锥体外系临床表现1

临床表现
• ③眼运动异常：表现为两眼快速扫视运动的速 度减慢、失准与不协调，继之可有垂直性及水 平性眼球活动障碍。 • ④构音障碍与吞咽困难。 • ⑤其他症状：手足徐动、肌阵挛，类似于抽动 一秽语综合征的抽搐（tic）及不自主发声，腱 反射亢进。
临床表现
• • • • • • 3、精神症状 ①情绪障碍：以抑郁为常见。 ②精神症：可出现精神分裂症样综合征。 ③自杀：自杀率为5.6%。 ④强迫症：与基底节及额叶病损有关。 ⑤认知障碍：注意力减退，记忆力降低，进行 性智力减退，计算、理解、判断均下降。
四、抽动
（二）抽动时临床表现 • 抽动的临床表现多样，因此有很多名称。 • 1.短暂性抽动：抽动症状未满一年。 • 2.慢性抽动：一年以上的持续抽动 • 3.单纯性（或简单性）抽动：单一肌群时孤立 急速不随意的运动性抽动或发声性抽动，如单 一的眨眼或耸肩，或点头，或清嗓音，咕噜声， 耸鼻音，动物吼叫。
锥体外系临床表现
Clinical manifestation of Extrapyramidal System
唐山工人医院 神内一 李瑜霞
• 一、锥体外系的解剖 • 二、锥体外系病变的临床表现 • 四、三、临床常见锥体外系疾病
锥体外系的解剖
• 概念： 广义的讲，除了锥体系以外，所有与运动有 关的中枢神经系统统称为锥体Baidu Nhomakorabea系。临床上锥 体外系以纹状体苍白球系统为主要组成部分。 锥体外系包括基底节（The basal ganglia） 豆状核及尾状核、丘脑底核、红核、黑质、小 脑的齿状核、脑干网状结构、延髓的前庭神经 核及下橄榄核等皮质下结构。
• 4.复杂性抽动：两个以上肌群的急速不随意运动 性抽动，或复杂的抚摸动作发声性抽动，前者表 现为定型的复杂协调动作，好像有目的的随意动 作，如踢球、跳跃或模仿他人动作。后者表现为 具有语言特征，如讲话，刻板的发出咒骂和淫秽 词句。 • 5.单一形式抽动：由单一肌群抽动构成，永远只 表现为一种形式的抽动如眨眼。 • 6.多形性抽动：由两个以上的肌群抽动而造成， 表现两种形式以上的抽动，如一直眨眼和转颈， 两者可同时出现或先后出现。
临床表现
• 1、起病多见于35~40岁。 • 2、神经系症状： • ①舞蹈症：舞蹈动作常以近端关节与躯体部为 重，以致行走时因有较为明显的臂、腿部异常 运动而呈欣快步态。 • ②肌张力障碍与帕金森病：随疾病进展，舞蹈 不自主运动逐渐减少，但出现肌强直，动作缓 慢，姿势不稳等帕金森症状。由于5%的患者 一开始就无舞蹈动作而表现为少动－强直综合 征故Huntington舞蹈病又称为Huntington病。
结
帕金森四大临床症状：
• 静止性震颤
• 肌强直
• 运动迟缓，姿势步态异常
• 植物神经损害
二、舞 蹈 病
• Ⅰ、小舞蹈病又称Sydenham舞蹈病
• 临床表现
• 1、2/3患者发生于5~15岁儿童，女多于 男，1.5~3.2:1， • 病前常有上呼吸道咽喉炎等A组B溶血性 链球菌感染史。 • 急性或缓慢起病。
三、肝豆状核变性
• 肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration，HLD）又称Wilson病(WD)，常 染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。由Wilson 首先报道和描述，是一种遗传性铜代谢障碍所 致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。 • 临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、肝 硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环KF环。
临床表现
• 本病大多在10～25岁间出现症状，男稍 多于女，同胞中常有同病患者。一般病 起缓渐，临床表现多种多样，主要症状 为：
