病理学 第十二章 内分泌系统疾病

临床表现
1、颅内占位症状： 颅内压增高症：头痛、喷射性呕吐、 视神经乳头水肿 压迫视束症状：颞侧偏盲
2、内分泌功能紊乱：闭经—溢乳综合症
二 颅咽管瘤
是胚胎期颅咽囊残留上皮发生的肿瘤。 占颅内肿瘤的 2--6% 在碟鞍内或碟鞍外沿颅咽管各部位 G：肿瘤大小不一，呈实性或囊性。 M：与造釉细胞瘤相似。 见图
二、激素概念的发展
激素 hormone（经典概念）指内分泌器官产生，释放 入血循环，转运到靶器官或组织发挥一定的效应的微 量化学物质。
内分泌 endocrine 它是与外分泌相对而言的，用来表 示激素的作用方式为释放入血，运送至全身发挥效应， 而不象外分泌释放至体外或体腔中。
内分泌系统、神经系统和免疫系统所组成的神经—内 分泌—免疫网络是机体适应外环境变化、保持内环境 稳定、协调各种组织、器官功能，使生命活动有序进 行的重要保证。
第二节 甲状腺疾病
一、甲状腺先天性异常 1、甲状腺不发育----克汀病 2、甲状舌管囊肿 3、异位甲状腺 二、甲状腺炎 1、急性甲状腺炎 2、亚急性甲状腺炎（假结核性甲状腺炎） 3、慢性淋巴细胞性甲状腺炎（桥本氏病） 4、纤维性甲状腺炎 5、放射性甲状腺炎
三、甲状腺肿
是由于各种原因引起甲状腺激素不正常 分泌而产生的甲状腺肿大。
2、胶质储积期（弥漫性胶样甲状腺肿） G：弥漫性对称性肿大，表面光滑， 重量：200—300g---500g以上， 切面胶质多而呈棕黄色光泽。 M：滤泡大小不一，内含大量胶质。 上皮呈矮立方或扁平状（复旧）， 可伴小滤泡和小假乳头形成。
3、结节期（结节性甲状腺肿） 见图
G：甲状腺肿大，表面或切面见大小不 等的结节，结节外周一般无完整的纤维 包膜。大结节者常伴发出血、坏死或囊 性变，有时伴有钙化。
2、毒性结节性甲状腺肿
弥漫性毒性甲状腺肿
患者除一般甲亢症状外，常伴有突眼和皮 皮肤局限性水肿。
G：弥漫性对称性甲状腺肿大，包膜光滑， 较软，切面灰红呈分叶状，胶质少。
M： 1、滤泡上皮增生呈高柱状，或乳头状增生，
并有小滤泡形成。
2、滤泡内胶质稀薄，周边见吸收空泡。 3、间质血管丰富，充血，淋巴组织增生，
G：与非毒性结节性甲状腺肿相似。 M：产生大量甲状腺素的结节，滤泡上
皮高柱状，可见有乳头，滤泡内胶质少 而淡，外周滤泡呈萎缩状。
四、甲状腺肿瘤
一、甲状腺腺瘤 二、甲状腺癌
甲状腺腺瘤
是甲状腺滤泡上皮发生的良性肿瘤 女性多见。 Ｇ：多为单发，圆或类圆形， 直径３－５㎝，切面多实性，灰白
或棕黄色，可并发出血、囊性变、钙化 和纤维化。有完整的包膜，
部分为家族性常染色体显性遗传。
G：界清，很少有包膜。质硬，灰白、黄褐。有 出血、坏死。
M：肥胖的梭形细胞，排列成片状、团状、小梁 状、假乳头状、岛状、花环状。核圆、卵圆，染 色质细，核仁明显，胞浆细颗粒状，嗜酸性，间 质有淀粉样变。
TG（－）、降钙素（+）
如图
髓样癌的的预后因素
有淋巴道转移者的预后差。 年龄大于40-50岁的预后差。 女性的预后好。 肿瘤小的预后好。 核分裂多（>1/25HP）、小细胞、有坏死
非毒性甲状腺肿
毒性甲状腺肿
弥漫性非毒性甲状腺肿
又名单纯性甲状腺肿，
病Biblioteka Baidu：
（1） 缺碘 ；高碘
（2）致甲状腺肿因子
（3）缺乏合成或释放甲状腺激素
过程中的某些酶
非毒性甲状腺肿病变发展过程可分三个时期
1、增生期（弥漫性增生性甲状腺肿） G：对称性肿大，（正常20-40g）--150g以上，表面光滑。 M：滤泡上皮轻—高度增生，伴小滤 泡和小假乳头形成。易误诊为癌。
镜下观察： 见图
组织学分型： １、胚胎型腺瘤 ２、胎儿型腺瘤 ３、单纯型腺瘤 ４、胶样腺瘤 ５、许特莱细胞腺瘤 ６、非典型型腺瘤
结节性甲肿与甲状腺腺瘤的鉴别：
结节性甲肿 多发结节，无包膜
甲状腺腺瘤 多单发，包膜完整
