重含义：排便困难或次数减少。在成 年人如用力排便占排便时间的25%上和（或）每 周大便2次或更少，儿童的标准则低于成人。
• 洗肠准备要 1 0～ 1 4天 ,排尽积粪 ,术前晚 上及术晨应清洁洗肠
• 每天定时灌肠 1次 ,必要时 2～ 3次 ，灌肠 后腹胀未改善时应保留肛管
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11
• 入院后应低渣半流质饮食 ,术前 3天流质饮 食 ,术前一天晚上至术晨应素或灭 滴灵。若肠道准备不足应推迟手术时间
• 3.约50％患儿并发小肠结肠炎（表现为由便秘突然转为腹 泻，排出大量恶臭水样便，发热>38℃、水和电解质紊乱 、腹胀严重，X线检查腹部直立位平片提示小肠与结肠扩张，可伴
有液平面。如作钡灌肠则可见结肠段黏膜粗糙，有锯齿状表现，甚至
见到溃疡。可有中毒症状，导致巨结肠危象）(主要发生在 生后三个月内，HD主要死因)。