• 一、神经系统症状：常以细微的震颤、轻微的 言语不清或动作缓慢为其首发症状。 • 典型者以锥体外系症状为主，表现为四肢肌张 力强直性增高，运动缓慢，面具样脸，语言低 沉含糊，流涎，咀嚼和吞咽常有困难。 • 不自主动作以震颤最多见，常在活动时明显， 严重者除肢体外头部及躯干均可波及。 • 此外也可有扭转痉挛、舞蹈样动作和手足徐动 症等。 • 精神症状以情感不稳和智能障碍较多见，严重 者面无表情，口常张开、智力衰退。
•
四、肾脏损害：因肾小管尤其是近端肾小 管上皮细胞受损，可出现蛋白尿、糖尿、氨基 酸尿、尿酸尿及肾性佝偻病等。
•
五、溶血。可与其它症状同时存在或单独 发生，由于铜向血液内释放过多损伤红细胞而 发生溶血。
• （一）抽动的概念及其特点 • 抽动是一种突发、瞬间，反复出现，无节律的刻板不 随意动作， • 累及头面，四肢躯干肌群时表现为运动性抽动、累及 发声肌群时表现为发声抽动，在一定时间内，当注意 力集中，意愿控制时，抽动可减少或短时消失。 • 50%患者抽动可常有不愉快的感觉体验及这种一过性 异常感觉主要出现在头面部和额部，肢体较少发生， 患者为了减轻这种不愉快感觉而做出抽动动作， • 如果感觉异常刺激后咽喉位部则产生发声抽动，抽动 可使感觉异常暂时缓解，另有不少患者在抽动前常体 验到难以抗拒的抽动冲动，这种冲动可暂时被意志抑 制，但最后只能通过产生抽动使其缓解。
• 头部前倾，躯干俯屈，上 肢肘关节屈曲，腕关节伸 直，前臂内收，下肢髋及 膝关节均略为弯曲。


手指间关节伸直，掌指关节屈曲，
手指内收，拇指对掌。
(三）运动迟缓（bradykinesia） • 面具脸（masklike face)：面肌强直，运 动减少，面无表情，不眨眼，双目凝视。 • 联合运动丧失（早期症状）。 • 精细动作障碍。 • 小写症。
手足徐动症
手足徐动症
全身型肌张 力障碍（扭 转痉挛）
全身型肌张 力障碍（扭 转痉挛）
水平旋转型斜颈
因右侧丘脑底核损害致左半身投掷 运动（hemiballism）
三、临床常见锥体外系疾病
• 一、帕金森氏病 （Parkinson‘s Disease） • 帕金森病（Parkinson’s disease, PD）又 称震颤麻痹（paralysis agitans），慢性 起病，渐发展，肌强直，运动减少及静 止性震颤，姿势步态异常和植物神经损 害。多在50岁以后起病，症状先从一侧 肢体开始，以后发展为同侧半身，再发 展到两侧，常呈“N”字型发展。
（三）抽动与其他多动症状的鉴别 • 抽动具有以下特点可与其他不自主运动相鉴别 • 1、抽动可暂时被意志抑制：而意志控制可使 肌阵挛加重，亦不能控制舞蹈动作。 • 2、抽动常在每次抽动发生之前先有异常感觉 体验或抽动先兆，而肌阵挛和舞蹈症缺乏这种 先兆。 • 3、不自主运动表现不同：抽动转为刻板，睡 眠时可存在，舞蹈动作则极不规则，睡眼时减 轻或消失。
• ⑥人格与行为异常：多在神经症状及认知障碍 前数年已有人格改变。 • ⑦睡眼障碍：多表现为白天好睡、夜间失眠。 • ⑧自主神经功能障碍：性欲减退，大小便控制 力差，手足多汗或紫绀。
• • • •
诊断要点： 中年起病，病情进行性发展， 舞蹈动作、行为人格改变， 痴呆，家族史，
• Ⅲ、投掷症（挥舞症Ballismus） • 当舞蹈样异常运动主要累及肢体近端肌群，表现 为十分有力，快速像投掷东西那样的不自主运动 称投掷症或挥舞症，只累及一侧肢体的投掷运动 称为偏侧投掷症，所谓投掷症是舞蹈症的一种变 异，舞蹈症的确切损害部位尚不清楚，偏侧投掷 症是对侧的Lugs丘脑底核及其附近的损害。
（四）抽动的分类 • 抽动时临床分类十分多，有人把他分为原发性 和继发性（见于多种神经系统疾病）也可见于 正常人。Weigarten把它分为型：（1）无器质 性病因的抽动（2）完全发作的抽动综合征。
• 慌张步态（festination):起步困难，迈 步后以极小的步伐前冲，越走越快，不 能及时停止或转弯。 • 后期吞咽困难，翻身障碍。
（四）植物神经损害 （Disorder of autonomic nerve)
• 出汗多、便秘。
• 皮脂溢出（脂颜）。
• 其它可伴有焦虑、抑郁和痴呆。