滤泡大小不一，
滤泡大小较一致
邻近甲状腺与结节内相似 周围与远处甲状腺正常
无压迫现象
有压迫现象
甲状腺癌
１、乳头状癌 ２、滤泡性癌 ３、髓样癌 ４、未分化癌
papillary carcinoma follicular carcinoma medullary carcinoma undifferentiated carcinoma
乳头状癌
最常见，占甲状腺癌的６０％， 女性多见，平均40岁，50-80%在40岁以下， 低度恶性，多见淋巴道转移，预后较好。可达35年
三、激素分泌方式的多样化
邻分泌 自分泌 腔分泌 胞内分泌 神经分泌 神经内分泌
第一节 垂体疾病
一、下丘脑及垂体后叶疾病 1、尿崩症 2、性早熟
二、垂体前叶功能亢进与低下 1、垂体性巨人症及肢端肥大症 2、催乳素过高血症 3、垂体性侏儒症 4、Simond综合征 5、Sheehan综合征
Ｇ：浸润性生长，质硬，灰白，颗粒感，可见 砂粒体和钙化，少见有包膜。可见有囊性变。
Ｍ：浸润性生长，典型的乳头和滤泡结构，特 征性的核的改变如毛玻璃样，核大、苍白而且 轮廓不规则，核沟，核内假包涵体 。间质中 ８９％有纤维化和玻璃样变，几乎一半有砂粒 体
如图
甲状腺乳头状癌的预后因素：
1、年龄：<40岁者死亡罕见。
三、垂体肿瘤
一 垂体腺瘤 是来源于垂体前叶上细胞的良性肿瘤，是
鞍内最常见的肿瘤，占颅内肿瘤的10-20%， （第二位）。 分类： （一）按大小分类：直径<1㎝----小腺瘤
直径>1㎝----大腺瘤 直径<0.5㎝----微腺瘤
（二）按功能及免疫表型分类： 1、催乳素细胞腺瘤 2、生长激素细胞腺瘤 3、肾上腺皮质激素细胞腺瘤 4、促甲状腺素细胞腺瘤 5、促性腺素细胞腺瘤 6、多种激素细胞腺瘤 7、无功能性细胞腺瘤
二、肾上腺皮质功能低下 急性肾上腺皮质功能低下 慢性肾上腺皮质功能低下
三、肾上腺肿瘤 肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质腺癌 肾上腺髓质肿瘤（神经母细胞瘤、 神经节细胞瘤、和嗜铬细胞瘤）
第四节 胰岛疾病（自学） The end
第一节垂体疾病
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广义的激素概念相当于化学信使的总称，而 经典的激素只是其中的一类。
激素的共同特性：
1、都作为细胞—细胞间的通讯的化学信使。 2、共同参加神经—内分泌—免疫网络完成其 使命。
3、都具有相同的作用模式：即均需要与靶细 胞特定的受体结合方可发挥效应。都可以共 同相同的信号传递途径。
4、在作用上可相互交叉，以胰岛素、生长素 属于经典的激素，但也可作为生长因子。
M：滤泡大小不一。大滤泡内充满胶质， 上皮扁平，小滤泡不含胶质，似胎儿性 腺瘤，纤维间隔中见淋巴细胞浸润，胆 固醇裂隙及钙化。巨大滤泡上皮可呈假 乳头样增生。
鉴别诊断
1、甲状腺腺瘤 2、甲状腺乳头状腺癌
毒性甲状腺肿
患者伴有甲亢症状的甲状腺肿称毒性甲状 腺肿。多见于女性。20-40岁多见。
分类： 1、弥漫性毒性甲状腺肿
2、性别：男性较差。
3、肿瘤大小：大者死亡危险大，直径<1㎝
称隐灶癌，预后好，少见转移。
4、转移：远处转移者预后差，近处不影响。
滤泡性癌
较少见，占甲状腺癌20%左右，女性多 见，多见于40岁以上，血道转移多见。
G；大小1~10㎝，包膜厚、可不完整 。 切面实性，鱼肉状，灰红、淡褐色，有 光泽。可见有出血、囊性变。
M：细胞丰富，核异型，肿瘤性滤泡与 包膜垂直浸润，包膜和/或血管浸润。
如图
滤泡型癌的预后因素：
1、浸润范围：少量好，广泛差。 2、转移：远处或区域淋巴结转移均预后差。 3、年龄：小与30-40岁者生存率高。 4、性别：男性比女性差。 5、肿瘤大小：直径大与3.5~5㎝预后差.