总
尾状核-------------------------（新）纹状体
基底节
壳核(putamen) ---豆状核 外侧部 苍白球 （外节） （旧纹状体） 内侧部 （内节） 网状部-------------黑质 致密部 丘脑底核 红核
二、锥体外系病变的临床表现
• 锥体外系病变的症状：肌张力改变和不自主运 动两大类。 • 肌张力改变：肌张力增高、肌张力减低、游走 性肌张力增强和减弱。 • 不自主运动：震颤、舞蹈样动作、扭转痉挛、 痉挛性斜颈、手足徐动症、肌阵挛等。
锥体外系病变的临床表现
壳核及尾状核病变： 肌张力减低及舞蹈样动作。典型代表为舞蹈病， 不随意运动特点为无目的、无定型、突发、快 速和粗大的急跳动作，面部常有挤眉弄眼，扮 鬼脸。 扭转痉挛及手足徐动或指划动作，手、足间歇 的、缓慢的变曲的蚯蚓蠕动样动作，其特点为 肌张力时强时弱。
肝豆状核变性引起双手手足徐动症
临床表现
• 男性略多于女。起病缓慢，症状常自一侧上肢 开始，逐渐波及同侧的下肢和对侧上下肢。 • (一）静止性震颤（tremor） ： –肢体的促动肌与拮抗肌发生节律性收缩与 松弛引起。多由一侧上肢远端开始。节律性 抖动，每秒4-6次，静止时出现，精神紧张 时加重，随意运动时减轻，睡眠时消失。各 肢体和头部均可出现，发生于手时，表现为 搓丸样（pill-rolling action） 。
2、舞蹈样动作常为双侧性，20%为一侧性。 • ①肢体：舞蹈样动作表现为一种极快的、不规 则的、无目的和急速的不自主运动。常先起于 某一肢体，上肢比下肢明显，远端重于近端， 上肢各关节交替伸直、屈曲、扭转、手指不停 地做伸直、屈曲、内收等动作，下肢表现为行 走摇晃，肢体舞蹈样动作睡眠时消失，安静时 减轻。 • ②躯干：表现为脊柱不停地弯、伸或扭转。 • ③面部：挤眉弄眼，撅嘴，做怪相。
常见的不自主运动
• 震颤
• 肌张力障碍
• 舞蹈
• 肌阵挛
• 手足徐动
• 抽动症
锥体外系病变的临床表现
黑质和苍白球损害：
典型者为Parkinson’s Disease，伸肌和屈肌 的肌张力均升高，因此，进行被动运动时，各 方向所遇到的阻力是一致的，称为铅管样强直。 当伴有震颤时，则为齿轮样强直。运动减少， 联合伴随动作减少，动作缓慢，表情呆板，言 语单调，静止性震颤（4-6次/秒）。
• 二、肝脏症状：儿童期患者常以肝病为首发症 状，成人患者可有“肝炎”病史。肝脏肿大， 质较硬而有触痛，肝脏损害逐渐加重可出现肝 硬化症状，脾脏肿大，脾功亢进，腹水，食道 静脉曲张破裂及肝昏迷等。
• 三、角膜色素环：角膜边缘可见宽约2～3mm 左右的棕黄或绿褐色色素环，用裂隙灯检查可 见细微的色素颗粒沉积，为本病重要体征，一 般于7岁之后可见。
临床表现
• （二）肌强直（rigidity）
–促动肌与拮抗肌肌张力都有增高。关节被动运动时， 增高的肌张力始终均匀一致，称为“铅管样强直” –如有震颤，可感到在均匀的阻力上出现断续的停顿， 称为“齿轮样强直” –头部前倾，躯干俯屈，上肢肘关节屈曲，腕关节伸 直，前臂内收，下肢髋及膝关节均略为弯曲。 –手指间关节伸直，掌指关节屈曲，手指内收，拇指 对掌
二、舞 蹈
• Ⅱ、亨廷顿（Huntington）舞蹈病
• 亦称遗传性慢性进行性舞蹈病，是常染色体显 性遗传的缓慢进行性变性病，其相关基因位于 4号染色体短臂上4P16.3， • 主要病理改变是尾状核、壳核明显萎缩、核内 的小神经元广泛缺失、星形细胞增加。大脑皮 质、苍白球、丘脑、黑质、小脑上橄榄核、下 丘脑也发生变性。
• ④舌：舌不停地扭动，伸舌很难维持原位。软 鄂及咽部也有不自主运动，因此妨碍随意运动， 引起构音困难和吞咽障碍。 • 3、肌张力与肌力减退(肢体软弱无力)，与舞蹈 样动作、共济失调构成小舞蹈病三联症。 • 若令患者紧握检查者第 2、3 指，可感觉患者 手时紧时松，称“挤奶妇手法(milkmaid grip)” 或盈亏征(wax-waning sign)，膝反射减弱或消 失。 • 4、精神症状：可有躁动、不安，活动过度， 病态注意力分散，行为古怪痛苦、狂怒、谵妄。