髓样癌
是由滤泡旁细胞（C细胞）发生的恶性肿瘤，属APUD瘤， 分泌降钙素，也能产生其他多肽。占甲状腺癌5-10%。 40-60岁高发。
50%催乳素细胞腺瘤在手术时已有侵袭性，可 破坏碟鞍骨质并向鞍上生长。
镜下观察： 见图
瘤细胞大，核不规则，核仁明显，胞浆大多为 嫌色性，少数由嗜酸性细胞组成。瘤细胞可呈 窦隙型、乳头型、弥漫型或混和型等方式排列。 钙化常见，15-20%见砂粒体，5-10%见淀粉样 变。间质多有大量的纤维结缔组织。可见囊性 变。
第十二章 内分泌系统疾病
内分泌系统疾病
Disease of endocrine system
一、内分泌概念的发展规律与更新
经典的内分泌系统是有屈指可数的几个内分泌腺（垂 体、甲状腺、甲状旁腺、肾上腺、性腺、胰岛）组成， 所分泌的激素也只有10余种。
目前的内分泌系统已不限于传统的几个内分泌腺，它 也包括心血管、肺、肝、肾、胃肠道、皮肤、脂肪组 织及免疫细胞等，几乎全身无处没有内分泌细胞、组 织。目前发现激素样物质100余种。
的的预后差。 含降钙素少者比多者的预后差。
未分化癌
占甲状腺癌的5-10%，肿瘤生长快，易早 浸润和转移。预后差。女性多见。
G广泛浸润性肿块，无包膜，灰红、灰白， 可见坏死、出血。
M：瘤细胞异型性大，分为小细胞型、 梭形细胞型、巨细胞型和混合型。
如图
第三节 肾上腺疾病
一、肾上腺皮质功能亢进 库欣综合征和醛固酮增多症
（三）按细胞类型分类： 嫌色性、嗜碱性、嗜酸性
（四）按分泌颗粒分类： 致密颗粒、 疏松颗粒
（五）按生物学行为分类： 良性、恶性、侵袭性
（六）按有无功能分类： 功能性、无功能性
催乳素细胞腺瘤
是垂体腺瘤 中最多见的肿瘤，占30% G：体积一般不大，肿瘤边界清楚，包膜很薄
或无，紫红色，质软。小腺瘤多局限于鞍内， 大腺瘤可穿破鞍隔到鞍上或挤压周围组织，并 常见出血、变性、囊性变。腺瘤内出血伴梗死 常导致瘤体迅速增大，称垂体卒中。
淋巴滤泡形成。
上述典型病变在实际工作中少见，因病人术前 均接受碘剂和硫脲嘧啶类药物治疗，甲状腺图 象发生改变，似非毒性甲状腺肿的中期样表现。
毒性结节性甲状腺肿
多数由非毒性结节性甲状腺肿演变而来， 因部分结节滤泡上皮增生，合成和释放 大量甲状腺素造成甲亢。
临床情况：年龄较大，症状轻微，进展 缓慢，一般无突眼症状，碘剂治疗无效， ECT扫描见“热结节”， 易癌变。
电镜：
致密颗粒（嗜 酸性腺瘤 ）催乳素细胞腺瘤、
疏松颗粒（嫌色性腺瘤）催乳素细胞腺瘤
最常见。
免疫组化：
催乳素（PRL）抗体强阳性，弥漫性。 嗜铬素-A （—） 嗜铬素-B （＋） 触突素 （＋） 细胞角蛋白（CK） （＋） 神经元特异性烯醇化酶（NSE）（＋） 以上免疫组化有利于鉴别其他垂体腺瘤。